内科学_各论_疾病：库欣综合征_课件模板

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病因：
是由于分泌颗粒在形成后迅速释放，故表 现有嫌色性。
最近的资料显示，大多数垂体微腺瘤 是单克隆的，可自主地分泌ACTH，并促进 双侧肾上腺增生使血皮质醇增多，而增多 的皮质醇又能长时间抑制CRH的释放，使 垂体微腺瘤旁正常的ACTH细胞萎缩。库欣 病患者于垂体瘤摘除后，可出现暂时性肾 上腺
据统计，临床上70
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病因：
%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮 质增生，良性腺瘤占20～30%，恶性肾上 腺腺癌占5～10%，异位ACTH分泌过多则甚 为少见。
(二)发病机制 1.原发性肾上腺皮质病变 原发于肾 上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人 库欣综合征的20%。皮质腺癌约占5%;而在 儿童，50%以
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病因：
监视作用就丧失，突变的细胞株就能无限 繁殖，产生肾上腺皮质的恶性肿瘤。而在 肾上腺良性肿瘤中，未发现p53基因的问 题。故良性肿瘤的机制还未明确。
还有专家认为，肿瘤的性质与11号染 色体短臂的缺损有关;大多数恶性肿瘤有 11号染色体短臂缺损，可导致。IGFⅡ的 过度表达，使异型细胞过度
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病因：
0%～96%。此组患者中有腺垂体大腺瘤(直 径>10mm)伴蝶鞍扩大者约占10%，近来开 展经蝶窦垂体显微手术的越来越多，已证 实蝶鞍不扩大者80%以上有垂体微腺瘤(直 径<10mm)的存在。这些产生ACIH的腺瘤细 胞大多为嗜碱性或嫌色性的，实际上，这 些嫌色性细胞具有旺盛的分泌功能，可能
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病因：
H增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量 促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致。 临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。 这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的 高水平，血浆皮质醇的增高不足以引起正 常的反馈抑制，但口服大剂量氟美松仍可 有抑制作用。
㈢垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质 增
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病因：
的(即使有明显垂体肿瘤者也如此)，而是 受到下丘脑及其他中枢的影响。大剂量 (8mg)的地塞米松能抑制ACTH的释放。美 替拉酮(肾上腺皮质11-羟化酶阻滞物)可 通过减少皮质醇的合成而促进ACTH大量释 放，神经垂体的加压素(包括精氨酸加压 素与赖氨酸加压素)也具有类似CRH的作用， 可促使
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病因：
ACTH释放。神经垂体(神经垂体)素与CRH 有协同作用，联合运用能促进ACTH的大量 释放。
库欣病患者的双侧肾上腺都是弥漫性 增生，病根在垂体或下丘脑。如果对这类 患者仅针对肾上腺作双侧肾上腺切除，则 原来的垂体微腺瘤缺乏。
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病因：
皮质功能低下，而且病理上可发现ACTH瘤 周围的正常垂体组织仍处于静止状态，这 一点与肾上腺腺瘤相似。以后库欣病的症 状与生化指标会明显好转，ACTH及皮质醇 的昼夜节律能逐渐恢复，并无永久性的下 丘脑功能紊乱。
也有人认为：增生型皮质醇增多症中， 垂体分泌过多的ACTH并非完全是自主性
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病因： 库欣综合征原因_由 什么原因引起库欣综 合征
(一)发病原因
临床上以下丘脑 -垂体病变致Cushing 综合征常见,一般按 病因分类(表1)。
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病因：
图3 皮质醇症的 发病原理
㈠医源性皮质醇 症 长期大量使用糖 皮质激素治疗某些疾 病可出现皮质醇症的 临床表现，这在临床 上十分常见。这是由 外源性激素造成的， 停药后可逐渐复原。
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症状及病史：
功能低下，阳萎。 除肾上腺皮质腺瘤外，其他原因的库
欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素， 如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这 些激素本身雄性素作用不强，但可在外周 组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患 者常有痤疮，女子多毛，甚至女子男性化 的表现，脱发、头皮多油很常见。这些弱 雄激素还
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病因：
似。腺癌则常较大，鱼肉状，有浸润或蔓 延到周围脏器，常有淋巴结和远处转移。 细胞呈恶性细胞特征。 无内分泌功能的 肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。
临床上发现少数病例肾上腺呈结节状 增生，属增生与腺瘤的中间型。患者血浆 ACTH可呈降低，大剂量氟美松无抑制作用。
症状及病史：
库欣综合征症状_库欣综合征有什么症状
典型的库欣综合征的临床表现主要是 由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、 脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰 了多种其他激素的分泌。此外，ACTH分泌 过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也 会引起相应的临床表现。各种主要临床表 现的出现频率见表2。
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病因：
上的腺瘤是恶性的。肾上腺肿瘤的生长与 分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH 的控制，故称非ACTH依赖型。由于肿瘤分 泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的 释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与 同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。腺癌一般较 大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外， 还分泌其他皮
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病因：
生 支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)、甲 状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴 组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物 质，具有类似ACTH的生物效应，从而引起 双侧肾上腺皮质增生，故称异源性ACTH综 合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低 血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的， 口服大剂量
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病因：
缩，一旦急骤停药，可导致一系列皮质功 能不足的表现，甚至发生危象，故应予注 意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
㈡垂体性双侧肾上腺皮质增生 双侧 肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多 引起。其原因：①垂体肿瘤。多见嗜碱细 胞瘤，也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明 显肿瘤，但分泌ACT
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症状及病史：
童时期发病的库欣综合征患者，生长停滞， 青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折，身 材变得更矮。
6.性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅 直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的 促性腺激素分泌有抑制，因而库欣综合征 患者性腺功能均明显低下。女性表现为月 经紊乱，继发闭经，极少有正常排卵。男 性表现为性
