肾小管酸中毒诊治
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利尿后血容量降低，促进继发性醛固 酮增多。与激素合用，可增强疗效
2020/8/25
40
IV型RTA治疗要点
尿少，并且血钾持续增高，应用速 尿疗效不佳者，可口服离子型交换 树脂，剂量20~60g/d，口服或灌肠
出现严重高血钾(>6.1/L)时应及时进 行透析治疗
2020/8/25
41
RTA诊治体会
2020/8/25
5
I型RTA病因
继发性可由多种疾病引起，其中以 慢性肾孟肾炎多见。
在我国，继发性干燥合综征、系统 性红斑狼疮等自身免疫性疾病，亦 有较高发病率。
另外在棉产区食用生棉籽油引起棉 酚中毒也可致本病。
2020/8/25
6
管腔膜
Na+
主细胞 K+
基侧膜
Na+ K+
HPO4H+
H2PO4NH3+H+
尿钾排出增多 HCO3¯排泄分数>15%。正常人此值为0，
<5%为I型RTA AG正常
2020/8/25
26
II型RTA诊断要点
凡原因不明的高氯性代酸，而氯化铵
试验阴性者应怀疑II型RTA。 确诊需
作碳酸氢盐试验，给病人口服或静脉
滴注碳酸氢钠，纠正血浆HCO3¯浓度 至正常，然后测定尿HCO3¯排量，计 算滤过的HCO3¯排泄率。
2020/8/25
20
II型RTA病因
非孤立性，常伴有葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐等吸收障碍，称为Fanconi综 合症，较多见。包括：肾病综合征、
肾髓质囊肿病、肾淀粉样变、干燥
综合征、肾移植后以及药物中毒性
肾病、重金属铅等所致肾脏病、低
血钙和继发性甲旁亢、骨髓瘤肾病 等
2020/8/25
21
肾小球
NH4+
α细胞(间接细胞)
H+
HCO3-
HCO3-
Cl-
CA
HO-+CO2
2020/8/25 远端肾小管泌H+、泌NH4+及可滴定酸机制 7
远端肾小管性酸中毒
泌H+↓
Na+-H+交换↓
尿NaHCO3↑ 尿H+ ↓
尿Na+↑
ECF↓ 血HCO3↓ 碱性尿
血醛固酮↑
酸中毒
低钠血症
回吸收Cl-↑ 高氯血症
平多数降低 由肾上腺皮质疾病所致者，血浆醛固
酮正常而血浆肾素活性往往增高
2020/8/25
36
IV型RTA治疗要点
治疗肾脏病或肾上腺疾病，例如用 肾上腺糖皮质激素替代治疗慢性肾 上腺皮质功能减退症
2020/8/25
37
IV型RTA治疗要点
纠正酸中毒和高血钾
用9α氟氢可的松0.1mg，每日2~3次， 可使肾小管产铵、排铵增加，泌氢增 多，净酸排量增加，尿钾增多，故可 纠正酸中毒及高钾血症
骨盐溶解 回吸收枸橼酸盐↑
高尿钙 + 尿枸橼酸盐↓
低血钙
PTH↑
2020/8/25
骨病
RTA I型症状机制
排K+或Na+- K+交换↑ 尿钾↑
低血钾 失钾性肾病 尿浓缩障碍
肾钙化 多尿肾性尿崩症
8
I型RTA诊断要点
早期多无明显症状，起病时常以某 一症状较突出
慢性酸中毒：乏力、厌食、恶心和呕吐 低血钾肌麻痹：肌无力，发作时肢体麻痹 多尿、尿崩：多尿、烦渴、多饮 骨痛、骨病：腰痛、关节痛，以负重骨为甚 尿石、绞痛：排石、血尿等
在应用枸缘酸合剂同时补充枸缘酸 钾
2020/8/25
15
I型RTA治疗要点
复方枸缘酸合剂
枸缘酸140.0，枸缘酸钠98.0，加水至 1000ml，每日60~100ml，分次服，维 持血HCO3于18~22毫当量/L
部分不能耐受上述合剂者，可服用 改良的复方枸缘酸合剂
枸缘酸60.0，枸缘酸钠100.0，加水至
枸缘酸合剂
每1000ml蒸馏水中加枸缘酸钾及枸缘 酸钠各100g
2020/8/25
18
I型RTA治疗要点
对伴发骨病而无肾钙化者，必要时 可加用钙剂和维生素D
禁用磺胺类、乙酰坐胺等
2020/8/25
19
II型RTA病因
孤立性，不伴有近曲小管多发功能 障碍。碳酸酐酶缺陷(遗传性、特发 性、药物性)，较少见。
NaHCO3 管腔膜
HCO3+Na+
H+
Na+ H2CO3
基侧膜
Na+ K+
H2O+CO2
