冠状动脉瘘

冠状动脉瘘
冠状动脉瘘(coronary artery fistula，CAF)是指正常起源的左、右冠状动脉的主支或分支与心脏或大血管之间相交通。

冠状动脉瘘占先天性心脏病的0.25～0.4％。

在心血管造影检查中的发生率为0.018%～-0.18%。

【病理解剖】
先天性冠状动脉瘘是由于胚胎期间心肌中血管窦状间隙的发育障碍导致冠状动脉和心腔间出现异常交通。

外伤、心肌梗死和医源性损伤亦可引起冠状动脉瘘。

冠状动脉瘘的发生部位：右冠状动脉瘘，左冠状动脉瘘，双侧冠状动脉瘘和单支冠状动脉瘘。

冠状动脉瘘的引流部位：右室，右房（包括冠状静脉窦、上腔静脉），肺动脉，左房和左室。

异常交通的冠状动脉显著扩张、粗大或扭曲，壁薄如静脉，可形成动脉瘤，瘤内可形成血栓。

合并畸形：多为孤立性，可合并肺动脉瓣闭锁、主动脉瓣闭锁、动脉导管未闭、室间隔缺损等。

【血流动力学改变】
血流动力学改变取决于瘘口的大小和瘘入的部位及有无合并其他畸形。

瘘入右侧心腔产生左向右分流，增加右心负荷和肺血流量。

瘘入左侧心腔产生动脉—动脉分流，加重左心负荷。

因分流使远端的冠状动脉血流量减少，可造成冠状动脉“窃血”现象而使心肌血流灌注减少，导致相应区域心肌缺血。

【临床表现】
冠状动脉瘘的临床表现多不典型，许多没有任何不适症状，较大的冠状动脉瘘可伴有临床症状，如心悸、胸闷、呼吸困难等。

随着年龄的增长，症状逐渐加重，并可出现充血性心力衰竭。

冠状动脉瘘可并发心肌缺血（较少发生心肌梗死）、感染性心内膜炎，冠状动脉瘤内可形成血栓，血栓脱落可致冠状动脉远端栓塞，冠状动脉瘤还可压迫临近的冠状动脉使之供血不足，冠状动脉瘤甚至可破裂而产生严重的并发症。

冠状动脉瘘的杂音多为连续性，舒张期最响。

瘘入左室者为舒张期杂音。

【超声心动图表现】
二维超声心动图
冠状动脉瘘的起源
（1）病变的冠状动脉近端明显扩张，内径多在6 mm以上。

（2）主动脉根部短轴切面可显示左冠状动脉主干和左前降支、回旋支的起始段；心尖五腔切面可显示回旋支近端。

（3）主动脉根部短轴切面、左室长轴切面、心尖五腔切面可显示右冠状动脉起始段。

冠状动脉瘘的走行
（1）病变的冠状动脉明显增宽，按显示冠状动脉的各个切面探查冠状动脉，多数患者可较完整的显示病变冠状动脉的血管走行。

（2）冠状动脉瘘的血管走行复杂多变，依病变类型的不同走行各异，在超声探查时应由起源处的冠状动脉开始观察，并不断改变探头的角度和方位，追踪显示迂曲增宽的冠状动脉直至瘘口。

（3）左前降支
① 近1/3 段可由胸骨旁左室长轴切面及主动脉短轴切面显示。

② 非标准的左心二心腔切面可显示走行于前室间沟处前降支中及远段。

③ 左室短轴切面，在左室和右室交界处的前室间沟内可显示前降支的短轴。

④剑突下高位的四心腔切面可显示走行于前室间沟处前降支近、中及远段。

（4）左回旋支
① 主动脉短轴切面、心尖位五腔切面显示回旋支近1/3节段。

探头位于心尖部，显示出五心腔切面。

② 中1/3节段可由心尖位四心腔切面获得，于四心腔切面房室沟的左侧可见回旋支的短轴。

③ 回旋支的远1/3节段可从低位的心尖四腔切面、剑突下四腔切面于后房室沟处显示。

亦可于常规的胸骨旁左室短轴切面显示。

（5）右冠状动脉
① 近1/3节段可于胸骨旁主动脉短轴切面、亦可从高位的心尖五腔切面和剑突下四心腔切面显示。

② 中段可由心尖位的四腔切面、剑突下四腔切面显示右冠状动脉沿右房室沟行走。

③ 远段可由低位的心尖四腔切面、剑突下四心腔切面和胸骨旁右室流入道切面显示。

④ 右冠状动脉后降支可从胸骨旁右室流入道切面和剑突下四腔切面显示。

冠状动脉瘘的瘘口
（1）追踪迂曲增宽的冠状动脉可以显示冠状动脉瘘的引流。

（2）冠状动脉瘘与心腔和大血管连接处瘘口的类型：
① 单发瘘，此为冠状动脉主支或分支末端瘘，此种类型最为多见；
② 多发瘘或网状血管丛样交通；
③ 旁侧瘘，瘘口位于冠状动脉主支的侧面与心腔形成一侧壁交通。

