第二十八章 血液病病人的麻醉
血液病患者麻醉新进展
血液病患者麻醉新进展暨南大学附属第一医院麻醉科（暨南大学第一临床学院麻醉学教研室）广州510632Department of Anesthesiology, JinanUniversity First Affiliated Hospital, Guangzhou 510632血液系统由血液和造血器官组成。
血液系统疾病种类繁多，近几十年来，由于免疫学、病理学、细胞学和分子遗传学等学科的方法和技术的快速发展，并大量应用于血液学的研究，使人们对这些疾病有了更深入的认识，治疗的方法更加有效，生存预期逐步提高。
血液系统疾病又常常导致其他器官功能或器质性病变。
因此血液系统疾病或血液系统疾病并发其他系统疾病而需手术患者也大量增加。
这些疾病势必给麻醉的管理和选择带来困难，甚至威胁病人生命。
本文就近几年来几种血液病患者麻醉的新进展作一综述。
一、镰状细胞疾病与镰状细胞素质(一) 病理生理由于11号染色体上的β-珠蛋白基因的一个核苷酸被替代引起血红蛋白合成异常的疾病。
β-珠蛋白第6位谷氨酸被缬氨酸替代，产生血红蛋白S（HBs）病[1]。
镰状细胞疾病是纯合子状态，红细胞内以HBs 为主，HBs与氧的亲和力低，在脱氧的条件下相互聚集成为溶解度很低的多聚体，使红细细胞扭曲成镰状细胞。
镰状红细胞生存期缩短容易被破坏而引起溶血性贫血。
由于变形能力差阻塞微循环导致急性和慢性组织损伤，阻塞大血管导致器官梗死。
由于血管内溶血导致总胆红素升高，体检可见轻微黄疸。
镰状细胞素质是杂合子状态，只带有1个镰状细胞基因。
在美国黑人中的发病率是8%，被认为是一种良性疾病，大多数人能正常生活[6]。
红细胞内HBs常在20-40%之间[6]，由于浓度较低，在正常情况下一般不发生镰变，也不发生贫血，临床无症状。
镰状细胞素质常与其他异常血红蛋白联合存在，如HBc，此时临床表现与镰状细胞疾病类似。
如与HBF联合存在则镰变减少，症状较轻。
虽镰状细胞素质被认为是良性的，但在极度生理状态下发生猝死风险增加。
血友病患者的麻醉
带者 的男性后 代 中，而男 性 患者 则 不可 能将 本 病传
递 给其男性 后代 ｊ 。女 性 血友 病 患 者非 常 罕见 ，只 发生 于其父 亲为 血 友病 患 者 ，同时 其母 亲 为血 友 病 基 因携带者 。据报道 ，患血友病 的男 ：女之 比为 ５ ０ ０
并极大地 增 加 了患 者 围手 术期 的风 险。 因此 ，血友 病患者 的麻 醉是麻醉 医生要面 临 的一项艰 巨 的挑战 。
制 尚不完全 清 楚 ， 目前 认 为可 能 与凝 血 因子 Ⅷ 或者 因子Ⅸ 的基 因缺陷有关 。
血友病为 性 连 锁 隐性 遗 传 ，其 缺 陷 基 因位 于 ｘ 染 色体上 ，由女 性 （ 亲 ）携 带 ，遗 传 给男 性 （ 母 儿
Ⅲ并 与血浆 中的 ｃ ¨ 、因子 Ⅶ共 同形成 复 合物 进 而 ａ 激 活因子 Ｘ，形 成凝 血 酶 原 激 活物 。而参 与 内源 性 凝血途 径的凝 血 因 子均 存 在 于血 管 内的血 浆 中 ，当
血管受 损 、内膜下胶 原纤维暴露 时 ，可激活 Ⅻ为Ｘ ａ Ｕ， 进而激活Ⅺ为Ｘａ Ｉ 在 ｃ “存在 时激 活 Ⅸ，Ｘ ａ再 Ｉ。Ｘ ａ ａ Ｉ
与Ⅷ 、人血小板 因子 ３（ｕ ａ ｌ ｅ ｔａｔ ， Ｆ ） ｈｍ ｎｐａ ｌ ｃ ｒ Ｐ ３ 、 ｔｅｆ ｏ ３
诊断和替代 治疗 提供 客 观依 据 。首选 检 查 为活 化 部
分凝血活 酶时间 （ ｃｖｔ ａｔ ｌｈｏ ｂｐａｔ ｍ ， ａｔ ａ ｄｐ ｒａ ｔ ｍ ｏｌ ｉ ｔ ｅ ｉ ｅ ｉ ｒ ｓｎ ｉ Ａ Ｔ ） 和 血 浆 凝 血 酶 原 时 间 （ ｒ ｈｏ ｂｎ ｔ ｅ ＰＴ ｐｏ ｒ ｉ ｉ ， ｔ ｍ ｍ Ｐ ） Ｐ ｒ检测是 在体 外模 拟 内源 性凝 血 的所 有 条 Ｔ 。Ａ Ｔ 件 测定血浆 凝 固时 间 的方法 ，是 检查 内源性 凝 血 途 径 的一种过筛试 验 ，Ａ １ 延长 见于 多种凝 血 因子水 ＰＴ ｒ
《血液病病人的麻醉》课件
麻醉监测技术的发展趋势是实时、动 态和无创，这些技术的发展将进一步 提高血液病病人的麻醉安全性和治疗 效果。
个体化麻醉方案的研究与实践
个体化麻醉方案的研究
针对血液病病人的特殊生理和病理情况，研究制定个体化的麻醉方案，以提高麻 醉效果和安全性。
个体化麻醉方案的实践
在实践中不断优化和完善个体化麻醉方案，通过总结经验和教训，进一步提高血 液病病人的麻醉效果和生存质量。
病理特点
血液病患者的病理特点也与常人 不同，如骨髓抑制、免疫功能低 下等，这些因素对麻醉处理提出 了更高的要求。
