灰质异位PPT课件
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脊髓灰质炎的诊断与鉴别诊断精品PPT课件
17
（三）急性横贯性脊髓炎 ①急性起病； ②典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留 （充盈性尿失禁）；③发病初期常为脊 髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；④ CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量 可有轻度增高。⑤脊髓MRI检查有助确定 脊髓病变的部位、性质。⑥常规检查视 力及眼底，除外视神经脊髓炎。
18
痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别要点见 表1。
4
症状特点 损害部位 瘫痪部位 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 电变性反应 同义名称
表 1 上、下运动神经元性瘫痪的鉴别
种类
上运动神经元性瘫痪
下运动神经元性瘫痪
皮质运动区或锥体束
颅神经运动核及其纤维、脊 髓前角细胞和前根、脊神经
常较广泛
常较局限
增高
减低
亢进
（四）少年型重症肌无力（全身型） ①具有 典型临床特征：躯干及四肢受累，伴或不伴 眼外肌或球肌受累，有疲劳性肌无力，经休 息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失。 有下列条件之一者可确诊：a.甲基硫酸新斯 的明试验阳性；b.EMG：神经低频重复电刺 激，复合肌肉动作电位波幅衰减≥10％；c. 血清AchR-ab阳性。②确诊时注意与其它有 类似症状疾病相鉴别，如周期性麻痹、急性 多发性肌炎、线粒体肌病等。
0级：完全瘫痪。 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动。 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起。 3级：肢体能抬离床面，但无抵抗力。 4级：能做抵抗一定阻力的运动。 5级：正常肌力。
7
（2）肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检
查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体 会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低 时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退， 关节运动的范围增大。肌张力增强时，触 摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。 （3）肌萎缩
（三）急性横贯性脊髓炎 ①急性起病； ②典型的截瘫、感觉障碍平面及尿潴留 （充盈性尿失禁）；③发病初期常为脊 髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；④ CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量 可有轻度增高。⑤脊髓MRI检查有助确定 脊髓病变的部位、性质。⑥常规检查视 力及眼底，除外视神经脊髓炎。
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痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别要点见 表1。
4
症状特点 损害部位 瘫痪部位 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 电变性反应 同义名称
表 1 上、下运动神经元性瘫痪的鉴别
种类
上运动神经元性瘫痪
下运动神经元性瘫痪
皮质运动区或锥体束
颅神经运动核及其纤维、脊 髓前角细胞和前根、脊神经
常较广泛
常较局限
增高
减低
亢进
（四）少年型重症肌无力（全身型） ①具有 典型临床特征：躯干及四肢受累，伴或不伴 眼外肌或球肌受累，有疲劳性肌无力，经休 息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失。 有下列条件之一者可确诊：a.甲基硫酸新斯 的明试验阳性；b.EMG：神经低频重复电刺 激，复合肌肉动作电位波幅衰减≥10％；c. 血清AchR-ab阳性。②确诊时注意与其它有 类似症状疾病相鉴别，如周期性麻痹、急性 多发性肌炎、线粒体肌病等。
