套细胞淋巴瘤的诊治PPT课件
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套细胞淋巴瘤进展ppt课件
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MCL 诊断和预后
MCL 诊断多依靠淋巴结、组织活检，及骨髓或外周血 免疫表型。大多数肿瘤细胞有典型的形态改变—小到 中等体积的淋巴细胞，细胞核不规则，染色质密集， 核仁不明显。
MCL四个典型细胞形态学异常，包括小细胞型、套细 胞区增宽、弥漫性浸润、母细胞型。
典型的免疫表型 CD20+, CD5+，98%MCL 中细胞周期蛋
46%MIPI 分期低危患者相比于初始接受治疗中 32%MIPI 分
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MCL的分层治疗（有症状）
有症状的年轻 MCL 患者初始治疗方案推荐： 诱导化疗考虑接受包括 R-HyperCVAD 与高剂量阿糖胞苷(+/- 甲氨蝶呤)
交替应用或是改良方案，CR1 中符合移植标准的接受 ASCT。 对于不适于接受 R-HyperCVAD 的患者，改用大剂量阿糖胞苷 / 甲氨蝶
MCL 的一些临床因素如 β2- 微球蛋白 (β2-MG)、单核
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MCL治疗
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MCL的推荐方案－诱导治疗
高强度治疗
➢ CALGB方案(治疗1,2,2.5：利妥昔单抗+甲氨喋呤联合强
化CHOP[环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松]；治
套细胞淋巴瘤 NCCN MCL 2016 v1.
王 译 2015.12.25
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MCL简述
套细胞淋巴瘤 ( mantle cell lymphoma，MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型 小B淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽（起源于淋巴结滤泡套区内的小B 细胞），故称为套细胞淋巴瘤。以t（11；14）（q13；q32）和cyclin D1过度表达为特征， 占NHL的5%～10%，具有独特的生物学特征，兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的最差特征。
淋巴瘤基础知识 ppt课件
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霍奇金淋巴瘤临床表现
▐
淋巴结肿大是霍奇金淋 巴瘤最常见的临床表现。 淋巴结肿大常呈无痛性、 进行性肿大。淋巴结肿 大可以压迫邻近器官组 织造成功能障碍和相应 临床表现。如一侧肢体 水肿、胸腹水、少尿等。
淋巴结外器官受累，常 见部位是小肠、胃和咽 ppt课件
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霍奇金淋巴瘤临床表现
▐
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淋巴瘤的病理分类
1.
霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤
2.
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其他淋巴瘤
▐
套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于晚期，可出现结外病变包括 多灶性肠黏膜下结节 边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身免疫性疾病，如桥本氏甲状 腺炎，幽门螺杆菌性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴瘤，可转 化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
2.
3.
4.
5.
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ESR正常值
▐ ▐
魏氏法 <50岁：男性 0~15mm/h，女性 0~20mm/h;
▐
>50岁：男性
0~20mm/h，女性
0~30mm/h;
▐
>85岁：男性
0~30mm/h，女性
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0~42mm/h;
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霍奇金淋巴瘤ห้องสมุดไป่ตู้际预后评分（IPS）
▐
目前采用IPS来判断进展期患者的预后：
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手术 仅用于活检、脾原位淋巴瘤、脾亢
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初治霍奇金淋巴瘤的不良预后因素
套细胞淋巴瘤的诊治
套细胞淋巴瘤的分类与分期
分类
套细胞淋巴瘤可分为低级别、中级别和高级别三种类型，不 同类型的套细胞淋巴瘤具有不同的生物学特性和预后。
分期
套细胞淋巴瘤的分期主要采用国际预后指数（IPI）和滤泡性淋 巴瘤预后指数（FLIPI）等评分系统，根据患者的年龄、身体状 况、淋巴结受累情况等因素进行评估。
套细胞淋巴瘤的症状与体征
病理学诊断
组织形态学观察
观察肿瘤组织的形态，判断肿瘤的类 型和分化程度。
免疫组织化学染色
分子生物学检测
检测肿瘤细胞的基因突变、染色体异 常等分子生物学特征，有助于深入了 解肿瘤的发病机制和生物学行为。
通过染色技术检测肿瘤细胞表面的抗 原，有助于确定肿瘤的来源和性质。
影像学诊断
01
02
03
CT检查
详细描述
化学治疗通常采用多药联合方案，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春新碱、阿 霉素等。根据患者的具体情况，医生会制定个性化的化疗方案，以达到最佳的治 疗效果。
放疗
总结词
放疗是利用高能射线杀死癌细胞的一种局部治疗方法，对于套细胞淋巴瘤的局部病灶控制有一定效果 。
