慢性肉芽肿病有什么症状
慢性肉芽肿病有哪些症状？
慢性肉芽肿病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病症状，尤其是慢性肉芽肿病的早期症状，慢性肉芽肿病有什么表现？得了慢性肉芽肿病会怎样？以及慢性肉芽肿病有哪些并发病症，慢性肉芽肿病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*慢性肉芽肿病常见症状：黏膜稍苍白、卵巢功能障碍、鳞屑、恶性贫血、糖尿、肺部感染*一、症状一般于幼年发病。
特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。
致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见。
胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。
此外，尚可引起视网膜损害、慢性腹泻、肛周脓肿和脑脓肿等。
可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。
在各受累器官中，可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。
病儿一般发育延迟。
*二、诊断根据婴幼儿反复发生皮肤，脏器化脓性感染，伴肝脾肿大者。
粒细胞增多，NBT功能降低，即可确诊。
髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析可协助诊断及分型，并可确定突变部位。
可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断。
如缺乏上述手段可用.四唑氮蓝试验和取胎盘血分析。
*以上是对于慢性肉芽肿病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下慢性肉芽肿病并发症，慢性肉芽肿病还会引起哪些疾病呢？*慢性肉芽肿病常见并发症：肝炎*一、并发病症本病长见的并发症：1、反复发生感染如肺炎，脓胸，肺脓肿，肠炎和结肠炎，可至肛瘘。
常见于肝脏、脾脏、肺及骨骼发生脓肿，发生脑的曲霉脓肿。
食管，小肠和输尿管可发生阻塞。
*二、鼻炎;*三、胃窦狭窄;*四、慢性腹泻;5、病儿发育延迟。
常致身材矮小，并发红斑狼疮，幼年型类风湿性关节炎等。
*温馨提示：以上就是对于慢性肉芽肿病症状，慢性肉芽肿病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“慢性肉芽肿病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
肉芽肿形态特点
肉芽肿形态特点
肉芽肿是一种由炎症形成的良性肿瘤，其形态特点主要包括以下几个方面：
1. 组织学特征：肉芽肿病变组织呈现出较明显的细胞浸润和局
部细胞增生，其中以巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞为主要组成成分。
2. 形态特点：肉芽肿病变区域常常呈现出多个小结节状的肿块，大小不一，质地较软，表面光滑。
3. 炎症反应：肉芽肿形成的主要原因是由于机体对某些刺激物
的免疫反应过度，引起炎症反应，因此肉芽肿病变区域周围可见明显的炎症反应，如肿胀、红肿、渗出等。
4. 病变部位：肉芽肿病变可发生于机体的各个部位，如肺、淋
巴结、皮肤、肠道、泪腺等，不同部位的肉芽肿形态特点也会有所不同。
总之，肉芽肿是一种免疫反应介导的良性肿瘤，其形态特点主要表现为组织学特征、形态特点、炎症反应和病变部位。
对于临床医生来说，了解肉芽肿的形态特点可以有助于更准确地诊断和治疗该疾病。
- 1 -。
慢性肉芽肿病诊断与治疗PPT
诊断方法：皮 肤活检、淋巴 结活检、免疫
学检查等
治疗方法：糖 皮质激素、免 疫抑制剂、生
物制剂等
手术治疗：对于严重病例， 可能需要进行手术切除病灶
药物治疗：使用抗真菌药物、 抗生素等药物进行治疗
免疫治疗：通过增强免疫系 统功能来治疗慢性肉芽肿病
基因治疗：通过基因编辑技术， 修复或替换致病基因，达到治 疗目的
影像学检查： 进行X线、 CT等检查， 观察肺部是 否有异常病 变，如结节、 肿块等
病理学检查： 进行肺活检 或支气管镜 检查，观察 是否有肉芽 肿病变
鉴别诊断： 与其他肺 部疾病Байду номын сангаас 行鉴别诊 断，如肺 结核、肺 癌等
感染性疾病：如结核病、真 菌感染、细菌感染等
自身免疫性疾病：如类风湿性 关节炎、系统性红斑狼疮等
汇报人：
CONTENTS
护理人员
慢性肉芽肿病 的诊断
慢性肉芽肿病 的治疗
慢性肉芽肿病 的预防与护理
慢性肉芽肿病 的研究进展
PART ONE
PART TWO
皮肤病变：红斑、丘疹、结节、溃疡等
淋巴结肿大：颈部、腋下、腹股沟等部 位
系统症状：发热、乏力、体重下降等
实验室检查：血常规、生化、免疫学等 异常
药物治疗：使用抗生素、抗真 菌药物、抗病毒药物等
手术治疗：切除病灶、引流脓 液、修复组织等
物理治疗：使用激光、微波、 超声等方法进行治疗
免疫治疗：使用免疫调节剂、 免疫增强剂等提高免疫力
