慢性肉芽肿
肉芽肿的病理学名词解释
肉芽肿的病理学名词解释肉芽肿（granuloma）是一种常见的病理学表现，通常形成于慢性炎症或炎性反应过程中。
它是由局部组织内部的巨噬细胞，以及周围的T淋巴细胞和其他免疫细胞所构成的异物反应性组织反应。
在病理学中，肉芽肿的形成是机体免疫系统对于外来刺激或内源性物质的一种非特异性防御反应。
当机体遭受到外部细菌、真菌、寄生虫、过敏原或其他慢性刺激时，免疫系统会在炎症病灶中调动巨噬细胞和其他免疫细胞，形成小型结节状的肉芽肿。
肉芽肿的形态学特点体现在组织学上，它通常具有核心区域，即肉芽肿体，由中心的巨噬细胞和外围的T淋巴细胞包围。
巨噬细胞活化后会吸附并消化入侵的病原体或异物，并释放细胞因子以调控免疫反应。
同时，T淋巴细胞则通过其表面的受体与巨噬细胞形成紧密的相互作用，增强免疫细胞之间的协作。
肉芽肿的形成可在不同组织和器官中发生，如肺部、淋巴结、肝脏、肾脏、肠道等。
不同的致病因素可导致不同类型的肉芽肿，例如干酪样坏死肉芽肿（caseous granuloma）常见于结核病、结核性淋巴结炎等，而异物肉芽肿（foreign body granuloma）则形成于异物（如硅胶或合成聚合物）引起的组织反应。
肉芽肿的形成机制是一个复杂的过程，既涉及到机体免疫系统的活化反应，也受到局部组织的调节和影响。
当病原物侵入机体后，免疫系统会迅速被激活并产生免疫细胞。
这些细胞通过细胞因子信号的相互作用以及炎症介质的释放，协同作用形成肉芽肿。
同样重要的是，局部组织的结构和功能也会对肉芽肿形成产生影响。
有些组织可能对肉芽肿的形成更为容易，而另一些组织则由于其特殊的解剖结构或生理功能而难以形成肉芽肿。
肉芽肿在临床上的表现因其所在的部位和致病因素而异。
有些肉芽肿并不引起明显症状，而另一些则可能导致组织损伤、疼痛、红肿等炎症反应。
对于已知或疑似肉芽肿的病例，临床医生通常会结合患者的病史、体征、影像学检查和组织活检结果等多种信息进行诊断和治疗。
慢性肉芽肿病治疗进展
中国小儿急救医学2020年12月第27卷第12期Chin Pediatr Emerg Med,Dec2020, Vol.27,No.12・929・.综述.慢性肉芽肿病治疗进展王佳韩晓华尚云晓蔡栩栩陈宁中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸科，沈阳110004通信作者：韩晓华,Email:hanxh@sj-hospital,org【摘要】慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。
近年来随着治疗的进步,CGD患者的存活率和生活质量明显提高。
本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。
【关键词】慢性肉芽肿病；造血干细胞移植；基因治疗；常规治疗；感染；炎症基金项目：国家留学基金(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011Therapeutic advances in chronic granulomatous diseaseWang Jia,Han Xiaohua,Shang Yunxiao,Cai Xuxu, Chen NingDepartment of Pediatric Respiratory,Shengjing Hospital of China Medical University,Shenyang110004,China Corresponding author:Han Xiaohua,Email:hanxh@sj-hospital org[Abstract]Chronic granulomatous disease(CGD)is a rare inherited immunodeficiency due to dysfunction of the phagocytic nicotinamide adenine dinucleotide phosphate(NADPH)oxidase complex leadingto severe and recurrent infections in early childhood.With the progress of treatment in recent years, the survival rate and quality of life of CGD patients have been significantly improved.This study reviewed theresearch progress of hematopoietic stem cell transplantation,gene therapy and conventional therapy in CGD inrecent years,in order to improve clinicians'understanding of CGD therapy.[Key words]Chronic granulomatous disease；Haematopoietic stem cel!transplantation；Genetherapy；Conventional treatment；Infection；InflammationFund program:State Scholarship Fund(201908865002)DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2020.12.011慢性肉芽月中病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种因编码烟酰胺腺卩票吟二核昔酸磷酸(nicotinamide adenine dinucleotide phosphate, NADPH)氧化酶复合物的基因缺陷而引起的罕见原发性免疫缺陷病。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
