小B细胞淋巴瘤的诊断鉴别与治疗精品PPT课件
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B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗课件
生活方式
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
鼓励患者保持健康的生活方式， 如规律作息、适量运动、保持良
好的心态等。
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，提供 个性化的饮食建议，包括选择富含 营养的食物、避免不健康的食物等。
避免感染
提醒患者注意个人卫生，预防感染， 特别是在接受化疗等治疗后，患者 的免疫力较低，容易感染。
THANKS
感谢观看
融合基因检测
检测肿瘤细胞融合基因的表达情况， 如BCR-ABL、TCF3-PBX1等融合基因， 有助于B细胞淋巴瘤的诊断和分型。
细胞遗传学诊断
染色体核型分析
通过分析肿瘤细胞的染色体核型，寻找与B细胞淋巴瘤相关的染色体异常，如14q32重 排等。
荧光原位杂交技术
利用荧光标记的探针，检测肿瘤细胞染色体上的基因拷贝数变异，辅助诊断B细胞淋巴 瘤。
B细胞淋巴瘤规范化诊断 与治疗课件
• B细胞淋巴瘤概述 • B细胞淋巴瘤规范化诊断流程 • B细胞淋巴瘤治疗方案 • B细胞淋巴瘤治疗进展与展望 • B细胞淋巴瘤患者管理与随访
01
BHale Waihona Puke 胞淋巴瘤概述定义与分类定义
B细胞淋巴瘤是一种起源于B淋巴 细胞的恶性肿瘤，是血液系统常 见的恶性肿瘤之一。
分类
01
方案一：局部放疗
02
方案二：全脑放疗
03
方案三：全骨髓放疗
04
方案四：立体定向放疗
靶向治疗与免疫治疗
靶向治疗
针对B细胞淋巴瘤的特定分子靶点，使用 小分子抑制剂或单克隆抗体进行治疗。
VS
免疫治疗
利用免疫系统来攻击肿瘤细胞，通过激活 或增强免疫细胞的活性来达到治疗目的。
04
B细胞淋巴瘤治疗进展与展望
小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗课件
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
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26
无del(17p) 一线治疗：年龄<70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳
•化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗)
•单一治疗 苯达莫司汀 瘤可宁+强的松 氟达拉滨 阿仑单抗
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10
诊断
当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病
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11
• 2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d13+DXM 10mg d1-3）方案化疗。
• 化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双侧少量胸腔积液，后腹 胀，排气排便减少，腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万古 霉素以及两性霉素抗感染
• 腹部B超；脾脏15.4×5.3cm
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7
骨髓细胞形态学
• 粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可见，浆细胞可见。 • 血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼淋可见（2%）成熟淋巴
细胞占50%。结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合临床。
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8
骨髓活检
• LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT均阴性。结论：符合小B细胞 NHL累及骨髓。
