脊髓血管畸形的影像学诊断

脊髓动静 脉畸形
先天性
根髓动脉
手术或血 管栓塞术
髓周动静 脉瘘 硬脊膜动 静脉瘘 海绵状血 管畸形
先天性
脊髓前和/ 或后动脉
同上
20-40岁
手术或血 管栓塞术 手术或血 管栓塞术
获得性
硬脊膜动脉
慢性静脉 淤血 出血或进 行性脊髓 病
40-60岁
先天性
无
20-60岁
手术
脊髓血管畸形的临床表现
与椎管内肿瘤、椎管狭窄和椎间盘突出等疾病的


影像学表现
MRI表现与硬脊膜动静脉瘘基本相同；但出血改变
较硬脊膜动静脉瘘多见
DSA、CTA及MRA显示供血动脉来源于脊髓前动脉
或脊髓后动脉
DSA＞MRA≥CTA
T2WI
增强T1WI
DSA
三、脊髓动静脉畸形
病理解剖及病理生理学
• 脊髓实质内或软脊膜下存在异常血管团，由直接
供给脊髓的动脉供血，扩张的引流静脉常位于脊 髓的背侧和腹侧
• 病灶区的快速血流易致供血动脉形成动脉瘤 • 特点是有多支供血动脉和多支引流静脉
•
脊髓动静脉畸形
病理解剖及病理生理学 • 动静脉之间盗血 脊髓缺血 神经功能障碍
引流静脉压力升高 + 血栓形成
动脉瘤、病灶本身、静脉破裂 血管球形AVM
占位效应
出血
仅累及脊髓 累及脊髓内外
分型
幼稚型AVM
血管球形AVM
，缺少中间的畸形血管团
• 常伴有动脉瘤或静脉瘤样扩张 • 多数情况下供血动脉距瘘口较远
髓周动静脉瘘分型

I型（低流量单瘘口）： 由1条动脉供血，供血动脉口径正 常，动脉轻度迂曲，血流速度慢，静脉中度扩张，瘘口位置 在动脉管径改变处 II型（高流量单瘘口）：中等大小动静脉瘘，由单一或多 条动脉供血，供血动脉增粗迂曲，血流速度快，病变处静脉 团集，引流静脉扩张，瘘口处常伴动脉化静脉瘤 III型（高流量多瘘口）：巨大动静脉瘘，由多条动脉供血， 动脉直径明显扩大，动脉、静脉均明显增粗，血流速度非常 快，静脉高度扩张，常伴巨大动脉化静脉瘤
动脉、甲状颈干、肋间后动脉、腰动脉和骶外侧动脉
等发出的根髓动脉的硬膜支供血，引流静脉通过根髓
静脉向脊髓表面引流，引流静脉迂曲扩张
DSA＞ CTA ≥ MRA
SDAVF ：61岁 图A：异常流空血管影
图B：CE-MRA矢状位MIPs
示扩张静脉全貌
图C：CE-MRA冠状位MIP显示SDAVF的供血动脉段来自右侧T8肋间后动脉的根髓
临床表现相似，易误诊
•
•
急性脊髓内或蛛网膜下腔出血
亚急性静脉性充血（淤血）水肿表现
•
循环盗血引起的缺血表现
不同类型脊髓血管畸形临床表现存在差别
无特异性
影像学检查方法


X线脊髓造影和CTM
CT（平扫，增强，CTA） MRI（平扫，增强，CE-MRA） DSA
一、硬脊膜动静脉瘘
（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）
引流静脉
多与同名动脉伴行 （冠状V、沟V） 髓内小静脉 脊髓前静脉 脊髓后静脉 根髓静脉 椎管内、外静脉丛
脊髓血管畸形分型

硬脊膜动静脉瘘
（Spinal Dural Arteriovenous Fistula, SDAVF）

髓周动静脉瘘
（Perimedullary Arteriovenous Fistula, PMAVF）
脊髓血管畸形的影像学诊断
脊髓血管畸形
少见病，占脊髓疾病的2%~4%
高致残率 进行性加重的脊髓和脊神经损害症状，少 数危及生命 早期诊断与早期治疗能保留甚至恢复部分 神经功能
脊髓的动脉解剖
脊髓前动脉：起自双侧椎动 脉，走行于脊髓前正中裂 脊髓后动脉：成对，源自椎 动脉或小脑后下动脉，沿脊 神经后根走行于脊髓后外侧 根髓动脉：分别来自颈升动 脉、甲状颈干、肋间后动脉 、腰动脉和骶外侧动脉发出 的根髓动脉，参与脊髓供血 Adamkiewicz动脉（AKA） ：最大的根髓动脉
形血管团
T1WI
T2WI
T1WI
增强T1WI
女，43岁，双下肢麻木无力半月
脊髓动静脉畸形伴出血髓内AVM源自髓内动静脉畸形MIP
VRT
四、脊髓海绵状血管畸形（瘤）

慢血流性血管畸形，没有动静脉短路
病灶由含极慢速血流、紧密排列的窦 状血管性管腔构成，边界清楚，周 围可见含铁血黄素沉着和神经胶质

脊髓动静脉畸形
（Spinal Arteriovenous Malformation, SAVM)

海绵状血管畸形
(Cavernous Malformation, CM)
脊髓血管畸形
类型 病因学 供养动脉 引流V 髓内或 髓周静 脉→硬 脊膜静 脉丛 脊髓前 和/或后 静脉 根静脉 →髓周 静脉 无 病理生理 发病年龄 治疗方案 脊髓实质 或蛛网膜 下腔出血， 20-40岁 静脉淤血， 占位效应
。
动脉 （灰色箭头），瘘口位在硬脊膜上.与MRA (图E)比较，DSA (图D)能提
供更高空间分辨率的图像，以及显示扩张静脉引流的动态变化
SDAVF
SDAVF
二、髓周动静脉瘘
病理解剖及病理生理学
• 常为脊髓前动脉或后动脉与相应静脉的直接沟通
（Perimedullary Arteriovenous Fistula, PMAVF）
幼稚型AVM
影像学表现
MR平扫及增强
• 流空信号的扩张供血动脉、脊髓内畸形血管团和粗
大引流静脉，
• 脊髓内出血、蛛网膜下腔出血征象 • 脊髓水肿弥漫性增粗，呈等/长T1、长T2信号 • 增强扫描可见脊髓内强化和血管强化 • 幼稚型AVM可见病灶扩展至椎体及椎旁软组织 DSA＞MRA≥CTA 显示供血动脉、引流静脉及畸
被覆在硬脊膜内的动静脉短路 瘘口位于硬脊膜内或邻近，常靠近椎间孔 的神经根，是根髓动脉的硬脊膜支与根髓 静脉之间的直接交通 好发于中年人，男性多见， 好发于中胸段脊髓以下 占脊髓血管畸形的80%
解剖和病理生理学
静脉反向引流至脊髓表面，导致脊髓静脉回流
受阻和椎管内静脉高压，
脊髓充血、水肿、坏死。
影像学表现

MR平扫及增强
• 脊髓周围流空信号血管，呈花边状，T2WI在
高信号脑脊液衬托下更易于观察
• 脊髓水肿弥漫性增粗，呈等/长T1、长T2信号
• 增强扫描：慢血流的扩张静脉表现为高信号
影像学表现
MRA、CTA 、DSA： 显示椎管内的扩张血管
椎间孔处有血流较慢的动静脉瘘口存在，由来自颈升