库欣综合征专题知识宣教培训课件
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库欣综合征专题知识宣教PPT优质课件
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
肥胖症、正常人（抑制） 库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ： 肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位
ACTH综合征（不抑制） 库欣病（抑制）
实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能 库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇 性DM
病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、 动静脉血栓
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库 欣综合征
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
《库欣综合症》课件
库欣综合症的治疗
Hale Waihona Puke 药物治疗药物治疗是库欣综合症的常见 治疗方法，包括抑制皮质醇合 成的药物和降低垂体肿瘤分泌 的药物。
手术治疗
手术切除垂体腺瘤或肾上腺肿 瘤是治疗库欣综合症的有效方 法。
放疗
对于手术无法切除的病例，放 疗可以用于减轻症状和控制肿 瘤生长。
库欣综合症的预防
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够 的维生素和矿物质，并减少 摄入盐分和糖分。
平衡运动
进行适量的身体运动，包括 有氧运动和力量训练，以保 持身体的健康。
避免压力过大
学会有效地管理压力，避免 过度焦虑和紧张，以降低患 库欣综合症的风险。
注意事项
1 病情观察
2 定期复查
定期观察自身病情变化， 及时就医咨询专业医生 的意见。
定期进行实验室检查和 影像学检查，以监测病 情的变化和它对身体的 影响。
3 健康生活方式的保持
保持良好的生活习惯， 包括规律作息、良好的 饮食习惯和适量运动等。
结语
库欣综合症虽然具有一定的危害性，但是只要我们采取正确的防治措施，就 能有效地避免其发生，让我们共同努力，维护我们的健康吧！
《库欣综合症》PPT课件
《库欣综合症》PPT课件旨在向大家介绍库欣综合症的基本概念、诊断、治 疗和预防等方面的内容。让我们一起来了解这个与我们的健康息息相关的疾 病。
什么是库欣综合症
基本概念
库欣综合症是一种由垂体 腺肿瘤导致的内分泌紊乱 疾病，使得身体过量产生 皮质醇激素。
病因与发病机制
库欣综合症的主要病因是 肾上腺皮质腺瘤或腺癌， 造成肾上腺皮质功能亢进， 过度分泌皮质醇激素。
临床表现
库欣综合症的临床表现多 样，主要包括肥胖、高血 压、糖尿病、易骨折等症 状。
《库欣综合征》PPT课件
03
库欣综合征的预防与护理
预防措施
建立健康的生活方式
保持适度的运动，均衡的饮食，充足 的睡眠，避免过度压力。
控制体重
保持健康的体重范围，避免肥胖和相 关疾病。
定期体检
定期进行身体检查，特别是针对可能 引发库欣综合征的疾病，如糖尿病、 高血压等。
避免过度使用激素类药物
在使用激素类药物时应遵循医生的建 议，避免长期大量使用。
详细描述
库欣综合征是由于多种原因引起的皮质醇分泌过多，导致脂肪、蛋白质和糖代 谢紊乱，以及多系统功能异常的综合征。其主要表现为向心性肥胖、满月脸、 水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等症状。
病因与发病机制
总结词
库欣综合征的病因多样，包括垂体促肾上腺皮质激素分泌过多、肾上腺皮质肿瘤或增生等。发病机制涉及多种激 素和信号通路的相互作用。
库欣综合征的案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
症状表现
诊断过程
治疗方案
年龄、性别、家族史等 。
体重增加、向心性肥胖 、满月脸、水牛背等。
实验室检查、影像学检 查、病理学检查等。
药物治疗、手术治疗、 放射治疗等。
案例二：治疗效果分析
01
02
03
治疗效果评估指标
症状改善情况、实验室检 查结果、影像学检查结果 等。
护理方法
01
02
03
04
饮食护理
根据患者的具体情况制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡 ，控制盐、糖、脂肪的摄入。
运动护理
在医生的指导下进行适度的运 动，增强体质，提高免疫力。
心理护理
关注患者的心理健康，提供心 理支持和疏导，帮助患者保持
良好的心态。
(医学课件)库欣综合症
《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。
