小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展修订PPT课件

2. Methyl-pred(甲基强的松龙) 30mg/kg .d ×5d→口服pred/Dexa
3. 肾上腺皮质激素pred/Dexa口服
4. 输血小板 ⑴ 仅限于威胁生命的时候使用 ① 以200ml全血中提取 含2.4 ×1010≈1∪ ② 以400ml全血中提取 含5.5 ×1010≈1∪ ③ 机采：3000ml循环血 含2.5 ×1011≈1∪
免疫异常
• 自身抗血小板抗体(主要为IgG） • 自身抗体作用于血小板膜糖蛋白(GPs) • CD4CD25㈩调节T细胞 • CD4/CD8下调 • IL2，IFN下降 • 细胞因子网络中的细胞因子反应和调节异
常
血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体
一、ITP的诊断
㈠ 1994年武汉，全国第五届血栓与止血学术 会议标准(中华血液学杂志 1995,16(6)：331)
二、鉴别诊断
1. 血小板减少合并有其他异常者 ⑴ 合并贫血：① 失血(鼻衄，月经过多等
② 溶血(Evans 综合征) ⑵ 溶血尿毒综合征 ⑶ Kassbach-Merritt综合征：小婴儿血小板减 少， 凝血机制障碍，皮肤/内脏血管瘤 ⑷ 再障 先天性；后天性 ⑸ 白血病 ⑹ MDS
2. 单纯血小板减少者 ① 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史 ② 低巨核细胞性血小板减少症：PLT↓并骨髓巨核
发病年龄 起病 出血程度 病程 PLT数 骨髓巨核细胞
1-5岁多见
学龄期多见
较急
较缓
较重
较轻
≤6个月
＞ 6个月
大多＜20×109/L
一般（30-80）×109/L
计数正常或增多，胞体 计数明显增多，核浆发育
大小不一，以小型为多， 不平衡，细胞浆出现空泡
幼稚巨核细胞正常或增 变性，产PLT巨核细明显
多，产PLT巨核细减少 减少
1. 多次实验室检查血小板计数减少 2. 脾不大/轻度肿大 3. BM：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍
4. 以下5项中应具有其中一项 ① 强的松有效；② 切脾有效；③PAIg↑； ④ PAC3 ↑； ⑤ PLT寿命缩短
5. 排除继发性PLT减少症 6. ITP重型标准：① 有3个以上出血部位
② PLT<10×109/L
5. 人工合成激素: 达那唑(Danazol)20-30mg/ kg.d
每天2-4次口服，2月以上一疗 程，可与pred合用
6. 氨肽素：含多种氨基酸和微量元素，可促进
巨核细胞成熟及释放血小板 0.9/次tid×30天
7. 体外循环去除血小板抗体
让患儿血通过-蛋白A亲和层折柱，去除 患者血浆中IgG，然后静脉输入正常人IgG， 可达到去除血小板抗体的目的
⑴ 适应症：① 激素无效；② 2岁以下严重出 血不适于切脾术；③ 切脾无效
(2) 种类 ① V.C.R：1.5mg/m2.次+NS250/iv drip(维持6
小时) q1w×4-6w ② C.T.X：2-3mg/kg.d PO
8W无效者停药，有效者以50- 75mg/ d ×6-12W ③ 硫唑嘌呤 1-3mg/kg.d
细胞缺乏/减少 3. 继发性I. T. P ① SLE ② 免疫缺陷症：低丙球血症(5%)，IgA缺陷症(1%) ③ 病毒感染活动：HIV、E.B病毒、风疹、麻疹、 微少病毒B19 、CMV、HBsAg
三、急性I.T.P的治疗
颅内出血的发生率0.5%-1%，外周血 小板<20×109/L 1. HD-IVIG （1）0.4g/kg.d ×5d （2）1g/kg.d ×1d （3） 1g/kg.d ×2d
2/3：输入的PLT约1/3进入脾脏血小板贮存池 输后1小时回收率应>60%，24小时>40%
四、慢性型Leabharlann BaiduTP的治疗 1. 皮质激素
pred 2mg/kg.d×4w，未升改药。若可 升，则以最小剂量维持3-6M才停药
2. HDMP(大剂量甲基强的松龙)
对反复型有效，或用pred口服中间断用MP
3. IVIG间断治疗 4. 免疫抑制剂：主要用于慢性型的药物
一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治疗 四、慢性ITP的治疗
病因
• 感染
– 急性病人有前驱感染史
• 免疫因素
– 患者体内发现抗血小板抗体或血小板相关抗体
• 肝、脾的作用
– 血小板遭到破坏及抗体产生的场所
• 其他因素：雌激素
感染
• 巨细胞病毒 • 人类微小病毒B19 • EB病毒 • 幽门螺杆菌
9. 肝素：主要用于慢性型
用法：150U 皮下注射 Bid ×30天→增加慢 性ITP的巨核细胞数
10. a-IFN：3-6万u/kg，肌肉注射，qdqod
11. 美乐华(CD20单抗):每次375mg/m2,每 周1次,4周一疗程
12.环孢素A：3-5mg/kg，口服
13. 酶酚酸酯（MMF） ：30-50mg/kg，口 服
⑵ 血小板输注疗效判断
① CCI
血小板计数增高指数(ICC)=( 输后PLT数-输前PLT数)×体表面积(m2) 输入PLT总数(1011)
PLT数：109/L，输后PLT数为输后1小时测量值 输注有效者CCI>10
② 回收率
回收率(%)=( 输后PLT数-输前PLT数/L)×血容量(L) 输入PLT总数× 2/3
8. 抗 D抗体(anti D)
对急慢性均有效，有效率70%-80%， 尤对RhD阳性者效果好 剂量：40-80μg/kg 副作用：轻-中度溶血性贫血 机制：使小量的红细胞内抗体包被，占据单
核巨噬系统，从而减少对血小板的
吞噬
缺点：起效较慢，起作用后可维持3周
文献报道 VLAP方案： Pred：60mg/m2.d×7天/周 氨肽素：1g tid ×7天/周 Levomizole：3mg/kg.d服3天, 休4天/周 VCR：2 mg/m2.次 iv drp1天/周 1年左右
㈡ 1996年美国血液学会标准 ① 病史 ② 体格检查 ③ 血象 ④ 不能排除其他疾病者作BM检查 ⑤ 血小板特异抗原，平均血小板容积，血小
板相关IgG等只是在必要时才查 ㈢ 病程<6M，为急性型；
病程>6M，为慢性型 疾病恢复正常后, 停药2M后复发者→反复型
急性型与慢性型ITP的鉴别
急性
慢性