49例外周T细胞淋巴瘤_非特指型临床特征与生存分析
外周T细胞淋巴瘤的治疗进展
外周T细胞淋巴瘤的治疗进展李静敏(综述);王华庆(审校)【摘要】To date, the treatment of peripheral T-cell lymphomas (PTCL) has lagged behind B-cell malignancies. Traditionally, para-digms for diffuse large B-cell lymphoma were applied to patients with PTCL, but the outcomes were poor. Recently, the FDA has ap-proved four drugs for patients with relapsed/refractory PTCL, and the Japanese government has approved of anti-CCR4 monoclonal an-tibody for patients with adult T-cell leukemia/lymphoma. Clinical studies are exploring the combination of these new agents into stan-dard CHOP-based regimens for patients with newly diagnosed PTCL. Recent studies have revealed that PTCL may be associated with epigenetic dysregulation and is thus sensitive to histone deacetylase inhibitors. These advances provide a new understanding of PTCL, whose therapeutic options will be presented in this review.%目前外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphomas，PTCL）的治疗仍滞后于B细胞淋巴瘤的研究。
肺移植术后淋巴组织增生性疾病的研究进展
第１２卷 第５期２０２１年９月Ｖｏｌ． １２ Ｎｏ．５Ｓｅｐ． ２０２１器官移植Ｏｒｇａｎ Ｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ肺移植已经成为治疗终末期肺病最有效的方法。
1983年加拿大多伦多总院成功完成了世界首例肺移植，且受者长期存活[1]。
随着肺移植技术的发展，肺灌注技术以及围手术期管理的进步，近30年来肺移植受者术后早期生存率明显提升。
根据国际心肺移植学会（International Society for Heart and Lung【摘要】 移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD ）是肺移植术后可致死性并发症，与年龄、免疫抑制水平、爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV ）感染等密切相关。
降低免疫抑制水平、利妥昔单抗治疗、T 细胞免疫治疗是其常见的治疗手段。
随着肺移植在中国的迅速发展，肺移植术后PTLD 也引起高度关注。
本文就肺移植术后发生PTLD 的危险因素、病理分型、临床表现、诊断、治疗、预后和预防做一综述，旨在为肺移植术后PTLD 发生、发展的早期监测和管理提供参考。
【关键词】 肺移植；慢性移植肺功能障碍（CLAD ）；移植后淋巴组织增生性疾病（PTLD ）；爱泼斯坦-巴尔病毒（EBV ）；免疫抑制；利妥昔单抗；移植物抗宿主病（GVHD ）；闭塞性细支气管炎综合征【中图分类号】R617，R563，R733 【文献标志码】A 【文章编号】1674-7445（2021）05-0016-07·综述·肺移植术后淋巴组织增生性疾病的研究进展班乐 张稷 周敏 王红梅 毛文君 陈静瑜【Abstract 】 Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD) is a fatal complication after lung transplantation, which is intimately associated with age, immunosuppression level and Epstein-Barr virus (EBV) infection, etc . Reducing immunosuppression level, rituximab therapy and T cell immunotherapy are common treatments for PTLD. With the rapid development of lung transplantation in China, PTLD after lung transplantation has attracted widespread attention. This article reviews the risk factors, pathological types, clinical manifestations, diagnosis, treatment, prognosis and prevention of PTLD after lung transplantation, aiming to provide reference for early monitoring and management of the incidence and progression of PTLD.【Key words 】 Lung transplantation; Chronic lung allograft dysfunction (CLAD); Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD); Epstein-Barr virus (EBV); Immunosuppression; Rituximab; Graft-versus-host disease (GVHD); Bronchiolitis obliterans syndromeResearch progress on posttransplant lymphoproliferative disease after lung transplantation Ban Le *, Zhang Ji, Zhou Min, Wang Hongmei, Mao Wenjun, Chen Jingyu. *Department of Lung Transplantation, Wuxi People's Hospital Affiliated to Nanjing Medical University, Wuxi 214000, ChinaCorresponding authors: Mao Wenjun, Email: maowenjun1@ Chen Jingyu, Email: chenjy@DOI: 10.3969/j.issn.1674-7445.2021.05.016基金项目：江苏省科教强卫工程青年医学重点人才项目（QNRC2016193）作者单位：214000 江苏无锡，南京医科大学附属无锡人民医院肺移植科（班乐、张稷、 周敏、王红梅、陈静瑜），胸外科（毛文君）作者简介：班乐，女，1992 年生，住院医师，研究方向为肺移植及术后并发症，Email:cheristar@通信作者：毛文君，男，1987 年生，副主任医师，研究方向为肺移植，Email:maowenjun1@ ；陈静瑜，男，1963 年生，主任医师，研究方向为肺移植，Email: chenjy@·６０８·第１２卷器官移植Transplantation，ISHLT）统计[2]，肺移植受者术后1、3、5年生存率分别为80%、65%、54%，其中位生存期为6.7年。
剂量调整EPOCH方案治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效评价
剂量调整EPOCH方案治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效评价贺莹【期刊名称】《医药与保健》【年(卷),期】2018(026)011【摘要】目的对非特指型外周T细胞淋巴瘤的患者给予剂量调整EPOCH方案治疗的临床效果进行分析.方法选取2015年1月～2016年1月南阳市中心医院收治的82例非特指型外周T细胞淋巴瘤的患者进行分析,以随机数字表法将其分为观察组和对照组,观察组给予剂量调整EPOCH方案治疗,对照组给予CHOP方案治疗,对治疗后的临床效果、不良反应进行分析.结果观察组总有效率为97.56％,对照组总有效率为82.92％,差异具有统计学意义(P＜0.05);观察组不良反应发生率低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05).结论非特指型外周T细胞淋巴瘤对患者的影响较大,在临床治疗中给予剂量调整EPOCH方案治疗效果较好,并且不良反应较少,值得临床应用.【总页数】2页(P63-64)【作者】贺莹【作者单位】南阳市中心医院血液科,河南南阳,473000【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.非特指型外周T细胞淋巴瘤患者应用剂量调整EPOCH方案或CHOP方案的治疗效果及不良反应 [J], 耿素红2.剂量调整EPOCH方案或CHOP方案治疗初治非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效观察 [J], 朱凯;宋丽丽3.CHOP及高强度方案EPOCH、HyperCVAD、硼替佐米联合化疗治疗外周T细胞淋巴瘤-非特指型的临床效果及预后因素分析 [J], 吴国林;汪晓虹;银宋浩;胡茂贵;何杰;耿良权;丁凯阳;孙自敏4.剂量调整EPOCH方案治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤疗效评价 [J], 贺莹5.EPOCH方案和CHOP方案一线治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤的疗效比较 [J], 杨玉红;楼大勇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周T细胞淋巴瘤的表观遗传机制及治疗进展
