几种呼吸系统少见病
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几种呼吸系统少见病
骨化性气管支气管病
tracheobroncheopathia osteochondroplastica
• 气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软 骨组织结节状增生并突向管腔的良性病 变
• 病因不明 • 支气管镜检查的阳性率为0.4％
临床特征
• 50年~60岁以上 • 咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促等，
• 肿瘤细胞侵犯邻近上皮。
• 浆样分化。
临床诊断标准
Harris等（1999）报告
• 1、结外淋巴瘤（通常在粘膜组 织但可在非粘膜组织）。
• 2、病变局限性症状。 • 3、惰性过程。 • 4、先存慢性炎症／自身免疫性
疾病。
临床诊断应掌握的最基本条件
• 实际工作中具体病例达不到上述各项标准。
• 临床：病程惰性，局限于胃、肠、肺等具有 粘膜或腺体器官。
• 病理组织学方面3条是最基本诊断条件 ： 1、具单一性单核B细胞或裂核样型瘤细胞， 常可见到散在淋巴滤泡 。 2、且有被瘤细胞侵蚀的现象 。 3、另可见到淋巴上皮病变 。
肺MALT淋巴瘤：瘤细胞呈中心细 胞样和单核B细胞组成。 HE×400
复发性多发性软骨炎 （Relapsing Polychondritis）
• 一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关 节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身 免疫有关。
• 抗软骨抗体
• 与SLE，RA等疾病混合存在
常见受类部位
• 耳廓（88%） • 鼻（82%） • 喉和气管（70%） • 肋软骨（47%） • 其它（内耳，关节等）
病理改变
• 局部充血肿胀，肉芽增生 • 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 • 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细
胞减少，纤维组织代替软骨
临床表现
• 与受类部位有关，早期无症状 • 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳
痰等，最终导致气道严重阻塞 • 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素
沉着，关节软骨肿胀变形等。 • 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘
鸣，双下肺支气管呼吸音增强等
检查
• 非特异性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶 等
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤
mucosa associated lymphoid tissueБайду номын сангаасlymphoma MALT
概述
• 定义：来源于胃肠道及其他粘膜组织的低度 恶性的B细胞淋巴瘤。
• 1983年Isaacson与Wright教授首先提出。
• 1997年WHO淋巴造血系统肿瘤分会命名该肿瘤 为MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。
并可有反复呼吸道感染的症状 • 体检常无阳性体征，合并呼吸道感染时有相应的体征 • CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑
点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内，粘膜 呈波浪起伏状，同时也可显示管腔情况、有无管腔外 肿块压迫
支气管镜下表现
• 特异性，具有诊断意义 • 气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管
• 临床表现、组织学特性、免疫表型、治疗及 预后都不同于淋巴结内的淋巴瘤。
临床特点
• 中老年人，男性多于女 。
• 临床表现无特征，病变局限，症状体 征轻微，病程呈惰性过程。易误诊。
• 预后较好。预后与临床分期有关，与 病理分型关系较小。
病理组织学特征
• 瘤细胞形态：像小淋巴细胞，细 胞界限清楚，胞浆淡染。
• 自身免疫性指标：多数正常 • CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的
狭窄伴局部肿胀
• 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌 物，坏死物
梁××，淀粉样变，声门区
淀粉样变，右主支气管
淀粉样变，左主支气管
支气管结石
支气管结石
左主支气管腺样囊性癌
