套细胞淋巴瘤PPT演示课件
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淋巴瘤ppt课件
8
非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982年)
低度恶性 中度恶性 高度恶性 其它
A小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)
B 滤泡性小裂细胞型
C滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
D滤泡性大细胞型
E 弥漫性小型细胞型
F弥漫性小细胞与大细胞混合型
G 弥漫性大细胞型
H免疫母细胞到
I淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)
19
影像学检查检查－－ 浅表淋巴结、纵隔与肺的检查
B超检查和放射性核素显像， 可以发现体检时触诊的遗漏。
胸部X线摄片了解纵隔增宽、 肺门增大、胸水及肺部病灶 情况。
胸部CT可确定纵隔与肺门 淋巴结肿大。
20
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
影像学检查检查－－ 腹腔、盆腔淋巴结检查
剖腹探查病理检查结果表明淋巴造影阳性符合率 98％，阴性符合率97％；CT阳性符合率65％，阴 性符合率92％。 因为淋巴造影能显示结构破坏，而CT仅从淋巴结 肿大程度上来判断；CT是腹部检查首选的方法。 CT阴性而临床上有怀疑才考虑作下肢淋巴造影。 B超检查准确性不及CT，重复性差。
13
霍奇金淋巴瘤临床表现
因酒后引起淋巴结疼痛 时HL所特有。
30~40%的HL患者以不 明原因发热为起病症状。 周期性发热。局部及全 身皮肤瘙痒，盗汗疲乏 及消瘦较多见。
X线表现
14
非霍奇金淋巴瘤临床表现
NHL 可见于各年龄组，但随 年龄增长而增加，男多于女。
常见症状也是无痛性的颈部 或锁骨上淋巴结肿大，但较 HD为少。有发热、消瘦、盗 汗等。
2
病因及发病机制
病因不明。病毒学说有一定证据。
1964年Epstein等首先从非 洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培 养的细胞中分离出EB病毒。
非霍奇金淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982年)
低度恶性 中度恶性 高度恶性 其它
A小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)
B 滤泡性小裂细胞型
C滤泡性小裂细胞与大细胞混合型
D滤泡性大细胞型
E 弥漫性小型细胞型
F弥漫性小细胞与大细胞混合型
G 弥漫性大细胞型
H免疫母细胞到
I淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)
19
影像学检查检查－－ 浅表淋巴结、纵隔与肺的检查
B超检查和放射性核素显像， 可以发现体检时触诊的遗漏。
胸部X线摄片了解纵隔增宽、 肺门增大、胸水及肺部病灶 情况。
胸部CT可确定纵隔与肺门 淋巴结肿大。
20
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
影像学检查检查－－ 腹腔、盆腔淋巴结检查
剖腹探查病理检查结果表明淋巴造影阳性符合率 98％，阴性符合率97％；CT阳性符合率65％，阴 性符合率92％。 因为淋巴造影能显示结构破坏，而CT仅从淋巴结 肿大程度上来判断；CT是腹部检查首选的方法。 CT阴性而临床上有怀疑才考虑作下肢淋巴造影。 B超检查准确性不及CT，重复性差。
13
霍奇金淋巴瘤临床表现
因酒后引起淋巴结疼痛 时HL所特有。
30~40%的HL患者以不 明原因发热为起病症状。 周期性发热。局部及全 身皮肤瘙痒，盗汗疲乏 及消瘦较多见。
X线表现
14
非霍奇金淋巴瘤临床表现
NHL 可见于各年龄组，但随 年龄增长而增加，男多于女。
常见症状也是无痛性的颈部 或锁骨上淋巴结肿大，但较 HD为少。有发热、消瘦、盗 汗等。
2
病因及发病机制
病因不明。病毒学说有一定证据。
1964年Epstein等首先从非 洲儿童Burkitt淋巴瘤组织传代培 养的细胞中分离出EB病毒。
套细胞淋巴瘤进展ppt课件
ppt精选版
3
MCL 诊断和预后
MCL 诊断多依靠淋巴结、组织活检，及骨髓或外周血 免疫表型。大多数肿瘤细胞有典型的形态改变—小到 中等体积的淋巴细胞，细胞核不规则，染色质密集， 核仁不明显。
MCL四个典型细胞形态学异常，包括小细胞型、套细 胞区增宽、弥漫性浸润、母细胞型。
典型的免疫表型 CD20+, CD5+，98%MCL 中细胞周期蛋
46%MIPI 分期低危患者相比于初始接受治疗中 32%MIPI 分
ppt精选版
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MCL的分层治疗（有症状）
有症状的年轻 MCL 患者初始治疗方案推荐： 诱导化疗考虑接受包括 R-HyperCVAD 与高剂量阿糖胞苷(+/- 甲氨蝶呤)
交替应用或是改良方案，CR1 中符合移植标准的接受 ASCT。 对于不适于接受 R-HyperCVAD 的患者，改用大剂量阿糖胞苷 / 甲氨蝶
MCL 的一些临床因素如 β2- 微球蛋白 (β2-MG)、单核
ppt精选版
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MCL治疗
ppt精选版
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ppt精选版
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MCL的推荐方案－诱导治疗
高强度治疗
➢ CALGB方案(治疗1,2,2.5：利妥昔单抗+甲氨喋呤联合强
化CHOP[环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松]；治
套细胞淋巴瘤 NCCN MCL 2016 v1.
