外周T细胞淋巴瘤诊疗规范(内容详实)
淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范一、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
1.临床表现淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
2.体格检查应特别注意不同区域的浅表淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等二、淋巴瘤的分期Ann-Arbor 分期和Cotswolds 修订分期是目前通用的描述霍奇金淋巴瘤（hodgkin lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（non-hodgkin lymphoma，NHL）的分期系统，在2014年lugano会议上又作了一定程度的修订，更适用于HL和原发淋巴结的NHL。
而对于某些原发淋巴结外的ＮＨＬ，通常有其专属的分期系统。
如慢性淋巴细胞白血病的Rai分期、Binet分期、胃肠道淋巴瘤的Lugano 分期，皮肤T细胞淋巴瘤TNM分期等。
三、淋巴瘤的放射治疗放射治疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，实施中如何选择放疗线束、射野和剂量，由具体病例的治疗目的和诊疗条件决定。
可采用光子、电子和质子等射线束以达到对靶区的合理涵盖及正常组织的最大保护。
复杂放疗技术如调强适形放疗（IMRT）、呼吸门控、影像引导、甚至质子治疗，可在特定情况下，特别是在以治愈为目的预期生存期较长的患者中，显著提高临床获益，予以酌情推荐。
根据放疗目的和作用，淋巴瘤放射治疗的适应证分为：①根治性治疗；②综合治疗的一部分；③化疗不能耐受或抗拒、残存病灶的挽救治疗；④姑息治疗。
四、淋巴瘤综合治疗总论作为一组临床特点不尽相同、诊断标准与治疗方式各异的恶性肿瘤，在诊断时，需明确淋巴瘤患者的病理亚型和预后不良的分子病理改变，通过相关影像诊断技术明确患者分期，综合临床表现和实验室检查，根据各自的预后风险的评判标准，判断其预后；选择包括合理的内科治疗手段（化疗、靶向治疗和（或）生物免疫治疗等）、放疗及必要的手术治疗等，进行综合治疗。
《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识》要点
《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识》要点1 外周T细胞淋巴瘤概述1.1 流行病学外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL）是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病，包括来自胸腺起源的成熟T 细胞及NK细胞肿瘤。
PTCL的发病率具有明显的地域差异，在中国，PTCL 发病例数约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的25%～30%，显著高于欧美国家的10%～15%。
根据2008年WHO造血与淋巴组织肿瘤的分类标准，PTCL共包含22个亚型。
我国最常见的亚型为结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）28%、PTCL-非特指型20%，其他亚型包括T淋巴母细胞性淋巴瘤/白血病14%、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）12%、ALK 阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL，ALK+）7%和ALK阴性的ALCL（ALCL，ALK-）4%。
ALK阴性的ALCL（ALCL，ALK-）4%。
1.2 治疗现状目前PTCL尚无标准治疗方案。
含蒽环类药物的化疗如CHOP和CHOP样方案是最常用的一线治疗方案。
一线及二线治疗方案的疗效均不满意，尤其是对蒽环类耐药的患者。
因此，亟需可以改善生存的PTCL治疗方案。
根据2016年美国国立综合癌症网（NCCN）治疗指南，复发或难治性PTCL的二线治疗方案根据患者是否适合干细胞移植主要分为以下两类。
适合大剂量化疗联合造血干细胞移植的患者：首选临床试验。
其他推荐治疗方案包括：1）联合化疗方案：DHAP、ESHAP、DA-EPOCH、GDP、Gemox以及ICE。
2）单药：苯达莫司汀以及FDA近年批准的4种新药：普拉曲沙、罗米地辛、贝利司他和brentuximabvedotin（仅针对系统性ALCL及CD30+PTCL）。
不适用干细胞移植的患者：首选临床试验。
其他推荐治疗方案：1）以易耐受的单药为主，包括上述FDA批准的4种新药以及阿伦单抗、硼替佐米、吉西他滨、环孢素（针对AITL）。
淋巴瘤诊疗规范
恶性淋巴瘤诊疗规范【病史采集】1．何时发现淋巴结肿大，有无红肿热痛，生长速度如何，抗炎或抗痨治疗效果如何。
2．有无发热、皮痒、盗汗、消瘦、乏力及有无消化道症状等。
【物理检查】1．全身系统检查；2．专科检查：（1）浅表淋巴结：注意部位、大小、质地、与皮肤有无粘连，有无融合或破溃。
（2）有无咽淋巴环受侵、肝脾肿大、皮肤损害、骨骼压痛及叩击痛；有无上腔静脉受压体征及腹部包块等。