血液病病人麻醉的挑战
01
02
03
凝血障碍
血液病患者通常存在凝血 障碍，这增加了术中出血 的风险，需要特别注意止 血。
感染风险
由于免疫功能低下，血液 病患者容易感染，需要严 格控制手术室的无菌条件 。
新型麻醉药物的应用
新型麻醉药物的应用范围不断扩大，不仅在手术麻醉中有广泛应用，还在疼痛 治疗、重症监护等领域得到应用，为血液病病人提供了更加全面的治疗保障。
麻醉监测技术的改进与发展
麻醉监测技术的改进
随着医疗技术的进步，麻醉监测技术 也在不断改进，新的监测设备和方法 能够更准确地监测病人的生理变化， 为麻醉师提供更加准确的数据支持。
药物代谢
血液病患者对药物的代谢 和反应可能不同于常人， 需要特别注意药物的剂量 和给药方式。
血液病病人麻醉的原则
个体化原则
针对每个患者的具体情况 制定个性化的麻醉方案。
预防性原则
预防性措施是关键，如预 防感染、预防出血等。
密切监测
在手术过程中密切监测患 者的生命体征和病情变化 ，及时处理任何异常情况 。
几种血液病患者麻醉新进展
增多症出血倾向的原因。同时血小板增多、血流缓
慢又有血栓形成、栓塞。血容量增多，血黏度增高， 血流缓慢引起组织缺血。高血黏滞度是大血管血栓 形成主要原因。ＩＩ Ｊ。反复静脉放血的患者发生血栓形
４０％，５０％，降低血液黏滞度…，增加携氧能力，降低
常血红蛋白联合存在，如血红蛋白Ｃ，此时临床表现
胁患者生命。本文就近几年来几种血液病患者麻醉
的新进展作一综述。 ｌ镰状细胞疾病与镰状细胞素质 １．１病理生理 镰状细胞疾病（ｓｉｃｋｌｅ 状细胞素质（ｓｉｃｋｌｅ
ｃｅｌｌ ｃｅｌｌ
可与ＳＣＤ类似。低氧血症、低温、低灌注及酸中毒是 ｄｉｓｅａｓｅ，ＳＣＤ）与镰
谢异常是ＳＣＤ血管病的主要原因。脾肿大扣留大量 红细胞和血小板产生“脾隔离危象”，这种患者须紧
ＳＣＤ是指其纯合子的表型，红细胞内以ＨＢｓ为主，
由于ＨＢｓ与氧的亲和力低，在脱氧的条件下相互聚
集成为溶解度很低的多聚体，使红细细胞扭曲成镰
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－４３７８．２０１０．１０．０２４
急脾切除。由于经常有血管内溶血，发生色素性胆
作者单位：５１０６３２广州，暨南大学附属第一医院麻醉科（廖锦华、李 雅兰、胡冬华）
石症的危险增加。肾髓质的缺氧，高渗，低ｐＨ值环 境易导致镰变和血管阻塞，进而引起肾髓质梗死及
万方数据
４７１
至肾乳头坏死。 骨营养血管阻塞引起骨坏死。３０％一４０％的镰状 细胞患者可发生股骨头无菌性坏死¨１，其中的１７％
ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｆｏｒ ｔｈｅ
ｈｅｍａｔｏｌｏｇｉｃａｌ
ｄｉｓｅａｓｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｑｕｉｔｉｎｇ ａｎｅｓｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ
血液病病人的麻醉
纤溶系统
纤溶的作用是使生理止血过程中所产生的 局部或一过性的纤维蛋白块能随时溶解， 从而防止血栓形成，保证血流通畅。
凝血与抗凝血功能紊乱
血浆成分的改变 血细胞异常 血管异常
血浆成分的改变
血浆凝血因子异常：（1）先天性凝血因 子缺乏：FVIII、FIX、FXI，即血友病甲 乙丙型。（2）获得性凝血因子缺乏症在 临床上较多见
术中管理
贫血病人 ①贫血病人对麻醉的耐受降低，易引起循环抑制，对麻醉 药需要量减少。椎管内阻滞要避免阻滞平面过高、过广，并常规吸氧。 全麻应避免麻醉过深，巨幼红细胞贫血病人禁用N2O。再生障碍性贫 血如术前长期用糖皮质激素病人，术中如出现不可解释的血压下降， 要及时补充糖皮质激素。②避免术中氧离解曲线左移而减少组织氧释 放，如避免过度通气导致呼吸性碱中毒、体温降低。③严重贫血病人 常可引起贫血性心脏病，血浆蛋白降低，毛细血管通透性增加，易造 成组织水肿。术中应避免输液速度过快而加重心脏负担，避免晶体液 过量而引起或加重组织水肿。④由于巨幼细胞性贫血病人的神经系统 病变致肌张力减退和腱反射减弱等，肌肉松弛药用量明显减少。再生 障碍性贫血病人常全血减少，免力下降，易发生感染，需严格无菌 操作并预防性应用抗生素。⑤术中及时输入全血或红细胞，以补充失
血浆纤维蛋白原(FbgC)：2-4 g/L。
实验室监测
活化部分凝血活酶时间（actvated partial thromboplastin time，APTT）:反映内源性凝 血系统各凝血因子总的凝血状况。正常参 考值为32-43秒，较正常对照值延长10秒以 上为异常