详细描述
放疗通常在手术切除肿瘤后进行，以减少局部复发的风险。对于某些局限期的套细胞淋巴瘤，放疗也 可以作为单独的治疗方法。放疗的副作用主要包括局部皮肤损伤、疲劳等。
高危人群筛查
பைடு நூலகம்
定期进行体检
高危人群应定期进行体检，特别 是淋巴结和脾脏等部位的超声检
查和血液检查。
密切关注症状
高危人群应密切关注自身症状， 如出现淋巴结肿大、发热、盗汗
等症状应及时就医。
基因检测
对于有家族遗传史的高危人群， 可进行基因检测，了解是否存在 与淋巴瘤发病相关的基因突变。
套细胞淋巴瘤的治疗进展培训课件
NCCN 在最新版的NCCN指南中，MCL的治疗分层依然是基于 Ann Arbor分期系统
套细胞淋巴瘤的治疗进展 4
套细胞淋巴瘤国际预后指数 （MIPI）
E Hoster, et al. Anew prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood. 2008;111: 558-565
P值
<0.001 0.009 0.006 <0.001
MIPI指数计算公式：
MIPI指数 =
( 0.03535年x龄(岁)
)
+
0.6978 ( 如果 ECOG体能评分 > )1
+
[1.367 x log10( LDH/正常上限值)]
+
[0.9393 x log10( 白细胞计数/10-6)L]
套细胞淋巴瘤的治疗进展 12
套细胞淋巴瘤的治疗进展 7
结果1：IPI的局限性
4种风险因子中，结外受累位点数不具预后价值
风险因子
风险比（95%CI）
P值
年龄(≥60岁 vs <60岁)
1.7 (1.2 – 2.3)
0.002
ECOG体能评分(2-4 vs 0-1) 2.8 (1.8 – 4.5)
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
（4年OS率：65% vs 50%, P=0.0032）
• R-CHOP + MR治疗效果最佳 （4年OS率为87%）
Blood . 2011; 118: Abstract 439
MR=利妥昔单抗维持治疗
套细胞淋巴瘤的治疗进展 22
套细胞淋巴瘤的治疗进展 4
套细胞淋巴瘤国际预后指数 （MIPI）
E Hoster, et al. Anew prognostic index (MIPI) for patients with advanced-stage mantle cell lymphoma. Blood. 2008;111: 558-565
P值
<0.001 0.009 0.006 <0.001
MIPI指数计算公式：
MIPI指数 =
( 0.03535年x龄(岁)
)
+
0.6978 ( 如果 ECOG体能评分 > )1
+
[1.367 x log10( LDH/正常上限值)]
+
[0.9393 x log10( 白细胞计数/10-6)L]
套细胞淋巴瘤的治疗进展 12
套细胞淋巴瘤的治疗进展 7
结果1：IPI的局限性
4种风险因子中，结外受累位点数不具预后价值
风险因子
风险比（95%CI）
P值
年龄(≥60岁 vs <60岁)
1.7 (1.2 – 2.3)
0.002
ECOG体能评分(2-4 vs 0-1) 2.8 (1.8 – 4.5)
<0.001
LDH(升高 vs 正常)
（4年OS率：65% vs 50%, P=0.0032）
• R-CHOP + MR治疗效果最佳 （4年OS率为87%）
Blood . 2011; 118: Abstract 439
MR=利妥昔单抗维持治疗
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套细胞淋巴瘤的诊治PPT课件
对于伴有巨大肿块（≥10cm）/高肿瘤负荷或伴不良预后因素（如Ki67阳性率>30%）的患者，建议按照晚期（Ⅲ～Ⅳ期）进行治疗。
2.Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期：对于年龄≤65 岁或一般状况较好、适合自体 造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案 诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步
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Ann Arbor分期
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评分系统（MIPI）
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评分系统（MIPI）
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治疗
一线治疗
1.Ann Arbor Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的 早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进 行受累野放疗（30～36 Gy）。
<5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排 ，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
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细胞及分子遗传学特征
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2019/10/及分子遗传学特征
所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)
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免疫表型特征
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免疫表型特征
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细胞及分子遗传学特征
染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免 疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学 基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细 胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从 而导致发病。