现浇箱梁专项安全施工方案一、脚手架施工㈠、施工准备：1.现场施工员应按脚手架施工技术交底中有关脚手架的要求，向搭设和使用支架人员进行技术交底。
2.对钢管、扣件、底托、顶托等进行检查验收，不合格产品不得使用。
扣件式钢管脚手架的材质应符合以下规定：①选用外径48mm，壁厚3.5mm的钢管，长度以4.5～6.0m和2.1～2.3m为宜。
②每根钢管的最大质量不应大于25kg，有严重锈蚀、弯曲、压扁或裂纹的不得使用。
③扣件应出厂合格证明，有脆裂、变形、滑丝的禁止使用。
④钢管上严禁打孔。
3.经检验合格的构配件应按品种、规格分类，堆放整齐、平稳，堆放场地不得有积水。
4.应清除搭设场地杂物，平整搭设场地，并使排水畅通。
5.当脚手架基础下有设备基础、管沟时，在脚手架使用过程中不应开挖，否则必须采取加固措施。
㈡、地基与基础1. 支架采用扣件式钢管脚手架，支架地基的稳固性是连续梁是否能安全施工的关键。
支架地基为砾砂及粗砂，其地基容许承载力为0.4Mpa。
为避免支架不均匀沉陷，在搭支架前，先清表，对局部位置的淤泥（泥浆池）、腐殖土用砂砾石进行换填。
对支基地基进行碾压，检测压实度必须达到90%以上。
然后铺设一层15cm 厚砾石土垫层，并用压路机进行碾压。
搭设支架立杆时，立杆底设置尺寸为40×40cm的砼垫块。
由于当地雨水较多，为防止支架地基在箱梁施工过程中遭雨水浸泡，在地基上盖一层塑料布同时将地基两侧排水沟疏通。
其他段落箱梁施工时，对地基将按如下原则进行处理。
①、排水处理：在箱梁支架地基相应面积范围（不小于1米）进行开沟排水，排水沟采用砂浆抹面；②、地基平整处理：尽量按路基填筑要求对支架范围地基进行挖填平整，并实测压实度、承载力，并达到相应指标要求；软基范围进行换填处理，换填材料采用填石或河卵石；③、陡坡地段地基处理：在陡坡地段的地基，我部将首先根据山体土质情况分别处理，如山体为岩层，则清除表层土，挖成台阶状，或可采用浆砌片石砌成台阶，根据情况对地基采用砂浆封闭处理；如山体土质较差，采用机械或人工夯实，根据实测压实度、承载力数据，结合立杆要求的承载力数据，采取增大立杆承压面积办法解决，如立杆间纵向或横向采用枕木（如双排枕木上再设垫块）。
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法
慢性肉芽肿病的基本知识和治疗方法慢性肉芽肿病或许并不被大众所熟知，但是大家千万不要看到慢性两个字就放置不理，一拖再拖，甚至认为不去理它就能自己痊愈，其实这种想法是非常不正确的。
但是大家也不用过多地担心，不能病急乱投医。
接下来，小编就为大家带来慢性肉芽肿病地基本知识和治疗方法。
基本知识：慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)为一种少见的原发性吞噬细胞功能缺陷病，临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
治疗方法：一、一般疗法(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
二、抗感染疗法由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。
磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。
三、免疫替补疗法(1)输注粒细胞：针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷，可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。
尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数)，可供临床使用。
(2)输注新鲜全血：先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或两周1次。
，对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白细胞介素-2)：参见联合免疫缺陷病的治疗。
(4)骨髓移植：为根本的疗法。
参见联合免疫缺陷病的治疗。
看了小编为大家带来的相关介绍，相信大家对慢性肉芽肿病也有了一定的了解。
如果大家患上这个疾病，大家不用担心，只要好好配合医生的治疗方案，再加上健康良好的心态，相信大家都会重新拥有健康的身体的。
最后祝福大家早日康复，身体健康。
治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查
治疗慢性肉芽肿病需要做哪些化验检查系白细胞(WBC)杀伤功能缺陷，X性联遗传，多在2岁以内发病。
临床上病程迁延，缓解和发作交替出现，可反复感染，皮肤黏膜、肺部和淋巴结的化脓性病变及肉芽肿形成。