外周T细胞淋巴瘤的表观遗传机制及治疗进展宋觉敏;苏丽萍【期刊名称】《国际输血及血液学杂志》【年(卷),期】2016(039)006【摘要】Peripheral T cell lymphoma (PTCL) is a group of heterogeneous lymphomas with very poor prognosis.Abnormal genes and molecular biology alterations are significant factors in the occurrence and development of PTCL.Currently,therapies of PTCL,based on chemotherapy regimens for aggressive B cell lymphomas,have resulted in insufficient outcomes.As a novel subject related to gene expression and regulation,epigenetics provides an innovative thought for studying on pathogenesis,clinical diagnosis and therapy of PTCL.Meanwhile,numerous novel epigenetic target-drugs and combinations have been developed continually.Therefore,epigenetic regulation offers a new breakthrough for diagnosis and therapy of PTCL.In this review,the mechanism of epigenetic study and application prospect of new epigenetic target-drugs therapies for PTCL are summarized.%外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一组高度异质且预后极差的恶性肿瘤,基因异常和分子生物学改变是其发生、发展的重要因素.目前,PTCL 的治疗仍然借鉴侵袭性B细胞淋巴瘤的化疗方案,但是疗效并不显著.表观遗传学作为一门涉及基因表达调控的新兴学科,为PTCL的发生、发展机制的研究与临床诊断治疗提供了新的思路.同时,针对PTCL的新型表观遗传学靶向药物的研发及新药联合应用方案的研究亦在进行中.因此,表观遗传学调控为PTCL的诊断及治疗提供了新的治疗切入点.笔者拟就PTCL的表观遗传学机制研究及相关靶向新药的应用前景进行综述.【总页数】4页(P517-520)【作者】宋觉敏;苏丽萍【作者单位】030001 太原,山西医科大学研究生学院;030013 太原,山西医科大学附属肿瘤医院血液科【正文语种】中文【相关文献】1.外周T细胞淋巴瘤的治疗进展2.外周T细胞淋巴瘤(非特指型)的诊断与治疗进展3.外周T细胞淋巴瘤的治疗进展4.MDS发病分子机制、预后和表观遗传学治疗进展--第12届骨髓增生异常综合征（MDS）国际研讨会采撷5.外周T细胞淋巴瘤治疗进展因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周T细胞淋巴瘤的临床及生物学特征研究
第一部分： 非特异性外周Ｔ细胞淋巴瘤临床特征与治疗结果分析
中文摘要
目的对非特异性外周Ｔ细胞淋巴瘤的临床特点、治疗和预后情况进行回顾 分析．并探讨治疗方法的改进。
方法收集１９９５年一２００４年中国医学科学院肿瘤医院收治的有完整病例资料
的７８例非特异性外周Ｔ细胞淋巴瘤，所有病例按ＲＥＡＬ分类和ＷＨＯ ２００１分类 进行病理分型，并对临床治疗和预后进行分析。 结果确诊时中位年龄３９岁（９—７５）岁，男５８例，女２０例，临床分期Ｉ／ＩＩ期
细胞移植。存活患者中位随访５８个月（卜１１６）。全组患者的５年总生存率和无
进展总生存率为４ｌ肌和３３．８％。缓解后移植者的５年总生存率为６１．５０（常规
剂量治疗者为５２．３％，Ｐ＝ｏ．８９４）。单因素分析显示预后不良因素有包括ＩＩｌ／ＩＶ病 变、结外侵犯耋２处、ＬＤＨ增高、骨髓受侵、行为状态不佳，多因素分析显示ＬＤＨ 增高是独立的预后不良因素。淋巴瘤国际预后指数和非特异性外周Ｔ预后指数 可以预测生存，ＩＰＩ低危、低中危、中高危和高危组的５年生存率分别为６７．９０，４、 ３５．Ｏ％、２２．２％和９．１％，ＰＩＴ为０、ｌ、２、３－４组的５年生存率为５９．５％、４９．４％、
ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｃｌａｓｓｉｆｉｅｄ ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ＲＥＡＬ
ＷＨＯ ｃｒｉｔｅｒｉａ．
７－７５
ＲＥＳＵＬＴＳ ７８
Ｍｅｄｉａｎ
ｗｅｒｅ
ａｇｅ ｏｆｔｈｅ ｗｈｏｌｅ ｇｒｏｕｐ ｗａｓ ３９
ｗｅｒｅ
ｙｅａｒｓ（ｒａｎｇｅｄ
ｙｅａｒｓ）；ｏｆ
ｗｉｔｈ
ｐｅｔｉｅｎｔｓ，２０
ｆｅｍａｌｅ，５８
ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ—ｃｅＵ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎ ｓｐｅｃｉｆｉｅｄ
外周T细胞淋巴瘤非特异型的临床研究进展
临床 表 现及 生 物 学行 为 有 明显 异 质性 的成 熟 Ｔ细胞 淋 巴瘤 。其诊 断 需结 合病 理 学 、 遗传 学 表现 及 临床 特征 ， 并排 除 其 他特 异 型 外 周 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 亚 型 。Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ — ＮＯＳ缺 乏 明显 的 临床 病理 特 征 ， 病程 呈 高度 侵 袭 性 ， 预后
｝ 综 述 ｛
ａ ） 盏 Ｐ ０ “ ） Ｃ ｉ Ｙ Ｒ Ｏ Ｇ Ｒ Ｅ 捌 Ｓ Ｓ ， 螽 Ｓ ｃ Ｄ ２ ０ １ ５ ， 、 ｂ Ｌ １ ３ ． Ｎ ｏ ． 期 ５ ４ 斗 ８ ６ 一 ／
外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 非 特 异 型 的 Ｉ 临床 研 究 进 展
根 据 ＷＨＯ ２ ０ ０ ８分 类 标 准 ， Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ包 括 结 外 鼻 型
Ｎ Ｔ细 胞 淋 巴瘤 （ ｅ ｘ ｔ ｒ ａ ｎ ｏ ｄ ａ ｌ ＮＫ ／ Ｔ － ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ，
１ ． １ 病 理 形 态
Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ ＮＯＳ的 病 理 形 态 呈 多 样 性 。 主 要 表 现
ｎ ａ ｓ ａ ｌ ｔ ｙ ｐ ｅ ， Ｅ Ｎ． ＮＫ Ｔ Ｃ Ｌ） 、 ＡＬ Ｋ 间 变 大 细 胞 淋 巴瘤
（ ａ ｎ ａ ｐ ｌ ａ ｓ ｔ ｉ ｃ ｌ ａ ｒ ｇ ｅ ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ ｍａ ， ＡＬ Ｃ Ｌ）被 破 坏 ， 肿 瘤 细 胞位 于 副 皮 质
ｄ ｏ ｉ ： １ ０ ． １ １ ８ ７ ７ ／ ｊ ＿ ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ ２ — １ ５ ３ ５ ． ２ ０ １ ５ ． １ ３ ． ０ ５ ． ０ ８
外 周 Ｔ细 胞 淋 巴 瘤 （ ｐ ｅ ｒ ｉ ｐ ｈ ｅ ｒ ａ ｌ Ｔ － ｃ ｅ ｌ ｌ ｌ ｙ ｍｐ ｈ ｏ — ｍａ ， Ｐ Ｔ Ｃ Ｌ） 是一 组 起 源 于 胸 腺 后 成 熟 Ｔ淋 巴细 胞 或 ＮＫ ／ Ｔ细 胞 的 临 床 异 质 性 疾 病 ， 占非 霍 奇 金 淋 巴瘤
GDP与CHOP对非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床价值
GDP与CHOP对非特异性外周T细胞淋巴瘤的临床价值孙翠娥;冯国安【摘要】目的:探讨非特异性外周T细胞淋巴瘤(PTCL-NOS)合理的化疗方案。
方法:收集我院有明确病理诊断的非特异性外周T细胞淋巴瘤患者,分为:研究组(接受GDP方案)和对照组(接受CHOP方案)。
对比1) 两组治疗后临床疗效。
2) 两组中位无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)。
3) 两组不良反应。
结果:两组治疗后临床疗效比较有差异(P < 0.05);两组无进展生存期和总生存期比较有差异(P < 0.05);两组不良反应(恶心、呕吐、血液学毒性、感染)比较有差异(P < 0.05);两组心脏毒性比较无差异(P > 0.05)。
结论:与CHOP方案治疗非特异性外周T细胞淋巴瘤相比,GDP方案临床疗效更优,患者预后改善情况更好,安全性好。
【期刊名称】《亚洲肿瘤科病例研究》【年(卷),期】2018(007)003【总页数】5页(P39-43)【关键词】淋巴瘤;GDP;CHOP【作者】孙翠娥;冯国安【作者单位】[1]大丰人民医院血液科,江苏盐城;[1]大丰人民医院血液科,江苏盐城;【正文语种】中文【中图分类】R731.引言PTCL-NOS是西方国家最常见的外周T细胞肿瘤，占外周T细胞淋巴瘤的30%，占我国T细胞非霍奇金淋巴瘤的40%，联合化疗是目前公认的治疗方法，但由于本病的异质性，目前PTCL-NOS尚无标准的一线方案，多参照中高度恶性B细胞非霍奇金淋巴瘤，以蒽环类为基础的化疗及儿童急性淋巴细胞白血病的化疗方案。
有学者[1]指出非特异性外周T细胞淋巴瘤对传统含蒽环类药物的化疗方案疗效差，此外多柔比星、环磷酰胺、长春新碱在治疗中患者会因种种副作用，如心脏毒性，造成化疗方案中断。
目前非特异性外周T细胞淋巴瘤是淋巴瘤治疗中的一大难题，本次研究中拟收集2009年12月～2015年12月我院60例非特异性外周T细胞淋巴瘤患者，分别给予GDP与CHOP，现将疗效报道如下。
外周T细胞淋巴瘤治疗进展
内血柄•淋巴瘤202 丨年 2 J j 第 30 卷第 2 期Journal of Leukemia & Lymphoma, Fehruary 2021，Vol. 30，No. 2• 71•外周T细胞淋巴瘤治疗进展何臻李建勇范磊南京医科大学第一附属医院江苏省人民医院血液科，南京210029 通信作者：范蟲，Em;iil:fanlei3014@ •专题综论•扫码阅读电子版【摘要】外周T细胞淋巴瘤（PTCL)是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度 侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。
