套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤是一种非常罕见的淋巴瘤亚型，通常属于非何杰
金淋巴瘤的一种。
根据国际疾病分类（ICD）第十版，套细胞淋巴瘤
的形态学编码为C83.0。
这一编码用于对这种特定类型的淋巴瘤进
行诊断和统计，有助于医生和研究人员更好地了解和处理这种疾病。
套细胞淋巴瘤的形态学编码C83.0指的是非何杰金淋巴瘤中的
一种亚型，其特征是淋巴结或淋巴组织中出现了套细胞，这些细胞
具有特定的形态学特征。
对于临床医生和病理学家来说，正确使用
这些编码对于准确诊断和治疗疾病至关重要。
在ICD-10中，C83.0这一编码还包括了其他相关的淋巴瘤亚型，因此在使用编码时需要根据具体的临床表现和病理学特征进行准确
的诊断和编码。
这有助于确保患者能够得到正确的治疗和管理，同
时也有助于医学研究和统计分析。
总之，套细胞淋巴瘤的形态学编码为C83.0，这一编码在临床
诊断和病理学报告中具有重要意义，能够帮助医生准确诊断和治疗
患者，同时也有助于对这种罕见淋巴瘤亚型进行统计和研究。
什么是套细胞淋巴瘤？复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？
什么是套细胞淋巴瘤？复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？Q1：什么是套细胞淋巴瘤？套细胞是一种B细胞淋巴瘤，大部分肿瘤细胞来自淋巴结的套区。
套细胞淋巴瘤比较罕见，占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%，它分为两大类，一类是侵袭性的，一类是惰性的。
绝大多数的套细胞淋巴瘤都是侵袭性的，进展非常快，对化疗的反应率高，复发的风险也比较高；有少部分套细胞淋巴瘤是惰性的，生存期可超过10年。
大约57%的患者表现为无痛性淋巴结肿大，有43%左右的患者以淋巴结外器官或区域受累为首发临床表现，比如脾肿大等，有30%左右的患者诊断时可出现全身症状。
Q2：套细胞淋巴瘤的预后指标有哪些？MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
Q3：确诊后是否需要立即治疗？有少数惰性的套细胞淋巴瘤可以等到观察之后再决定治疗，但绝大部分都是侵袭性的，在诊断之后需要立即开始治疗。
Q4：套细胞淋巴瘤如何治疗？小于65岁且身体状况良好的患者可以选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷为主的方案进行诱导治疗，以积极密集的联合化疗达到完全缓解后一线用自体造血干细胞移植作为巩固治疗，以利妥昔单抗为维持治疗手段。
大于65岁、有显著合并症、身体状况比较差的患者可以用副作用较低的免疫化疗方案，不适合进行自体造血干细胞移植。
Q5：如何评价套细胞淋巴瘤的治疗效果？治疗期间的患者，需要用影像学检查对疗效进行评估，有条件的患者首先考虑进行含PET-CT的疗效评价，在治疗前有骨髓侵犯的患者进行骨穿以及微小残留病灶的监测。
Q6：复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？年轻的复发患者在治疗缓解后，可考虑异体造血干细胞移植；如果初诊时小于65岁，身体状况良好、没有进行自体造血干细胞移植的患者，在二线治疗获得完全缓解后可考虑进行自体干细胞移植。
套细胞淋巴瘤诊断标准
套细胞淋巴瘤诊断标准
套细胞淋巴瘤的诊断基于患者的详细病史、全面临床评估和各种专业测试，包括受影响淋巴结或骨髓的活检（主要确诊手段），如果从活检中鉴定出存在过量表达细胞周期蛋白D1的细胞，即为套细胞淋巴瘤。
在体格检查时，医生触诊时可能触及肿大的淋巴结（颈部淋巴结、扁桃体淋巴结等），还可以检查到可能与淋巴系统疾病相关的肿胀和异常积液。
对于根据详细病史和临床检查提示疑似淋巴瘤的患者，为了确认诊断，必须对受影响的淋巴结或骨髓进行活检。
活组织检查通常涉及从淋巴结或骨髓中取出少量组织细胞样本并进行显微镜下观察，如果发现淋巴瘤细胞中存在过量表达细胞周期蛋白D1的细胞，即为套细胞淋巴瘤。
套细胞淋巴瘤的患者建议及时前往医院血液科就诊。
套细胞淋巴瘤化疗方案
套细胞淋巴瘤化疗方案引言套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见而侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）。
由于该疾病的进展迅速以及晚期诊断的常见性，治疗套细胞淋巴瘤的化疗方案变得极其重要。
本文将介绍一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案。
药物治疗套细胞淋巴瘤化疗的主要目标是通过使用多种药物来控制疾病的进展并提高患者的生存率。
