淋巴瘤PPT

3.全身症状
发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10%) Pel-Ebstein热为周期性发热(HL) 皮肤搔痒,带状疱疹HL多见 皮肤浸润，合并AIHA，NHL多见
4.远处转移及结外症状
肝脾大，肺、纵隔浸润、胸腔积液 原发淋巴组织：咽淋巴环、扁桃体，鼻
窦 NHL结外病变较HD多，发展迅速
实验室检查
染色体： 13q14缺失、12号染色体3 体、11q22-23缺失、17p13缺失、6q 缺失
基因突变：免疫球蛋白重链可变区 （IgVH）、p53
诊断
临床表现 血常规、骨髓象 免疫学表型
鉴别诊断
病毒感染 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病（PLL） 脾大明显，
⑤ 确诊靠淋巴结活检
免疫细胞的发育过程
Bone Marrow
浆细胞和记忆B细胞
B
Ag
Virgin
B T
cell
LN Spleen
韦氏咽环
分泌抗体 分泌细胞因子
T
Thymus
效应T细胞和记忆T细胞
● 流行病学
发病率
*男性1.39/10万，女性0.84/10万 *20 ~ 40岁多见，城市高于农村 *HL占总发生率8%~11%，欧美以HL多见， 我国以NHL多见
1.霍奇金淋巴瘤 (HL)
正常淋巴组织结构破坏， 以在多形性、炎症浸润性背景 上见到Reed-Sternberg(R-S)细 胞为特征
Reed-Sternberg cell
HD组织学分型
Rye分型
预后
淋巴细胞为主型 好
结节硬化型
较好
混合细胞型
差
淋巴细胞消减型 最差
构成比 10% 40% 40% 10%
1.HL预后优于NHL。 2.淋巴细胞为主型预后好，消减型差。 3.有全身症状预后差。 4.高度恶性、早期播散、远处转移结外部
位2处以上预后差。 5.组织、浆细胞型预后差。
小结
主要分型HL NHL 主要临床表现 确诊依据 临床分期 主要治疗方案
慢性淋巴细胞白血病
（chronic lymphocytic leukemia,CLL）
根据全身症状
不明原因发热大于38℃，盗汗，半年内 体重下降10%以上
分为A组和B组 无全身症状 A组 有全身症状 B组
实验室检查
1.病理活检
淋巴结活检/穿刺是确诊和分 型的主要依据(HL可见R-S细胞)
R-S细胞
2.血象和骨髓检查
无特异性，淋巴细胞增多，HL可见RS细胞。骨髓活检可提高检出率
To Slide 33
新一代方案 MACOP-B
m-BACOB
特点 缓解率高毒性大,不适于年 老、体弱者
3.造血干细胞移植（骨髓避难）
55岁以下，脏器功能正常，中高度恶性，难 治、复发的淋巴瘤应考虑全淋巴结放疗、大剂 量化疗、 造血干细胞移植综合治疗。以提高 长期生存率。
4.其它
免疫治疗— 干扰素。手术— 探查。
预后
期
⊙方案
M(C)OPP 氮介（环磷酰胺）+长春新碱+甲基苄肼+强的 松 ABVD 阿霉素+博来霉素+长春花碱+甲氮咪胺
⊙疗程
6-8个，两方案交替疗效好
⊙副作用
MOPP影响生育力、继发肿瘤
HL治疗方案选择
ⅠA 、Ⅱ A 扩大照射（斗蓬+腹主A
旁+脾区）
ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB、Ⅳ 疗＋局部照射
Preview
是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性 肿瘤，以外周血、骨髓、脾脏和淋 巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B 淋巴细胞为特征。CLL均起源于B细 胞。
流行病学
发病率低于欧美国家，多见于50岁以上 者，男：女约2:1
临床表现
乏力、疲倦、消瘦、低热、盗汗 60%-80%淋巴结肿大 50%肝、脾肿大
⑤血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(angioimmunoblastic T-cell lymphoma)
⑥血管中心性淋巴瘤(angiocentric lymphoma)
⑦小肠T细胞淋巴瘤(intestinal T-cell lymphoma)
⑧间变性大细胞性淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma) Ki-1(+)、 t(2;5)
② 皮肤T细胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma) 蕈样肉芽肿病，侵及末梢血者称 Sezary综合征
