认识恶性淋巴瘤的发热诊断
恶性淋巴瘤的诊断
MC-CHL
淋巴细胞削减型CHL（LD-CHL）
是HL中最少见的亚型。 临床进展快，可累及全身淋巴结及脏器。 多数有全身症状，预后最差。80％患者在三 年内死亡。 背景反应细胞减少，而R-S或变异型R-S细胞 相对较多。
LD-CHL
各型HL预后从好至坏分别为：
NL PHL LR-CHL NS-CHL MC-CHL LD-CHL
结节硬化型
临床特点
常表现为颈部或锁骨上淋巴结肿大，常累及 纵隔和/或临近肺组织。 较常见。 好发于年轻女性。 治疗恰当80％以上能获长期缓解。
结节硬化型
组织病理学变化
以胶原纤维束将肿瘤分割成境界清楚的结节为 特征。 特征性的肿瘤细胞为腔隙型R-S细胞（胞体大， 浆丰富而透明。胞界不清楚，染色质稀疏，核 仁较小），伴不同数量的反应细胞（小淋巴、 组织、嗜酸和浆细胞）。 免疫表型：瘤细胞CD30阳性。
光镜下HL 的淋巴结结 构可完全或 部分破坏， 其细胞成分 可由肿瘤细 胞（R-S细 胞）、反应 性炎细胞及 间质组成。
结节性淋巴细胞为主型
NLPHL
临床特点 最常见表现为浅表淋巴结肿大（颈部、腋窝）， 很少累计纵隔或其他结外部位。 男性多见。 存活期较长。 晚期复发较其他类型HL多见。 5％可进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
依据WHO淋巴瘤分类，在日常工作中 又可将其分为分为惰性淋巴瘤和侵袭 性淋巴瘤两大类。所谓惰性淋巴瘤指 肿瘤细胞生长速度和疾病进展相对缓 慢的一组NHL。侵袭性NHL为肿瘤细 胞生长迅速，疾病进展快的NHL。
惰性淋巴瘤
小淋巴细胞型淋巴瘤（B-SLL ） 滤泡型淋巴瘤（FL），1－2级
B细胞型 边缘区B细胞淋巴瘤，结外（MALT型）
HL与NHL受侵部位比较
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导语：恶心淋巴瘤是一种很严重的疾病，目前是十大恶性肿瘤之一，可以发生在不同人群，不同年龄阶段。
淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现。
本病可发生于任何年龄，但发病年龄高峰在3140岁，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。
男女之比为：23：
1。
一般认为，可能和基因突变，以及病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物，合并自身免疫病等有关。
恶性淋巴瘤早期症状是这样的 你知道吗？
恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
今天360
常识网就给大家详细的介绍一下淋巴瘤的早期症状，要做。
发热 鉴别诊断
鉴别诊断:引起发热的疾病很多根据致病原因不同可分为两类。
（一）感染性疾病在发热待查中占首位包括常见的各种病原体引起的传染病、全身性或局灶性感染。
以细菌引起的感染性发热最常见其次为病毒等。
（二）非感染性疾病1.血液病与恶性肿瘤如白血病、恶性组织细胞病、恶性淋巴瘤结肠癌、原发性肝细胞癌等。
2.变态反应疾病如药物热、风湿热。
3.结缔组织病如系统性红斑狼疮（SIE）、皮肌炎、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病（MCTD）等4.其他如甲状腺功能亢进、甲状腺危象。
严重失水或出血热射病、中暑、骨折大面积烧伤、脑出血、内脏血管梗塞组织坏死等。
机理近年研究证明发热是由外致热原引起，其发生机理主要是体温调节中枢的体温调定点上移。
外致热原是使体内产生内生致热原细胞的激活物（包括各种病原体内毒素、抗原抗体复合物、淋巴因子类固醇产物和一些炎性物质），进人人体后，通过各种不同途径激活产内生致热原细胞，使之产生并释放内生致热原（白细胞介素1、白细胞介素2肿瘤坏死因子和干扰素等）。
其致发热的机理尚未完全阐明。
目前认为可能是通过某些生物活性物质如前列腺素E（PGE）、单胺（去甲基肾上腺素、5-羟色胺）环磷酸腺苷（cAMP）、钙/钠比值改变、内啡肽等作为中介作用于体温调节中枢，使体温调定点上移。
对体温重新调节发出调节冲动，作用于交感神经引起皮肤血管收缩，散热减少另一方面作用于运动神经引起骨骼肌的周期性收缩而发生寒战，使产热增加。
因皮肤血管收缩使皮温下降刺激了冷感受器向丘脑下部发出传人冲动，也参与寒战的发生。
因此调节的结果是产热大于散热以致体温升高，上升到与体温调定点相适应的新水平。
这是感染性发热时体温升高的基本机理关于内生致热原作用的部位，近年有学者认为在第三脑室壁的视上隐窝处，有一特殊部位为下丘脑终板血管器内生致热原作用于巨噬细胞后，释放的介质作用于此处而引起发热。
非感染性发热如无菌性组织损伤（心肌梗死、肺栓塞、术后发热、胸腔或腹腔积血等）、变态反应、血型不合的输血、药物热、药物引起的溶血性贫血、结缔组织病等，致体温升高的机理主要为抗原抗体复合物对产生致热原细胞有特殊的激活作用，使之产生并释放内生致热原。
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断,速度