(1)血常规检查:白细胞计数增高，血红蛋白(Hb)降低。
(2)血抗体测定:可出现高抗体血症。
(3)硝基四唑氮蓝试验:阳性细胞<1%，为主要的确诊方法。
慢性肉芽肿病检查项:1. 白细胞(WBC或LEU)2. 血红蛋白(Hb或HGB)3. 硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)【单位】个/升(个/L)【正常值】成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。
儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
【临床意义】(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
血红蛋白(Hb或HGB)(正常值及其临床意义)【单位】克/升(g/L)【正常值】成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。
【临床意义】同红细胞(RBC)硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验(正常值及其临床意义)【单位】百分比(%)【正常值】成人阳性细胞占3%～10%，正常新生儿阳性细胞多于成人。
【临床意义】(1)增高:见于淋巴瘤、结核，以及某些细菌、病毒、寄生虫和真菌感染。
(2)降低:见于慢性肉芽肿。
原文地址：/jibing/304.html。
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病是一种以非干酪性肉芽组织的形成为主要特征的疾病，临床表现多样，预后差异较大。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括四个方面：1.肉芽组织的形成：慢性肉芽肿病的主要临床特点是非干酪性肉芽组织的形成，这是由机体免疫反应引起的炎症反应。
肉芽组织由大量淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等组成，形成结节状或肿块状。
这些肉芽组织可以在全身各个器官中出现，临床表现也因此多样化。
2.全身多系统受累：慢性肉芽肿病是一种全身性的疾病，可以累及多个器官和系统，如肺部、淋巴结、皮肤、骨骼、眼睛、中枢神经系统等。
不同器官受累的临床表现差异较大，常见的有咳嗽、呼吸困难、关节疼痛、皮肤损害、视力模糊等。
3.慢性经过：慢性肉芽肿病的临床进展较缓慢，病程较长，通常数月至数年。
病程中可有间歇期和活动期，间歇期症状减轻或消失，活动期症状加重或出现新的症状。
慢性经过使得患者容易延迟就医或漏诊，导致疾病进展加重。
4.多种症状并存：慢性肉芽肿病常伴有多种症状，如发热、乏力、体重下降等。
病情严重时，还可出现各种并发症，如呼吸功能障碍、关节畸形、眼内炎等。
不同症状的出现和严重程度因患者个体差异较大。
慢性肉芽肿病的预后差异较大，与多种因素有关。
一般情况下，预后较好的因素包括：早期发现和诊断，及时治疗，合理用药和良好的遵医行为。
需注意的是，慢性肉芽肿病也有可能出现以下情况，使得预后不佳：1.多系统受累及严重器官功能受损：当慢性肉芽肿病累及多个系统并导致器官功能受损时，预后较差。
肺部累及严重并发生纤维化，会导致呼吸功能障碍，预后往往不理想。
2.慢性活动期：慢性肉芽肿病的活动期通常表现为病情加重或出现新的症状。
如果活动期持续时间较长，症状加重，难以控制，预后也会相对较差。
3.合并其他疾病或并发症：慢性肉芽肿病常与其他疾病或并发症同时存在，如肺动脉高压、继发感染等。
这些并发症会使慢性肉芽肿病的预后更加复杂和不确定。
慢性肉芽肿病的临床特点主要包括肉芽组织的形成、全身多系统受累、慢性经过和多种症状并存。
慢性肉芽肿病
发病年龄 2.92±5.34 m
诊断年龄 2.04±2.41 y
血常规
感染者增高，WBC：1-3万/ul；N增高
CRP、血沉
感染后增高明显，感染控制后可较迅速下降
部分出现肝肾功能受损，可能与药物有关
刺激指数均<10；平均为 4.31±6.49
治疗
Co-SMZ:预防感染20mg/kg/d，bid 抗真菌药物：伊曲康唑（预防量5mg/kg/d）、伏立康
4 4
3
3
3
2 2
2
2
1 1
例数
0
1m 2m 3m 4m 7m 12m 4y
卡介苗感染年龄
CGD患儿为卡介苗易感人群，多发生在1岁以内 卡介苗感染除引起局部症状外，可全身播散 抗结核药物联合γ-干扰素可改善预后
谢 谢Biblioteka 慢性肉芽肿病 原发性免疫缺陷病 发生率约1:200, 000 发病机制
中性粒细胞NADPH 氧化酶系统缺陷
中性粒细胞 细胞内
p47phox
NADPH NADP+
信号刺激
p47phox
细胞膜 p22phox
NO2Cl
H2O2
OH-
O2-
细胞外
病原体 OOON-
HOCl
e-
gp91phox
gp91蛋白表达
流式细胞仪
基因分析
PCR 基因测序
临床特征
反复感染 呼吸道感染、慢性腹泻、皮
肤脓疱、深部脓肿 化脓性细菌、真菌、分枝杆
菌易感 常规抗感染治疗效果差 肉芽肿形成
Lee PP, et al. Pediatr Infect Dis J. 2008;27(3):224-30. Lee WI, et al. J Clin Immunol. 2009;29(2):238-45.
