《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点
41风湿病科阴阳毒(系统性红斑狼疮)中医诊疗方案(版)
阴阳毒（系统性红斑狼疮）中医诊疗方案（2017 年版）一、诊断（一）疾病诊断1. 中医诊断标准参考1994 年国家中医药管理局《中医病证诊断疗效标准》红蝴蝶疮相关标准。
相继或同时出现下述4 项以上，即可诊断。
（1）蝶形红斑：颧部隆起的或平的固定红斑。
鼻唇沟部位无皮损。
（2）盘状红斑：红色隆起斑片，表面附有粘着性、角化性鳞屑及毛囊栓，陈旧损害可见萎缩性瘢痕。
（3）有光敏史或检查发现对光异常反应所致皮疹。
（4）口腔或鼻咽部有渍疡，常无痛感。
（5）可有累及两个或更多的周围关节触痛、肿胀或积液。
（6）有确切胸痛史或体检发现胸膜摩擦音或胸腔积液。
或心脏听诊有心包摩擦音，实验室检查有心包积液。
（7）持续性蛋白尿、24 小时尿蛋白大于0.5 克并可见有尿红细胞、白细胞、颗粒、管状等。
（8）排除药物或代谢紊乱如尿毒症、酮血症、电解质紊乱等出现抽搐或精神症状者。
（9）血液检查：溶血性贫血或白细胞少于4000/ 立方毫米（4×109／升）；或淋巴细胞少于15％（1.5 ×109／升）；或血小板少于10 万／立方毫米（100× 109／升）。
（10）免疫学检查：红斑狼疮细胞阳性或抗dsDNA抗体滴度异常或有SM抗体或梅毒血清学反应假阳性。
（11）荧光抗核抗体阳性2. 西医诊断标准参照1997 年美国风湿病学会（ACR）SLE分类标准，中华医学会2010 年修订的《临床诊疗指南·风湿病分册》的系统性红斑狼疮诊疗指南。
（二）证候诊断1. 轻型（1）风湿热痹证：关节红肿热痛，四肢肌肉酸痛或困重，舌质红，苔黄腻，脉滑或滑数。
（2）阴虚内热证：持续低热，盗汗，面颧潮红，局部斑疹暗褐，口干咽燥，腰膝酸软，脱发，眼睛干涩或视物模糊，月经不调或闭经，舌质红，苔少或光剥，脉细或细数。
（3）气血亏虚证：神疲乏力，心悸，气短，自汗，头晕眼花，舌质淡红，苔薄白，脉细弱。
2. 重型（1）热毒炽盛证：高热，斑疹鲜红，面赤，烦躁，甚或谵语神昏，关节肌肉酸痛，小便黄赤，大便秘结，舌质红，苔黄燥，脉滑数或洪数。
中国系统性红斑狼疮诊疗指南(2020完整版)
中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020完整版）摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。
在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。
本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。
系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关[1,2,3]。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万[4,5]，男女患病比为1∶10~12[6,7,8]。
随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。
研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）[9,10,11]。
SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。
临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）、英国风湿病学会（BSR）及泛美抗风湿联盟（PANLAR）等多个在世界上有影响力的学术组织和机构分别制订了各自的SLE诊疗指南[12,13,14]，中华医学会风湿病学分会亦曾于2010年发布过我国《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》[15]。
系统性红斑狼疮诊疗规范
系统性红斑狼疮诊疗规范系统性红斑狼疮（SLE）是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病，发病机制复杂，目前尚未完全阐明。
SLE的主要临床特征包括：血清中出现以抗核抗体（ANA）为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。
SLE好发于育龄期女性，女性发病年龄多为15~40岁，女：男约为7~9：1。
SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年25~99∕1O万，患病率约为3.2~97.5∕10万⑴。
为在深入认识SLE,中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学证据、国内外权威诊治指南和专家建议的基础上，制定了本规范，旨在提高我国SLE的诊治水平。
一、临床表现SLE的临床表现具有高度异质性，系统受累表现多样，病程和疾病严重程度不一；不同患者临床表现各异，同一患者在病程不同阶段出现不同的临床表现；相同临床表型的患者预后亦有差异。
SLE的自然病程多为病情的加重与缓解交替。
1 .全身症状：是SLE患者起病的主要表现之一，亦是稳定期SLE患者出现疾病活动的警示。
SLE患者的全身症状包括发热、疲乏和体重下降。
发热通常为SLE疾病活动的标志，但需与感染相鉴别。
疲乏是SLE患者最常见的主诉之一，由多种因素导致。
2,皮肤黏膜：皮肤黏膜损害见于大部分SLE患者，特异性狼疮皮肤损害的典型表现为面颊部蝶形红斑，亦可表现为亚急性皮肤型狼疮和慢性皮肤型狼疮。
其他特异性表现包括狼疮性脂膜炎、冻疮样红斑狼疮和肿胀型红斑狼疮。
非特异性皮肤黏膜表现包括网状青斑、雷诺现象、尊麻疹、血管炎、扁平苔辞等。
此外，SLE患者常出现光过敏、脱发、口腔黏膜溃疡等。
3 .肌肉骨骼：SLE患者典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。
