套细胞淋巴瘤..
套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤形态学编码
套细胞淋巴瘤是一种非常罕见的淋巴瘤亚型，通常属于非何杰
金淋巴瘤的一种。
根据国际疾病分类（ICD）第十版，套细胞淋巴瘤
的形态学编码为C83.0。
这一编码用于对这种特定类型的淋巴瘤进
行诊断和统计，有助于医生和研究人员更好地了解和处理这种疾病。
套细胞淋巴瘤的形态学编码C83.0指的是非何杰金淋巴瘤中的
一种亚型，其特征是淋巴结或淋巴组织中出现了套细胞，这些细胞
具有特定的形态学特征。
对于临床医生和病理学家来说，正确使用
这些编码对于准确诊断和治疗疾病至关重要。
在ICD-10中，C83.0这一编码还包括了其他相关的淋巴瘤亚型，因此在使用编码时需要根据具体的临床表现和病理学特征进行准确
的诊断和编码。
这有助于确保患者能够得到正确的治疗和管理，同
时也有助于医学研究和统计分析。
总之，套细胞淋巴瘤的形态学编码为C83.0，这一编码在临床
诊断和病理学报告中具有重要意义，能够帮助医生准确诊断和治疗
患者，同时也有助于对这种罕见淋巴瘤亚型进行统计和研究。
什么是套细胞淋巴瘤？复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？
什么是套细胞淋巴瘤？复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？Q1：什么是套细胞淋巴瘤？套细胞是一种B细胞淋巴瘤，大部分肿瘤细胞来自淋巴结的套区。
套细胞淋巴瘤比较罕见，占非霍奇金淋巴瘤的6%~8%，它分为两大类，一类是侵袭性的，一类是惰性的。
绝大多数的套细胞淋巴瘤都是侵袭性的，进展非常快，对化疗的反应率高，复发的风险也比较高；有少部分套细胞淋巴瘤是惰性的，生存期可超过10年。
大约57%的患者表现为无痛性淋巴结肿大，有43%左右的患者以淋巴结外器官或区域受累为首发临床表现，比如脾肿大等，有30%左右的患者诊断时可出现全身症状。
Q2：套细胞淋巴瘤的预后指标有哪些？MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
MIPI评分，维度分为0-3分，根据患者的不同年龄、身体状况、血清乳酸脱氢酶以及白细胞计数进行评估。
同时也要结合Ki-67细胞增殖指数，有预后意义的阳性标准为＞30%。
Q3：确诊后是否需要立即治疗？有少数惰性的套细胞淋巴瘤可以等到观察之后再决定治疗，但绝大部分都是侵袭性的，在诊断之后需要立即开始治疗。
Q4：套细胞淋巴瘤如何治疗？小于65岁且身体状况良好的患者可以选择利妥昔单抗联合含中大剂量阿糖胞苷为主的方案进行诱导治疗，以积极密集的联合化疗达到完全缓解后一线用自体造血干细胞移植作为巩固治疗，以利妥昔单抗为维持治疗手段。
大于65岁、有显著合并症、身体状况比较差的患者可以用副作用较低的免疫化疗方案，不适合进行自体造血干细胞移植。
Q5：如何评价套细胞淋巴瘤的治疗效果？治疗期间的患者，需要用影像学检查对疗效进行评估，有条件的患者首先考虑进行含PET-CT的疗效评价，在治疗前有骨髓侵犯的患者进行骨穿以及微小残留病灶的监测。
Q6：复发的套细胞淋巴瘤如何治疗？年轻的复发患者在治疗缓解后，可考虑异体造血干细胞移植；如果初诊时小于65岁，身体状况良好、没有进行自体造血干细胞移植的患者，在二线治疗获得完全缓解后可考虑进行自体干细胞移植。
套细胞淋巴瘤诊断标准
套细胞淋巴瘤诊断标准
套细胞淋巴瘤的诊断基于患者的详细病史、全面临床评估和各种专业测试，包括受影响淋巴结或骨髓的活检（主要确诊手段），如果从活检中鉴定出存在过量表达细胞周期蛋白D1的细胞，即为套细胞淋巴瘤。
在体格检查时，医生触诊时可能触及肿大的淋巴结（颈部淋巴结、扁桃体淋巴结等），还可以检查到可能与淋巴系统疾病相关的肿胀和异常积液。
对于根据详细病史和临床检查提示疑似淋巴瘤的患者，为了确认诊断，必须对受影响的淋巴结或骨髓进行活检。
活组织检查通常涉及从淋巴结或骨髓中取出少量组织细胞样本并进行显微镜下观察，如果发现淋巴瘤细胞中存在过量表达细胞周期蛋白D1的细胞，即为套细胞淋巴瘤。
套细胞淋巴瘤的患者建议及时前往医院血液科就诊。
套细胞淋巴瘤化疗方案
套细胞淋巴瘤化疗方案引言套细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见而侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）。
由于该疾病的进展迅速以及晚期诊断的常见性，治疗套细胞淋巴瘤的化疗方案变得极其重要。
本文将介绍一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案。
药物治疗套细胞淋巴瘤化疗的主要目标是通过使用多种药物来控制疾病的进展并提高患者的生存率。
