氨基酸分解产物的代谢

2、转变成糖和脂肪：当体内不需将酮酸再合成
氨基酸，并且体内的能量供给又充分时，其酮酸可转变成 糖和脂肪，这已为动物实验所证明。在体内可转变成糖的 氨基酸称为生糖氨基酸，按糖代谢途径进行代谢；能转变 为酮体的氨基酸称为生酮氨基酸，按脂肪酸代谢途径进行 代谢；二者兼有的称为生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代谢、 部分按脂肪酸途径进行代谢。
一般来说，生糖氨基酸的分解中间产物大都是糖代谢 过程中的丙酮酸、草酰乙酸、α -酮戊二酸、琥珀酰辅酶A 或者与这几种物质有关的化合物。而生酮氨基酸的代谢产 物为乙酰辅酶A或乙酰乙酸（见下页图）。
3、再合成氨基酸：其方式时采用联合脱氨基作用
的逆行，即还原氨基化作用。在体内氨基酸的脱氨基作用 和其逆行处于动态平衡之中。
4、合成其他含氮物质：例如合成嘧啶
碱基。游离的氨和二氧化碳在ATP提供能量下，经 氨甲酰磷酸合成酶作用下形成氨甲酰磷酸，后者再 与天冬氨酸缩合成氨甲酰天冬氨酸，再环化形成二 氢乳清酸，最后合成尿苷酸。所以氨基酸脱下的氨 可转变为嘧啶类化合物，这也是氨的去路之一。
5、氨的排泄：某些水生或海洋动物，如原生
然后谷氨酰胺通过血液循环运送到肾脏，经谷氨酰胺 酶作用分解成谷氨酸及氨，此氨是尿氨的主要来源， 占尿中氨总量的60%。
或者在运送到肝脏被利用。
谷氨酰胺是中性无毒物质，容易通过细胞膜，是氨的主要运输 形式；而谷氨酸带有负电荷，则不能通过细胞膜。
这里需注意的是在肌肉组织中，也可利用丙氨酸将氨运送到 肝脏。这以过程称为葡萄糖-丙氨酸循环。在此循环中，氨先转 化为谷氨酸的氨基，谷氨酸又与丙酮酸进行转氨形成丙氨酸。 丙氨酸在PH近于7的条件下是中性不带电荷的化合物，通过血 液运送到肝脏，再与α -酮戊二酸经转氨作用又变为丙酮酸和 谷氨酸。在肌肉中，所需的丙酮酸由糖酵解提供，在肝脏中， 多余的丙酮酸又可通过糖异生作用转化为葡萄糖。 生物体利用丙氨酸作为从肌肉到肝脏运送氨的载体，是机 体在维持生命活动中遵循经济原则的一种表现。肌肉在紧张活 动中既产生大量的氨，又产生大量的丙酮酸，两者都需要运送 到肝脏进一步转化。将丙酮酸与氨转化为丙氨酸，收到一举两 得的功效。
2、形成一分子尿素需要一分子二氧化碳和两分子 氨。其氨的来源是：一分子来自游离氨，一子尿素需消耗4分子的高能 磷酸键（3分子ATP）。 4、在循环中的延胡索酸可转变成草酰乙酸，后者经转氨作用 再转变为天冬氨酸而进入鸟氨酸循环，周而复始地运转，因此 鸟氨酸循环于TCA循环关系非常密切。 5、通过鸟氨酸循环，既解除了氨毒性，还消耗了一部分体内 不需要的二氧化碳。 6、注意的是，尿素也是多数鱼类、两栖类嘌呤代谢的产物。 7、在人类已发现尿素循环的遗传缺陷症。若部分酶缺乏，可 引起高血氨症，患者智力迟钝，神经发育停滞等。
尿素循环
（鸟AA循环）
（跨越线粒体和细胞质）
（以Asp的形式 加入，消耗2个 高能磷酸键）
（以氨甲酰磷酸的形式加入，消耗2ATP）
尿素循环的分析：
1、尿素合成的器官是肝脏，但在合成过程中的前 两个步骤即氨甲酰磷酸的合成及及瓜氨酸的形成是 在肝脏的线粒体中进行，而后面的反应都是在细胞 的胞液中进行。
2、形成酰胺：氨基酸脱氨后产生的氨，还可以
以酰胺的形式储存于体内。如谷氨酰氨和天冬酰胺不 仅是合成蛋白质的原料，而且也是体内解除氨毒性的 重要方式。存在于脑、肝脏、及肌肉等细胞组织中的 谷氨酰胺合成酶，能催化谷氨酸于氨作用合成谷氨酰 胺，此反应需要ATP参加。 谷氨酸+NH3+ATP→谷氨酰胺+ADP+Pi
1、氨的去路：
（一）氨的代谢去路
1、鸟氨酸循环（ornithine cycle)：也称为尿素循环。排尿素动物