全身性肌痛与肌肉压痛在SLE患者中常见，部分患者出现肌炎，可表现为近端肌无力和肌酸激酶升高。
缺血性骨坏死可见于少数SLE患者,最常累及部位为股骨头,部分与糖皮质激素（以下简称激素）治疗相关，长期激素治疗者需警惕。
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询
《系统性红斑狼疮围妊娠期中医诊疗指南》第三轮专家共识意见征询第一部分专家基本资料（您的个人信息将会被保密，请您放心填写）[矩阵文本题] *请各位专家提出宝贵意见与建议。
第二部分指南专家共识意见征询一、诊疗原则建议（一）围妊娠期基本诊疗原则建议[矩阵文本题]（二）妊娠前诊疗原则建议[矩阵文本题] *（三）妊娠期诊疗原则建议[矩阵文本题] *2、系统性红斑狼疮妊娠初期的病机特点为冲气上逆，胃失和降，易于出现恶阻等，应重视降逆和胃。
妊娠中晚期的________________________ 病机特点多为脏腑功能失常，应重视调理脏腑气血。
禀赋不足，妊娠期易感受外邪，应重视扶正祛邪。
（四）产后诊疗原则建议[矩阵文本题]*二、中医辨证论治（一）系统性红斑狼疮妊娠期常见妊娠疾病1.恶阻（西医病名：妊娠剧吐）1.1脾胃虚弱证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①恶心呕吐清水、清涎或饮食物；②甚者食入即吐。
次症：①脘腹坠胀；②神疲思睡；③纳差便溏。
舌脉：舌质淡，苔白润，脉缓滑无力。
(2)治法：健脾和胃，降逆止呕。
(3)方剂：香砂六君子汤（《名医方论》）(4)中药推荐：党参、白术、茯苓、炙甘草、半夏、陈皮、砂仁、生姜、大枣、木香。
(5)中成药推荐：香砂六君子丸、乐孕宁口服液、香砂养胃丸等。
(6)针灸疗法：取穴内关、足三里，补法，留针10-15分钟。
(7)饮食疗法：砂仁粥。
砂仁5克，粳米100克，生姜3克。
砂仁捣碎，生姜切末备用，粳米淘净煮粥，待粥煮至全熟后，放入砂仁细末，再煮沸即可，食用时可撒少许姜末调味。
[填空题]_________________________________1.2肝胃不和证(1)诊断：具备1项主症和1项次症，并结合舌脉即可诊断。
主症：①呕吐酸水或苦水②口苦；次症：①胸胁胀满；②嗳气叹息；③心烦口苦。
舌脉：舌红，苔黄，脉弦滑。
(2)治法：清肝和胃，降逆止呕。
(3)方剂：苏叶黄连汤（《温热经纬》）(4)中药推荐：紫苏叶、黄连、陈皮、茯苓、竹茹、黄芩、麦冬、芦根、生姜、炙甘草。
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
他克莫司与环磷酰胺合用对系统性红斑狼疮患者机体炎症及免疫指标的影响
药物与临床China &Foreign Medical Treatment 中外医疗他克莫司与环磷酰胺合用对系统性红斑狼疮患者机体炎症及免疫指标的影响苏宇，张明谦，朱蓉蓉仙游县总医院内分泌科，福建莆田 351200［摘要］ 目的 研究分析他克莫司与环磷酰胺合用对系统性红斑狼疮患者机体炎症及免疫指标的影响。
方法 随机选取2021年2月—2023年9月经仙游县医院收诊的系统性红斑狼疮患者60例为研究对象，结合随机数表法分为两组，每组30例。
对照组单用环磷酰胺，观察组合用他克莫司与环磷酰胺，比较两组方案疗效、机体炎症指标、免疫指标及方案安全性。
结果 观察组方案疗效总有效率为93.33%，高于对照组的73.33%，差异有统计学意义（χ2=4.320，P =0.037）。
治疗后，观察组各项机体炎症指标[白细胞介素-6（Interleukin-6, IL-6）、白细胞介素-8（Interleukin-8, IL-8）以及肿瘤坏死因子-α（Tumor Necrosis Factor-α, TNF-α）]水平均低于对照组，差异有统计学意义（P 均<0.05）；观察组各项免疫指标[免疫球蛋白A 、G 、M （Immunoglobulin A 、G 、M, IgA 、IgG 、IgM ）]均低于对照组，差异有统计学意义（P 均<0.05）。
观察组不良反应发生率低于对照组，差异有统计学意义（P <0.05）。
结论 他克莫司与环磷酰胺合用能够提升对系统性红斑狼疮患者的治疗效果，可更有效减轻机体炎症，调节机体免疫状况，并减少不良反应发生。
［关键词］ 系统性红斑狼疮；他克莫司；环磷酰胺；机体炎症；免疫状况［中图分类号］ R5 ［文献标识码］ A ［文章编号］ 1674-0742（2024）01(b)-0109-04Effects of Tacrolimus Combined with Cyclophosphamide on Inflammation and Immune Indexes in Patients with Systemic Lupus ErythematosusSU Yu, ZHANG Mingqian, ZHU RongrongDepartment of Endocrinology, Xianyou County General Hospital, Putian, Fujian Province, 351200 China[Abstract] Objective To study and analysis the effects of tacrolimus combined with cyclophosphamide on inflamma⁃tion and immune indexes in patients with systemic lupus erythematosus. Methods 60 patients with systemic lupus ery⁃thematosus admitted to Xianyou County General Hospital from February 2021 to September 2023 were randomly se⁃lected as the study objects and divided into two groups with 30 cases in each