【诊断】1．病理学检查：淋巴结、皮肤、肝脾活检。
并通过单克隆抗体和免疫组化法区别肿瘤来源于T细胞或B细胞2．骨髓穿刺及活检（最好取双髂嵴）。
3．血常规检查：包括血红蛋白、白细胞计数与分类（注意有无恶性细胞）、血小板计数、血沉等。
4．血液生化检查：包括血清蛋白电泳等。
5．血清免疫球蛋白检查。
6．放射学检查：胸部正侧位Ｘ线片等。
7．浆膜腔积液的细胞学检查。
8．细胞免疫功能检查：巨噬细胞、T淋巴细胞亚型、NK细胞和OT试验等。
9．超声检查：腹部、盆腔、淋巴结等。
以下检查必要时进行：10．腹部体层摄影、消化道造影、胸部CT（增强）、腹部CT、MRI检查等。
11．核医学检查如骨ECT等。
12．腰椎穿刺及脑脊液检查。
13．双下肢淋巴管造影。
14．部腹探查：只在有选择性病例中进行，尤其对NHL更应慎重。
【分类、分型与分期】1．分类:分为何杰金病（Hodgkin disease，HD)和非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma，NHL)两大类。
2．分型：（1）HD病理组织分型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
（2）NHL病理组织分型：B细胞淋巴瘤：1）低度恶性（淋巴浆细胞样淋巴瘤、滤泡中心淋巴瘤、临界区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤）2）进展性（弥漫大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、原发性纵隔大细胞Ｂ细胞淋巴瘤、Ｂurkit 淋巴瘤、前B细胞淋巴瘤样淋巴瘤／白血病。
）T细胞淋巴瘤：1）低度恶性（T - Cll、蕈样霉菌病／Sezary综合征）。
T细胞淋巴瘤 病情说明指导书
T细胞淋巴瘤病情说明指导书一、T细胞淋巴瘤概述T细胞淋巴瘤（T-Cell Lymphoma）是一组T细胞异常增生形成的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的特殊类型。
临床上发病率较低，多发生于中老年人。
淋巴结肿大是主要的临床表现之一，当瘤块浸润、压迫周围组织可出现相应的临床表现，如恶心呕吐、呼吸短促、心悸、尿液混浊、嗜睡和关节不适等。
目前治疗主要以放化疗为主，抗感染治疗和对症支持治疗为辅。
英文名称：T-cell lymphoma。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前发现患淋巴瘤患者的一级亲属患病的风险轻度增高，提示有遗传性基因的易感性。
发病部位：全身,淋巴。
常见症状：淋巴结肿大。
主要病因：具体病因尚不明确，可能与病毒感染、职业暴露、免疫功能异常、药物因素等有关。
检查项目：体格检查、血常规、尿常规、粪便潜血、血液生化、病原学检查、凝血功能检查、电子计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、正电子发射断层扫描（PET-CT）、超声、同位素骨扫描、外周血涂片、病理检查、胃镜、肠镜、心电图。
重要提醒：T细胞淋巴瘤患者需早期诊断治疗，若未及时发现诊治，或者漏诊、误诊，随着病情进展，可出现恶病质、肺部感染等并发症而死亡。
临床分类：1、基于世界卫生组织对T细胞淋巴瘤分类（1）蕈样肉芽肿又称蕈样霉菌病，属于皮肤T细胞淋巴瘤的一种，是原发性皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的类型。
（2）原发皮肤CD30阳性T细胞淋巴细胞增殖性疾病原发皮肤CD30阳性细胞淋巴细胞增殖性疾病表示一个疾病谱，包括原发皮肤间变性大细胞淋巴瘤（PC-ALCL）、淋巴瘤样丘疹病（LyP）以及具有重叠临床和病理特征的“交界性”病例。
原发性皮肤病变、自发消退和无皮肤外扩散者预后相对较好。
（3）成人T细胞白血病/淋巴瘤成人T细胞白血病/淋巴瘤是由人类T淋巴细胞白血病病毒Ⅰ型（HTLV-1）引起的外周T细胞恶性肿瘤，常伴有很长的潜伏期（常在接触病毒几十年后显现）。
2014外周T细胞淋巴瘤,非特指型诊疗规范修订版(沈建箴组)
外周T细胞淋巴瘤，非特指型【概述】外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL, NOS）是除有独特临床病理学表现的成熟T细胞淋巴瘤以外，剩下的一大组不属于任何一类亚型的结内和结外成熟T细胞淋巴瘤。
约占NHL的10%。
是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的26%，占我国T-NHL的40%。
多见于成年人，儿童罕见，平均发病年龄61岁，男女比例2：1。
疾病具有侵袭性，相较于B细胞淋巴瘤，预后更差。
PTCL-NOS病因不明，可能与EBV感染有关。
90%的患者有TCRγ基因重排，以位点多见，因此对TCRγ位点的分析有助于本病的诊断。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q，5q-、10q-、12q-、13q-等。
【临床表现】患者经常表现为全身淋巴结肿大为主（50%-75%），还可以累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。