凝血酶时间（thrombin time，TT）：16-18 秒，延长（大于3秒）提示血液含肝素或类 肝素物质，纤维蛋白原减少或纤维蛋白降 解产物的抗凝血活性增强。
血液病病人的麻醉【共19张PPT】
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（Ⅱ）凝血异常病人：血友病病人避免损伤，关键是补充凝血因子，调整凝血状态；
（Ⅲ）再生障碍性贫血： 3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物
（Ⅰ）贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，麻醉药用量要减少，巨功红细胞贫血病人禁用N2O；
手术种类（体外循环、脑外伤、矫形手术、泌尿科手术、产科分娩）
（Ⅱ）巨幼细胞性贫血： （c）恶性血液病：包括白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤
◆稀释性凝血障碍：输入大量晶体液或人工胶体液而造成此现象，标准凝血功能监测指标被新鲜冰冻血浆，冷沉淀物或凝血酶原复合物。
系维生素 DNA 针（Ⅰ对）凝贫血血异病常人病：病贫人血的病人术对前麻准醉备的（耐b受）降低，麻醉B1药2用或量（要减和少，）巨叶功红酸细胞缺贫血乏病引人禁导用N2O；异常所致。
（c）术中管理
（Ⅰ）贫血病人：贫血病人对麻醉的耐受降低，麻醉药用量要 减少，巨功红细胞贫血病人禁用N2O；避免术中氧离解曲张左移而减 少组织氧释放；严重贫血病人可引起贫血性心脏病，血浆蛋白降 低，毛细血管通透性增加，术中避免输液速度过快，避免晶体液 过量而引起或加重组织水肿；巨功细胞性贫血病人易发生感染， 需严格无菌操作并预防性应用抗生素。
抗体。
Ⅹ
Ⅸ
、
3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物
3、围术期出、凝血功能监测及常用血制品及药物 ◆肝脏疾病的凝血异常：严重肝脏疾病时，使凝血因子减少，首先是因子Ⅶ，其次是子Ⅹ，其它因子依次是：因子Ⅸ、纤维蛋白原、因子Ⅱ、Ⅴ。
（Ⅴ）加强出凝血功能监测。
（b）获得性凝血异常：
◆病理性凝血抑制物的产生：病理性的凝血抑制物是异常的内源性血液成分，可作用于
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血管性血友病：又称Von Willebrand病，是一种遗传性vW因子（ vWF）基因缺陷使血浆中vWF数量减少所引起的出血性疾病。临
血液病病人麻醉
维生素K：促进凝血因子ⅡⅦ ⅨⅩ的合成，常用K1 酚磺已胺：增加血小板数目，增强血小板功能和黏合 力 血凝酶：具有类凝血酶及类凝血激酶样作用，可缩短 出血时间，减少出血量，常用于血小板和凝血因子减 少性出血。 凝血活素：促进凝血酶原转为凝血酶，用于凝血酶原 降低出血 抗纤溶药物：对羧基苄胺 氨基己酸 氨甲环酸，抑制 纤溶酶原的激活物，使纤溶酶原不能被激活为纤维蛋 白原，抑制纤维蛋白溶解。
操作避免损伤，补充凝血因子，调整凝血状态 血友病甲术中FⅧ ＞60％，血友病乙FⅨ＞30％ 轻型血友病甲血友病乙可输新鲜血新鲜冰冻血浆冷 沉淀 FⅧ输入1u/kg，血浆活性增加2％，FⅨ输入1u/kg， 血浆活性增加1％ 术中据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药物 血友病甲血友病乙凝血障碍主要在内源性凝血途径， APTT延长是较敏感指标，可监测APTT,维持在4060秒
谢谢 聆 听
贫
巨幼细胞性 贫血
血
再生障碍性 贫血
遗传性凝血异常
血友病甲 血友病乙 血管性血友病 低（无）纤维蛋白原血症
获得性凝血异常
弥散性血管内凝血 围术期抗凝 手术时抗凝 稀释性血小板减少
Ⅴ因子缺乏
Ⅷ因子缺乏
凝血酶原稀释
大量输血
遗传性出血性毛细血管扩张症 手术种类 蛋白C缺乏 抗凝血酶缺乏 药物性出血 药物性血小板功能障碍 血栓性血小板减少性紫癜 维生素K缺乏
要求以病人可耐受的最快速度输入 血小板≤20×109/L伴活动性出血应做治疗性输注，
每次2-3×1011 手术急性失血或创伤性检查者血小板计数 ≤ 50×109/L，治疗性或预防性输注
