皮肤典型疾病病理

恶性萎缩性丘疹病
malignant atropic papulosis
• 又名：Degos病、致死性皮肤和胃肠细动脉血栓 形成。 • 主要为皮肤、胃肠道或其它器官的细小动脉内膜 炎，血栓形成。 • 皮损出现于躯干与四肢，丘疹形成后很快中央坏 死，形成溃疡。出现胃肠道症状、急腹症。 • 病变：真皮下部和皮下脂肪组织内细小动脉炎， 内皮细胞肿胀、增生，PAS阳性物沉积，血栓形 成。 • 主要为对症治疗，消炎痛、阿斯匹林、潘生丁， 使用激素应警惕肠穿孔。
• 一种原因不明的发生于关节伸侧及手背的一种红色或紫红色持久性红斑，是一种纤维 化性白细胞碎裂性血管炎的慢性类型。 – 皮损对称发生，多见于四肢伸侧，特别是肘、膝、手、足等肢端，极少侵犯黏膜。 – 皮损为大小不等的结节状扁平隆起，色淡红至紫红，表面光滑，坚硬，自觉症状 轻微或有轻度疼痛。 – 少数患者合并慢性上呼吸道感染、高球蛋白血症等疾病。 组织病理：真皮内血管周围混合性细胞浸润，包括中性粒细胞、核尘、嗜酸性粒细胞、 组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等。 鉴别诊断 1. 皮肤结节病：皮肤损害较小，无明显自觉不适，组织病理具有特征性。 2. 盘状红斑狼疮：皮损炎症反应明显，具有光敏感性和光暴露部位分布特征，组织病 理和直接免疫荧光检查有助于鉴别诊断。 3. Sweet病：病程较短，起病和病情进展快，皮损炎症反应明显，常形成假性水疱。伴 有发热等全身症状。组织病理真皮有致密的中性粒细胞浸润。 4. 变应性血管炎：皮损好发于下肢，皮损多形性，容易破溃。 治疗 1．氨苯砜(DDs)：100～150mg Tid。 2．其他药物治疗：可以试用雷公藤多甙。或外用皮质类固醇激素。
白塞氏病：Behçet's Disease
• 又称白塞综合征，是一原因不明的细小血管炎为 病理基础的慢性、进行性复发性、多系统损害的 疾病。以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临 床特征。 • 几乎累及全身所有大、中、小动静脉，以小动静 脉为主，继发血管坏死、破裂、狭窄、血栓形成。 • 复发性口腔溃疡为必要诊断依据，及次要依据的2 个以上：复发性生殖器溃疡、眼损伤、皮肤损伤 （毛囊炎、脓性丘疹、痤疮）、针刺试验阳性。 • 治疗：治疗病因，皮质激素配合免疫抑制剂、局 部外用药物。
荨麻疹性血管炎
• 血管炎性损害＋荨麻疹。反复发作，部分与遗传书 性血管性水肿有关（C1q抑制酯酶缺乏症）。
在小静脉周围出现少量淋巴细胞、中性粒细胞与组织细胞浸润。
结节性多动脉炎Polyarteritis Nodosa
• 又称结节性动脉炎，累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎，随受累动 脉的部位不同，临床表现多样，可仅局限于皮肤（皮肤型），也可波及多个 器官或系统（系统型），以肾脏，心脏，神经及皮肤受累最常见。 1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。③能除外由于感染，外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压 痛。④肌痛、无力或下肢触痛。⑤单神经炎或多神经病。⑥舒张压 ≥12.0kPa(90mmHg)。⑦肌酐尿素氮水平升高。⑧HBsAg或HBsAb(+)。⑨动 脉造影显示内脏动脉梗塞或动脉瘤形成。（除外动脉硬化，肌纤维发育不育 或其他非炎症性原因。）⑩中小动脉活检示动脉壁中有粒细胞或伴单核细胞 浸润，以上10条中至少具备3条阳性者，可认为是结节性多动脉炎。其中活检 及血管造影异常具重要诊断依据。 •
坏疽性脓皮病 Pyoderma gangrenosum
• 是一种原因不明的复发性破坏性溃疡性皮肤病，可并发系统性疾病。 约半数患者有肠炎、关节炎或血液系统肿瘤。一般认为与免疫系统受 损害有关。 • 单发或多发，好发于下肢、臀部及躯干，病损起初为红斑样丘疹、水 疱，很快中心破溃，不断向四周和深部发展，中央为溃疡面，边缘为 紫红色隆起，边缘下方组织有潜行性破坏，皮损大小不等，直径可达 10cm或更大。 • 无性别与年龄无关。自觉疼痛，病程缓慢，患者可伴有溃疡性结肠炎、 类风湿关节炎、限局性肠炎或副蛋白血症等，但50%的病例无系统性 伴随疾病。 • 蛋白电泳可示γ球蛋白增高，血清免疫球蛋白定量可有异常。 • 无继发感染时脓液细菌培养阴性。 用皮质激素治疗效佳，可单独应用， 或与抗生素及其他免疫抑制剂合并应用。单用抗生素或免疫抑制剂则 效欠佳。 • 病理：皮肤溃疡。真皮全层及皮下组织中以毛囊为中心的中性粒细胞 为主的致密浸润。