王 译 2015.12.25
ppt精选版
1
MCL简述
套细胞淋巴瘤 ( mantle cell lymphoma，MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型 小B淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽（起源于淋巴结滤泡套区内的小B 细胞），故称为套细胞淋巴瘤。以t（11；14）（q13；q32）和cyclin D1过度表达为特征， 占NHL的5%～10%，具有独特的生物学特征，兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的最差特征。
淋巴瘤PPT教学课件
❖ 组织病理学上淋巴瘤分成霍奇金病（Hodgkin disease，HD）和非霍奇 金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）两大类。
2020/12/10
3
霍奇金病（Hodgkin disease，HD）
2020/12/10
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临床表现
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大 （占60%~80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相 粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数 患者仅有深部淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结肿 大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可 压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
13
病理
❖ 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 ❖ 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一
类疾病。 ❖ 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
1966年Rappaport分类 1982年工作分型 2000年WHO分型
2020/12/10
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临床特点
❖ 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 ❖ 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发
月内体重减轻10%以上；③盗汗。
2020/12/10
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三、检验
1、血象
轻或中度贫血。 白细胞总数轻度或明显升高 ，伴中性粒细胞增加， 少数患者可有嗜酸性粒细胞增高，晚期淋巴细胞 减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有 全血细胞减少。
2020/12/10
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三、 检验
2、骨髓象
必须在炎症浸润性背景上找到RS细 胞，才能作出HD的组织学诊断。 其典型的形态为巨大双核和多核细 胞，直径为25~30µm，，核仁巨 大而明显。可伴毛细血管增生和不 同程度纤维化。
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霍奇金病（Hodgkin disease，HD）
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临床表现
多见于青年，儿童少见。首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大 （占60%~80%），其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动，也可互相 粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉。如果淋巴结压迫神经，可引起疼痛。少数 患者仅有深部淋巴结肿大。深部淋巴结肿大可压迫邻近器官，例如纵隔淋巴结肿 大，可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫症等；腹膜后淋巴结肿大可 压迫输尿管，引起肾盂积水；硬膜外肿块导致脊髓压迫症等。
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病理
❖ 诊断依靠病理检查结果的一类肿瘤。 ❖ 病理界最难诊断、误诊率最高（25%）的一
类疾病。 ❖ 病理学分类最复杂、最混乱的一类疾病。
1966年Rappaport分类 1982年工作分型 2000年WHO分型
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临床特点
❖ 随年龄增长而发病增多，男性多于女性。 ❖ 多为侵袭性，除惰性淋巴瘤外，一般发
月内体重减轻10%以上；③盗汗。
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三、检验
1、血象
轻或中度贫血。 白细胞总数轻度或明显升高 ，伴中性粒细胞增加， 少数患者可有嗜酸性粒细胞增高，晚期淋巴细胞 减少。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时可有 全血细胞减少。