新鲜冰冻血浆（FFP）：采血后6小时内分离出血浆，将血浆 速冻后置于-20℃保存，有效期1年 普通冰冻血浆：新鲜冰冻血浆保存满1年继续保存即为普通冰 冻血浆，在-20 ℃保存期为5年 冷沉淀：将 FFP置于1-5 ℃冰箱融化，在4 ℃离心分出血浆， 余下物即为冷沉淀，在-20 ℃保存期为1年。 冻干凝血酶原复合物（PCC）：含有凝血因子ⅡⅦ Ⅸ Ⅹ 用量一般10-20血浆当量单位（PE）/kg体重 冻干人纤维蛋白原：用于各种原因引起的纤维蛋白原减少症 冻干人纤维蛋白微球:是血小板的替代品
第三十章 血液病病人的麻醉
2 血小板：浓缩血小板 ①手工分离血小板：200ml新鲜血离心分离 制备，血小板数≥2.4×1010／袋 ②血细胞分离机单采血小板，血小板数 ≥2.5×1011／袋（1治疗单位）
保存期为1～7天。适用于各种原因引起的血 小板严重减少。手术、急性失血或创伤性 检查血小板计数≤5×109／L，应进行治疗性 或预防性输注。发热、感染、脾大、DIC时， 需用量增加
二、麻醉特点及处理原则
1、贫血使血液携氧能力下降，慢性贫血病人易 并发心衰，注意输血、输液速度
2、血液病病人常继发主要器官的病理生理改变， 对麻醉的耐受性降低，麻药用量要减少、浓度 要降低
3、血液病病人免疫功能下降，易并发各种感染 4、椎管内阻滞避免麻醉平面过高，宜少量多次
用药，充分供氧 5、术中加强出、凝血功能监测，并及时处理其
新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷沉淀等含FVⅢ 、 FⅨ 量少，可用于轻型血友病病人；重型血友 病人补充浓缩或重组FVⅢ 、 FⅨ
不同公斤体重的血友病病人所需补充不同 剂量的凝血因子
术中根据情况联合应用抗纤维蛋白溶解药 物
部分凝血活酶时间APTT（40～60秒）是反 映内源性凝血功能的敏感指标，可用于血 友病病人的术中检测指导凝血因子的补充
二、围术期常用血制品和药物 1 红细胞制品 ⑴ 浓缩红细胞：全血分离去血浆，容量减半。 血细胞比容为70％～80％，粘度较大 ⑵ 红细胞悬液：浓缩红细胞加入适量的添加 剂后制成。粘度降低，保存期延长35天
⑶洗涤红细胞：将浓缩红细胞用生理盐水洗 涤3～6次，除去白细胞和部分血小板，加 半量生理盐水配成红细胞悬液
⑸冻干人纤维蛋白原 ⑹冻干人纤维蛋白微球：又称人工血小板，
是血小板的代用品
4 常用药物
⑴维生素K：促进凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝 脏的合成
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1
0
、
倚
南
窗
以
寄
傲
，
审
容
膝
之
易
安
。
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
血液病病人的麻醉
6
、
露
凝
无
游
氛
，
天
高
风
景
澈
。ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
7、翩翩新 来燕，双双入我庐 ，先巢故尚在，相 将还旧居。
8
、
吁
嗟
身
后
名
，
于
我
若
浮
烟
。
9、 陶渊 明（ 约 365年 —427年 ），字 元亮， （又 一说名 潜，字 渊明 ）号五 柳先生 ，私 谥“靖 节”， 东晋 末期南 朝宋初 期诗 人、文 学家、 辞赋 家、散
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！
文 家 。汉 族 ，东 晋 浔阳 柴桑 人 （今 江西 九江 ） 。曾 做过 几 年小 官， 后辞 官 回家 ，从 此 隐居 ，田 园生 活 是陶 渊明 诗 的主 要题 材， 相 关作 品有 《饮 酒 》 、 《 归 园 田 居 》 、 《 桃花 源 记 》 、 《 五 柳先 生 传 》 、 《 归 去来 兮 辞 》 等 。
《疼痛诊疗学》教学大纲解析
《疼痛诊疗学》教学大纲一、课程编号:适用专业: 麻醉学专业课程类别: 主干课程总学时数: 44学时(其中实验及实践教学16学时)二、课程性质、目的疼痛诊疗学是麻醉学的重要分支学科, 是麻醉学专业学生重要临床医学课程之一。
它的任务是研究和阐述疼痛及疼痛性疾病的诊断与治疗的学科。
为麻醉学专业学生进入临床工作, 为患者及时、认真地诊断和进行有效的治疗, 尽快尽好地解除病人的痛苦, 改善病人的生活质量促进社会的安定与发展打下一定的基础。
三、课程的基本要求按照面同2l世纪课程教材的要求, 强调“三基”(基础理论、基本知识、基本技能)、“五性”(思想性、科学性、先进性、启发性、适用性), 注重素质教育和启迪思维。
前7章为总论部分. 后12章为各论。