皮肤白细胞破碎性血管炎
• 别 名：皮肤白细胞破裂性脉管炎；变应性皮肤血管炎；变应性皮肤 脉管炎；皮肤坏死性小静脉炎；Gougerot结节性真皮变应疹。过敏性 紫癜？ • 是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中 性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情 况。感染、药物、免疫异常与此相关。 • 可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、 足背多见。有时大腿臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急 性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之 不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱血疱。中性粒细胞渗出到周 围组织时还可以出现脓疱。 • 治疗：
一、血管炎
• 血管炎是一类临床皮疹特征重叠，但病理改变具有一定特 征性的一类疾病。 • 广义上指由于血管病变而致的所有疾病，实际上常指原发 于动脉、静脉原因不明的一类疾病。 • 小血管炎指累及毛细血管与小静脉，不一定与自身免疫的 关，可见于：
– 原发性皮肤病的独立表现； – 继发于药物过敏、感染性心内膜炎、病毒感染（HPV-B，C； CMV、EBV），播散性萘瑟双球菌感染、立克次体感染； – 系统性免疫性疾病的表现之一，如SS、SLE、皮肌炎、类风湿性 关节炎； – 与恶性肿瘤相关：血液病、淋巴瘤，其它实体瘤。
– 本病常有血栓形成，加用肠溶阿斯匹林、潘生丁等有疗效。
小动脉壁纤维素性坏死，全层炎细胞浸润，腔内血栓形成并机化
结节性多动脉炎肾内小动脉急性损害
巨细胞动脉炎giant cell arteritis
• 又名：颞动脉炎、老年性动脉炎、脑动脉 炎、肉芽肿性血管炎、风湿性多性肌痛症。 • 中等或大动脉的肉芽肿性血管炎，可能与 自身免疫有关。 • 主要表现为颞动脉损害，节段性损害。单 侧或双侧头面部剧烈疼痛，动脉呈硬索状， 搏动减弱或消失。皮肤出现红斑、瘀斑、 水疱、脱发、溃疡。 • 治疗：皮质激素，或加用环磷酰胺、硫唑 嘌呤、氨苯砜。
– 寻找病因，去除病因。 – 糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松 30～40mg/d。 – 其他 秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制 剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、 双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。
持久性隆起性红斑 Erythema Elevatum Diutinum
血管反应性病变性皮肤病
白塞氏病：Behçet's Disease 持久性隆起性红斑：Erythema Elevatum Diutinum 面部肉芽肿：Granuloma Faciale 白细胞破碎性血管炎：Leukocytoclastic Vasculitis 坏疽性脓皮病：Pyoderma Gangrenosum 化脓性血管炎：Septic Vasculitis Sweet病：Sweet Syndrome