恶性淋巴瘤有哪些表现及如何诊断？【临床表现】(一)恶性淋巴瘤的主要症状或体征是浅表淋巴结无痛性肿大。
何杰金氏病通常有颈或锁骨上淋巴结受累，NHL除横膈上、下淋巴结受累外，经仔细临床检查可发现其他淋巴样组织部位如滑车、眼窝淋巴结和韦氏环受侵。
(二)可有发热、盗汗或体重减轻等症状。
(三)皮痒在何杰金病较NHL多见，通常用抗组织胺药物治疗无效。
(四)何杰金病病人偶尔发生饮酒后疼痛，疼痛部位局限于受累区域。
(五)除淋巴结肿大外，体检尚可发现脾肿大。
且脾大的病人常并有肝肿大。
晚期病人因纵隔淋巴结肿大可出现上腔静脉受阻。
【诊断】经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断。
1.详细询问病史，包括首发症状、淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度、有无全身症状，如发热、盗汗、皮肤搔痒、消瘦等，非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等。
2.体征(1)全身浅表淋巴结是否肿大，皮肤及附件有否侵犯，应注意咽淋巴环、乳腺、睾丸等有否侵犯。
(2)其他静脉或淋巴回流受阻，气管受压，上腔静脉综合症等。
3.细胞诊断和组织活检检查。
恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的。
为此，淋巴瘤位于皮肤时，则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时，则用纤维内窥镜，既观察肿瘤的有关情况，又做肿瘤的部分组织的活检。
来确定诊断。
对非何杰金淋巴瘤，从低度恶性到高度恶性可再细分为10个阶段。
对此，有国际分类和日本的LSG分类两种，而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类。
4.全身检查恶性淋巴瘤的病理诊断一经确定，为了解病灶的扩散情况，需要做全身检查。
体表的淋巴结经触诊可测定，腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确。
CT和B超检查也可明确肝、脾等腹腔内脏器的异常。
应用放射性同位素Y射线扫描检查，可探知体内潜在的肿大的淋巴结。
淋巴瘤细胞多可随血流周转全身，所以骨髓穿刺检查，明确其有否骨髓内转移也实属必要。
此外，对瓦尔代尔环受浸润的病例，应到耳鼻咽喉科检查、诊断，并做胃X线检查。
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
霍奇金淋巴瘤诊断标准
霍奇金淋巴瘤诊断标准引言霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于被感染的淋巴细胞的恶性肿瘤。
该病通常以淋巴结肿大为首发症状，可能伴随全身性症状如发热、夜间盗汗和体重下降等。
由于其临床表现多样，诊断过程需要综合临床表现、实验室检查以及病理学检查等多方面信息。
本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的诊断标准。
临床表现1. 淋巴结肿大：最常见于颈部、腋下或腹股沟区域。
2. 全身性症状：包括发热、盗汗和不明原因的体重减轻。
3. 疲劳感：患者常感到异常疲倦。
4. 瘙痒：部分患者可能出现皮肤瘙痒。
5. 酒精诱发的疼痛：在受影响的淋巴结区域饮酒后可能会感到疼痛。
实验室检查1. 全血细胞计数：可发现贫血、白细胞计数异常或血小板减少。
2. 生化检测：肝功能测试可能显示异常。
3. 炎症标志物：如血沉和C反应蛋白可能升高。
4. 血清蛋白电泳：检查是否存在异常蛋白。
影像学检查1. CT扫描：评估身体内多个区域的淋巴结是否受累及器官受累情况。
2. PET-CT扫描：用于确定疾病的范围和活性，帮助分期。
3. 胸部X线：评估纵隔淋巴结是否受累。
病理学检查1. 淋巴结活检：是确诊霍奇金淋巴瘤的金标准。
2. 免疫组织化学染色：确认Reed-Sternberg细胞的存在。
3. 分子生物学检测：对某些疑难病例进行辅助诊断。
分期霍奇金淋巴瘤的分期依据Ann Arbor系统，分为四期：- I期：疾病局限于一个淋巴结区或一个外淋巴结区。
- II期：疾病涉及两个或以上的淋巴结区，但都在隔膜的一侧。
- III期：疾病已经扩散到隔膜的两侧。
- IV期：疾病已经扩散到一个或多个器官，如肝脏、骨髓等。
每个阶段还可以根据有无"B"症状（即体温高于38°C、盗汗、体重减轻超过10%）进一步分类为A或B。
结语霍奇金淋巴瘤的诊断是一个多步骤的过程，涉及临床评估、实验室检查、影像学和病理学检查。
正确的诊断对于制定治疗计划和预测预后至关重要。
发热待查鉴别诊断
1、败血症：病人常有高热、畏寒寒战，明显中毒症状，查体可见皮肤粘膜瘀点瘀斑，血象白细胞显著升高，以中性粒细胞为主，抗感染治疗有效。
本患者虽有高热，但无明显中毒症状，血常规白细胞不高，经头孢哌酮舒巴坦及替考拉宁抗感染治疗无效，考虑败血症可能性不大。
可做血培养、中段尿培养、肺部薄层CT、腹部B超以排除菌血症、尿路感染、肺部感染、隔下脓肿等疾病。