慢性肉芽肿病怎样治疗？
慢性肉芽肿病怎样治疗？
*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病的治疗方法，治疗
慢性肉芽肿病常用的西医疗法和中医疗法。
慢性肉芽肿病应该吃什么药。
*慢性肉芽肿病怎么治疗？
*一、西医
*1、治疗
重点在预防和治疗感染。
一旦发生感染，应即用广谱抗生素，以双氯西林(双氯青霉素)、头孢三代和利福平更有效。
近来发现磺胺异噁唑能促进患儿吞噬细胞的杀菌能力白细胞介素-α也可
增强中性粒细胞杀菌力。
此外输注白细胞及骨髓移植对此病有益。
粒系集落刺激因子(G-Csf)可减少感染或缩短病程，终归不能长
久应用。
肾上腺皮质激素不宜使用，它可加重粒细胞功能缺陷。
感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗，磺胺异恶唑也有效。
应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮，疗效不大。
脓肿需手术引流。
过去认为CGD预后较差，但有些病人健康良好，并存活至青壮年。
严重病例可予骨髓移植。
*2、预后
病程一般5～7年，女性预后好。
近30年来，CGD患者的生活质量得到很大提高，但严重的细菌感染和真菌感染依旧是CGD
患者的主要问题。
*温馨提示：上面就是对于慢性肉芽肿病怎么治疗，慢性肉芽肿病中西医治疗方法的相关内容介绍，更多更详尽的有关慢性肉芽肿病方面的知识，请关注疾病库，也可以在站内搜索“慢性肉芽肿病”找到更多扩展资料，希望以上内容对大家有帮助！。
慢性肉芽肿病的检查项目有哪些？
慢性肉芽肿病的检查项目有哪些？
检查项目：硝基四唑氮蓝试验、中性粒细胞杀菌试验、白细胞计数（WBC）
1.四唑氮蓝试验(NBT)、化学发光试验和氧化酶活性测定NBT可用作CGD的筛查，也可用作筛查女性X-连锁CGD携带者。
化学发光试验是一种敏感但对超氧离子的产生不具特异性的指示剂。
CGD患者的中性粒细胞不能产生化学发光物，而X-连锁女性携带者仅产生中等量的化学发光物。
此外，采用流式细胞仪通过超氧离子的产生以测定氧化酶的活性。
2.中性粒细胞杀菌功能试验测定中性粒细胞对过氧化氢酶阳性
细菌如金黄色葡萄球菌或大肠埃希杆菌的杀菌能力，可作为诊断CGD 的初筛试验。
3.CGD类型的鉴别基因分析发现突变或缺失可确诊CGD，并能了解CGD的不同类型。
4.产前诊断目前利用分子杂交、PCR和限制性片断多态性分析(RFLP)等分子生物学的方法分析胎儿DNA，可做CGD的产前诊断。
5其他白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏，而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。
另常有贫血，骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。
根据临床表现、症状、体征、选择做心电图、B超、X线、生化
等检查。
慢性肉芽肿病应该如何预防？
慢性肉芽肿病应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍慢性肉芽肿病应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及慢性肉芽肿病应该如何护理，慢性肉芽肿病常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防慢性肉芽肿病：
*一、预防：
1)避免近亲结婚，有家族史的孕妇，可早期给予干预。
建议做产前检查。
2)加强护理和营养以提高患者的抵抗力和免疫力。
3)预防感染应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。
*以上是对于怎样预防慢性肉芽肿病方面内容的相关叙述，那么，下面再看下慢性肉芽肿病的护理方法，慢性肉芽肿病的常见护理措施。
*慢性肉芽肿病常见护理方法：
*一、护理
1、调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。
2、保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。
3、
保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。