0级：完全瘫痪。 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动。 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起。 3级：肢体能抬离床面，但无抵抗力。 4级：能做抵抗一定阻力的运动。 5级：正常肌力。
7
（2）肌张力 是指在安静情况下肌肉的紧张度。检
查时可触肌肉的硬度和/或做被动运动体 会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低 时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退， 关节运动的范围增大。肌张力增强时，触 摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。 （3）肌萎缩
灰质异位、脑裂与脑穿通畸形的影像表现
部分病灶临近脑实质萎缩。 囊腔周围为脑白质，在T2WI -、FL 、上为高信号。 脑池造影 -显示对比剂进入囊腔。
里性
7
3-4年 。
女性， 29
20余年。
力 7 岁，胶质瘤术后。
胚胎期正常神经元移行过程发生障碍。 异位的灰质除了位置、形态不同外，其信号均与正常部位的灰质信号一致。 分为：结节型、皮质下型、带型异位。 有占位效应，但灶周无水肿，增强病灶无强化。
灰质异位、脑裂与脑穿通畸形的影像表现
脑灰质异位(Graymatterheterotopia，M ) --
胚胎期正常神经元移行过程发生障碍，成神经细胞未 能及时准确地移行至脑皮质表面而聚集在脑的异常部 位，如室管膜下或深部白质区域。
1 8 5 9 年 Junge 首 次 报 道 1 例 异 位 的 皮 质 病 变 ， 后 来
28岁，低级别胶质瘤。
原发肿瘤病史。 PM I:T1WI等低信号 TW 高信号。
种植转移结节增强后有强化。
神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞 未移行，导致部分脑组织发育完全不发育，形成贯穿 于一侧大脑的脑裂。 裂隙边缘的灰质异常 可合并灰质异位。
大约发生于胚胎第八周
临床上可出现智力低下、癫痫发作、肢体瘫痪。
MRI的 各 个 序 列 上 ， 异 位 的 灰 质 除 了 位 置 、 形 态 不 同外，其信号均与正常部位的灰质信号一致 效应 但灶周无水肿 增强病灶无强化。
质 子 密 度 加 权 成 像 和 TW 相 结 合 ， 是 M 定 量 诊 断
的最佳手段。
最常见。
脑室周围 室管膜下
可单发或多发
结节状 卵圆形，卵圆形异位灶其长轴平行于相邻 的侧脑室壁。
次要特征包括：脑白质迁移线、视网膜色素缺失斑、雪片样皮 肤病损等。
里性
7
3-4年 。
女性， 29
20余年。
力 7 岁，胶质瘤术后。
胚胎期正常神经元移行过程发生障碍。 异位的灰质除了位置、形态不同外，其信号均与正常部位的灰质信号一致。 分为：结节型、皮质下型、带型异位。 有占位效应，但灶周无水肿，增强病灶无强化。
灰质异位、脑裂与脑穿通畸形的影像表现
脑灰质异位(Graymatterheterotopia，M ) --
胚胎期正常神经元移行过程发生障碍，成神经细胞未 能及时准确地移行至脑皮质表面而聚集在脑的异常部 位，如室管膜下或深部白质区域。
1 8 5 9 年 Junge 首 次 报 道 1 例 异 位 的 皮 质 病 变 ， 后 来
28岁，低级别胶质瘤。
原发肿瘤病史。 PM I:T1WI等低信号 TW 高信号。
种植转移结节增强后有强化。
神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞 未移行，导致部分脑组织发育完全不发育，形成贯穿 于一侧大脑的脑裂。 裂隙边缘的灰质异常 可合并灰质异位。
大约发生于胚胎第八周
临床上可出现智力低下、癫痫发作、肢体瘫痪。
MRI的 各 个 序 列 上 ， 异 位 的 灰 质 除 了 位 置 、 形 态 不 同外，其信号均与正常部位的灰质信号一致 效应 但灶周无水肿 增强病灶无强化。
质 子 密 度 加 权 成 像 和 TW 相 结 合 ， 是 M 定 量 诊 断
的最佳手段。
最常见。
脑室周围 室管膜下
可单发或多发
结节状 卵圆形，卵圆形异位灶其长轴平行于相邻 的侧脑室壁。