2、感染性心内膜炎：患者常有间歇性发热，可见肢端末梢时有疼痛或瘀点瘀斑，听诊心脏原有心脏杂音性质改变或无杂音患者新出现杂音，做心脏彩超以辅助诊断。
3、病毒感染：如EB病毒感染，常见发热、咽痛、皮疹、肝功能异常，可累及肾脏，致造血系统异常，外周血涂片可见异性淋巴细胞增多。
查外周血涂片，可进一步做EBV-DNA检测，以辅助诊断。
二、非感染性疾病1、皮肌炎：患者可有发热、对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，可有声音嘶哑、吞咽困难，伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的浮肿性紫红斑，查体受累肢体肌力下降，查肌浆酶生升高，本病可能性极大，已预约肌电图，必要时做肌肉活检以辅助诊断。
2、红斑狼疮：大多数病人患有皮疹，以颧颊部水肿性蝶形红斑最常见，指（趾）节伸面暗红斑和甲周以及末节指（趾）关节屈面红斑为特征性；可累及前额、耳垂、肩胛、上臂、四肢大关节伸面、手背等处。
多有发热，90%以上有关节肿痛，可呈游走性疼痛。
可出现脱发，肾脏、心脏时常受累，常累及呼吸、消化、神经等多系统。
造血系统常表现为贫血、白细胞减少、血小板减少，患者目前不能排除红斑狼疮的可能，查自身抗体以辅助诊断。
3、淋巴瘤：由于病变部位及范围不同，淋巴瘤的临床表现变化多端。
可有淋巴结肿大，无痛性、进行性肿大常为首发症状，尤以颈部淋巴结为多见。
发热、消瘦、盗汗为主要全身症状，发热热型多不规则，可呈持续性高热，也可间歇性低热。
特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病/淋巴瘤综合征，本病可侵及肝、脾、肾、胃肠道等多个器官。
预约全身浅表淋巴结B超，必要时行淋巴结活检。
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断
恶性淋巴瘤诊断和鉴别诊断出现浅表淋巴结肿大，长期不明原因的发热、盗汗、体重下降等症状，或者出现发展迅速的面颈部肿胀、呼吸困难，经检查可发现有纵隔或腹膜后淋巴结肿大等情况，应考虑到恶性淋巴瘤的诊断。
临床上恶性淋巴瘤常易被误诊，例如以表浅淋巴结肿大为首发表现的患者，有70-80%在初诊时被诊断为淋巴结炎或淋巴结结核。
恶性淋巴瘤应与下列疾病鉴别：淋巴结反应性增生、慢性淋巴结炎、淋巴结结核、传染性单核细胞增多症、结节病、假性淋巴瘤、巨大淋巴结增生、淋巴结转移癌、淋巴细胞白血病等。
以上各病与恶性淋巴瘤的临床特点和实验室检查虽有许多不同之处,可进行鉴别诊断,但关键仍应尽可能早取得病理或细胞学证据,明确诊断。
与这些疾病的鉴别最终应该依靠病理诊断。
恶性淋巴瘤完整的诊断应该包括病理检查，分期检查和预后评价。
1、病理检查确诊恶性淋巴瘤必须依靠病理诊断，除了根据组织及细胞形态学特点，还要结合免疫组化检查，有条件的还应进行细胞遗传学检测，目的是尽量明确病理类型，这将对制定治疗计划有着重要的指导意义（目前推荐采用2001年的WHO分类）。
完整的淋巴结活检是确诊和进一步分型的首要方法，进行淋巴结活检时要注意以下几点：（1）取表浅淋巴结活检,要选择肿大,而且有丰满、质韧等淋巴瘤特点的淋巴结，最好完整切除，以便观察到淋巴结结构，除非不得已，才做部分淋巴结切除活检。
（2）尽量选择受炎症干扰较小的部位的淋巴结活检，如滑车上淋巴结、腋下淋巴结、锁骨上淋巴结、颏下淋巴结等，而颌下淋巴结肿大大多与口腔炎症有关，腹股沟淋巴结肿大则与下肢感染有关，如足癣感染等。
（3）纵隔淋巴结肿大，特别是无浅表淋巴结肿大的病人，也要在全面检查后，用纵隔镜，甚至不惜开胸取活检，因为纵隔淋巴结肿大，可为良性，也可为恶性。
（4）活检术中，注意勿挤压组织，以免影响诊断结果。
仅有结外部位受侵时也应尽量获取到足够的结外组织标本。
例如胃的淋巴瘤胃镜取活检时需要深达粘膜下层，多点取材。
恶性淋巴瘤早期症状
恶性淋巴瘤早期症状
一、恶性淋巴瘤早期症状二、恶性淋巴瘤常见的危害三、恶性淋巴瘤患者吃什么好
恶性淋巴瘤早期症状1、恶性淋巴瘤早期症状
1.1、恶性淋巴瘤多见于青年,首发症状常是无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(占60%-80%),左侧多于右侧。
其次为腋下淋巴结肿大、深部淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可压迫神经及邻近器官而引起相应症状。
1.2、恶性淋巴瘤可见于各种年龄组,大多也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,但一般发展迅速,易发生远处扩散,以累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统为多,并出现相应器官受累表现。
1.3、恶性淋巴瘤不是临床上非常常见的恶性肿瘤,但是近年来,其发病率却在明显增加,其发病率为3.5人/10万,我国每年新发病例4.5万人,死亡病例超过2万人,在恶性肿瘤发病率排名中,男性占第9位,女性占第10位。