③ 套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma)
B细胞来源，t(11;14)
④ 周围性T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma)
T细胞已向辅助或抑制T细胞分化
⑨成人T细胞淋巴瘤/白血病(adult T-cell lymphoma/leukemia) HTLV-Ⅰ
其他：滤泡性淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤
HL 与 NHL鉴别
HL
R-S 细胞 病变部位 播散方式
有 淋巴结 邻近蔓延
NHL
无 淋巴结+结外病变
血行播散
临床症状
淋巴结肿大
易侵犯胃肠、骨髓、CNS
● 分期和分组
HL目前多采用Ann Arbor会议制定的 分期法，NHL也可参用
对预后和治疗有参考价值
淋巴结区示意图
Clinical phase 分4期
Ⅰ期 一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外 器官或部位累及(ⅠE) Ⅱ期 横膈同侧两个以上淋巴结区累及
(Ⅱ)，或局限侵犯横膈同侧淋巴结以
3.影像学检查 4.淋巴管造影 5.单抗分型 6.染色体
t(14;18) t(8;14) t(11;14) t(2;5)
X-Ray、 CT、 MRI、 B超
滤泡细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 套细胞淋巴瘤
间变性大细胞性淋巴瘤
7. PCR检测 bcl-2 T细胞受体(TCR)基因重排 B细胞H链基因重排
分型与病程、疗效、预后有一定的相关 性
2. IWF 缺点
未能反映肿瘤细胞免疫表型（T或B细胞）
不包括应用新技术（单克隆抗体、细胞 遗传、基因探针）而确定的新的病种
3. 目前，NHL的病理分类以IWF为基础， 再加以免疫分类，如：
弥漫性大细胞型淋巴瘤， B 细胞型
4. 应用新技术发现新的类型淋巴瘤则 直接诊断，如： 外套细胞淋巴瘤
国内以混合细胞型最多见，R-S细胞较多；各型可 相互转化，结节硬化型较固定
2. 非霍奇金淋巴瘤 NHL
正常淋巴组织结构破坏，呈现相 对单一的异型细胞
*
1982年美国国立癌症研究所制订的
国际工作分型（International working formulation IWF），根据 HE染色形态学特征将淋巴瘤分为：
死亡率 居恶性肿瘤11 ~ 13位
● 病因和发病机理
病因不明，可能与以下因素有关： 1.病毒感染
* EB病毒 系DNA疱疹病毒。Burkitt 淋巴 瘤、HL的R-S细胞中分离出EB病毒
* HTLV-Ⅰ T细胞淋巴瘤/白血病 * HTLV-Ⅱ T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿） * Kaposi肉瘤病毒 原发性体腔淋巴瘤
and large cell)
中度恶性(Intermediate-grade)
D. 滤泡性大细胞为主(Follicular,large cell )
E. 弥漫性小裂细胞型 (Diffuse,small cleaved)
F. 弥漫性大、小细胞混合型
(Diffuse,mixed,small and large cell)
幼稚淋巴细胞≥55%，高表达FMC7、CD22、 SmIg，CD5阴性 毛细胞白血病 全血细胞减少，毛细胞， CD5阴性，CD25、CD11c、CD103高表达
（primary body cavity lymphoma）
●
2.细菌感染
幽门螺杆菌（胃粘膜低度淋巴瘤）
3.免疫缺陷 免疫（细胞）缺陷病 免疫抑制剂
病理及分类
病理：典型病理特征有： ●正常滤泡性结构为大量异常淋巴 细胞和组织细胞破坏。 ●被膜周围组织同样有上述细胞浸润。 ●被膜和被膜下窦也被破坏。
淋巴瘤
(Lymphoma)
●Preview
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其 它淋巴组织的恶性肿瘤。组织病理 分类
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s
lymphoma ,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non-
Hodgkin’s lymphoma , NHL)
特点