Hallek M, et al. Blood,2008;111:5446
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21
CLL的预后因素
1.预后不良： Ig VH 不突变 ZAP70阳性 流式细胞仪检测 CD38>30% 17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在） 11q-(ATM基因）
B细胞淋巴瘤诊疗规范教学课件ppt
针对其他特殊情况，如妊娠、哺乳等，制定 相应的处理方案，同时注意患者的心理支持 。
06
b细胞淋巴瘤诊疗规范更新及发展动 向
相关诊疗指南及法规的更新情况
2018年NCCN非霍 奇金淋巴瘤指南更 新
2020年WHO关于B 细胞淋巴瘤分类和 诊断标准更新
2019年CSCO淋巴 瘤诊疗指南更新
最新研究成果及治疗技术发展动向
康复管理
根据患者的具体情况，制定康复计划并进 行管理，以提高患者的生存质量和预后。
05
诊疗过程中的常见问题及处理方法
诊疗中的常见问题及解决方法
01
诊断不明确
结合患者症状、影像学检查、病理活检等手段，提高诊断的准确性。
02
治疗方案不规范
严格按照国内外诊疗指南制定规范化的治疗方案，同时结合患者的具
体情况进行个体化调整。
通过比较治疗前后的生存期，评估治疗效果 ，生存期延长表示病情得到控制。
治疗方案调整及优化建议
根据治疗效果调整方案
根据治疗后的评估结果，对治疗方案进行调整和优化，如增加药物剂量、更换药物种类或 改变治疗方案等。
考虑患者的耐受性
治疗方案调整时，需考虑患者的身体状况和耐受性，避免因过度治疗导致不良反应和并发 症。
诊疗重要性
提高治愈率和生存率
早期发现、早期诊断和规范化的诊疗对于提高治愈率和生存率至关重要。
减轻患者负担
合理、规范的治疗方案可以减轻患者的经济负担和社会负担。
02
b细胞淋巴瘤的诊疗流程
诊断流程及标准
初步诊断
根据患者症状、体征和影像学检查 ，对疾病进行初步诊断。
病理学检查
进行淋巴结活检、细胞学穿刺或骨 髓穿刺，明确病理类型和亚型。
小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断
SLL临床特点
• 老年人，中位年龄65岁 • 男：女=2：1 • 淋巴结肿大，伴周围血和骨髓累及 • 90%以上患者临床Ⅲ-Ⅳ期 • 5%进展为大B细胞淋巴瘤（Richter综合征） • 5年生存率51%
SLL形态学
• 组织结构：弥漫生长 假滤泡（增殖中心）
• 肿瘤细胞：小圆形淋巴细胞 幼淋巴细胞 副免疫母细胞
t(9;14)(p13;q32), PAX5R +3, t(11;18)(q21;q21)
正在进行突变
未突变
40%未突变，60%已突 变 已突变
已突变，正在进行？
NMZL
无
已突变
SMZL
-7q21-23,偶+3
已突变
• 遗传学特征：t（11；14）（q13；q32） BCL1基因重排
CD5
cyclin D1
cyclin D1
小淋巴细胞性淋巴瘤 （Small Lymphocytic Lymphoma）
• 起自循环中CD5+，CD23+ B细胞 • 肿瘤由小圆形淋巴细胞混合数量不等幼淋
巴细胞和副免疫母细胞（假滤泡）组成
胞（常为主要细胞成分）
NMZL免疫表型和遗传学特征
• 免疫表型：大多同MALTL，少数同 SMZL
• 遗传学特征：无特殊
脾边缘区B细胞淋巴瘤 （Splenic Marginal Zone Lymphoma）
• 起自分化阶段未明的生发中心后细胞 • 肿瘤由形态学相似于脾边缘区B细胞组成
SMZL临床特点
淋巴瘤
润粘膜固有层和小群细胞侵入上皮
5
MALT淋巴瘤
边缘区细胞弥漫浸润粘膜固有层伴显著 的淋巴上皮病变
免疫增生性小肠病 （Immunoproliferative Small
B细胞淋巴瘤的精确诊断1PPT课件
小细胞：
试剂盒：CD5、CD10、CD23、CD25、CD103
CD5+
CD23+
CD5-
CD23-
CLL
MCL
细胞周期蛋白D1- t(11；14)-
细胞周期蛋白D1+ t(11；14)+
小细胞（续）
CD5-
CD10+
CD10-
FL
CD103+ CD25+
CD103-
BCL6+ BCL2+ t(14;18)+
无症状 有症状 疾病 稳定 疾病 进展
观察 再观察 3个月 或 局部放疗 放疗 二线抗生素 治疗 放疗
6个月重分期和内镜随访
胃MALT淋巴瘤的治疗
6 个 月 重 分 期 和 内 镜 随 访
HP- 淋巴瘤- HP- 淋巴瘤+ HP+ 淋巴瘤- HP+ 淋巴瘤+
观察 局部放疗 （既往未放疗者） 或 如X线放疗过 （参见滤泡 性淋巴瘤） 其他抗 生素治疗 局部放疗 （既往未放疗者） 或 如X线放疗过 （参见滤泡 性淋巴瘤）