症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。
定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。
病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。
库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。
库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。
分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。
垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。
垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。
炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。
原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。
下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。
心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。
医学课件：库欣综合症
日常护理
注意患者的饮食、运动等生 活习惯，指导患者保持健康 的生活方式。
病情监测
定期监测患者的病情变化， 及时调整治疗方案，确保治 疗效果。
并发症预防
针对库欣综合症可能引发的 并发症，如感染、心血管疾 病等，采取相应的预防措施 ，降低并发症的发生风险。
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
01
02
库欣综合症的治疗
药物治疗
药物治疗是库欣综合症的常见治疗方法之一，主要通过口服或注射药物来降低皮质 醇水平，缓解症状。
常用的药物包括肾上腺受体拮抗剂、皮质醇合成抑制剂等，这些药物可以抑制皮质 醇的合成和分泌，从而降低血浆皮质醇水平。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测血浆皮质醇水平，根据病情调整药物剂量。
03
患者基本信息
患者年龄35岁，男性，因 长期肥胖、高血压和向心 性肥胖前来就诊。
症状表现
患者表现出持续的头痛、 肌肉乏力、情绪波动等症 状。
诊断过程
经过一系列实验室检查和 影像学检查，医生确诊为 库欣综合症。
案例分析
病因分析
该患者库欣综合症的主要 病因是肾上腺皮质醇增多 症，导致机体糖、脂肪、 蛋白质代谢紊乱。
医学课件：库欣综合症
汇报人： 2023-12-23
目录
• 库欣综合症概述 • 库欣综合症的治疗 • 库欣综合症的预防与护理 • 库欣综合症的案例分析 • 库欣综合症的最新研究进展
01
库欣综合症概述
定义与特点
定义
库欣综合症是一种由多种原因引 起的肾上腺皮质长期分泌过多糖 皮质激素所产生的临床症候群。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重 的库欣综合症患者，手术治疗 是另一种有效的治疗方法。
库欣综合征(Cushing syndrome)ppt课件
• 异位ACTH综合征
恶性肿瘤产生ACTH 如小细胞性肺癌50%； 胸腺瘤10%；胰岛细胞瘤10%；支气管类 癌5%等
肾上腺皮质腺瘤
• 10% • 3~4cm 40g • 起病慢 • 同侧和对侧肾上腺受抑制
肾上腺皮质腺癌
• 5% • 大，发展快 • 症状重 • 同侧和对侧肾上腺不受抑制
不依赖ACTH的肾上腺双侧大结节样增生
上腺肿瘤切除术。
• 2.肾上腺皮质癌：首选根治性切除。
（三）异位ACTH综合征
• 以治疗原发癌为主
（四）ACTH非依赖性肾上腺大结节 增生及原发性色素结节性肾上腺皮质
病
• 手术方法： • 1.双侧肾上腺切除，术后激素替代治疗。 • 2.单侧肾上腺切除（UFC中度升高） • 3.肾上腺一侧全切，对侧次全切。
闭经。
• 精神症状：如失眠、中度欣快、忧郁、哭泣或躁狂等 • 其他:肾结石、色素沉着。
实验室检查
• （一）血皮质醇及其代谢产物
• 1.血浆皮质醇 • 2.24小时尿游离皮质醇(UFC) • 3.24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS) • 4. 24小时尿17-酮类固醇(17-KS) • 5. 24小时尿17-生酮类固醇(17-KGS) • 6.唾液中皮质醇
一、概念： 为机体组织长期暴露于异常增高糖皮质 激素引起的一系列临床症状和体征，也 称皮质醇增多症，其中最多见的为 ACTH分泌亢进所引起的临床类型，称 为库欣病（Cushing disease).