group by random number table method. The control group received cyclophosphamide alone, and the observation group received tacrolimus and cyclophospha⁃mide. The efficacy, inflammatory indexes, immune indexes and safety of the two groups were compared. Results The total effective rate of observation group was 93.33%, which was higher than that of control group (73.33%), and the dif⁃ference was statistically significant (χ2=4.320, P =0.037). After treatment, The levels of various indicators of inflamma⁃tion [Interleukin-6 (IL-6), Interleukin-8 (IL-8), and tumor necrosis factor-α (TNF-α)] in the observation group were lower than those of control group, and the differences were statistically significant (all P <0.05). All immune indexes [Immunoglobulin A, G, M (IgA, IgG, IgM)] in observation group were lower than those in control group, and the differ⁃ences were statistically significant (all P <0.05). The incidence of adverse reactions in observation group was lower than that in control group, and the difference was statistically significant (P <0.05). Conclusion Tacrolimus combinedwith cyclophosphamide can improve the therapeutic effect of systemic lupus erythematosus patients, can more effec⁃tively reduce inflammation, regulate the immune status of the body, and reduce the occurrence of adverse reactions.[Key words] Systemic lupus erythematosus; Tacrolimus; Cyclophosphamide; Body inflammation; Immune status DOI ：10.16662/ki.1674-0742.2024.02.109[作者简介] 苏宇（1985-），男，本科，主治医师，研究方向为内分泌。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南解读
《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》特色解读1999 2008 2010 2014 2017 2019 2020ACR SLE 诊断及治疗指南EULAR SLE 诊断及治疗指南中华医学会SLE 诊断及治疗指南国际工作协作组SLE 达标治疗建议推荐英国BSR SLE 的管理指南EULAR SLE 健康管理建议更新2020中国SLE 诊疗指南SLE 诊疗指南更新2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南•中华医学会风湿病学分会•国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心•中国系统性红斑狼疮研究协作组指南制定背景：•中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）注册队列研究显示，我国SLE患者的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美国家不完全相同；•国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，完全照搬其推荐意见未必符合我国的诊疗实践；•前版指南至今已有十年的时间；新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制订的理念、方法和技术亦在不断发展和更新，使得我国原有的指南不能更好地指导目前的SLE诊疗实践中国SLE 流行病学数据中国患病率70/10万男女患病比为1∶10~12全球流行病学显示SLE 具有种族差异，黑色人种最高，黄色人种位居第二Nature Review Rheumatology 2016；12(10)；605-20Rheumatic diseases in China. Arthritis Res Ther, 2008, 10: R17‐R27SLE 患者转归•20世纪50年代SLE 患者五年生存率的50%~60%•近年来，随着医疗技术发展，生存率明显改善，中国SLE 患者5年和10年生存率分别达到94%和89%与欧美相当8284868890929496丹麦1995-2010欧洲1990-2000中国1995-20135年生存率(%)10年生存率(%)93.6 86.593 9194 89Rheumatol 2003; 30(4):731-735Medicine 2015 94(17)中国SLE 患者疾病特征•器官受累: 皮肤黏膜、关节、血液系统和肾脏是最常受累的4个器官Based on CSTAR data with 19,421 patients on May 24, 20190.00%10.00%20.00%30.00%40.00%50.00%60.00%70.00%皮肤关节血液系统肾脏中枢神经系统肺动脉高压59.9%55.4%38%35.5%5.5% 5.1%2020中国SLE诊疗指南的特色（一）•紧扣临床，聚焦临床问题为指南制定线索•聚焦十二大临床问题，参照国际指南，结合近十年临床研究数据，特别是中国CSTAR数据1.