以下是一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案：R-HyperCVAD方案R-HyperCVAD方案是一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案，包括了多种药物如环磷酰胺、维持期间鞘内注射甲氨蝶呤、Arsenic trioxide等。
该方案包括两个化疗模块，即A模块和B模块，交替使用。
A模块A模块由以下药物组成： - 哌嗪环酸（Doxorubicin） - 甲氨蝶呤（Methotrexate） - 长春新碱（Cyclophosphamide） - 阿糖胞苷（Cytarabine）B模块B模块由以下药物组成： - Cyclophosphamide - Vincristine - Doxorubicin - Dexamethasone在R-HyperCVAD方案中，每个模块通常需要连续数天或数周的给药，并在给药期间进行严密的监测，以确保药物的有效性和患者的安全。
其他化疗方案除了R-HyperCVAD方案外，还有一些其他的套细胞淋巴瘤化疗方案可供选择。
这些方案可能包含不同的药物组合和给药方案，因此在制定治疗计划之前，医生应该根据患者的具体情况进行综合评估。
副作用管理套细胞淋巴瘤化疗方案可能引起一系列副作用，因此患者需要在治疗期间接受密切监测和护理。
以下是一些常见的副作用和相应的管理方法：1.恶心和呕吐：可通过服用抗恶心药物来缓解症状。
患者应遵循医生的建议，并避免进食辛辣或油腻食物。
2.免疫抑制：由于化疗可能抑制免疫系统的功能，患者更容易感染。
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（T-ALL）是一种常见的儿童和成人恶性肿瘤。
C-myc基因是T-ALL中常见的突变基因之一，与肿瘤发生和发展密切相关。
LSD1是一种组蛋白去乙酰化酶，参与基因转录调控，也与肿瘤发生和发展相关。
本文将就套细胞淋巴瘤C-myc基因和LSD1的表达以及其临床意义进行探讨。
套细胞淋巴瘤患者中C-myc基因的突变率相对较高。
C-myc基因突变可导致该基因的过度表达，促进肿瘤细胞的增殖和抗凋亡能力。
研究发现，T-ALL中C-myc基因突变与患者的不良预后和复发有关。
C-myc基因突变是T-ALL患者晚期病情进展的一个独立预测因子。
C-myc基因突变还与治疗耐药性的发展有关，患者对标准化疗方案的治疗效果差。
C-myc基因突变可以作为T-ALL患者不良预后和治疗反应的预测标志物，对于制定个体化治疗方案具有重要意义。
LSD1是一种组蛋白去乙酰化酶，可通过去除组蛋白H3的乙酰化修饰，调控基因转录。
研究发现，LSD1在多种肿瘤中高表达，与肿瘤的发生和发展密切相关。
在套细胞淋巴瘤中，LSD1的表达也普遍上调。
LSD1的高表达与患者的不良预后和疾病复发有关。
研究还发现，LSD1的表达水平与T-ALL患者的微环境有关，包括淋巴结肿大和外周血分类器的比例。
LSD1可以作为套细胞淋巴瘤患者不良预后的预测指标，并且对于深入理解T-ALL的发病机制具有重要意义。
C-myc基因与LSD1在套细胞淋巴瘤中的表达可能存在一定的关联性。
研究发现，C-myc基因的突变可以促进LSD1的表达。
这种C-myc基因和LSD1的联合表达可能加剧肿瘤细胞的增殖和转录异常，影响疾病的预后和治疗效果。
联合检测C-myc基因和LSD1的表达可以更准确地评估套细胞淋巴瘤患者的预后和制定个体化的治疗方案。
套细胞淋巴瘤【68页】
结果（R-CHOP vs R-CHOP/R-DHAP）
-诱导化疗后：ORR 90% vs 95%，CR 25% vs 36% -移植后：ORR 98% vs 97%，CR 62% vs 61%
2020/11/3
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network，V1.0 09.10.201192
J Clin Oncol. 2005 Mar 20;23(9):1984-92. .
35
MCL一线治疗：总结
• 开始诊治时机尚未建立 -无症状，惰性MCL可暂随访观察
• 接受HiDAC或MRD已转阴的患者，能否从ASCT中 进一步获益？
• 年轻，合适移植的患者： -R-HiDAC为基础的化疗方案→ASCT -遵循NCCN及ESMO 2013指南
低强度方案
苯达莫司汀+R RCHOP 改良R-Hyper CVAD并予R维持
巩固治疗
临床试验 大剂量治疗+SCT
2020/11/3
12
Hyper CVAD/MA可提高治疗反应
FFS
2020/11/3
Leuk Lymphoma. 2000 Sep;39(1-2):77-85. 13
Hyper CVAD/MA+AST显著提高生存
3yEFS Hyper CVAD+SCT：72% control CHOP： 28%
3yOS Hyper CVAD+SCT：92% control CHOP： 56%
2020/11/3
J Clin Oncol. 1998 Dec;16(12):38031-94.
