东北师范大学免疫学课件 (16)
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B.自身免疫病。
药物基因和蛋白筛选国家 工程实验室
二、补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞 CR 吞噬免疫复合物。 实际意义：抗感染。
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2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。 实际意义：
B. 趋化作用 趋化因子（chemotaxin）： C5a、C3a、 C4a
和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症
来自百度文库反应。
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C. 激肽样作用 C2a、C4a 能增强血管的通透性 炎性
渗出、水肿。
实际意义： a. 抗感染及清除异物； b. 引起变态反应性疾病及炎性损伤。
三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
（mannose-binding lectin，MBL）
该激活途径与经典途径的激活过程相似， 但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫复合 物）的形成和C1q的参加。
1.主要激活物：细菌等微生物 2.参与的固有成分：C4、C2、C3
药物基因和蛋白筛选国家 工程实验室
具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横 线表示，如C1，C3bBb，已失活的补体成分则在其 符号前冠以“i”表示，如iC3b。
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三、补体的一般性质
A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白； C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，
D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。
4. 免疫调节作用
A. C3b 促吞噬细胞； B. C3b 与B细胞表面CR1结合
促B细胞增殖分化。
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本章提要
补体系统包括40余种可溶性和膜蛋白，是体内重 要效应系统和效应放大系统；
补体各固有成分可分别经过经典、旁路、MBL途 径活化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特 异性和非特异性免疫；
补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛 的生物学作用。
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思考题
1.补体系统的概念 2.比较补体三条激活途径的异同 3.补体系统具有哪些生物学作用？ 4.补体在机体抗感染的过程中如何发 挥作用?
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2. 补体成分命名
参与经典激活途径的固有成分 以“C”表示，如“C1，C2，┄C9”。
替代激活途径的固有成分 以因子命名，用大写英文字母表示， 如B因子、D因子等。
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补体活化的裂解片段 小片段用a表示，如:C3a；大片段用b表示， 如:C3b。
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(一)识别阶段
C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段
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Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化C1s (C1酯酶）
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(二)活化阶段 形成具有酶活性的C3转化酶（C4b2b） 和C5转化酶（C4b2b3b）。
a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉积， 引起肾小球肾炎。
3. 炎症介质作用
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A. 过敏毒素作用
过敏毒素（anaphylatoxin）：C5a、C3a和C4a。
C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、 C3aR) 释放活性介质(如；组胺、白三烯及前列 腺素等) 过敏反应性病理变化。
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(三) 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体
（C5b6789n）形成 C5a
C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
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第五章 补体
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第一节 概 述
一、补体（Complement, C)
是存在于人和脊椎动物血清及组织液 中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。
由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必 要补充条件，故称为补体。
因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结合蛋白 组成的多分子系统，故称为补体系统。
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第二节 补体系统的激活 ------ 三条途径
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
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一、经典（传统）激活途径 1. 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2. 参与成分：C1~C9 3. 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
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二、 补体系统的组成
1. 补体系统组成（按功能分三组）
（1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、
B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等。
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第三节 补体的生物学功能
主要包括：MAC的生物学效应； 活化的补体片段的生物效应。
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一、MAC介导的生物学效应 --- 细胞裂解作用
补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶 细胞（如：奈氏细菌等G阴性菌，异型红细 胞等）。 实际意义：A.抗感染；
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二、旁路（替代）激活途径
1.激活剂 细菌细胞壁成分即脂多糖(LPS)、肽聚糖、
磷壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgA和IgG4、眼 镜蛇毒素等。 2.参与成分：B、D、P因子、C3、C5～C9
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二、补体活化片段介导的生物学作用 1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 C3b、 C4b、iC3b 结合于吞噬细胞 CR 吞噬免疫复合物。 实际意义：抗感染。
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2. 免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物（可溶性） C3b或C4b 与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 吞噬清除。 实际意义：
B. 趋化作用 趋化因子（chemotaxin）： C5a、C3a、 C4a
和 C5b67 C5a、C3a 吞噬细胞向感染部位聚集 炎症
来自百度文库反应。
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C. 激肽样作用 C2a、C4a 能增强血管的通透性 炎性
渗出、水肿。
实际意义： a. 抗感染及清除异物； b. 引起变态反应性疾病及炎性损伤。
三、MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径
（mannose-binding lectin，MBL）
该激活途径与经典途径的激活过程相似， 但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫复合 物）的形成和C1q的参加。
1.主要激活物：细菌等微生物 2.参与的固有成分：C4、C2、C3
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具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横 线表示，如C1，C3bBb，已失活的补体成分则在其 符号前冠以“i”表示，如iC3b。
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三、补体的一般性质
A. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞； B. 多数组分为糖蛋白； C. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，
D因子最少； D. 正常生理情况下，以非活化形式存在； E. 性质不稳定：加热56℃， 30min 失活。
4. 免疫调节作用
A. C3b 促吞噬细胞； B. C3b 与B细胞表面CR1结合
促B细胞增殖分化。
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本章提要
补体系统包括40余种可溶性和膜蛋白，是体内重 要效应系统和效应放大系统；
补体各固有成分可分别经过经典、旁路、MBL途 径活化，通过共同的末端途径，最终形成MAC参与特 异性和非特异性免疫；
补体活化过程中还产生多种活性片段，发挥广泛 的生物学作用。
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思考题
1.补体系统的概念 2.比较补体三条激活途径的异同 3.补体系统具有哪些生物学作用？ 4.补体在机体抗感染的过程中如何发 挥作用?