大部分患者有B症状（50%-60%），如发热、体重减轻、盗汗等，常伴有嗜酸性粒细胞增多、瘙痒、噬血细胞综合症。
病程具有侵袭性，比同样恶性的B细胞淋巴瘤更容易复发。
病理外周T细胞淋巴瘤免疫化学抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD56、CD57、CD10、CD20、CD21、CD23、ALK、EBER-ISH、BCL6、ki-67流式细胞术抗体谱：CD2、CD3、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、CD10、CD19、CD20、CD45、kappa/lambda、TCRαβ、TCRγ符合异常的成熟T细胞表型，并能除外其他独立分型的T细胞淋巴瘤者诊断为PTCL-NOS。
实验室检查1. 全血细胞计数及分类。
2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，淋巴瘤FISH检测，IgVH/TCR重排。
外周T细胞淋巴瘤临床路径
一、外周 T 细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为外周 T 细胞淋巴瘤（ICD-10:C84.400）。 （二）诊断及分期依据。 根据《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016）》，《血液病 诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008 年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一， 常常伴有脾脏累及和骨髓侵犯。瘤块浸润、压迫周围组织而 有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯 骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或 升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型 肿瘤细胞表达 CD45、全 T 细胞标记物（CD2、CD3、CD5、
表 1. Ann Arbor-Cotswolds 分期
I期
单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE)
II 期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2 个；或病变局限侵犯结外器
官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE)
III 期 膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯
□患者家属签署输血同意书、骨穿同意书、静脉插管 □完成必要的相关科室会诊
同意书
□完成上级医师查房记录等病历书写
□确定化疗方案和日期
淋巴瘤诊疗规范
淋巴瘤诊疗规范淋巴瘤诊疗规范————————————————————————————————作者: ————————————————————————————————日期:中国恶性淋巴瘤诊疗规范(２015年版)?作者:石远凯孙燕刘彤华?来源：中华肿瘤杂志, 2015,37（０2): １48-１58.一、概述恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤）是我国最常见的十大肿瘤之一。
根据《中国肿瘤登记年报》公布的数据，20０3年至２0１３年，恶性淋巴瘤的发病率约为5/１0万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同,为进一步规范我国淋巴瘤诊疗行为，提高诊疗水平,改善患者预后，保障医疗质量和医疗安全，国家卫生和计划生育委员会医政医管局委托中国抗癌协会肿瘤临床化疗专业委员会,制订我国常见病理类型恶性淋巴瘤的诊疗规范。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学检查结果等进行诊断。
(一)临床表现??淋巴瘤的症状包括全身症状和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
?（二)体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
(三)实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactat ｅｄehydrogｅnaｓe,ＬDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测,以及骨髓穿刺细胞学和(或)活检等。
对于存在中枢神经系统受侵危险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
对ＮK/T细胞淋巴瘤患者,应进行外周血EB病毒ＤNＡ滴度检测。
??（四)影像学检查??常用的影像学检查方法为ＣT、核磁共振成像(nucleaｒmａｇnｅticｒesonanｃe imａging, MRＩ）、正电子发射计算机断层显像（positｒon emisｓｉon tomogrａpｈｙ-ｃompｕｔed tomoｇraphy，PET－CT)、超声和内窥镜等。