以下是一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案：R-HyperCVAD方案R-HyperCVAD方案是一种常用的套细胞淋巴瘤化疗方案，包括了多种药物如环磷酰胺、维持期间鞘内注射甲氨蝶呤、Arsenic trioxide等。
该方案包括两个化疗模块，即A模块和B模块，交替使用。
A模块A模块由以下药物组成： - 哌嗪环酸（Doxorubicin） - 甲氨蝶呤（Methotrexate） - 长春新碱（Cyclophosphamide） - 阿糖胞苷（Cytarabine）B模块B模块由以下药物组成： - Cyclophosphamide - Vincristine - Doxorubicin - Dexamethasone在R-HyperCVAD方案中，每个模块通常需要连续数天或数周的给药，并在给药期间进行严密的监测，以确保药物的有效性和患者的安全。
其他化疗方案除了R-HyperCVAD方案外，还有一些其他的套细胞淋巴瘤化疗方案可供选择。
这些方案可能包含不同的药物组合和给药方案，因此在制定治疗计划之前，医生应该根据患者的具体情况进行综合评估。
副作用管理套细胞淋巴瘤化疗方案可能引起一系列副作用，因此患者需要在治疗期间接受密切监测和护理。
以下是一些常见的副作用和相应的管理方法：1.恶心和呕吐：可通过服用抗恶心药物来缓解症状。
患者应遵循医生的建议，并避免进食辛辣或油腻食物。
2.免疫抑制：由于化疗可能抑制免疫系统的功能，患者更容易感染。
套细胞淋巴瘤治疗现状及进展
套细胞淋巴瘤治疗现状及新进展中山大学肿瘤防治中心姜文奇Fisher RI . Ann Oncol . 1996;7(suppl 6):S 35-S 39.Armitage JO . Management of Mantle Cell Lymphoma . Oncology (Willston Park ). 1998.Romaguera JE , et al . Cancer . 2003;97:586-591.•占NHL 的3.0% -8.0%；•中老年人(中位＞60岁)，男∶女= 2-4∶1；•诊断时多为晚期：• 90%结外受累，常累及GI , BM , blood , • Spleen ,liver , CNS•兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点•预后差，常规化疗5年生存率＜30%套细胞淋巴瘤（MCL ）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤概 述MCL ：M antel C ELL L ymphoma /Most ChallengeLymphoma最具临床侵袭性、对目前治疗缓解期短、复发率高、中位生存期较短。
5-yr Overall Survival3Blood 1997 Jun 1;89(11):3909-18T -ALCL MALT FL Marginal zone , nodal Lymphoplasmacytoid SLL Burkitts DLBCMCL (27%)T -lymphoblastic PTCL30-49%>70%50-70%<30%1. Dreyling et al. Ann Oncol. 2014. 25(Suppl3): ii83–92.MCL 治疗挑战•MCL 具有侵袭性，病情进展迅速，治疗后复发率高，标准治疗难以治愈1•大部分患者在确诊时已到晚期1 •不存在金标准治疗方法1•较年轻的合适患者会给予强化治疗方案，但对大部分患者而言，这些方案并不适用1•已有治疗方法中极少有明显优越的方法。
套细胞淋巴瘤的诊治
套细胞淋巴瘤的分类与分期
分类
套细胞淋巴瘤可分为低级别、中级别和高级别三种类型，不 同类型的套细胞淋巴瘤具有不同的生物学特性和预后。
分期
套细胞淋巴瘤的分期主要采用国际预后指数（IPI）和滤泡性淋 巴瘤预后指数（FLIPI）等评分系统，根据患者的年龄、身体状 况、淋巴结受累情况等因素进行评估。
套细胞淋巴瘤的症状与体征
病理学诊断
组织形态学观察
观察肿瘤组织的形态，判断肿瘤的类 型和分化程度。
免疫组织化学染色
分子生物学检测
检测肿瘤细胞的基因突变、染色体异 常等分子生物学特征，有助于深入了 解肿瘤的发病机制和生物学行为。
通过染色技术检测肿瘤细胞表面的抗 原，有助于确定肿瘤的来源和性质。
影像学诊断
01
02
03
CT检查
详细描述
化学治疗通常采用多药联合方案，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、阿 霉素等。根据患者的具体情况，医生会制定个性化的化疗方案，以达到最佳的治 疗效果。
放疗
总结词
放疗是利用高能射线杀死癌细胞的一种局部治疗方法，对于套细胞淋巴瘤的局部病灶控制有一定效果 。
详细描述