第62届美国血液学会年会上报道了 PTCL分子耙向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体丨抗体、jA K抑制 剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景=【关键词】淋巴瘤,T细胞,外周；分子靶向治疗；免疫治疗基金项目：希思科临床肿瘤学研究基金（Y-R(K.he20〗9 / 2-0090)DOI： l0.3760/rma,j.rnl 15356-20210105-00004Treatment progress of peripheral T-cell lymphomaHe Zhen, Li Jianyong, Fan LeiDepartment of Hematology, Jiangsu Province Hospital, the First Affiliated Hospital of Nanjing Medical University, Nanjing 210029, ChinaCorresponding author: Fan Lei, Email: f*****************【Abstract】Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is a relatively common subtype of non-Hodgkin lymphoma in China. PTCL is clinically highly aggressive, and it progresses rapidly. The current treatment methods are ineffective and the overall prognosis is poor. The 62nd American Society of Hematology Annual Meeting reported on the progress of PTCL molecular targeted therapy and immunotherapy, including programmed death receptor 1/programmed death receptor ligand 1antibodies, JAK inhibitors, brentuximab vedotin, etc. These novel drugs bring a better prospect for patients.【Key words】Lymphoma, T cell, peripheral; Molecular targeted therapy; ImmunotherapyFund program: CSCO Clinical Oncology Research Fund (Y-Roche2019/2-0090)DOI： 10.3760/rma.j.rnl 15356-20210105-00004外周T细胞淋巴瘤（PTCL)包括成熟T细胞和自 然杀伤（NK)细胞来源的淋巴系统恶性肿瘤，与B细胞淋巴瘤相比，PTCL对于传统CHOP方案疗效差，总生存（OS)较短，5年0S率低于30%,尤其是疾病出现 复发难治后，生存期多不超过6个月。
CHOP方案对68例外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者的疗效及其影响因素分析
CHOP方案对68例外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者的疗效及其影响因素分析吴狄;顾康生【摘要】Objective To analyze the short-term efficacy and long-term survival of CHOP regimen on peripheral Tcell lymphoma-unspecified( PTCL-U ) patients and explore the possible influencing factors. Methods Clinical materials of 68 PTCL-U patients were analyzed. That survival rate and the influencing factors of patients treated with chemotherapy and chemotherapy combined with radiotherapy were analyzed by Kaplan-Meier analysis. The possible influencing factors of survival were analyzed by single factor analysis and the Cox proportional hazards regression model. Results Complete remission ( CR ) rate of 68 PTCL-U patients was 28％. 5-year survival rate was 25. 63％ . The survival of patients had been improved for initial treatment with CR. Chemotherapy combined with radiotherapy in long-term survival rate was significantly superior to chemotherapy alone ( P ＜ 0. 05 ). PS score before treatment. curative effect and bone marrow invasion were the independent factors which affected quality of life.Conclusion CHOP regimen has higher curative effect and lower long-term survival rate in PTCL-U patients. Initial treatment with CR and chemotherapy combined with radiotherapy can improve patient survival.%目的分析CHOP化疗方案对外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)患者近期疗效及远期生存的作用,并探讨其可能的影响因素.方法回顾性分析68例PTCL-U患者的临床资料,采用Kaplan-Meier法分析患者治疗后的生存率及CHOP方案单纯化疗与该方案联合放疗对PTCL-U患者的影响,用单因素分析及Cox比例风险回归模型分析影响患者生存的可能因素.结果 68例PTCL-U患者治疗完全缓解(CR)率为28%,5年生存率为25.63%,初治疗效达到CR的患者生存率明显提高;单纯化疗与化疗联合放疗的5年生存率分别为19.4%、37.1%,化疗联合放疗的远期生存率优于单纯化疗,差异有统计学意义(P<0.05).治疗前体力状况(PS)评分、治疗疗效及骨髓是否受侵是影响生存的独立因素.结论采用CHOP方案治疗PTCL-U患者近期疗效较高,但远期生存率较低;初治疗效获得CR、化疗联合放疗可提高患者生存率.【期刊名称】《安徽医科大学学报》【年(卷),期】2011(046)007【总页数】4页(P686-689)【关键词】淋巴瘤,T细胞,外周;抗肿瘤联合化疗方案;综合疗法【作者】吴狄;顾康生【作者单位】安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科,合肥,230022;安徽医科大学第一附属医院肿瘤内科,合肥,230022【正文语种】中文【中图分类】R733.4;R730.58在1994年“修订的欧美淋巴瘤分类”中，外周T细胞淋巴瘤－非特指型(peripheral T-cell lymphomaunspecified，PTCL-U)是指在PTCL中除了可以确定的类型外、缺乏其它特征、一类未能独立分型的来源于T细胞的淋巴瘤。
新疆地区外周T细胞淋巴瘤非特指型52例临床特征及预后分析
ＰＴＣＬ ＮＯＳ ｔｅ ｔ ｄｆｏ Ｊ ｎ ａ ｙ２ ０ ｏＪ ｎ ０ １ｉ ｆｌ ｔ ｄＴｕ ｒＨｏ ｐｔ ｌ ｆＸｉｊ ｎ ｅ ｉａ ｉ — ｒ ａｅ ｒ ｍ ａ ｕ ｒ ０ ２ｔ ｕ ｅ２ １ ｎ Ａｆｉａ ｅ ｍｏ ｓ ｉａ ｎｉ ｇ Ｍ ｄｃ ｌ ｉ ｏ ａ Ｕｎ —
Ａｂ ｔａ ｔ ｓｒ ｃ ：Ｏｂｅ ｔ ｅ Ｔｏ ｉｖ ｓｉ ａｅ ｔ ｅ ｃｉ ｉａ ｈ ｒ ｃｅｉｔ ｓａ ｄ ｐ ｏ ｎ ｓｉ ａ ｔ ｒ ｆｐ ｔｅ ｔ ｔ ｅ ｊ ｃｉ ｖ ｎ ｅ ｔ ｔ ｈ ｌ ｃ ｌｃ ａ ａ ｔｒｓｉ ｎ ｒ ｇ ｏ ｔｃｆ ｃｏ ｓ ｏ ａｉｎ ｓ ｗｉｈ ｐ — ｇ ｎ ｃ
（ ｐａ ｔ ｎ ｆ Ｍ ｅ ｉａ ｃ ｌｇｙ， Ｄｅ ｒｍｅ ｔ ｄ ｃ ｌＯｎ ｏｏ ｏ ’
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第３ ５卷 第 ９期 ２１ Ｏ ２年 ９月
新 疆 医 科 大 学 学 报
Ｊ ｕ ｎ ｌ ｆＸｉｊ ｎ ｅ ｉａ ｉｅ ｓｔ ｏ ｒ ａ ｎ ｇ Ｍ ｄｃ ｌＵｎｖ ｒｉｙ ｏ ｉ ａ
Ｖ ｏｌ３５ Ｎ Ｏ．９ ＿ Ｓｅ ２ ｐ． ０１２
新 疆地 区 外 Ｔ细 胞 淋 巴瘤 非特 指 型 ５ ２例
ｖ ｒ ｉｙ ｗｅ ｅｒ ｔ ｏ ｐ ｃ ｉ ｅ ｙ ａ ａ ｙｚ ｄ ｅ ｓｔ ｒ ｅ ｒ ｓ ｅ ｔｖ ｌ ｎ ｌ ｅ ．Ａｌ ｈ ｔｅ ｔ ｒ ｌ ｓ ｉｉ ｄ ａ ｃ ｒ ｉ ｇ ｔ Ｈ Ｏ （ ００ ）ｃ ａ ｓｆｃ 一 ｌｔ ｅ ｐａ ｉ ｎ ｓｗｅ ｅ ｃ ａ ｓｆｅ ｃ ｏ ｄ ｎ ｏ Ｗ ２ ８ ｌ ｓ ｉｉａ
外周T细胞淋巴瘤PPT精品医学课件
Foss. 2009 ASCO Educational Book. Alexandria, VA: American Society of Clinical Oncology. 2009;480; Pro. 2009 ASCO Educational Book. Alexandria, VA: American Society of Clinical Oncology. 2009;486; Sallah. Br J Haematol. 2001;113:185; Zinzani. Ann Oncol. 1998;9:1351; Arkenau. Haematologica. 2007;92:271; Spencer. Intern Med J. 2007;37:760; Kim. Cancer Chemother Pharmacol. 2006;58:35.
一组源于胸腺后成熟T淋巴细胞或自然杀伤(natural killer，NK)细胞的淋 巴系统恶性肿瘤，其生物学行为及临床表现具有明显异质性。
• T-cell prolymphocytic leukemia • T-cell large granular lymphocytic
leukemia • Chronic lymphoproliferative NK cells • Aggressive NK-cell leukemia • Adult T-cell lymphoma/leukemia • Systemic EBV-positive T-cell lymphoma • Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal
MoAb
MDX-060
SGN-30
Brentuximab vedotin (SGN-35)
211246914_外周T细胞淋巴瘤非特指型患者预后预测模型的初步建立