Ⅳ型碳酸酐酶(CA) △Ⅱ型碳酸酐酶(CA)
△
CO2+OH CA
Na+ HCO3
近端肾小管泌H+及再吸收HCO3-机制
2020/8/25
22
II型RTA诊断要点
常见于儿童，可伴生长发育不良，表
现为佝偻病。少数病人随年龄增长可 自行缓解。成人表现骨质疏松等
肾小管酸中毒诊治现状
李夏玉
肾脏保持酸碱平衡的三大功能
泌氢(H+)、排铵(NH4+) 可滴定酸(TA+)排泌 碳酸氢根(HCO3¯)重吸收
2020/8/25
2
肾小管性酸中毒概述
肾小管酸中毒(RTA)是肾小管酸化功能 (泌H+排NH4+和重吸收HCO3¯)障碍所 致的临床综合征。
特点为高血氯性、阴离子间隙(AG)正 常的慢性代谢性酸中毒，尿为碱性或 弱酸性，大多伴有钾、钙、磷等代谢 紊乱。早期肾小球功能多正常。
2020/8/25
31
肾小球旁器
血管紧张素原 肾素
AⅠ
激肽源
磷脂酶(无活性)
激肽
磷脂
转化酶(激肽酶)
磷脂酶(活性)
AⅡ
多肽+精氨酸
花生四烯酸
肾上腺皮质球状带
环氧化酶
管腔膜 醛固酮 基侧膜
Cl-
Na+
环氧化来自百度文库 PGE、PGI2
AIP
K+ Na+
Na+ K+
H+
2020/8/25
IV型RTA发病机制 32
要增强RTA临床诊断意识，认识 RTA重要特点:
▪ 病变的功能性 ▪ 症状的非特异性 ▪ 临床表现的复杂性 ▪ 病程的缓进性
2020/8/25
42
RTA诊治体会
病变的功能性
肾小球病变易有组织结构改变，病理 组织学检查易识别
肾小管病变则多为功能紊乱，早期病 理组织学改变不明显
2020/8/25
醛固酮缺乏或合并糖皮质激素缺乏，如 慢性肾上腺皮质功能减退症(Addisons病) 、 双例肾上腺切除，先天性醛固酮低下， 成人特发性低醛固酮血症
2020/8/25
30
IV型RTA病因
肾脏疾病：糖尿病肾病、肾病综合征、 慢性小管间质性肾病、失盐性肾病、 狼疮性肾炎伴肾素缺乏，尤其当上述 肾脏病发展至慢性肾功能不全时，远 端肾小管对醛固酮反应减弱，损害肾 小管Na+重吸收及H+、K+排泄，导致酸 中毒及高钾血症
实验室检查
血PH降低、SB降低 血氯升高，血钾、血钙降低，血钠、
血磷偏低 阴离子间隙(AG)=(Na++K+)–(Cl-+HCO3-)
=12~16 mmol/L
2020/8/25
11
I型RTA诊断要点
X线
骨骼摄片可见骨质疏松，自发或病理 性骨折，典型者为多发性，多见于盆 骨、坐骨及肋骨等处
慢性高氯性代谢性酸中毒，但程度较I 型RTA轻
低血钾性肌病较明显，低钙与骨病较 轻，极少出现肾结石及肾钙化
常伴糖尿、氨基酸尿等
2020/8/25
23
II型RTA诊断要点
少数病人可呈不完全型，特征是无 全身酸中毒表现，肾小管酸化功能 正常，氯化铵负荷试验时尿PH可降 低，但补充碱剂时，尿HCO3¯排量 明显增高，有时可有低钾血症表现
尿路平片可见肾结石、肾钙化
2020/8/25
12
I型RTA诊断要点
肾小管功能检查
酸负荷试验——氯化铵试验：
8小时单剂量法：服药0.1/公斤，3小时后每 小时留尿一次，共5次，尿PH不能降至5.5 以下为阳性
3天法：剂量同上，连续3天，第3天尿PH不 降至5.5以下为阳性。
以上检查主要用于诊断不全型，完全型 不宜作此检查。肝病者用氯化钙代替
如果尿HCO3¯排泄率大于滤过量的 15%就可诊断为II型RTA
2020/8/25
27
II型RTA治疗要点
去除病因
纠正酸中毒
应用碳酸氢钠，剂量要大，8~12g/d，
分次服。较难耐受时，可予少量塞嗪 类收利，尿從剂而以减增少强口H服C碳O酸3¯在氢近钠端量小管吸
低钾者口服枸橼酸钾
尿磷酸、尿钙增多发生软骨病者，
34
IV型RTA诊断要点
实验室检查
血pH<7.35、血Cl¯升高、AG正常 血钾高于正常，血HCO3¯减少 尿NH4+降低、尿HCO3¯排出不增多,酸
中毒时尿可呈酸性 碳酸氢钠排泄分数为2%~3% 血BUN、Scr轻度升高
2020/8/25
35
IV型RTA诊断要点
实验室检查