淋巴瘤诊疗规范(完整版)
淋巴瘤诊疗规范（完整版）一、概述淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。
根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。
由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。
二、淋巴瘤的诊断应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。
（一）临床表现淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。
全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。
局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。
最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。
如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。
（二）体格检查应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。
（三）实验室检查应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。
对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。
对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。
（四）影像学检查常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和内镜等。
淋巴瘤的规范治疗-美国2004年NCCN淋巴瘤治疗指南
弥漫大B细胞淋巴瘤:复发治疗
大剂量治 疗候选人
是: 新的非交叉 耐药方案
（ICE、DHAP MINE）
否: 个体化治疗
CR 大剂量治疗 是: HDCT+SCT PR 候选人
否: 临床试验个 体化治疗
无反应 —— 临床试验或支持姑息
临床试验或个体化治疗：
任何患者经3个连续化疗仍进展，不可能从现有方案中得到好处， 除掉那些有较长无病间期者
胃MALT淋巴瘤
表现：胃脘疼痛、消化不良、非特异性上消化道症状 内窥镜：溃疡、胃炎、弥漫性胃增厚 2/3患者当伴随HP感染被成功治疗后，局限的胃MALT淋巴 瘤得到CR 典型免疫表型：CD5-，CD10-，CD20+，CD23±， CD43±，周期素D1-，bcl-2滤泡HP(+)，活检为非诊断性不典型淋巴样浸润 —— HP治疗前，再次活检，以证实或排除胃MALT淋巴瘤
中危 中危 高危 高危
CLL/SLL
Ⅰ、Ⅱ期
(Ann Arbor)
诱导治疗 局部RT 或观察
进展
SLL
否 观察 进度
Ⅲ期 Rai分期
(Ann Arbor)
CLL（低危） CLL（中危）
是否治疗
取决治疗
指症
是
治疗指症
CLL（高危）
治疗
CLL/SLL :治疗指症
希望治疗
累及脏器功能
自身免疫性血细胞减少 细胞减少
否
观察
每3m体检一次×1年
以后3-6m一次
基于临床表现—形象学
治疗指征
临床试验
Ⅰ、Ⅱ期复发
或
CR
Ⅱ期巨大腹
局部RT
PR 进展
部病变
是或
外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。
NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。
所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。
PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。
本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。
在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。
而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。
发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。
男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。
外周t细胞淋巴瘤是什么 如何治疗
外周t细胞淋巴瘤是什么如何治疗*导读：外周t细胞淋巴瘤，很多人可能还是对它比较陌生的，实际上这是淋巴瘤的一种，不过它比一般的淋巴瘤要更为严重，通常情况下需要进行大量的治疗甚至是造血干细胞移植等。
……外周t细胞淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。
它的诊断主要是主要依靠专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。
这种疾病主要是由致病因素如HTLV-和EB病毒引起的，较b细胞淋巴瘤来说，这种淋巴瘤的治疗难度更大，预后也更加不容乐观。