次要特征包括：脑白质迁移线、视网膜色素缺失斑、雪片样皮 肤病损等。
灰质异位、脑裂畸形、脑穿通畸形的影像表现
病例2 男 5岁 不自主肢体抽搐2年（分离型）
病例3 女 49岁 癫痫 （分离型 ）
脑 穿 通 畸 形（porencephaly）
概述
亦称空洞脑畸形 常位于大脑半球大脑中动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见 病因：分为先天性与后天性
先天性多见于婴幼儿，多由于胚胎期发育异常所致 后天性可见于任何年龄，多由于外伤、出血、感染，手术或梗死后所致 临床表现以脑瘫、癫痫、弱智、惊厥为主 病理：脑内非肿瘤性含脑脊液的囊腔，与脑室和（或）蛛网膜下腔相通，囊壁内衬 室管膜，无灰质内衬
胚胎第二个月到第五个月时达到高峰，这时间也是神经元移行的高峰时段
神经元移行畸形(NMDS)：在神经元移行阶段，由于各种致病因素作用，致使生发基
层缺如或迁移、运动受阻，出现神经元移行的障碍。（包括：脑裂畸形、灰质异位、
无脑回畸形、巨脑回畸形、局灶性皮质发育不良（FCD）等）
概述
大部分皮质都可分为六个基本层次：
影像表现
脑实质内大小不一、边界清楚的囊腔，多呈球形或扇形 可单侧或双侧，多位于额叶后部、顶叶前部 囊腔内液体为脑脊液，囊周可有胶质增生，在FLAIR上呈薄带状高信号 增强：囊腔的壁不强化 囊腔与脑室系统或蛛网膜下腔相通 相邻脑室或蛛网膜下腔局限性扩大，周围脑组织可有局限性脑萎缩和小软化灶 位于侧脑室三角区附近者常见脉络丛向囊肿内突入
影像表现
Ⅱ型：分离型，也叫开放型、开唇型
单侧或两侧横跨大脑半球的裂隙 裂隙宽大，裂隙壁分开如开唇状，从脑表面皮质延伸至室管膜下区 可见脑皮质沿裂隙内折，分布于裂隙两侧 侧脑室的外侧壁常可见一局限性峰状突起，与裂隙相连 裂隙附近的皮质不规则增厚、并有异位灰质
病例1 男 16岁 左侧肢体乏力伴左足内翻2-3年（闭合型）
脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断 ppt课件
脊髓灰质炎诊断及鉴别诊断
ppt课件
1
2
急性弛缓性麻痹定义
• 急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis ，AFP) – 急性发病 – 下运动神经元瘫（单肢瘫、截瘫、四肢瘫）：肢体 无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征 （Babinski征）阴性
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
ppt课件
22
诊断过程中还应了解
• 是否出生以后即不能行走，要问多大会笑？会 抬头？会做？会爬？会站？会走？
• 是否同时存在精神发育迟缓？ • 出生时是否顺产？
ppt课件
23
对以往报告病例的总结
• 弛缓性瘫痪的概念不明确 • 没有描述感觉障碍的特点 • 没有描写大小便的异常与否 • 对发病形势和疾病的过程描写不清楚 • 注射史不明确，注射部位？药物？ • 是否有发热？瘫痪在发热后的第几天出现？ • 医生：重视体格检查
ppt课件
21
注意对脊髓休克的认识
• 脊髓严重病变时，锥体束受累出现下运动神经元瘫痪的 临床表现，称脊髓休克期，表现为肌张力低，腱反射消 失，无病理反射，数小时或几周，休克期解除，渐出现 肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。
• 出现脊髓休克时容易误判为周围神经病变或下运动神经 元瘫痪，此时应重点了解有无二便障碍及感觉障碍。
脊灰
急性脊髓炎 瘫
GBS
痪
周期性麻痹 型
……
无症状型 顿挫型 无瘫痪型
ppt课件
10
急性弛缓性麻痹 诊断与鉴别诊断
• 详细询问病史 • 区别真、假麻痹 • 区别上、下运动神经元麻痹 • 注意脊髓休克的鉴别 • 关注二便障碍及感觉障碍
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1
2
急性弛缓性麻痹定义
• 急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis ，AFP) – 急性发病 – 下运动神经元瘫（单肢瘫、截瘫、四肢瘫）：肢体 无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征 （Babinski征）阴性