血浆肾素和醛固酮活性依原发病而异 由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水
2020/8/25
46
RTA诊断线索
慢性高氯性代酸，而尿液呈碱性或 弱酸性
代酸与肾小球滤过功能减退不相称， 血钾升高，血氯不降低或升高
2020/8/25
24
II型RTA诊断要点
实验室检查
血pH<7.35，血氯增高
血钾降低较明显，但低血钙和低血磷 较轻
血HCO3¯降低 尿TA+及尿NH4+正常时，尿pH可在5.5
以下(通常在血HCO3¯<18mmol/L时)
2020/8/25
25
II型RTA诊断要点
实验室检查
尿HCO3¯、葡萄糖和氨基酸排泄增多， 呈范科尼综合征
手足抽槒：在劳累、紧张时诱发，注射钙剂 有效
2020/8/25
9
I型RTA诊断要点
实验室检查
尿PH>6.5，尿常规：少量小分子蛋白， 比重降低，细胞不增多，尿 NH4<500mmol/d
尿钾、尿钙、尿磷和尿钠可增多 尿可滴定酸减少、尿枸橼酸排量减少
2020/8/25
10
I型RTA诊断要点
2020/8/25
3
肾小管酸中毒(RTA)分型
I型(又称远端型、经典型) II型(又称近端型) III型(又称混合型) IV型(又称高血钾型) 按有无酸中毒分完全型与不完全型 按发病年龄分幼年型与成年型
2020/8/25
4
I型RTA病因
原发性者与遗传有关
常染色体显性遗传 有家族史 多呈散发性
IV型RTA诊断要点
本型多见于老年人 常伴轻度肾功能不全，氮质血症 慢性高氯性代谢性酸中毒，AG正常，
乏力、胃纳降低和恶心等
2020/8/25
33
IV型RTA诊断要点
高血钾症，高血钾程度与肾功能减 退程度不相称。高钾血症可能无症 状，也可表现为肌无力、心律紊乱、 少数发生心脏传导阻滞
2020/8/25
1000ml
2020/8/25
16
I型RTA治疗要点
如伴低血钾者，在上述合剂中再加 入枸缘酸钾96g，或应用枸缘酸钾合 剂(枸缘酸钾200g、枸缘酸钠或钙 300g加水至1800ml)，每日服 60~100ml
2020/8/25
17
I型RTA治疗要点
Albright合剂
枸缘酸140g，枸缘酸钾98g，加入蒸馏 水1000ml中
补充磷酸盐和维生素D
2020/8/25
28
III型RTA诊治要点
本型RTA患者I型及II型RTA表现均存 在，尿中TA+及NH4+减少，伴 HCO3¯增多，临床治疗与I型及II型 RTA治疗相同, 症状常较重，酸中毒 明显。 临床上罕见。
2020/8/25
29
IV型RTA病因
IV型RTA为远端型RTA的一种特殊类 型，以高氯性代谢性酸中毒伴持久性 高血钾为特征，常见病因如下：
2020/8/25
13
I型RTA诊断要点
计算[H+]清除指数：
可滴定酸+NH4 1440
–
HCO3¯
×血HCO3－×
体表面积 1.73
如上值<1.4 ，则RTA诊断成立
2020/8/25
14
I型RTA治疗要点
治疗原发病
纠正酸中毒以枸缘酸合剂为主，一 方面补充碱，另一方面减少尿石形 成。仅在重度酸中毒时仅给予少量 碳酸氢钠
43
RTA诊治体会
症状的非特异性
慢性酸中毒的临床表现如头晕、乏力、 纳差和恶心等均为非特异性症状
肾小管性蛋白尿、糖尿和氨基酸尿等 更不引起明显的临床症状，很难引起 临床医师注意
2020/8/25
44
RTA诊治体会
临床表现的复杂性
肾小球的功能比较单一，仅为滤过
肾小管的功能甚为复杂，不仅有重吸 收与分泌功能，而且不同部位重吸收 与分泌的物质又各不相同
本病临床表现且有“声东击西”现象： 如肌肉病症表现的麻痹、瘫痪，使病 人首诊并不在肾科
2020/8/25
45
RTA诊治体会
病程的缓进性
RTA症状不典型，表现不突出，进展 又缓慢，不如肾小球疾病易进展至肾 功能衰竭而被医患双方所重视，又不 象肾小球那样出现特异的或突出的症 状而引人注目。
本病病程的缓进性影响RTA早期诊断
伴有高血压，心功能不全病人慎用
2020/8/25
38
IV型RTA治疗要点
低肾素性醛固酮缺乏症可取低钾饮 食，合用碳酸氢钠不仅纠正酸中毒， 而且对抗高钾血症