治疗方法：药物治疗、手术治疗、放疗等 治疗效果：改善症状、控制病情、提高生活质量等 评估标准：临床症状、实验室检查、影像学检查等 治疗注意事项：药物副作用、手术风险、放疗并发症等
环状肉芽肿 病情说明指导书
环状肉芽肿病情说明指导书一、环状肉芽肿概述环状肉芽肿（granuloma annulare，GA）是发生于真皮或皮下组织的一种慢性炎症性皮肤病，以环状丘疹或结节性损害为特征。
其发生原因尚不明确，可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关。
环状肉芽肿有自限性，故一般预后良好，愈后无瘢痕，但容易复发。
临床上常通过药物、物理等治疗方式缓解相应的症状。
英文名称：granuloma annulare，GA其它名称：无相关中医疾病：环状瘀毒ICD 疾病编码：暂无编码。
疾病分类：皮肤疾病是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：可能与遗传相关发病部位：皮肤常见症状：环状丘疹或结节性皮肤损害主要病因：病因不明，可能与免疫、遗传、感染、全身性疾病等因素有关检查项目：体格检查、病理检查重要提醒：一经确诊，不必过度忧虑，积极配合医生进行治疗，以缓解症状。
临床分类：1、局限型（LGA）是最常见的类型。
2、泛发型（GGA）占GA 的15%，主要发生于50～60岁的女性，青春期少年或儿童。
3、皮下型（SGA）又称为假类风湿样结节、深在型环状肉芽肿。
多见于5～6岁儿童。
4、穿通型（PGA）穿通型约占 GA 的5%。
5、其他包括巨大型、丘疹型、线状型等，较少见。
二、环状肉芽肿的发病特点三、环状肉芽肿的病因病因总述：本病的病因不明，可能与昆虫叮咬、外伤、结核分枝杆菌感染、病毒感染、日晒等有关；还可能与一些系统性疾病如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤等有关。
另外，还可能与免疫因素有极大的联系。
基本病因：1、免疫因素淋巴细胞引起的迟发型超敏反应是环状肉芽肿的重要发病基础。
2、遗传因素环状肉芽肿可发生在连续几代人和同卵双生儿中，因此可能与遗传相关。
3、系统性疾病当患有某些系统性疾病时候可能引起环状肉芽肿，如自身免疫性甲状腺炎、糖尿病、恶性肿瘤、血脂异常等。
4、感染环状肉芽肿发病可能存在感染因素，如感染乙型或丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、结核分枝杆菌等。
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？
过敏性血管炎和肉芽肿病的症状有哪些？常见症状：鼻塞、带血粘脓鼻涕、喘证本病是一种少见的系统性风湿病，常为发作性，可两三个月至数年发作1次。
急性发作期患者可有发热、贫血、消瘦、全身不适和食欲不振，有时发热可呈稽留热或弛张热。
部分患者伴有关节炎或关节痛，但几乎所有的患者均以肺部症状为主要临床表现。
Churg-Strauss 综合征的主要表现。
1.疾病的分期Lanham等将Churg-Strauss综合征的发生发展分为3个阶段：①第一阶段为前驱期，可持续数年(一般都在10年以上，有时可长达30年)，主要表现为过敏性鼻炎和鼻息肉，常伴有哮喘。
②第二阶段以外周血中嗜酸性粒细胞增多和受累组织的嗜酸性粒细胞浸润为特征。
临床上常表现为慢性嗜酸性粒细胞性肺炎或嗜酸性粒细胞性胃肠炎。
病变可持续数年，缓解和复发常交替出现。
③第三阶段为系统性血管炎期。
临床上并非每个病例的发展都符合这种分期顺序。
一般而言，系统性血管炎在哮喘发作数年(平均约3年)后出现。
哮喘出现后很快就出现血管炎者预后较差。
2.呼吸系统表现(1)过敏性鼻炎：过敏性鼻炎见于大多数患者，是Churg-Strauss 综合征最常见的初发症状。
另外，常同时伴有反复发作的鼻窦炎、副鼻窦炎和鼻息肉。
主要症状为鼻塞，排出脓性或血性分泌物，息肉严重时可阻碍呼吸，鼻黏膜可呈颗粒状易碎的结痂。
鼻黏膜活检常见肉芽肿，常伴嗜酸性粒细胞浸润，但血管炎少见。
(2)哮喘：哮喘是Churg-Strauss综合征最主要和最突出的临床表现之一，几乎见于所有患者。
与普通的哮喘相比，一般发病年龄较大，常在35岁以后开始出现。
在血管炎出现以前，哮喘一般症状较重且发作频繁。
但血管炎出现以后哮喘反而可得到缓解。
哮喘发作的严重程度与系统性血管炎的损害程度无明显的相关性。
(3)肺部浸润：肺部的浸润性病变一般出现在疾病的第二阶段，可同时伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多，与嗜酸性粒细胞性肺炎的临床表现很相似。
肺内浸润在放射学上的表现是多样性的，常较为短暂，可迅速消失。
慢性肉芽肿病治疗进展
中国小儿急救医学2020年12月第27卷第12期Chin Pediatr Emerg Med,Dec2020, Vol.27,No.12・929・.综述.慢性肉芽肿病治疗进展王佳韩晓华尚云晓蔡栩栩陈宁中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸科，沈阳110004通信作者：韩晓华,Email:hanxh@sj-hospital,org【摘要】慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。