2.Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期：对于年龄≤65 岁或一般状况较好、适合自体 造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案 诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步
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Ann Arbor分期
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评分系统（MIPI）
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评分系统（MIPI）
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治疗
一线治疗
1.Ann Arbor Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的 早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进 行受累野放疗（30～36 Gy）。
<5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排 ，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
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细胞及分子遗传学特征
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2019/10/及分子遗传学特征
所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)
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免疫表型特征
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免疫表型特征
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细胞及分子遗传学特征
染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免 疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学 基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细 胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从 而导致发病。
淋巴瘤诊断与治疗PPT
实验室诊断
血液检查： 血常规、 生化、免 疫学等
骨髓检查： 骨髓穿刺、 骨髓活检 等
淋巴结活 检：淋巴 结穿刺、 淋巴结活 检等
影像学检 查：CT、 MRI、 PET-CT 等
病理学检 查：组织 病理学、 细胞病理 学等
基因检测： 基因突变、 基因表达 等
01
淋巴瘤的分类与分型
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤
造血干细胞移植
原理：通过移植健康的造血干细胞，重建患者的造血系统
适应症：适用于部分淋巴瘤患者，如复发或难治性淋巴瘤 治疗过程：包括预处理、干细胞采集、干细胞输注和移植后管理等步 骤 风险与并发症：可能存在感染、移植物抗宿主病等风险和并发症
01
淋巴瘤治疗的进展与展望
新药研发与临床试验
临床试验：新药的安全性、 有效性、耐药性等方面的研 究
整治疗方案
家庭护理与自我管理
保持良好的生 活习惯，如规 律作息、合理 饮食、适当运
动等
定期进行自我 检查，如观察 淋巴结、皮肤、 口腔等部位是 否有异常变化
保持良好的心 理状态，避免 过度紧张和焦
虑
及时向医生报 告病情变化， 以便及时调整
治疗方案
感谢观看
汇报人：
病理学诊断
细胞形态学检查：观察淋巴 细胞形态，判断淋巴瘤类型
淋巴结活检：通过穿刺或手 术获取淋巴结组织进行病理 学检查
免疫组织化学检查：检测淋 巴细胞表面标志物，辅助诊
断淋巴瘤类型
基因检测：检测淋巴瘤相关 基因突变，辅助诊断淋巴瘤
类型和预后评估
影像学诊断
超声检查：可发现淋巴结肿大、形态异常等 CT扫描：可显示淋巴结肿大、淋巴结内密度不均等 MRI检查：可显示淋巴结肿大、淋巴结内信号异常等 PET-CT检查：可显示淋巴结肿大、淋巴结内代谢异常等 淋巴结活检：可确诊淋巴瘤类型、分期等
淋巴瘤ppt课件
2000WHO分类新观念
具备科学性和精确性 各亚型与临床特征密切相关 各亚型有其独特特征 为淋巴瘤的理想分类
霍奇金淋巴瘤分型
结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴 瘤（NLPHL）
典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型霍奇金淋巴瘤*，1和2级（NSHL） 富于淋巴细胞典型霍奇淋巴瘤（LPHL） 混合细胞型霍奇金淋巴瘤*（MCHL） 淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）
III期:横膈上下均有淋巴结病变(III), 可伴 脾累及(IIIS), 结外器官局限受累(IIIE), 或 脾与局限性结外器官受累(IIISE)
IV期: 一个或多个结外器官受到广泛性或播散 性侵犯,伴或不伴淋巴结增大.或肝和骨髓受累
依据全身症状分组
每个临床分期，依据全身症状分为A、 B组
A组：无全身症状
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angio-immunoblastic T cell lymphoma，AITCL)为侵袭性T细胞淋巴瘤。
间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ，ALCL)常有t(2；5)染色体异常，临床常有 皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免 疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。