*外周t细胞淋巴瘤的检测既然这种淋巴瘤这么让人担忧，那么在检查的时候如何能够判断患上了这种淋巴瘤呢，一般来说要诊断外周T细胞淋巴瘤或它的特殊亚型，需要专业血液病理学家根据合适的活检病理和免疫表型而得出。
大多数外周T细胞淋巴瘤CD4阳性，但很少CD8阳性，CD4和CD8双阳性或有NK细胞免疫表型。
没有特征性的基因异常。
怀疑外周T细胞淋巴瘤的鉴别诊断包括反应性T细胞浸润。
在某些病例，应用T细胞受体基因重排研究证明是一个单克隆T细胞群，对诊断是有帮助的。
*外周t细胞淋巴瘤的预后一般来说，这种t细胞淋巴瘤相比其他的淋巴瘤来说要更加难以治疗。
预后也更不容乐观，现在的治疗方式一般是用CHOP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC进行治疗。
对年青病人常常在病程早期考虑造血干细胞移植。
此外还可以尝试进行一定程度的中药治疗，但是也不能够依赖，此病的预后较差，只有少数患者存活的时间超过五年。
所以还有待新的生物技术研究来填补这方面的空白。
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淋巴瘤的规范治疗
霍奇金淋巴瘤的诊断和治疗原则
霍奇金淋巴瘤的诊断
基本检查： 淋巴结切除活检 体检（包括韦氏环和肝脾大小） 行为状态（PS） B症状 国际预后指数（IPI） 血常规 肝肾功能 LDH、HIV、β2-M 胸片 颈部、胸部、腹部、盆腔CT 骨髓穿刺或活检 LVEF检测（ECT或心超） 可选： 18F-FDG或PET/CT 头颅CT或MRI 腰椎穿刺（诊断或治疗性）
区域淋巴结，伴或不伴横膈 同侧的其它淋巴结区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个 *注明受累的淋巴结区数目 或以上淋巴结外器官，伴或不伴 相关淋巴结受累；或侵犯单个结 （如II3）
外器官伴远处（非区域）淋巴结 受累
分期（COTSWALDS）
根据有无全身症状分为A、B
A 无全身症状 B 有以下一个以上症状： 不能解释的发热＞38℃ 盗汗 体重减轻＞10%
滤泡性淋巴瘤的治疗原则
病理1－2级 Ⅰ、Ⅱ期 病理3级 参照弥漫大B细胞淋巴
局部淋巴结区域放疗±化疗 Ⅲ、Ⅳ期、大肿块 化疗±局部有症状者姑息放疗 化疗方案： 单药→美罗华 、CLB、CTX 联合→美罗华±CVP、美罗华± 氟达拉滨、美罗华±FMD、美罗 华±CHOP
瘤治疗 Ⅰ、Ⅱ期（非大肿块病变＜ 10cm）：CHOP 4～6 Cycle＋ 局部RT±美罗华 Ⅰ、Ⅱ期（大肿块＞10cm）： CHOP 6～8 Cycle＋局部RT± 美罗华 Ⅲ、Ⅳ期：CHOP 6～8 Cycle ＋ 美罗华 复发后治疗：DHAP、MINE、美 罗华（既往未曾使用过的患者）
年龄
> 60Y Ann Arbor 分期 Ⅲ-Ⅳ PS 2～4 血清LDH >1×正常值 结外累及 > 1个部位
最新：盐酸米托蒽醌脂质体注射液治疗外周T细胞淋巴瘤临床应用指导原则全文版
最新：盐酸米托慈酶脂质体注射液治疗外周T细胞淋巴瘤临床应用指导原则（全文版）外周T细胞淋巴瘤（PTCL ）是一组高度异质性的淋巴细胞异常恶性增殖性疾病，包括胸腺起源的成熟T细胞及NK细胞肿瘤。
PTCL的发病率具有显著的地域差异，淋巴瘤病理协作组报告显示，我国PTCL占淋巴瘤的21.38% ,明显高于欧美国家（约10% ）[l z2]o PTCL大多具有侵袭性强、恶性程度高、预后差的特点。
目前PTCL尚无统一的治疗标准,除间变性淋巴瘤激酶（ALK ）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL ）应用CHOP类方案或CHP方案联合维布妥昔单抗疗效显著外，其他亚型预后较差。
PTCL复发率较高总生存OS时间较短,5年OS率为30%~40%[3,4,5]0盐酸米托意醍脂质体注射液是一种改良型新药，其在人体内的药代动力学特征和组织分布得到改良，能够选择性向肿瘤组织富集，在肿瘤微环境中以适合的释药速度持续释放药物，进而发挥抗肿瘤活性。
同时，药物经脂质体包裹后，对正常组织的损伤减少，降低了意环类药物的心脏毒性；通过对粒径和形态改良，基本避免了手足综合征、口腔黏膜炎、药物输注相关反应等脂质体药物常见不良反应。
盐酸米托葱醍脂质体注射液在治疗复发难治PTCL的关键∏期研究中显示了一定的疗效和安全性[6]。
盐酸米托葱醍脂质体注射液的获批为复发难治PTCL患者带来了新的治疗选择。
为进一步提高临床医生对盐酸米托意醍脂质体注射液的规范应用及不良反应管理水平，专家组成员结合盐酸米托葱酉昆脂质体注射液相关临床研究数据，制定了本指导原则。
1盐酸米托慈酶脂质体注射液简介1.1化学结构和作用机制米托慈醍是一种葱醍类抗肿瘤药，其化学名称为1,4-二羟基-5 , 8-双［［2-［ ( 2-羟乙基)氨基］乙基］氨基］-9 , Io-意醍二盐酸盐，分子式为C22H28N4O6∙2 ( HCI ),分子量为517.41 ,化学结构式见图I0图1米托意醍的化学结构式米托意醍的主要作用机制为通过氢键结合插入DNA ,引起DNA结构的交联和断裂；能够干扰RNA ,同时也是具有解旋和修复受损DNA作用的拓扑异构酶II的有效抑制剂，其对体外培养的增殖性和非增殖性人类细胞均有杀伤作用，为细胞周期非特异性药物［7,8］。
《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识》要点