放疗通常在手术切除肿瘤后进行，以减少局部复发的风险。对于某些局限期的套细胞淋巴瘤，放疗也 可以作为单独的治疗方法。放疗的副作用主要包括局部皮肤损伤、疲劳等。
高危人群筛查
பைடு நூலகம்
定期进行体检
高危人群应定期进行体检，特别 是淋巴结和脾脏等部位的超声检
查和血液检查。
密切关注症状
高危人群应密切关注自身症状， 如出现淋巴结肿大、发热、盗汗
等症状应及时就医。
基因检测
对于有家族遗传史的高危人群， 可进行基因检测，了解是否存在 与淋巴瘤发病相关的基因突变。
《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识》要点
《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识》要点套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%。
由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。
随着研究的深入，MCL的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。
由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。
一、定义MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。
二、诊断、鉴别诊断、分期和预后（一）诊断1. MCL的临床特征：中位发病年龄约60岁，男、女比例为2～4∶1。
80%以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。
应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血/骨髓受累。
2. 组织形态学特征：MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。
组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。
3.免疫表型特征：瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞，表达成熟B 细胞相关抗原。
典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200阴性或弱阳性，CD43阳性，强表达sIgM 或IgD，但CD10、CD11c和BCL6常阴性。
套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤（extramedullary plasmacytoma）是一种罕见的肿瘤，是淋巴组织恶性肿瘤中的一种。
它源于浆细胞，通常发生在骨骼系统以外的组织中，例如鼻腔、喉咙、胃肠道和泌尿系统。
这种疾病的发病机制还不完全清楚，但可能与免疫系统异常有关。
套细胞淋巴瘤的临床表现因患者的具体情况而异。
有些患者可能无明显症状，只是偶然地被发现。
其他患者可能出现与肿瘤位置相关的症状，如鼻塞、吞咽困难、腹痛等。
此外，一些患者可能会出现全身症状，如疲劳、无力、发热等。
诊断套细胞淋巴瘤通常进行组织活检。
通过取得患者病变部位的组织样本，通过病理学检查，可以明确诊断。
此外，影像学检查（如CT扫描）可以帮助确定肿瘤扩展的范围和位置。
必要时，还可以进行骨髓穿刺和血液检查来排除骨髓浆细胞瘤。
治疗套细胞淋巴瘤的方法包括手术切除、放射治疗和化疗。
手术切除适用于局部病变，可以完全切除。
对于无法手术切除的病例，放射治疗是一种常用的治疗方法，它可以控制肿瘤的生长和扩散。
化疗通常是用于治疗晚期或广泛扩散的病例，可以通过抑制肿瘤细胞的分裂来达到治疗效果。
套细胞淋巴瘤的预后与多个因素相关，包括肿瘤的位置、大小、分级和治疗措施等。
一般来说，早期诊断和积极治疗可以提高预后。
相比于套细胞淋巴瘤，骨髓浆细胞瘤通常具有更差的预后。
因此，对于一些病情严重的患者，骨髓移植可能是一个有效的治疗选择。
总之，套细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，常见于鼻腔、喉咙、胃肠道和泌尿系统等组织。
通过组织活检可以确诊，治疗方法包括手术切除、放射治疗和化疗。
早期诊断和积极治疗对提高预后非常重要。
虽然这种疾病仍然具有一定的挑战，但随着科技的进步和治疗手段的改善，相信未来我们能够更好地治疗套细胞淋巴瘤，并提高患者的生存率和生活质量。
套细胞淋巴瘤的治疗进展培训课件
套细胞淋巴瘤的治疗进展 4
套细胞淋巴瘤国际预后指数 （MIPI）
E Hoster, et al. Anew prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood. 2008;111: 558-565