近年来随着治疗的进步,CGD患者的存活率和生活质量明显提高。
本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。
【关键词】慢性肉芽肿病；造血干细胞移植；基因治疗；常规治疗；感染；炎症基金项目：国家留学基金(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011Therapeutic advances in chronic granulomatous diseaseWang Jia,Han Xiaohua,Shang Yunxiao,Cai Xuxu, Chen NingDepartment of Pediatric Respiratory,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,China Corresponding author:Han Xiaohua,Email:hanxh@sj-hospital org[Abstract]Chronic granulomatous disease(CGD)is a rare inherited immunodeficiency due to dysfunction of the phagocytic nicotinamide adenine dinucleotide phosphate(NADPH)oxidase complex leadingto severe and recurrent infections in early childhood.With the progress of treatment in recent years, the survival rate and quality of life of CGD patients have been significantly improved.This study reviewed theresearch progress of hematopoietic stem cell transplantation,gene therapy and conventional therapy in CGD inrecent years,in order to improve clinicians'understanding of CGD therapy.[Key words]Chronic granulomatous disease；Haematopoietic stem cel!transplantation；Genetherapy；Conventional treatment；Infection；InflammationFund program:State Scholarship Fund(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011慢性肉芽月中病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种因编码烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, NADPH)氧化酶复合物的基因缺陷而引起的罕见原发性免疫缺陷病。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
现浇箱梁专项安全施工方案一、脚手架施工㈠、施工准备：1.现场施工员应按脚手架施工技术交底中有关脚手架的要求，向搭设和使用支架人员进行技术交底。
2.对钢管、扣件、底托、顶托等进行检查验收，不合格产品不得使用。
扣件式钢管脚手架的材质应符合以下规定：①选用外径48mm，壁厚3.5mm的钢管，长度以4.5～6.0m和2.1～2.3m为宜。
②每根钢管的最大质量不应大于25kg，有严重锈蚀、弯曲、压扁或裂纹的不得使用。
③扣件应出厂合格证明，有脆裂、变形、滑丝的禁止使用。
④钢管上严禁打孔。
3.经检验合格的构配件应按品种、规格分类，堆放整齐、平稳，堆放场地不得有积水。
4.应清除搭设场地杂物，平整搭设场地，并使排水畅通。
5.当脚手架基础下有设备基础、管沟时，在脚手架使用过程中不应开挖，否则必须采取加固措施。
㈡、地基与基础1. 支架采用扣件式钢管脚手架，支架地基的稳固性是连续梁是否能安全施工的关键。
支架地基为砾砂及粗砂，其地基容许承载力为0.4Mpa。
为避免支架不均匀沉陷，在搭支架前，先清表，对局部位置的淤泥（泥浆池）、腐殖土用砂砾石进行换填。
对支基地基进行碾压，检测压实度必须达到90%以上。
然后铺设一层15cm 厚砾石土垫层，并用压路机进行碾压。
搭设支架立杆时，立杆底设置尺寸为40×40cm的砼垫块。
由于当地雨水较多，为防止支架地基在箱梁施工过程中遭雨水浸泡，在地基上盖一层塑料布同时将地基两侧排水沟疏通。
其他段落箱梁施工时，对地基将按如下原则进行处理。
