腹膜后脂肪肉瘤诊断与鉴别诊断

腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断
【病理】
脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。

②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。

③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。

腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。

高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。

高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。

而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。

高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。

去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。

临床表现
一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。

最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。

影像表现：
脂肪肉瘤：
分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。

粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。

圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。

去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。

腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断
一、与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别
1、肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别。

临床主要分为两类：
（1）多数肾区单发肿块不合并结节硬化，以中年女性多见，约占80%。

（2）少数为两侧性合并结节硬化。

肾实质内病变比较多见，但外生型表现为腹膜后肿块。

病变是由脂肪、平滑肌和厚壁血管组成的良性肿瘤，大多数富含脂肪。

CT和MR表现为肾实质内边界清楚的低密度/含脂肪信号肿块，常为多房、分隔状表现，增强扫描肿块内软组织成分明显强化，脂肪成分不强化。

外生性AML表现肾实质缺损，内部可见增粗的血管影，常见并发出血。

2、脂肪瘤：发生于腹膜后少见，体积较小，边界清楚，边缘光整。

CT表现边界清楚，具有包膜的低密度肿块，CT值低于-100Hu，与皮下脂肪密度相同。

增强扫描显示无强化。

MR T1/2WI 显示高信号病变，始终和皮下脂肪信号一致。

边界清楚；有包膜。

脂肪信号抑制序列显示病灶信号显著降低，呈低信号。

高分化的脂肪肉瘤常见多结节的边缘，并且间隔多，强化明显；而脂肪瘤多见单结节的边缘，间隔少，并且没有强化。

3、脂肪堆积：与脂肪瘤的差别在于无包膜存在。

4、腹膜后畸胎瘤：多位于腹膜后间隙上部、肾脏前上方，可跨越中线，常与肝脏、胰腺、结肠、胃后壁关系密切，小儿多见，男女性别无明显差异。

多为良性，由3个胚层组成，CT/MR上显示含有脂肪、液体密度/信号及钙化、骨化、牙齿影等多种成分的肿块是其特征，较大的骨骼和牙齿在T1WI和T2WI上均为低信号；肿瘤血供较少。

畸胎瘤还可表现为脂肪液体交界的液平面，脂肪肉瘤则没有此征象。

5、髓样脂肪瘤：超声表现肾上腺区域内脂肪性肿瘤的强回声光团。

CT表现边界清楚、密度欠均匀肿块，CT值范围一般在-5～-250 Hu，注射对比剂后肿块一般轻度到中度强化。

MRI显示由脂肪组织形成的高信号肿块。

髓样脂肪瘤根据MR信号特征分为三类：1)以脂肪成分为主型：T1WI 均匀高信号，T2WI中等信号。

2)脂肪和髓样成分混合型：T2WI和T1WI增强上脂肪信号混杂高信号区域。

3)髓样成分为主型：相对于肝脏，T1WI低信号，T2WI高信号，增强有强化。

6、肾上腺腺瘤：肾上腺腺瘤最重要的特征是细胞内脂质，CT显示肾上腺低密度肿块。

MR化学位移成像是肾上腺腺瘤最可靠的检查手段。

大部分肾上腺腺瘤在化学位移成像反相位上信号减低，信号强度减低20% 就可以诊断肾上腺腺瘤。

增强扫描显示病变均匀一致强化也是肾上腺腺瘤的特征。

二、与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别
1、平滑肌肉瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见，肿块体积较大，信号极不均匀，特别出现坏死和囊变；增强后呈显著不均匀强化。

当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。

2、恶性纤维组织细胞瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性，以四肢多见。

密度不均匀，实性部分多位于周边；增强后明显不均匀强化。

恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。

三、其它鉴别
1、淋巴瘤：体积较大，易包绕腹膜后大血管；大多信号均匀，通常在T2WI上信号较低。

2、淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。

3、神经源性肿瘤：一般沿脊椎中线分布，神经鞘瘤多见囊变坏死，增强后明显强化；神经纤维瘤常双侧发病。