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三、 检验
2、骨髓象
必须在炎症浸润性背景上找到RS细 胞，才能作出HD的组织学诊断。 其典型的形态为巨大双核和多核细 胞，直径为25~30µm，，核仁巨 大而明显。可伴毛细血管增生和不 同程度纤维化。
淋巴瘤(001)ppt课件
工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型：边缘 带淋巴瘤、皮肤T细胞淋巴瘤、外套细胞淋 巴瘤、周围性T细胞淋巴瘤、血管免疫母细 胞性T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小 肠T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤 、成人T细胞白血病/淋巴瘤
（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)
当前国内NHL的病理分类以IWF为基础， 再加以免疫分类。 如“弥漫型大细胞淋巴瘤，B细胞性”。 如应用新技术，其结果符合新的淋巴瘤类型，
则直接给予诊断。如诊断“外套细胞淋巴瘤”
（二）非霍奇金淋巴瘤(NHL)
NHL的分类还不一致，尽 管分类中运用了形态学、 免疫学、细胞、组织化学 的方法，但目前的分类方 案可能还不完全
令学生抓狂 的答案
四.临床表现
病变复杂
部位及范围不同 临床表现变化多端
（一）霍奇金病（青年多见）
1.初发症状：以表浅淋巴结肿大为首发 症状的占60-80%。 2.周身症状：发热、盗汗、体重减轻， 其次为皮肤瘙痒和乏力。 3.其他：侵犯肝、脾、胃肠道、神经系 统、泌尿生殖系统等引起相应的症状。 骨髓侵犯少见。
各期按有无全身症状分为A、B两组。 A：无症状者 B：有症状者 全身症状包括三个方面： ①发热38℃以上，连续3天以上，且无感染原 因； ②6个月内体重减轻l0％以上； ③盗汗。
七.治疗 (1)患者的全身状况：
(2)肿瘤的病理分类：
(3)临床分期：Ⅰ、Ⅱ期
(4)原发部位：胃淋巴瘤
(5)有无巨块：
（二）非霍奇金淋巴瘤 （各个年龄，男>女）
1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块：为 最常见的首发临床表现，颈部淋巴结 肿大最常见，较HD少。 2.深部淋巴结肿块：纵隔、肺门。 3.结外淋巴组织增生和肿块：咽环最常 见。 4.全身症状：发热、消瘦、盗汗等，多 见于疾病晚期。
套细胞淋巴瘤的诊治PPT课件
对于伴有巨大肿块（≥10cm）/高肿瘤负荷或伴不良预后因素（如Ki67阳性率>30%）的患者，建议按照晚期（Ⅲ～Ⅳ期）进行治疗。
2.Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期：对于年龄≤65 岁或一般状况较好、适合自体 造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案 诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步
13
2019/10/30
Ann Arbor分期
14
2019/10/30
评分系统（MIPI）
15
2019/10/30
评分系统（MIPI）
16
2019/10/30
治疗
一线治疗
1.Ann Arbor Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的 早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进 行受累野放疗（30～36 Gy）。
<5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排 ，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
10
2019/10/30
细胞及分子遗传学特征
11
2019/10/及分子遗传学特征
所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)
7
2019/10/30
免疫表型特征
8
2019/10/30
免疫表型特征
9
2019/10/30
细胞及分子遗传学特征
染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免 疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学 基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细 胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从 而导致发病。
2.Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期：对于年龄≤65 岁或一般状况较好、适合自体 造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案 诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步
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Ann Arbor分期
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评分系统（MIPI）
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评分系统（MIPI）
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治疗
一线治疗