特殊概念
1.亚临床皮质醇症：存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS表现。 尚无定义标准主要符合2点：（1）不具激素过多的临床表现；（2）至少有 下丘脑-垂体-肾上腺轴的两个异常。虽不具典型CS表现，但肥胖、高血压和 2型糖尿病常高发。
库欣综合征健康教育课件
保持健康体重：控制体重可以 降低患上库欣综合征的风险
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征的预防措施
饮食均衡：合理饮食结构对于预防库欣 综合征具有重要意义
锻炼身体：适量的体育锻炼可以提高身 体的免疫力和抵抗力
谢谢您的观赏聆听
ห้องสมุดไป่ตู้
库欣综合征是一种内分泌疾病，主要特 征是肾上腺皮质激素分泌过多
这种过多的激素会带来一系列的症状和 体征，如肥胖、高血压和糖尿病等
什么是库欣综合征
库欣综合征的病因多种多样， 包括肿瘤、长期使用类固醇药 物等
库欣综合征的 常见症状
库欣综合征的常见症状
肥胖：库欣综合征患者常出现中心性肥 胖，即腹部和胸部脂肪堆积，四肢相对 较瘦 高血压：患者的血压常常升高，需密切 监测和控制
库欣综合征的健康管理
运动和体重控制：适当的运动 可以帮助减轻体重、提高代谢 ，提升健康水平 应激管理：减少压力和焦虑有 助于控制库欣综合征的症状
库欣综合征的健康管理
定期检查：定期复诊和体检可以及时发 现病情变化，采取相应的措施
库欣综合征的 预防措施
库欣综合征的预防措施
避免滥用类固醇：长期使用类 固醇药物可能导致库欣综合征 ，应在医生指导下使用
库欣综合征的常见症状
糖尿病：库欣综合征可能导致 胰岛功能障碍，引发糖尿病
骨质疏松：过多的激素会导致 骨密度降低，患者易出现骨折 等问题
库欣综合征的 健康管理
库欣综合征的健康管理
医学治疗：患者需要根据医生的建议进 行药物治疗，以调节激素水平
饮食控制：患者应保持健康饮食，低盐 低糖，限制摄入脂肪和糖分
库欣综合征健 康教育课件
目录 引言 什么是库欣综合征 库欣综合征的常见症状 库欣综合征的健康管理 库欣综合征的预防措施
库欣综合征危害及预防PPT课件
库欣综合征是什么？
病因
主要由肾上腺或垂体腺的异常引起，或外部类固 醇摄入。
了解病因有助于早期诊断和治疗。
库欣综合征是什么？
症状
包括体重增加、皮肤变薄、高血压和糖尿病等。
部分症状可能被误认为是其他疾病，因此需专业 诊断。
库欣综合征的危害
库欣综合征的危害
身体康影响
长期高水平的皮质醇会导致多种健康问题，如心 血管疾病和骨质疏松。
心理支持有助于患者更好地适应病情。
总结与展望
总结与展望
提高公众意识
通过教育和宣传，提高人们对库欣综合征的认知 。
公众的了解有助于早期发现和治疗。
总结与展望
持续研究
鼓励科研机构对库欣综合征的机制和治疗方法进 行深入研究。
新疗法的研发将为患者带来更多希望。
总结与展望
健康管理
倡导健康管理模式，帮助患者进行自我监测和管 理。
应对库欣综合征的策略
应对库欣综合征的策略
早期诊断
如果怀疑自己有库欣综合征，应尽早进行相关检 查。
血液和尿液测试可以帮助确认诊断。
应对库欣综合征的策略
综合治疗
根据具体病因制定个性化治疗方案，包括药物治 疗或手术。
多学科协作能够提高治疗效果。
应对库欣综合征的策略
心理支持
为患者提供心理咨询与支持，帮助他们应对心理 健康问题。
合理使用药物
避免长期使用类固醇药物，必要时应在医生指导 下使用。
可考虑使用其他非类固醇药物以降低风险。
如何预防库欣综合征？
定期体检
定期进行内分泌系统检查，监测激素水平变化。 早期发现异常可降低发病风险。
如何预防库欣综合征？
健康生活方式
保持均衡饮食和适量运动，增强身体的抵抗力。 健康的生活方式可有效降低多种疾病风险。
库欣综合征病情介绍演示培训课件
并发症和合并症
感染
由于皮质醇具有抗炎作用，但 同时也会抑制机体的免疫功能 ，使得库欣综合征患者易于发
生各种感染。
心血管疾病
高血压、心脏扩大和心力衰竭 等心血管疾病是库欣综合征的 常见并发症。
糖尿病
库欣综合征患者可出现类固醇 性糖尿病，与皮质醇的升糖作 用及胰岛素抵抗有关。
骨质疏松和骨折
由于皮质醇可促进骨吸收并抑 制骨形成，导致骨质疏松和骨
病理生理机制
01
免疫抑制
皮质醇具有免疫抑制作用，可降低机体对感染的抵抗力，使患者易于感
染。
02
骨质疏松
皮质醇可促进钙从骨骼中动员出来，并抑制肠道对钙的吸收，从而导致
骨质疏松和骨折风险增加。
03
心血管系统影响
库欣综合征患者常伴有高血压和动脉粥样硬化等心血管疾病。皮质醇可
增加心脏输出量、心率和心肌收缩力，同时促进血管平滑肌收缩和血管
历史背景
库欣综合征最早由美国神经外科 医生Harvey Cushing于1912年 报道，因此得名。
发病率和危害
发病率
库欣综合征的发病率相对较低，但具体发病率因地区、年龄、性别等因素而异 。
危害
库欣综合征可导致多种身体症状，如向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹 、毛发增多等，还可引起高血压、糖尿病、骨质疏松等严重并发症，影响患者 的生活质量和预期寿命。
