血液系统主要疾病的相关药物治疗

环孢素A的用药注意点
• 注意药物相互作用，本品经CYP3A4代谢 • 监测血药浓度：前2-3个月，每周监测1次，以 后每月监测1次 • 一般起效时间至少用药1月，治疗时间至少6个 月，最好检测T细胞免疫功能以判断疗效。 • 不良反应：胃肠道反应、牙龈增生、肾功能损 害、高血压及电解质紊乱、面部浮肿、痤疮、 肝功能损害、继发肿瘤。
白细胞减少和粒细胞缺乏症的 药物治疗
• 白细胞减少:外周血白细胞 (WBC)<4×109/L; • 粒细胞减少症:中性粒细胞绝对数(N) <2×109/L • 粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数(N) <0.5×109/L
白细胞减少和粒细胞缺乏症的 药物治疗
• 粒缺：G-CSF（2-5ug/kg.d）；GM-CSF 310ug/kg.d ），皮下注射 • 白细胞减少症：碳酸锂片(0.6-0.9g/d,分3次服， 显效后改为0.4g/d，分2次服，维持2-4周);维生 素B4片（10-25mg,每日3次）；鲨肝醇片（2050mg,每日3次，4-6周为一疗程）；利血生片 （20mg,每日3次，疗程1个月）；肌苷（0.20.6g/d，静滴，口服3次）；氨肽素片（每次1g， 每日3次，用药至少4周）；硝酸一叶秋碱针 （8mg,im,qd,7-14天）
根据贫血的病因和发病机制分类 （略）
缺铁性贫血的药物治疗
• 首选口服铁剂：琥珀酸亚铁、富马酸亚铁、多 糖铁复合物，用法每天服元素铁150-200mg ,餐 后服，忌与茶同时服用。 • 口服铁剂不能耐受：右旋糖酐铁、山梨醇铁、 庶糖铁，一般肌注，首次注射量50mg，如无不 良反应，第2次可增加到100mg，以后每周注射 2-3次，直到总量注射完。所需补充铁（mg） =[150-患者Hb(g/l)]×体重(Kg) ×0.33 • 治疗效果：网织红细胞逐渐上升，7天左右达 高峰；血红蛋白于2周后上升，1-2个月后可恢 复正常，血红蛋白完全正常后，仍需继续补充 铁剂3-6个月或待血清铁蛋白>50ug/L后再停药。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
溶血性贫血的药物治疗
• 先天性和后天性:遗传性球形细胞增多症（切脾，溶血 或贫血严重时，可加用叶酸）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 缺乏症（停诱发药、糖皮质激素治疗）、异常血红蛋 白病、海洋性贫血、PNH • 陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：1.输入5001000ml6%右旋糖酐-70以阻止血红蛋白尿的发作，适用 于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者；2.急性溶 血可经服用或静滴5%碳酸氢钠而减轻；3.少数患者可 用强的松20-30mg/d，病情缓解后减量并维持用药2-3个 月。 • 自身免疫性溶血性贫血：主要糖皮质激素（开始11.5mg/kg.d，1周后红细胞上升，如治疗3周无效更换疗 法，红细胞数恢复正常后维持治疗剂量1个月，逐渐减 量，5-10mg维持至少3-6个月）和免疫抑制剂（用于激 素和切脾无效者、脾切禁忌者、强的松需10mg/d维持 者，常用硫唑嘌呤、MTX、CTX、甲基苄肼）
再障的药物治疗
• 雄激素:大剂量雄激素对慢性再障有效,对重型 再障无效.起效时间在用药2-3个月后.常用十一 酸睾酮,口服40mg,每日3次;肌注,首次1g,以后每 15天肌注0.5g. • 免疫抑制剂:大剂量甲强龙、大剂量静脉丙球、 ALG（静滴马4-20mg/kg/d、兔0.5-1mg/kg/d,每 日或隔日1次，14日为一疗程）、ATG（静滴 10-20mg/kg/24h,共5日）用于重型再障；环孢 霉素(3-6mg/kg/d,浓度200-400ng/ml)一般用于慢 性再障 • 造血细胞因子:主要用于重型再障,有GCSF,GM-CSF,EPO,IL-11,TPO • 其它：中药、中成药、西药
贫血的定义及分类
• 定义:指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数（RBC）和或血细胞比容（HCT） 低于相同年龄、性别和地区的正常标准。 • 根据红细胞形态特点分类
类型 MCV（fl） MCHC（%） 》100 80-100 《80 32-35 32-35 〈32 常见疾病 大细胞性贫血 正常细胞性贫 血 小细胞低色素 性贫血 巨幼细胞贫血 再障、溶血性贫血、 急性失血性贫血 缺铁性贫血、铁粒 幼细胞贫血、珠蛋 白生成障碍性贫血
血液系统主要疾病的相关药物治疗
浙二药剂科 张仲苗
概述 定义:血液系统疾病指原发(如白血病)或 主要累及血液(如缺铁性贫血)和造血器官 的疾病。 分类 ：红细胞疾病:如各类贫血和红细胞 增多症等。 粒细胞疾病:如白细胞减少和粒细 胞缺乏症,中性粒细胞分叶功能不全,惰性 白细胞综合征及类白血病反应等。
血液系统疾病分类
• 单核细胞和巨噬细胞疾病：如反应性组织细胞增多症、 恶性组织细胞病等。 • 淋巴细胞和浆细胞疾病：如各类淋巴瘤、急慢性淋巴 细胞白血病、多发性骨髓瘤(MM)等。 • 造血干细胞（hemapoietic stem cell,HSC）疾病：如再 生障碍性贫血、陈发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、 骨髓增生异常综合征（MDS）、急性非淋巴细胞白血 病以及骨髓增生性疾病（慢性粒细胞白血病、真性红 细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化）等。 • 脾功能亢进 • 出血性及血栓性疾病：如血管性紫癜、血小板减少性 紫癜、凝血功能障碍、弥散性血管内凝血以及血栓性 疾病等。
铁剂主要不良反应
• 注射部位有疼痛感，注射过快可引发低 血压，过敏，易过量中毒。 • 严重肾功能减退者禁用，必需静注时， 应缓慢，防止漏出静脉外。
巨幼细胞贫血的药物治疗
• 血清叶酸<3ng/ml, 维生素B12<100ng/ml • 治疗原则：缺什么补什么 • 叶酸的补充：口服叶酸5-10mg，每日3次； 胃肠道不吸收者可肌注亚叶酸钙5-10mg， 每日1次；直到Hb恢复正常。 • 维生素B12的补充：每日肌注100-500ug， 直到Hb恢复正常；对恶性贫血需终生替 代治疗，每月肌注1次。 • 应注意钾盐及铁剂的补充
MDS的药物治疗
• 临床分为5个类型：难治性贫血(RA)、环 形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治 性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性 贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T)、 慢性粒-单核细胞白血病(CMML)