3个月内镜 重新分期/ 活检查HP 和淋巴瘤 （有症状则 不需3个月）
无上述 症状 出现上 述症状
观察 诱导化疗 （单药或联合） 或 特别情况 局部放疗
一旦有复发证据， 内镜重新分期 治疗参见滤泡性 淋巴瘤
HP- 淋巴瘤- HP- 淋巴瘤+ HP+ 淋巴瘤- HP+ 淋巴瘤+
边缘区淋巴瘤（MZL）
是一组单独的疾病。 包括MALT淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。 淋巴结MZL与其他全身惰性淋巴瘤治疗原则相同（见滤泡性淋巴瘤）。 胃的MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌（H.pylori）感染有关，根治感染可使肿瘤缓解。 其他的MZLs也与慢性感染有关 。 典型免疫表型是CD10-、 CD5-、CD23-/+、CD20+、CD43-/+、cyclin D1-和bcl-2。 胃MALT淋巴瘤——幽门螺旋杆菌染色 。 FISH检测t（11；18）染色体易位融合AP12和MALT1基因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
试剂盒：CD5、CD10、CD23、CD25、CD103
CD5+
CD23+
CD5-
CD23-
CLL
MCL
细胞周期蛋白D1- t(11；14)-
细胞周期蛋白D1+ t(11；14)+
小细胞（续）
CD5-
CD10+
CD10-
FL
CD103+ CD25+
CD103-
BCL6+ BCL2+ t(14;18)+
无症状 有症状 疾病 稳定 疾病 进展
观察 再观察 3个月 或 局部放疗 放疗 二线抗生素 治疗 放疗
6个月重分期和内镜随访
胃MALT淋巴瘤的治疗
6 个 月 重 分 期 和 内 镜 随 访
HP- 淋巴瘤- HP- 淋巴瘤+ HP+ 淋巴瘤- HP+ 淋巴瘤+
观察 局部放疗 （既往未放疗者） 或 如X线放疗过 （参见滤泡 性淋巴瘤） 其他抗 生素治疗 局部放疗 （既往未放疗者） 或 如X线放疗过 （参见滤泡 性淋巴瘤）
3个月内镜 重新分期/ 活检查HP 和淋巴瘤 （有症状则 不需3个月）
无上述 症状 出现上 述症状
观察 诱导化疗 （单药或联合） 或 特别情况 局部放疗
一旦有复发证据， 内镜重新分期 治疗参见滤泡性 淋巴瘤
HP- 淋巴瘤- HP- 淋巴瘤+ HP+ 淋巴瘤- HP+ 淋巴瘤+
边缘区淋巴瘤（MZL）
是一组单独的疾病。 包括MALT淋巴瘤、淋巴结MZL和脾MZL。 淋巴结MZL与其他全身惰性淋巴瘤治疗原则相同（见滤泡性淋巴瘤）。 胃的MALT淋巴瘤与幽门螺旋杆菌（H.pylori）感染有关，根治感染可使肿瘤缓解。 其他的MZLs也与慢性感染有关 。 典型免疫表型是CD10-、 CD5-、CD23-/+、CD20+、CD43-/+、cyclin D1-和bcl-2。 胃MALT淋巴瘤——幽门螺旋杆菌染色 。 FISH检测t（11；18）染色体易位融合AP12和MALT1基因，与胃MALT淋巴瘤抗生素耐药相关。 脾MZL——丙肝病毒检测
小B细胞淋巴瘤的诊断及鉴别诊断
• 遗传学特征：t（11；18）（q21；q21） t（1；14）（q22；q32） +3
.
MALTL诊断标准（一）
临床标准 • 结外 • 局限性 • 局部治疗能治愈 • 慢性感染或自体免疫性疾病史
.
MALTL诊断标准（二）
病理学标准 • 淋巴上皮病变，滤泡殖入，边缘区B细胞 • CD5-，CD10-，cyclinD1• t（11；18），+3
+ κ +/λ-或κ-/λ-
常＜25%
+.
κ +/λ+ 常＞40%
-
.
.
bcl-2
套细胞淋巴瘤 （Mantle Cell Lymphoma）
• 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B 细胞
• 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细 胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤
.
MCL临床特点
• 中老年人，中位年龄60岁 • 男：女=2~4：1 • 全身淋巴结肿大 • 胃肠道和口咽环常累及 • 80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 • 5年生存率27%
.
FL形态学（一）
• 组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结
• 肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB）
.
.
.