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2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你
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22
诊断过程中还应了解
• 是否出生以后即不能行走，要问多大会笑？会 抬头？会做？会爬？会站？会走？
• 是否同时存在精神发育迟缓？ • 出生时是否顺产？
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23
对以往报告病例的总结
• 弛缓性瘫痪的概念不明确 • 没有描述感觉障碍的特点 • 没有描写大小便的异常与否 • 对发病形势和疾病的过程描写不清楚 • 注射史不明确，注射部位？药物？ • 是否有发热？瘫痪在发热后的第几天出现？ • 医生：重视体格检查
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注意对脊髓休克的认识
• 脊髓严重病变时，锥体束受累出现下运动神经元瘫痪的 临床表现，称脊髓休克期，表现为肌张力低，腱反射消 失，无病理反射，数小时或几周，休克期解除，渐出现 肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性。
• 出现脊髓休克时容易误判为周围神经病变或下运动神经 元瘫痪，此时应重点了解有无二便障碍及感觉障碍。
脊灰
急性脊髓炎 瘫
GBS
痪
周期性麻痹 型
……
无症状型 顿挫型 无瘫痪型
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10
急性弛缓性麻痹 诊断与鉴别诊断
• 详细询问病史 • 区别真、假麻痹 • 区别上、下运动神经元麻痹 • 注意脊髓休克的鉴别 • 关注二便障碍及感觉障碍
脑灰质异位的影像表现
影像表现
（2）灰质形态异常 不规则形团块、结节状等，大者可占据一侧大脑半
球的大部，小者不足1cm。有占位，无水肿 （3）异位灰质信号点
灰质异位灶其信号强度始终与正常灰质相同。在T2和 Flair序列上更易显示。增强不强化。
影像表现 （4）伴随表现
小脑发育不良、胼胝体发育不全、透明隔缺如、 脑裂畸形、枕大池囊肿等。
位效应伴水肿，可侵犯脑实质 ●明显不均匀强化。
女，7岁，头晕头痛
小结
（1）反复癫痫发作史
（2）病灶位于室管膜下或深部白质区域
（3）有占位无水肿
（4）信号特点与正常脑灰质相似
（5）常合并脑发育畸形
谢谢！
20岁，女，脑灰质异位伴胼胝体发育不良
正常 20岁 女性
鉴别诊断
（1）局灶性皮质发育不良（FCD） （2）结节性硬化 （3）低级别胶质瘤 （4）侧脑室室管膜瘤
鉴别诊断-局灶性皮质发育不良（FCD）
病 理 ： 局 部 脑 皮 质 结 构 紊 乱 ， 出 现 异 常 神 经 细 胞 。 难 治 性 癫 痫 M R I ： 局 灶 性 皮 质 增 厚 、 灰 白 质 界 限 不 清 、 皮 质 下 白 质 异 常 信 号 、
明显强化。
女，29岁，面部皮脂腺瘤，癫痫发作史
鉴别诊断-低级别胶质瘤
• 年龄多较大 • 类圆形长T1长T2信号 • 可见不同程度占位效应、瘤周水肿 • 增强后有不同程度强化 • 合并脑内发育异常者少见
鉴别诊断-侧脑室室管膜瘤
●多见于儿童 ●塑形性生长，常合并囊变、出血、坏死、钙化。 ●CT：等稍低密度或混杂密度 ●MRI：T1WI等稍低，T2WI稍高，DWI稍高信号，有占
影像表现
（1）灰质位置异常 室管膜下型 皮质下型 带型
《脊髓灰质炎》课件
04
个人卫生
保持手部卫生，避免与病毒接 触。
环境卫生
改善水源和卫生设施，减少病 毒传播。
隔离与治疗
对疑似病例进行隔离，并及时 提供医疗救治。
健康教育
提高公众对脊髓灰质炎的认识 ，增强预防意识。
国际合作与控制
国际组织
世界卫生组织（WHO）、联合国 儿童基金会（UNICEF）等国际组
织在脊髓灰质炎防控中发挥了重 要作用。
国际合作项目
例如全球疫苗接种联盟（Gavi）等 ，为发展中国家提供疫苗支持和技 术援助。
跨国合作
加强跨国界的病毒监测和信息共享 ，共同应对脊髓灰质炎的威胁。
03
脊髓灰质炎的治疗
西医治疗
药物治疗
康复治疗
使用抗病毒药物如利巴韦林、干扰素 等，以抑制病毒复制和扩散。
通过物理疗法、康复训练等手段，帮 助患者恢复肌肉功能和日常生活能力 。
发症的发生。
家庭环境改造
03
根据患者的需求，对家庭环境进行适当改造，如调整家具布局
、增设扶手等，方便患者的生活起居。
05
脊髓灰质炎的未来展望
研究进展