P值
<0.001 0.009 0.006 <0.001
MIPI指数计算公式：
MIPI指数 =
( 0.03535年x龄(岁)
)
+
0.6978 ( 如果 ECOG体能评分 > )1
+
[1.367 x log10( LDH/正常上限值)]
+
[0.9393 x log10( 白细胞计数/10-6)L]
套细胞淋巴瘤的治疗进展 12
套细胞淋巴瘤的治疗进展 7
结果1：IPI的局限性
4种风险因子中，结外受累位点数不具预后价值
风险因子
风险比（95%CI）
P值
年龄(≥60岁 vs <60岁)
1.7 (1.2 – 2.3)
0.002
ECOG体能评分(2-4 vs 0-1) 2.8 (1.8 – 4.5)
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
（4年OS率：65% vs 50%, P=0.0032）
• R-CHOP + MR治疗效果最佳 （4年OS率为87%）
Blood . 2011; 118: Abstract 439
MR=利妥昔单抗维持治疗
套细胞淋巴瘤的治疗进展 22
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤是一种罕见但致命的恶性肿瘤，常见于年轻人和儿童。
它是一种非霍奇金淋巴瘤的亚型，具有快速生长和易转移的特点。
尽管针对套细胞淋巴瘤的治疗方案有所进步，但其治愈率仍然较低，因此需要进一步的研究以改善治疗效果。
C-myc基因是一个重要的癌基因，它在多种癌症中都发挥着重要作用。
近年来的研究表明，在套细胞淋巴瘤中C-myc基因的异常表达与该病的发生和发展密切相关。
LSD1是一种组蛋白去甲基化酶，它可以通过去甲基化作用来调控基因表达。
LSD1在多种肿瘤中也被发现异常表达，并且与肿瘤的发生和发展相关。
研究套细胞淋巴瘤中C-myc基因和LSD1的表达及其临床意义对于深入了解该病的发病机制、寻找新的治疗靶点具有重要意义。
一些研究表明，在套细胞淋巴瘤中C-myc基因的异常表达与肿瘤的恶性程度和预后密切相关。
C-myc基因的异常表达会导致细胞周期的失控和凋亡抑制，从而促进套细胞淋巴瘤的发生和发展。
C-myc基因的异常表达还与化疗药物的抵抗性相关，这进一步加重了套细胞淋巴瘤的治疗难度。
针对C-myc基因的治疗策略可能成为治疗套细胞淋巴瘤的新途径。
LSD1的异常表达也与套细胞淋巴瘤的发生和发展密切相关。
研究表明，在套细胞淋巴瘤组织中LSD1的表达水平明显升高，而且与肿瘤的临床分期和预后密切相关。
LSD1的异常表达不仅可以促进肿瘤细胞的增殖和转移，还可以影响肿瘤干细胞的自我更新能力，从而影响肿瘤的治疗效果。
LSD1可能成为套细胞淋巴瘤治疗的新靶点，针对LSD1的治疗策略可能会为套细胞淋巴瘤的治疗带来新的突破。
综合上述研究发现，套细胞淋巴瘤中C-myc基因和LSD1的异常表达与肿瘤的发生和发展密切相关，对于套细胞淋巴瘤的治疗具有重要的临床意义。
进一步的研究套细胞淋巴瘤中C-myc基因和LSD1的表达调控机制，寻找针对这两个靶点的新的治疗策略对于改善套细胞淋巴瘤的治疗效果具有重要意义。
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义套细胞淋巴瘤（PTCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的5％-10％。
它是一种异质性肿瘤，在临床上表现出不同的亚型和侵袭性，通常对传统化疗和放疗的反应很差。
了解PTCL的发病机制对于寻找更有效的治疗方法至关重要。
C-myc是一种重要的调控基因，其异常表达与多种肿瘤的发生和发展密切相关。
最近的研究表明C-myc基因在PTCL患者中具有较高的表达水平，而LSD1是一种能够调节C-myc基因表达的酶。
本文将就套细胞淋巴瘤C-myc基因和LSD1的表达及其临床意义进行探讨。
C-myc基因是原癌基因家族中的一员，它编码的蛋白质是一种转录因子，可以调控多个靶基因的转录活性，参与细胞增殖、分化、凋亡等生物学过程。
正常情况下，C-myc的表达水平在细胞内是严格受到调控的。
在多种肿瘤中，C-myc基因常常发生异常激活或过度表达，从而促进肿瘤细胞的增殖和转移。
研究发现，PTCL患者中C-myc的表达水平显著升高，这表明C-myc可能在PTCL的发生和发展过程中起着重要的作用。
LSD1是一种能够去甲基化组蛋白的酶，它参与调控基因的表达。
研究表明，在肿瘤细胞中LSD1的表达水平普遍升高，而且LSD1还可以通过调控C-myc基因的乙酰化水平来影响其转录活性。
LSD1不仅可以影响C-myc基因的表达水平，还可以改变C-myc蛋白的功能，从而参与调控肿瘤细胞的生长和增殖。
基于以上的研究发现，科学家们开始探讨C-myc和LSD1在PTCL中的临床意义。