– 1.糖皮质激素 治疗本病有卓效。开始可用泼尼松龙每天40～60mg分2次口服，多 数病人在3天到1周内皮损可以消退，全身症状如发热、疼痛、关节炎，在2～3天 内消失。为了减轻停药后的反跳现象，应用糖皮质激素4～6周后要逐渐减量。 – 2.氨苯砜治疗每天用100～200mg，1次或2次口服，连服2～4周，亦可取得较好疗 效。 – 3.除上述治疗外，若用碘化钾每天900mg，分3次口服，连续用药2周，也可取得 良好效果，而且用该药治愈的病例很少复发。还可用吲哚美辛(消炎痛)每天100mg， 分4次口服，连续用药2～4周，对控制急性期症状，疗效较为理想，复发率也低。 糖皮质激素类药物与非激素类药物联合使用，如每天用泼尼松龙40mg加碘化钾 900mg，分4次口服，连续用药2周，疗效卓著，并且不易复发。 – 4.并发症的治疗
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Sweet病/综合征 持久性隆起性红斑 坏死性静脉炎 化脓性血管炎 坏疽性脓皮病 面部肉芽肿 荨麻疹性血管炎 白塞氏病/综合征 节段性透明变性血管 炎
皮肤坏死性静脉炎：Cutaneous Necrotizing Venulitis
• 是一组节段性静脉坏死性炎症，原因不明。 常与感染与免疫异常有关。 • 典型皮疹为可触性紫癜，还可见丘疹、血 疱、水疱、红斑、坏死、溃疡等多形性损 害。多见于下肢踝光节周围，对称性。 • 可伴发自身免疫性疾病：SLE、AR、SS • 病理改变类似白细胞破碎性血管炎，以小 静脉周围中性粒细胞浸润，核尘，微小血 栓。
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本病可由多种病因引起，避免滥用药物，防止药物过敏和感染，尤以乙型肝 炎病毒感染有重要意义。
– 皮质类因醇是治疗本病的首选药物，泼尼松1mg/(kg· d)口服。 – 病情重，联合细胞毒药物，首推环磷酰胺最有效，常用剂量，2mg/(kg· d)口服。
– 临床上用激素联合环磷酰胺治疗的效果更好。即使对有高血压和肾病的也曾获得 令人满意的疗效。
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持久性隆起性红斑：早期损害，真皮小血管周围以中性粒细胞浸润为 主的混合性炎细胞浸润，表皮局部角化过度。
面部肉芽肿：Granuloma Faciale
• 别 名：嗜酸性粒细胞增多性面部肉芽肿；嗜酸 性淋巴肉芽肿；皮肤嗜酸细胞性肉芽肿。 • 好发于面部皮肤：以鼻、颧、耳、前额部多见， 不侵犯内脏。皮损为一个或多个丘疹、斑块或结 节，斑块可大至数厘米， 早期损害软，正常肤色， 之后呈实性，棕红色，最后变硬、紫红色。 • 组织病理检查：可见致密多形性浸润（中性粒细 胞和嗜酸性粒细胞）主要位于真皮上部、真皮深 部，甚至皮下组织。不侵犯表皮或毛皮脂腺附件， 境界带清楚。 • 治疗：冷冻、激光、激素软膏。 • 鉴别：皮肤淋巴细胞浸润症、木村病
Fra Baidu bibliotek
真皮萎缩，多量粘蛋白沉积，炎性细胞浸润较少
细动脉内膜炎，内皮细胞增生
韦格纳肉芽肿病 Wegener’s granulomatosis
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Sweet病
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或为Sweet 综合征( SS)， 又名急性发热性嗜中性皮病,，病因及发病机理不 清楚，可分为3 大类：经典(特发性) SS 、恶性肿瘤相关性SS 及药源性SS 。 特发性最常见。血沉增快，外周白细胞增多伴中性粒细胞增多 。 皮损好发于面、颈和四肢，可累及粘膜，躯干少见，两侧分布，但不对称。 为散在的暗红色或棕红色斑块或结节，逐渐扩大、增多，界线清楚，边缘隆 起，表面光滑或粗颗粒状，可见针尖大小的水疱，或形成溃疡。 本病最显著的组织病理学特征有：真皮浅层密集的中性粒细胞浸润，为弥漫 性浸润或血管周围浸润，并常见核尘。在深在结节性皮损中，中性粒细胞浸 润可达皮下组织。真皮乳头水肿。 治疗：
疾病类型
原发于血管疾病与皮肤病相关的血管病变
• 毛细血管扩张症 • 共济失调性毛细血管扩 张症 • 色素性紫癜性皮病 • 紫癜（过敏性、暴发性、老年性、淤滞性、
异常蛋白血症、血小板减少、增多性）
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血栓性静脉炎 结节性多动脉炎 巨细胞动脉炎 恶性萎缩性丘疹病 网状青斑 Wegener肉芽肿病