肝豆状核变性的护理体会

肝豆状核变性的护理体会
作者：邱祖燕章冬梅来源：
肝豆状核变性又称Willson病（WD病），是常染色体隐性性疾病，铜蓝蛋白（CP）合成障碍是本病最基本的遗传缺陷。

WD是由于铜代谢障碍，导致体内大量的铜沉积在肝、脑、角膜、肾脏、骨骼等部位，而出现相应的表现，如、锥体外系症状、角膜色素环（K-F 环）和肾功能损害等。

发病年龄4～50岁，平均18岁［1］。

现将我院2003～2004年共收治的3例总结如下。

1 临床资料
本组3例，男1例，女2例，年龄12～20岁，平均17岁。

3例均以神经系统症状为首发症状，尚无肝功能损害。

有锥体外系症状的2例，有吐词不清的1例，3例均有角膜色素环。

头颅MRI均显示豆状核部位异常信号改变，血清铜蓝蛋白显著降低而确诊。

2 护理
心理护理少年型患者应保持与学校、父母和医生间的联系，让学校、老师、同学了解其病情，帮助其克服心理上的障碍和学习上的困难，增强自我保护意识，避免某些危险的活动、游戏和区域。

饮食护理减少铜的摄入，防止铜盐蓄积。

向患者及家属介绍有关疾病的知识，懂得长期限制饮食的重要性，以取得患者及家属完全合作。

2.2.1 尽量避免食用含铜量高的食物，严禁食用贝类、坚果类、蘑菇、动物脂肪、海产品及其他含铜高的食品。

注意勿使用铜制的炊具和餐具。

2.2.2 宜长期饮用低铜高蛋白的牛奶，长期多量食用还有排铜功效。

用药护理告知药物的作用与用法，注意观察药物的疗效与，发现异常情况及时报告医生处理。

2.3.1 D-青霉胺使用前需做青霉素皮试，根据病型、病程、严重程度及体差异等因素，从小剂量开始，逐渐加量至症状缓解后减为维持量的个体化用药;长期应用可致维生素B 6 缺乏，应予及时补充。

2.3.2 护肝护理无论肝功能有无损害，都应使用护肝药物进行保护治疗，禁止使用对肝脏有损害作用的药物和食物，禁烟酒。

并发症的护理严禁观察病情变化，及早发现症状，及时采取相应措施。

2.4.1 迟发性反应虽然在使用青霉胺之前，做青霉素皮试均阴性，但仍有2例发生迟发性过敏反应，表现为发热、皮疹，需行脱敏疗法。

2.4.2 白细胞减少用升白胺对症处理。

2.4.3 骨折加强保护性措施的同时，防止骨折;平常行走或户外活动，加强陪护，防止跌伤。

3 出院指导
长期坚持治疗，遵医嘱用药，终生服药;注意低铜、排铜饮食;并定期复查肝肾功能、血常规、血清铜、血清铜蓝蛋白、尿铜等;保持良好的精神状态，树立战胜疾病的信心。

4 总结
该组病例，入院后给予驱铜、护肝、营养神经及支持等治疗，住院12～40天，症状逐渐控制，尿铜、血清铜均降至正常范围，好转出院。

5 体会
3例患者在早期即获得了正确的诊断和护理，重返校园1例，参加工作2例。

早期正确的诊断和长期正确有效的治疗护理，以及在医护工作者正确指导下的生活饮食习惯，使患者获得与健康人相似的工作、学习和寿命。

参考文献
1 王耀辉.实用专科护士丛书，长沙:湖南科学技术出版社，2004，270-274.
作者单位:226010江苏省南通瑞慈医院脑科中心。