①、排水处理：在箱梁支架地基相应面积范围（不小于1米）进行开沟排水，排水沟采用砂浆抹面；②、地基平整处理：尽量按路基填筑要求对支架范围地基进行挖填平整，并实测压实度、承载力，并达到相应指标要求；软基范围进行换填处理，换填材料采用填石或河卵石；③、陡坡地段地基处理：在陡坡地段的地基，我部将首先根据山体土质情况分别处理，如山体为岩层，则清除表层土，挖成台阶状，或可采用浆砌片石砌成台阶，根据情况对地基采用砂浆封闭处理；如山体土质较差，采用机械或人工夯实，根据实测压实度、承载力数据，结合立杆要求的承载力数据，采取增大立杆承压面积办法解决，如立杆间纵向或横向采用枕木（如双排枕木上再设垫块）。
吞噬功能缺陷病有哪些症状？
吞噬功能缺陷病有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍吞噬功能缺陷病症状，尤其是吞噬功能缺陷病的早期症状，吞噬功能缺陷病有什么表现？得了吞噬功能缺陷病会怎样？以及吞噬功能缺陷病有哪些并发病症，吞噬功能缺陷病还会引起哪些疾病等方面内容。
……*吞噬功能缺陷病常见症状：淋巴结肿大、肝脾肿大、反复感染、脓肿、肉芽肿*一、治疗1.慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)，大多在幼年发病，常有显著的淋巴结肿大，肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。
致病菌多为过氧化物酶阴性者，如表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌、沙雷菌、大肠埃希杆菌和假单胞菌等。
其他症状有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。
病人一般发育延迟。
2.Chédiak-Higashi综合征，本病为一罕见的累及多脏器的常染色体隐性基因的遗传病。
临床上表现为：反复性化脓菌感染、部分性眼和皮肤白化病、中枢神经系统异常，脏器有非恶性的淋巴细胞浸润，很多组织细胞内的溶酶体异常，导致感染(中性粒细胞)、白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。
*二、诊断1.慢性肉芽肿病，根据临床表现和中性粒细胞杀菌功能低下可做出诊断。
2.Chédiak-Higashi综合征依据临床表现和实验室检查可作诊断。
*以上是对于吞噬功能缺陷病的症状方面内容的相关叙述，下面再看下吞噬功能缺陷病并发症，吞噬功能缺陷病还会引起哪些疾病呢？*吞噬功能缺陷病常见并发症：白化病*一、并发病症1、慢性肉芽肿病可并发肝脾肿大、深部脓肿和肺炎。
其他还有鼻炎、结膜炎、皮炎、肝脓肿等。
2、Ch diak-Higashi 综合征，可并发白化病(黑色素细胞)、神经系统疾病(神经细胞)和出血(血小板)。
*温馨提示：以上就是对于吞噬功能缺陷病症状，吞噬功能缺陷病并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“吞噬功能缺陷病”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
肉芽肿的诊断与治疗
随着医学模式的转变，未来需要更加重视 患者教育和心理支持工作，帮助患者更好 地管理自己的健康和生活。
THANKS.
局部治疗
如热敷、理疗等，可缓解 疼痛、促进炎症消退。
适应症
适用于早期、小型肉芽肿 ，以及无法耐受手术或拒 绝手术的患者。
手术治疗方法及适应症
切除术
将肉芽肿完整切除，适用于较大或有 症状的肉芽肿。
适应症
适用于保守治疗无效、肉芽肿较大或 影响美观、功能的患者。
刮除术
用刮匙将肉芽肿刮除，适用于浅表、 小型的肉芽肿。
未来发展趋势预测
精准医疗的应用
新型治疗方法的探索
随着基因测序和生物信息学等技术的发展 ，未来有望实现肉芽肿的精准诊断和治疗 ，提高患者的生存率和生活质量。
目前，针对肉芽肿的治疗方法有限，未来 需要继续探索新的治疗方法，如细胞治疗 、基因治疗等。
跨学科合作研究
患者教育与心理支持
肉芽肿的发病机制涉及多个学科领域，未 来需要加强跨学科合作研究，以全面深入 地了解肉芽肿的发病机制和治疗方法。
肉芽肿的诊断与治疗
汇报人：XX 2024-01-26
目录
• 肉芽肿概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与策略 • 药物选择与使用注意事项 • 患者教育与心理支持 • 总结与展望
肉芽肿概述
01
定义与发病机制
定义
肉芽肿是一种由巨噬细胞及其演 化的细胞局限性浸润和增生所形 成的境界清楚的结节状病灶。
大环内酯类等。
使用方法
根据病情严重程度和病原体类型 ，选择合适的给药途径（口服、 静脉注射等）和剂量。治疗过程 中需密切关注病情变化，及时调
整治疗方案。
注意事项
在使用抗生素时，需遵循医嘱， 按时按量服药。同时，注意观察 药物的不良反应，如过敏反应、 肝肾功能损害等。如有异常，应
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种以非干酪性肉芽组织的形成为主要特征的疾病，临床表现多样，预后差异较大。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括四个方面：1.肉芽组织的形成：慢性肉芽肿病的主要临床特点是非干酪性肉芽组织的形成，这是由机体免疫反应引起的炎症反应。