（3）常见引流进入部位的顺序为：右室(40%)、右房(25%)、肺动脉(17%)、冠状静脉窦(7%)、左房(5%)、左室(3%)、下腔静脉(1%)。

显著扩张而形成冠状动脉瘤，瘤内可形成血栓。

主动脉可扩张，瘘口引流部位的房室腔可扩大。

M型超声心动图
无特殊表现，很难发现扩张的冠状动脉，腔室扩大时可有相应的表现。

多普勒超声心动图
冠状动脉瘘起始处血流速度稍快，频谱多普勒主要表现为舒张期血流信号。

扩张的瘘管内血流速度多较快，可有多彩镶嵌的表现，频谱多普勒主要表现为连续性血流信号。

冠状动脉瘘口处为多彩镶嵌的高速血流信号。

频谱多普勒除瘘入左室为舒张期血流外，瘘入其他部位均为连续性血流信号（图10-20-1-1，10-20-1-2，10-20-1-3）。

图10-20-1-1左冠状动脉—右室瘘
A：大动脉短轴切面见左冠状动脉扩张
B：左室短轴切面左室后方见一五彩镶嵌的血流束（箭头所示）
C：四腔心切面见高速紊乱的血流进入右心室（箭头所示）
D：选择性左冠状动脉造影见左冠状动脉和回旋支扩张迂曲，回旋支向右走行开口于右心室
图10-20-1-2右冠状动脉—左室瘘
A：非标准的主动脉根部的长轴见右冠状动脉明显迂曲扩张
B：心底短轴切面见右冠状动脉明显扩张
C：四心腔切面于右房右后侧见一明显扩张的血管
D：剑突下切面见右冠状动脉呈瘤样扩张，腔内并可见团块样血栓回声
E：心尖位左心长轴切面于左室后方近房室环处见五彩镶嵌的血流信号由扩张的右冠状动脉进入左室（箭头所示）
F：连续多普勒探及瘘口处的血流为舒张期频谱
图10-20-1-3 左冠状动脉—右房瘘
A：心底短轴切面见左冠状动脉主干增宽，内径为12mm。

右冠状动脉内径正常
B：心底短轴切面于主动脉根部和左房之间可见一扩张的血管（箭头所示）
C：彩色多普勒显示其内有紊乱的血流信号
D：心底短轴切面于右房内近下腔静脉入口处见一环形结构（箭头所示）
E：彩色多普勒见有紊乱的血流信号由该环形结构流向下腔静脉入口处（箭头所示）
F：连续多普勒显示其血流为连续性湍流
其他表现可有半月瓣和房室瓣返流。

声学造影
无特殊意义，瘘入右心的冠状动脉瘘可于瘘口处观察到负性造影区。

同时合并心脏其他畸形时可用于判断右向左分流。

诊断要点
病变冠状动脉起源、瘘管和瘘口显著扩张，内径多大于6 mm。

病变冠状动脉内异常湍流，尤其以瘘口处高速的湍流信号为明显。

主动脉可扩张和房室腔可扩大, 并瓣膜关闭不全的表现。

鉴别诊断
冠状动脉瘤
（1）较少见的先天性畸形。

（2）冠状动脉的一段或多段呈瘤样扩张，通常位于冠状动脉的分叉处。

以右冠状动脉多见，其他冠状动脉也可发生。

（3）病变的冠状动脉与心脏的血管和房室间无交通。

川崎病
（1）又称皮肤粘膜淋巴结综合征, 临床表现为发热、淋巴结肿大等。

（2）冠状动脉可扩张或形成冠状动脉瘤。

（3）与心脏的血管和房室间无交通。

左、右冠状动脉起源于肺动脉
（1）左或右冠状动脉异常开口于肺动脉，彩色多普勒显示血流由异常起源冠状动脉流向肺动脉。

（2）冠状动脉扩张迂曲。

（3）彩色多普勒显示心肌内广泛侧支循环的连续性血流信号。

主动脉—左室隧道
（1）极为罕见的先天性心脏畸形，在主动脉与左室之间存在异常通道。

（2）彩色多普勒显示由主动脉流向异常通道的连续性血流信号，左室的开口处为舒张期血流信号。

主动脉—肺动脉间隔缺损
（1）少见的先天性心脏病，由主、肺动脉间隔发育异常所致。

（2）主动脉—肺动脉间隔连续中断，彩色多普勒显示由主动脉流向肺动脉的连续性分流信号。

【注意事项】
通过二维和多普勒超声全面显示冠状动脉瘘的起源、走行和瘘口方能做出诊断。

部分病例由彩色多普勒首先发现瘘口处高速血流信号方引起注意，进一步探查才显示冠状动脉瘘的起源和走行。

较小的冠状动脉瘘病变的冠状动脉可无扩张，仅在彩色多普勒检查时显示瘘口处高速血流信号。

冠状动脉-肺动脉瘘肺动脉内应为连续性血流信号，但较小瘘口仅表现为舒张期分流。

经食管超声心动图较经胸超声心动图更为敏感。