套细胞淋巴瘤的诊治
套细胞淋巴瘤的分类与分期
分类
套细胞淋巴瘤可分为低级别、中级别和高级别三种类型，不 同类型的套细胞淋巴瘤具有不同的生物学特性和预后。
分期
套细胞淋巴瘤的分期主要采用国际预后指数（IPI）和滤泡性淋 巴瘤预后指数（FLIPI）等评分系统，根据患者的年龄、身体状 况、淋巴结受累情况等因素进行评估。
套细胞淋巴瘤的症状与体征
病理学诊断
组织形态学观察
观察肿瘤组织的形态，判断肿瘤的类 型和分化程度。
免疫组织化学染色
分子生物学检测
检测肿瘤细胞的基因突变、染色体异 常等分子生物学特征，有助于深入了 解肿瘤的发病机制和生物学行为。
通过染色技术检测肿瘤细胞表面的抗 原，有助于确定肿瘤的来源和性质。
影像学诊断
01
02
03
CT检查
详细描述
化学治疗通常采用多药联合方案，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、阿 霉素等。根据患者的具体情况，医生会制定个性化的化疗方案，以达到最佳的治 疗效果。
放疗
总结词
放疗是利用高能射线杀死癌细胞的一种局部治疗方法，对于套细胞淋巴瘤的局部病灶控制有一定效果 。
详细描述
放疗通常在手术切除肿瘤后进行，以减少局部复发的风险。对于某些局限期的套细胞淋巴瘤，放疗也 可以作为单独的治疗方法。放疗的副作用主要包括局部皮肤损伤、疲劳等。
高危人群筛查
பைடு நூலகம்
定期进行体检
高危人群应定期进行体检，特别 是淋巴结和脾脏等部位的超声检
查和血液检查。
密切关注症状
高危人群应密切关注自身症状， 如出现淋巴结肿大、发热、盗汗
等症状应及时就医。
基因检测
对于有家族遗传史的高危人群， 可进行基因检测，了解是否存在 与淋巴瘤发病相关的基因突变。
套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤（extramedullary plasmacytoma）是一种罕见的肿瘤，是淋巴组织恶性肿瘤中的一种。
它源于浆细胞，通常发生在骨骼系统以外的组织中，例如鼻腔、喉咙、胃肠道和泌尿系统。
这种疾病的发病机制还不完全清楚，但可能与免疫系统异常有关。
套细胞淋巴瘤的临床表现因患者的具体情况而异。
有些患者可能无明显症状，只是偶然地被发现。
其他患者可能出现与肿瘤位置相关的症状，如鼻塞、吞咽困难、腹痛等。
此外，一些患者可能会出现全身症状，如疲劳、无力、发热等。
诊断套细胞淋巴瘤通常进行组织活检。
通过取得患者病变部位的组织样本，通过病理学检查，可以明确诊断。
此外，影像学检查（如CT扫描）可以帮助确定肿瘤扩展的范围和位置。
必要时，还可以进行骨髓穿刺和血液检查来排除骨髓浆细胞瘤。
治疗套细胞淋巴瘤的方法包括手术切除、放射治疗和化疗。
手术切除适用于局部病变，可以完全切除。
对于无法手术切除的病例，放射治疗是一种常用的治疗方法，它可以控制肿瘤的生长和扩散。
化疗通常是用于治疗晚期或广泛扩散的病例，可以通过抑制肿瘤细胞的分裂来达到治疗效果。
套细胞淋巴瘤的预后与多个因素相关，包括肿瘤的位置、大小、分级和治疗措施等。
一般来说，早期诊断和积极治疗可以提高预后。
相比于套细胞淋巴瘤，骨髓浆细胞瘤通常具有更差的预后。
因此，对于一些病情严重的患者，骨髓移植可能是一个有效的治疗选择。
总之，套细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，常见于鼻腔、喉咙、胃肠道和泌尿系统等组织。
通过组织活检可以确诊，治疗方法包括手术切除、放射治疗和化疗。
早期诊断和积极治疗对提高预后非常重要。
虽然这种疾病仍然具有一定的挑战，但随着科技的进步和治疗手段的改善，相信未来我们能够更好地治疗套细胞淋巴瘤，并提高患者的生存率和生活质量。
套细胞淋巴瘤的治疗进展培训课件
套细胞淋巴瘤的治疗进展 4
套细胞淋巴瘤国际预后指数 （MIPI）
E Hoster, et al. Anew prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood. 2008;111: 558-565
P值
<0.001 0.009 0.006 <0.001
MIPI指数计算公式：
MIPI指数 =
( 0.03535年x龄(岁)
)
+
0.6978 ( 如果 ECOG体能评分 > )1
+
[1.367 x log10( LDH/正常上限值)]
+
[0.9393 x log10( 白细胞计数/10-6)L]
套细胞淋巴瘤的治疗进展 12
套细胞淋巴瘤的治疗进展 7
结果1：IPI的局限性
4种风险因子中，结外受累位点数不具预后价值
风险因子
风险比（95%CI）
P值
年龄(≥60岁 vs <60岁)
1.7 (1.2 – 2.3)
0.002
ECOG体能评分(2-4 vs 0-1) 2.8 (1.8 – 4.5)
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
（4年OS率：65% vs 50%, P=0.0032）