4、避免寒冷刺激，注意保暖。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防慢性肉芽肿病，慢性肉芽肿病的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“慢性肉芽肿病”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查？
小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查，常用的小儿慢性肉芽肿病检查项目有哪些。
以及小儿慢性肉芽肿病如何诊断鉴别，小儿慢性肉芽肿病易混淆疾病等方面内容。
*小儿慢性肉芽肿病常见检查：常见检查：白细胞计数（WBC）、中性粒细胞杀菌试验、白细胞数、硝基四唑氮蓝试验、血常规*一、检查：本病患者白细胞数常增高。
氧化酶异常和粒细胞功能异常，一般用下列实验验证，以辅助诊断：1、吞噬后氧化代谢的异常（四唑氮蓝的定性与含量实验）：正常中性粒细胞吞噬此染料后能使之还原形成黑色沉淀物，而患者的中性粒细胞无此功能。
可疑携带者也可用化学方法提取四唑氮蓝进行光电比色做定量检查。
2.氧电极或华柏仪(Warburgs apparatus)：测定中性粒细胞吞噬后的耗氧量。
正常人耗氧明显，本病患者不明显。
测定患者中性粒细胞中细胞色素b的含量可作CGD分型的依据。
有时还需测定中性粒细胞膜和胞浆颗粒游离细胞氧化酶活性，一旦疑为胞浆颗粒缺陷可用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞浆颗粒对游离细胞系统进行免疫印迹分析或补偿研究来确定哪种组分有缺陷。
3.中性粒细胞的杀菌缺陷：白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验。
正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%，而患者则有80%细菌未被消灭。
4.髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析：可协助诊断及分型，并可确定突变部位。
可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断。
5.NBT实验和取胎盘血分析。
6.X线：示90%的患者肺部有异常。
肺慢性肉芽肿早期表现为肺的淋巴结肿大，肺门周围炎，肺野可见边缘清楚的圆形阴影，可发展为包裹性肺炎、肺脓肿。
后期表现为斑片状阴影，有明显相互融合的趋势，但较少波及整个肺叶。
*以上是对于小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看小儿慢性肉芽肿病应该如何鉴别诊断，小儿慢性肉芽肿病易混淆疾病。
*小儿慢性肉芽肿病如何鉴别？：*一、鉴别：应与下述疾病鉴别：1、G6-PD缺乏症：该病患者白细胞G6-PD活性降低，一般为正常的80%左右，容易发生溶血性贫血及反复感染，细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G- 6-PD缺乏者发生溶血，一般于感染后几天之内突然发生溶血，溶血程度大多较轻，黄疸多不显著。
内科学_各论_疾病：小儿慢性肉芽肿病_课件模板
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
治疗：
输血可纠正持续重症感染导致的贫血。 输注白细胞可用于控制危及生命的感染， 有报道称输注白细胞与干扰素联合使用， 成功治愈CGD患者并发多发性肝脓肿。
4.干扰素治疗 人重组干扰素-γ可增 加NADPH氧化酶活性，明显降低感染发生 频率和严重程度。用量为重组人干扰素γ50U/m2，皮
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
病因：
珠菌、克雷白杆菌、E组大肠埃希杆菌、 黏质沙雷菌等的杀菌功能，但对能产生过 氧化氢的链球菌、肺炎球菌仍有杀灭作用。 总之，是有粒细胞内过氧化物杀菌力缺乏 而造成的疾病。性联隐性遗传的慢性肉芽 肿病的各亚型均是由于编码细胞色素b的 qp91-phox亚单位基因突变引起，该基因 被命名为CYBB（
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
诊断：
小儿慢性肉芽肿病鉴别诊断_如何诊断小 儿慢性肉芽肿病