适用于全国高等医药院校麻醉学专业本科生、接受规范化培训的麻醉科住院医师, 也可供急诊科、ICU及疼痛门诊医师参考。
五、教学方法以教师讲授为主, 并结合学生的六、成绩考核方式本门课程为考查课. 期末考试以理论课内容为主, 以开卷形式进行。
卷面考试成绩占90分. 实验成绩10分。
学生实验成绩由实验报告、实验操作技能二部分构成。
其中实验报告占60％；平时实验操作技能占40％。
七、教学内容与目标要求理论部分第一章绪论目的要求:1.掌握疼痛诊疗学的概念。
2.熟悉疼痛诊疗工作的重要意义。
3.了解疼痛诊疗学的范畴、发展简史和目前状况。
教学内容:1.疼痛诊疗学的溉念、工作的重要意义及范畴。
2.疼痛诊疗学的发展简史和目前状况。
学时分配:理论授课1学时第二章疼痛的基础知识目的要求:1.掌握疼痛的机制、疼痛诊断与治疗的基本方法及疼痛治疗的原理。
2、掌握疼痛测量与评估的意义和测量评估的方法, 包括各种评估方法及其英文缩写。
3.熟悉疼痛的分类。
教学内容:1.疼痛的机制、疼痛诊断与治疗的基本方法及疼痛；治疗的原理。
2.疼痛测量与评估的意义和测量评估的方法。
3.疼痛的分类。
学时分配理论授课1学时第三章疼痛的诊断学基础目的要求:1.掌握体格检查一些重要特殊试验的方法及临床意义。
临床麻醉学课程学习大
临床麻醉学教学大纲clinical anesthesiology一、基本信息：课程代码：06102001适用专业：麻醉学（五年制本科）课程类别：专业课总学时/学分：108学时/6学分（其中实验及实践教学48学时）考核方式：考试课程性质：必修，专业课程二、课程教学目的临床麻醉学（clinical anesthesiology）是麻醉学专业学生重要临床医学课程之一。
学生通过《临床麻醉学》的学习，掌握有关的基本理论、基本知识和基本技能，能够将麻醉学的理论应用于临床，消除病人围术期疼痛与不适、正确实施临床监测、调控病人生理机能、避免过度应激，保障病人生命安全防止并发症发生，有利于术后康复和减少住院时间。
按照面向21世纪课程教材的要求，强调“三基”（基础理论、基本知识、基本技能）、“五性”（思想性、科学性、先进性、启发性、适用性），注重素质教育和启迪思维。
前16章为总论部分32学时，后34章为各论，44学时,其中标（*）四章内容临床应用性不强，不安排理论授课。
适用于全国高等医药院校麻醉学专业本科生、接受规范化培训的麻醉科住院医师，也可供急诊科、急救中4及ICU 医师参考。
三、课程的教学方法以教师课堂讲授为主，结合实验操作，临床见习案例教学法。
四、课程成绩考核方法及评定标准期末考试以理论课内容为主，以闭卷形式进行。
卷面考试成绩占70分；实验成绩30分。
实验成绩由实验报告、实验操作技能考核、实验表现三部分构成。
各10分。
五、教材及参考书郭曲练姚尚龙主编，《临床麻醉学》，人民卫生出版社，2012年，第3版主要参考书目：庄心良主编，《现代麻醉学》，人民卫生出版社，2003年，第3版六、教学内容与学时安排七、教学基本内容及目标要求理论部分第一章绪论［目的要求］1、掌握：麻醉学专业的任务和范围以及麻醉方法的分类2、了解：麻醉学的发展简史［教学内容］l、麻醉的基本概念2、临床麻醉的发展史3、麻醉学专业任务、范围、麻醉方法分类及如何学好麻醉学第二章麻醉前对病情的评估［目的要求］1、掌握：麻醉前检诊的基本内容，掌握各器官系统的检诊及全身情况的检诊2、熟悉：麻醉和手术风险因素评估3、了解：麻醉前检诊的目的和意义［教学内容］1、麻醉前检诊的重要性、目的、麻醉前检诊的基本内容（全身情况和各器官系统）、ASA分级2、全身情况和各器官系统的检诊3、麻醉和手术的风险因素的评估第三章麻醉前准备与麻醉前用药［目的要求］1、掌握：病人体格与精神方面的准备、麻醉前用药的目的、常用药物的作用和用法、麻醉前用药的基本原则2、熟悉：麻醉选择的原则，熟悉麻醉设备的准备与检查［教学内容］大纲1、麻醉前准备的目的和任务2、病人体格与精神方面的准备3、麻醉选择的原则4、麻醉前用药的目的、麻醉前用药的基本原则、常用药物的作用与用法5、麻醉设备的准备与检查第四章气管和支气管内插管［目的要求］1、掌握：气管内插管方法和困难插管的估计，掌握插管之前用具的准备、插管前麻醉，掌握气管插管的适应证、优点及经鼻盲探插管方2、熟悉：困难插管的插管方法、支气管插管的适应证及优缺点、插管的方法，掌握拔管指征、注意事项，熟悉喉罩的应用［教学内容］1、气管内插管的术前检查和困难插管的估计，插管前的准备2、插管的适应证、拔管指征和注意事项3、气管内插管、支气管内插管、拔管术4、插管时、导管留置期、拔管时，拔管后并发症5、喉罩的应用［难点内容］1、气管