中枢神经系统脱髓鞘疾病

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多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢
神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点， 遗传易感个体与环境 因素作用发生的自身免疫病。 CNS散在分布的多数病灶与病程
中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多 发性构成了MS的主要临床特点。由于发病率较高， 呈慢性病 程和倾向于年轻人罹患， 估计目前世界范围内年轻的MS患者 约有100万人。
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【临床分型】
根据病程， MS被分为以下五型，该分型与MS的治疗决策有关 MS与治疗决策有关的临床病程分型
病程分型
复发-缓解（R-R）型MS
继发进展（SP）型MS
原发进展型MS 长
进展复发型MS 良性型MS
临床表现
临床最常见，约占85℅，疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或 病情恶化，之后可以恢复，两次复发间病情稳定。
约占10℅，病程呈现自发缓解。
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【辅助检查】
脑脊液细胞、IgG指数和IgG寡克隆带，诱发电位和磁共振成 像等三项检查对多发性硬化的诊断具有重要意义。
1、脑脊液（CSF)检查 可为MS临床诊断提供重要的证据，为其
他方法无法取代。 （1）CSF单个核细胞（MNC)数轻度增高（pleocytosis)或正常， 一般在15×106／L,超过此值应考虑其他疾病而非MS。约40℅MS病 例CSF蛋白轻度增高。 （2） IgG鞘内合成检测：MS的CSF－IgG增高主要为CNS内合成 是CSF免疫学重要的常规检查。<1> CSF－IgG指数 <2> CSF－IgG 寡克隆带
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【临床表现】
MS可急性、亚急性或慢性起病，我国MS患者急性起病较多 1、首发症状包括一个或多个肢体局部无力痳木、刺痛感或 单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊（视神经炎），复 视，平衡障碍，膀胱功能障碍（尿急或尿流不畅）等，某些 病人表现急性或逐渐进展的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。这些 症状通常持续时间短暂，数日或数周后消失，但仔细检查 仍可发现一些残留体征。 2、首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症 状或原有症状再发。感染可引起复发，女性分娩后3个月左 右更易复发，体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数 可多达10余次或更多，多次复发及不完全缓解后病人的无力 、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来 愈重。
R-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80℅的患者转为此型
，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发。
约占10℅,起病年龄偏大（40－60岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当
时间内缓慢进展，发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状， MRI显示造影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较少。 临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发。
（2）约半数病例可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间再侵 犯另一侧，或短时间内两眼先后受累。发病较急，常有缓解 – 复发，可于数周后开始恢复；
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（3）眼球震颤多为水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变 侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构 导致一个半综合征；其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性 面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等； （4）半数以上患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和Romber g征。 （5）约半数病例可见共济失调。 （6）神经电生理检查证实， MS可合并周围神经损害如（多发 性神经病、多发性单神经病）可能因周围神经PI蛋白与中枢神 经系统的MBP为同一组分，均发生脱髓鞘所致； （7）可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，多数病例表现抑郁 、易怒，也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、 猜疑和迫害妄想等精神障碍。
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4、除上述神经缺失症状外， MS的发作性症状也不容忽视。 例如，Lhermitte征是过度前屈颈部出现异常针刺样疼痛， 自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，是颈髓受累征象。
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【同心圆性硬化】
Balo同心圆性硬化（concentric sclerosis of Balo)较少见， 是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，又称Balo病。
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【病因学及发病机制】 1、病毒感染与自身免疫反应 2、遗传因素 ３、环境因素
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【流行病学】
【病理】
MS的病理特点是局灶性、多位于脑室周围的散在的脱 髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤。病 变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。
脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的形态各异的 脱髓鞘病灶，大小不一，直径1-20mm，以半卵圆中心和脑 室周围，尤其侧脑室前角最多见。早期脱髓鞘缺乏炎性细 胞反应，病灶色淡，边界不清，称为影斑（shadow plaque) 我国急性病例多见软化坏死灶，呈海绵状空洞，与欧美的 典型硬化斑不同。
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3、临床常见症状体征：
MS患者的体征多于症状是重要的临床特征，患者主诉一侧下 肢无力、走路不稳和麻木感、检查时却可能发现双侧锥体束 征Babinski征。眼球震颤与核间眼肌麻痹并存指示为脑干病 灶，是高度提示MS的两个体征。
（1）肢体瘫痪多见，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无 力或沉重感；
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2、诱发电位
包括视觉诱发电位（VEP)、脑干听觉诱发电位（BAEP)和体感 诱发电位（SEP)等，50℅－90℅的MS患者可有一项或多项异常。
中枢神经系统脱髓鞘 疾病
脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)
是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征 的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。
脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是： （1）神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由 一个或多个病灶融合而成的较大病灶； （2）脱髓鞘病损分布于中枢神经系统（CNS）白质，沿小 静脉周围的炎症细胞浸润； （3）神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变 性或继发传导变性。