如何诊断SLE2.SLE治疗原则和目标3.如何评估SLE 疾病活动和脏器损害4.如何使用糖皮质激素5.如何使用HCQ6.如何使用免疫抑制剂7.如何使用生物制剂8.重要脏器受累评级及处理9.特殊治疗手段10.如何预防和控制感染11.SLE妊娠问题12.非药物干预措施2020中国SLE诊疗指南的特色（二）•不仅是指南，更是治疗手册，阅读便捷，实用性强，一图读懂指南•便于风湿免疫科医师、皮肤科医师、肾内科医师、产科医师、临床药师、影像诊断医师及与SLE诊疗和管理相关的专业人员使用1. 如何诊断SLE（2019EULAR指南未涉及）•推荐意见1：•推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断•国际研究证实以上诊断方法较前期方法具有更好的敏感度和特异性•在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊•初级卫生保健医生确诊的71例SLE患者中，仅有23%的患者满足1997ACR的SLE分类标准，而由风湿科医生确诊的249例患者中，79%满足标准。
系统性红斑狼疮诊疗指南
Ｓ Ｅ 的皮肤症状是全身症状 的一部 Ｌ 分 ，常在早期 出现，包括面部皮 疹、皮肤血管 炎、黏膜 损害及盘状 红斑等 。 蝶形红斑：这是本病所特有 的症状 ，皮损 以鼻梁为 中心在两颧部出现 红斑 ，两侧分布如蝶状 ，境界一般 比 较清楚 ，扁平或因局 部浸润轻度 隆起 。严重者可见有局 部水肿 ，甚至出现水疱 ，炎症消退 时可 出现鳞屑 、色素 沉着，大部分病例皮疹消退后不 留痕迹 。 盘状红斑 ：黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇 红部位出现红斑、脱屑 ，境界清楚，有的伴有轻度萎缩。 皮肤血管炎：阳性率 约 ５％，表现 虽无特异性 ，但 ０
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ＯＤｔｌ 远Ｏ ｒＵＦ ＳＣＣ Ｔ Ａ Ａ Ｔ育 ｒ Ｉｌ 黝ｒ ￣ＯＡ ｃ Ｅｒ
第第 ・１ ２ ０・１ ０１总５ ９６上刊 １１第期 １期半 卷月 月 年
系统 性 红斑 狼疮 诊 疗指 南
中华 中 医药 医学 会
关 键词 ：系统性 红斑 狼疮 ；诊疗 标准 ； 中医药标 准化 ｄ ｉ ０ ９ ９ ．ｓ ．６ ２２ ７ ． １ ． ．９ ｏ ：１ ． ６ ￣ｉ ｎ１ ７ －７ ９２ １１ ０ ９ ３ ｓ ０ １ 文章编 号 ：１ ７ — ７ ９（ ０ １ １－ １ ６０ ６ ２ ２ ７ ２ １ ）一 １ ４ —３ ０
者 都 有 这 种 症 状 ， 常侵 犯 踝 、 腕 、 膝 、 肘 及近 端 指 间关
死亡。本病好发于 生育年龄女性，女： 男为 ７ ：。近代 ～９１ 中医学家根据本病 的临床表现称之为 “ 红蝴蝶疮 ” 热 、“
毒发斑 ” 阴毒发斑 ”等。 、“ １ 诊 断依 据
节 ，多呈游走性关节痛 ，大关节可 以肿痛、压痛 ，但红 肿 的不多，而小关节则常伴有轻度红肿 。关节痛尤其是 关节 炎可 以作为本病病情活动 的一种表现 。 肾脏受累 ：肾脏常受累。肾损害可出现在本病 的任 何阶段 ，有时在发病 多年后才发生 ，但 以 １ ～２年较 多， 并 随着病程的迁延而增多 ，发生率约 ７％。分为肾炎型 ５ 或 肾病型 ，表现为蛋 白尿、氮质血 症、高胆 固醇血症和 低血清蛋 白血症 。在临床 上肾外表现 与肾损害并无 明显 平行关系 ，有明显红斑的患者，不 一定有 肾损害 ；相反
SLE诊疗指南
SLE病情活动性和轻重程度评估
1）活动性表现
（1）新近出现症状 （2）dsDNA高滴度 补体C3 下降 血沉增快 （3）活动性判断标准 SLEDAI SLAM OUT
临床SLEDAI积分表
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临床表现 8 癫痫发作：最近开始发作的，除外代谢、感染、药物所致 8 精神症状：严重紊乱干扰正常活动。除外尿毒症、药物影响 8 器质性脑病：智力的改变伴定向力、记忆力或其他智力功能 的损害并出现反复不定的临床症状，至少同时有以下两项：感觉紊乱、 不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动增加或减少，除 外代谢、感染、药物所致 8 视觉障碍：SLE视网膜病变，除外高血压、感染、药物所致 8 颅神经病变：累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变 8 狼疮性头痛：严重持续性头痛，麻醉性止痛药无效 8 脑血管意外：新出现的脑血管意外，应除外动脉硬化 8 脉管炎：溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗 死、出血或经活检、血管造影证实。
抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎
8分
SLEDAI
狼疮头痛 关节炎 肌炎 4分 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿
新出皮疹 脱发 2分
发热1分 血小板减少 白细胞减少
2）轻重程度评估