库欣综合征
汇报人：XXX 2024-01-13
目 录
• 引言 • 库欣综合征的病因和病理生理 • 库欣综合征的临床表现 • 库欣综合征的诊断和鉴别诊断 • 库欣综合征的治疗和管理 • 库欣综合征的预防和预后 • 结论与展望
01
引言
定义和背景
医源性库欣综合征护理PPT课件
03
鼓励患者表达自己的情绪，避免压抑和焦虑
04
帮助患者建立信心，积极配合治疗，保持乐观心态
05
提供心理支持，帮助患者适应疾病带来的生活变化
3
护理措施
监测病情变化
定期测量血
1 压、血糖、 血钾等指标
记录患者饮
3 食、运动、 睡眠等生活 习惯
观察患者症
2 状，如体重、 水肿、皮肤 颜色等
定期复查，
4 了解病情变 化，调整护 理方案
预防并发症
1
2
3
4
预防感染：保持皮 肤清洁，避免皮肤
破损
预防血栓：鼓励患 者多活动，避免长
时间卧床
预防心理问题：关 注患者心理状态， 及时进行心理疏导
预防骨质疏松：补 充钙和维生素D， 适当进行户外活动
提高生活质量
01
保持良好的心理状态，避 免焦虑和抑郁
02
保持良好的生活习惯，如 规律作息、健康饮食等
治疗：停用糖皮质激素、补充肾 04 上腺皮质激素、对症治疗等
治疗方法
手术治疗：切除 肾上腺肿瘤或增 生组织
药物治疗：使用 皮质醇抑制剂， 如酮康唑、米托 坦等
放射治疗：针对 肿瘤进行放射性 照射
饮食调整：低盐、 低糖、高蛋白饮 食，补充维生素 和矿物质
心理治疗：缓解 患者焦虑、抑郁 等心理问题
2
STEP 02
病因：长期使用外源性糖皮质激素或 促肾上腺皮质激素（ACTH），如地塞 米松、泼尼松等药物，可能导致医源
性库欣综合征的发生。
症状和诊断
症状：满月脸、水牛背、向心性 01 肥胖、皮肤紫纹、痤疮、多毛等
诊断：根据临床表现、实验室检 02 查、影像学检查等综合判断
库欣综合症ppt课件
护理方法
心理护理
关注患者的心理健康，提供心理 支持和疏导，帮助患者树立战胜
疾病的信心。
日常护理
注意患者的日常护理，保持室内 空气流通，注意保暖，预防感染
。
病情监测
定期监测患者的病情状况，记录 病情变化，及时调整治疗方案。
药物治疗
根据患者的具体情况，制定个性 化的药物治疗方案，确保治疗效
果。
康复训练
04
库欣综合症的案例分析
典型案例介绍
1 2
3
患者基本信息
患者年龄、性别、家族史等。
症状表现
库欣综合症的症状表现，如肥胖、高血压、糖尿病等。
诊断过程
医生如何诊断库欣综合症的过程，包括实验室检查和影像学 检查等。
案例分析
病因分析
分析患者患上过程
患者接受的治疗方法和过程，如手术、药物治疗等。
新药研发
针对库欣综合症的发病机制，研发新的 药物，以更有效地控制症状和改善患者 生活质量。
VS
临床试验
对新药进行严格的临床试验，确保药物安 全性和有效性，为患者提供更多治疗选择 。
手术治疗技术的改进与创新
手术治疗技术改进
不断优化现有手术方法，提高手术成功率，减少并发症和复发率。
创新手术技术
探索新的手术技术，如微创手术、机器人手术等，以降低手术风险和提高治疗效果。
肾上腺素受体拮抗剂
用于阻断肾上腺素受体，降低皮质醇的产生和释放。常见的药物包括氨鲁米特、 密妥坦等。
手术治疗
垂体手术
通过手术切除或破坏垂体腺瘤，以减少促肾上腺皮质激素的 分泌，从而降低皮质醇的产生。
肾上腺切除术
通过手术切除肾上腺肿瘤，以减少皮质醇的产生和释放。
库欣综合症PPT课件
• 肾上腺CT双侧肾上腺体积增大，左侧肾上腺内外支近结 合部均见结节状改变，增强后明显强化，强化均匀
46
47
48
49
50
51
入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
5
入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
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入院情况
3°OGTT
0分
30分 60分 120分 180分
血糖 4.91 胰岛素 32.9 C肽 4.6
11.61 200 7.0
10.45 300 7.0
10.80 300 7.0
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入院情况
• 查体 ：：BP：110/80mmHg，WT 66Kg，BMI 44.7Kg/m2，身高121.5cm，低于第三百分位，向心性肥 胖，皮肤紫纹、瘀斑、毛囊角化，毳毛增多，皱褶处可见 色素沉着，颈部可见黑棘皮，水牛背（＋）、锁骨上脂肪 垫（＋），发际低，心率96次/分，律齐，肝脾未触及。 双下肢无水肿 。胸腰椎叩击痛阴性。阴毛III期，阴囊色素 沉着，睾丸左侧3ml，右侧2ml，阴茎长5cm、周径5cm
• 不爱感冒
3
入院情况
• 近1年口干、多饮，夜尿2-3次/天。起病后脾气变急躁 • 1年前腰痛，B超发现双肾结石 • 无骨折 • 餐前有饥饿感，无晨起意识障碍
4
入院情况