• R-CHOP + MR治疗效果最佳 （4年OS率为87%）
Blood . 2011; 118: Abstract 439
MR=利妥昔单抗维持治疗
套细胞淋巴瘤的治疗进展 22
套细胞淋巴瘤的诊治PPT课件
2.Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期：对于年龄≤65 岁或一般状况较好、适合自体 造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案 诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步
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2019/10/30
Ann Arbor分期
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2019/10/30
评分系统（MIPI）
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评分系统（MIPI）
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治疗
一线治疗
1.Ann Arbor Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的 早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进 行受累野放疗（30～36 Gy）。
<5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排 ，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
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细胞及分子遗传学特征
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2019/10/及分子遗传学特征
所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)
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免疫表型特征
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免疫表型特征
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细胞及分子遗传学特征
染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免 疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学 基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细 胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从 而导致发病。
2023套细胞淋巴瘤研究进展(全文)
2023毒细胞淋巴瘤研究避展（全文）套细胞淋巴瘤是一种少见的特殊类型淋巴瘤，目前的预后比较差，在当前免疫化疗时代中位忠、生存期4-5年左右。
Ji日录贵团队一项未发表的研究数据显示，这项单中心队列研究共400多例中国患者，生存数据已达到世界先进水平。
年轻和老年患者5年PFS达到40.4%和12.5%I 5年OS达到了60.4%和27%。
MCL病理分型分成经典型（cMCL）和白血病样非结性套细胞性淋巴瘤（M CL）。
Ji日录贵教授团队和Ci t y of Ho p e的王丽丽教授合作研究，通过多组学研究，结合｜｜笛床特征、以及治疗预后分析，将MCL分成了4个分子亚型：（1型属于预后良好的，包括i M CL以及预后非常良好的cMCL.Cluster2和Cluster3 的预后相似，大多数患者属于cMCL，但是两者的遗传学背景苟明显的差异。
C luster4型绝大多数患者属于预后很差的，包括母细胞变异性或者多形性，往往苟明显的MYC墓因的异常，还有17p及9p缺失等复杂的遗传学异常。
N 134 MCL的分子合型：预后价值N ,33凹型也J• • • • ．】二；；：；！-.:-”.�吨.. ：·�.：－�，－悖骂主这种分子分型高利于指导｜｜笛床的治疗选肆。
（1型患者苟明显的BC R信号通路活化，使用BTK抑制剂治疗效果非常明显；而（2型往往存在NF-KB/WNT /PBK-AKT信号通路的活化，应该优先选择NF-k 阳P 制剂，如棚替佐米或来那度肢，或者PBK拥制剂；（3型应该是对BTK抑制剂耐药的患者，对WNT信号通路的抑制可能效果比较好，而（4型目前来看，现高的治疗往往是失败的，需要探索免疫治疗以及异基因造血干细胞移檀这些新的治疗方法。