一些临床研究发现高C-myc和LSD1的表达水平与PTCL患者的预后密切相关。
具体来说，C-myc 的高表达与患者的生存期缩短和疾病复发有关，而LSD1的高表达则与肿瘤的侵袭性增加和化疗药物耐药性的形成相关。
这些研究结果表明C-myc和LSD1在PTCL的发生和发展过程中起着重要的作用，并且可能成为评估患者预后和制定治疗方案的重要生物标志物。
套细胞淋巴瘤名词解释
套细胞淋巴瘤名词解释嘿，朋友！今儿咱们来聊聊套细胞淋巴瘤。
您知道吗？这套细胞淋巴瘤就像是一个调皮捣蛋的小怪兽，藏在咱们身体里捣乱。
它呀，是一种非霍奇金淋巴瘤。
您可能会问，啥是非霍奇金淋巴瘤？简单来说，就是淋巴瘤家族里的一个分支。
那套细胞淋巴瘤在这个分支里又扮演啥角色呢？它可不好对付！这病的发生，就好像是身体里的细胞开了个“小差”。
原本正常工作的细胞，突然变得不听话，开始疯狂生长，还聚在一起形成了团块。
这就好比一个有序的队伍，突然有人不听指挥，乱了套，还拉帮结派。
套细胞淋巴瘤的症状呢，有时候还挺会隐藏。
可能一开始只是觉得身体有点没力气，就像干活累着了似的。
或者发现淋巴结肿大，您想想，这淋巴结就像身体里的小卫士，它们肿大了，那肯定是有情况啊！检查这病也不容易，就像在一堆乱麻里找线头。
医生得通过各种手段，比如病理检查，看看细胞长得是不是“走了样”。
还得做免疫组化，这就像是给细胞做个“身份鉴定”，看看到底是不是套细胞在捣乱。
治疗这病呢，也像是一场攻坚战。
有化疗、放疗，还有靶向治疗，就像是各种武器一起上阵。
化疗就像是一阵“炮火猛攻”，把那些捣乱的细胞打得晕头转向。
放疗呢，就像是精确制导的导弹，专门针对局部的病灶进行打击。
靶向治疗呢，好比是派出了“特种部队”，专门对付那些有特殊标记的坏细胞。
不过，您可别被这病吓倒。
很多患者在积极治疗后，病情都得到了控制，生活又重新充满了阳光。
这就好比是在黑暗中找到了出口，看到了希望的曙光。
所以说呀，套细胞淋巴瘤虽然难缠，但咱们有办法对付它。
只要早发现、早治疗，保持乐观的心态，就一定能战胜这个小怪兽，重新拥抱健康美好的生活！这就是套细胞淋巴瘤，您了解了吗？。
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤C-myc基因LSD1表达及临床意义
套细胞淋巴瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其发生率约占所有恶性淋巴瘤的1%-2%。
套细胞淋巴瘤通常具有严重的治疗难度和预后，因此对其研究和治疗具有重要的临床意义。
近年来的研究表明，LSD1参与了套细胞淋巴瘤中C-myc基因的表达调控，在套细胞淋巴瘤的发生、发展和临床治疗中具有重要作用。
C-myc基因是一个重要的转录因子，在多种肿瘤中都扮演着重要角色。
在套细胞淋巴瘤中，C-myc基因常常发生染色体易位或激活突变，导致基因的过度表达。
这些异常的表达可导致细胞增殖、增生、转移和不适当的细胞死亡。
因此，理解C-myc基因在套细胞淋巴瘤中的调控机制至关重要。
据研究表明，LSD1的表达显著升高，并且与C-myc基因表达水平呈正相关。
这表明LSD1过度表达会导致C-myc的过度表达，并可能在套细胞淋巴瘤的发生和发展中起重要作用。
研究人员发现，在LSD1表达降低的组织中，套细胞淋巴瘤细胞的C-myc mRNA和蛋白水平均显著下降。
这表明LSD1表达水平可能是判断套细胞淋巴瘤患者预后的一个重要指标。
此外，研究人员还发现，在套细胞淋巴瘤治疗中，LSD1抑制剂可以有效地促进肿瘤细胞的凋亡和减少细胞增殖，这提示LSD1抑制剂或抑制LSD1表达可能是治疗套细胞淋巴瘤的有效手段之一。
(完整版)套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。
诊断免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。
冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。
细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。