C:600mg/m2 d1,d8 C:400mg/m2 d1-5
国际预后指数（IPI）
判断参数：各为1分 - 年龄60岁 - 晚期（III或IV期） - 结外侵犯部位：>一个部位 - 卧床或不能自理 - 血清LDH：升高
• IPI：累计积分为4或5分为高危
成熟(外周)T细胞肿瘤
NHL病理组织学特点及与预后相关性
淋巴结或骨髓中出现淋巴瘤细胞为特点。 该类淋巴瘤细胞大小不一，异形性大， 瘤细胞的数量可多可少，均有诊断意义。
淋巴瘤pptppt课件
未来研究方向探讨
深入研究淋巴瘤发病机制
进一步揭示淋巴瘤的发病机理，为寻 找新的治疗靶点提供依据。
探索新型治疗方法
研究基于基因编辑、细胞疗法等新型 治疗方法在淋巴瘤治疗中的应用。
优化现有治疗方案
通过改进药物组合、调整治疗方案等 方式，提高淋巴瘤患者的治疗效果和 生活质量。
提高治愈率和生活质量的途径
心理干预与生活质量提升
心理干预
淋巴瘤患者常常面临焦虑、抑郁等心理 问题，需要进行心理干预以改善情绪状 态。具体措施包括心理咨询、认知行为 疗法等。
VS
生活质量提升
通过合理的饮食、适当的运动、良好的睡 眠等方式，提高患者的生活质量。同时， 积极参与社交活动，保持心情愉悦也有助 于提升生活质量。
06
加强多学科协作
01
建立多学科协作团队，为患者提供全面的诊疗服务，提高治疗
效果。
关注患者心理支持
02
加强对淋巴瘤患者的心理关怀和支持，帮助患者积极面对治疗
和生活。
推动临床试验和转化研究
03
鼓励开展淋巴瘤临床试验和转化研究，促进科研成果向临床应
用转化，为患者提供更多有效的治疗选择。
THANKS
感谢观看
通过手术或穿刺等方法获取淋 巴结组织，进行病理学检查以
明确诊断。
免疫组化染色
利用特异性抗体对淋巴结组织 进行染色，辅助鉴别淋巴瘤的 类型和分化程度。
分子生物学检测
检测淋巴瘤相关基因或蛋白的 表达情况，为精准治疗提供依 据。
流式细胞术
通过检测淋巴结细胞中特定标 志物的表达情况，辅助诊断和
分型。
04
淋巴瘤的治疗与预后
治疗方案及原则
治疗方案
套细胞淋巴瘤..ppt课件
➢ 按时给予准确剂量的CF解救，并根据血 MTX浓度调整CF剂量，实行个体化解救。
不良反应的观察
➢ 由于某些不良反应为剂量依赖型，所以出 现的时间可能较早，症状较重，应经常观 察、询问患者有无不适。
➢ 出现口咽部疼痛、粘膜发红，及时给予漱 口液、西瓜霜等治疗口腔溃疡，并嘱患者 食软的、易消化的食物，避免坚硬、辛辣 刺激食物。
及时予亚叶酸钙解救测尿液尿液phph值监测血值监测血mtxmtx浓度浓度患者暂无不适出入量基本平衡患者暂无不适出入量基本平衡体重称体重两次无减轻体重称体重两次无减轻基础护理用药护理心理护理病情观察做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好各项基础护理保持皮肤清洁注意做好各项基础护理保持皮肤清洁注意保暖保暖保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持病房环境的整洁无异味减少不保持病房环境的整洁无异味减少不良刺激良刺激保持口腔清洁每次进食后予漱口防止保持口腔清洁每次进食后予漱口防止口腔真菌感染口腔真菌感染饮食护理饮食护理化疗前建立良好的护患关系化疗前建立良好的护患关系护士应关心体护士应关心体贴患者贴患者做好细致而耐心的解释工作给患做好细致而耐心的解释工作给患者温暖者温暖使患者获得安全感亲切感和信使患者获得安全感亲切感和信任感主动与患者交流任感主动与患者交流使其树立信心使其树立信心极配合治疗
病情观察
➢ 准确记录24h出入量，监测尿PH值及体重
➢ 注意观察化疗不良反应，如恶心、呕吐等消化道反应、脱 发、神经毒性、心脏毒性等，必要时予处理。
➢ 观察生命体征有无变化，监测血常规、肝肾功能情况，
用药护理
环磷酰胺：
不良反应： ➢ 骨髓抑制（1-2周最低，3-5周可恢复）、
出血性膀胱炎、心肌炎、肺纤维化、中毒 性肝炎
不良反应的观察
➢ 由于某些不良反应为剂量依赖型，所以出 现的时间可能较早，症状较重，应经常观 察、询问患者有无不适。
➢ 出现口咽部疼痛、粘膜发红，及时给予漱 口液、西瓜霜等治疗口腔溃疡，并嘱患者 食软的、易消化的食物，避免坚硬、辛辣 刺激食物。
及时予亚叶酸钙解救测尿液尿液phph值监测血值监测血mtxmtx浓度浓度患者暂无不适出入量基本平衡患者暂无不适出入量基本平衡体重称体重两次无减轻体重称体重两次无减轻基础护理用药护理心理护理病情观察做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好晨晚间护理保持床单位清洁平整做好各项基础护理保持皮肤清洁注意做好各项基础护理保持皮肤清洁注意保暖保暖保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持室内空气新鲜流通定时开窗通风保持病房环境的整洁无异味减少不保持病房环境的整洁无异味减少不良刺激良刺激保持口腔清洁每次进食后予漱口防止保持口腔清洁每次进食后予漱口防止口腔真菌感染口腔真菌感染饮食护理饮食护理化疗前建立良好的护患关系化疗前建立良好的护患关系护士应关心体护士应关心体贴患者贴患者做好细致而耐心的解释工作给患做好细致而耐心的解释工作给患者温暖者温暖使患者获得安全感亲切感和信使患者获得安全感亲切感和信任感主动与患者交流任感主动与患者交流使其树立信心使其树立信心极配合治疗
病情观察
➢ 准确记录24h出入量，监测尿PH值及体重
➢ 注意观察化疗不良反应，如恶心、呕吐等消化道反应、脱 发、神经毒性、心脏毒性等，必要时予处理。
➢ 观察生命体征有无变化，监测血常规、肝肾功能情况，
用药护理
环磷酰胺：
不良反应： ➢ 骨髓抑制（1-2周最低，3-5周可恢复）、
出血性膀胱炎、心肌炎、肺纤维化、中毒 性肝炎
淋巴瘤最新诊治ppt课件
；.
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霍奇金淋巴瘤临床表现
带状疱疹。
饮酒后引起 淋巴结疼痛 是HL所特有 （并非100%）。
30~40%的HL患者 不明原因发热 1/6患者周期性发热。
局部及全身皮肤瘙痒， 盗汗疲乏及消瘦较多 见。
；.
18
淋巴瘤的临床分期
分期 病变范围
代号
Ⅰ期 单个淋巴结区域
Ⅰ
或局灶性单个结外器官
ⅠE
Ⅱ期 膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯
extra nodal sites
累及的部位可采用下列记录符号:E ，结外；X，直径10cm 以上
的巨块；M，骨髓 ；S ，脾 ；H ，肝；O，骨骼；D ，皮肤；