疫苗研究
继续研究更有效、更安全的脊髓灰质炎疫苗，提 高免疫效果和持久性。
疾病机制研究
深入探究脊髓灰质炎病毒的致病机制，为治疗和 预防提供更多科学依据。
手术治疗
对于脊髓灰质炎引发的肌肉萎缩、畸 形等问题，可采取手术治疗进行矫正 。
中医治疗
针灸治疗
通过针灸刺激穴位，调节气血， 缓解肌肉疼痛和萎缩。
中药治疗
根据辨证施治的原则，使用中药 方剂进行治疗，如四君子汤、六
味地黄丸等。
推拿按摩
通过推拿按摩手法，促进血液循 环，缓解肌肉紧张和疼痛。
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发作 • 确定散在的癫痫灶，病灶切除术治疗
感谢观看
• 最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最 先开始移行
• 组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位 于较深层的神经元才能达到最终位置
• 神经元移行过程发生障碍，不能通过已经 定位于较深层的神经元，而在白质中异常 积聚、即发生灰质异位病。
灰质异位CT影像
• 异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁 白质区，呈相对稍高密度，与正常脑 皮质密度相等
此PPT下载后可自行编辑修改
灰质异位
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
灰质异位
• 正常形态神经元细胞聚集在不正常的 位置
• 胚胎发育过程中，神经母细胞未及时 自脑室周围移至脑皮质，聚集在非灰 质部位
灰质异位
• 典型的灰质异位小岛位于侧脑室周围 ，可悬在室管膜上并突入侧脑室
• 较大的灶性灰质异位，多位于半卵圆 中心，可有占位效应
发生学
• 神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室系 统管腔周围的生发层
• 向外移行达最终所在部位 • 细胞移行于胚胎第3～6个月达高峰 • 主要按两条途径
• 辐射方向的移行和切线方向的移行
发生学
• 辐射状移位是从生发层直接移行到最终所 在部位
• 是细胞分布到大脑皮层、基底神经节和大脑蒲 肯野细胞的主要机制
• 增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化 一致
• 灶周围无水肿 • 可伴发小头畸形、小脑发育不全等
灰质异位MR影像
• 高分辨区别灰质及白质，是皮质异位症的 首选检查方法
• 异位灰质结构与正常脑皮质讯号相同 • 脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不
相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。 • 大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形
右大脑半球巨大灰质异位肿块 周围脑实质受压移位，右脑实质变小
肿块内血管通过 周围灰质折叠 皮质变薄，脑沟、裂变浅
患儿发育迟缓、左侧偏瘫
弥漫灰质异位 其内见液体及血管
T2
患者 重度发育迟缓 + 难治性癫痫
液体及血管
胼胝体周动脉
T2
患者 重度发育迟缓 + 难治性癫痫
灰质异位核医学表现
• 与正常灰质有相同的葡萄糖代谢表现
T1
T2
右侧脑室2枚卵圆形结节 患者因行为异常就诊
T2
T1
T2
双侧侧脑室多发卵圆形结节 患者因癫痫就诊
灰质异位类型
• 皮质下带状灰质异位（Sbucortical band heterotopia）
• 与X染色体相关显性遗传 • 正常皮质与带状灰质异位间隔着白质
皮质下带状灰质异位 T2
皮质下带状灰质异位
临床表现
• 青少年发病，一般无症状 • 癫痫发作
• 最常见症状 • 呈迟发型顽固性癫痫，药物难以控制
• 精神异常、脑血管异常
• 与灰质异位范围相关
• 合并脑部发育畸形：
• 小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回 畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常 、大脑导水管狭窄等。
治疗
• 最主要、常见的症状：癫痫 • 抗癫痫药物常难以控制其重或其他畸形。 • 增强后无强化。
29y 不典型癫痫 质子相
29y 不典型癫痫 T2
29y 不典型癫痫 T1
29y 不典型癫痫 T1增强