《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识》要点根据《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识》，我为您总结了以下要点：1.外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤亚型，包括多个亚型如弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）样、皮肤T细胞淋巴瘤（SPTCL）样、鼻T细胞淋巴瘤（ENKL）样等。
PTCL的发病率在亚洲地区较高。
2.PTCL的治疗一直是个挑战，传统的化疗方案效果有限。
近年来，西达本胺作为一种新型的抗癌药物，已经在PTCL的治疗中显示出潜力和有效性。
3.中国专家共识认为，西达本胺作为一种选择性的周围T细胞敏感性药物，具有一定的抗肿瘤活性，并且在中国患者中的疗效和安全性也得到了验证。
4. 专家共识指出，西达本胺在PTCL治疗中的常规剂量为14.8mg/m2，每21天一次的给药方案。
对于老年患者或者患者合并其他疾病的情况，可以酌情调整剂量。
5.西达本胺的疗效评价主要通过治疗后的疗效评价指标PET-CT来确定，但在中国临床中，PET-CT不一定普及，所以还可以采用临床表现如肿瘤缩小、疼痛减轻、体重增加等来进行疗效评价。
6.西达本胺治疗过程中的副作用较为常见，包括消化系统不良反应、血液系统不良反应、神经系统不良反应等。
专家建议在治疗过程中监测患者的血常规、肝肾功能和神经系统功能等指标，以及控制伴随的不良反应。
7.对于不能耐受西达本胺副作用的患者，可以考虑进行支持治疗，如输血、新药治疗等。
8.对于需要进行干细胞移植的患者，西达本胺可以作为前期治疗的一种替代方案。
同时，西达本胺与干细胞移植的联合治疗也可以考虑，但因干细胞移植在中国的推广应用还有限，所以需要在专家的指导下进行。
总之，《西达本胺治疗外周T细胞淋巴瘤中国专家共识》为我们提供了在中国环境下西达本胺治疗PTCL的指导意见。
但需要注意的是，每个患者的情况是独特的，治疗方案还需根据患者的具体情况进行调整和个体化。
外周T细胞淋巴瘤治疗护理课件
性化的护理方案。
健康宣教
向患者及其家属介绍外周T细胞淋巴瘤的相关知识，提高其 对疾病的认知水平。
日常护理指导
饮食指导
根据患者的病情和营养状况，制定个性化的饮食方案，保证营养摄入。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯，如规律作息、适量运动等，提高免疫力。
病情监测
定期监测患者的生命体征和病情变化，及时发现异常情况并处理。
外周T细胞淋巴瘤治疗护理课件
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目录
• 外周T细胞淋巴瘤概述 • 外周T细胞淋巴瘤治疗 • 外周T细胞淋巴瘤护理 • 外周T细胞淋巴瘤患者康复与随
访 • 外周T细胞淋巴瘤的预防与控制
01
外周T细胞淋巴瘤概述
定义与分类
定义
外周T细胞淋巴瘤是一种起源于T 细胞的恶性血液肿瘤，其特点是 异常的T细胞在淋巴结或结外组织 中克隆性增殖。
免疫治疗利用人体免疫系统攻击 肿瘤细胞，通过调节免疫反应达 到治疗目的。
靶向治疗和免疫治疗常与化疗联 合应用，以提高治疗效果、减少 副作用。
03
外周T细胞淋巴瘤护理
心理护理
1 3
心理疏导
为患者提供心理支持，帮助其缓解焦虑、恐惧等情绪，增强 治疗信心。
沟通交流
2
与患者及其家属保持良好沟通，了解其需求和顾虑，提供个
为患者提供专业的护理服务，包括 疼痛管理、营养支持、康复训练等 ，以促进患者的康复。
政策支持与保障
政府和社会应提供政策支持和保障 ，如医疗保险、医疗救助等，减轻 患者的经济负担。
THANKS
生理康复
指导患者进行适当的运动和锻炼，促进身体机 能的恢复。
营养康复
提供营养建议，指导患者合理饮食，保证充足 的营养摄入。
皮肤t细胞淋巴瘤诊断和治疗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢皮肤t细胞淋巴瘤诊断和治疗
导语：近十年来，随着人们对淋巴瘤认识的深入，一些新的类型被发现，同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。
与其他部位的淋巴瘤相比，皮肤淋巴瘤的
近十年来，随着人们对淋巴瘤认识的深入，一些新的类型被发现，同时淋巴瘤的分型在不断的更新和进步。
与其他部位的淋巴瘤相比，皮肤淋巴瘤的皮损易于发现并能及时进行活检，在疾病的诊断、分类及治疗方面发挥着重要作用。
下面就为大家介绍一下皮肤t细胞淋巴瘤诊断和治疗。
1. 组织病理学
对怀疑有皮肤T细胞淋巴瘤的患者首先要进行皮肤活检进行组织病理学诊断，以排除良性淋巴细胞增生性疾病。
部分皮肤T细胞淋巴瘤，如蕈样肉芽肿进展缓慢，在临床和组织学上可多年均无特异性改变，所以必要时需多次多点取材以取到最具有疾病代表性的皮损。
2. 免疫表型
利用石蜡或冰冻切片做免疫组织化学检查在淋巴瘤的诊断和分类中起着极其重要的作用。
运用抗原抗体反应可以区分肿瘤细胞的来源，并在疾病的分类分型中起到重要作用。
3. T细胞受体基因重排分析
近年来，T细胞受体(T cell receptor，TCR)基因重排分析在淋巴瘤的诊断和分级中应用愈来愈广泛，目前常用的是Southern印记法或PCR法。