1.4、发热、夜间盗汗和体重下降,一般为不规则的中等程度发热,有时可呈周期性发热,一次发热可持续数日或数周,继以长短不一的无热期,往后无热期逐渐缩短,并发展到持续高热。
2、恶性淋巴瘤的病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下,不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明,其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
3、恶性淋巴瘤的诊断
ML临床表现多样,可以表现为无痛性淋巴结肿大,也可以表现为其他。
四大信号警示淋巴瘤
龙源期刊网
四大信号警示淋巴瘤
作者：王彦艳
来源：《保健与生活》2014年第07期
在我们身体内部，淋巴和血管、神经一起围绕连接着各个重要器官，淋巴系统起着过滤以及防御功能，它是由淋巴管道、淋巴组织和淋巴器官所组成的。
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性疾病，常发生于淋巴结和，或结外淋巴组织。
相对于肺癌、肝癌、胃癌等各种常见的恶性肿瘤，淋巴瘤显得更抽象、知晓率更低。
恶性淋巴瘤的四个警示
1.无明显原因的无痛性进行性淋巴结肿大。
2.“淋巴结结核”经正规抗结核治疗，或者“慢性淋巴结炎”经过正规抗炎治疗后无效。
3.淋巴结肿大和发热，经过治疗时好时坏，总体为进展性。
4.不明原因的长期低热或周期性发热。
当然，不要因此而过分担忧。
淋巴结肿大，往往首先考虑的是淋巴结炎或者淋巴结结核。
需要明确诊断是否为淋巴瘤，唯一的诊断金标准是淋巴结活检，在显微镜的帮助下寻找淋巴瘤细胞，然后可确诊。
恶性淋巴瘤主要的治疗方法是以化疗为主，也可辅以放疗或免疫治疗。
对于胃肠道或纵隔巨大恶性淋巴瘤，早期可行手术治疗，然后再辅以化疗或放疗。
晚期患者要先行化疗，待病灶局限后再行手术治疗。
现在对于淋巴瘤的治疗，已经由单纯的放疗、化疗演变为结合生物靶向治疗的综合治疗手段，靶向治疗药物的加入，使得淋巴瘤患者的生存率上升了约20‰。
发热的鉴别诊断
美国FUO常见疾病分类
感染
心内膜炎 骨髓炎 导管感染 肝炎 前列腺脓肿 鼻窦炎 结核病 HIV感染
肿瘤
结缔组织病 其他夹杂病
白血病
成人STILL病 药物热
淋巴瘤
颞动脉炎
人工热 家族性地中海热
恶性组织细胞 风湿、类风湿 甲亢
病
结节病
肺栓塞
骨髓发育不良 干燥综合征
周期性粒细胞降低 症
综合征
韦格纳肉芽肿 心肌梗死
不同热型
• 稽留热：是指体温恒定地维持在39～40℃以上旳高水平， 达数天或数周，二十四小时内体温波动范围不超出1 ℃， 常见于大叶性肺炎、斑疹寒及伤寒高热期
不同热型
• 弛张热：又称败血症热型，是指体温常在39℃以上，波动 幅度大，二十四小时内体温波动范围超出2℃，但都在正 常水平以上旳体温曲线类型，常见于败血症、风湿热、重 症肺结核及化脓性炎症等
克罗恩病（克隆病）
• 克罗恩病是一种原因不明旳肠道炎症性疾病，在胃肠道旳 任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。本病 和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病 （IBD）。本病临床体现为腹痛、腹泻、肠梗阻，伴有发 烧、营养障碍等肠外体现。病程多迁延，反复发作，不易 根治。本病又称不足肠炎、不足回肠炎、节段性肠炎和肉 芽肿性肠炎。
韦格纳肉芽肿
• 肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎， 属本身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血 管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁旳炎症为特征，主 要侵犯上、下呼吸道和肾脏，一般以鼻黏膜和肺组织旳局 灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管旳弥漫性坏死 性肉芽肿性炎症。临床常体现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和 进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及 眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期，即诱导缓 解、维持缓解以及控制复发。目前以为未经治疗旳GPA患 者旳预后较差
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南最全版
2022中国霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南(最全版)霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Iymphoma , HL )是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