1.Ann Arbor Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的 早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进 行受累野放疗（30～36 Gy）。
<5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排 ，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
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细胞及分子遗传学特征
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2019/10/及分子遗传学特征
所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)
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免疫表型特征
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免疫表型特征
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细胞及分子遗传学特征
染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免 疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学 基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细 胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从 而导致发病。
淋巴瘤基础知识ppt课件
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精品课件
霍奇金淋巴瘤影象学检查
16
精品课件
淋巴瘤治疗方案
化疗
淋巴瘤的化疗就是应用化学药物来治疗淋巴瘤，也就 是通过一定途径，如静脉注射、肌内注射或口服接受 某种或几种含有特殊化学成分的药物以杀灭或抑制人 体内的淋巴瘤细胞从而使淋巴瘤体积缩小或消失，淋 巴瘤所致的临床症状缓解，延长病人生命，达到治疗 的目的。
疗
单药化疗方案
联合化疗方案
a) 方案1（COP方案）：即环磷酰胺（C）+长春 新碱（0）+强的松（P），完全缓解率为 39%～50%。
b) 方案2（CAOP方案）：即方案1加入阿霉素 （A），完全缓解率为67%。
c) 方案3（M-BACOD方案）：即氨甲蝶呤（M）+ 争光霉素（B）+阿糖胞苷（A）+环磷酰胺（C） +长春新碱（0）+地塞米松（D），完全缓解 47
Ⅲ期：膈上下（Ⅲ）、伴脾（Ⅲ S）、 器官（ⅢE）、脾＋器官（Ⅲ S E）
Ⅳ期：一个或多个器官组织弥漫性受累、 播散性受累
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精品课件
分组： A组：无全身症状 B组：有全身症状，包括无感染原因的发热
（38℃以上，连续3天以上）； 体重减轻（6个月内 体重减轻10%以上）；盗汗（入睡后出汗）。
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精品课件
造血干细胞移植： 适应症：<55岁，重要器官功能无异常，中、
复发
高度恶性或缓解期短，难治易
方式： 自体骨髓移植
自体外周血干细胞移植
自身骨髓体外净化
异基因骨髓移植
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精品课件
生物免疫治疗 干 扰 素：
性NHL应用
抗增殖及生长调节作用 复发、难治的低度恶
套细胞淋巴瘤的治疗进展培训课件
4种风险因子中，血红蛋白和受累淋巴结区数不具预后价值
风险因子
风险比（95%CI）
年龄（≥60岁 vs <60岁）
1.8 (1.3 – 2.5)
LDH（升高 vs 正常）
1.8 (1.3 – 2.5)
血红蛋白g/L（<120 vs ≥120 ） 1.1 (0.8 – 1.6)
结外受累位点数（>1 vs ≤1）
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
1.6 (1.2 – 2.3)
0.006
结外受累位点数(>1 vs ≤1) 1.2 (0.8 – 1.6)
0.33
结果1：IPI的局限性 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
中低风险组（LIR）和中高风险组（LHR）占总患者超过三 分之二，生存预后却无法很好地区分
• 骨髓活检和/或穿刺 • 影像学检查：
胸、腹、盆腔 CT；
• MUGA扫描：
处方蒽环类药物必查；
• 免疫表型检测：
免疫组化：CD20、CD21、CD3、CD5、CD10、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67；或 流式细胞仪：κ / λ，CD19、CD20、CD5、CD23、CD10；
个别检查
诊断
必查项目
• 病史，包括B症状 • 体能状态 • 体格检查：
注意淋巴结区，尤其是韦氏环；以及肝、脾是否肿胀；
• 肿瘤组织块检查：
包括至少一份代表性肿瘤组织块活检，如果不具诊断性则重新活检；
• 实验室检查：
血细胞计数、分型级血小板检查，LDH，考虑利妥昔单抗治疗的患者必查HBV，考虑化疗的育龄女性患者必须验孕；
研究： GLSG1996、GLSG2000、欧洲MCL试验
风险因子
风险比（95%CI）
年龄（≥60岁 vs <60岁）
1.8 (1.3 – 2.5)
LDH（升高 vs 正常）
1.8 (1.3 – 2.5)
血红蛋白g/L（<120 vs ≥120 ） 1.1 (0.8 – 1.6)