外周T 细胞淋巴瘤非特指型患者预后预测模型的初步建立①陈瑜 陶石② 胡敏 徐璐 王娇 符才波 周威伦（海南医学院第一附属医院血液内科，海口 570100）中图分类号 R552 文献标志码 A 文章编号 1000-484X （2023）05-1035-05［摘要］ 目的：探讨3种炎症反应标志物对外周T 细胞淋巴瘤非特指型（PTCL -NOS ）患者预后的预测价值，并构建相关列线图预测模型。
方法：收集2012年1月至2017年12月海南医学院第一附属医院诊治的72例PTCL -NOS 患者入院时的一般病历资料，随访3年，根据随访期内生存情况分为生存组（n =35）与死亡组（n =37）。
比较两组PTCL -NOS 患者入院时的病历资料，ROC 曲线获取各因素最佳截断值，多因素Cox 回归分析影响PTCL -NOS 患者预后的独立危险因素，R 软件“rms ”包构建预测PTCL -NOS 患者死亡高风险的Nomogram 模型，校正曲线对Nomogram 模型进行内部验证，决策曲线评估Nomogram 模型预测效能。
结果：Nomogram 模型预测与实际观测结果吻合度较好，说明此Nomogram 模型预测效能较好。
决策曲线结果显示，高风险阈值>0.06时，Nomogram 模型提供的临床净收益均高于单个独立危险因素，且在预测PTCL -NOS 患者死亡高风险方面可提供显著的额外临床净收益。
结论：PIT≥2.40、Ann Arbor 分期（Ⅲ~Ⅳ期）、结外受累个数≥2、PLR≥180.27、NLR≥4.05及LMR<2.81是PTCL -NOS 患者死亡高风险的独立危险因素，基于这些独立危险因素构建的Nomogram 模型在识别PTCL -NOS 患者死亡高风险方面临床效能较好。
［关键词］ 炎症反应标志物；外周T 细胞淋巴瘤；非特指型；预后；预测模型Preliminary establishment of prognostic model for peripheral T -cell lymphoma not otherwise specified patientsCHEN Yu ， TAO Shi ， HU Min ， XU Lu ， WANG Jiao ， FU Caibo ， ZHOU Weilun. Department of Hematology ， the First Affiliated Hospital of Hainan Medical College ， Haikou 570100， China［Abstract ］ Objective ：To investigate prognostic value of three inflammatory markers in peripheral T -cell lymphoma not other⁃wise specified （PTCL -NOS ） patients ， and to construct a related linear prediction model based on these markers. Methods ：General medical records of 72 PTCL -NOS patients diagnosed and treated in First Affiliated Hospital of Hainan Medical College from January 2012 to December 2017 were collected and followed up for 3 years ， which were divided into survival group （n =35） and death group （n =37） according to survival during follow -up period. Medical records of PTCL -NOS patients at admission were compared between twogroups ， optimal cut -off value of each factor was obtained by ROC curve ， and independent risk factors affecting prognosis of PTCL -NOS patients were analyzed by multivariate Cox regression analysis. R software "rms" package was used to construct a Nomogram model to predict high risk of death in PTCL -NOS patients. Correction curve was used to verify Nomogram model internally ， and decision curve was used to evaluate prediction efficiency of Nomogram model. Results ：Nomogram model results had good agreement with actual observations ， indicating that prediction of this Nomogram model was good. Decision curve results show that when risk threshold was>0.06， net clinical benefit provided by this Nomogram model was higher than that provided by independent risk factors and provides sig⁃nificant additional net clinical benefit in predicting high risk of death in PTCL -NOS patients. Conclusion ：PIT≥2.40， Ann Arbor stage（Ⅲ~Ⅳ）， number of extranodal involvement ≥2， PLR≥180.27， NLR≥4.05 and LMR<2.81 are independent risk factors for high risk of death in PTCL -NOS patients. Nomogram model based on these independent risk factors has good clinical efficacy in identifying risk of death in PTCL -NOS patients.［Key words ］ Markers of inflammatory response ；Peripheral T -cell lymphoma ；Not otherwise specified ；Prognosis ；Predictionmodel外周T 细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma ，PTCL ）是一种高度异质性淋巴细胞恶性增殖性疾病，起源于成熟T 细胞及NK 细胞，占所有非霍奇金淋巴瘤的15%~30%［1-2］。
非特异性外周T细胞淋巴瘤46例临床分析
（ 发热 、 乏力 、 质量减轻 ） １ ， 体 ２ 例 胸闷 、 气短 ３例 ， 皮肤病变 ４ 例， 腹痛 、 腹胀 、 腹部包块 ６例 ， 肝脾肿 大 、 痛各 ５例 ； 中 腰 其
完全缓解 ２ Ｏ例（ ３５ ）部分 缓解 １ （８ ２ ， ４ ．％ ， ３例 ２ ． ％） 总有 效
率 ７ ． ％。中位疾病进展 时间 （ Ｉ ） ． １７ ’ ５ ５个 月 ； 、 、 ｒＰ １３ ５ ａ生
失。
③不 良反应 ： 口服依 那普利者 出现干 咳 ２例 ； 口服伲 福达 者
讨论 ： 研究表 明 ， Ｓ是心血管事件高危险因素 ， Ｍ 其与临
表 １ 两 组 治疗 前 后 血 脂 、ｃ、 Ｕ 比较 （ｕ ｏ ± Ｓ ｒＢ Ｎ ｎ ｎ ＶＬ， ）
注 ： 同组 治 疗 前 比较 ， Ｐ＜ ．５ 与 ０ ０
肿瘤 ， 源于成熟 Ｔ细胞。２０ 年 ＷＨ 来 ０１ Ｏ在淋 巴瘤新分类 中 认为 ， 非特 异性 Ｐ Ｃ （ Ｔ ＬＵ） Ｐ Ｃ Ｔ Ｌ Ｐ Ｃ — 是 Ｔ Ｌ中最常见 的病理类 型， 包括暂不 能 分型 的 Ｐ Ｃ 。 目前 ， Ｐ Ｃ ． ＴＬ 对 Ｔ Ｌ Ｕ的诊断 、 治
性， 大细胞肿瘤 可表达 Ｃ ，； 的结外 患者表达 细胞 毒性颗 Ｄ。有 粒蛋白和 Ｅ Ｂ病毒 ； 末端脱氧核苷酰转移酶呈阴性 表达 。 治疗方法 ： 部分 患者接 受姑 息 性手 术 治疗 。本 组均 行 ＣＯ Ｈ Ｐ化疗方 案 ， 即环磷 酰胺 ７ ０ｍ ／ 长春新碱 １４ｍｇ ５ ｇ ｍ 、 ． ／ ｍ、 阿霉素 ５ ｇｍ ， １天 ； ０ｍ ／ 第 泼尼 松 １０ ｍ ， １～５天 。 ０ ｇ第 部分患者接受放疗 ， 总剂量 ３ ５ ｙ ２Ｇ ／ ， 周 ５次 。 ６— ６Ｇ ， ｙ 次 １ 结果 ： 本组患者化疗 ２—１ ２个周期 ， 中位化疗 ５个周 期 ；
肺原发性非特指型外周T_细胞淋巴瘤1_例及文献复习
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,血氧饱和度98%,一般情况欠佳,神志清楚㊂左肺语颤减少,左肺呼吸音低,双肺未闻及干湿性啰音,其余未见明显异常㊂右颈部扪及1个直径约1.0cm 大小淋巴结,质韧㊂实验室检查:血常规示:白细胞19.49ˑ109L -1,中性粒细胞百分比34.50%,淋巴细胞百分比52.08%,红细胞3.06ˑ1012/L ,血红蛋白101g /L ;感染性标志物:血清淀粉样蛋白A 95.1mg /L ,白介素-632.19pg /mL ,降钙素原1.058ng /mL ㊂肝功能:总胆红素120.1μmoL /L ,直接胆红素93.7μmoL /L ,间接胆红素26.4μmoL /L ,丙氨酸氨基转移酶33U /L ,门冬氨酸氨基转移酶43U /L ㊂EB 病毒㊁支原体检查㊁风湿二项㊁肿瘤标志物㊁肝炎系列等均为阴性㊂胸部CT 示 左肺下叶团片状密度增高影,边界不清,不均匀强化,左肺下叶肿㊃207㊃㊀㊀第29卷㊀第4期2023年4月㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀河㊀北㊀医㊀学HEBEI MEDICINE㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Vol.29,No.4Apr.,2023㊀㊀㊀㊀ʌ基金项目ɔ云南省教育厅科学研究基金项目,(编号:2022J0726);昆明市医药卫生科技计划基金资助项目,(编号:2021-03-02-003)ʌ通讯作者ɔ刘㊀幸块较前明显增大,左侧胸腔积液,较前新出现,纵隔淋巴结部分肿大,较前增大 ,见图(11㊁12)㊂PET -CT 示,全身多区域增大淋巴结,氟代脱氧葡萄糖(FDG )代谢异常增高㊂T 细胞斑点实验示 抗原A :216,抗原B :196,检测:阳性 ㊂患者入院后持续高热,结合T 