随着对疾病认识的加深及新药的临床应用，中国HL患者治疗选择增加，生存得到改善。
为提高我国HL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会、中国霍奇金淋巴瘤工作组组织专家根据国际上相关指南及循证医学研究结果，结合目前我国淋巴瘤的诊治水平和现状制订了中国HL诊断与治疗指南(2022年版)。
一、定义HL (旧称霍奇金病)是一种少见的累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。
HL分为结节性淋巴细胞为主型HL( nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma , NLPHL )和经典型HL ( classic Hodgkin lymphoma r cHL)β cHL 约占HL的90% ,特征为肿瘤细胞-里德-斯特恩伯格(Hodgkin Reed-Sternberg , HRS )细胞与异质性非肿瘤炎性细胞混合存在,HRS细胞CD30高表达且下游NF-kappaB通路持续性激活, 为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。
CHL可分为4种组织学亚型，即结节硬化型、富于淋巴细胞型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
全球数据(G LOBOCAN 2020)显示年全球新发HL共83 087例，其中男性48 981例，女性34 106例，死亡23 376例，其中男性14 288例,女性9 088例。
而中国2020年新发HL也达6 829例，其中男性4 506 例,女性2 323例,死亡2 807例，其中男性1 865例，女性942例。
在我国，HL占全部淋巴瘤的8.54% ,男性多于女性。
我国HL发病年龄较小，中位发病年龄为30岁左右，90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散至其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法
“恶性淋巴瘤”的临床诊断及治疗方法一概述恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，其主要临床表现是无痛性淋巴结肿大，全身各组织器官均可受累。
淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等全身症状。
根据病理、临床特点以及预后转归等将淋巴瘤分为非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）两类。
HL的病理学形态特征为多种非肿瘤性炎症细胞增生的背景中见到诊断性的里-斯（Reed-Steinberg，R-S）细胞。
2008年世界卫生组织（World Health Organization，WHO）将HL按照病理类型分为结节性淋巴细胞为主型和经典型，后者包括：富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。
NHL是一组具有较强异质性的淋巴细胞异常增殖性疾病的总称，其发病率远高于HL。
NHL的组织病理学特点是淋巴结结构消失，皮质和髓质分界不清，淋巴窦及淋巴滤泡或淋巴结包膜受侵，整个淋巴结呈弥漫性，为不同分化程度的淋巴细胞代替。
根据NHL 的自然病程，可以分为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。
根据淋巴细胞起源的不同，又可分为B细胞、T细胞和自然杀伤（natural killer，NK）细胞淋巴瘤。
二病因淋巴瘤是在机体内外因素的共同作用下，不同发育阶段的免疫活性细胞发生分化和增殖异常引起的疾病。
淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明，其发生发展涉及遗传、病毒及其他病原体感染、放射线、化学药物等理化因素及免疫状态等诸多发面。
三临床表现ML是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。
因此，ML的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤知识简介霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，以Reed-Sternberg细胞的存在为特征。
HL分为经典型和结节性淋巴细胞为主型，前者又细分为多种亚型。
本文将详细介绍霍奇金淋巴瘤的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗及预防等内容。
一、临床表现及特征1. 淋巴结肿大最常见的表现是无痛性、渐进性淋巴结肿大，通常首先出现于颈部和锁骨上区。
肿大的淋巴结质地坚实，可移动，但不疼痛。
2. 全身症状部分患者表现为B症状，即发热、盗汗和体重减轻。
其他症状还包括乏力、食欲减退和皮肤瘙痒。