① 通常以实体瘤形式生长 ② 可发生于身体的任何部位的淋巴组织 ③ 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及 ④ 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大
外器官及一个以上淋巴结区(ⅡE）
Ⅲ期 横膈两侧淋巴结区累及(Ⅲ)， 或伴脾 累及(ⅢS),或伴一个结外器官或 部位局限累及(ⅢE),或伴两者均累及 (ⅢSE)
Ⅳ期 一个或多个结外器官或组织弥漫 性或播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。 凡肝脏和／或骨髓累及者均 属Ⅳ期
Clinical group 分2组
其它(others)
皮肤T细胞型(Cutaneous) 毛细胞型(Hairy cell) 组织细胞型(Histiocytic neoplasia) 髓外浆细胞瘤(Plasmacytoma) 不能分型及其它(Unclassified and others,etc)
关于NHL分类的说明
1..IWF 优点
5. IWF未列入的新的淋巴瘤类型
① 边缘带淋巴瘤 (marginal zone lymphoma) B细胞来源，CD5(+)、bcl2 (+) 。结外淋巴组织 的边缘带淋巴瘤亦称为粘膜相关性淋巴组织 （mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, MALT）
联合化
2.NHL
疗效决定病理组织类型。
低度恶性组
Ⅰ、Ⅱ期 放疗。 Ⅲ、Ⅳ期推迟化疗，密切观查。 有全身症状、病情进展者化疗。
中、高度恶性组
以化疗为主 首选方案 COP 环磷酰胺+长春新碱+强的松 CHOP COP+阿霉素（标准方案） 疗程 每月1次，连用6-9月。 优点 毒性低，缓解率高。 RCHOP
8.其它：血沉，LDH，ALP，血钙，
Coombs试验、免疫学检查、剖腹探
查
诊断
无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热应想到本 病，及时进行活检。
病理组织学 是诊断淋巴瘤的主要 依据。
鉴别诊断
淋巴结肿大疾病 淋巴结炎，结核等
出现R-S细胞疾病 传单、结缔组织病等
发热性疾病 结核病、败血症等
G. 弥漫性大细胞型 (Diffuse, large cell)
高度恶性(High-grade)
H. 大细胞免疫母细胞型
(Large cell,immunoblastic)
I. 淋巴母细胞型(曲折核/非曲折核)
(Lymphoblastic)（convoluted or unconvoluted)
J. 小无裂细胞型（Burkitt或非Burkitt淋巴瘤 ） (Small noncleaved cell) （Burkitt or non Burkitt lymphoma）
实验室检查
血常规：WBC＞10×109/L，淋巴细胞比 值≥50%，绝对值≥5×109/L；
骨髓象：增生明显或极度活跃，淋巴细胞 ≥40%，以成熟淋巴细胞为主；
免疫学检查：CD5、CD19、CD70a、CD23阳 性；CD20、CD22、CD11c弱阳性；FMC7、 CD79β阴性或弱阳性；CD10、cyclinD1阴 性
低、中、高度恶性、其它
低度恶性(low-grade)
A. 小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变） (Small lymphocytic,with or without plasmacytoid )
B. 滤泡性小裂细胞为主型 ( Follicular,small cleaved）
C. 滤泡性小裂与大细胞混合型 ( Follicular,mixed small cleaved
恶性肿瘤 转移瘤、鼻咽癌、胃肠道肿瘤、AL等
治疗
1.HL 策略
以化疗为主的放、化疗综合治 疗
①放射治疗 ⊙指征
Ⅰபைடு நூலகம்、ⅡA 期
⊙方法 扩大照射
膈上 斗蓬式（+脾区） 膈下 倒Y式（+脾区） 全淋巴结照射 斗蓬式+倒Y式+脾区
⊙剂量
30-40 Gy,3-4周为一疗程。
②化疗
⊙指征 有B组症状、纵隔肿块 淋巴细胞消减型、 Ⅲ期、Ⅳ
四 大
肿大淋巴结压迫症状
症
全身症状
状
远处转移及结外症状
1. 淋巴结肿大
无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结 肿大常为首发症状
肿大的淋巴结活动，融合成块，触诊 有软骨样感，一般不破溃
晚期浅表和深部淋巴结均可肿大
2.淋巴结肿大压迫症状
纵隔
胸闷、气促、肺不张 上腔静脉综合征
腹膜后 肾积水
硬膜外 脊髓受压