细胞斑点实验结果及感染指标升高情况,给予抗痨治疗(利福平㊁异烟肼㊁乙胺丁醇㊁吡嗪酰胺)联合美罗培南抗感染治疗,治疗效果不佳,患者仍反复发热㊂2021年6月10日行气管镜见左肺下叶腔内新生物并坏死,阻塞气管,见图4㊂2021年6月19日行左开胸探查术㊁左下肺叶切除术㊁左侧舌叶楔形切除术㊁肺门淋巴结清扫术㊂术中见左下肺占位病变,大约12cm ˑ10cm ˑ10cm ,鱼肉样,质硬,活动度差,探查胸腔及左上肺见病变浸及左舌叶,致舌叶部分实变㊂电镜下见淋巴组织增生浸润,细胞核形不规则,核浆比高,核分裂多,并见淋巴细胞浸润支气管粘膜现象,见图(5~8)㊂免疫组化:CD3(+)CD5(-)CD4(-)CD8(+)CD43(+)CD56(+)CD30(-)TIA -1(+)GB (-)PCK (-)Ki -67/MIB -1(+,70%),EBER1/2-SIH :(-),见图(9-10)㊂TCRγ基因重排检测:在目标片段范围内查见较低扩增峰㊂结合形态学㊁免疫组化及基因重排结果,诊断:肺原发性非特指型外周T 细胞淋巴瘤,Ⅳ期B 组㊂患者至肿瘤科就诊行CHOP (环磷酰胺㊁阿霉素㊁长春新碱㊁泼尼松)方案常规化疗6个月,目前仍在随访中㊂图1~3胸部CT 检查;图4气管镜检查;图5HE 染色,ˑ4;图6HE 染色,6ˑ10;图7HE 染色,ˑ20;图8HE 染色,ˑ40;图9免疫组化染色,ˑ20,肿瘤细胞表达CD3;图10免疫组化染色,ˑ10,肿瘤细胞Ki -67高表达,约60%~70%;图11~12胸部CT检查2㊀讨㊀论肺原发淋巴瘤(Primary pulmonary lymphoma ,PPL )指累及肺部一侧或双侧,包括肺实质或器官的淋巴瘤,少见恶性肿瘤,仅占肺原发恶性肿瘤的0.5%~1.0%[2]㊂肺原发性T 细胞淋巴瘤首次报道于1991年,结合国内外的文献报道[3],肺原发性T 细胞淋巴瘤在西方国家发病率较低,在亚洲国家发病率较高,以老年人为主,男性发病率高于女性㊂PTCL -NOS 在欧美国家中约占非霍奇金淋巴瘤(Non -Hodgkin's lym-phoma ,NHL )的7%,在亚洲国家中约占NHL 的22%,其常见的临床表现主要有淋巴结肿大及结外疾病,单纯结外疾病受累占13%,单纯结内疾病受累占38%,结外和结内混合受累占49%,多见于脾脏㊁骨髓和皮肤等,侵袭性强,预后差,重症患者可伴噬血细胞综合征,5年生存率仅为25%~45%[4]㊂通过PubMed ㊁Embase 数据库检索关键词 primary pulmonary T -cell lymphoma ,not otherwise specified ,自1982年05月至2022年12月共检索到172篇文献,通过阅读筛选,共得到了14例病例报告㊂其中亚洲国家病例数较多于欧美国家,年龄范围在48~82岁,中位年龄61.17岁,以老年人为主,男女比例为5ʒ2,患者的主要临床症状为发热(87.3%)㊁咳嗽(61.5%)㊁咳痰(54.3%)㊁呼吸困难(36.5%)㊁体重减轻(23.6%)等,对抗生素治疗均无反应㊂常见的影像学表现包括:实变(8/14)㊁结节(7/14)㊁肿块(6/14)㊁毛玻璃样影(3/14)和斑片状浸润(2/14)㊂随访病例中11例已死亡,仅有3例治疗效果佳,仍在随访中㊂本例患者以肺部巨大肿物为特点,有发热㊁咳嗽㊁咳痰等症状,既往有结核病史,结合感染指标及T 细胞斑点实验结果,初诊误诊为结核合并细菌感染㊂但伴随病情进展,抗感染治疗效果不佳,结合肺组织活检最终明确诊断㊂肺原发性T 细胞淋巴瘤诊断缺乏特异性指标,PTCL -NOS 属于排除性诊断,需排除血管免疫细胞性T 细胞淋巴瘤(Angioimmunoblastic T -celllymphoma ,AITL )和间变大细胞淋巴瘤(Anaplastic large cell lymphoma ,ALCL )等PTCL ,PTCL -NOS 为PTCL 最常见的亚型,但由于PTCL -NOS 可累及多种器官,临床表现无特异性,故发病时多为晚期,为诊断和预后增加了难度㊂大约52.9%的患者可以通过开胸肺活检或者胸腔镜辅助手术确诊,47.1%的患者可以通过影像检查确诊[5]㊂肺原发性T 细胞淋巴瘤影像学多表现为双肺多发结节㊁胸腔积液㊁肿块样实变影㊁网格状间质性改变和隐源性机化性肺炎样改变等[6]㊂本例患者CT 影像符合肿块样实变影和胸腔积液表现,双肺多发高密度斑片影,伴有支气管充气征㊂支气管充气征常见于肺炎㊁肺结核和肺癌,很少见于肺原发淋巴瘤,我们推测可能由于淋巴瘤侵犯肺实质导致近端支气管完全或不完全阻塞所致㊂对于PTCL -NOS 的诊断,淋巴结切除或淋巴结外㊃307㊃㊀㊀第29卷㊀第4期2023年4月㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀河㊀北㊀医㊀学HEBEI MEDICINE㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Vol.29,No.4Apr.,2023㊀㊀㊀㊀活检至关重要㊂PTCL-NOS病理形态变化多样,病理表现多见淋巴结构紊乱,肿瘤细胞大小不一,核仁明显,呈多形性,弥漫性生长,可见核分裂象[7]㊂与本例病理形态学类似㊂PTCL-NOS免疫表型检测对辅助诊断具有一定指导意义,但多数PTCL-NOS免疫表型通常表现出一种或多种广谱T细胞抗体丢失,无法完全呈现疾病特异性,文献报道多以CD4+/CD8-案例为主[8],而本案例为CD4-/CD8+㊂目前患者仍在随访中,化疗效果佳且未出现并发症㊂有研究提示[9], CD30抗原在PTCL-NOS患者中的表达较低,阳性患者的生存预后差,但本例患者CD30(-)提示可能生存预后佳㊂血清EBV也可作为快速评估肿瘤患者预后不良的重要指标,50%以上的PTCL-NOS患者可少量表达EB病毒[10],本例患者肺组织EBER原位杂交结果和血清EBV均为阴性,提示患者可能存在较好预后㊂基因表达谱对患者预后也有一定意义,组蛋白修饰相关基因突变患者更容易发生耐药,一项纳入125例PTCL-NOS患者的研究发现,二代测序后组蛋白修饰基因突变的比例高达36%,显示无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)均明显缩短[11]㊂PTCL-NOS侵袭性高,病程进展快,目前尚无标准的治疗方案㊂CHOP是PTCL-NOS最常用的治疗方案,完全缓解(CR)率在17%~70%,但复发率较高,患者预后差;CHOPE(CHOP+依托泊苷)方案比CHOP 方案可改善低危年轻患者的3年无事件生存率,但对老年患者无益;GDP(吉西他滨+顺铂+地塞米松)方案可作为复发难治PTCL患者的挽救治疗方案,通常对于初治PTCL患者可以采用CHOP/GDP轮替的治疗方案[12]㊂本例患者经CHOP常规化疗仍在随访之中,后期需延长无进展生存期及总生存时间,可采用造血干细胞移植术或新型药物,如罗米地辛㊁西达本胺㊁贝林司他㊁普拉曲沙㊁来那度胺㊁小分子靶向抑制剂等㊂范潞艳等[13]研究显示,程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂治疗PTCL-NOS患者48周,可使肿瘤最大垂直径乘积(SPD)缩小67.8%,达到部分缓解(PR)㊂赵维莅等[11]也提出利用MICM分型(病理形态学㊁免疫表型㊁细胞遗传学㊁分子生物学),使PTCL治疗从经验性向智慧化转变㊂目前对于复发性或者难治性PTCL尚无标准化治疗方案㊂化疗建议应当以个体为基础,并提供非交叉耐药的多药化疗方案㊂综上所述,PTCL-NOS临床表现多样,实验室检查无特异性指标,临床诊疗需要关注以下几点:①对于抗菌药物治疗无效的肺部病变,如果病理活检发现大量淋巴细胞或者非典型淋巴细胞,应当将PTCL纳入鉴别诊断;②如果病情持续,多次活检可以提高诊断率;③临床资料提供的证据对相关免疫组化检查的选择和明确诊断有很大帮助㊂因此,早期诊断和及时治疗可以带来较好的预后㊂ʌ参考文献ɔ[1]㊀徐成波,廖斌,齐彦,等.伴全身弥漫性皮肤红斑的非特指型外周T细胞淋巴瘤一例并文献复习[J].白血病㊃淋巴瘤,2021,30(7):426-428.[2]㊀Cadranel J,Wislez M,Antoine M.Primary pulmonary lym-phoma[J].Eur Respir,2002,20(3):750-762. 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[12]㊀Qi F,Dong M,He X,et al.Gemcitabine,dexamethasone,and cisplatin(GDP)as salvage chemotherapy for patientswith relapsed or refractory peripheral T cell lymphoma-nototherwise specified[J].Ann Hematol,2017,96(2):245-251.[13]㊀范潞艳,张伟华.程序性死亡受体1抑制剂治疗复发难治外周T细胞淋巴瘤-非特指型1例并文献复习[J].肿瘤研究与临床,2020,32(7):512-514.㊃407㊃㊀㊀第29卷㊀第4期2023年4月㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀河㊀北㊀医㊀学HEBEI MEDICINE㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀Vol.29,No.4Apr.,2023㊀㊀㊀㊀。
外周T细胞淋巴瘤非特指型的免疫组化分子分型
［２１］ＫｅｒｒＺ，ＨａｙｔｅｒＡ，ＫｈａｎＺ，ｅｔａｌ．Ｋａｌｌｉｋｒｅｉｎ ｒｅｌａｔｅｄｐｅｐｔｉｄａｓｅｍＲＮＡｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｓａｌｉｖａｒｙｇｌａｎｄｓ：ａｐｏｌｙｍｅｒａｓｅｃｈａｉｎｒｅａｃｔｉｏｎｓｔｕｄｙ［Ｊ］．ＨｅａｄＮｅｃｋＰａｔｈｏｌ，２０２０，１４（３）：５７７－５８７．［２２］ＢａｚａｒｓａｄＳ，ＫｉｍＪＹ，ＺｈａｎｇＸＬ，ｅｔａｌ．Ａｔａｘｉａ ｔｅｌａｎｇｉｅｃｔａｓｉａ ｍｕ ｔａｔｅｄｐｒｏｔｅｉｎｅｘｐｒｅｓｓｉｏｎａｓａｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｍａｒｋｅｒｉｎａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａｏｆｔｈｅｓａｌｉｖａｒｙｇｌａｎｄｓ［Ｊ］．ＹｏｎｓｅｉＭｅｄＪ，２０１８，５９（６）：７１７－７２６．Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｓａｌｉｖａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ：ａｎａｎａｌｙｓｉｓｏｆ４０ｃａｓｅｓＱＩＵＭｉｎｇ ｚｈｕ１，ＸＵＢａｏ ｑｉｎｇ２，ＴＡＮＧＸｉａｏ ｈｕｉ３，ＺＨＥＮＧＺｈｉ ｙｏｎｇ２，ＸＩＥＹａｎ ｍｅｉ４，ＹＵＹｉｎｇ ｈａｏ２，ＱＵＬｉ ｊｕａｎ２（１ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，４ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＭｅｄｉｃａｌＲｅｃｏｒｄｓ，ＬｏｎｇｙａｎｔｈｅＦｉｒｓｔＨｏｓｐｉｔａｌＡｆｆｉｌｉａｔｅｄｔｏＦｕｊｉａｎＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｌｏｎｇｙａｎ ３６４０００，Ｃｈｉｎａ；２ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，９００ｔｈＨｏｓｐｉｔａｌｏｆｔｈｅＪｏｉｎｔＬｏｇｉｓｔｉｃｓＳｕｐｐｏｒｔＵｎｉｔｏｆｔｈｅＰＬＡ，Ｆｕｚｈｏｕ ３５００２５，Ｃｈｉｎａ；３ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＰａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅＳｅｃｏｎｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＬｏｎｇｙａｎＣｉｔｙ，ＦｕｊｉａｎＰｒｏｖｉｎｃｅ，Ｌｏｎｇｙａｎ ３６４０００，Ｃｈｉｎａ）ＡＢＳＴＲＡＣＴ Ｐｕｒｐｏｓｅ Ｔｏｓｕｍｍａｒｉｚｅｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｓａｌｉｖａｒｙａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏｍａ（ＳＡＣＣ）ａｎｄｉｔｓａｓｓｏｃｉａｔｉｏｎｗｉｔｈｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ａｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅａｎａｌｙ ｓｉｓｏｆｔｈｅｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄａｔａｏｆ４０ＳＡＣＣｃａｓｅｓｗａｓｐｅｒ ｆｏｒｍｅｄ．Ｋｉ ６７，ＣＤ１１７，ＣＫ１９，ｐ６３，ＳＭＡ，Ｓ １００，β ｃａｔｅｎｉｎ，ＬＥＦ １ａｎｄＤ２ ４０ｗｅｒｅｄｅｔｅｃｔｅｄｂｙｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ（ＩＨＣ），ａｎｄＭＹＢ ＮＦＩＢｆｕｓｉｏｎｇｅｎｅｗａｓｄｅｔｅｃｔｅｄｂｙＦＩＳＨ．Ｋａ ｐｌａｎ Ｍｅｉｅｒｃｕｒｖｅｗａｓｕｓｅｄｆｏｒｓｕｒｖｉｖａｌａｎａｌｙｓｉｓ，ａｎｄｕｎｉｖａｒｉａｔｅａｎｄｍｕｌｔｉｖａｒｉａｔｅＣｏｘｒｅｇｒｅｓｓｉｏｎｗｅｒｅｕｓｅｄｔｏａｎａｌｙｚｅｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｆａｃｔｏｒｓ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｉｒｔｙ ｓｉｘｃａｓｅｓ（９０％）ｓｈｏｗｅｄｐｅｒｉｔｕｍｏｒａｌｒｅｔｒａｃｔｉｏｎｃｌｅｆｔ（ＰＲＣ）ｕｎｄｅｒｍｉｃｒｏｓｃｏｐｅ，ａｎｄＤ２ ４０ｓｈｏｗｅｄｔｈａｔＰＲＣｗａｓｎｏｔａｎｉｎｔｒａｖａｓｃｕｌａｒｔｕｍｏｒｔｈｒｏｍｂｕｓ．Ｅｉｇｈｔｏｆｔｈｅ１４ＳＡＣＣｓ（５７ １％）ｗｅｒｅｐｏｓｉｔｉｖｅｆｏｒｔｈｅＭＹＢ ＮＦＩＢｆｕｓｉｏｎｇｅｎｅ．Ｔｈｉｒｔｙ ｎｉｎｅＳＡＣＣｃａｓｅｓｗｅｒｅｆｏｌｌｏｗｅｄｕｐｆｏｒ３ｔｏ１１４ｍｏｎｔｈｓ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎｓｕｒｖｉｖａｌｔｉｍｅａｆｔｅｒｓｕｒｇｅｒｙｗａｓ７８ｍｏｎｔｈｓ．Ｔｈｅ５ ｙｅａｒ，８ ｙｅａｒ，ａｎｄ１０ ｙｅａｒｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｓｗｅｒｅ７７ ８％，２６ ４％，ａｎｄ０，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅｍｅｄｉａｎｔｉｍｅｏｆｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｔｕｍｏｒ ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌｗａｓ５１ｍｏｎｔｈｓ，ａｎｄｔｈｅ２ ｙｅａｒ，５ ｙｅａｒ，ａｎｄ８ ｙｅａｒｔｕｍｏｒ ｆｒｅｅｓｕｒｖｉｖａｌｒａｔｅｓｗｅｒｅ７８ ５％，４０ ８％，ａｎｄ０，ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃａｎａｌｙｓｉｓｓｈｏｗｅｄｔｈａｔＫｉ ６７＞１５％（ＨＲ＝３ ９４３，Ｐ＝０ ０３７），ＰＲＣ（ＨＲ＝２ ４６９，Ｐ＝０ ０４０）ａｎｄｕｎｃｕｒｅｄｒｅｓｅｃｔｉｏｎ（ＨＲ＝２ ５２６，Ｐ＝０ ０４３）ｗｅｒｅｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｖａｒｉａｂｌｅｓ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ ＰＲＣｉｓｓｅｅｎｉｎ９０％ｏｆＳＡＣＣｃａｓｅｓａｎｄｃａｎｂｅｕｓｅｄａｓａｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｐａｒａｍｅｔｅｒ．Ｋｉ ６７ｉｎ ｄｅｘ＞１５％，ＰＲＣａｎｄｕｎｃｕｒｅｄｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｒｅｉｎｄｅｐｅｎｄｅｎｔｒｉｓｋｆａｃｔｏｒｓｆｏｒＳＡＣＣ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｓａｌｉｖａｒｙｇｌａｎｄｎｅｏｐｌａｓｍｓ；ａｄｅｎｏｉｄｃｙｓｔｉｃｃａｒｃｉｎｏ ｍａ；ｐｅｒｉｔｕｍｏｒａｌｒｅｔｒａｃｔｉｏｎｃｌｅｆｔ；ｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ；ＦＩＳＨ·国外期刊文摘·外周Ｔ细胞淋巴瘤非特指型的免疫组化分子分型ＡｍａｄｏｒＣ，ＧｒｅｉｎｅｒＴＣ，ＨｅａｖｉｃａｎＴＢ，ｅｔａｌ．ＲｅｐｒｏｄｕｃｉｎｇｔｈｅｍｏｌｅｃｕｌａｒｓｕｂｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎｏｆｐｅｒｉｐｈｅｒａｌＴ ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａ ｎｏｓｂｙｉｍｍｕｎｏｈｉｓｔｏｃｈｅｍｉｓｔｒｙ．Ｂｌｏｏｄ，２０１９，１３４（２４）：２１５９－２１７０． 外周Ｔ细胞淋巴瘤是一组具有异质性的成熟Ｔ细胞起源的恶性肿瘤，约１／３的病例诊断为外周Ｔ细胞淋巴瘤非特指型。
49例外周T细胞淋巴瘤-非特指型临床特征与生存分析
49例外周T细胞淋巴瘤-非特指型临床特征与生存分析敬小梅;李力;张智慧;熊竹娟;任苑蓉;吴萍【期刊名称】《西部医学》【年(卷),期】2013(25)1【摘要】Objective To analyze the clinical characteristics, therapeutic approach of peripheral T-cell lymphomas-unspeeified (PTCL-U), and explore its influence factors on the prognosis. Methods Clinical characteristics,treatments and situation of prognosis of 49 patients with PTCL-U treated from 2007 to 2010 in Sichuan Cancer Hospital were enrolled and analyzed retrospectively. Results The complete response(CR) was observed in 17 (34. 7% ) out of 49 patients, the partial remission(PR) in 20 (40. 8%) , and the overall response rate was 75. 5%. In univariate analysis, B symptom,extranodal involvement、clinical stage and the prognostic index for PTCL-U(PIT)were important influence factors of curative effect, PIT and CR achievement were correlated with the prognosis of PTCL-U(P<0. 05). Cox multiva-riable analysis of potential prognostic factors predictive for achieving OS was PIT(P<0. 05). Conclusion Although conventional chemotherapy yielded a high response rate for PTCL-U, the long-term survival was still low. PIT was an independent prognostic factor in our study.%目的分析外周T细胞淋巴瘤-非特指型(peripheral T-cell lymphomas-unspecified,PTCL-U)的临床特征和治疗方法,探讨PTCL-U的预后影响因素.方法对收治的49例PTCL-U患者的临床资料,回顾性分析其临床特征、治疗方法和疗效与预后的关系.结果 49例患者中17例(34.7％)获得完全反应(CR),20例(40.8％)获得部分反应(PR),总反应率为75.5％.单因素分析显示B症状、结外侵犯、临床分期、外周T细胞淋巴瘤预后指数(prognostic index for PTCL-U,PIT)与PTCL-U患者的疗效有关,PIT和是否获得CR与PTCL-U患者预后相关(P＜0.05).多因素分析显示唯一影响OS的指标则为PIT(P＜0.05).结论 PTCL-U患者常规化疗近期疗效较好,但远期生存率低.PIT是PTCL-U独立的预后因素.【总页数】3页(P82-84)【作者】敬小梅;李力;张智慧;熊竹娟;任苑蓉;吴萍【作者单位】四川省肿瘤医院肿瘤内科,四川成都610041;四川省肿瘤医院肿瘤内科,四川成都610041;四川省肿瘤医院肿瘤内科,四川成都610041;四川省肿瘤医院肿瘤内科,四川成都610041;四川省肿瘤医院肿瘤内科,四川成都610041;四川省肿瘤医院肿瘤内科,四川成都610041【正文语种】中文【中图分类】R733【相关文献】1.163例外周T细胞淋巴瘤-非特指型患者的临床特征及预后分析 [J], 岑洪;胡晓桦;周文献;谭晓虹;陆永奎2.新疆地区外周T细胞淋巴瘤非特指型52例临床特征及预后分析 [J], 贾存东;马英;古力克孜·吾守尔;赵兵;刘炜;胡欣;杨顺娥3.红细胞分布宽度在外周T细胞淋巴瘤非特指型患者预后评估中的价值 [J], 胡歌; 王先火; 张会来4.外周T细胞淋巴瘤非特指型的免疫组化分子分型 [J], Amador C;Greiner T C;Heavican T B;王云君(译);于国华(校审)5.EPOCH方案和CHOP方案一线治疗非特指型外周T细胞淋巴瘤的疗效比较 [J], 杨玉红;楼大勇因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周T细胞淋巴瘤非特指型的预后及治疗的研究进展