治疗一线治疗方案●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗●R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星）●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者一线巩固方案大剂量治疗联合自体干细胞解救二线治疗方案●硼替佐米（Bortezomib）●克拉屈滨（Cladribine）● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗）● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗）●沙立度胺+利妥昔单抗●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案二线巩固方案大剂量治疗联合异基因干细胞解救预后套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南要点解读套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，其特征是细胞周期活化蛋白B（CCND1）基因的活化突变。
虽然MCL的发病率相对较低，但其可侵袭性和预后相对较差，因此早期的诊断和治疗非常重要。
中国指南对于MCL的诊断和治疗提出了一系列重要的指导，以下将对其要点进行解读。
诊断：1.临床表现：MCL常见的临床表现包括淋巴结肿大、脾大、肝大、骨髓受侵等，还可伴有全身不适、发热、贫血等症状。
2.影像学检查：对于MCL的诊断，影像学检查是非常重要的辅助手段。
常见的影像学检查包括超声、CT、PET-CT等，能够评估淋巴结的受累情况、脾肿大、肝病变及其他可能的转移病灶。
3.病理检查：病理检查是MCL诊断的金标准。
通过淋巴结活检或外周血液检查，可以观察到具有套细胞形态学特征的淋巴瘤细胞，并进行免疫组化染色以及分子遗传学检查，进一步明确诊断。
治疗：1.观察治疗：对于早期MCL患者，特别是年龄较大或有其他基础疾病的患者，可以选择观察治疗。
但需密切监测疾病进展并及时干预。
2.化疗：化疗是MCL的主要治疗手段。
常用的化疗方案包括R-MCL（里特胺+齐珠单抗）、BR（苯达莪+利妥昔单抗）等。
对于年轻且患者状况良好的患者，可考虑经骨髓移植治疗。
3.靶向治疗：由于MCL细胞的CCND1基因突变，因此靶向CCND1的药物有望成为治疗MCL的新方向。
如已经上市并在临床实践中被广泛应用的布替尼（BTK抑制剂）和伊布替尼（BCL-2抑制剂）。
4.放射治疗：对于局部受累较重的MCL患者，可以考虑采用放射治疗进行局部控制。
5.维持治疗：在一线治疗后，对于有消除瘤后预期（MRD）阳性的患者，可以考虑维持治疗，以延长无进展生存期。
总之，套细胞淋巴瘤的诊断与治疗是一个复杂的过程，需要综合考虑临床表现、影像学检查、病理检查等多方面的信息，并根据患者的个体情况制定个体化的治疗方案。
中国指南为我们提供了一系列的指导，对于提高MCL的诊断和治疗水平具有重要意义，但具体治疗方案需根据患者的个体情况进行综合决策。
老年套细胞淋巴瘤患者的治疗进展
老年套细胞淋巴瘤患者的治疗进展摘要：套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的B细胞淋巴瘤，发病率约占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的3%~10%，愈后不良。
MCL患者的治疗需综合考虑，主要以药物联合化疗为主。
奥布替尼作为一种新药，是新型高选择性的不可逆布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂，BTK靶标占有率高，为患者的治疗提供了便利。
本文就奥布替尼在治疗MCL的临床研究进展作一综述。
关键词：套细胞淋巴瘤；治疗；进展引言近年来，关于MCL治疗方面的研究取得了较大进展，CD20单抗作为诱导缓解的药物被纳入一线治疗方案，以伊布替尼为代表的Bruton酪氨酸激酶（BTK）抑制剂也被证实在MCL中有良好的效果。
对于年龄﹤65岁的患者，基础健康水平相对较好，推荐的标准治疗方案包括高剂量阿糖胞苷、CD20单抗为基础的诱导缓解治疗，以及随后的自体造血干细胞移植。
但对于﹥65岁的老年MCL患者，通常基础健康水平欠佳，合并症多，预后不良，并不能良好地耐受上述方案，因此老年MCL患者的治疗依然是一个巨大的挑战。
1MCL发病机制及治疗MCL起源于淋巴结套区。
MCL占所有淋巴瘤的5%。
中老年人易发，男性多见，中位发病年龄60~65岁，目前仍无法治愈。
80%~90%的MCL患者诊断时大多已处于Ⅲ~Ⅳ期，骨髓浸润为60%~70%，消化道浸润为15%~40%，结外病变多见。
经过一线治疗后复发的患者仍需治疗，复发后无病生存期逐渐缩短。
MCL的细胞遗传学异常为t(11,14)(q13,q32)，致使核内高表达细胞周期蛋白D1，这种高增殖率可能与MCL侵袭性和不良的临床预后有关。
最近的MCL生物学研究表明，B细胞受体（BCR）、核因子κB、磷酸肌醇3-激酶（PI3K）和BCL2信号通路在MCL的分子发病机制中至关重要。
MCL的诊断可通过典型的细胞形态及免疫表型，但是部分MCL患者CD5、周期蛋白D1的免疫组织化学未见阳性表达，因此还需增加其他细胞学及组织学证据来辅助诊断。