3. 器官受累当疾病进展时，肿瘤可侵及其他器官如脾脏、肝脏、骨髓和肺，导致相应器官的症状和功能障碍。
4. 其他症状少数患者可出现皮肤瘙痒、酒后疼痛和皮疹。
二、常用术语解释1. Reed-Sternberg细胞霍奇金淋巴瘤的特征性细胞，通常为双核或多核的大细胞，是确诊霍奇金淋巴瘤的重要依据。
2. B症状指霍奇金淋巴瘤患者出现的发热、盗汗和体重减轻三种全身症状，提示疾病活动性强、预后较差。
3. 淋巴结活检通过外科手术或针吸取淋巴结组织进行病理检查，以确诊霍奇金淋巴瘤。
4. 免疫组织化学染色使用抗体检测组织样本中特定蛋白质，以辅助诊断和分类淋巴瘤。
5. PET-CT正电子发射断层扫描结合计算机断层扫描，用于评估肿瘤的代谢活性和分布情况，是霍奇金淋巴瘤分期和疗效评估的重要工具。
三、病理全过程霍奇金淋巴瘤的病理过程包括以下几个阶段：1. 起始阶段通常起源于单一淋巴结，Reed-Sternberg细胞的出现是病理特征。
淋巴结内的正常结构被肿瘤细胞破坏，导致淋巴结肿大。
2. 局部扩散肿瘤细胞逐渐扩散至邻近的淋巴结，并可能累及区域内的其他淋巴组织，如脾脏、肝脏等。
3. 全身扩散随着疾病进展，肿瘤细胞通过淋巴系统和血液循环扩散至远处淋巴结和其他器官，如骨髓、肺、肠道等。
淋巴结肿大之间的鉴别诊断
淋巴结肿大之间的鉴别诊断发表时间：2010-01-09发表者：工建（访问人次：2193）一、感染性淋巴结肿大（一）非特异性淋巴结炎由局部组织的急慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大称非特异性淋巴结炎一般急性炎症时肿大的淋巴结有疼痛及压痛表面光滑呈严格的局限性有时可见淋巴管炎所致的“红线”自原发病灶走向局部肿大的淋巴结局部皮肤可有红肿热痛的炎症表现往往伴有发热及白细胞增高经治疗后淋巴结常可缩小慢性非特异性淋巴结炎常为相应区域的慢性炎症的结果肿大的淋巴结硬度中等常无局部红肿热痛的急性炎症表现急性非特异性淋巴结炎的特点是局部感染和相应区域的淋巴结肿大并存如面部五官或头颅的急性感染常引起颈部颌下耳后枕后等处的淋巴结肿大;躯干上部乳腺胸壁的急性感染引起腋窝淋巴结肿大;下肢及会阴部感染引起腹股沟淋巴结肿大慢性非特异性淋巴结炎最常见的部位是颌下淋巴结多见于过去有鼻咽喉或口腔感染者其次是腹股沟淋巴结由下肢及生殖器官的慢性炎症所致（二）特异性感染性淋巴结肿大1、淋巴结结核分为原发性和继发性两种，无其他原发结核病灶可寻者为原发性淋巴结结核，在胸肺腹或生殖器等病灶之后出现者为继发性淋巴结结核。
淋巴结结核最好发部位是颈淋巴结群，结核杆菌大多经扁桃体龋齿侵入形成原发性淋巴结结核，少数继发于肺或支气管结核，颈部一侧或双侧多个淋巴结肿大，大小不等，初期肿硬无痛，进一步发展淋巴结与皮肤及淋巴结之间相互粘连融，合成团形成不易移动的团块，晚期干酪样坏死液化形成寒性脓肿，进而破溃慢性溃疡瘦管形成，愈合后留有瘢痕，较严重病例可有全身结核毒性症状如低热盗汗消瘦等。
2、丝虫性淋巴管炎和淋巴结炎斑氏丝虫和马来丝虫感染可引起慢性淋巴管炎和淋巴结炎临床症状根据病变部位而异最常见于腹股沟淋巴结若并发下肢淋巴管回流受阻可引起下肢橡皮肿诊断依靠居住流行区局部症状嗜酸性粒细胞增多夜间检查外周血找到微丝蚴3、性病性淋巴结肿大（1）软下疳：乃杜克（Ducrey）嗜血杆菌（软性下疳链杆菌）引起的生殖器疼痛性溃疡表面覆盖绿色坏死渗出物一侧或双侧腹股沟淋巴结肿大明显疼痛及压痛易化脓破溃溃疡基底脓涂片或发炎淋巴结穿刺脓液涂片中可找到大量软性下疳链杆菌（2）性病性淋巴肉芽肿：由沙眼衣原体L1L2和L3血清型所致主要病变在淋巴组织起初在外生殖器肛门直肠等处可出现无痛小丘疹或溃疡数日后即愈此后腹股沟淋巴结肿大疼痛破溃可出现多发瘘管女性的淋巴结病变多在直肠周围后期淋巴结纤维化鉴别主要赖于病史病理及病原学检查（3）腹股沟肉芽肿：是肉芽肿杜诺凡（Dono-vania）杆菌引起的生殖器及附近部位的无痛性肉芽肿性溃疡鉴别主要靠组织涂片找到（Dono-vania）小体（4）梅毒性淋巴结肿大：感染梅毒3周左右在外生殖器出现硬性下疳之后1周左右常出现对称性腹股沟淋巴结肿大质硬不红不痛不融合不粘连诊断主要靠病史下疮史皮疹及血清学检查等（5）艾滋病（AlDS）性淋巴结肿大：易出现致命性条件感染如卡氏肺梅子虫肺炎病程中可并发肿瘤如Kaposi肉瘤有些人发展为慢性淋巴结综合征表现为全身淋巴结肿大以腹股沟淋巴结肿大最为明显诊断主要靠病史及血清学检查4蛇毒性淋巴结炎被毒蛇咬伤除出现局部症状外往往还引起相应部位的淋巴管及淋巴结发炎诊断主要靠病史（三）全身性感染引起的淋巴结肿大很多全身感染性疾病都可致淋巴结肿大范围一般较广疼痛或压痛可不明显常伴有发热肝脾肿大等常见的有如下几种1、传染性单核细胞增多症由EB病毒引起多见于青少年病程呈自限性一般1〜2周主要表现为不规则发热咽峡炎淋巴结肝脾肿大血中淋巴细胞增多并有异常淋巴细胞出现血清嗜异性凝集试验阳性2、风疹风疹病毒引起的常见呼吸道传染病多见于小儿淋巴结肿大与皮疹同时出现具有诊断意义发热1〜2后皮疹迅速布满躯干及四肢手掌及足底常无疹淋巴结肿大最常见于耳后枕骨下颈后部为其特征皮疹一般持续3 d后消退肿大的淋巴结常需数周后才能完全恢复3、麻疹多见于小儿起初有发热及上呼道卡他症状麻疹部膜斑（Koplik spots）为本病早期特征发热 