肉芽组织由大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等组成，形成结节状或肿块状。
这些肉芽组织可以在全身各个器官中出现，临床表现也因此多样化。
2.全身多系统受累：慢性肉芽肿病是一种全身性的疾病，可以累及多个器官和系统，如肺部、淋巴结、皮肤、骨骼、眼睛、中枢神经系统等。
不同器官受累的临床表现差异较大，常见的有咳嗽、呼吸困难、关节疼痛、皮肤损害、视力模糊等。
3.慢性经过：慢性肉芽肿病的临床进展较缓慢，病程较长，通常数月至数年。
病程中可有间歇期和活动期，间歇期症状减轻或消失，活动期症状加重或出现新的症状。
慢性经过使得患者容易延迟就医或漏诊，导致疾病进展加重。
4.多种症状并存：慢性肉芽肿病常伴有多种症状，如发热、乏力、体重下降等。
病情严重时，还可出现各种并发症，如呼吸功能障碍、关节畸形、眼内炎等。
不同症状的出现和严重程度因患者个体差异较大。
慢性肉芽肿病的预后差异较大，与多种因素有关。
一般情况下，预后较好的因素包括：早期发现和诊断，及时治疗，合理用药和良好的遵医行为。
需注意的是，慢性肉芽肿病也有可能出现以下情况，使得预后不佳：1.多系统受累及严重器官功能受损：当慢性肉芽肿病累及多个系统并导致器官功能受损时，预后较差。
肺部累及严重并发生纤维化，会导致呼吸功能障碍，预后往往不理想。
2.慢性活动期：慢性肉芽肿病的活动期通常表现为病情加重或出现新的症状。
如果活动期持续时间较长，症状加重，难以控制，预后也会相对较差。
3.合并其他疾病或并发症：慢性肉芽肿病常与其他疾病或并发症同时存在，如肺动脉高压、继发感染等。
这些并发症会使慢性肉芽肿病的预后更加复杂和不确定。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括肉芽组织的形成、全身多系统受累、慢性经过和多种症状并存。
慢性肉芽肿病
发病年龄 2.92±5.34 m
诊断年龄 2.04±2.41 y
血常规
感染者增高，WBC：1-3万/ul；N增高
CRP、血沉
感染后增高明显，感染控制后可较迅速下降
部分出现肝肾功能受损，可能与药物有关
刺激指数均<10；平均为 4.31±6.49
治疗
Co-SMZ:预防感染20mg/kg/d，bid 抗真菌药物：伊曲康唑（预防量5mg/kg/d）、伏立康
4 4
3
3
3
2 2
2
2
1 1
例数
0
1m 2m 3m 4m 7m 12m 4y
卡介苗感染年龄
CGD患儿为卡介苗易感人群，多发生在1岁以内 卡介苗感染除引起局部症状外，可全身播散 抗结核药物联合γ-干扰素可改善预后
谢 谢Biblioteka 慢性肉芽肿病 原发性免疫缺陷病 发生率约1:200, 000 发病机制
中性粒细胞NADPH 氧化酶系统缺陷
中性粒细胞 细胞内
p47phox
NADPH NADP+
信号刺激
p47phox
细胞膜 p22phox
NO2Cl
H2O2
OH-
O2-
细胞外
病原体 OOON-
HOCl
e-
gp91phox
gp91蛋白表达
流式细胞仪
基因分析
PCR 基因测序
临床特征
反复感染 呼吸道感染、慢性腹泻、皮
肤脓疱、深部脓肿 化脓性细菌、真菌、分枝杆
菌易感 常规抗感染治疗效果差 肉芽肿形成
Lee PP, et al. Pediatr Infect Dis J. 2008;27(3):224-30. Lee WI, et al. J Clin Immunol. 2009;29(2):238-45.
肺肉芽肿性疾病的病理诊断
➢ 内源性：正常情况存在于呼吸道，如念珠菌等 ➢ 外源性：吸入真菌孢子感染，如曲霉菌等 ➢ 继发感染：隐球菌等
二、肺肉芽肿性疾病的诊断 与鉴别诊断及存在的问题
结核性肉芽肿
结核病病理学诊断方法
❖ 组织形态学
根据组织病理形态变化诊断。
❖ 特殊染色
查找病原体等。
❖ 免疫组织化学
确定细胞类型来源，病原菌蛋白表达等。
❖ 分子病理检测
TB/NTM鉴别诊断，菌种鉴定，耐药相关基因检测。
结核病病理学诊断
组织病理学诊断：仍然是结核病病理学 诊断的基础和重要手段。
病理形态特征： 渗出性病变 增生性病变 坏死性病变
增生性病变是结核病病理形态学比较有
特征性的病变，主要表现为肉芽肿形成（坏 死和非坏死性）。
结核结节（ tubercle ）是结核性肉芽 肿病变中一种较特异的形态结构，结节中心 为干酪样坏死，坏死周边围绕类上皮细胞、 散在多少不等的Langhans（朗汉斯）巨细 胞，结节的外侧为淋巴细胞及少量反应性增 生的纤维母细胞。
肺肉芽肿性疾病的病理诊断
肺肉芽肿性疾病的病理诊断
一、肺肉芽肿性疾病分类 二、肺肉芽肿性疾病的诊断与鉴别
诊断及存在的问题
一、肺肉芽肿性疾病分类
肉芽肿（肉芽肿性炎、慢性肉芽肿性炎）
由巨噬细胞及其衍生的增生细胞，如上皮样细胞 （类上皮细胞）、多核巨细胞等，呈限局性浸润和 增生所形成的边界较清楚的病变。
金胺罗丹明染色，主要用于痰涂片。 不易保存。
❖ 六胺银、过碘酸雪夫（PAS）染色