内插管方法和困难插管的估计第五章全麻的基本概念［目的要求］1、掌握：全麻诱导、维持的概念及全身麻醉诱导常用方法2、熟悉：全麻苏醒期注意事项及全麻深度的判断3、了解：现代麻醉中全麻深度的监测［教学内容］1、全麻诱导、维持及诱导方法与苏醒2、全麻深度的判断和分期3、全身麻醉的分类4、脑电双频指数、诱发电位与麻醉深度的关系第六章吸入麻醉［目的要求］1、掌握：吸入麻醉期间的观察和管理2、熟悉：吸入麻醉药的临床应用及常用的吸入麻醉方法3、了解：常用的吸入麻醉装置［教学内容］2、常用吸入麻醉装置及吸入麻醉方法（开放式、半开放式、紧闭式、半紧闭式、低流量吸入麻醉）3、吸入麻醉期间的观察与管理大纲第七章静脉全身麻醉［目的要求］1、掌握：常用静脉全麻药的适应证及禁忌证2、了解：静脉麻醉方法［教学内容］1、静脉全身麻醉特点、分类2、氯胺酮麻醉方法，适应证、禁忌证及并发症。
第二十六章产科麻醉含新生儿复苏
再生障碍性贫血
急性：一般禁忌手术 慢性：改善贫血症状、减少出血倾向、积极防治感染 ——糖皮质激素治疗、输全血、红细胞、血小板等 术前准备目标：白细胞＞4×109/L,中性粒细胞＞1.5×109/L 血红蛋白＞80g/L 血小板＞50×109/L
二
手术渗血、出血——给麻醉管理带来困扰
第三十章 血液病病人的麻醉
麻醉学教研室
教学要求
1、熟悉血液病病人的手术麻醉特点 2、了解血液病病人麻醉前准备、麻醉前用药、 麻醉选择、麻醉管理与围术期处理 3、了解围术期出、凝血功能监测及常用血制 品和药物
重点 血液病病人的手术麻醉特点。
难点
麻醉管理与围术期处理。
血液病病人手术种类
诊断血液病的手术：组织活检术
血小板异常
原发性：肾上腺皮质激素+/-免疫抑制剂 继发性：治疗病因 术前准备目标： 一般手术要求血小板＞50×109/L 脑及眼科手术＞100×109/L
血友病
术前充分补充所缺乏的凝血因子，达到止血要求 试验性应用DDAVP来达到适宜的FⅧ浓度—— 有效（轻中度） 无效（重型） 无效者可用替代疗法：新鲜血、新鲜冰冻血浆、冷 沉淀剂、高纯度浓缩和重组基因凝血因子。
1、麻醉方法选择 有出血凝血障碍病人，不宜选用局部浸润麻 醉或神经阻滞麻醉，椎管内麻醉虽有引起组 织损伤出血或局部血肿的顾虑，但临床实践 证明，经术前充分准备，输注新鲜血或凝血 因子后，仍可慎重选用硬膜外麻醉。
2、麻醉药物选择 某些血液病除全血细胞减少外，还有不同程 度的低血容量及血浆假性胆碱酯酶低下，因 此，不能耐受静脉大量快速用药，否则极易 发生心排出量降低而致严重低血压，如静脉 普鲁卡因复合麻醉的各种用药量必须严格控 制。静吸复合用药方法对血液病病人更为适 宜。
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第二十八章血液病病人的麻醉血液病病人施行外科手术，大致有以下几种情况：血液病病人并发外科疾病需行外科手术治疗；需要用外科手术治疗的血液病；外科手术时发生血液并发症，其中最严重的是出血。
麻醉医师应该充分了解病情，作好准备，即时对症处理。
第一节麻醉前病情评估血液病是造血系统的疾病。
血液病基本上包括：①红细胞疾病，如各种原因所致贫血、新生儿溶血症、红细胞增多症等。
②白细胞疾病，如白血病、淋巴瘤等。
③出血性疾病，如血小板病变引起的紫癜、血友病及纤维蛋白原缺乏病等。
外科手术病人中常遇到的血液病情有：①贫血，如急慢性贫血、再生障碍性贫血、溶血性贫血等。
由于血细胞的减少、血容量的降低、血红蛋白浓度的显著下降，使血液携氧能力降低，对手术麻醉的耐受性差。
②出凝血功能障碍，引起异常渗血，造成出血性低血压、休克，也可发生弥散性血管内凝血，严重者可致死亡。
现将常见的三类血液系统疾病分述如下。
一、红细胞系统的贫血包括各种原因造成的急慢性贫血，有缺铁性贫血；干细胞异常性贫血（再生障碍性贫血，简称再障AA）；脱氧核糖核酸（DNA）障碍所致贫血；红细胞膜先天异常所致的溶血性贫血（遗传性球形细胞增多症）；红细胞酶缺乏所致的溶血性贫血；阵发性睡眠性血红蛋白尿；血红蛋白异常（高铁血红蛋白血症）；红细胞增多症（真性红细胞增多症）；以及肾病、肝病或恶性肿瘤所致的慢性贫血。
二、白细胞减少与白血病白细胞系疾病有粒细胞病（粒细胞减少症、粒细胞增多症）；急慢性白血病（急性或慢性粒细胞白血病）；恶性淋巴瘤（霍奇金病）；传染性单核细胞和淋巴细胞增多症；浆细胞病（多发性脊髓瘤）；免疫缺陷性疾病（原发性和继发性免疫缺陷性疾病―慢性淋巴细胞白血病、急性白血病等）。