2020/8/25
39
IV型RTA治疗要点
应用速尿或双氢克尿塞利尿剂：
这类利尿剂有刺激肾小管泌氢、排钾、 排钠、排氯及排水作用，增加氨生成， 改善尿液酸化
2020/8/25
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IV型RTA治疗要点
尿少，并且血钾持续增高，应用速 尿疗效不佳者，可口服离子型交换 树脂，剂量20~60g/d，口服或灌肠
出现严重高血钾(>6.1/L)时应及时进 行透析治疗
2020/8/25
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RTA诊治体会
2020/8/25
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I型RTA病因
继发性可由多种疾病引起，其中以 慢性肾孟肾炎多见。
在我国，继发性干燥合综征、系统 性红斑狼疮等自身免疫性疾病，亦 有较高发病率。
另外在棉产区食用生棉籽油引起棉 酚中毒也可致本病。
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管腔膜
Na+
主细胞 K+
基侧膜
Na+ K+
HPO4H+
H2PO4NH3+H+
尿钾排出增多 HCO3¯排泄分数>15%。正常人此值为0，
<5%为I型RTA AG正常
2020/8/25
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II型RTA诊断要点
凡原因不明的高氯性代酸，而氯化铵
试验阴性者应怀疑II型RTA。 确诊需
作碳酸氢盐试验，给病人口服或静脉
滴注碳酸氢钠，纠正血浆HCO3¯浓度 至正常，然后测定尿HCO3¯排量，计 算滤过的HCO3¯排泄率。
2020/8/25
20
II型RTA病因
非孤立性，常伴有葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐等吸收障碍，称为Fanconi综 合症，较多见。包括：肾病综合征、
肾髓质囊肿病、肾淀粉样变、干燥
综合征、肾移植后以及药物中毒性
肾病、重金属铅等所致肾脏病、低
血钙和继发性甲旁亢、骨髓瘤肾病 等
2020/8/25
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肾小球
NH4+
α细胞(间接细胞)
H+
HCO3-
HCO3-
Cl-
CA
HO-+CO2
2020/8/25 远端肾小管泌H+、泌NH4+及可滴定酸机制 7
远端肾小管性酸中毒
泌H+↓
Na+-H+交换↓
尿NaHCO3↑ 尿H+ ↓
尿Na+↑
ECF↓ 血HCO3↓ 碱性尿
血醛固酮↑
酸中毒
低钠血症
回吸收Cl-↑ 高氯血症
平多数降低 由肾上腺皮质疾病所致者，血浆醛固
酮正常而血浆肾素活性往往增高
2020/8/25
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IV型RTA治疗要点
治疗肾脏病或肾上腺疾病，例如用 肾上腺糖皮质激素替代治疗慢性肾 上腺皮质功能减退症
2020/8/25
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IV型RTA治疗要点
纠正酸中毒和高血钾
用9α氟氢可的松0.1mg，每日2~3次， 可使肾小管产铵、排铵增加，泌氢增 多，净酸排量增加，尿钾增多，故可 纠正酸中毒及高钾血症
骨盐溶解 回吸收枸橼酸盐↑
高尿钙 + 尿枸橼酸盐↓
低血钙
PTH↑
2020/8/25
骨病
RTA I型症状机制
排K+或Na+- K+交换↑ 尿钾↑
低血钾 失钾性肾病 尿浓缩障碍
肾钙化 多尿肾性尿崩症
8
I型RTA诊断要点
早期多无明显症状，起病时常以某 一症状较突出
慢性酸中毒：乏力、厌食、恶心和呕吐 低血钾肌麻痹：肌无力，发作时肢体麻痹 多尿、尿崩：多尿、烦渴、多饮 骨痛、骨病：腰痛、关节痛，以负重骨为甚 尿石、绞痛：排石、血尿等