可以使真菌显色，其意义在于同结核病的鉴别。
抗酸染色
特殊染色
PAS染色
结核病病理学诊断——蛋白检测
❖ 免疫组织化学（IHC）是在病理组织标本中检测 是否有目的蛋白的表达，在肿瘤诊断及肿瘤分型 中使用广泛，但是在结核病病理学诊断中的应用 极少。近年来，研究发现利用识别分枝杆菌抗原 的抗体用于IHC检查，可以提高结核病病理学诊 断的敏感度。
内科学_各论_疾病：小儿慢性肉芽肿病_课件模板
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
治疗：
输血可纠正持续重症感染导致的贫血。 输注白细胞可用于控制危及生命的感染， 有报道称输注白细胞与干扰素联合使用， 成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。
4.干扰素治疗 人重组干扰素-γ可增 加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生 频率和严重程度。用量为重组人干扰素γ50U/m2，皮
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
病因：
珠菌、克雷白杆菌、E组大肠埃希杆菌、 黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过 氧化氢的链球菌、肺炎球菌仍有杀灭作用。 总之，是有粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏 而造成的疾病。性联隐性遗传的慢性肉芽 肿病的各亚型均是由于编码细胞色素b的 qp91-phox亚单位基因突变引起，该基因 被命名为CYBB（
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
诊断：
小儿慢性肉芽肿病鉴别诊断_如何诊断小 儿慢性肉芽肿病
诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性 感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验， 筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查 确诊。 鉴别 应与下述疾病鉴别： 1.G6-PD缺乏症 患者白细胞G6-PD活
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
诊断：
正常的80%左右。这种病人容易发生溶血 性贫血及反复感染。由于酶的缺乏，白细 胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。 它不能为亚甲蓝纠正，以此和CGD区别。
2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症 病情较CGD轻，家族中无杂合子患者。
3.家族脂色素组织细胞增生症 起病 晚，仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相 似。
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），又称Wegener肉芽肿病，是一种少见的自身免疫性疾病，以血管炎和肉芽肿形成为特征。
本文将介绍慢性肉芽肿病的临床特点及预后分析。
慢性肉芽肿病主要发生在中青年人，男女发病率相近。
其病因尚不明确，但可能与遗传、免疫异常、感染等因素有关。
慢性肉芽肿病的临床表现可多样化，常见的症状包括上呼吸道感染症状、鼻出血、鼻窦炎、咳嗽、咳痰、胸痛等。
部分患者还可出现关节痛、皮肤损害、嗜酸性粒细胞增多、肾损害等表现。
肺部病变是慢性肉芽肿病的常见表现，可出现肺浸润、肺间质纤维化、肺空洞等。
肾脏受累的患者可出现肾小球肾炎、肾小动脉炎等表现。
慢性肉芽肿病的预后较差，不及时治疗常导致器官功能损害和死亡。
治疗主要以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在糖皮质激素治疗的基础上，可联合使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行免疫抑制治疗。
对于肺部病变明显的患者，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白治疗。
慢性肉芽肿病的预后与多种因素相关，如年龄、性别、病变范围、累及器官等。
一般而言，早期及积极的治疗有助于改善预后。
病变范围较小、脏器功能尚未受损的患者预后较好，而累及肺、肾等重要器官的病变预后较差。
近年来，随着医学技术的不断进步，慢性肉芽肿病的预后有所改善。
对于早期发现并积极治疗的患者，大部分能够获得较好的疗效，病情得到控制。
但仍有部分患者病情进展迅速，甚至经过治疗后反复发作。
慢性肉芽肿病具有多样化的临床表现，对患者的生活和健康造成严重影响。
早期发现、早期治疗是改善预后的关键。
患者应定期进行复查和随访，随时调整治疗方案以控制病情，以期达到长期缓解的目标。
小儿慢性肉芽肿病科普讲座PPT
何时就医？