结外受累位点数（>1 vs ≤1）
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
1.6 (1.2 – 2.3)
0.006
结外受累位点数(>1 vs ≤1) 1.2 (0.8 – 1.6)
0.33
结果1：IPI的局限性 文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
中低风险组（LIR）和中高风险组（LHR）占总患者超过三 分之二，生存预后却无法很好地区分
• 骨髓活检和/或穿刺 • 影像学检查：
胸、腹、盆腔 CT；
• MUGA扫描：
处方蒽环类药物必查；
• 免疫表型检测：
免疫组化：CD20、CD21、CD3、CD5、CD10、CD23、bcl-2、bcl-6、Ki-67；或 流式细胞仪：κ / λ，CD19、CD20、CD5、CD23、CD10；
个别检查
诊断
必查项目
• 病史，包括B症状 • 体能状态 • 体格检查：
注意淋巴结区，尤其是韦氏环；以及肝、脾是否肿胀；
• 肿瘤组织块检查：
包括至少一份代表性肿瘤组织块活检，如果不具诊断性则重新活检；
• 实验室检查：
血细胞计数、分型级血小板检查，LDH，考虑利妥昔单抗治疗的患者必查HBV，考虑化疗的育龄女性患者必须验孕；
研究： GLSG1996、GLSG2000、欧洲MCL试验
套细胞淋巴瘤..ppt课件
➢ 按时给予准确剂量的CF解救，并根据血 MTX浓度调整CF剂量，实行个体化解救。
不良反应的观察
➢ 由于某些不良反应为剂量依赖型，所以出 现的时间可能较早，症状较重，应经常观 察、询问患者有无不适。
➢ 出现口咽部疼痛、粘膜发红，及时给予漱 口液、西瓜霜等治疗口腔溃疡，并嘱患者 食软的、易消化的食物，避免坚硬、辛辣 刺激食物。
及时予亚叶酸钙解救测尿液尿液phph值监测血值监测血mtxmtx浓度浓度患者暂无不适出入量基本平衡患者暂无不适出入量基本平衡体重称体重两次无减轻体重称体重两次无减轻基础护理用药护理心理护理病情观察做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好各项基础护理保持皮肤清洁注意做好各项基础护理保持皮肤清洁注意保暖保暖保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持病房环境的整洁无异味减少不保持病房环境的整洁无异味减少不良刺激良刺激保持口腔清洁每次进食后予漱口防止保持口腔清洁每次进食后予漱口防止口腔真菌感染口腔真菌感染饮食护理饮食护理化疗前建立良好的护患关系化疗前建立良好的护患关系护士应关心体护士应关心体贴患者贴患者做好细致而耐心的解释工作给患做好细致而耐心的解释工作给患者温暖者温暖使患者获得安全感亲切感和信使患者获得安全感亲切感和信任感主动与患者交流任感主动与患者交流使其树立信心使其树立信心极配合治疗
病情观察
➢ 准确记录24h出入量，监测尿PH值及体重
➢ 注意观察化疗不良反应，如恶心、呕吐等消化道反应、脱 发、神经毒性、心脏毒性等，必要时予处理。
➢ 观察生命体征有无变化，监测血常规、肝肾功能情况，
用药护理
环磷酰胺：
不良反应： ➢ 骨髓抑制（1-2周最低，3-5周可恢复）、
出血性膀胱炎、心肌炎、肺纤维化、中毒 性肝炎
不良反应的观察
➢ 由于某些不良反应为剂量依赖型，所以出 现的时间可能较早，症状较重，应经常观 察、询问患者有无不适。
➢ 出现口咽部疼痛、粘膜发红，及时给予漱 口液、西瓜霜等治疗口腔溃疡，并嘱患者 食软的、易消化的食物，避免坚硬、辛辣 刺激食物。
及时予亚叶酸钙解救测尿液尿液phph值监测血值监测血mtxmtx浓度浓度患者暂无不适出入量基本平衡患者暂无不适出入量基本平衡体重称体重两次无减轻体重称体重两次无减轻基础护理用药护理心理护理病情观察做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好各项基础护理保持皮肤清洁注意做好各项基础护理保持皮肤清洁注意保暖保暖保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持病房环境的整洁无异味减少不保持病房环境的整洁无异味减少不良刺激良刺激保持口腔清洁每次进食后予漱口防止保持口腔清洁每次进食后予漱口防止口腔真菌感染口腔真菌感染饮食护理饮食护理化疗前建立良好的护患关系化疗前建立良好的护患关系护士应关心体护士应关心体贴患者贴患者做好细致而耐心的解释工作给患做好细致而耐心的解释工作给患者温暖者温暖使患者获得安全感亲切感和信使患者获得安全感亲切感和信任感主动与患者交流任感主动与患者交流使其树立信心使其树立信心极配合治疗
病情观察
➢ 准确记录24h出入量，监测尿PH值及体重
➢ 注意观察化疗不良反应，如恶心、呕吐等消化道反应、脱 发、神经毒性、心脏毒性等，必要时予处理。
➢ 观察生命体征有无变化，监测血常规、肝肾功能情况，
用药护理
环磷酰胺：
不良反应： ➢ 骨髓抑制（1-2周最低，3-5周可恢复）、
出血性膀胱炎、心肌炎、肺纤维化、中毒 性肝炎
淋巴瘤ppt课件ppt课件
伴有局限性结外器官或部位受侵犯，受侵犯部位可用符号表示 。肝受侵。 Ⅳ期：受侵犯-H+，肺受侵犯-L+，骨髓受侵犯-M+，皮肤受侵犯D+ ，胸膜受侵犯-P+，胃受侵犯-D+。
-
46
临床分期 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组
，无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上；
-
44
临床分期
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的 治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价 其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基 础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（ AnnArbor会议，1971）标准如下。