_,町’．．』…．．眩’陋’MC L的分子分型：指导治疗选择』．、．血••G酣…JUI.a•_,棚，．．．．喃中国套细胞淋巴瘤诊治指南也茵次提出了根据预后分层来进行治疗，高危组包括了p53功能异常、CDNK2A的缺失、母细胞变异型和MI P I-c的高危组，这些患者首先推荐做临床试验，如果没萄临床t 鹉金，再按照非高危组进行治疗。
套细胞淋巴瘤名词解释
套细胞淋巴瘤名词解释嘿，朋友！今儿咱们来聊聊套细胞淋巴瘤。
您知道吗？这套细胞淋巴瘤就像是一个调皮捣蛋的小怪兽，藏在咱们身体里捣乱。
它呀，是一种非霍奇金淋巴瘤。
您可能会问，啥是非霍奇金淋巴瘤？简单来说，就是淋巴瘤家族里的一个分支。
那套细胞淋巴瘤在这个分支里又扮演啥角色呢？它可不好对付！这病的发生，就好像是身体里的细胞开了个“小差”。
原本正常工作的细胞，突然变得不听话，开始疯狂生长，还聚在一起形成了团块。
这就好比一个有序的队伍，突然有人不听指挥，乱了套，还拉帮结派。
套细胞淋巴瘤的症状呢，有时候还挺会隐藏。
可能一开始只是觉得身体有点没力气，就像干活累着了似的。
或者发现淋巴结肿大，您想想，这淋巴结就像身体里的小卫士，它们肿大了，那肯定是有情况啊！检查这病也不容易，就像在一堆乱麻里找线头。
医生得通过各种手段，比如病理检查，看看细胞长得是不是“走了样”。
还得做免疫组化，这就像是给细胞做个“身份鉴定”，看看到底是不是套细胞在捣乱。
治疗这病呢，也像是一场攻坚战。
有化疗、放疗，还有靶向治疗，就像是各种武器一起上阵。
化疗就像是一阵“炮火猛攻”，把那些捣乱的细胞打得晕头转向。
放疗呢，就像是精确制导的导弹，专门针对局部的病灶进行打击。
靶向治疗呢，好比是派出了“特种部队”，专门对付那些有特殊标记的坏细胞。
不过，您可别被这病吓倒。
很多患者在积极治疗后，病情都得到了控制，生活又重新充满了阳光。
这就好比是在黑暗中找到了出口，看到了希望的曙光。
所以说呀，套细胞淋巴瘤虽然难缠，但咱们有办法对付它。
只要早发现、早治疗，保持乐观的心态，就一定能战胜这个小怪兽，重新拥抱健康美好的生活！这就是套细胞淋巴瘤，您了解了吗？。
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（Burkitt lymphoma，BL）是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，通常表现为快速生长的肿块和B细胞淋巴瘤的特征性形态学特征。
BL最常见的亚型是传统的非分化型BL，其特征性基因变异是c-myc基因的染色质易位，通常与Ig基因的间接转位相关。
c-myc基因通过调节细胞增殖、凋亡和细胞周期调控等多种途径参与肿瘤的进程。
近年来，研究表明c-myc基因与某些组蛋白修饰酶的协同作用对肿瘤的发生和发展起着重要作用，其中LSD1是其中的一种。
所谓LSD1，即lysine-specific demethylase 1（赖氨酸特异性去甲基化酶1），是一种组蛋白修饰酶，主要负责对赖氨酸残基进行去甲基化修饰。
在肿瘤中，LSD1被证实能够通过去甲基化修饰来调节c-myc基因的表达，从而影响细胞的增殖和凋亡。
研究LSD1在套细胞淋巴瘤中的表达及其与c-myc基因的相互作用，对于探讨BL的病理生理机制以及寻找新的治疗靶点具有重要的临床意义。
近年来的研究发现，在BL患者中LSD1通常表达高水平，且其表达水平与c-myc基因的表达水平呈正相关。
这一发现提示LSD1可能在BL的发生发展中发挥着重要的作用。
为了进一步探究LSD1在BL中的作用，研究人员利用小鼠模型和细胞模型进行了一系列实验。
实验结果显示，抑制LSD1的表达或活性能够显著抑制BL细胞的增殖和诱导BL细胞的凋亡，表明LSD1在BL的发生和发展中发挥着重要的作用。
研究人员还发现LSD1的抑制能够显著降低c-myc基因的表达水平，进一步印证了LSD1与c-myc基因的相互作用。
除了在基础研究中的重要作用外，LSD1在套细胞淋巴瘤的临床治疗中也具有潜在的价值。
近年来，针对LSD1的抑制剂已经被开发出来，并且在其他类型的白血病中已经展示出一定的治疗效果。
进一步研究LSD1在套细胞淋巴瘤中的作用，有望为开发针对LSD1的新型抗肿瘤药物提供理论依据。
(完整版)套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。
诊断免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。
冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。
细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。