何时就医？
症状警示
如儿童出现反复感染、皮肤脓肿、呼吸困难等症 状，应及时就医。
家长应密切关注孩子的健康状况，及时记录症状 变化。
何时就医？
专业检查
医生会通过体检、血液检查和基因检测来确诊该 病。
早期诊断有助于及时采取治疗措施。
何时就医？
转诊建议
在确诊后，可能需转诊至免疫科或遗传科进行进 一步治疗。
专业医院具备更完善的诊疗条件。
如何治疗？
如何治疗？ 治疗方案
主要治疗包括抗生素预防和控制感染，必要 时使用免疫增强剂。
个别重症病例可能需要干细胞移植。
如何治疗？ 生活管理
保持良好的卫生习惯，避免感染源是管理疾 病的重要部分。
家长应教育儿童注意个人清洁和防护。
如何治疗？ 定期随访
患者应定期随访，监测病情变化及治疗效果 。
定期检查有助于及时调整治疗方案。
如何提高公众认知？
如何提高公众认知？
科普教育
通过社区活动、学校宣传等方式普及小儿慢性肉 芽肿病的知识。
增强公众对该病的认知，有助于早期发现和干预 。
如何提高公众认知？ 患者支持
组织患者家属的支持小组，分享经验和信息。
互助小组能够为患者及其家人提供情感支持和实 际帮助。
主要影响男性，尤其是家族中有类似病例的 儿童。
虽然女性也可能携带致病基因，但症状通常 较轻。
谁会受到影响？ 发病率
该病在全世界的发病率较低，大约每30,000 出生中有1例。
在某些种族或地区，发病率可能略高。
谁会受到影响？
易感因素
家族遗传史、父母的基因突变以及环境因素 可能增加患病风险。
环境因素如感染、营养不良等可能加重病情 。
慢性肉芽肿病预防和措施课件
治疗方法
放射治疗 - 对于肺部和眼部症状，放
射治疗可能是一种疗效较好的 方法。
总结
总结
慢性肉芽肿病是一种会影响身体各个部 位的组织和器官的免疫系统疾病。
预防和治疗需要全面的检查和诊断，遵 循医嘱，合理的生活方式和定期检查等 。
总结
药物治疗、手术治疗和放射治 疗等方法可帮助控制和缓解症 状。
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慢性肉芽肿病 预防和措施课
件
目录 什么是慢性肉芽肿病？ 慢性肉芽肿病的预防措施 治疗方法 总结
什么是慢性肉 芽肿病？
什么是慢性肉芽肿病？
慢性肉芽肿病是一种免疫系统 疾病，影响身体各个部位的组 织和器官。
该疾病在人体内引起不必要的 炎症反应，导致受损组织。
什么是慢性肉芽肿病？
症状包括发烧，疲劳，消化不良，关节 疼痛和肺部症状等。
慢性肉芽肿病 的预防措施
慢性肉芽肿病的预防措施
确认疾病类型 - 需要进行全面的检查和诊
断。 - 疾病的不同类型需要特定
的治疗方法。
慢性肉芽肿病的预防措施
遵循医嘱 - 医生可能会开出一些药物，以缓解
症状或控制炎症。 - 患者必须遵守医生的建议和药物计
划。
慢性肉芽肿病的预防措施
健康的生活方式 - 合理膳食、适量运动和充
足的休息。 - 避免过度疲劳和压力。
慢性肉芽肿病的预防措施
定期进行检查 - 定期检查以确保疾病得到控制，防
止并发症。
治疗方法
Hale Waihona Puke 治疗方法通过药物治疗控制疾病 - 糖皮质激素是常见的治疗
方法，可以缓解症状和炎症。 - 也可以使用免疫抑制剂和
免疫调节药物等。
名词解释肉芽肿
名词解释肉芽肿
肉芽肿（Granuloma）是一种由慢性炎症引起的组织反应，通常表现为局部组织中的小型肿块。
这种肿块被称为肉芽肿，其特征是由多种细胞类型组成的炎症性细胞集聚，周围通常有纤维组织包围。
肉芽肿形成的过程通常与抵御感染、异物或慢性炎症有关。
典型的肉芽肿包括上皮样肉芽肿、异物肉芽肿、结核性肉芽肿等。
这些肉芽肿的形成是机体对抗致病因子的一种非特异性反应。
具体来说，典型的肉芽肿通常包括以下细胞类型：
1. 上皮样细胞（Epithelioid Cells）：
- 这是肉芽肿中的主要细胞类型之一，其形态类似上皮细胞，具有吞噬和分泌的功能。
2. 巨噬细胞（Macrophages）：
- 巨噬细胞是肉芽肿中的另一主要细胞类型，它们具有吞噬和分解异物、感染物的能力。
3. 多核巨细胞（Multinucleated Giant Cells）：
- 这是由多个巨噬细胞融合而成的大型细胞，通常出现在肉芽肿组织中，协同进行吞噬和清除异物的活动。
4. 淋巴细胞和浆细胞：
- 肉芽肿中还包含一些免疫细胞，如淋巴细胞和浆细胞，它们参与免疫反应和炎症调节。
肉芽肿的形成是机体对抗感染或慢性炎症的一种免疫反应，旨在隔离和清除致病因子。
然而，有时肉芽肿的过度形成或持续存在可能导致组织损伤或疾病的发展。
最常见的临床示例之一是结核病引起的结核性肉芽肿。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病的皮肤表现
皮肤色素沉着
患者皮肤出现不规则色素沉着，呈棕色或黑色，通常在暴露 部位更明显。
皮肤损害
皮肤上出现红色或紫色斑块，有时可形成溃疡，伴有疼痛和 瘙痒。
慢性肉芽肿病的肺部表现
咳嗽
患者常出现咳嗽、咳痰等症状，有时咳嗽可持续数月或数年。
呼吸困难
肺部病变可导致呼吸困难，如呼吸急促、喘息等。
慢性肉芽肿病的自然病程与预后效果
自然病程
慢性肉芽肿病的自然病程较长，病情呈缓慢进展，逐渐恶化。
预后效果