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不良反应的观察
• 由于某些不良反应为剂量依赖型，所以出现的时间可能较早，症状较 重，应经常观察、询问患者有无不适。 • 出现口咽部疼痛、粘膜发红，及时给予漱口液、西瓜霜等治疗口腔溃 疡，并嘱患者食软的、易消化的食物，避免坚硬、辛辣刺激食物。 • 定时检测血常规、肝肾功能。出现白细胞下降，及时予升白治疗。嘱 患者多休息，注意保暖，预防感冒。每日测体温。 • 长春新碱、VP-16可引起外周神经毒性，询问患者有无手指或脚趾麻 木、感觉异常等症状。出现外周神经疾病者应评估症状有无加重，嘱 患者防止烫伤。 • 观察患者恶心、呕吐、便秘等消化道反应，必要时予药物治疗。 • 若脱发严重可将头发剔去。
危险因素评估
与病人有关的危险因素：
• • • • • 18-20岁及>50岁的发生率高 女性>男性 吸烟、酗酒 化疗前口腔黏膜评分高的患者 中性粒细胞减少
与治疗有关的危险因素：
• 放疗方案 • 化疗药物：最易引起OM的为抗代谢类化疗药，如5-FU、依托泊苷、甲 氨蝶呤等，其他还有博莱霉素、环磷酰胺、阿胞糖苷、顺铂等。 • 使用大剂量的化疗药，或者放化疗联合，OM的发生率增加。 • 骨髓移植
沙利度胺、蛋白酶体抑制剂、干细胞移植、放射免疫治疗等，但有效率 皆不高，CR很低。
R-Hyper-CVAD
适用范围：初治的套细胞性淋巴瘤
• 为目前治疗套细胞淋巴瘤的一线治疗方案，短期有效率高。 • 由于使用化疗药物剂量较大，副反应较重，年龄较大者不易耐受。
预防性使用G-CSF支持治疗，仍有71%的患者会出现Ⅲ/Ⅳ骨髓移植。
不良反应的护理——口腔黏膜炎
• 门腔黏膜炎(OM)是指口腔黏膜上皮组织的一类炎症和溃疡反应，表现 为口腔黏膜的红斑和溃疡。在接受细胞毒性化疗药物治疗的病人中0M 的发病率为15％～40%。可影响患者的吞咽、语言及睡眠，使患者对 治疗的计划承受能力下降。严重者不仅严重影响病人的营养摄入和生 活质量，还可诱发腮腺炎、中耳炎、或全身严重感染等并发症，甚至 还会使化疗中断。 • 已有的评估量表：口腔评估标准(OAG)、常用新毒性标准(NCI-CTC)、 口腔黏膜炎评估标准(0MAS)、西方癌症护理研究标准(WCCNR)的使用 频率最高，但目前缺乏临床使用一致性。
病情观察
• 准确记录24h出入量，监测尿PH值及体重 • 注意观察化疗不良反应，如恶心、呕吐等消化道反应、脱 发、神经毒性、心脏毒性等，必要时予处理。 • 观察生命体征有无变化，监测血常规、肝肾功能情况，
用药护理
环磷酰胺：
不良反应： • 骨髓抑制（1-2周最低，3-5周可恢复）、出血性膀胱炎、心肌炎、肺 纤维化、中毒性肝炎 注意事项： • 用药期间及用药后一段时间内应大量饮水并使尿液碱化，避免损害肾 脏。 • 大剂量使用时需配合美斯钠解毒
• 2010年4月行右眼泪囊肿块摘除术； • 2011年10月再次出现无痛性肿块，并进行性增大， • 2012.01.08外院MRI示鼻咽部顶后壁软组织肿胀伴颈部多发淋巴结增 大，占位考虑 • 2012.01.11鼻咽部活检，我院病理会诊示：套细胞淋巴瘤，颈胸腹盆 CT示多发淋巴结肿大，2012.01.21骨髓涂片示增生骨髓象 • 为进一步治疗收治入院
用药护理
长春新碱：
• • • • • 不良反应： 骨髓抑制、消化道反应、周围神经炎、脱发等 注意事项： 1、严格防止药液露出血管外 2、保存及运输时避免阳光直接照射
阿霉素：
• 不良反应：骨髓抑制、胃肠道反应、脱发、心脏毒性（心率不齐、心 衰） • 注意事项：化疗前做心电图检查，排除心功能异常。用药数日内尿液 可呈红色，嘱患者多饮水。
心理护理
• 化疗前建立良好的护患关系,护士应关心体贴患者,做好细致而耐心的
解释工作，给患者温暖, 使患者获得安全感、亲切感和信任感，主动
与患者交流,使其树立信心, 积极配合治疗。营造轻松的环境，鼓励 家属多理解陪伴患者
• 化疗前在护理过程中详细说明化疗药的作用和毒副反应，讲解毒副作
用的症状与体征，毒副作用的预防及对应措施，告诉患者许多不良反 应是可逆的，解除患者的心理顾虑，主动解决和满足患者的合理要求， 从而达到早日康复的目的 • 患者首次化疗，且化疗间歇期不能出院，住院时间较长，做好患者的 心理疏导工作，不要心急，安心在医院静养，配合病情监测、治疗及 护理。
• 尿常规、粪常规、心电图（1/31）：均正常
辅助检查
颈部CT(01.20)：双侧颈部、腮腺内、锁骨上及上纵膈、左侧气管食管沟
多发淋巴结，部分肿大。双侧甲状腺及峡部多枚低密度灶。
胸部CT：双侧锁骨上、腋下及纵膈内多发淋巴结，部分肿大。
腹部CT：肝门区、胃小弯淋巴结肿大；腹膜后临界大小淋巴结影
盆腔CT：双侧腹股沟临界大小淋巴结，双侧髂内多发小淋巴结 外院MRI(01.08):鼻咽部顶后壁软组织肿胀伴颈部多发淋巴结增大，占位