诊断 婴幼儿反复发生皮肤、脏器的化脓性 感染，伴肝脾肿大者，应做四唑氮蓝实验， 筛查白细胞功能，再结合相应的X线检查 确诊。 鉴别 应与下述疾病鉴别： 1.G6-PD缺乏症 患者白细胞G6-PD活
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
诊断：
正常的80%左右。这种病人容易发生溶血 性贫血及反复感染。由于酶的缺乏，白细 胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动。 它不能为亚甲蓝纠正，以此和CGD区别。
2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症 病情较CGD轻，家族中无杂合子患者。
3.家族脂色素组织细胞增生症 起病 晚，仅女性发病。其粒细胞缺陷与CGD相 似。
内科学疾病部分：小儿慢性肉芽肿病>>>
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析
慢性肉芽肿病临床特点及预后分析慢性肉芽肿病（Granulomatosis with Polyangiitis，GPA），又称Wegener肉芽肿病，是一种少见的自身免疫性疾病，以血管炎和肉芽肿形成为特征。
本文将介绍慢性肉芽肿病的临床特点及预后分析。
慢性肉芽肿病主要发生在中青年人，男女发病率相近。
其病因尚不明确，但可能与遗传、免疫异常、感染等因素有关。
慢性肉芽肿病的临床表现可多样化，常见的症状包括上呼吸道感染症状、鼻出血、鼻窦炎、咳嗽、咳痰、胸痛等。
部分患者还可出现关节痛、皮肤损害、嗜酸性粒细胞增多、肾损害等表现。
肺部病变是慢性肉芽肿病的常见表现，可出现肺浸润、肺间质纤维化、肺空洞等。
肾脏受累的患者可出现肾小球肾炎、肾小动脉炎等表现。
慢性肉芽肿病的预后较差，不及时治疗常导致器官功能损害和死亡。
治疗主要以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等。
在糖皮质激素治疗的基础上，可联合使用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行免疫抑制治疗。
对于肺部病变明显的患者，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白治疗。
慢性肉芽肿病的预后与多种因素相关，如年龄、性别、病变范围、累及器官等。
一般而言，早期及积极的治疗有助于改善预后。
病变范围较小、脏器功能尚未受损的患者预后较好，而累及肺、肾等重要器官的病变预后较差。
近年来，随着医学技术的不断进步，慢性肉芽肿病的预后有所改善。
对于早期发现并积极治疗的患者，大部分能够获得较好的疗效，病情得到控制。
但仍有部分患者病情进展迅速，甚至经过治疗后反复发作。
慢性肉芽肿病具有多样化的临床表现，对患者的生活和健康造成严重影响。
早期发现、早期治疗是改善预后的关键。
患者应定期进行复查和随访，随时调整治疗方案以控制病情，以期达到长期缓解的目标。
慢性肉芽肿病预防和措施课件
治疗方法
放射治疗 - 对于肺部和眼部症状，放
射治疗可能是一种疗效较好的 方法。
总结
总结
慢性肉芽肿病是一种会影响身体各个部 位的组织和器官的免疫系统疾病。
预防和治疗需要全面的检查和诊断，遵 循医嘱，合理的生活方式和定期检查等 。
总结
药物治疗、手术治疗和放射治 疗等方法可帮助控制和缓解症 状。
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慢性肉芽肿病 预防和措施课
件
目录 什么是慢性肉芽肿病？ 慢性肉芽肿病的预防措施 治疗方法 总结
什么是慢性肉 芽肿病？
什么是慢性肉芽肿病？
慢性肉芽肿病是一种免疫系统 疾病，影响身体各个部位的组 织和器官。
该疾病在人体内引起不必要的 炎症反应，导致受损组织。
什么是慢性肉芽肿病？
症状包括发烧，疲劳，消化不良，关节 疼痛和肺部症状等。
慢性肉芽肿病 的预防措施
慢性肉芽肿病的预防措施
确认疾病类型 - 需要进行全面的检查和诊
断。 - 疾病的不同类型需要特定
的治疗方法。
慢性肉芽肿病的预防措施
遵循医嘱 - 医生可能会开出一些药物，以缓解
症状或控制炎症。 - 患者必须遵守医生的建议和药物计
划。
慢性肉芽肿病的预防措施
健康的生活方式 - 合理膳食、适量运动和充
足的休息。 - 避免过度疲劳和压力。
慢性肉芽肿病的预防措施
定期进行检查 - 定期检查以确保疾病得到控制，防
止并发症。
治疗方法
