库欣综合征皮质醇增多症的诊断与治疗

肾上腺皮质腺瘤
显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似
27
（四）肾上腺皮质癌
占5%以下 病情重、进展快、瘤体大，100克以上，直
径5-6cm或更大 呈浸润性生长晚期可有转移 有重症Cushing 综合征表现 有时可触及肿块
28
（五Hale Waihona Puke Baidu不依赖ACTH的双侧小结 节性增生
20
肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性
细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束状带、
网状带增生
21
肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可 抑
制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL
15
（五）全身及神经系统 肌无力，下蹲后起立困难， 情绪不稳、烦
躁、失眠，严重者可有精神失常，个别出 现类偏狂。 （六）皮肤表现 皮肤薄，微血管脆性增加，可出现瘀斑、 紫纹。异位ACTH综合征者，皮肤色素沉着 明显，重症Cushing病者也可有色素沉着
16
（七）心血管病变 高血压常见与皮质醇和脱 氧皮质醇增多有关，同时，RAAS被激活，常 伴动脉硬化和肾小动脉硬化，长期引起心力衰 竭、脑血管意外等
机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强， 血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布
7
8
9
10
11
（二）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。
毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松， 病理性骨折
机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致 糖异生加强，负氮平衡
（八）对感染抵抗力减弱 皮肤真菌感染多见， 且较严重；化脓感染不易局限， 易成蜂窝织炎、 菌血症、败血症，感染不发热或发热不高，易 漏诊
（九）造血系统及血液改变 刺激骨髓、RBC Hgb增多，多血质。白细胞及中性增多，淋巴、 嗜酸减少
17
（十）性功能障碍 女性患者由于雄激 素和皮质醇对垂体的抑制作用可发生多 囊卵巢综合征：月经减少、不规则、停 经、痤疮，明显男性化者应警惕肾上腺 癌。男性者性欲减退、阴茎缩小、睾丸 变软
3
肾上腺结构及功能示意图
principal stimuli 刺激因子
Angiotensin II 血管紧张素II
ACTH Adrenocorticotropic Hormone
sympathetic nevous 交感神经系统
adrenal gland 肾上腺结构
zona glomerulosa 15% 球状带
22
（二）异位ACTH综合征
异位恶性肿瘤引起 依次为肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺
癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等等等等 临床分两型 1 缓慢进展型 恶性低 2 迅
速进展型 恶性高
23
正常肾上腺CT扫描
异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生
24
常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤
12
13
（三) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病
14
（四) 电解质紊乱： 机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低
血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加， 低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌)
25
(三). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征15-20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻
肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光 滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 26
库欣综合征
（Cushing’s syndrome）
XX医院
1
讲授主要内容
定义 临床表现 诊断和鉴别诊断
治疗
2
定义
也叫柯兴综合征（Cushing syndrome） 为各 种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素 （主要是皮质醇）所致疾病的总称，其中 最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH） 分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病 （Cushing disease）
（十一）代谢障碍 糖代谢异常，类固醇 性糖尿病，电解质代谢异常。
18
各种类型的病因、病 理及临床表现
19
（一）依赖垂体ACTH的 Cushing病
1 最常见约占 Cushing综合征的70%，成年女 性多见
2. 80%为微腺瘤（直径<10mm）10%为大 腺瘤（<10mm），伴压迫症状。
少数为增生。 3 微腺瘤切除可愈，大腺瘤少数为恶性 4 肾上腺皮质增生
5
临床表现
库欣综合征临床类型： 1.典型病例 向心性肥胖、满月脸、多血质 2.重型 消瘦、高血压、低血钾，病情重、进
展快。 3.早期病例 高血压为主 4.以并发症为主者 心衰、脑卒中、骨折 5.周期性或间歇性 机制不明
6
典型病例
（一)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、 多血质、紫纹等。锁骨上窝脂 肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆 积有特征性
zona fasciculata 75% 束状带
zona reticularis 7% 网状带
medulla 髓质
principal priducts 分泌产物
aldosterone 醛固酮
cortisol 皮质醇 androgens 雄激素
adrenaline (E 85%) 肾上腺素
4
病因分类
1 依赖ACTH的Cushing 综合征 （1）Cushing病 （2）异位ACTH综合征 2 不依赖ACTH的Cushing综合征 （1）肾上腺皮质腺瘤 （2）肾上腺皮质腺癌 （3）不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节样增生，
又称Meador综合征可伴或不伴Carney综合征 （4）不依赖ACTH双侧肾上腺大结节性增生
又叫Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺 病