• 既往史：否认肝炎 病史，否认糖皮质激素用药史 • 个人史：第一胎足月顺产，出生体重3.2Kg，身长
50cm，产后无窒息，母乳喂养1年，说话、出牙、 走路较同龄儿无异，8岁前身高较同龄儿无明显差 异。智力正常，学习成绩优秀。母亲孕期体健，无 用药史。父母非近亲结婚 • 家族史：否认肥胖家族史，否认同类病及其他家族 遗传疾病史
病例
• 患者男性，14岁 • 脸圆、体重增加、皮肤紫纹、生长停滞6年
1
入院情况
• 患者6年前无明显诱因出现体重增加、脸变圆红，面部出 现痤疮，毳毛增多
库欣综合征健康教育课件
免疫抑制疗法：当患者的诊断为自身免 疫性肾上腺皮质功能减退症时，可考虑 使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤。
治疗
治疗并发症：如低血钠、肾功 能衰竭、糖尿病等。
预防
预防
无特定预防方法，注意休息和减少压力 ，健康生活方式，及时进行身体检查发 现潜在病变。
谢谢您的观赏聆听
库欣综合征健康教育课件
目录 简介 症状 诊断 治疗 预防
简介
简介
库欣综合征(又称肾上腺皮质功能 减退症，Addison's disease)是一 种少见的内分泌系统疾病，多由肾 上腺皮质破坏或功能减退引起。
简介
本课件旨在向大众介绍库欣综合征的症 状、诊断和治疗方法，以提高公众对该 疾病的认识和应对能力。
症状
症状
无缘无故体重下降、食欲减退 、乏力等 皮肤黑色素沉淀、口腔粘膜色 素沉着等
症状
低血压、胸痛、腹痛等
诊断
诊断
血液生化检查：包括电解质、肾上 腺素、皮质醇水平等 促肾上腺皮质激素(促肾上腺皮质 激素)刺激试验
Hale Waihona Puke 疗治疗替代疗法：口服氢化可的松(口服泼尼 松龙等)以取代皮质醇和肾上腺素
治疗
治疗并发症：如低血钠、肾功 能衰竭、糖尿病等。
预防
预防
无特定预防方法，注意休息和减少压力 ，健康生活方式，及时进行身体检查发 现潜在病变。
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库欣综合征健康教育课件
目录 简介 症状 诊断 治疗 预防
简介
简介
库欣综合征(又称肾上腺皮质功能 减退症，Addison's disease)是一 种少见的内分泌系统疾病，多由肾 上腺皮质破坏或功能减退引起。
简介
本课件旨在向大众介绍库欣综合征的症 状、诊断和治疗方法，以提高公众对该 疾病的认识和应对能力。
症状
症状
无缘无故体重下降、食欲减退 、乏力等 皮肤黑色素沉淀、口腔粘膜色 素沉着等
症状
低血压、胸痛、腹痛等
诊断
诊断
血液生化检查：包括电解质、肾上 腺素、皮质醇水平等 促肾上腺皮质激素(促肾上腺皮质 激素)刺激试验
Hale Waihona Puke 疗治疗替代疗法：口服氢化可的松(口服泼尼 松龙等)以取代皮质醇和肾上腺素
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（2）肾上腺皮质癌
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
1/16/2021
库欣综合征专题知识宣教
7
病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇
1/16/2021
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20
诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
1/16/2021
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1/16/2021
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13
各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
现 1/16/2021
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18
各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
库欣病（抑制） 1/16/2021
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实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
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各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
5
病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