3〜5 d出疹手心足底亦有疹出疹时全身淋巴结肝牌可肿大4、猫抓病主要通过猫的抓咬所致的急性传染病以往认为是一种病毒目前更倾向于为一种细小多形性革兰阴性杆菌所致被抓处皮肤可见疱疹脓瘤结痂或小溃疡形成可有数周的微热抓伤后1—2 周相应引流区域淋巴结肿大有压痛有的淋巴结可化脓特异性抗原皮内试验阳性脓液细菌培养阴性饱和银染色找到多形性革兰阴性小杆菌5、恙虫病为恙虫病立克次体感染传播媒介恙螨幼虫叮咬处出现丘疹成水疮后破裂中央坏死结褐色痂称焦痴焦痂附近淋巴结肿大压痛不化脓全身浅表淋巴结轻度肿大皮疹常于第5〜7d出现斑疹或斑丘疹胸背腹部较多部分病例可有肝脾肿大自然病程3周左右外斐反应Oxk株阳性可确诊6、布氏杆菌病有长期发热多呈弛张热部分呈波浪型最具特殊性多个关节酸痛睾丸炎出汗多有病牛羊接触史血清凝集试验有助于诊断7、腺鼠疫淋巴结肿大为流行时最先出现的病变腹股沟淋巴结最先累及依次为腋下颈部淋巴结常有较重的全身症状淋巴结肿痛可软化化脓破溃脓液中找到鼠疫杆菌可确诊8、猩红热淋巴结肿大多在颈部及颌下全身皮肤呈猩红色斑疹并在消退后脱屑有草莓舌咽峡炎咽拭培养常有乙型A组链球菌生长9、钩端螺旋体病常有脚肠肌疼痛及压痛咯血黄疽局部淋巴结肿大占20%全身淋巴结肿大15%最常见为腹股沟淋巴结其次为腋窝淋巴结钩端螺旋体凝集溶解试验超过1:400效价为阳性有较高特异性和灵敏性10、鼠咬热由鼠类咬伤所至的急性传染病病原为小螺菌所至者出现高热局部硬结性溃疡局部淋巴结肿大有压痛皮疹等11、弓形虫病称弓形体病为人兽共患疾病弓形虫为孢子纲球虫目原虫其终宿主为猫及猫科动物鸟类哺乳类动物及人为中间宿主人的感染与吞食未煮熟的肉类或饮用污染卵囊的水有关病情轻重不一局限性者以淋巴结炎为最多见常累及颈及腋下淋巴结大小不一无压痛常伴低热等全身症状确诊有赖于病原及免疫学检查12、兔热病是土拉杆菌所致的急性传染病主要表现发热皮肤溃疡局部淋巴结肿一大呼吸道症状眼结膜充血等有野兔接触史或昆虫叮咬史确诊有待于细菌分离和阳性免疫反应13、黑热病患者有高热肝脾淋巴结肿大贫血白细胞减少骨髓中可找到利什曼小体二、肿瘤性肿大1、白血病白血病常有淋巴结肿大，但其肿大的程度对各型白血病并无鉴别意义。
淋巴结炎的诊断鉴别方法是什么
淋巴结炎的诊断鉴别方法是什么淋巴结炎引起的淋巴结肿大非常多见，可发生于任何年龄段人群，可见于多种疾病，有良性，也有恶性，故重视淋巴结肿大的原因，及时就诊、确诊，以免误、漏诊，是非常重要的。
一、淋巴结炎诊断要点1、可有呼吸道感染，口腔炎症，疖肿，皮损感染等原发其它感染灶。
2、局部淋巴结肿大，疼痛，或发红，扪之有波动感，常伴发热，食欲不振等。
3、必要时行淋巴结活检以除外恶性肿瘤浸润。
二、淋巴结炎鉴别诊断主要需与引起淋巴结肿大的其他疾病相鉴别，包括：1、恶性淋巴瘤也可见于任何年龄组，其淋巴结肿大常为无痛性，进行性肿大。
可从黄豆大到枣大，中等硬度。
一般与皮肤无粘连，在初中期相互不融合，可活动到了后期淋巴结可长到很大，也可融合成大块直径达20cm以上，侵犯皮肤破溃后经久不愈。
此外，可侵犯纵隔肝脾及其它器官，包括肺、消化道、骨骼、皮肤、乳腺神经系统等。
确诊需活组织病理检查，临床上恶性淋巴瘤常易误诊，以表浅淋巴结肿大为首发表现者有70%～80%在初诊时被确诊为淋巴结炎或淋巴结结核，以致延误治疗。
2、巨大淋巴结增生是一种易误诊的罕见病，常表现为原因不明的淋巴结肿大，主要侵犯胸腔以纵隔最多，也可侵犯肺门及肺内，其它受侵部位有颈部腹膜后盆腔腋窝以及软组织。
常易误诊为胸腺瘤浆细胞瘤，恶性淋巴瘤等。
了解本病的病理及临床表现对早期诊断极为重要。
3、假性淋巴瘤常发于淋巴结外的部位，如眼眶胃的假性淋巴瘤及消化道的淋巴性息肉，均可形成肿块一般认为属反应性的增生由炎症引起。
4、淋巴结转移瘤淋巴结常较硬质地不均匀，可找到原发灶很少为全身性淋巴结肿大。
5、结核性淋巴结炎有发热、多汗、乏力、血沉增快，多见于青壮年。
常伴发肺结核，淋巴结质地不均匀，有的部分较轻(干酪样变)，有的部分较硬(纤维化或钙化)，且互相粘连，并和皮肤粘连，所以活动度差。
这类患者结核菌素实验和血中结核抗体阳性。
6、急性白血病和慢性淋巴细胞性白血病也常有淋巴结肿大，特别是儿童常见的急性淋巴细胞性白血病，临床上发病急，常伴有发热、出血、肝和脾肿大、胸骨压痛等，血液学和骨髓穿刺检查可以确诊鉴别。
恶性淋巴瘤的诊断与鉴别诊断
经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin’s lymophoma, CHL）：R-S细胞为特点。
肺、肝、骨髓等。
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A组：无全身症状 B组：有全身症状
①发热38Cº以上，连续3天以上，且无 感染原因；
②6个月内体重减轻 10％以上； ③盗汗:即入睡后出汗。
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实验室检查
血常规
多数早期无贫血，少数轻到中度贫血，正细胞性 性贫血；
WBC、BPC一般正常； 晚期可发生全血细胞减少，可有嗜酸粒细胞及淋
巴细胞增多。
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骨髓