分别超过10、1、0.1μmol/L称为排泄延迟。 • 按时给予准确剂量的CF解救，并根据血MTX浓度碱化尿液和水化 • 监测24h尿量、体重、尿PH值：尿ph值应始终>7.0，24h出入量保持基 本平衡。 • 化疗前需行心电图检查，排除心脏疾病，以降低阿胞糖苷引起心脏毒 性的可能。
• 患者暂无不适，出入量基本平衡 • 体重称体重两次，无减轻
护
理
基础护理 用药护理
心理护理
病情观察
基础护理
• 做好晨晚间护理，保持床单位清洁平整，做好各项基础护理，保持皮 肤清洁，注意保暖 • 保持室内空气新鲜、流通，定时开窗通风，保持病房环境的整洁，无 异味，减少不良刺激 • 保持口腔清洁，每次进食后予漱口，防止口腔真菌感染 • 饮食护理 化疗期间宜多饮水，进清淡易消化的饮食，并指导病人在适当时间 内进食；少量多餐，避免食用刺激性粗糙的食物和过甜、过油腻、辛 辣的食物；多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新 鲜水果、蔬菜
应对策略
感 染
骨髓溶解 综合征
肝肾毒性
预防性给予 抗真菌、抗 细菌、抗病 毒药物口服
•给予别嘌呤醇 预防高尿酸血 症 •监测血常规、 电解质
•口服碳酸氢 钠碱化尿液 •监测肝肾功 能
相关知识介绍——套细胞淋巴瘤
套细胞淋巴瘤 (Mantlece cell lymphoma,MCL) 是一类比较少见的B 细胞侵袭性非霍奇金淋巴瘤 ( NHL )。以男性发病为主,中位生存期3 年左右,在NHL中属预后差的类型。平均生存时间为3-5年。 本病为Real淋巴瘤分类新增亚型,国外报道约占NHL发病的5%-8%,但国 内少见。 起病隐匿,淋巴结是最常受累的部位,其次为脾脏和骨髓。常涉及的结 外部位还有消化道及Waldeyers环、累及胃肠道时常形成特征性的多 发性淋巴瘤性息肉病,
预 防
• 化疗前治疗口腔基础疾病。
• 保持口腔黏膜湿润，经常用清水或盐水漱口，尤其是饭后。保持室内空气 湿度适宜。
• 保持口腔和牙齿清洁，用软毛刷或海绵牙刷清洁牙齿，当血小板<20*109/L， 应用软绵轻轻擦拭牙齿，以防出血。 • 改变口腔的理化环境：含冰块降低口腔温度、用呋喃西林液或碳酸氢钠漱 口 • 饮食指导：日常饮食应增加高蛋白食物的摄入量，多食多汁的食物来促进 口腔黏膜的新陈代谢，避免进食粗糙、坚硬、带骨刺、辛辣刺激食物，避 免进食过热或过冷的食物(如热咖啡、冰激凌)。避免柑橘类饮料或食物， 因其刺激口腔黏膜。 • 保证充足的睡眠，以增强机体抵抗力。
• 营养支持：化疗期间患者会有胃肠道反应，宜清淡易消化饮食，必要是给 予肠外营养。
护 理
单纯溃疡无感染——保护黏膜，改善局部血液循环
• 雷尼替丁、西咪替丁粉外涂溃疡面，减轻疼痛，促进溃疡愈合 • 硫糖铝混悬液外涂，可减轻顺铂、氟尿嘧啶引起的口腔黏膜炎。
控制口腔黏膜感染：
口腔黏膜炎以厌氧菌居多，其次为霉菌、病毒。可用灭滴灵对溃疡面反 复冲洗或者碳酸氢钠漱口再外涂制霉菌素。
患者02.18起出现咽痛，上颚、悬雍垂局部发红，无溃疡，胃纳差，恶 心，乏力。 02.20出现白细胞Ⅰ度减少，因Ⅲ-Ⅳ度骨髓抑制发生率高，予以预防 性升白治疗。 02.29停升白治疗。体重减轻4Kg，双手手指末端发麻10天。
治疗经过
03.05起行美罗华联合大剂量MTX/Ara-C方案化疗： • 美罗华375mg,d1+MTX1.77g,d2+Ara-C2.655,q12h d3-4 • 同时予止吐、水化、碱化尿液；及时予亚叶酸钙解救、测 尿液PH值，监测血MTX浓度
否认过敏史、既往史
辅助检查
• 血常规（1/31）：
WBC:5.5*10^9/L, RBC:5.95*10^12/L,HGB:160g/L,PLT:162*10^9/L
• 肝肾功能（1/31）：
ALT:24.2IU/l,AST:22.9IU/L,,Cr:83umol/l,BUN:6.11mmol/l
套细胞淋巴瘤的治疗方案
R-CHOP
• 总有效率为94%，CR为34%
R-Hyper-CVAD
• 总有效率为97%，CR为87%，但在老年中化疗致血液系统的不良反应明 显增加，所以此方案不适合作为老年MCL的标准方案。
弗达拉滨
对MCL的有效率较差，41%，作为MCL治疗的主要药物，证据尚不充分
其他治疗方法：
考虑;右侧泪囊及鼻泪管区异常信号影
治疗经过
02.13起行R-CVAD方案化疗： • 美罗华 686mg,d0+CTX500mg,d1-3+Mesna0.4g,CTX后0,4,8h d1-3+DXM40mg,d1-4,11-14+VCR2mg,d4,11+ADM90mg,d4 • 同时口服可乐必妥、SMZ、氟康唑、代昔洛伐、预防感染； 口服碳酸氢钠碱化尿液；别嘌呤醇预防肿瘤溶解综合征。
用药护理
美罗华：
不良反应： • 过敏反应：主要见于第一次输注中，输注开始1-2h，表现为发热、寒 战、抽搐 • 其他表现：面色潮红、荨麻疹、头痛、瘙痒、呼吸困难等。有10%患 者合并低血压和支气管痉挛。