（1）轻型SLE 临床稳定 所累及靶器官功能正常 （2）重型SLE 所累及靶器官功能异常 （3）狼疮危象 指急性的危及生命的重症狼疮
三、系统性红斑狼疮的治疗原则
治疗进展
• 激素 • 免疫抑制剂 • 其他药物：HCQ、NSAIDS、植物药
• 患者宣教 • 对症治疗 • 去除预后不良因素
• 生物制剂 • 免疫吸附 •干细胞移植
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂泰它西普
难治性狼疮性肾炎
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
定义
难治性 LN 的定义尚未达成完全一致，不同指 南对其定义和治疗目标的描述见表 1 和表 2。 总体上来讲，经免疫抑制联合糖皮质激素诱导 治疗 3 - 12 个月后未达到缓解的 LN 被认为 是 难治性 LN。有超过 25% - 50%的 LN 患者在接受标准治疗后未能达到治疗目标，而 大量蛋 白尿和 IV 型或 IV+V 型的 LN 是 难治性 LN 的主要原因
尿蛋白水平为阴性，3 例表现出不同程度的肾功能改善
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
5 例患者血浆白蛋白
水平恢 复正常
[9]目前的研究数据有限，大规模 临床试验应继续进行以得到进一 步的验证
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
参考文献
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谢谢欣赏
主讲：xxx
对难治性狼疮性肾炎的新型有希望的生物制剂:泰它西普
泰它西普
泰它西普于 2021 年 3 月获国家药品监督管理局(NMPA)附条件批准上市，是全球首 个"双靶"治疗 SLE 的生物新药
[3]泰它西普能同时抑制 B 淋巴细胞刺激因子(BLyS)和增殖 诱导配体(APRIL)两 个使 B 淋巴细胞分化成熟的关键因子，能更加有效地降低机体免疫反应， 用于 治疗 B 细胞介导的自身免疫性疾病，如 SLE、类风湿关节炎(RA)和多发性硬化(MS)
关 键性临床数据显示，泰它西普高剂量组治疗 48 周的系统性红斑狼疮反应指数 (SRI) 显著高 于安慰剂对照组(79.2%vs32.0%)，对 SRI 的改善程度明显好于目前已 上市的生物新药
同 时，大分子药物泰它西普能够直接通过细胞进行代谢，而不是肝肾代谢，能够显著降 低传统 药物的副作用，具有更高的安全性
【系统性红斑狼疮】诊疗规范
【系统性红斑狼疮】诊疗规范【病史采集】1．颊部蝶形红斑、盘状红斑、发热、疲乏、脱发、光过敏、口腔溃疡、关节肿痛、浆膜炎、心肺症状、肾脏病变、血液系统病变、血管炎、癫痫或精神症状。
2．诱因：阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术。
3．应用激素及免疫抑制剂情况。
4．与之鉴别的常见症状：乏力、发热、关节痛、皮疹。
【体格检查】1．全身检查：生命体征、各系统检查。
2．专科检查：（1）皮肤粘膜体征：狼疮发、水肿性红斑、真皮血管炎、雷诺现象、无痛性溃疡；（2）肌肉关节体征：压痛部位、畸形。
【辅助检查】1．实验室检查：（1）应做三大常规、肝肾功能、总蛋白、白蛋白、血脂、血糖、尿酸、肌酶、血沉、C反应蛋白、血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体、类风湿因子、抗核抗体、抗ENA抗体（包括Sm抗体）、抗ds-DNA抗体、抗磷脂抗体；（2）酌情做24小时尿蛋白定量、狼疮细胞、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗人球蛋白（Coomb）试验。
2．器械检查：胸部X光正位片、心电图、心脏及肝脾肾B超。
3．特殊检查：必要时做狼疮带试验和肾活检。
【诊断与鉴别诊断】1．1982年美国风湿病学会重新修订系统性红斑狼疮（SLE）诊断标准：（1）颊部红斑；（2）盘状红斑；（3）光敏感；（4）口腔溃疡；（5）关节炎；（6）浆膜炎：心包炎或胸膜炎；（7）肾脏病变：蛋白尿＞0.5g/d或细胞管型；（8）神经系统异常：抽搐或精神异常；（9）血液学异常：溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少；（10）免疫学异常：LE细胞阳性或抗ds-DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性或梅毒血清反应假阳性；（11）抗核抗体阳性。
具有以上4项或4项以上者可以诊断为SLE。
在SLE发生、发展中的过渡型，其临床表现及实验室检查不足以诊断SLE，系SLE的可疑病例，称为非典型SLE。
2．SLE需与以下疾病进行鉴别：（1）类风湿关节炎；（2）多发性肌炎或皮肌炎；（3）结节性多动脉炎；（4）混合性结缔组织病；（5）其它，如系统性硬化症、风湿热、白塞病、血清病、原发性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜、霍奇金病、原发性肾病综合征、慢性荨麻疹等。
SLE诊疗指南解读-2020.04
内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
200820L1O6G年O
更新中国指南以规范SLE的诊疗实践
我国上一版指南于2010年制定
CSTAR注册队列研究显示，我国SLE患者 的发病、临床表现和主要临床转归等与欧美
国家不完全相同 国际SLE诊疗指南未纳入中国的研究，不符
合我国的诊疗实践
中国指南亟待更新
推荐强度分级 强（1） 弱（2）
明确显示干预措施利大于弊或弊大于利 利弊不明确或无论质量高低的证据均显示利弊相当
中华医学会风湿病学分会，国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心，中国系统性红斑狼疮研究协作组。中华 内科杂志, 2020，59(3)：172-185.