在应用枸缘酸合剂同时补充枸缘酸 钾
2020/8/25
15
I型RTA治疗要点
复方枸缘酸合剂
枸缘酸140.0，枸缘酸钠98.0，加水至 1000ml，每日60~100ml，分次服，维 持血HCO3于18~22毫当量/L
部分不能耐受上述合剂者，可服用 改良的复方枸缘酸合剂
枸缘酸60.0，枸缘酸钠100.0，加水至
枸缘酸合剂
每1000ml蒸馏水中加枸缘酸钾及枸缘 酸钠各100g
2020/8/25
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I型RTA治疗要点
对伴发骨病而无肾钙化者，必要时 可加用钙剂和维生素D
禁用磺胺类、乙酰坐胺等
2020/8/25
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II型RTA病因
孤立性，不伴有近曲小管多发功能 障碍。碳酸酐酶缺陷(遗传性、特发 性、药物性)，较少见。
NaHCO3 管腔膜
HCO3+Na+
H+
Na+ H2CO3
基侧膜
Na+ K+
H2O+CO2
Ⅳ型碳酸酐酶(CA) △Ⅱ型碳酸酐酶(CA)
△
CO2+OH CA
Na+ HCO3
近端肾小管泌H+及再吸收HCO3-机制
2020/8/25
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II型RTA诊断要点
常见于儿童，可伴生长发育不良，表
现为佝偻病。少数病人随年龄增长可 自行缓解。成人表现骨质疏松等
肾小管酸中毒诊治现状
李夏玉
肾脏保持酸碱平衡的三大功能
泌氢(H+)、排铵(NH4+) 可滴定酸(TA+)排泌 碳酸氢根(HCO3¯)重吸收
2020/8/25
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肾小管性酸中毒概述
肾小管酸中毒(RTA)是肾小管酸化功能 (泌H+排NH4+和重吸收HCO3¯)障碍所 致的临床综合征。
特点为高血氯性、阴离子间隙(AG)正 常的慢性代谢性酸中毒，尿为碱性或 弱酸性，大多伴有钾、钙、磷等代谢 紊乱。早期肾小球功能多正常。
2020/8/25
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肾小球旁器
血管紧张素原 肾素
AⅠ
激肽源
磷脂酶(无活性)
激肽
磷脂
转化酶(激肽酶)
磷脂酶(活性)
AⅡ
多肽+精氨酸
花生四烯酸
肾上腺皮质球状带
环氧化酶
管腔膜 醛固酮 基侧膜
Cl-
Na+
环氧化来自百度文库 PGE、PGI2
AIP
K+ Na+
Na+ K+
H+
2020/8/25
IV型RTA发病机制 32
要增强RTA临床诊断意识，认识 RTA重要特点:
▪ 病变的功能性 ▪ 症状的非特异性 ▪ 临床表现的复杂性 ▪ 病程的缓进性
2020/8/25
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RTA诊治体会
病变的功能性
肾小球病变易有组织结构改变，病理 组织学检查易识别
肾小管病变则多为功能紊乱，早期病 理组织学改变不明显
2020/8/25
醛固酮缺乏或合并糖皮质激素缺乏，如 慢性肾上腺皮质功能减退症(Addisons病) 、 双例肾上腺切除，先天性醛固酮低下， 成人特发性低醛固酮血症
2020/8/25
30
IV型RTA病因
肾脏疾病：糖尿病肾病、肾病综合征、 慢性小管间质性肾病、失盐性肾病、 狼疮性肾炎伴肾素缺乏，尤其当上述 肾脏病发展至慢性肾功能不全时，远 端肾小管对醛固酮反应减弱，损害肾 小管Na+重吸收及H+、K+排泄，导致酸 中毒及高钾血症
实验室检查
血PH降低、SB降低 血氯升高，血钾、血钙降低，血钠、
血磷偏低 阴离子间隙(AG)=(Na++K+)–(Cl-+HCO3-)
=12~16 mmol/L
2020/8/25
11
I型RTA诊断要点
X线
骨骼摄片可见骨质疏松，自发或病理 性骨折，典型者为多发性，多见于盆 骨、坐骨及肋骨等处
慢性高氯性代谢性酸中毒，但程度较I 型RTA轻