FL形态学（二）
• 按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡＞75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡＜25%）
.
FL形态学（三）
• 按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 ＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状）
眼眶，腮腺等 • 2/3患者临床Ⅰ-Ⅱ期 • 5年生存率74%
.
MALTL诊断标准（一）
临床标准 • 结外 • 局限性 • 局部治疗能治愈 • 慢性感染或自体免疫性疾病史
.
MALTL诊断标准（二）
病理学标准 • 淋巴上皮病变，滤泡殖入，边缘区B细胞 • CD5-，CD10-，cyclinD1• t（11；18），+3
+ κ +/λ-或κ-/λ-
常＜25%
+.
κ +/λ+ 常＞40%
-
.
.
bcl-2
套细胞淋巴瘤 （Mantle Cell Lymphoma）
• 起自滤泡周套细胞内层CD5+，CD23- B 细胞
• 肿瘤细胞由单一套细胞组成，缺乏母细 胞的高度侵袭性恶性淋巴瘤
.
MCL临床特点
• 中老年人，中位年龄60岁 • 男：女=2~4：1 • 全身淋巴结肿大 • 胃肠道和口咽环常累及 • 80%患者为临床Ⅲ-Ⅳ期 • 5年生存率27%
.
FL形态学（一）
• 组织结构：肿瘤性滤泡密集排列，占据 整个淋巴结
• 肿瘤细胞：中心细胞（CC） 中心母细胞（CB）
.
.
.
FL形态学（二）
• 按肿瘤性滤泡多少分为： 滤泡为主（滤泡＞75%） 滤泡和弥漫（滤泡25-75%） 弥漫为主（滤泡＜25%）
.
FL形态学（三）
• 按肿瘤性滤泡内CB数目分级： 1级 0-5CB/HPF 2级 6-15CB/HPF 3级 ＞15 CB /HPF 3a（＞15 CB /HPF，但仍存在CC） 3b（CB形成实性片状）
眼眶，腮腺等 • 2/3患者临床Ⅰ-Ⅱ期 • 5年生存率74%
小B细胞淋巴瘤的诊断、鉴别与治疗PPT
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
细胞形态：
淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋 巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡
免疫分型
CD19、CD23、CD5+ CD10-、Cyclin D1-
CLL/SLL代表同一类疾病 临床表现：年龄相关: 老年病人
惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或 白细胞增高
治疗指征评估：
符合临床试验标准
•显著的疾病相关症状 ： •虚弱 •盗汗 •体重下降
初始治疗：
美罗华+嘌呤类似物
蒽环类保留应用于难治或复发病例。
对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺失 ），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应用 CD52单抗。
异基因干细胞移植用于难治复发病例。
无del(17p) 一线治疗：年龄》70岁 瘤可宁+强的松 苯达莫司汀 烷C+V强化P的（剂松环为）磷基酰础胺的+非 巴化长霍 瘤疗春奇N：新C金碱C淋N
外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL
20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤 鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫 表型）
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μl, >3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或 不表达
Hallek M, et al. Blood,2008g VH 不突变
ZAP70阳性
流式细胞仪检测 CD38>30%
17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在）
11q-(ATM基因）
2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异常）
淋巴瘤诊断与治疗PPT
实验室诊断
血液检查： 血常规、 生化、免 疫学等
骨髓检查： 骨髓穿刺、 骨髓活检 等
淋巴结活 检：淋巴 结穿刺、 淋巴结活 检等
影像学检 查：CT、 MRI、 PET-CT 等
病理学检 查：组织 病理学、 细胞病理 学等
基因检测： 基因突变、 基因表达 等
01
淋巴瘤的分类与分型
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤
造血干细胞移植
原理：通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统
适应症：适用于部分淋巴瘤患者，如复发或难治性淋巴瘤 治疗过程：包括预处理、干细胞采集、干细胞输注和移植后管理等步 骤 风险与并发症：可能存在感染、移植物抗宿主病等风险和并发症
01
淋巴瘤治疗的进展与展望
新药研发与临床试验
临床试验：新药的安全性、 有效性、耐药性等方面的研 究
整治疗方案
家庭护理与自我管理
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理 饮食、适当运
动等
定期进行自我 检查，如观察 淋巴结、皮肤、 口腔等部位是 否有异常变化
保持良好的心 理状态，避免 过度紧张和焦
虑
及时向医生报 告病情变化， 以便及时调整
治疗方案
感谢观看
汇报人：
病理学诊断
细胞形态学检查：观察淋巴 细胞形态，判断淋巴瘤类型
淋巴结活检：通过穿刺或手 术获取淋巴结组织进行病理 学检查
免疫组织化学检查：检测淋 巴细胞表面标志物，辅助诊
断淋巴瘤类型
基因检测：检测淋巴瘤相关 基因突变，辅助诊断淋巴瘤
类型和预后评估
影像学诊断
超声检查：可发现淋巴结肿大、形态异常等 CT扫描：可显示淋巴结肿大、淋巴结内密度不均等 MRI检查：可显示淋巴结肿大、淋巴结内信号异常等 PET-CT检查：可显示淋巴结肿大、淋巴结内代谢异常等 淋巴结活检：可确诊淋巴瘤类型、分期等
B细胞淋巴瘤规范化诊断与治疗PPT课件
类CHOP方案美罗华治疗初治DLBCL (MInT研究) :长期生存
(%)
3年无事件生存
79% R-CHEMO
(n=413)
无 事 件 生 存 率
100 90 80 70 60 50 40 30 20 10 0
59%
p 0.0001
CHEMO
(n=410)
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
类CHOP方案美罗华治疗初治DLBCL (MInT研究) :小结
美罗华＋CHOP治疗初治年轻低危DLBCL
显示生存益处:
3年EFS R-CHEMO 79 93 CHEMO 59 84 P值 0.0001 =0.0001
不增加化疗毒性
3年OS
6疗程美罗华＋CHOP成为标准方案
Pfreundschuh M, et al. Lancet Oncol 2006;7:379-91
淋巴瘤染色体及基因变化
• FL
• MCL • ALCL
t(14,18)
t(11,14) t(2,5)