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
-
1
学习目的与要求
掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分 期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治 疗
-
2
概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
-
7
病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
-
8
HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
结节硬化型
R-S细胞
少见
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
-
46
临床分期 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组
，无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上；
-
44
临床分期
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的 治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价 其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基 础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（ AnnArbor会议，1971）标准如下。
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
-
1
学习目的与要求
掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分 期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治 疗
-
2
概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
-
7
病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
-
8
HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
结节硬化型
R-S细胞
少见
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
(医学课件)淋巴瘤PPT演示课件
.
( 二 ) 滤泡性淋巴瘤 发生在生发中心的淋巴 瘤，为 B 细胞来源， CD5 + ， bcl-2 + ， (14 ； 18) 。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不 能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 ( 三 ) 套细胞淋巴瘤 在 IWF 常被列入弥漫性 小裂细胞型。来源于滤泡外套的 B 细胞， CD5 + ，常有 t (11 ； 14) ，表达 bcl-1 。临床上老年 男性多见，占 NHL 的 8% 。本型发展迅速，中 位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓 解率较低。
T 细胞和 NK 细胞 原始 T 细胞肿瘤 原始 T 淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 成熟 ( 外周 )T 细胞肿瘤 T- 幼淋巴细胞白血病 (T-PIL) T- 大颗粒淋巴细胞白血病 (T- LGL)
B- 淋巴浆细胞白血病 (LPL) 脾边缘区 B 细胞淋巴瘤±绒毛
状淋巴细胞 (SMZL) 毛细胞白血病 (HCL) 淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤土 单核细胞样 B 细胞 (MZL) 浆细胞骨髓瘤 / 浆细胞样淋巴瘤 (PCM/PCL)* 粘膜相关性淋巴样组织结外边缘区 B 细胞 淋巴瘤 *(MALT –MZL) 滤泡性淋巴瘤 (FL) 套细胞淋巴瘤 *(MCL) 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 *(DL-BCL)
弥漫性大细胞型淋巴瘤（DLL）
免疫母细胞型淋巴瘤（IBL） 高度恶性 淋巴母细胞型淋巴瘤（LBL）（曲折核或非曲折核） 小无裂细胞型淋巴瘤（SNCL）（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤） 杂类 复合型、蕈样肉芽肿病、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、未能分型及其他
.
B 细胞 原始 B 细胞肿瘤 B- 原淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤 * (BALL/LBL) 成熟 ( 外周 )B 细胞肿瘤 B- 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴 瘤 *(B-CLL/SLL) B- 幼淋巴细胞白血病 (B-PLL)
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J Clin Oncol. 1998 Dec;16(12):38031-94 .
