肺静脉异位引流(修改)ppt课件

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病理改变
1、 右心及肺动脉系统明显扩张
2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显 著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密 切相关。
3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔 缺损，尤其是完全型，
4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在
肺静脉回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
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部分型肺静脉异位引流示意图
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
红箭示左心精房品课提件前显影
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右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉
右侧红箭示精房品课间件隔缺损
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左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
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左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉
右上叶肺静脉异常
引流至上腔静脉
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弯刀综合征(scimitar syndrome)
❖ 又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一 类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、 肝V或右心房。
❖ 是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向 下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的 引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这 条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条 V。
因行程遥远，受外界压迫的机会 多，容易导致肺静脉引流部位梗 阻，产生严重的肺淤血，预后非 常差
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝
静脉；IVC下腔静脉；SVC精上品腔课件静脉；VV垂直静脉
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心下型
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肺静脉汇流入肝门静脉
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肺静脉异位引流----心下型
D 共同肺V是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺V直接与心房连接
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肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸收前， 一支或两支肺V未 能与共同肺V连接
B 完全型肺静脉异位 引流： 在内脏V丛吸前， 正常肺V丛未与共 同肺V连接
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1、完全型肺静脉异位引流
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弯刀综合征
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右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
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右下叶肺静脉异常引流
（弯刀征）
GRE.MR
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弯刀综合征
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弯刀征
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钆（gá）增强核磁血管造影显示弯刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
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完全型肺静脉异位引流类型
静脉；IVC下腔静脉；SVC精上品腔课件静脉；VV垂直静脉
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心上型：
心上型：
共同静脉腔通过
A 左侧通过垂直静脉流入右上腔静脉
B 右侧奇静脉流入精右品上课件腔静脉
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心上型
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பைடு நூலகம்26
图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，
左无名静脉，右上腔静脉 精品课件
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左图示四支肺静脉汇合 后直接入右心房
PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;
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正常肺静脉－A原始胚肺胎芽组发织被育内脏V丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛 ）
B 共同肺V形成（来源于左心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部
C 肺血管床和内脏V丛的连接消 失，肺血管床形成四支肺V， 通过共同肺V与心房连接
1、心上型 2、心内型 3、心下型 4、混合型
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TADPV分型（Ⅰ型）
❖ 心上型：该型左右肺静脉
回流入左房后侧的共同肺静脉 腔（CPVC）然后经垂直上静 脉与无名静脉连接汇入上腔静 脉(SVC) ；少数由CPVC直接 注入上腔静脉或奇静脉。此型 者可占异常静脉的50%。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝
全部 肺V血
右心房
大部分
肺A
少部分 未闭卵圆孔/房缺
左心房
肺充血 体循环
体静脉血
紫绀
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2部分型肺静脉异位引流血流动力学
部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。
体循环
左心房
肺V
房缺
房
缺 右心房
右心室
体循环 部分肺V
肺V 部分肺V
肺A
肺A
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如：上腔V、头臂V、奇V、
体V系统
冠状窦、下腔V、门V、肝V
inV:无名静脉;SVC:上腔静脉 精品课件 心上型肺静脉异位连接 28
心上型
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肺 静 脉 异 位 引 流 心 上 型
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TADPV分型（Ⅱ型）
❖ 心内型：也称心旁型或
心脏型，约占30%。肺静 脉通过短的管道或3～4个 孔与右心房连接，或左右 肺静脉形成CPVC后直接与 右房或冠状静脉窦 (CS)相 通，冠状静脉窦扩大但位 置正常。
RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝
静脉；IVC下腔静脉；SVC精上品腔课件静脉；VV垂直静脉
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心内型示意图
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心 内 型 线 片
X
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TADPV分型（Ⅲ型）
❖ 心下型：左右肺静脉似“圣诞树” 相连于垂直下静脉[共同肺静脉 （非常小）] ，在食管的前方穿过 膈肌的食管裂孔，与门静脉系统 连接，少数与静脉导管、肝静脉 或下腔静脉连接。此型占13%。
肺静脉异位 引流
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概念
❖ 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous
drainage）系指部分或全部肺静脉未直接与左心房相连，
而与体静脉或右心房相连接.
左心房
正常
肺V
体V系统
左心房
APV C
❖ 其发病率: 约占先天性心脏病的5.8% 分型 部分型；约占60～70% 完全型：约占30～40%
2 右心房 精右品心课室件
左向右分流
部 分 型 ADPV
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3血流动力学
1、 如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤 为常见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导 致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影 响左心功能→ 预后不良
部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
A右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房
B右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有弯刀综合征，Scimitar syndrome）
C左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉
D左侧肺静脉引流至冠状静脉窦 精品课件
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部分性肺静脉畸形引流
所有的部分性肺
静脉回流异常都属于 左向右分流，一般不 引起临床症状，通常 因为心脏杂音或肺动 脉高压而被查出，或 被偶然发现。