药物基因和蛋白筛选国家 工程实验室
2. 补体成分命名
参与经典激活途径的固有成分 以“C”表示，如“C1，C2，┄C9”。
替代激活途径的固有成分 以因子命名，用大写英文字母表示， 如B因子、D因子等。
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补体活化的裂解片段 小片段用a表示，如:C3a；大片段用b表示， 如:C3b。
药物基因和蛋白筛选国家 工程实验室
(一)识别阶段
C1识别免疫复合物形成C1酯酶的阶段
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Ag-Ab复合物 C1q C1r活化 C1s 活化C1s (C1酯酶）
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(二)活化阶段 形成具有酶活性的C3转化酶（C4b2b） 和C5转化酶（C4b2b3b）。
a. 清除免疫复合物，如抗病毒感染； b. 引起免疫性疾病，如免疫复合物沉积， 引起肾小球肾炎。
3. 炎症介质作用
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A. 过敏毒素作用
过敏毒素（anaphylatoxin）：C5a、C3a和C4a。
C5a、C3a 肥大细胞和嗜碱性粒细胞（C5aR、 C3aR) 释放活性介质(如；组胺、白三烯及前列 腺素等) 过敏反应性病理变化。
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(三) 膜攻击阶段 --- 膜攻击复合体
（C5b6789n）形成 C5a
C4b2b3b C5 C5b + C6 + C7 C5b67+C8 C5b678 + C9 C5b6789n (膜攻击复合体)细胞裂解
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第五章 补体
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第一节 概 述
一、补体（Complement, C)
是存在于人和脊椎动物血清及组织液 中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。
由于这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必 要补充条件，故称为补体。
因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结合蛋白 组成的多分子系统，故称为补体系统。
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第二节 补体系统的激活 ------ 三条途径
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
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一、经典（传统）激活途径 1. 激活剂：Ag-Ab复合物( IgG、IgM ) 2. 参与成分：C1~C9 3. 激活过程（三个阶段） 识别阶段 活化阶段 膜攻击阶段
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二、 补体系统的组成
1. 补体系统组成（按功能分三组）
（1） 固有成分：C1(C1q，C1r，C1s)－C9、
B、 D、 P因子、MBL、丝 氨酸蛋白酶。 （2） 调节分子： a. 可溶性调节因子； b. 膜结合性调节分子。 （3） 受体成分：C1qR，CR1，CR2， CR3，C3aR.，C5aR等。
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第三节 补体的生物学功能
主要包括：MAC的生物学效应； 活化的补体片段的生物效应。
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一、MAC介导的生物学效应 --- 细胞裂解作用
补体系统活化 膜攻击复合物 溶解靶 细胞（如：奈氏细菌等G阴性菌，异型红细 胞等）。 实际意义：A.抗感染；
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二、旁路（替代）激活途径
1.激活剂 细菌细胞壁成分即脂多糖(LPS)、肽聚糖、
磷壁酸、酵母多糖等，凝聚的IgA和IgG4、眼 镜蛇毒素等。 2.参与成分：B、D、P因子、C3、C5～C9
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