326三、出血性疾病出血性疾病是指由于止血功能障碍引起的自发性出血或损伤后发生的难以控制的出血，按其发生机制分为以下三类：1、血管壁功能异常如遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜，或由于感染、化学物质、药物、维生素C缺乏、过敏性紫癜等。
2、血小板异常（1）血小板减少：①血小板生成减少：再生障碍性贫血、白血病药物抑制；②血小板破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少性紫癜；③血小板消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC。
（2）血小板增多：①原发性血小板增多症；②继发于慢性粒细胞白血病、脾切除术后。
（3）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病；②继发性：药物、尿毒症、肝病等。
3、凝血异常（1）遗传性：血友病及其他凝血因子缺乏症、血管性血友病。
（2）获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏症、DIC。
（3）循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：凝血因子Ⅷ抗体、凝血因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗的作用，原发性纤溶及DIC的继发性纤溶。
对出血性疾病的诊断可依下述步骤进行：（1）通过病史和体格检查寻找出血性疾病的原因，特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。
（2）选用简单的筛选试验可将出血性疾病进行初步归类诊断，常用的筛选试验有：束臂试验、出血时间、血块回缩试验、凝血时间、激活部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）。
根据筛选试验的结果，结合临床可将出血性疾病大致归为两类：①出血时间延长、束臂试验阳性、血小板计数正常或减少，而凝血象正常者，归类为血管因素和（或）血小板因素所致的出血性疾病；②凝血时间、APTT、PT、TT中任何一项延长而其他结果正常者，归类为凝血功能障碍所致的出血性疾病。
常用的凝血障碍检查的临床意义见表28～1。
表28～1 常见的出血性疾病的筛选试验血液病病人的病情可因血液的变化，以及由于造血系统疾病对全身各种组织和器官的影响程度而不同。
贫血病人应根据发生贫血的原因（造血不良、红细胞过度破坏、失血）、严重程度、实验室检查等估计病情。
术前经过治疗血红蛋白已回升至正常的病人，一般均能耐受麻醉。
对出血性疾病病人，应根据其发病机制（毛细血管缺陷，血小板的变化或凝血功能障碍）、临床表现（自发性出血或损伤性出血）、实验室检查等作出评估。
对白血病、淋巴瘤等恶性疾病，应根据发病缓急、全身状态、曾否治疗等作出评估。
由于严重贫血、出血、恶性肿瘤等可并发心力衰竭、肺水肿等严重并发症，更增加手术麻醉的危险性。
第二节血液病病人手术的麻醉及围手术期处理一，麻醉特点血液病病人常并存贫血、出血或感染等病情，并往往继发心、脑、肺、肾等重要器官的病理生理改变，因此对麻醉药及术前用药的耐受性显著下降；因贫血常致携氧能力降低，对缺氧耐受力极差，严重贫血者，即使缺氧也不会出现紫绀。
麻醉前应尽量改善全身情况，纠正贫血。
血液病病人常因病情严重需长期卧末、长期应用激素、或接受放疗和化疗，而致体质虚弱、营养不良和免疫功能低下，因此抵抗力极差，容易并发各种感染。
慢性贫血可引起心脏代偿性扩大，容易并发心衰，常不能耐受快速或大量输血，应采取分次小量输血或成分输血以防心衰。
血液病病人手术中的另一重要特点是出现异常出血，其诱因较多，应仔细分析并作出正确估计和判断，这常见于以下几种情况：1、先天性凝血因子缺乏常见于血友病甲，为术中异常渗血的主要原因之一。
血友病为遗传性疾病，因血桨凝血因子Ⅷ活力缺陷所致，其中血友病甲约占70%～80%。
血液病病人手术中常因出血不止而死亡，治疗主要靠替代疗法，即手术前、后输凝血因子Ⅷ及冷沉淀物。
这些凝血因子均从3日内的新鲜冰冻血浆中提取，每毫升含凝血因子Ⅷ3～5U，一般术前应输凝血因子Ⅷ1000U（即20U/kg），同时静注氢化可的松100mg。
如血友病合并重度出血而又必须手术时，需补充凝血因子Ⅷ达到正常水平的25%～40%时方可进行麻醉和手术。
一般凝血因子Ⅷ恢复至正常的5%即可收到止血功效。
补充量可按下列公式计算：需补充新鲜血浆量＝（拟达到的血浆水平%-实测到的血浆水平%）×血浆容量。