通过这一方法可以鉴别皮损中增生的细胞是否为克隆性的T 细胞，对疾病的良恶性诊断起到重要作用。
然而，克隆性T细胞亚群的存在并不是判断疾病良恶性的绝对指标，应该结合临床表现及组织性表现综合判断，做出正确诊断。
4. 分类及分期
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外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。
NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。
外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。
所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。
PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。
本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。
2. 流行病学PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。
在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。
而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。
发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。
男性多见，男女比例约为2:1。
3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。
发病机制有待进一步研究。
4. 临床表现最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有B症状。
淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见，其次是腋窝和腹股沟。
超过半数的患者可累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。
部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。
外周血象的改变相对较轻而少。
少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅40天，绝大多数患者在一年内死亡。
多数患者在诊断时多为Ⅲ-Ⅳ期，病程具有侵袭性。
5. 病理PTCL-NOS可能起源于成熟（外周）T细胞发育的各个分化阶段。
病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。
瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结结构破坏，常伴有炎性多形性背景。
瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中等或大细胞组成，多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多见。
PTCL-NOS三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称Lennert淋巴瘤）、T区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。
免疫表型检测常表达一种或多种T细胞相关抗原，如CD3、CD45RO、CD2、CD5等。
部分病例丢失的一种或多种成熟T细胞抗原（CD5或CD7）； CD4+常见，少数病例CD4阴性、CD8阳性，两者同时阳性的病例罕见。
Ki-67阳性细胞超过70%与预后差相关；大部分大细胞型肿瘤细胞CD30阳性，但颗粒酶B、穿孔素及TIA-1多为阴性，据此与间变大细胞淋巴瘤鉴别。
部分结外病变病例CD56阳性，并常伴细胞毒性T细胞表型，但EBV阴性。
细胞和分子遗传学检查：原位杂交检测显示EBV大多数情况下为阴性。
基因重排检测多数病例为TCRαβ阳性、TCRγδ阴性。
遗传学异常较常见，如+7q、+8q、+17q、+22q、5q-、10q-、12q-、13q-等，3号染色体三倍体在Lennert淋巴瘤多见。
6. 诊断与分期PTCL-NOS在细胞形态学、免疫学、细胞核分子遗传学以及临床表现上无特异性，所以只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。
疾病分期采用Ann Arbor/Cotswords 分期系统（详见DLBCL部分）。
7. 预后评估PTCL-NOS总体预后比侵袭性B细胞淋巴瘤患者更差，5年生存率仅25%～45%。
临床预后因素包括IPI/aaIPI（详见DLBCL部分）和 PTCL-NOS预后指数（prognostic index for PTCL-NOS，PIT）。
PIT预后指数：危险度分组：0分低危；1分中低危；2分中高危，3或4分高危8. 治疗8.1 治疗前评估治疗前必须进行以下检查项目（1）病史包括B症状。