不论垂体有无肿
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病因：
瘤，ACTH细胞分泌ACTH均受下丘脑中ACTH 释放激素(CRH)的调节;CRH能促进ACTH的 合成与释放，而神经递质对ACIH的分泌也 有影响，血清素(5-羟色胺)及乙酰胆碱 (Ach)可对ACTH的分泌起兴奋作用，而多 巴胺(DA)和去甲肾上腺素(NA)则起抑制作 用。这些神经递质可
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病因：
质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素;腺癌患 者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17酮类固醇(17-ks)显著增高。 肾上腺腺癌 的患者都有17号染色体长臂上的p53基因 的突变。p53基因是一肿瘤抑制基因，它 能起免疫监视作用，使机体及时清除突变 的细胞株。而当p53基因突变或缺失，则 免疫
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病因：
氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后， 病症即渐可消退。
㈣肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾 上腺皮质腺瘤，少数为恶性的腺癌。肿瘤 的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的， 不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的 皮质激素，反馈抑制了垂体的分泌功能， 使血浆ACTH浓度降低，从而使非肿瘤部分
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症状及病史：
中度，低血钾碱中毒的程度也较轻，但异 位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮 质醇分泌量的大幅度上升，同时弱盐皮质 激素分泌也增加，因而低血钾碱中毒的程 度常常比较严重。
5.生长发育障碍 由于过量皮质醇会 抑制生长激素的分泌及其作用，抑制性腺 发育，因而对生长发育会有严重影响。少 年儿
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症状及病史：
低减，以致糖尿病。如果患者有潜在的糖 尿病倾向，则糖尿病更易表现出来。很少 会出现酮症酸中毒。
3.负氮平衡引起的临床表现 库欣综 合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因 而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮 平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更 为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、 宽大
症状及病史：
1.向心性肥胖 库欣综合征患者多数 为轻至中度肥胖，极 少有重度肥胖。有些 脸部及躯干偏胖，但 体重在正常范围。典 型的向心性肥胖指脸 部及躯干部胖，但四 肢包括臀部不胖。满
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症状及病史：
患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。向 心性肥胖的原因尚不清楚。一般认为，高 皮质醇血症可使食欲增加，易使病人肥胖。 但皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在 对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势， 皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明 显细小。高皮质醇血症时胰岛素的分泌增 加，胰岛素是促进脂肪合成的
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症状及病史：
结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪 的合成占优势。肾上腺素分泌异常也参与 了脂肪分布的异常。
2.糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征 约有半数患者有糖耐量低减，约20%有显 性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用 加强，还可对抗胰岛素的作用，使细胞对 葡萄糖的利用减少。于是血糖上升，糖耐 量
4.高血压和低血钾 皮质
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症状及病史：
醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高 水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原 因，加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐 皮质激素的分泌增加，使机体总钠量显著 增加，血容量扩大，血压上升并有轻度下 肢水肿。尿钾排量增加，致低血钾和高尿 钾，同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。 库欣综合征的高血压一般为轻至
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病因：
能通过兴奋或抑制CRH的分泌来起作用。 中枢神经递质的紊乱会导致ACTH分泌过多， 从而引起肾上腺皮质增生。下丘脑-垂体 的功能紊乱，有时也会累及腺垂体其他激 素，如泌乳素(PRL)与生长激素(GH)等。
除了下丘脑-垂体功能紊乱引起的库 欣病外，更多的是由于垂体腺瘤，占库欣 病患者的8
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病因：
的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无 论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制， 皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿 瘤尤其是恶性肿瘤时，尿中17酮类固醇常 有显著增高。
肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤， 直径一般小于3～4cm，色棕黄，有完整的 包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细 胞相
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病因：
生长。 2.垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱 继
发于垂体瘤或下丘脑-垂体功能紊乱的双 侧肾上腺皮质增生，称库欣病，约占成人 库欣综合征的70%。由于垂体瘤或下丘脑垂体的功能紊乱，分泌ACTH过多，刺激双 侧肾上腺皮质增生，可引起Байду номын сангаас质醇过多分 泌，故属ACTH依赖型。
内科学各论疾病部分 库欣综合征
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别名： 皮质醇增多症,柯兴氏综合征。
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身体部位： 全身。
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科室： 内分泌科。
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简介：
库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮 质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综 合征。1912年，由Harvey Cushing首先报 道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇 血症为特征的临床综合征，主要表现为满 月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、 紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松 等。
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症状及病史：
紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑; 骨基质减少，骨钙丢失而出现严重骨质疏 松，表现为腰背痛，易有病理性骨折，骨 折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易 愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型 的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者 常有细小紫纹，在鉴别时应予注意。