非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发 现异常；
找到R-S细胞是淋巴瘤浸润骨髓的依据，分期为 IV期；
骨髓活检阳性率高于骨髓涂片。
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病理学
初次诊断时推荐进行淋巴结或病变组织切除或切 取活检，以便提供足够的组织，进行诊断所必需 的辅助评估；
细针穿刺 (FNA) 对细胞类型的鉴别价值有限，但 对诊断复发一般足够；
普遍采用1965年Rye会议方法分型，按病理组织的形 态学特点分类。
WHO分型，根据形态学特点、免疫组化、细胞遗传学、 分子生物学等特点分类。
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Reed-Sternberg cell
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病理分型（Rye分类，1965年）
Rye会议分类 特点
预后
淋巴细胞 为主型
结节硬化型
成熟淋巴细胞为主，RS细胞少
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诊断
恶性淋巴瘤的诊断和治疗
1998–2000 1975–1977
5 5–9 10–14 15–19 20–24 25–29 30–34 35–39 40–44 45–49 50–54 55–59 60–64 65–69 70–74 75–79 80–84 85
Age at diagnosis (years)
Ries LAG, et al. (eds). SEER Cancer Statistics Review, 2003. NCI Web site. Available at: /csr/1975_2000, 2003.
恶性淋巴瘤 症状与体征
60%
6-20%
6-12%
24
25
症状与体征 — 结外病变
肝大 肝功能异常
骨骼病变（0-15％）可 伴骨痛、病理性骨折等 骨髓侵犯
26
神经系统
颅神经瘫痪 头痛 癫痫发作 颅内压增高 脊髓压迫及截瘫
症状与体征--- 结外病变
27
症状与体征—皮肤损害
➢ 特异性病变：真皮内， 多样化：肿块、结节、 浸润性斑块， 溃疡、 丘疹、斑疹，称为蕈 样霉菌病
2000年的WHO分类 • 将HD正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL） • 基本沿用了REAL分类
霍奇金淋巴瘤的旧分类
Rye分类（1966年）： （1）淋巴细胞为主型（LP）--- 预后好 （2）结节硬化型（NS）----预后较好 （3）混合细胞型（MC）---预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）---预后差
巴瘤
• 原发于中枢神经系统的 DLBCL
• 原发于皮肤的DLBCL，腿型 • 老年性EB病毒阳性的DLBCL • 与慢性炎症相关的DLBCL • 淋巴样肉芽肿病 • 原发于纵隔（胸腺）的大B细
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认识恶性淋巴瘤的发热诊断
*导读：恶性淋巴瘤的发热有四个类型：即低热(37.5℃
-38.5℃，多在疾病初期)、间歇热(一段时间发热,一段时间不发热)、弛张热(一天内体温波动在2度以上)、持续高热(39.℃以上)。
……
恶性淋巴瘤的常见临床表现有全身淋巴结肿大、发热、盗汗。
发热可有四种热型:
即低热(37.5℃-38.5℃，多在疾病初期)、间歇热(一段时间发热,一段时间不发热)、弛张热(一天内体温波动在2度以上)、持续
高热(39.℃以上)。
发热的诊断是个复杂的问题。
低热需要与结核病鉴别诊断。
间歇热需要与免疫炎性疾病如Still病、木村病、Castleman病等鉴别诊断，也需要与自身免疫病如风湿病、干燥综合征、系统性红班狼疮、白塞氏病等鉴别诊断。
弛张热需要与感染性疾病鉴别诊断。
高热需要与严重感染性疾病、白血病、坏死性淋巴结炎等鉴别诊断。
有些病人发热几个月、几年才明确诊断。
在长期的发热中，有些医生给病人应用了抗结核药或很多抗生素。
有些医生给病人间断或持续应用了糖皮质激素(俗称激素)。
有些医生或病人把激素当成了退热药。
这导致了滥用抗生素和激素。
激素对淋巴瘤有杀灭抑制作用，但单用它的作用有限，单用激素无法治愈淋巴瘤，反而掩盖病情。
滥用激素危害很大
①激素可使淋巴瘤的发热暂时退热、淋巴瘤结节暂时缩小，以后再取活检因淋巴瘤组织结构不典型或组织细胞坏死而无法作出明确诊断，给以后的治疗带来困难。
②激素也可使合并免疫炎症的淋巴瘤有所缩小。
临床上经常遇到应用激素后退热、瘤块缩小，病人往往不再进一步诊治，经过一段时间后，重新发热，肿块又迅速增大，最终诊断为淋巴瘤，但病期已属晚期，贻误了最佳治疗时机。
因此，奉劝各位医生和病人：莫把激素当退热药，应用激素要慎重，要有适应指征。
滥用激素贻害无穷!在切取淋巴结活检和骨穿等检查时应停用激素5-7天以上，以防混淆检查结果。