儿童类风湿病课件

•
如多关节炎 (CCP抗体阳性)
• 评估预后及指导用药
抗体谱广 + 高滴度 病情重
用药规范
儿童类风湿病
自身抗体的临床价值
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新近JIA相关抗体
• 抗CCP抗体 • BiP抗体 • AFA • 抗GPI抗体 • 抗CB10抗体
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临床表现 Manifestation
• 全身型 • 多关节,RF+ • 多关节,RF• 少关节,持续或扩展
• onset subtypes-determined by manifestations during the first six months of disease although manifestations more closely resembling another subtype may appear later
• GENERAL CLASS a. Persistent arthritis of at least six weeks duration in one or more joints b. Exclusion of other causes of arthritis (see list of exclusions+)
• 银屑病型 • 附着点关节炎型 • 其他
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全身型 Systemic onset
• 急性发病 • 多见于2~4岁幼儿，JIA 1/5~1/4 • 反复弛张热 • 随热出现的一过性红色斑疹 • 胸膜炎、心包炎 • 淋巴结及肝脾肿大 • 白细胞计数>15X109 • 贫血和血小板升高 • 发热先于关节症状
儿童类风湿病
ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis
3岁男孩，弛张热，肝脾肿大 少量心包积液、充血性随热出现
皮疹 疾病？？？
儿童类风湿病
病因和发病机理
• 感染 • 遗传 • 1979 Stasty Fink • HLA-DW7,DW8 • 寒冷 \潮湿 • 疲劳\ 营养不良
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病因和发病机理
儿童类风湿病
病理变化
• 关节病变 • 皮下结节 • 眼部病变 • 其他
2001,JIA has been confirmed by ILAR
儿童类风湿病
Types of Autoimmune Disease
儿童类风湿病
幼年特发性关节炎（JIA)
• 16岁以下儿童 • 长期发热、皮疹 • 淋巴结和肝脾肿大 • 胸膜炎和心包炎 • 反复发作可致关节畸形
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幼年特发性关节炎（JIA)
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免疫检测
• 血IgG IgM IgA增高 • 血ANA RF可异常 • 外周血CD4/CD8 • 血HLA-B27
（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）
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实验室检查
• 血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）
• 免疫检测（series,CCP)
•
关节腔积液检查（关节穿刺）
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多关节型
• 受累关节>5个 • RF阴性和阳性亚型 • 关节梭形肿胀 • 关节积液、晨僵 • RF及ANA阳性关节病变严重
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少关节型
• 是较多见的JIA • 受累关节<4个 • 主要累及大关节 • RF阴性可发生虹膜睫状体炎 • RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性
• Systemic onset JRA* subtypes: Polyarthritis Oligoarthritis
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ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis
• *Typical fever and rash will be considered probable systemic onset JRA if not associated with arthritis. Before a definite diagnosis can be made, arthritis, as defined must be present.
幼年特发性关节炎
儿童类风湿病
Introduction
• 周四下午，风湿专科 54524666转5084 • 肾脏风湿科病房 54524666转3011
儿童类风湿病
幼年特发性关节炎（JIA)
• Juvenile Idiopathic Arthritis • Juvenile Rheumatic Arthritis • Juvenile Chronic Arthritis
•
骨髓细胞学检查(一般,危重)
•
X线检查(SHARP EVALUATION)
•
MRI(TYPICAL)
•
关节镜检查(骨中心）
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关节镜检查
儿童类风湿病
关节镜检查
儿童类风湿病
关节镜检查
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影象评价：病情评估
sharp评分
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血液检查
• 白细胞升高 • 血小板升高 • 贫血 • 血沉加快 • CRP升高 • 粘蛋白升高
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免疫异常和损伤依据
• 血IgG IgA IgM 不同程度升高 • 部分患儿补体升高 • 可出现血和关节液RF阳性 • 血和关节液TNF水平增高 • 迟发超敏反应降低
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自身抗体的临床价值
• 在典型风湿病 — 肯定诊断 （A-dsDNA,ACL)
• 在不典型风湿病 — 提示诊断
• Pauciarticular* subtypes: Antinuclear antibody (ANA) positive-chronic uveitis Rheumatoid factor (RF) positive Seronegative, B27 positive Not otherwise classified
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诊断（ACR)
<16ys Arthritis 关节炎 6mons subtype analysis According to new subtypes (JIA) 应做鉴别诊断
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ACR Clinical Classification Criteria for Juvenile Rheumatoid Arthritis