治疗一线治疗方案●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗●R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者一线巩固方案大剂量治疗联合自体干细胞解救二线治疗方案●硼替佐米（Bortezomib）●克拉屈滨（Cladribine）● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗）● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗）●沙立度胺+利妥昔单抗●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案二线巩固方案大剂量治疗联合异基因干细胞解救预后套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征是细胞周期活化蛋白B（CCND1）基因的活化突变。
虽然MCL的发病率相对较低，但其可侵袭性和预后相对较差，因此早期的诊断和治疗非常重要。
中国指南对于MCL的诊断和治疗提出了一系列重要的指导，以下将对其要点进行解读。
诊断：1.临床表现：MCL常见的临床表现包括淋巴结肿大、脾大、肝大、骨髓受侵等，还可伴有全身不适、发热、贫血等症状。
2.影像学检查：对于MCL的诊断，影像学检查是非常重要的辅助手段。
常见的影像学检查包括超声、CT、PET-CT等，能够评估淋巴结的受累情况、脾肿大、肝病变及其他可能的转移病灶。
3.病理检查：病理检查是MCL诊断的金标准。
通过淋巴结活检或外周血液检查，可以观察到具有套细胞形态学特征的淋巴瘤细胞，并进行免疫组化染色以及分子遗传学检查，进一步明确诊断。
治疗：1.观察治疗：对于早期MCL患者，特别是年龄较大或有其他基础疾病的患者，可以选择观察治疗。
但需密切监测疾病进展并及时干预。
2.化疗：化疗是MCL的主要治疗手段。
常用的化疗方案包括R-MCL（里特胺+齐珠单抗）、BR（苯达莪+利妥昔单抗）等。
对于年轻且患者状况良好的患者，可考虑经骨髓移植治疗。
3.靶向治疗：由于MCL细胞的CCND1基因突变，因此靶向CCND1的药物有望成为治疗MCL的新方向。
如已经上市并在临床实践中被广泛应用的布替尼（BTK抑制剂）和伊布替尼（BCL-2抑制剂）。
4.放射治疗：对于局部受累较重的MCL患者，可以考虑采用放射治疗进行局部控制。
5.维持治疗：在一线治疗后，对于有消除瘤后预期（MRD）阳性的患者，可以考虑维持治疗，以延长无进展生存期。
总之，套细胞淋巴瘤的诊断与治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理检查等多方面的信息，并根据患者的个体情况制定个体化的治疗方案。
中国指南为我们提供了一系列的指导，对于提高MCL的诊断和治疗水平具有重要意义，但具体治疗方案需根据患者的个体情况进行综合决策。
套细胞二线治疗方案
一、引言套细胞淋巴瘤（MCL）是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤，具有高度恶性和快速进展的特点。
MCL患者的预后较差，一线治疗后复发率较高。
因此，针对MCL患者的二线治疗方案的研究具有重要的临床意义。
本文将对套细胞二线治疗方案进行综述，以期为临床医生提供参考。
二、二线治疗方案的制定原则1. 针对复发或难治性MCL患者，二线治疗方案的制定应充分考虑患者的年龄、体能状态、既往治疗方案、肿瘤负荷等因素。
2. 二线治疗方案应以缓解病情、延长生存期为主要目标，同时兼顾患者的生存质量。
3. 二线治疗方案应充分考虑药物间的相互作用，降低不良反应的发生率。
4. 二线治疗方案应结合多种治疗手段，如化疗、靶向治疗、免疫治疗等，以提高疗效。
三、二线治疗方案1. 化疗（1）标准化疗方案：苯达莫司汀（bendamustine）联合泼尼松（bendamustine-prednisone，BP）方案是目前MCL二线治疗的首选方案。
多项临床试验证实，BP方案较单药化疗具有更高的缓解率和无进展生存期。
（2）联合化疗方案：除BP方案外，其他联合化疗方案如R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-BAC（利妥昔单抗+苯达莫司汀+阿霉素+环磷酰胺）方案也可作为MCL二线治疗方案的选择。
2. 靶向治疗（1）BTK抑制剂：伊布替尼（ibrutinib）是一种靶向BTK的小分子抑制剂，具有显著的抗肿瘤活性。
多项临床试验证实，伊布替尼在MCL二线治疗中具有良好的疗效和安全性。
（2）BCL-2抑制剂：奥布替尼（obinutuzumab）是一种靶向BCL-2的单克隆抗体，可有效抑制MCL细胞的生长。
临床试验显示，奥布替尼联合苯达莫司汀在MCL二线治疗中具有较高的缓解率。
3. 免疫治疗（1）PD-1抑制剂：PD-1抑制剂是一种针对免疫检查点抑制剂的免疫治疗药物，可增强机体对肿瘤细胞的杀伤能力。
多项临床试验证实，PD-1抑制剂在MCL二线治疗中具有良好的疗效。