右中间支气管结核
左主支气管结核并狭窄
左主支气管下端结核并狭窄
左主支气管结核并狭窄
左主支气管结核并狭窄
左主支气管结核
左主支气管结核并狭窄
气管结核
结节病
右上叶残端瘘
腔，无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、 质硬 • 粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变， 触之易出血 • 管腔可正常，也可表现为不规则、前后径>左右径、狭 窄甚至阻塞等 • 病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶 可见结节 • 气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节
骨化性气管支气管病
tracheobroncheopathia osteochondroplastica
• 气管、支气管粘膜下有多发性骨质或软 骨组织结节状增生并突向管腔的良性病 变
• 病因不明 • 支气管镜检查的阳性率为0.4％
临床特征
• 50年~60岁以上 • 咳嗽、咯痰、痰中带血或血痰、声嘶、活动后气促等，
• 肿瘤细胞侵犯邻近上皮。
• 浆样分化。
临床诊断标准
Harris等（1999）报告
• 1、结外淋巴瘤（通常在粘膜组 织但可在非粘膜组织）。
• 2、病变局限性症状。 • 3、惰性过程。 • 4、先存慢性炎症／自身免疫性
疾病。
临床诊断应掌握的最基本条件
• 实际工作中具体病例达不到上述各项标准。
• 临床：病程惰性，局限于胃、肠、肺等具有 粘膜或腺体器官。
• 病理组织学方面3条是最基本诊断条件 ： 1、具单一性单核B细胞或裂核样型瘤细胞， 常可见到散在淋巴滤泡 。 2、且有被瘤细胞侵蚀的现象 。 3、另可见到淋巴上皮病变 。
肺MALT淋巴瘤：瘤细胞呈中心细 胞样和单核B细胞组成。 HE×400
复发性多发性软骨炎 （Relapsing Polychondritis）
• 一种类及（支）气管、鼻、耳、喉、关 节等多处软骨的结缔组织疾病，与自身 免疫有关。
• 抗软骨抗体
• 与SLE，RA等疾病混合存在
常见受类部位
• 耳廓（88%） • 鼻（82%） • 喉和气管（70%） • 肋软骨（47%） • 其它（内耳，关节等）
病理改变
• 局部充血肿胀，肉芽增生 • 中性粒细胞为主的炎症细胞浸润 • 软骨虫食样破坏，坏死与再生，软骨细
胞减少，纤维组织代替软骨
临床表现
• 与受类部位有关，早期无症状 • 呼吸系统症状：咳嗽，气促，喘息，咳
痰等，最终导致气道严重阻塞 • 体征：耳廓发黑变薄，鼻樑塌陷、色素
沉着，关节软骨肿胀变形等。 • 气管阻塞的体征：吸气性呼吸困难，喘
鸣，双下肺支气管呼吸音增强等
检查
• 非特异性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶 等
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤
mucosa associated lymphoid tissueБайду номын сангаасlymphoma MALT
概述
• 定义：来源于胃肠道及其他粘膜组织的低度 恶性的B细胞淋巴瘤。
• 1983年Isaacson与Wright教授首先提出。
• 1997年WHO淋巴造血系统肿瘤分会命名该肿瘤 为MALT型边缘区B细胞淋巴瘤。
并可有反复呼吸道感染的症状 • 体检常无阳性体征，合并呼吸道感染时有相应的体征 • CT显示气管、支气管内沿着软骨环的多发性点状或斑
点状钙化影，与软骨环不连接，并突入管腔内，粘膜 呈波浪起伏状，同时也可显示管腔情况、有无管腔外 肿块压迫
支气管镜下表现
• 特异性，具有诊断意义 • 气管、支气管壁上可见多发的大小不等的结节突向管
• 临床表现、组织学特性、免疫表型、治疗及 预后都不同于淋巴结内的淋巴瘤。
临床特点
• 中老年人，男性多于女 。
• 临床表现无特征，病变局限，症状体 征轻微，病程呈惰性过程。易误诊。
• 预后较好。预后与临床分期有关，与 病理分型关系较小。
病理组织学特征
• 瘤细胞形态：像小淋巴细胞，细 胞界限清楚，胞浆淡染。
• 自身免疫性指标：多数正常 • CT或气管断层：气管，支气管广泛不规则的
狭窄伴局部肿胀
• 气管镜：粘膜肿胀，充血，狭窄，脓性分泌 物，坏死物
梁××，淀粉样变，声门区
淀粉样变，右主支气管
淀粉样变，左主支气管
支气管结石
支气管结石
左主支气管腺样囊性癌
右中间支气管结核
左主支气管结核并狭窄
左主支气管下端结核并狭窄
左主支气管结核并狭窄
左主支气管结核并狭窄
左主支气管结核
左主支气管结核并狭窄
气管结核
结节病
右上叶残端瘘
腔，无蒂，结节为白色或灰黄色，可散发或融合成片、 质硬 • 粘膜可正常，也可为充血、灰白、小血管显露等改变， 触之易出血 • 管腔可正常，也可表现为不规则、前后径>左右径、狭 窄甚至阻塞等 • 病变主要累及气管下2/3及主支气管，叶、段支气管偶 可见结节 • 气管内病变仅见于前、侧壁，后壁（膜部）无结节