血浆容量＝体重（kg）×0.07×（1-血细胞比容%）。
例如50kg血液病病人，Hct40%，因手术拟补充凝血因子Ⅷ达到正常血浆水平的40%,现测328得凝血因子Ⅷ血浆水平为1%，术前需输入新鲜冰冻血浆最=（40%-1%）×50×0.07×（1-40%）=39%×50×0.07×60%=0.819L，即819ml。
不同手术所需凝血因子Ⅷ浓度见表28～2。
2、原发性纤维蛋白溶解亢进可见于严重创伤或某些外科手术，如肺、胰腺或前列腺等手术，这与大量组织激活因子进入循环，促使纤维蛋白溶酶原转变为纤维蛋白溶酶而发生纤溶有关。
肝功能正常的病人，也可因内源性纤维蛋白溶酶原活化素灭活，而出现原发性纤溶。
表28～2 止血所需凝血因子Ⅷ浓度3、肝功能损害凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ（PTC）、Ⅻ（HF）、Ⅷ（FSF）都在肝内合成，如果肝功能异常，这些凝血因子的生成就会出现障碍，继而引起异常渗血不止。
因此手术前应补充新鲜血、冷沉淀物或新鲜冰冻血浆，并补充维生素K、氨基已酸（EACA）等。
4、弥散性血管内凝血（DIC）术中如出现异常渗血，同时伴血小板明显减少及严重休克时，应想到DIC，纤溶抑制时可使用促纤溶药，如尿激酶、链激酶；继发纤溶时可用抗纤溶药，如氨甲苯酸（PAMBA）100～200mg或EACA 5～10g 同时补充新鲜血小板、冷沉淀物或新鲜冷冻血浆。
5、大量输血当快速输血输入量超过总血容量时，可引起凝血障碍．其原因为：①库存血凝血因子Ⅴ、Ⅷ和血小板均减少；②枸椽酸钠可降低毛细血管张力，增加血管壁通透性；③枸椽酸阴离子与钙离子结合，导致参与凝血全过程所需的Ca2+下降；④大量失血的同时，也丢失大量凝血因子；⑤因失血性休克导致的组织灌流不足、缺氧和酸中毒，可加重凝血障碍。
6、血小板减少与功能异常若血小板减少至20×109/L（2万/mm3）即可出现自发性出血。
血液病病人在血细胞减少的情况下如术前应用激素治疗，即使血小板＜1×109/L，也可耐受脾切除术或其他手术而不出现异常出血，且于脾切除后血小板反会迅速上升。
长期服用阿司匹林、苯海拉明、吲哚美辛（消炎痛）、双嘧达莫（潘生丁）等抑制骨髓功能的药物，可能出现血小板功能异常性出血，当停止用药待药物排出后，血小板释放凝血活素（血小板因子Ⅲ）的功能便可恢复正常。
然后再行手术较为妥当；恶性肿瘤骨髓转移也会引起血小板生成障碍。
因脾功能亢进或药物过敏而大量破坏血小板时，也使血小板减少。
术前准备中应抽注适量浓缩血小板，按每m2体表面积输血小板1×1011/L计算，可升高血小板12×109/L（1.2万/mm3），若体表面积为1.5 m2时，输2×1011血小板，可升高18×109/L，在不存在血小板抗体的情况下给体表面积1. 5 m2的成人每329周输2次1×1011浓缩血小板，可使血小板计数保持在20×109/L左右。
输注新鲜血小板，一般无不良反应，但长期输注（20次以上时）时，14%的病人可产生抗体；多数病人于输注8周后出现，也有2～3周后即出现。
出现血小板抗体的临床表现为：①输血反应；②抗出血的效果下降；③如无感染和肝脾肿大等特殊情况，输血小板后1h及20h时，血小板才有可能上升至预计值。
二、麻醉前准备及麻醉前用药1、麻醉前准备应全面了解病史、家族史、体格检查及实验室检查。
婴幼儿或ASAⅢ～Ⅳ级的血液病病人，当麻醉期间发生低氧血症时，常因重度贫血而不呈现紫绀，仅表现为苍白，术前必须进行病因治疗及全身支持疗法。
包括小量输血或成分输血；对缺铁性贫血，可口服硫酸亚铁或输注右旋糖酐铁；对出凝血障碍者宜输新鲜血小板、冷沉淀物，以弥补凝血因子Ⅷ的不足；输注血小板应限量，以防长期输注后形成血小板抗体。
其他辅助治疗有：应用肌苷、辅酶A、维生素B4、叶酸等以提高骨髓造血功能；择期手术于术前2周开始给泼尼松龙40～60mg/d，有减轻或防止出血的功效。
2、麻醉前用药对经全面治疗全身情况改善的病人，可按常规使用麻醉前用药。
伴脑出血、周身情况差或严重出血者．应避免用吗啡类镇痛药。
一般于麻醉前30min可给地西泮10mg静注或口服，应避免皮下或肌肉注射，以免引起皮下血肿。
三、麻醉选择1、麻醉方法选择对有出血凝血障碍病人，不宜选用局部浸润麻醉或神经阻滞麻醉，椎管内麻醉虽有引起组织损伤出血或局部血肿的顾虑，但临床实践证明，经术前充分准备，输注新鲜血或凝血因子后，仍可慎重选用硬膜外麻醉。
硬膜外麻醉操作中应严格无菌技术，选用较细穿刺针、操作轻柔，避免反复多次穿刺，以免造成出血、感染或局部血肿。
全麻施行气管内插管与吸引操作时，应强调保护口、咽、喉、气管粘膜。