低血钾性肌病较明显，低钙与骨病较 轻，极少出现肾结石及肾钙化
常伴糖尿、氨基酸尿等
2020/8/25
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II型RTA诊断要点
少数病人可呈不完全型，特征是无 全身酸中毒表现，肾小管酸化功能 正常，氯化铵负荷试验时尿PH可降 低，但补充碱剂时，尿HCO3¯排量 明显增高，有时可有低钾血症表现
尿路平片可见肾结石、肾钙化
2020/8/25
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I型RTA诊断要点
肾小管功能检查
酸负荷试验——氯化铵试验：
8小时单剂量法：服药0.1/公斤，3小时后每 小时留尿一次，共5次，尿PH不能降至5.5 以下为阳性
3天法：剂量同上，连续3天，第3天尿PH不 降至5.5以下为阳性。
以上检查主要用于诊断不全型，完全型 不宜作此检查。肝病者用氯化钙代替
如果尿HCO3¯排泄率大于滤过量的 15%就可诊断为II型RTA
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II型RTA治疗要点
去除病因
纠正酸中毒
应用碳酸氢钠，剂量要大，8~12g/d，
分次服。较难耐受时，可予少量塞嗪 类收利，尿從剂而以减增少强口H服C碳O酸3¯在氢近钠端量小管吸
低钾者口服枸橼酸钾
尿磷酸、尿钙增多发生软骨病者，
34
IV型RTA诊断要点
实验室检查
血pH<7.35、血Cl¯升高、AG正常 血钾高于正常，血HCO3¯减少 尿NH4+降低、尿HCO3¯排出不增多,酸
中毒时尿可呈酸性 碳酸氢钠排泄分数为2%~3% 血BUN、Scr轻度升高
2020/8/25
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IV型RTA诊断要点
实验室检查
血浆肾素和醛固酮活性依原发病而异 由肾脏病所致者血浆肾素和醛固酮水
2020/8/25
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RTA诊断线索
慢性高氯性代酸，而尿液呈碱性或 弱酸性
代酸与肾小球滤过功能减退不相称， 血钾升高，血氯不降低或升高
2020/8/25
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II型RTA诊断要点
实验室检查
血pH<7.35，血氯增高
血钾降低较明显，但低血钙和低血磷 较轻
血HCO3¯降低 尿TA+及尿NH4+正常时，尿pH可在5.5
以下(通常在血HCO3¯<18mmol/L时)
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II型RTA诊断要点
实验室检查
尿HCO3¯、葡萄糖和氨基酸排泄增多， 呈范科尼综合征
手足抽槒：在劳累、紧张时诱发，注射钙剂 有效
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I型RTA诊断要点
实验室检查
尿PH>6.5，尿常规：少量小分子蛋白， 比重降低，细胞不增多，尿 NH4<500mmol/d
尿钾、尿钙、尿磷和尿钠可增多 尿可滴定酸减少、尿枸橼酸排量减少
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I型RTA诊断要点
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肾小管酸中毒(RTA)分型
I型(又称远端型、经典型) II型(又称近端型) III型(又称混合型) IV型(又称高血钾型) 按有无酸中毒分完全型与不完全型 按发病年龄分幼年型与成年型
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I型RTA病因
原发性者与遗传有关
常染色体显性遗传 有家族史 多呈散发性
IV型RTA诊断要点