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病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
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4
概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
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1
肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
1/16/2021
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
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各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
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病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
性DM
1/16/2021
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病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
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病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
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各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
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各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
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下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库
（3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结 节性增生
（4）不依赖ACTH的双侧肾上腺大结 节性增生
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病理生理和临床表现
• 一、脂代谢障碍：面部和躯干脂 肪堆积— 满月脸、向心性肥胖
• 二、蛋白质代谢障碍：瘀斑、紫 纹、骨质疏松、生长发育障碍
• 三、糖代谢障碍：IGT、类固醇
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诊断和鉴别诊断
一、诊断依据：临床表现+实验室检查
1、地塞米松抑制试验（轴）
• 小剂量地米抑制试验（2mg/24h)： 肥胖症、正常人（抑制）
库欣综合征（不抑制）
• 大剂量地米抑制试验（8mg/24h) ：
肾上腺腺瘤、癌、增生、 异位 ACTH综合征（不抑制）
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各种类型的病因及临床特点
• 一、依赖垂体ACTH的Cushing病： 70% 由于过量ACTH刺激，双侧肾上腺 皮质（束状带细胞）弥漫性增生， 部分呈大结节性增生
现 1/16/2021
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各种类型的病因及临床特点
• 五、不依赖ACTH的双侧肾上腺小结
节性增生： 此病又称Meador综合
征或原发性色素性肾上腺病。患者
多为儿童或青年，部分患者临床表
现同于一般Cushing综合征，部分为
家族性，呈显性遗传，常伴面、颈、
躯干皮肤及口唇、结膜、巩膜色斑
库欣病（抑制） 1/16/2021
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实验室检查
2、ACTH兴奋试验：测定皮质储 备功能
库欣病---高于正常 异位ACTH综合征-同上 肾上腺腺瘤-一半无或有反应 肾上腺腺癌--无反应
1.缓慢发展型：肿瘤恶性程度低， 如类癌，临床表现及实验室检查类 似Cushing病
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各种类型的病因及临床特点
2.迅速进展型：肿瘤恶性程度高， 临床不出现典型Cushing综合征 表现。（体重降低、乏力、食欲 减退、明显低血钾、高血压、水 肿、色素沉着、 IGT、DM）血 ACTH及血、尿皮质醇升高特别明 显