Hale Waihona Puke 治疗方法通过药物治疗控制疾病 - 糖皮质激素是常见的治疗
方法，可以缓解症状和炎症。 - 也可以使用免疫抑制剂和
免疫调节药物等。
名词解释肉芽肿
名词解释肉芽肿
肉芽肿（Granuloma）是一种由慢性炎症引起的组织反应，通常表现为局部组织中的小型肿块。
这种肿块被称为肉芽肿，其特征是由多种细胞类型组成的炎症性细胞集聚，周围通常有纤维组织包围。
肉芽肿形成的过程通常与抵御感染、异物或慢性炎症有关。
典型的肉芽肿包括上皮样肉芽肿、异物肉芽肿、结核性肉芽肿等。
这些肉芽肿的形成是机体对抗致病因子的一种非特异性反应。
具体来说，典型的肉芽肿通常包括以下细胞类型：
1. 上皮样细胞（Epithelioid Cells）：
- 这是肉芽肿中的主要细胞类型之一，其形态类似上皮细胞，具有吞噬和分泌的功能。
2. 巨噬细胞（Macrophages）：
- 巨噬细胞是肉芽肿中的另一主要细胞类型，它们具有吞噬和分解异物、感染物的能力。
3. 多核巨细胞（Multinucleated Giant Cells）：
- 这是由多个巨噬细胞融合而成的大型细胞，通常出现在肉芽肿组织中，协同进行吞噬和清除异物的活动。
4. 淋巴细胞和浆细胞：
- 肉芽肿中还包含一些免疫细胞，如淋巴细胞和浆细胞，它们参与免疫反应和炎症调节。
肉芽肿的形成是机体对抗感染或慢性炎症的一种免疫反应，旨在隔离和清除致病因子。
然而，有时肉芽肿的过度形成或持续存在可能导致组织损伤或疾病的发展。
最常见的临床示例之一是结核病引起的结核性肉芽肿。
一例慢性肉芽肿病患儿的护理体会案例分享讲课
心理社会评估
01
02
03
04
评估家长对疾病知识、预后转 归的了解程度，经济状况。
评估家长及患儿对疾病治疗的 情绪反应。
患儿因反复感染住院，治疗花 费高，经济压力大，
家长及患儿对其预后均表现焦 虑、恐慌以及悲观情绪。
03Leabharlann 护理措施改善呼吸困难患儿以肺损害为重，呼吸困难明显，保 持气道通畅可以有效增加通气量，改善
缺氧。
协助患儿采取斜坡体位，抬高床头30° ～45°，颈部垫软枕，保持呼吸道伸展
状态。
遵医嘱予乙酰半胱氨酸雾化吸入稀释痰 液，异丙托溴铵、沙丁胺醇雾化吸入扩 张气道，布地奈德雾化吸入减轻气道炎
症反应。
改善呼吸困难
雾化吸入治疗时嘱患儿深吸气，使药液充分吸入至肺泡以 保证疗效。激素类药物雾化后行面部清洗及口腔护理，防 止药液残留在颜面部及口鼻腔内。
雾化后进行微翻身叩背，使痰液松动，易于咳出。保持患 儿安静，避免情绪波动，各项护理操作尽量集中进行，保 持大便通畅。
根据患儿呼吸困难程度遵医嘱选择NCPAP吸氧，参数 PEEP 10cmH2O，流量20L/min，氧浓度40%～60%，因 持续正压作用可减少患儿呼吸肌做功，减少机体消耗；
改善呼吸困难
住院中评估
评估精神意识、心率、血压、尿量、经皮血氧指标以及毛细血管再充盈等组织灌注 情况。
有肢端凉、皮肤发花等低血流灌注表现，必要时遵医嘱采集动脉血气及生化等标本 ，动态监测病情变化。
评估24小时出入量以及消肿情况。
住院中评估
01
评估患儿体位，观察骨隆突部位 皮肤颜色，避免局部长时间受压 。
02
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基因序列分析－确诊
• • • • 分子水平明确ＣGD诊断 了解ＣGD的不同类型 检测携带者 产前诊断ＣGD胎儿
鉴别诊断
• X连锁无丙种球蛋白血症
最早发现的PID ，见于男孩 Btk基因突变（Btk：Bruton 酪氨酸激酶） 临床表现 • 6～12个月反复化脓性感染 • 易患自身免疫性疾病 • 扁桃体、浅表淋巴结和脾发育不良 实验室检查 • 外周血缺乏成熟B细胞和Ig • 血清总IgG<2g/L，缺乏同族血凝素 • 缺乏抗体应答
•
湿疹-血小板减少伴免疫缺陷综合症
•
• • • （WAS）: X-连锁隐性遗传；WASP基因突变所 致造血细胞WASP表达降低 以免疫缺陷、湿疹、血小板减少为临床表现； 出血以消化道出血为多见，为首发症状； 血小板减少伴体积变小； 激素和IVIG治疗效果差，易复发。 免疫学变化：IgM，IgG轻度或正常，IgA、 IgE可能，B细胞、T细胞。
• 常染色体显性遗传 • 临床表现 乳牙不脱落、特殊面容、不明原因的骨质疏松 反复金葡菌感染引起的皮肤感染，多伴有湿疹样 皮疹 • 实验室检查： 血清IgE明显升高，多有嗜酸性粒细胞增高
联合免疫缺陷病
