胰腺神经内分泌肿瘤课件
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中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识 （2016） 学习与思考
汇报人：贾林
胰腺神经内分泌肿瘤
1
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
肿瘤则灵敏度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
胰腺神经内分泌肿瘤
7
胰腺神经内分泌肿瘤
8
胰腺பைடு நூலகம்经内分泌肿瘤
9
胰腺神经内分泌肿瘤
10
影像学检查
• 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对
于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。
胰腺神经内分泌肿瘤
11
实验室指标
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的肿 瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转 移患者的随访。
胰腺神经内分泌肿瘤
12
实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 • 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: • (1) 血糖≤2.22 mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6 μU/ml( ≥36
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗 策略进行全身和局部治疗。
胰腺神经内分泌肿瘤
28
随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1
行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
胰腺神经内分泌肿瘤
23
手术治疗
NF-pNET • ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是否均需手
术切除尚有争议； • ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 • ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l， (5) β-羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
13
实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
术；首选腹腔镜下切除 • ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十
二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。 • ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤
22
手术治疗
胃泌素瘤 • ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可
考虑剜除； • ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议
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胰腺神经内分泌肿瘤
17
分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
18
AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
19
AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者
肿瘤侵及十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非
胰腺神经内分泌肿瘤
24
手术治疗
RFTs: • ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合
淋巴结清扫。 • ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
胰腺神经内分泌肿瘤
25
手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: • ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术
切除。 • ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并
症时，应及时手术； • ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至
于是否可以延长生存目前尚有争论
胰腺神经内分泌肿瘤
26
胰腺神经内分泌肿瘤
27
术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行 物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位 腺癌的原则选择辅助治疗人群
14
病理分级
胰腺神经内分泌肿瘤
15
p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、 G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3） 的神经内分泌癌
胰腺神经内分泌肿瘤
区域淋巴结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
20
胰腺神经内分泌肿瘤
21
手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） • ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； • ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
胰腺神经内分泌肿瘤
2
NF-pNENs
胰腺神经内分泌肿瘤
RFTs
3
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌肿瘤
4
临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤
5
多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1 型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特 征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺 疾病和脑膜肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤
6
影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小
汇报人：贾林
胰腺神经内分泌肿瘤
1
概述
胰腺神经内分泌肿瘤（pancreatic neuroendocrine neoplasms， pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。
依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰 腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs 约占20%。常见的功能性pNENs 包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。
肿瘤则灵敏度大大下降。 必要时在EUS 引导下行细针穿刺活检。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺பைடு நூலகம்经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
10
影像学检查
• 特殊检测手段： 生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对
于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。 正电子发射型计算机断层显像(PET)。 选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。
胰腺神经内分泌肿瘤
11
实验室指标
血浆嗜铬粒蛋白（chromogranin A，CgA) ，最常用、最有效的肿 瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转 移患者的随访。
胰腺神经内分泌肿瘤
12
实验室指标
胰岛素瘤： 48~72小时饥饿试验 • 即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6 条即可诊断: • (1) 血糖≤2.22 mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6 μU/ml( ≥36
R2切除术后: 对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗 策略进行全身和局部治疗。
胰腺神经内分泌肿瘤
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随访
所有的NETs 都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。 根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7 年; 若出现症状，应随时复查。 对于未手术切除的低危患者，第1年每3个月随访1次，以后每半年1
行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除
胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
NF-pNET • ①非MEN-1的NF-pNENs ≤2cm ，处理同胰岛素瘤，但是否均需手
术切除尚有争议； • ②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤 • ③ MEN-1的NF-pNENs ，处理同胃泌素瘤
pmol/l) ，(3) C 肽水平≥200pmol /l，(4) 胰岛素原水平≥5pmol /l， (5) β-羟丁酸≤2.7mmol /l，(6) 血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。
胰腺神经内分泌肿瘤
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实验室指标
胃泌素瘤： 空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。
胰腺神经内分泌肿瘤
术；首选腹腔镜下切除 • ③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十
二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。 • ④无需淋巴结清扫
胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
胃泌素瘤 • ①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可
考虑剜除； • ②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2 cm则建议
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胰腺神经内分泌肿瘤
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分期AJCC第七版
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
胰腺神经内分泌肿瘤
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AJCC第八版（2017）
1. 取消Tis； 2. T2 肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3 肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者
肿瘤侵及十二指肠或胆囊； 3. M1a 转移局限于肝脏内; M1b 肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非
胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
RFTs: • ①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合
淋巴结清扫。 • ②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；
胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
局部进展期和转移性pNENs: • ①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术
切除。 • ②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并
症时，应及时手术； • ③减瘤手术( 建议切除＞90%的病灶) : 有助于控制激素的分泌，至
于是否可以延长生存目前尚有争论
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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术后治疗
没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行 物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位 腺癌的原则选择辅助治疗人群
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病理分级
胰腺神经内分泌肿瘤
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p-NETs(pancreatic neuroendocrine tumors) 是指高、中分化(G1、 G2)的神经内分泌瘤;
p-NEC(pancreatic neuroendocrine carcinoma) 则是指低分化（G3） 的神经内分泌癌
胰腺神经内分泌肿瘤
区域淋巴结,腹膜,骨); M1c 同时存在肝脏和肝外器官转移; 4. 分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。
胰腺神经内分泌肿瘤
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胰腺神经内分泌肿瘤
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手术治疗
胰岛素瘤（效果较好） • ①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除； • ②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除
其余的功能性pNENs 均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生 长激素瘤等
胰腺神经内分泌肿瘤
2
NF-pNENs
胰腺神经内分泌肿瘤
RFTs
3
建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinary team，MDT）的模式下进行
胰腺神经内分泌肿瘤
4
临床表现
胰腺神经内分泌肿瘤
5
多发性内分泌腺瘤病1型
约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1 型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。
该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特 征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺 疾病和脑膜肿瘤。
胰腺神经内分泌肿瘤
6
影像学检查
常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS 胰腺灌注CT 对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。 EUS对于p-NENs 原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小