及蓝痣，还可伴皮肤、乳房、心房
黏液瘤，睾丸肿瘤，垂体生长激素
瘤等，称为Carney综合征。
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各种类型的病因及临床特点
• 六、不依赖ACTH的肾上腺大结节 性增生：
肾上腺增大，含有多个直径在 5mm以上的良性结节，非色素性。 病因尚不明确。有人认为一部分 病例可由Cushing病转变而成。
肾上腺解剖位置、生理功能
一、皮质（占肾上腺总体积80-90%） 1、球状带：盐皮质激素- 醛固酮-原醛症
2、束状带：糖皮质激素-皮质醇-库欣综合 征（亢进）-Addison病（来自睾丸
（最厚78%）
3、网状带：类固醇性激素（雄烯二醇、雌二醇） 参与性腺功能和代谢的调节
5
病因分类
• 依赖ACTH的Cushing综合征
（1） Cushing病：垂体（多有 微腺瘤）ACTH分泌 过多，伴肾 上腺皮质增生
（2）异位ACTH综合征：垂体以 外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺 皮质增生
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病因分类
• 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤
欣综合征
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概述
• 库欣综合征为各种病因造成肾上腺 分泌过多糖皮质激素（主要是皮质 醇）所致病症的总称，其中最多见 者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为 库欣病（Cushing disease）
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1
肾上腺解剖位置、生理功能
二、髓质 嗜铬细胞—去甲肾上腺素、肾上
腺素 嗜铬细胞瘤-间歇或持续性分泌
-继发性高血压
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2
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
• 下丘脑----垂体------肾上腺皮质束带 (CRH) (ACTH) (皮质醇)
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各种类型的病因及临床特点
• 三、肾上腺皮质腺瘤：15-20%
成年、男性多见，起病缓慢， 病情中等度。圆形或椭圆形，直 径 3-4cm，包膜完整
• 四、肾上腺皮质癌：<5%
病情重，进展快。直径5-6cm，
出血、坏死，包膜不完整，重度
Cushing综合征表现，转移癌表
• 七、造血系统改变：多血质外貌、 WBC增高但淋巴细胞和嗜酸性粒细胞
均减少
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10
病理生理和临床表现
• 八、性功能障碍 F：多囊卵巢综合征、女性男性化；
M：性欲减退、阴茎缩小、睾丸变 小。
• 九、精神、神经障碍 • 十、皮肤色素沉着： • 异位ACTH综合征、重症Cushing病
性DM
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病理生理和临床表现
• 四、电解质紊乱：潴钠、排钾， 低钾性碱中毒
• 五、心血管病变：高血压、左心 室肥大、 心衰和脑血管意外、
动静脉血栓
1/16/2021
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病理生理和临床表现
• 六、对感染抵抗力减弱：皮肤真菌 感染、化脓性细菌感染不易局限。
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各种类型的病因及临床特点
ACTH微腺瘤：80% ACTH大腺瘤：10%，垂体占位的症
状及视交叉受压迫的表现 ACTH细胞增生：下丘脑功能紊乱
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15
各种类型的病因及临床特点
• 二、异位ACTH综合征：10%，垂体外 肿瘤产生ACTH，包括肺癌、支气管 类癌、胸腺癌、胰腺癌等。
1、肾上腺腺瘤、癌、增生： 不受ACTH控制
- 血ACTH降低-分泌自主性 -库欣综合征
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3
下丘脑、垂体与肾上腺的反馈调节
2、垂体微腺瘤：ACTH分泌过多-受 ACTH控制 -Cushing病
3、下丘脑功能紊乱：ACTH分泌过多---Cushing病
4、异位ACTH综合征--受ACTH控制-库