脑血管畸形影像诊断(医学知识)

3.出血 大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血。与AVM出血不同，海 绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下 腔或脑室。海绵状血管瘤出血预后较AVM好，但首次出血后再次出 血的可能性增加。女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的 出血率较高。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。
多为小型或隐匿形AVM 血肿所破坏或血栓所闭塞
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脑动静脉畸形(AVM)
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脑动静脉畸形(AVM)
颅内动静脉畸形(AVM)是一团发育异 常的病态脑血管．其体积可随人体发育而 生长。由一支或几支弯曲扩张的动脉供血 和静脉引流而形成的一个血管团，小的直 径不及1cm，大的可达10cm。畸形血管团内 有脑组织，其周围脑组织固缺血而萎缩， 呈胶质增生带，有时伴陈旧性出血。
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症状体征
1.无症状或轻微头痛。
2.癫痫 见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。 海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可 能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)及继发于血 液漏出等营养障碍，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生 或钙化成为致痫灶。
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主要临床表现
1.癫痫 最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。
2.局限性神经功能障碍 表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。
3.慢性头痛。 4.颅内出血 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，
幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突 然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。
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脑血管畸形影像学诊断
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脑血管畸形定义
脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形。
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脑血管畸形在没有发病的时候，大多是
感觉不出来的，以往在发病以前很少能得到 诊断。由于畸形使得正常的血管出现了薄弱 环节，在情绪激动或其他刺激使血压突然升 高的时候，病变处血管由于不能承受而破损 ，引起出血。这时患者出现剧烈头痛，昏迷 等症状。如果出血不多，及时送医，还能救 治，否则就有生命危险，或成植物人。
表现。
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静脉畸形
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静脉畸形
脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤 。由于它外形异常，但仍为相应的组织提 供功能性的静脉引流，所以又称为发育性 静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部 型。浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓 静脉引流入皮质静脉；深部型指皮质下区 域引流入深部静脉系统。

毛细血管扩张症占颅内血管畸形的
16%~20%，由于其属于隐匿性血管性畸形
，血管造影难以发现病灶。目前随着MRI的
广泛应用，其影像表现越来越被认识。
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显微镜下表现为正常的组织结构中有无数 壁较薄的扩张毛细血管，其邻近的脑组织 相对正常，很少有神经胶质增生及钙化， 由于不易出血，无陈旧性出血后含铁血黄 素沉积。这易与海绵状血管瘤鉴别。
4.局部神经功能缺失 急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶 出血.
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CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化， 周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较 均匀的高密度影，灶周有轻度水肿，注射造影剂后，70%～94%的病变可有轻 度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的 斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。延迟CT扫描的时间，造影 剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度，灶周水肿一般不明
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脑血管畸形的分类 (McCormick)
动静脉畸形(AVM) 毛细血管扩张症 海绵状血管畸形 静脉性血管畸形 烟雾病
◆ 海绵窦漏
◆颅内动脉瘤
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脑血管畸形的诊断
MRI、MRA正确率几乎达100％ CT、CTA DSA
最重要的和决定性的 约11％病人不为DSA所发现
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CTA
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可见局部混合密度区，增强 后可见不规则增强区，并可 见迂曲扩张血管，还可以发 现血肿和脑萎缩局部钙化等 继发性改变。
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可见病变区无信号迂曲成团血管影，MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。
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毛细血管扩张症
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毛细血管扩张症
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共济失调毛细血管扩张症（ataxiatelangiectasia，AT）是一种较少见的常染色体隐性 遗传病，均提示不同程度的小脑萎缩、第4脑室扩大。
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海绵状血管瘤
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海绵状血管瘤
简称CM，是脑血管畸形的类型，一般 DSA较难发现，故又称隐匿性血管畸形。 可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下 ，最常见于幕上皮质的深部白质，占64%～ 86% 。
显。
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MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次 少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白，使其在所有序列中均 呈高信号，病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂 信号团，周围环以低信号带（尤以T2像明显）为典型脑内海绵状血管瘤的MRI
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CT扫描 平扫多正常。在增强 扫描上可见脑实质内 一条粗线般的增强影 流向皮质和脑深部， 其周围无水肿和团块 占位。有时也可表现 为圆点状病灶。这种 粗线状或圆点状影是 中央静脉干的影像。
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MRI扫描
其表现与CT所见相似。在T1加权像上病灶为低信号，在 T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病 灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。
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海绵状血管瘤
病理表现为由不规则窦状或直径在1mm以上蜂窝状血管 腔隙形成，并有血栓形成及胶质组织形成。
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和 引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑 血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血 管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈 桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细 胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜 或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无 或有极少的脑实质组织。