• • • • X-连锁遗传或常染色体隐性遗传 临床表现: 早期反复的严重霉菌、细菌和病毒感染 新生儿期麻疹样皮疹可能是唯一症状，多在1岁 内死于严重感染 免疫学特征：外周血淋巴细胞计数减少（<1000 个/mm3），CD3+T细胞减少明显，血清Ig正常 或减少，而IgE 、血钙 、血磷 、甲状旁腺 素 ，X线胸片：胸腺影缺如
辅助检查
• 血常规（中性粒细胞及淋巴细胞计数）白 细胞升高，以中性粒细胞升高为主； • 免疫全套（血清Ig代偿性升高，部分患者 IgE增高） • Ｔ、Ｂ细胞亚群计数 • 胸部影像
四氮唑蓝试验(NBT)
• 为常用筛查方法(测· 1629· 定胞内超氧根释 放)，CCD患者NBT检测阳性<5％(健康人 >95％)；
二羟罗丹明123(DHR)试验
• (用流式细胞术分析中性粒细胞在佛波酯刺 激后，细胞内产生的过氧化氢将无荧光的 DHRl23氧化为有荧光的罗丹明的程度)方法 更敏感、准确，逐渐替代NBT成为确诊 CGD的主要手段，并能发现轻症CGD患者 和携带者
评价标准
中性粒细胞活化率： 1.中性粒细胞功能缺陷者活化率小于10% 2.中性粒细胞功能正常者活化率大于90% 3.中性粒细胞功能部分缺陷者介于二者之间 刺激指数（SI）=PMA（佛波酯）刺激后几何数 /PMA刺激前几何数 1.SI 小于10 缺陷 2.SI 大于100 正常 3.SI 10-100 部分缺陷
重组人干扰素γ
• 重组人干扰素γ作为免疫调节剂，可降低 CGD患者感染率；推荐剂量：0．05 mg· m1，每周3次，皮下注射。研究发现干 扰素能增高血清和中性粒细胞一氧化氮水 平，从而代替过氧阴离子的防御及杀菌功 能
免疫重建是目前唯一能根治cGD• • 金黄色葡萄球菌 伯克氏菌 粘质沙雷菌 诺卡菌 曲霉菌
其它表现
• 患儿90%有肝和／或脾肿大，提示反复微 生物病原刺激存在 • 胃窦狭窄引起梗阻，小肠、输尿管的阻塞 • 身材矮小 • 有报道并发SLE、JIA
诊断
下列情况需高度考虑本病： • 自幼反复出现严重肺部、淋巴结、肝脾、骨骼和 皮肤细菌、真菌感染，有肉芽肿形成，结肠炎及 伤口愈合延迟者 • 接种卡介苗后出现BCG感染或怀疑结核而抗结核 治疗效果不好者 • 生长发育落后 • 腋下淋巴结钙化 • 血Ig 正常甚至升高,CD 正常 • 家族史阳性
慢性肉芽肿
• 原发性免疫缺陷病中的一种，占PID的 18%
• 发病率1：250000
该病的发生是由于NADPH氧化酶复合物功 能缺陷，使中性粒细胞无法发挥正常“呼 吸爆发” 作用杀伤胞内细菌而引起。
NADPH 氧化酶
• 由四个亚基组成 • 两个为细胞膜上的细胞色素b558：g p91p h o x、p22Phox • 两个为细胞浆蛋白：p47phox、p67p h ox
• SMZ.CO用量：20～30 mg· kg～· d，分2次 口服； • 伊曲康唑用量：<13岁，体质量<50 kg者， 100 mg· d～；>13岁，体质量>50 kg者， 200 mg-d～。
• 如果SMZ.CO过敏，需用氯唑西林(25～50 mg· kg～· d。)预防细菌感染。 • 无论年龄大小，用药前是否有真菌感染， 现常规推荐使用依曲康唑对所有CGD患者 预防真菌感染。
婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
– – • – •
• • •
自限性疾病（2～4岁），男女都可发病 临床表现
易发生细菌性皮肤、呼吸道、脑膜感染
实验室检查
产生Ig的功能延迟 血清Ig总量<4g/L，IgG<2.5g/L 低水平的血型物质抗体和抗毒素 可找到浆细胞
治疗
• CGD患者均需长期用抗生素和抗真菌药物 预防细菌和真菌感染，最常用SMZ.CO和伊 曲康唑。
发病机制
上述4个亚基中任何一个突变都可造成 NADPH氧化酶活性缺陷，不能产生超氧化 物和其他反应性氧离子。严重损害了杀伤 被吞噬细胞所吞噬的微生物的能力，出现 CGD的临床表现。
临床表现
• 感染（过氧化氢酶阳性菌） 以反复皮肤、肺部、网状内皮组织器官化 脓性感染为临床表现，感染反复者可形成 肉芽肿。 肺部感染最为常见100% ，50% 有曲霉菌肺炎，58%接种BCG后感染（北 京儿童医院） 脓肿形成是CGD的重要表现，可发生于任 何部位
选择性IgA缺乏症
最常见的ＰＩＤ，男女都可发生,常显/常隐遗传, B细胞 不能合成转换IgA,只缺乏血清IgA及分泌型IgA， 临床表现 • 可无症状或患反复呼吸道感染 • 常伴自身免疫性疾病和过敏性疾病 • 大多预后较好 实验室检查 • IgA ↓ （<0.05g/L)和/或SIgA ↓
高IgE综合症