合成尿素是在肝脏合成的，是由一个循环机制完成的，这一循环称为尿 素循环。由于此循环中包括一个主要的中间产物鸟氨酸，所以也称为鸟 氨酸循环。 尿素循环发现的年代比TCA循环还早5年。1932年Hans A.Krebs和他的 学生Kurt Henseleit观察到，当往悬浮有肝脏切片的缓冲液中加入鸟氨酸、 瓜氨酸或精氨酸中的任何一种时，都可促进肝脏切片显著加快尿素的合成。 而其他任何一种氨基酸或含氮化合物都不能起到上述三种氨基酸的促进作 用。在以上实验的基础上，Krebs提出了尿素循环的设想。在此循环中，鸟 氨酸所起的作用类似于草酰乙酸在TCA循环中的作用，一分子鸟氨酸和一 分子氨及二氧化碳结合形成瓜氨酸。瓜氨酸于另一分子氨（天冬氨酸中的 α -氨基）结合形成精氨酸，精氨酸裂解形成尿素和鸟氨酸完成一次循环。 此循环过程见下图：
动物和线虫以及鱼类、水生两栖类等，都以氨的形 式将氨基氮排出体外。这些动物称为排氨动物。陆 生动物将氨转变尿素。鸟类和陆生爬虫类为保水而 以尿酸的形式排出，故又称排尿酸动物。其尿酸的 三种形式如下图：
（二）酮酸的代谢去路
1、彻底氧化为二氧化碳和水：脊椎动物体内氨基酸分解代 谢过程中，20种氨基酸有着各自的酶系统催化氧化分解α 酮酸，途径各异，但他们都集中形成5种中间产物分别进入 三羧酸循环，进一步分解生成二氧化碳和水（通过呼吸 链）。这5种中间产物是乙酰辅酶A、α -酮戊二酸、琥珀酰 辅酶A、延胡索酸和草酰乙酸。其酮酸氧化释放的能量用以 合成ATP。
在肌肉
Ala+ -酮戊二酸
丙酮酸转氨酶 在肝脏
尿素循环
Glu+丙酮酸
在植物体内具有天冬酰胺合成酶，它 可催化天冬氨酸与氨作用形成天冬酰胺， 故是植物体内储氨的形式。当需要时， 其氨基又可通过天冬酰胺酶作用而分解 出来，供合成氨基酸之用。此酶在动物 体内也有发现，但在动物体内的作用时 不重要的。
3、合成非必需氨基酸：在体内脱氨基作用
氨的转运（向动物肝脏的运输）
以Gln的形式： NH4+ + Glu+ ATP Gln+H2O
Gln 酶 Gln合成酶
Gln+ADP+Pi+H+
尿素循环
Glu + NH4+
以Ala转运（葡萄糖-丙氨酸转运：肌肉） Glu脱氢酶 + + NH4 + -酮戊二酸+NADPH+H Glu+NADP++H2O 丙酮酸转氨酶 Glu+丙酮酸 -酮戊二酸+Ala
后产生的氨可重新转变为氨基酸。主要通过联合脱氨 基的逆行（还原氨基化作用）：即氨与α -酮戊二酸 作用形成谷氨酸，然后再通过转氨基作用而形成相应 的氨基酸。 但在这里需注意的是：通过此方式可大量消耗α酮戊二酸，从而破坏了三羧酸循环的正常进行；另一 方面，对NADPH的大量消耗，也可严重影响需要还原 力反应的进行。
三、氨基酸分解产物的代谢
排氨生物：NH3转变成酰胺（Gln），运 到排泄部位后再分解。（原生动物、线 虫和鱼类） 以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小 的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存 体内水分。（陆生爬虫及鸟类） 以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将 NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物） 重新利用合成AA： 合成酰胺（高等植物中） 嘧啶环的合成（核酸代谢）
（2）AA碳骨架的去路（AA脱氨基的意义）
AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。 五种产物为：乙酰CoA、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延 胡索酸、草酰乙酸（P234） 再合成AA 转变成糖和脂肪 生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮 戊二酸的AA。（Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln Pro Ile Met Val） 转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA。（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）