外周T细胞淋巴瘤非特指型的预后及治疗的研究进展吴瞳;双跃荣【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2010(025)001【摘要】@@ 外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)是外周T细胞淋巴瘤中最常见的1种类型,它包括了大部分淋巴结性的未能独立分型的PTCL,是1种异质性的疾病[1].尽管近几年随着免疫治疗和分子靶向治疗的进展,某些亚型的非霍奇金淋巴瘤(non-hodgkin's lymphoma,NHL)患者预后和生存情况已有较大改观,但PTCL-NOS属于侵袭性淋巴瘤,与B细胞性NHL相比,总体预后较差[2].下面就最近关于PTCL-NOS的预后判断和治疗的研究进展做一综述.【总页数】4页(P100-103)【作者】吴瞳;双跃荣【作者单位】330029,江西省肿瘤医院内一科;330029,江西省肿瘤医院内一科【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.新疆地区外周T细胞淋巴瘤非特指型52例临床特征及预后分析 [J], 贾存东;马英;古力克孜·吾守尔;赵兵;刘炜;胡欣;杨顺娥2.CHOP及高强度方案EPOCH、HyperCVAD、硼替佐米联合化疗治疗外周T细胞淋巴瘤-非特指型的临床效果及预后因素分析 [J], 吴国林;汪晓虹;银宋浩;胡茂贵;何杰;耿良权;丁凯阳;孙自敏3.CD30在外周T细胞淋巴瘤-非特指型中的表达与预后的相关研究 [J], Sun Yang; Mingzhi Zhang4.红细胞分布宽度在外周T细胞淋巴瘤非特指型患者预后评估中的价值 [J], 胡歌; 王先火; 张会来5.预后指数在外周T细胞淋巴瘤-非特指型预后判断中的应用价值 [J], 马守东;肖建波;吕立丽;王轶楠;李红民;赵郁;刘卫东;岳海淑因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
外周T细胞淋巴瘤患者65例预后的相关因素分析
外周T细胞淋巴瘤患者65例预后的相关因素分析何红梅;程晔;孙秀华;张弦;徐丽叶;丁晓蕾【期刊名称】《中华老年多器官疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)010【摘要】Objective To determine the effects of relative factors of peripheral T cell lymphoma (PTCL) on the prognosis based on clinical data in order to provide references for monitoring clinical condition and predicting prognosis of the disease. Methods Clinical data of 76 PTCL patients were enrolled firstly, but 11 patients were lost to follow-up. So a total of 65 cases with complete medical records admitted in our department from January 2005 to December 2014 were finally enrolled and retrospectively analyzed. Kaplan-Meier analysis was used. Univariate analysis was employed to analyze age, gender, clinical stage, international prognostic index (IPI), B symptoms, hemoglobin (Hb), serum β2 microglobulin (β2-MG), lactate dehydrogenase (LDH), serum albumin (ALB). treatment protocol, pathological classification, primary site, prognostic index (PIT) for PTCL-unspecified (PTCL-U), and bone marrow infiltration. And then, Cox regression model was carried out to perform multivariate analysis on those statistically significant parameters from univariate analysis. Results Among the cohort of 65 patients, 25 of them suffered from PTCL-U, 10 from extranodal natural killer cell (NK)/T lymphocytes-nasal type, 9 from angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL), and 9 from anaplastic largecell lymphoma (ALCL). Univariate analysis showed that patients older than 60 years had a poor prognosis than those younger (P=0.008). The 5-year survival rate was significantly higher in the patients at Ann Arbor stageⅠ/Ⅱ than those at Ⅲ/Ⅳ(74.4% vs 19.0%, P=0.011). The 5-year survival rate was 85.7%, 52.5%, 0.0% and 0.0%, respectively for the patients with IPI score as low, low-medium, high-medium, and high risk (P=0.004). The patients with elevated LDH at diagnosis had poorer prognosis than those with normal or reduced values (P=0.048), so did the patients with lower ALB than those with normal ALB (P=0.008). The patients with extranodal lymphoma as primary site had better prognosis than those with intranodal. The 5-year survival rate was 92.3%, 85.7%, 17.4% and 0.0%, respectively for the patients with PIT score of 0, 1, 2 and ≥3 (P=0.002). Multivariate analysis indicated that PIT score was an independent prognostic factor for PTCL (P=0.002). Conclusion Age, clinical stage, IPI score, LDH, ALB, pathological classification, primary site and PIT index are prognostic factors, and PIT score is an independent prognostic factor for PTCL.%目的：从临床角度分析外周T细胞淋巴瘤（PTCL）的相关因素对预后的影响，为临床病情监测及预后评估提供参考。
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４９例外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型临床特征与生存分析敬小梅，李 力，张智慧，熊竹娟，任苑蓉，吴 萍（四川省肿瘤医院肿瘤内科，四川成都６１００４１） 【摘要】 目的 分析外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）的临床特征和治疗方法，探讨ＰＴＣＬ－Ｕ的预后影响因素。
方法 对收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料，回顾性分析其临床特征、治疗方法和疗效与预后的关系。
结果 ４９例患者中１７例（３４．７％）获得完全反应（ＣＲ），２０例（４０．８％）获得部分反应（ＰＲ），总反应率为７５．５％。
单因素分析显示Ｂ症状、结外侵犯、临床分期、外周Ｔ细胞淋巴瘤预后指数（ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｉｎｄｅｘ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ，ＰＩＴ）与ＰＴＣＬ－Ｕ患者的疗效有关，ＰＩＴ和是否获得ＣＲ与ＰＴＣＬ－Ｕ患者预后相关（Ｐ＜０．０５）。
多因素分析显示唯一影响ＯＳ的指标则为ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）。
结论 ＰＴＣＬ－Ｕ患者常规化疗近期疗效较好，但远期生存率低。
ＰＩＴ是ＰＴＣＬ－Ｕ独立的预后因素。