（2）体格检查：包括一般状况、全身皮肤、浅表淋巴结（特别是韦氏环）、肝脾和腹部肿块。
（3）体能状态。
（4）实验室检查：血、尿、便常规，肝、肾功能，心电图（EKG），LDH，β2-微球蛋白（β2-MG）。
（5）除常规检查外，患者治疗前都应该接受骨髓穿刺和活检，以明确是否存在骨髓受侵犯。
骨髓活检样本至少应在1.0 cm以上。
（6）检测HBV表面抗原/抗体和核心抗原/抗体、HBV DNA拷贝数以及HIV，对丙型肝炎指标的检测只要求在高危个体中进行。
（7）影像学检查：①所有患者应行颈部、胸部、腹部、盆腔CT 检查；②PET-CT已经在国际上广泛地应用于淋巴瘤患者的精确诊断和疗效评价，建议进行；③心脏超声影像；④胃肠道受侵时行胃肠内镜检查；⑤中枢神经系统（CNS）受侵时行腰椎穿刺以及磁共振成像（MRI）检查。
8.2 总体治疗策略PTCL-NOS本身是一组异质性的疾病，临床表现复杂多变、诊断困难、缺乏随机对照研究等原因，其最佳治疗方案和治疗策略尚存在争议。
目前治疗主要借鉴于DLBCL，即以CHOP 为基础的化疗方案。
但采用CHOP治疗的长期生存率仅为20%，而一些临床研究显示高强度联合化疗可能有生存优势，故NCCN推荐本病患者选择临床试验或大剂量化疗。
NCCN推荐的总体治疗原则：对经年龄调整的IPI（age adjust IPI，aaIPI）低危或低中危的Ⅰ、Ⅱ期患者推荐临床试验（首选）或6～8个周期的联合化疗加受累野30～40 Gy的放疗.对于aaIPI高危或高中危的Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患者首先推荐临床试验，或者6～8个周期的联合化疗加或不加局部放疗。
对于复发难治的PTCL-NOS患者，则推荐临床试验、二线治疗方案或姑息性放疗。
8.2 NCCN推荐的具体化疗方案可供选择的一线治疗方案包括CHOP、CHOEP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。
适合大剂量化疗患者的二线方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE和MINE。
不适合大剂量化疗患者的二线方案：阿仑单抗（抗CD52mAb, alemtuzumab）、硼替佐米(bortezomib)、地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）、普拉曲沙（Pralatrexate，商品名Folotyn）、罗米地辛(Romidepsin, depsipeptide)、吉西他滨(Gemcitabine)和放射治疗。
对预后不良的年轻患者可以考虑自体或异基因造血干细胞移植。
9. 疗效评估与随访9.1 疗效评估：中期疗效评估存在一定的预后价值，可考虑在完成2~4 个疗程的治疗后进行，(具体疗效标准参考DLBCL部分）。
评估结果为CR的患者应继续完成既定治疗方案，评估结果为PR而肿瘤体积缩小程度较高的患者也可考虑继续完成既定治疗方案或加入针对局灶肿块的RT，评估结果为PR但肿瘤体积缩小程度不理想的患者可考虑直接转入二线治疗，而评估结果为疾病稳定或进展的患者则应立即转入二线治疗。
治疗全部完成后的疗效评估建议在治疗完成后8 周进行。
9.2 随访时间：完成治疗后第1 年每3 个月1 次；第2 年每6 个月1 次，3 年以上每年1 次。
9.3 随访内容：血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG、EKG、腹部（肝脏、胰脏、腹膜后）B超、X线胸片（正侧位）或CT，以及其他必要检查。
附录：常用化疗方案汇总（NCCN指南推荐）一线化疗方案：CHOEP：CTX 750mg/m2/d, iv d1阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1VP16 100mg/m2/d, iv, d1-3强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴）CHOP-14/CHOP-21：CTX 750mg/m2/d, iv d1阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴）DA-EPOCH：VP16 50mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrVCR 0.4mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrADM 10mg/m2/d, iv, d1-4, 维持24hrCTX 750mg/m2/d, iv, d5Pred 60mg/m2/d, iv, d1-5Hyper CVAD/MTX+AraC:Cycles 1，3，5，7CTX 300mg/m2/Q12h, iv d1-3;Mesna解救 600mg/m2，iv d1-3阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d4VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d， iv d4，11 DEX 40mg/d ,po/iv d1-4，11-14Cycles 2，4，6，8MTX 200mg/m2 iv(2h) d1。