bcl-2/IgH
cyclin-D1 ALK
2008年WHO分类修订-DLBCL
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），非特指性 富于T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统（CNS）DLBCL 原发性皮肤DLBCL（“腿型”） 老年人EBV阳性DLBCL DLBCL伴慢性炎症 淋巴瘤样肉芽肿病 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤
希望证实
1.是否化疗加了美罗华优于化疗? 2.是否CHOEP比CHOP的优越性加了 美罗华后还继续存在?
无失败生存TTF的亚组比较
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Hallek M, et al. Blood,2008;111:5446
CLL的预后因素
1.预后不良：
Ig VH 不突变
ZAP70阳性
流式细胞仪检测 CD38>30%
17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在）
11q-(ATM基因）
2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异常）
Ig VH 突变
治疗
特点：慢性经过，易缓解，易复发 根据生物学类型，生存期从32月至310 月不等 治疗个体化
131×109/L；
Coomb test：阴性；
免疫球蛋白IgG, IgA, IgM均正常
胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及 腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片 梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。
腹部B超；脾脏15.4×5.3cm
骨髓细胞形态学
粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可 见，浆细胞可见。
惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或 白细胞增高
外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL
20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤 鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫 表型）
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μl, >3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或 不表达
HCL 毛细胞白血病
LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤
MALT 粘膜相关淋巴瘤
FL
滤泡性淋巴瘤
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
细胞形态：
淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋 巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡
免疫分型
CD19、CD23、CD5+ CD10-、Cyclin D1-
CLL/SLL代表同一类疾病 临床表现：年龄相关: 老年病人
对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺 失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应 用CD52单抗。
异基因干细胞移植用于难治复发病例。
无del(17p) 一线治疗：年龄》70岁 瘤可宁+强的松 苯达莫司汀 烷化剂为基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松） 阿仑单抗 利妥昔单抗 氟达拉滨+利妥昔单抗
MCL的疾病特点
• 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 • 明确的病理学和分子学标记
CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1
临床表现
年龄大： 中位年龄 63岁
诊断
当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病
2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。
化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双 侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少， 腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万 古霉素以及两性霉素抗感染
形态学
难点
诊断困难
鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈
病例1
病史
男性，62岁 因“左侧胸肋部疼痛一周入住当
地医院 查体：颈部， 腹股沟区可触及淋
巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm, 质中，无明显压痛，余无殊
血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L
50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat
患者反复发热，腹部症状改善不明显，后 行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改 善
再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多， 右侧达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛 淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔淋/小淋巴细胞淋巴瘤
MCL 套细胞淋巴瘤
MZL 边缘带淋巴瘤
血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼 淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。 结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合 临床。
骨髓活检
LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT 均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨 髓。
染色体核型分析：46，XY [20]
白血病免疫分型
CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%.
