生化 第七章 氨基酸代谢

生化~ 第七章氨基酸代谢
＊关键酶
γ-谷氨酰基循环（Meister循环）→★γ-谷氨酰基转移酶
鸟氨酸循环（尿素循环）→★精氨酸代琥珀酸合成酶
＊英文
GABA →γ -氨基丁酸（★有考过）
5-HT →五-羟色胺
GOT →谷草转氨酶（在心脏）~ 若超标会心肌梗死
GPT →谷丙转氨酶（在肝脏）~ 若超标会急性肝炎
SAM →S-腺苷甲硫氨酸（是活性甲基的供体）
PAPS →3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸（是活性硫酸根的供体）
UDPG →尿苷二磷酸葡萄糖（是活性葡萄糖的供体）P93
UDPGA →尿苷二磷酸α-葡糖醛酸（是活性葡萄糖醛酸的供体）P373
＊填充
转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（★有考过勿写错字）
γ -氨基丁酸（γ-aminobutyric acid, GABA）是由哪种氨基酸生成的~谷氨酸
氮平衡：摄入氮=排出氮
氨基酸的吸收形式：氨基酸吸收载体、依赖GSH
血氨的转运~氨在血液中主要以*两种形式运输：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺的运氨作用
＊选择
α-酮酸（氨基的受体）：丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸（★选择）
下列氨基酸中哪些可以生糖？哪些可以生酮？哪些可以生糖兼生酮？
1.生糖氨基酸Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Thr
2.生酮氨基酸Leu、Lys
3.生糖兼生酮氨基酸Ile、Phe、Tyr、Trp
（6）以下哪个不是一碳单位（1）甲基（2）甲烯基（3）甲炔基（4）甲酰基（5）亚胺甲基（6）CO2 ＊缺乏会产生的病症
酪氨酸酶→★白化病（无黑色素）
苯丙氨酸羟化酶→★苯丙酮酸尿症（PKU）（黑色素很少，尿有发霉味）
叶酸→巨幼红细胞性贫血
多巴胺→帕金森氏病(Parkinson disease)
＊名解
一碳单位（★常考而且必须举例）：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团例如：甲基、甲烯基，载体是四氢叶酸（FH4）
转氨基作用★：在转氨酶的催化下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。

蛋白质的腐败作用★：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。

肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用
氨基酸代谢库：内外源性的氨基酸混在一起，分布体内各处，参与代谢
＊（营养）必需氨基酸★
包括8种：甲硫氨酸（Met）、色氨酸（Trp）、赖氨酸（Lys）、缬氨酸（Val）、
异亮氨酸（Ile）、亮氨酸（Leu）、苯丙氨酸（Phe）、苏氨酸（Thr）。

背的要诀：”假设来写一本书”（每个的第一个字）
＊鸟氨酸循环（尿素合成）★
部位：肝细胞线粒体、胞液
原料：NH3 、CO2、ATP、天冬氨酸，（★2个氮原子，1个来自氨，1个来自天冬氨酸）限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶
意义：解除氨毒以保持血氨的低浓度水平
耗能：3个ATP；4个高能磷酸键
＊氨基酸的脱氨基作用（第1、3点较重要）
1.转氨基作用~名解
2.氧化脱氨基作用
3.联合脱氨基作用~是体内氨基酸脱氨基的主要方式
类型：①转氨基作用偶联氧化脱氨基作用★~在肝、肾进行
②转氨基作用偶联嘌呤核苷酸循环~在骨骼肌、心肌进行
4.非氧化脱氨基作用
＊血氨的来源与去路（★有考过问答）
◎来源
1.氨基酸及胺的分解
2.肠道吸收的氨：由未吸收的氨基酸生成、由尿素生成
3.肾脏产氨
◎去路（★有考过问答）
1.在肝内合成尿素，这是最主要的去路
2.合成非必需氨基酸及其它含氮化合物
3.合成谷氨酰胺
4.肾小管泌氨
＊了解个别氨基酸的代谢途径及医学意义
◎芳香族氨基酸的代谢
1.苯丙氨酸（Phe）~★苯丙酮酸尿症（PKU）
2.酪氨酸（Tyr）~★白化病
3.色氨酸（Trp）
＊γ-谷氨酰基循环（Meister循环）的要点：
1.谷胱甘肽（GSH）可以帮助氨基酸的吸收
2. -谷氨酰基转移酶是关键酶
3.转移1分子氨基酸需消耗3分子ATP
＊尿素合成的反应分为以下四步：
1. 氨基甲酰磷酸的合成
2. 瓜氨酸的合成
3. 精氨酸的合成
4. 生成尿素。