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2020年指南就12个临床问题形成推荐意见
进行治疗
何进行管理
4. 如何使用生物制剂对SLE 患者进 3. 如何选用非药物干预
行治疗
措施对SLE 患者进行
5. SLE 患者出现器官和系统受累时，
治疗
应如何处理
6. 还有S其LE他的哪药些物措施治可疗用于治疗SLE
患者管理的相关建议
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主要内容
指南形成背景及方法 指南推荐意见
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01SLE的诊断、评估及治疗原则 1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾病活动和脏器损害程度的 工具
1. 如何诊断SLE 2. SLE 患者的治疗原则
和目标是什么 3. 如何选择评估SLE 疾
病活动和脏器损害程 度的工具
SLE的诊断、评估及治 疗原则
1. 如何使用糖皮质激素（以下简称
激素）对SLE 患者进行治疗
1. 如何预防和控制SLE
2024狼疮合并感染
2024狼疮合并感染系统性红斑狼疮(SLE )是一种病因未明的自身免疫介导的弥漫性结缔组织病，血清中有以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体，病情活动和缓解交替，常累及多个器官系统。
我国SLE患病率约75-110/10万人。
如不及时规范治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
近几十年来，SLE患者的总体生存率显著提高，特别在早期识别和早期诊断及优化并发症管理之后。
在我国，SLE患者因感染而死亡的比例逐年上升，已超过50% ,目前感染已成为我国SLE患者死亡的首位病因。
因此，重视感染风险，制定合理的预防和治疗方案对改善SLE患者的生存至关重要。
一、哪些SLE患者容易感染？以下SLE人群容易感染：糖皮质激素和免疫抑制剂使用不当、疾病活动度高、受累器官数量多以及发病年龄小等是SLE合并感染的主要危险因素，具有这些特征的患者更容易并发感染。
淋巴细胞计数≤1∙0x109∕L ,提示感染风险增加。
年龄大、病程长、合并有基础疾病（例如糖尿病、间质性肺病和脑卒中等）的SLE 患者也更容易并发感染。
二、SLE患者会出现哪些感染？SLE患者容易出现的感染，87%为细菌感染，11%为病毒感染，1.3%为真菌感染。
常见病原体包括肺炎链球菌、大肠杆菌和金黄色葡萄球菌，常见病毒感染包括带状疱疹、巨细胞病毒和人乳头瘤病毒（HPV ）,常见真菌感染包括隐球菌、曲霉菌和念珠菌。
呼吸系统感染方面，我们生活中比较常见，比如感冒、鼻塞、流涕、发热、咳嗽咳痰、肺炎、呼吸困难等；泌尿系统感染则会出现尿频、尿急、尿痛、腰酸、血尿等症状；皮肤与软组织感染，我们常见的是皮肤红肿热痛，带状疱疹，还有就是皮肤破溃后愈合比较困难；口腔最常见的还是真菌感染，病人的口腔黏膜白斑。
三、如何预防SLE患者并发感染？为了降低SLE患者的感染风险，需要优化临床管理的几个方面，包括合理使用免疫抑制剂，增加羟氯唾的依从性，提高疫苗接种率等。
疾病本身是感染的主要原因，因此需要在医生的指导下治疗，把疾病控制好，切勿擅自停药。
系统性红斑狼疮临床路径
系统性红斑狼疮临床路径一、系统性红斑狼疮临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为系统性红斑狼疮（ICD-10：M32.900）（二）诊断依据。
根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》推荐，使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准或1997年ACR的SLE分类标准进行诊断。
1.颊部红斑：固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。
2.盘状红斑：片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。
3.光过敏：对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。
4.口腔溃疡：经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。
5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。
6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎。
7.肾脏病变：尿蛋白定量（24 h）>0.5 g 或+++，或管型（红细胞、血红蛋自、颗粒或混合管型）。
8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。
9.血液学疾病：溶血性贫血，或自细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少。
10.免疫学异常抗：dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性，三者中具备一项阳性）。
11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。
该分类标准的11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
附：2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准进入标准：ANA ≥1:80（HEp-2 细胞方法）评分标准：分标准不计分；标准至少一次出现就足够；SLE 分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10 分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个记分项，只计算最高分。