R-Hyper CVAD/MA疗效显著
97例：ORR=97%, 87%达CR；3y FFS 64%，OS 82%； 长期随访：中位TTF 4.6年，中位OS>10年
J Clin Oncol. 2005 Oct 1;ห้องสมุดไป่ตู้3(28):7013-23. Br J Haematol. 2010 Jul;150(2):20015-8.
others 6%
autres 6% anaplastic T/null anaplasique T2/n%ull
2%
mantle cell 6%manteau 6%
PTCL T péripheriqu7e%
7%
lymphoblastic lymphoblastiqu2%e
2%
Dd3L5iBf%fCuLs à grandes cellules B
Burkitt Burkitt 1%
1%
35%
3
3
Non-Hodgkin's Lymphoma Classification Project. Blood 1997; 89: 3909-3918
流行病学
诊断时的中位年龄为 60-68 岁 男性中更常见，男女比例 (3:1) 大多数为晚期疾病（III-IV 期） 75-100% 表现出弥漫性淋巴结病变 淋巴结外疾病常见
4y EFS （63% vs 18% p<0.001） PFS （73% vs 37% p=0.001） OS （81% vs 55% p=0.002）
5年未出现复发、进展及死亡病例！
17
欧洲MCL Younger III阶段临床试验
R-CHOP vs R-CHOP/R-DHAP→ASCT
目的：大剂量的Ara-C在MCL疗 中的地位？
Determann O et al. Blood 2008 111:2385-28 387
MCL治疗策略
一线治疗
高强度治疗（<65岁）
低强度治疗（>65岁）
移植
复发
二线治疗
维持治疗
9
一线治疗方案
10
选择MCL的一线治疗原则
• 在初始治疗的过程中，获得持久而深 度的缓解
• 最大的延长细胞毒治疗的时间间隔 • 尽量不影响后续治疗 • 使早期及晚期的药物副反应最小化
MCL Younger：到治疗失败的时间
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network， V1.0 09.10.202102
MCL Younger：总生存
Schmidt et al. Hematol Oncol Clin North Am 2008; 22(5): 953-963
套细胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma）
5
MCL生物学：疾病的演变过程
Nat Rev Cancer. 2007 Oct;7(10):750-62.
6
临床预后指标：MIPI
Hyper CVAD/MA可提高治疗反应
FFS
Leuk Lymphoma. 2000 Sep;39(1-2):77-85. 13
Hyper CVAD/MA+AST显著提高生存
3yEFS Hyper CVAD+SCT：72% control CHOP： 28%
3yOS Hyper CVAD+SCT：92% control CHOP： 56%
胃肠道、肝脏、中枢神经系统、肺、软组织、尿路 多达 70% 患者骨髓受累 脾肿大 35-75% B 症状（多达 50%）
Harris et al. Community Oncol 2008; 5(8): 4665-4472 Andersen et al. Eur J Cancer 2002; 38(3): 4041-408
套细胞淋巴瘤诊治策略
1
1 概述 2 MCL患者的一线治疗 3 新药在MCL治疗中的作用 4 总结
2
欧美国家非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型
MZL, MALT
8%
MALT
MZL
8%
3% z. marginale
3%
small ly 8%type LLC 8%
follicular 22%
folliculaire 22%
R-Hyper CVAD/MA联合ASCT作为一线治疗方 案：提高长生存
EFS
OS
Ann Hematol. 2007 Feb;86(2):101-5.
16
Nordic方案
Geisler CH et al. ASH 2007. Abstract LB1；Anderson et al.JCO 2009;27
结果（R-CHOP vs R-CHOP/R-DHAP）
-诱导化疗后：ORR 90% vs 95%，CR 25% vs 36% -移植后：ORR 98% vs 97%，CR 62% vs 61%
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network， V1.0 09.10.201192
影响OS的因素 •年龄 •体能指数 •LDH •WBC
危险分布 •低危70%（0-3分） •中危40%（4-5分） •高危10%（>6.0分）
Hoster et al. Blood 2008;111:558.
7
Ki-67
CHOP
R-CHOP
Ki-67阳性细胞 •<10% •10-30% •>30%
Hermine et al, ASH 2012. Update September 26,2012, Eurpean MCL Network， V1.0 09.10.201182
欧洲MCL Younger III阶段临床试验
患者<65岁，n=497
-R-CHOP组83%患者进行了ASCT -R-DHAP组80%患者进行了ASCT
11
NCCN推荐MCL一线治疗方案
高强度方案
CALGB方案（R+MTX+增强CHOP） Hyper CVAD方案 Nordic方案 RCHOP/RDHAP交替 序贯RCHOP/RICE
低强度方案
苯达莫司汀+R RCHOP 改良R-Hyper CVAD并予R维持
巩固治疗
临床试验 大剂量治疗+SCT
12