P ，胸膜；L ，肺。
；.
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实验室检查
一、血液和骨髓检查
➢ HL常有轻或中度贫血， 部分患者嗜酸粒细胞升高， 骨髓涂片找到R-S细胞是 HL骨髓浸润的证据，活 检可提高阳性率。
；.
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治疗
(三) 晚期(III,Ⅳ期)霍奇金淋巴瘤的治疗
6 -8 个周期化疗，化疗前有大肿块或化疗后肿瘤残存应 做放疗。 ABVD 仍是首选治疗方案。化疗中进展或早期 复发，应考虑挽救性高剂量化疗及造血干细胞移植。
(四) 复发难治性霍奇金淋巴瘤的治疗
首程放疗后复发可采取常规化疗；化疗抵抗或不能耐受 化疗，再分期为临床 I 、II 期行放射治疗；常规化疗缓解 后复发可行二线化疗或高剂量化疗及自体造血干细胞移植 。
▪细菌感染：幽门螺杆菌-胃MALT淋巴瘤
▪免疫因素：
遗传性或获得性免疫缺陷患者伴发淋巴瘤者较正常人为多 器官移植后使用免疫抑制剂而发生肿瘤中，1/3为淋巴瘤 免疫相关性疾病（干燥综合征）
lymphoma
淋巴瘤ppt课件ppt课件
伴有局限性结外器官或部位受侵犯，受侵犯部位可用符号表示 。肝受侵。 Ⅳ期：受侵犯-H+，肺受侵犯-L+，骨髓受侵犯-M+，皮肤受侵犯D+ ，胸膜受侵犯-P+，胃受侵犯-D+。
-
46
临床分期 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组
，无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上；
-
44
临床分期
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的 治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价 其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基 础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（ AnnArbor会议，1971）标准如下。
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
-
1
学习目的与要求
掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分 期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治 疗
-
2
概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
-
7
病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
-
8
HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
结节硬化型
R-S细胞
少见
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
-
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临床分期 全身症状分组：每组分为A、B两组。凡有以下症状者为B组
，无以下症状为A组。
1、发热不是其它原因引起的，经常发热38℃以上；
-
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临床分期
HD分期的目的是为了明确病变的分布范围和确切部位，这对决定采用的 治疗措施和估计预后有及其重要的意义，也便于治疗前后比较而评价 其治疗效果。在国际上广泛应用的分期方法是在Rye会议（1965）的基 础上，经AnnArbor会议（1971）修订后确定的。 HD的国际临床分期（ AnnArbor会议，1971）标准如下。
淋巴瘤
lymphoma
江汉大学附属同仁医院/武汉 市第三医院血液内分泌内科
干定云
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学习目的与要求
掌握淋巴瘤的病理分型，临床表现和分 期，辅助检查，诊断与鉴别诊断及治 疗
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概述
起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，发病率占 所有恶性肿瘤的第11-13位
可发生于身体任何部位，淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓最易受累
1、1965 Rey会议 2、2001 WHO分类
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病理
RS细胞大小不一，核可呈镜影状、多核。染质粗细不等，核仁大而明显
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HL的组织分型（1965年Rye会议）
类型
淋巴细胞为主型
结节硬化型
R-S细胞
少见
明显可见
混合细胞型 淋巴细胞耗竭型
大量存在 数量不等
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Ann Arbor分期
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评分系统（MIPI）
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评分系统（MIPI）
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治疗
一线治疗
1.Ann Arbor Ⅰ～Ⅱ期：对于少部分非肿块型且不伴不良预后因素的 早期患者，可采取类似于滤泡淋巴瘤的治疗策略，先行免疫化疗后进 行受累野放疗（30～36 Gy）。
挽救治疗
复发患者尚无统一的治疗推荐 硼替佐米是最早被批准应用于复发/难治MCL的新药
，可以单药或联合利妥昔单抗或化疗应用 硼替佐米治疗失败的患者可选择来那度胺或依鲁替尼 R-BAC方案（利妥昔单抗+苯达莫司汀+阿糖胞苷）
治疗复发/难治MCL患者的ORR达80%，CR 率达70%