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血肿科2016年12月教学查房时间：2016年12月23日地点：血肿科医生办公室主持人：娄海林主讲人：梁敏查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤参加人员：内容：娄海林（主管护师）：各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。
这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。
这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。
梁敏（护师）：各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。
首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？朱苏皖（护士）：按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2%周轶芳（护师）：按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性梁敏（护师）：朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。
我们回顾一下患者现病史：患者4年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV期B，2016年9月15日行R+HyCVAD方案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVAD方案下半个化疗1周期，T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4分，营养评分：2分，深静脉血栓评分：2.5分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。
11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mg d1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5止吐药物:兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。
12.8患者出院。
下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）查体结果：T:36.7℃，P:80次/分，R:20次/分，Bp：130/80mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：2分。
口齿清楚，肌力减弱至4级。
因患者化疗使用的是美罗华需要心电监护检测生命体征，因此这次操作选择心电监护，由王琍琍来进行，（见图片）谁能回答一下套细胞淋巴瘤的分型有哪些？罗丽丽（护师）：主要分为经典型MCL，即呈侵袭性过程的MCL，占大部分、白血病样非淋巴结型MCL，即惰性MCL、ISMCN，指Cyclin D1阳性的B细胞局限，于滤泡套区的内套层梁敏（护师）：是的套细胞淋巴瘤目前主要治疗原则：以化疗为主，放疗疗为辅。
除异基因造血干细胞移植外，对大多MCL患者没有证据显示可以治愈目前无标准的统一的治疗方案， Hyper-CVAD或ASCT+利妥昔单抗可使患者获益关键问题，大家能不能列举几种套细胞淋巴瘤的常见的化疗方案？金梅（护师）：我知道的化疗方案有表柔比星，长春地辛，环磷酰胺静脉推注应用，美罗华单药，还有就是刘勇这次用的R-CHOP方案。
梁敏（护师）：金梅老师说的是我们临床上比较常见的套细胞淋巴瘤化疗方案，大家都并不陌生，那我们来了解一个表格就很容易知道治疗套细胞淋巴瘤的主要治其中：ASCT:自体造血干细胞移植，PR：部分缓解，R：利妥昔单抗，CHOP：环磷酰胺+多柔比星+泼尼松，B-R：苯丁莫司丁+利妥昔单抗，VR-CAP：硼替唑米+利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+泼尼松，CVP：环磷酰胺+长春新碱+ 泼尼松。
梁敏（护师）：哪个能来回答一下美罗华的不良反应？赵芹芹（护师）：美罗华主要不良反应在首次输注时发生。
低血压、发热、畏寒、寒战、荨麻疹、支气管痉挛、舌或喉部肿胀感(血管性水肿)、恶心、疲乏、头痛、瘙痒、呼吸困难、鼻炎、呕吐、颜面潮红和病变部位疼痛等。
梁敏（护师）：赵芹芹回答的很全面，那我们下面来说一下美罗华的怎么输注，在输注前做哪些准备？周轶芳（护师）：初次滴注推荐起始滴注速度为50mg/h;最初60 分钟过后，可每30 分钟增加50 mg/h，直至最大速度400 mg/h。
以后的滴注，利妥昔单抗滴注的开始速度可为100 mg/h，每30 分钟增加100 mg/h，直至最大速度400 mg/h。
治疗期间的剂量调整，不推荐利妥昔单抗减量使用。
利妥昔单抗与标准化疗合用时，标准化疗药剂量可以减少。