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
有del(17p)>20% 一线治疗 (氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) HDMP+R （高剂量甲基强的松+利妥昔单抗） CFAR（ FCR+阿仑单抗） 阿仑单抗 苯达莫司汀
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
套细胞淋巴瘤MCL
•以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 •临床表现为侵袭性 •形态学很难与SLL鉴别 •鉴别依靠免疫标志检查、基因学 和细胞遗传学
男性多见：75%-80%患者 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点
播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可 侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。 70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期
胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环
20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对 治疗耐药，中位生存4个月。
治疗指征评估：
符合临床试验标准 •显著的疾病相关症状： •虚弱 •盗汗 •体重下降 •无感染性发热 •终末器官功能受损 •巨块型病变（脾肋缘下>6cm,淋巴结>10cm） •淋巴倍增时间《6个月 •进行性贫血 •血小板计数<100000/mm3
初始治疗：
美罗华+嘌呤类似物
蒽环类保留应用于难治或复发病例。
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
无del(17p) 一线治疗：年龄<70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳
•化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗)
•单一治疗 苯达莫司汀 瘤可宁+强的松 氟达拉滨 阿仑单抗
CLL的预后因素
1.预后不良：
Ig VH 不突变
ZAP70阳性
流式细胞仪检测 CD38>30%
17p- ( P53 肿瘤抑制基因所在）
11q-(ATM基因）
2.预后相对较好染色体：13q-(唯一的异常）
Ig VH 突变
治疗
特点：慢性经过，易缓解，易复发 根据生物学类型，生存期从32月至310 月不等 治疗个体化
131×109/L；
Coomb test：阴性；
免疫球蛋白IgG, IgA, IgM均正常
胸部CT平扫：前上纵膈，降主动脉旁以及 腹腔内多发结节，团块影，脾大，局部小片 梗塞，右肺上叶尖后段，右肺下叶斑片影。
腹部B超；脾脏15.4×5.3cm
骨髓细胞形态学
粒红巨核增生可，单核细胞增多，幼单可 见，浆细胞可见。
惰性经过 常仅表现为单纯淋巴结肿大或 白细胞增高
外周血淋巴细胞绝对数大于 5000/μl, -CLL
20%患者伴有球蛋白增高，需与淋巴浆细胞淋巴瘤 鉴别（后者常为IgM增高，表现为成熟浆细胞免疫 表型）
CLL诊断标准（IW CLL)
B淋巴细胞>5000/μl, >3个月 形态学：小的成熟淋巴细胞 免疫表型： 共表达 CD19,CD5,CD23 不或弱表达FMC-7, CD22，CD79b 克隆性表面免疫球蛋白（smIg) 弱表达或 不表达
HCL 毛细胞白血病
LPL 淋巴浆细胞淋巴瘤
MALT 粘膜相关淋巴瘤
FL
滤泡性淋巴瘤
慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤 CLL/SLL
细胞形态：
淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋 巴细胞，可见幼淋细胞形成的假滤泡
免疫分型
CD19、CD23、CD5+ CD10-、Cyclin D1-
CLL/SLL代表同一类疾病 临床表现：年龄相关: 老年病人