慢性肉芽肿病的预后效果因个体差异而异，部分患者可能长期稳定而不进展 ，而部分患者病情可能逐渐恶化，导致器官功能衰竭和死亡。
慢性肉芽肿病的治疗对预后的影响
01
药物治疗
慢性肉芽肿病患者通常需要长期使用药物治疗，如免疫抑制剂和抗生
分类
慢性肉芽肿病主要分为两类，分别是经典型慢性肉芽肿病和 新生儿暂时性中性粒细胞减少症。
慢性肉芽肿病的病因与发病机制
病因
慢性肉芽肿病的病因是基因突变引起，目前已经发现多种相关基因，如 G6PC3、MITF、TYR等。
发病机制
慢性肉芽肿病的发病机制主要是由于吞噬细胞功能障碍，不能有效吞噬和消 化病原体，导致病原体在体内持续存在并刺激机体产生炎症反应。
实验室检查
部分患者可出现白细胞增多、血沉加快、血清 免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性等表现。
慢性肉芽肿病与相似疾病的鉴别诊断
皮肤结核
慢性肉芽肿病需与皮肤结核相鉴别。皮肤结核患者常有低热、盗汗等结核中毒症状，皮损 表现为浸润性红斑、溃疡等，且具有传染性。抗酸染色阳性，可鉴别两者。
麻风病
麻风病患者也常出现皮损，表现为斑块、结节等，但通常有感觉障碍和周围神经受累表现 。抗酸染色阳性，可鉴别两者。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病（Chronic Granulomatous Disease，CGD）是一种罕见的先天性免疫缺陷疾病，主要表现为反复发作的细菌和真菌感染。
慢性肉芽肿病的临床特点及预后与患者的免疫状态和感染情况密切相关。
慢性肉芽肿病的典型临床表现包括反复发作的化脓性疖肿、肝脾肿大、肺炎和淋巴结炎等。
由于患者的免疫系统存在缺陷，机体对于细菌和真菌的抵抗力下降，使得患者容易发生严重细菌感染和真菌感染。
尽管慢性肉芽肿病主要表现为感染性病症，但也有部分患者在早期阶段无明显感染的表现，或仅仅表现为反复发作的发热、乏力和消瘦等非特异性症状。
慢性肉芽肿病的预后主要取决于患者的感染情况和及时有效的治疗措施。
由于慢性肉芽肿病是一种先天性疾病，目前尚无根治方法，治疗主要侧重于预防和控制感染。
常用的治疗手段包括蓝斑抗菌剂、长期使用抗生素、骨髓移植等。
对于患有严重感染的患者，可能需要长期的抗生素治疗和定期的免疫增强治疗。
对于早期发现和及时治疗的慢性肉芽肿病患者，预后较好。
但对于晚期发现和治疗不及时的患者，病情可能进展为严重的器官损害和感染。
部分患者可能出现肺结核、淋巴瘤等并发症，并增加了患者的死亡风险。
由于慢性肉芽肿病的临床特点和预后具有较大的变异性，对于患者的治疗和预后评估需要根据个体情况来进行。
由于慢性肉芽肿病是一种罕见疾病，对于诊断和治疗的专业知识和经验也较为有限。
建议慢性肉芽肿病患者积极寻求专业医疗机构的帮助，以获得及时而有效的治疗。
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慢性肉芽肿病有什么症状
*导读：慢性肉芽肿病有什么症状？慢性肉芽肿是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传。
患者常有家族史，多见儿童，父母多为近亲结婚。
男性发病，女性为基因携带者。
少数为常染色体隐性遗传。
发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。
……
慢性肉芽肿病有什么症状？慢性肉芽肿是致死性遗传性白细胞功能缺陷，多为性联隐性遗传。
患者常有家族史，多见儿童，父母多为近亲结婚。
男性发病，女性为基因携带者。
少数为常染色体隐性遗传。
发病多在2岁以内，少数可晚至10岁以后。
慢性肉芽肿病一般于幼年发病，特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。
致病菌往往为过氧化氢酶产生菌，如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌，而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎、结膜炎、肺为和慢性皮炎，肝脓肿及骨髓炎也较常见。
胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。
该病的症状是反复发生全身各部位的化脓性感染，多有葡萄球菌、大肠杆菌、沙门菌属、白色念珠菌、放线菌等感染，导致化脓性淋巴结炎、鼻炎、鼻窦炎以及心包、肺、肝神经系统等化脓性炎症。
可有皮肤肉芽肿，湿疹性皮炎，肝、脾大。
在各受累器官中可见到含有色素脂类的组织细胞形成的肉芽肿。
慢性肉芽肿病重点在预防和治疗感染：一旦发生感染，应即
用广谱抗生素，以头孢三代和利福平更有效近来发现磺胺异恶唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可增强中性粒细胞杀菌力。
此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。
肾上腺皮质激素不宜使用它可加重粒细胞功能缺陷。
慢性肉芽肿病要多吃点抗恶性淋巴瘤作用饿食物，如田鸡、芋头、核桃、荔枝、羊肚、猫肉等等。