29y 不典型癫痫 T1增强
灰质异位类型
• 室管膜下（subependymal）
• 分布于侧脑室旁 • 未见于第三、第四脑室旁 • 染色体异常所致，多发生于女性
T2
患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫
皮质下带状灰质异位 皮质脑回肥厚
T1
患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫
灰质异位类型
• 皮质下灰质异位结节
• 正常皮质下呈结节状分布异位灰质 • 可与蛛网膜下腔相通
脑脊液信号
正常皮质变薄
T2
皮质下灰质异位：左侧额叶呈簇结节样灰质异位
蛛网膜下腔进入异位灰质中
T2
患者难治性癫痫
感谢观看
• 最终将定位于大脑皮层最深层的成神经细胞最 先开始移行
• 组成表面皮层的成神经细胞必然要通过已定位 于较深层的神经元才能达到最终位置
• 神经元移行过程发生障碍，不能通过已经 定位于较深层的神经元，而在白质中异常 积聚、即发生灰质异位病。
灰质异位CT影像
• 异位的灰质位于半卵圆中心或脑室旁 白质区，呈相对稍高密度，与正常脑 皮质密度相等
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灰质异位
医之为道大矣，医之为任重矣。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
灰质异位
• 正常形态神经元细胞聚集在不正常的 位置
• 胚胎发育过程中，神经母细胞未及时 自脑室周围移至脑皮质，聚集在非灰 质部位
灰质异位
• 典型的灰质异位小岛位于侧脑室周围 ，可悬在室管膜上并突入侧脑室
• 较大的灶性灰质异位，多位于半卵圆 中心，可有占位效应
发生学
• 神经元和胶质细胞起源于胚胎脑室系 统管腔周围的生发层
• 向外移行达最终所在部位 • 细胞移行于胚胎第3～6个月达高峰 • 主要按两条途径
• 辐射方向的移行和切线方向的移行
发生学
• 辐射状移位是从生发层直接移行到最终所 在部位
• 是细胞分布到大脑皮层、基底神经节和大脑蒲 肯野细胞的主要机制
• 增强扫描示病灶与正常脑皮质的强化 一致
• 灶周围无水肿 • 可伴发小头畸形、小脑发育不全等
灰质异位MR影像
• 高分辨区别灰质及白质，是皮质异位症的 首选检查方法
• 异位灰质结构与正常脑皮质讯号相同 • 脑白质中出现灰质信号，与皮质相连或不
相连，即T1加权略低，T2加权略高信号。 • 大的灰质异位具占位效应，压迫脑室变形
右大脑半球巨大灰质异位肿块 周围脑实质受压移位，右脑实质变小
肿块内血管通过 周围灰质折叠 皮质变薄，脑沟、裂变浅
患儿发育迟缓、左侧偏瘫
弥漫灰质异位 其内见液体及血管
T2
患者 重度发育迟缓 + 难治性癫痫
液体及血管
胼胝体周动脉
T2
患者 重度发育迟缓 + 难治性癫痫
灰质异位核医学表现
• 与正常灰质有相同的葡萄糖代谢表现
T1
T2
右侧脑室2枚卵圆形结节 患者因行为异常就诊
T2
T1
T2
双侧侧脑室多发卵圆形结节 患者因癫痫就诊
灰质异位类型
• 皮质下带状灰质异位（Sbucortical band heterotopia）
• 与X染色体相关显性遗传 • 正常皮质与带状灰质异位间隔着白质
皮质下带状灰质异位 T2
皮质下带状灰质异位
临床表现
• 青少年发病，一般无症状 • 癫痫发作
• 最常见症状 • 呈迟发型顽固性癫痫，药物难以控制
• 精神异常、脑血管异常
• 与灰质异位范围相关
• 合并脑部发育畸形：
• 小头畸形、透明隔缺损、巨脑回畸形、无脑回 畸形、胼胝体发育不良或缺失、小脑发育异常 、大脑导水管狭窄等。
治疗
• 最主要、常见的症状：癫痫 • 抗癫痫药物常难以控制其重或其他畸形。 • 增强后无强化。
29y 不典型癫痫 质子相
29y 不典型癫痫 T2
29y 不典型癫痫 T1
29y 不典型癫痫 T1增强
29y 不典型癫痫 T1增强
灰质异位类型
• 室管膜下（subependymal）
• 分布于侧脑室旁 • 未见于第三、第四脑室旁 • 染色体异常所致，多发生于女性
T2
患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫
皮质下带状灰质异位 皮质脑回肥厚
T1
患者 轻度发育迟缓、难治性癫痫
灰质异位类型
• 皮质下灰质异位结节
• 正常皮质下呈结节状分布异位灰质 • 可与蛛网膜下腔相通
脑脊液信号
正常皮质变薄
T2
皮质下灰质异位：左侧额叶呈簇结节样灰质异位
蛛网膜下腔进入异位灰质中
T2
患者难治性癫痫