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对于伴有巨大肿块（≥10cm）/高肿瘤负荷或伴不良预后因素（如Ki67阳性率>30%）的患者，建议按照晚期（Ⅲ～Ⅳ期）进行治疗。
2.Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期：对于年龄≤65 岁或一般状况较好、适合自体 造血干细胞移植（ASCT）的患者，应选择含中大剂量阿糖胞苷的方案 诱导治疗，缓解后进行ASCT巩固。联合利妥昔单抗（R)治疗可进一步
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MCL临床特点
中位发病年龄约60岁 男、女比例为2～4∶1 占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8% 80%以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ
～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累 ，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环
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<5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排 ，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。
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细胞及分子遗传学特征
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细胞及分子遗传学特征
所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100)
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免疫表型特征
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免疫表型特征
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细胞及分子遗传学特征
染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免 疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学 基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细 胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从 而导致发病。
获益。
3.而对于年龄>65岁或一般状况较差、不适合ASCT的患者，则 应选择不良反应较小、耐受性较好的方案进行联合化疗，联合 利妥昔单抗化疗可提高患者长期生存率。其中VR-CAP、B-R和 CHOP-R是较常用的方案。
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治疗
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MCL的治疗流程
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CD23和CD200阴性或弱阳性，但CD10、CD11c和 BCL6常阴性。
Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志，少 部分患者Cyclin D1阴性，但Cyclin D2或Cyclin D3阳 性，SOX11阳性。
我国MCL患者CD23阳性率近50%，高于国外报道， 而sIgM 阳性率仅50%，低于国外报道。
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组织形态学特征
套区生长 结节状生长
弥漫性生长
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组织形态学特征
经典型
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母细胞变异型
多形性
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免疫表型特征
典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD43 阳性，强表达sIgM或IgD，几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性
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随访
完成治疗后的前2年应每3个月进行一次随访，完成治 疗后第3～5年每半年进行一次随访，5年后每1年进行 一次随访。
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组织形态学特征
典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成， 核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少
组织结构： 套区生长（Mantle Zone） 结节状生长（Nodular） 弥漫性生长（Diffuse）
细胞形态: 经典型 变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性
套细胞淋巴瘤的诊治
珠海市人民医院 肿科
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MCL简述
套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是起 源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤；细胞遗传学t（ 11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达 ；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具有侵袭 性和惰性淋巴瘤的特点。