（三）治疗方案的选择。
根据《系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》（中华医学会风湿学分会，2010年），《临床诊疗指南风湿病分册第二版》，（中华医学会编著，2010年）。
系统性红斑狼疮临床路径(医生篇)
系统性红斑狼疮病情轻中度活动者临床路径（2011年版）一、系统性红斑狼疮（SLE）临床路径标准和住院流程（一）适用对象：根据下列诊断标准，第一诊断为SLE（编码:ICD-10：M32.901）,且SLE病情活动性指数（SLEDAI）W14，需入院治疗者。
表1系统性红斑狼疮分类标准（美国风湿病学院1982年修订）标准定义1. 颊部红斑遍及颊部的扁平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位2．盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有萎缩性瘢痕3. 光过敏日光照射引起皮肤过敏4. 口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡5. 关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或渗液6. 浆膜炎（1）胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜渗液（2）心包炎——心电图异常、心包摩擦音或心包渗液7. 肾脏病变（1）持续蛋白尿：每日大于0.5g或次尿+++以上，或（2）管型——可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性管型8. 神经系统异常（1）抽搐——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致（2）精神异常——非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致9. 血液学异常（1）溶血性贫血伴网织红细胞增多（2）白细胞减少，少于4X109/L（4000/mm3）,至少两次（3）淋巴细胞少于1.5X109/L（1500/mm3）,至少两次（4）血小板减少,少于100X109/L（100000/mm3）（除外药物影响）10. 免疫学异常（1）狼疮细胞阳性（2）抗双链（ds）DNA抗体阳性（3）抗Sm抗体阳性（4）梅毒血清试验假阳性11. 抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常或相当于该法的其他试验滴度异常，排除了药物诱导的“狼疮综合征”上述十一项标准中有四项或四项以上符合者可诊断为SLE。
（二）诊断依据：根据美国风湿病学院1982年修订的SLE分类标准,见表1。
以上标准是为SLE分类而制定的，在工作中单一病例要根据实际情况判断，切勿生搬硬套。
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南(全文)
2020版：中国狼疮肾炎诊断和治疗指南（全文）概述系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是我国最常见的系统性自身免疫性疾病，人群发病率为30.13~70.41/10万人。
肾脏是SLE最常累及的器官，40%~60%的SLE患者起病初即有狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）。
在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人[1,2,3]，是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病[4,5,6]。
LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径（如狼疮间质性肾炎），或肾血管病变损伤肾脏。
遗传因素在SLE 和LN的发生和发展中起着重要的作用，并影响治疗反应和远期预后[7]。
同时，我国LN的发生存在地域差异，LN在SLE肾脏损伤中的比例随着纬度的降低而增加[8]，表明环境因素在LN的发生中发挥重要作用。
我国LN的10年肾存活率81%~98%[3]，是终末期肾脏病（ESRD）的常见病因之一[9,10]，也是导致SLE患者死亡的重要原因[11,12]。
近十多年来，我国LN治疗方案的选择更加个体化，新型免疫抑制方案，尤其多靶点疗法的推广应用，显著提高了LN治疗缓解率[13,14]。
近年来，多个国际组织，包括改善全球肾脏病预后组织（KDIGO）[15]、美国风湿病学会（ACR）[16]、欧洲抗风湿病联盟/欧洲肾脏病学会-透析移植学会（EULAR/ERA-EDTA）[17]、拉丁美洲狼疮研究小组/泛美风湿病联盟（GLADEL/PANLAR）[18]及亚洲LN协作组[19]等陆续推出了SLE 及LN的治疗指南。
这些指南引用的证据基本都来自欧美国家在白人和黑人的临床研究，而中国汉族及亚洲国家SLE和LN的基因背景、流行病学、临床特征及对免疫抑制治疗的反应性与西方国家间存在差异[3]，因此需要制定我国LN诊治指南。
近20年来，我国风湿病学领域推出了SLE诊断及治疗指南[20]，他克莫司(Tac)在LN应用的中国专家共识[21]。
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《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》要点
系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。
SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。
SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0～241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30～70/10万，男女患病比为110～12。