本型多见于老年人 常伴轻度肾功能不全，氮质血症 慢性高氯性代谢性酸中毒，AG正常，
乏力、胃纳降低和恶心等
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IV型RTA诊断要点
高血钾症，高血钾程度与肾功能减 退程度不相称。高钾血症可能无症 状，也可表现为肌无力、心律紊乱、 少数发生心脏传导阻滞
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1000ml
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I型RTA治疗要点
如伴低血钾者，在上述合剂中再加 入枸缘酸钾96g，或应用枸缘酸钾合 剂(枸缘酸钾200g、枸缘酸钠或钙 300g加水至1800ml)，每日服 60~100ml
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I型RTA治疗要点
Albright合剂
枸缘酸140g，枸缘酸钾98g，加入蒸馏 水1000ml中
补充磷酸盐和维生素D
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III型RTA诊治要点
本型RTA患者I型及II型RTA表现均存 在，尿中TA+及NH4+减少，伴 HCO3¯增多，临床治疗与I型及II型 RTA治疗相同, 症状常较重，酸中毒 明显。 临床上罕见。
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IV型RTA病因
IV型RTA为远端型RTA的一种特殊类 型，以高氯性代谢性酸中毒伴持久性 高血钾为特征，常见病因如下：
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I型RTA诊断要点
计算[H+]清除指数：
可滴定酸+NH4 1440
–
HCO3¯
×血HCO3－×
体表面积 1.73
如上值<1.4 ，则RTA诊断成立
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I型RTA治疗要点
治疗原发病
纠正酸中毒以枸缘酸合剂为主，一 方面补充碱，另一方面减少尿石形 成。仅在重度酸中毒时仅给予少量 碳酸氢钠
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RTA诊治体会
症状的非特异性
慢性酸中毒的临床表现如头晕、乏力、 纳差和恶心等均为非特异性症状
肾小管性蛋白尿、糖尿和氨基酸尿等 更不引起明显的临床症状，很难引起 临床医师注意
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RTA诊治体会
临床表现的复杂性
肾小球的功能比较单一，仅为滤过
肾小管的功能甚为复杂，不仅有重吸 收与分泌功能，而且不同部位重吸收 与分泌的物质又各不相同
本病临床表现且有“声东击西”现象： 如肌肉病症表现的麻痹、瘫痪，使病 人首诊并不在肾科
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RTA诊治体会
病程的缓进性
RTA症状不典型，表现不突出，进展 又缓慢，不如肾小球疾病易进展至肾 功能衰竭而被医患双方所重视，又不 象肾小球那样出现特异的或突出的症 状而引人注目。
本病病程的缓进性影响RTA早期诊断
伴有高血压，心功能不全病人慎用
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IV型RTA治疗要点
低肾素性醛固酮缺乏症可取低钾饮 食，合用碳酸氢钠不仅纠正酸中毒， 而且对抗高钾血症
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IV型RTA治疗要点
应用速尿或双氢克尿塞利尿剂：
这类利尿剂有刺激肾小管泌氢、排钾、 排钠、排氯及排水作用，增加氨生成， 改善尿液酸化