【关键词】 外周Ｔ细胞淋巴瘤；临床特征；预后【中图分类号】 Ｒ ７３３ 【文献标识码】 Ａ ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７２－３５１１．２０１３．０１．０２９Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ａｎｄ ｓｕｒｖｉｖａｌ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌｌｙｍｐｈｏｍａｓ ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ：ａ ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ４９ｃａｓｅｓＪＩＮＧ Ｘｉａｏ－ｍｅｉ，ＬＩ Ｌｉ，ＺＨＡＮＧ Ｚｈｉ－ｈｕｉ，ｅｔ ａｌ（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｃｈｅｍｏｔｈｒａｐｙ，Ｓｉｃｈｕａｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｃｈｅｎｇｄｕ６１００４１，Ｓｉｃｈｕａｎ，Ｃｈｉｎａ） 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃ ａｐｐｒｏａｃｈ ｏｆ ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ（ＰＴＣＬ－Ｕ），ａｎｄ ｅｘｐｌｏｒｅ ｉｔｓ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ，ｔｒｅａｔｍｅｎｔｓａｎｄ ｓｉｔｕａｔｉｏｎ ｏｆ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ４９ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＰＴＣＬ－Ｕ ｔｒｅａｔｅｄ ｆｒｏｍ ２００７ｔｏ ２０１０ｉｎ Ｓｉｃｈｕａｎ Ｃａｎｃｅｒ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｗｅｒｅ ｅｎ－ｒｏｌｌｅｄ ａｎｄ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｒｅｓｕｌｔｓ Ｔｈｅ ｃｏｍｐｌｅｔｅ ｒｅｓｐｏｎｓｅ（ＣＲ）ｗａｓ ｏｂｓｅｒｖｅｄ ｉｎ １７（３４．７％）ｏｕｔ ｏｆ ４９ｐａ－ｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅ ｐａｒｔｉａｌ ｒｅｍｉｓｓｉｏｎ（ＰＲ）ｉｎ ２０（４０．８％），ａｎｄ ｔｈｅ ｏｖｅｒａｌｌ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｒａｔｅ ｗａｓ ７５．５％．Ｉｎ ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ，Ｂｓｙｍｐｔｏｍ、ｅｘｔｒａｎｏｄａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ、ｃｌｉｎｉｃａｌ ｓｔａｇｅ ａｎｄ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｉｎｄｅｘ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ（ＰＩＴ）ｗｅｒｅ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｉｎｆｌｕｅｎｃｅ ｆａｃ－ｔｏｒｓ ｏｆ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ，ＰＩＴ ａｎｄ ＣＲ ａｃｈｉｅｖｅｍｅｎｔ ｗｅｒｅ ｃｏｒｒｅｌａｔｅｄ ｗｉｔｈ ｔｈｅ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＰＴＣＬ－Ｕ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｘ ｍｕｌｔｉｖａ－ｒｉａｂｌｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｐｏｔｅｎｔｉａｌ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒｓ ｐｒｅｄｉｃｔｉｖｅ ｆｏｒ ａｃｈｉｅｖｉｎｇ ＯＳ ｗａｓ ＰＩＴ（Ｐ＜０．０５）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ Ａｌｔｈｏｕｇｈ ｃｏｎ－ｖｅｎｔｉｏｎａｌ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｙｉｅｌｄｅｄ ａ ｈｉｇｈ ｒｅｓｐｏｎｓｅ ｒａｔｅ ｆｏｒ ＰＴＣＬ－Ｕ，ｔｈｅ ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｗａｓ ｓｔｉｌｌ ｌｏｗ．ＰＩＴ ｗａｓ ａｎ ｉｎｄｅ－ｐｅｎｄｅｎｔ ｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃ ｆａｃｔｏｒ ｉｎ ｏｕｒ ｓｔｕｄｙ．【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ；Ｃｌｉｎｉｃａｌ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ；Ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ 通讯作者：张智慧，Ｔｅｌ：０２８－８５４２００５７ 外周Ｔ细胞淋巴瘤（ｐｅｒｉｐｈｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏ－ｍａ，ＰＴＣＬ）是由成熟的胸腺后淋巴细胞异常克隆增生所导致的一类异质性疾病，其包含的不同病理亚型具有独特的临床、病理、生物学特征，常需个体化的诊断和治疗，其中外周Ｔ细胞淋巴瘤－非特指型（ｐｅｒｉｐｈ－ｅｒａｌ Ｔ－ｃｅｌｌ ｌｙｍｐｈｏｍａｓ－ｕｎｓｐｅｃｉｆｉｅｄ，ＰＴＣＬ－Ｕ）是ＰＴＣＬ中最常见的亚型。
ＰＴＣＬ－Ｕ诊断时多为晚期，病程具侵袭性，需要积极的治疗［１］。
现将收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者进行了回顾性分析，旨在探讨其临床特点和预后因素。
１ 资料与方法１．１ 病例来源 对２００７年１月～２０１０年１月四川省肿瘤医院收治的４９例ＰＴＣＬ－Ｕ患者的临床资料、实验室检测结果进行总结，并进行生存期、单因素和多因素预后分析。
所有病例均经病理形态学和免疫组织化学确诊。
其中男性３３例，女性１６例，男女之比为２．０６∶１。
年龄２１～６７岁，中位年龄５３岁。
１．２ 治疗方法 ４９例患者中，化疗加局部侵犯野放疗１８例（３６．７％），单纯化疗３１例（６３．３％）。
化疗以ＣＨＯＰ方案为主，疗程数２～８个不等，中位疗程为６·２８·西部医学２０１３年１月第２５卷第１期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１个周期。
疗效判断依据Ｃｈｅｓｏｎ等［２］标准进行。
毒副反应判定按照ＮＣＩ－ＣＴＣ ３．０版标准分为０～４级。
全部病例以电话访问方式进行随访，自病理确诊之日起开始计算生存期，主要研究终点是总生存（ｏｖｅｒａｌｌ ｓｕｒ－ｖｉｖａｌ，ＯＳ），即治疗开始至任何原因死亡的时间。
次要研究终点，是疾病的反应率（ＣＲ和ＰＲ）。
１．３ 统计学处理 采用ＳＰＳＳ １２．０统计软件进行统计学分析，频数资料分析采用检验（Ｆｉｓｈｅｒ精确概率法）；生存资料分析采用ｌｏｇ－ｒａｎｋ检验及Ｋａｐｌａｎ－Ｍｅｉｅｒ并绘制生存曲线；多因素生存分析采用Ｃｏｘ回归模型。
Ｐ＜０．０５为差异有统计学意义。
２ 结果２．１ 疗效相关因素分析 ４９例患者中，１７例（３４．７％）获得ＣＲ，２０例（４０．８％）获得ＰＲ，总反应率为７５．５％，ＳＤ和ＰＤ患者各６例（１２．２％）。
其中反应率与年龄、性别无关（Ｐ＞０．０５），但与Ｂ症状、结外侵犯、临床分期、ＰＩＴ有关（Ｐ＜０．０５），见表１。
表１ 单因素分析对患者疗效的影响Ｔａｂｌｅ １ Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｃｕｒａｔｉｖｅ ｅｆｆｅｃｔ因素ｎ反应率（×１０－２）Ｐ性别 男２５／３３ ７５．８ ０．５０１ 女１０／１６ ６２．５年龄 ≤６０ ２３／３１ ７４．２ ０．５２１ ＞６０ １１／１８ ６１．１Ｂ症状 无２８／３７ ７５．７ ０．０４０ 有５／１２ ４１．７结外侵犯 无１９／２８ ６７．９ ０．０４８ 有８／２１ ３８．１临床分期 Ⅰ、Ⅱ期２７／３６ ７５．０ ０．０３８ Ⅲ、Ⅳ期５／１３ ３８．５ＰＩＴ ０ ７／８ ８７．５ ０．００１ １ １８／２３ ７８．３ ２ ３／１２ ２５．０ ≥３ １／６ １６．７２．２ 生存资料分析 ４９例患者中，３６例死于肿瘤相关疾病，７例失访，６例死于其他疾病。
随访止于２０１１年１月３１日，随访时间１２～４８个月，中位随访时间３８个月。
患者中位生存期为２５．０个月，总的１、３年生存率分别为８２．７％、２７．６％，见图１。
单因素分析结果显示，ＰＩＴ和是否获得ＣＲ均与ＰＴＣＬ－Ｕ患者的预后有关，差异有统计学意义（见表２）。
多因素Ｃｏｘ回归分析结果显示，ＰＩＴ是唯一影响ＰＴＣＬ－Ｕ患者ＯＳ的指标。
按照ＰＩＴ影响因素的个数进行分组，随着个数的增加，不同ＰＩＴ患者的总生存率也逐渐下降，生存曲线见图２。
图１ ＰＴＣＬ－Ｕ患者总生存曲线（月）Ｔａｂｌｅ １ Ｏｖｅｒａｌｌ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｃｕｒｖｅ ｏｆ ＰＴＣＬ－Ｕ ｐａｔｉｅｎｔｓ（ｍｏｎｔｈ）表２ 单因素分析影响患者预后的因素Ｔａｂｌｅ ２ Ｕｎｉｖａｒｉａｔｅ ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ｔｈｅ ｆａｃｔｏｒｓ ｏｎ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ因素ｎ中位生存期ＰＢ症状 无３７ ３６．０ ０．３８２ 有１２ ３０．０结外侵犯 无２８ ３１．０ ０．６４９ 有２１ ２５．０临床分期 Ⅰ、Ⅱ期３６ ４２．０ ０．１０９ Ⅲ、Ⅳ期１３ ３０．０ＰＩＴ ０ ８ ８７．５ ０．００２ １ ２３ ７８．３ ２ １２ ３６．４ ≥３ ６ ２０．０ＣＲ 有１７ ４０．０ ０．０４８ 无３２图２ 不同ＰＩＴ评分患者的生存曲线Ｆｉｇｕｒｅ ２ Ｓｕｒｖｉｖａｌ ｃｕｒｖｅ ｏｆ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔ ＰＩＴ ｓｃｏｒｅ·３８·西部医学２０１３年１月第２５卷第１期 Ｍｅｄ Ｊ Ｗｅｓｔ Ｃｈｉｎａ，Ｊａｎｕａｒｙ ２０１３，Ｖｏｌ．２５，Ｎｏ．１３ 讨论ＰＴＣＬ属于侵袭性淋巴瘤类型，约占淋巴瘤的１２．０％，发病率在不同的国家和人种之间有所不同，ＰＴＣＬ－Ｕ在Ｔ细胞淋巴瘤中约占６０％～７０％，发病年龄多为５０～６０岁，与性别无关，Ⅲ～Ⅳ期患者多有皮肤、肝脏、脾脏、骨髓等结外侵犯［３］。
在本研究中，ＰＴＣＬ－Ｕ患者的整体发病年龄较轻，中位年龄为５３岁，多数患者为男性，一般状况多良好，诊断时Ⅰ／Ⅱ期患者占７３．５％，３８．１％的患者有结外侵犯。
由于ＰＴＣＬ－Ｕ组织类型和病理形态具有异质性、发病率相对较低、地域分布差异大和容易出现化疗耐药等原因，导致其诊断和治疗研究进展缓慢。
迄今为止，ＰＴＣＬ－Ｕ的标准治疗方案仍未确定，推荐的治疗方法主要是基于小样本的临床研究或Ⅱ期临床试验的结果。
现有的治疗模式更多地沿用了Ｂ细胞淋巴瘤的治疗方案，只能有限地延长ＰＴＣＬ－Ｕ患者的生存期。
含蒽环类的化疗方案并不能改善ＰＴＣＬ－Ｕ患者的预后。
即使使用高强度化疗方案，相比ＣＨＯＰ方案而言，在总生存上也并无明显差异（３年总生存为４９％对４３％）［４，５］。