临床问题1：如何诊断SLE
【推荐意见1】：推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR/ACR 制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
临床问题2：SLE患者的治疗原则和目标是什么
【推荐意见2】：SLE的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。
SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活
动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
临床问题3：如何选择评估SLE疾病活动和脏器损害程度的工具
【推荐意见3】：对初诊和随访的SLE患者，建议选择SLE疾病活动指数（SLEDAI-2000）评分标准，并结合临床医师的综合判断进行疾病活动度评估（2C）；基于SLEDAI-2000评分标准，可将疾病活动分为轻度活动（SLEDAI-2000≤6）、中度活动（SLEDAI-2000 7～12）和重度活动（SLEDAI-2000>12）（2D）；对处于疾病活动期的SLE 患者，建议至少每1个月评估1次疾病活动度（2C），对处于疾病稳定期的SLE 患者，建议每3～6个月评估1次疾病活动度。
如果出现复发，则应按照疾病活动来处理（2D）
临床问题4：如何使用糖皮质激素（以下简称激素）对SLE患者进行治疗
【推荐意见4】：激素是治疗SLE的基础用药（1A）；应根据疾病活动及受累器官的类型和严重程度制定个体化的激素治疗方案，应采用控制疾病所需的最低剂量（1B）；对轻度活动的SLE患者，羟氯喹或非甾体抗炎药疗效不佳时，可考虑使用小剂量激素（≤10mg/d 泼尼松或等效剂量的其
他激素）；对中度活动的SLE患者，可使用激素（0.5～1mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗（2C）；对重度活动的SLE患者，可使用激素（≥1mg·kg-1·d-1泼尼松或等效剂量的其他激素）联合免疫抑制剂进行治疗，待病情稳定后，适当调整激素用量（2C）；对狼疮危象的SLE患者，可使用激素冲击联合免疫抑制剂进行治疗（1B）；临床医师需密切关注SLE患者的疾病活动，并根据疾病活动度来调整激素用量，对病情长期稳定的患者，可考虑逐渐减停激素（1C）
临床问题5：如何使用羟氯喹治疗SLE
【推荐意见5】：对无禁忌的SLE患者，推荐长期使用羟氯喹作为基础治疗（1A）；服用羟氯喹的患者，建议对其进行眼部相关风险评估：高风险的患者建议每年进行1次眼科检查，低风险的患者建议服药第5年起每年进行1次眼科检查（2C）
临床问题6：如何使用免疫抑制剂对SLE 患者进行治疗
【推荐意见6】：对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素的剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂（2B）；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂（2C）
临床问题7：如何使用生物制剂对SLE患者进行治疗
【推荐意见7】：经激素和/或免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE 患者，可考虑使用生物制剂进行治疗（2B）
临床问题8：SLE患者出现器官和系统受累时，应如何处理
【推荐意见8.1】：型狼疮肾炎患者，建议根据肾外表现来选择治疗（2C）。
型狼疮肾炎患者，建议使用激素和/或免疫抑制剂治疗（2C）
【推荐意见8.2】：型、型和非单纯型（+或+型）狼疮肾炎患者，诱导缓解期建议使用激素联合环磷酰胺（1B）或霉酚酸酯（1B）治疗，维持期建议使用霉酚酸酯（1B）或硫唑嘌呤治疗（1B）
【推荐意见8.3】：单纯型狼疮肾炎，有肾性蛋白尿者建议使用中等剂量激素联合霉酚酸酯（1B）或钙调蛋白酶抑制剂（2B）或硫唑嘌呤（2B）治疗，并建议使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻滞剂（ARB）严格控制血压（2C）
【推荐意见8.4】：建议通过临床表现、血液学与脑脊液检查以及神经影像学表现对神经精神狼疮进行诊断，并与抗磷脂综合征引起的神经症状进行鉴别（2C）
【推荐意见8.5】：对重度神经精神狼疮患者，建议首先进行激素冲击（2B）治疗，效果不佳时可加用环磷酰胺（2B）
【推荐意见8.6】：对出现血小板减少症或自身免疫性溶血性贫血的患者，建议使用激素（2D）或静脉注射免疫球蛋白（2D）治疗，效果不佳者可加用免疫抑制剂（2D）治疗；上述治疗均无效者，或出现危及生命的血液系统受累者，可考虑使用利妥昔单抗（2C）治疗
临床问题9：还有其他哪些措施可用于治疗SLE
【推荐意见9】：对重度或难治性SLE患者，可考虑使用血浆置换或免疫吸附辅助治疗（2C）；难治性或合并感染的SLE患者，可考虑在原治疗基础上加用静脉注射免疫球蛋白（2D）
临床问题10：如何预防和控制SLE患者的感染
【推荐意见10】：感染是SLE 患者死亡的首位病因，在SLE整个治疗期间，应及时评估可能的感染风险，通过多种途径识别、预防和控制感染（1B）
临床问题11：SLE围妊娠期患者如何进行管理
【推荐意见11】：对SLE育龄期女性，若病情稳定至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可考虑妊娠（2B）；如果计划妊娠，备孕前应向风湿免疫科、妇产科医生进行生育咨询并进行相关评估（1B）；对妊娠的SLE患者，应密切监测SLE疾病活动度及胎儿生长发育情况（1C）；若无禁忌，推荐妊娠期全程服用羟氯喹（1B），如出现疾病活动，可考虑使用激素及硫唑嘌呤等控制病
情（2C）
临床问题12：如何选用非药物干预措施对SLE患者进行治疗
【推荐意见12】：调整生活方式有助于SLE治疗。
SLE患者应遵循下述原则：（1）避免接触常见的危险物质；（2）防晒；（3）适度运动；（4）注重心理支持；（5）戒烟；（6）补充维生素D（1C）。