胶质瘤分类与分级

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胶质瘤病友群249158778
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发生在小脑幕下肿瘤又根据部位分为：小脑实质 内肿瘤，第四脑室内肿瘤，小脑桥脑角肿瘤，和 脑干肿瘤
小脑实质内肿瘤主要有小脑星形细胞瘤，髓母细 胞瘤，和血管母细胞瘤
第四脑室内肿瘤多为室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤
小脑桥脑角部位主要发生神经鞘瘤和脑膜瘤
髓母细胞瘤多发Байду номын сангаас在小脑，出现在大脑和脊髓有 类似组织结构特点的肿瘤称原始神经外胚叶肿瘤 （PNETs）。
平均生存期2－5年
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成人恶性度最高的星形细胞肿瘤 （WHOⅥ级）
占所有星形细胞肿瘤的50％－60％
儿童胶质母细胞瘤仅占8.8％
发病年龄高峰是45－70岁
平均生存期11个月（即＜1年）
可分为原发性胶质母细胞瘤及继发性胶 质母细胞瘤，以及亚型：巨细胞胶质母细 胞瘤、胶质肉瘤
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2000年WHO 将胶质母细胞瘤Glioblastoma (GBM) 分为原发性和继发性两型 。
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颅内肿瘤很少发生颅外转移，有人认为与脑肿 瘤侵犯血管能力差和脑内缺少淋巴引流装置有 关。
还有认为颅外环境不适合脑肿瘤的生长。
颅内肿瘤常经脑脊液循环在蛛网膜下腔和脑室 系统范围内种植转移。
与颅内肿瘤很少发生颅外转移相反，脑和脑膜 本身是颅外多数癌的好发转移部位，特别是肺 癌。
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星形细胞肿瘤 少突胶质细胞肿瘤 室管膜细胞瘤 脉络丛肿瘤 其他神经上皮性肿瘤 神经元及神经胶质混合性细胞肿瘤 松果体肿瘤 胚胎性肿瘤
继发性胶母又称GBMⅠ型，占所有GBM10－ 40％，是从低级别或间变型星形细胞瘤发展而 来（病程可长达1－10年，平均4－5年），病 人相对年轻（30－45岁），预后较原发性胶母 为好（中位生存期为7.8个月），其特征性的分 子遗传改变为P53突变和17p上的杂合性缺失， 而无EGFR基因扩增。
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组织学分型 组织学分级 细胞增殖动力学的检测 免疫组化和分子生物学标记
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星形细胞肿瘤 毛细胞星形细胞瘤（Ⅰ）及毛粘液型星形细胞 瘤（Ⅱ） 室管膜下巨细胞星形细胞瘤（Ⅰ） 多形性黄瘤细胞瘤（Ⅱ） 弥漫性星形细胞瘤（Ⅱ） 亚型：纤维型、原浆型、肥胖型 间变型星形细胞瘤（Ⅲ） 胶质母细胞瘤（Ⅳ） 亚型：巨细胞胶质母细胞瘤、胶质肉瘤 大脑胶质瘤病（Ⅲ）
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神经上皮组织起源的肿瘤 颅神经及脊柱旁神经的肿瘤 脑膜肿瘤 淋巴造血系统肿瘤 生殖细胞肿瘤 鞍区肿瘤 转移性肿瘤
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发病的两个高峰，分别为儿童及成 年人（45-70岁） 儿童70％的颅内肿瘤发生在幕下， 成人70％发生在幕上 胶质瘤及胚胎性肿瘤更常见于男性， 而脑膜瘤女性患者多见（女性脑内肿 瘤50% 是脑膜瘤）
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原发性GBM又称为Ⅱ型GBM ，占老年 GBM 病人的大部分（60－90％）,平均 发病年龄62 岁，中位生存期4.7月，临床 病史较短(常小于3个月) ,以前没有较低级 别胶质瘤的病史或组织学证据
其特征性分子遗传学改变是EGFR 基因 的扩增,而无染色体17p 上的杂合性丢失 和/ 或p53 基因突变。
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扩张性生长——多见于发生在脑实质外的肿瘤，扩 张性生长的颅内肿瘤多是有完整包膜，分化好的良 性肿瘤，如 脑膜瘤和神经鞘瘤等 浸润性生长——脑内肿瘤特别是神经胶质瘤无论分 化好与坏都呈弥漫浸润性生长。 弥漫性浸润生长：脑实质内肿瘤弥漫性生长主要见 于大脑胶质瘤病，瘤细胞多围绕固有脑组织结构生 长而不破坏整脑结构。包括：沿皮层分子层表面生 长，围绕神经元周围呈卫星样生长，围绕血管周围 脑组织内生长和沿脑白质神经传导束之间生长等方 式。这些生长方式统称继发性结构。 多中心性生长：主要是不同程度分化的胶质瘤、原 发性中枢神经系统恶性淋巴瘤及颅内生殖细胞瘤等。
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WHOⅢ级肿瘤
发病年龄高峰是40－50岁
从低级别星形细胞瘤演变而来（平均间期4－5年）
演变成胶质母细胞瘤（间期约2年）
组织学特征：
区域性或弥漫性细胞密度增高，明显的核不典型性， 核分裂多见，瘤细胞的增殖标记指数（ki－67/MIB1 <5％－10％），分子生物学：很高P53 突变率， 30％有P16的缺失
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占所有星形细胞肿瘤的10％－15%，发病年 龄高峰是30－40岁年轻成人 组织学特征：瘤细胞密度中度增加，常有微 囊变性，有一些核的异型性，核分裂没有或见 个别核分裂像
组织学亚型：纤维型、原浆型及肥胖型
WHO Ⅱ级
MIB－1＜4％，P53 突变率＞60％ 平均生存率68月，即生存期大于5年。