对于伴高危染色体，尤其17p-（P53缺 失），对嘌呤类似物反应不佳，可考虑应 用CD52单抗。
异基因干细胞移植用于难治复发病例。
无del(17p) 一线治疗：年龄》70岁 瘤可宁+强的松 苯达莫司汀 烷化剂为基础的化疗：CVP（环磷酰胺+长春新碱+强的松） 阿仑单抗 利妥昔单抗 氟达拉滨+利妥昔单抗
MCL的疾病特点
• 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点 • 明确的病理学和分子学标记
CD5+, CD20+, CD23-, SIg (M+, D+) t(11;14) translocation Bcl-1 overexpression ↑ cyclin D1
临床表现
年龄大： 中位年龄 63岁
诊断
当地医院诊断为慢性淋巴细胞白血病
2010-6-11给予FCD（氟达拉滨 50mg d1-3+CTX 0.4 d1-3+DXM 10mg d1-3）方案化疗。
化疗后患者出现发热，查胸部CT提示;双 侧少量胸腔积液，后腹胀，排气排便减少， 腹痛，先后给予泰能，美平，他格适，万 古霉素以及两性霉素抗感染
形态学
难点
诊断困难
鉴别困难 治疗及治疗的时机 不易治愈
病例1
病史
男性，62岁 因“左侧胸肋部疼痛一周入住当
地医院 查体：颈部， 腹股沟区可触及淋
巴结肿大，无触痛，脾肋下3cm, 质中，无明显压痛，余无殊
血常规：WBC14.9×109/L, N21%,L
50%,异淋 20%，HB 125g/L,Plat
患者反复发热，腹部症状改善不明显，后 行胃肠减压，加强抗感染治疗，症状略改 善
再次复查胸部CT：双侧胸腔积液增多， 右侧达10cm, 腹部B超提示后腹膜广泛 淋巴结增大融合，脾脏增大明显，行胸腔淋/小淋巴细胞淋巴瘤
MCL 套细胞淋巴瘤
MZL 边缘带淋巴瘤
血涂片中有核细胞以小淋巴细胞为主，幼 淋可见（2%）成熟淋巴细胞占50%。 结论：疑似慢性淋巴细胞白血病，请结合 临床。
骨髓活检
LCA,CD20+,CD3,CD34,MPO,TdT 均阴性。结论：符合小B细胞NHL累及骨 髓。
染色体核型分析：46，XY [20]
白血病免疫分型
CD19 87.76%, cyCD79a 80.62%, CD103 0.21%, CD5 65.77%, CD34 0.13%, CD22 88.4%, sIgM 0.09%，CD7 5.36%, CD11C 2.47%, CD10 0.11%, CD20 92.33%, CD2 1.37%, CD23 1.44%.
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
有del(17p)>20% 一线治疗 (氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) HDMP+R （高剂量甲基强的松+利妥昔单抗） CFAR（ FCR+阿仑单抗） 阿仑单抗 苯达莫司汀
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
套细胞淋巴瘤MCL
•以前认为是惰性B-细胞淋巴瘤 •临床表现为侵袭性 •形态学很难与SLL鉴别 •鉴别依靠免疫标志检查、基因学 和细胞遗传学
男性多见：75%-80%患者 兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的 特点
播散性：多数患者表现为进行性淋巴结肿大，可 侵犯多个部位，多数患者初诊即为III-IV期。 70-90%患者表现为IV期，75%处于白血病期
胃肠侵犯多见，其它包括：脾脏和韦氏环
20-30%患者可转化为原始型，疾病快速进展，对 治疗耐药，中位生存4个月。
治疗指征评估：
符合临床试验标准 •显著的疾病相关症状： •虚弱 •盗汗 •体重下降 •无感染性发热 •终末器官功能受损 •巨块型病变（脾肋缘下>6cm,淋巴结>10cm） •淋巴倍增时间《6个月 •进行性贫血 •血小板计数<100000/mm3
初始治疗：
美罗华+嘌呤类似物
蒽环类保留应用于难治或复发病例。
非霍奇金淋巴瘤NCCN 2010
无del(17p) 一线治疗：年龄<70岁或虽在70岁以上但伴随疾病指数佳
•化疗免疫治疗（首选） FCR(氟达拉滨, 环磷酰胺,利妥昔单抗) FR (氟达拉滨, 利妥昔单抗) PCR（喷司他丁，环磷酰胺,利妥昔单抗)
•单一治疗 苯达莫司汀 瘤可宁+强的松 氟达拉滨 阿仑单抗