化疗前应肌肉注射异丙嗪和静脉使用地塞米松防止过敏反应，化疗过程中使用心电监护，备好抢救物品，使用专用输液皮条等等。
梁敏（护师）：周轶芳回答的很全面，这也是大家平时做的，希望大家知道做这些的原因。
还有一个问题就是我们对于环磷酰胺的毒副作用为出血性膀胱炎，遵医嘱予水化，利尿处理，注意观察患者的尿量及尿色等等，那么长春地辛的副作用是不是也是出血性膀胱炎呢？朱苏皖（护士）：长春地辛：最常见的为白细胞降低，其次为血小板降低，对血红蛋白有一定影响、胃肠道反应：轻度食欲减低，恶心和呕吐。
神经毒性：可逆性的末梢神经炎较长春新碱轻，可有腹胀、便秘。
、有生殖毒性和致畸作用：孕妇不宜使用、有局部组织刺激反应：可引起静脉炎，应避免漏出血管外和溅入眼内。
梁敏（护师）：回答正确，还有就是随着社会的发展，环境的污染及我们现在的饮食中各种添加剂现在我们的癌症每年都在上涨，癌症也是导致现在人民死亡的主要原因，所以国家也在研究一些对抗癌症的新药，下面我们来看看一些新药在临床应用中患者的生存率（见下表）：注：ORR:总反应率，CR：完全缓解，DOR：缓解持续时间，PFS：无进展生存，OS:总生存梁敏（护师）：从这个表中我们可以看见硼替唑米的生存率还是很高的，所以在我们现在临床治疗中推荐使用，但是由于经济原因，所以目前临床上并没有广泛使用。
接下来有个问题我们大家来讨论一下，套细胞淋巴瘤的预后怎么分类的？金梅（主管护师）：-MG 好的预后因素:<65岁、好的体能状态、临床分期I、II、正常LDH、2水平、低IPI积分，差的预后因素: 母细胞变异型、高Ki-67、B症状、脾肿大，骨髓浸润，低蛋白血症。
梁敏（护师）：金老师总结的很到位，这里提到一个B症状主要就是高热（>38.5），体重下降达10%，盗汗，那下面我们来了解一下简易套细胞淋巴瘤国际预后评分系统（MIPI）见下表：罗丽丽（护师）：我想问一下，这个表主要说明什么，对我们该患者有什么意义？梁敏（护师）：罗丽丽的问题很好，这是一个国际评分表，下面我们结合另外一张表对我们该患者进行一个系统的评价（见下表）：结合这个表格和上一个表格可以说明我们该患者属于高中危组，五年生存率达到43%，生存率还是很高的。
我讲的内容就到这里，下面请责任护士王琍琍为患者制定护理计划。
11.24 P1：皮肤完整性受损的危险I1:1、保持床平整，必要时使用气垫床，2、指导患者注意个人卫生，保持皮肤清洁卫生，3、加强患者营养，进高蛋白，高维生素，高热量易消化饮食，12.8 O1:患者住院期间皮肤完整11.24 P2：自理能力缺陷-Braden评分60分I2：1、给予半补偿生活护理，2、教会患者及家属使用呼叫器，随时给予协助。
3、常用物品放在患者容易拿到的地方，4、做好晨晚间护理，协助患者定时翻身，5、嘱家属24小时陪护。
12.8 O2：患者住院期间生活可以满足。
11.24 P3：腹胀的护理I3: 1、注意观察患者腹围、尿量、体重变化，观察患者有无胸闷气促等症状。
2、必要时遵医嘱予利尿药物应用。
协助医生行腹腔放液术，减轻腹胀症状。
3、指导患者限制钠摄入，适当控制进水量。
4、协助患者取舒适卧位、5、多关心病人，予心理护理。
12.8 O3：患者仍有轻度腹胀11.29 P4：化疗的护理I4： 1、重视患者的心理，关心患者，协助患者调整好情绪，保持良好的心理状态，注意患者的情绪变化。
2、根据化疗方案合理安排用药顺序，注意观察有无过敏反应、恶心呕吐等化疗不良反应，及时处理。
3、做好患者的血管保护，条件允许情况下行深静脉置管，化疗时加强巡视，发现外渗及时处理。
4、化疗期间指导患者选择合理饮食，5、指导患者多饮水，以利于毒素排出，注意预防感染。
12.8 O4:患者出现骨髓抑制、便秘等化疗不良反应。
11.29 P5：有感染的危险I5:1、注意观察患者有无咳嗽咳痰、发热等症状和体征，发现异常及时通知医生处理。
2、指导患者注意个人卫生，预防感染。
3、指导患者及家属限制探陪，勿去人多场所，避免交叉感染。
4、严格无菌操作，注意腹腔引流管的观察及维护。
12.8 O5:患者未见感染症状和体征。
11.30 P6：恶心、呕吐的护理I6:1、注意观察患者呕吐次数、呕吐物颜色，性质、量气味等，做好记录。
2、及时遵医嘱予止吐药物应用。
3、积极补充水分和电解质，呕吐剧烈者可静脉补充，4、做好病情观察，注意患者水电解质变化，注意患者有无口渴、皮肤弹性下降等脱水症状。
5、提供舒适的环境，减少不良刺激，以利于患者休息。
6、呕吐时，协助患者侧卧或坐起，头偏向一侧，以免误吸，呕吐后协助患者漱口，及时更换污染的衣物以及床单位。
12.8 O6：患者主诉恶心症状好转，未再呕吐。
以上就是我提出的护理计划及措施，请大家补充。
罗丽丽（护师）：患者化疗后出现骨髓抑制，有中度贫血，应该提出活动无耐力，并制定措施。
金梅（护师）：恶心，呕吐应该加入患者饮食，目前吃的怎么样，应告知怎么吃，该患者在床上比较多，出现呕吐时患者家属应怎么处理。
朱苏皖（护士）：该患者上次在省立医院化疗后出现血小板减少，导致脑出血，所以这次患者化疗我认为应该监测血象情况，和监测患者有无活动性出血。