肝脏疾病并发中枢神经系统病变河北医科大学第三医院甄真

1、感染性 2、外伤 3、血管性 4、肿瘤 5、遗传性 6、中毒性
7、脱髓鞘性 8、变性病 9、代谢性 10、系统疾病并发神
经系统损害
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肝脏病变引起的脑和脊髓损害
①肝豆状核变性，具有家族遗传性； ②慢性肝脑或脊髓变性，为后天获得性
损害； ③肝性脑病为肝功衰竭所致的肝性昏迷
。
李大年主编《现医代学p神pt 经内科学》（2002 14
神经系统受损的主要表现
高级神经 活动障碍
1. 意识障碍：嗜睡、意识模糊、昏睡、昏迷 2. 高级智能障碍：语言、理解力、计算力、定向力、
记忆力
3. 精神状态：认知、情感、意志、行为、性格
运动、感觉 和反射障碍
颅神经受损（视神经、面神经) 上、下运动神经元瘫痪
自主神经 功能障碍
锥体外系受损：肌张力变化 不自主运动 前庭-小脑系统：共济失调 感觉障碍
从事传染病医疗、教学、科研30年。在各种常见传染病 诊治方面积累了丰富的经验，尤其是疑难及危重症肝病及各 种并发症的救治、长期不明原因的发热、黄疸、肝脾肿大等 诊治方面。
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肝脏疾病并发中枢神经系统病变
诊断思路
河北医科大学第三医院感染科
甄真
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神经系统组成
间脑 脑神经
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血供障碍
脊髓的血液的供应呈节段性分布 ，有不同的来源，如其中任何1 支血供异常均可致脊髓病变。
危险区在第1-4胸节、第1腰节。 HM病变多在胸、腰部与危险区基 本吻合。
另外，长期的门静脉高压，致胸 腰段椎静脉丛淤血，同时因肝硬 化而发生动脉低氧血症，使胸、 腰段的脊髓、脊膜发生慢性缺血 缺氧，以至于变性坏死，也能引 起HM。
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不同部位病损的临床特点
大脑半球损害的表现
病损部位 额叶中央前回
(运动) 前部 额中回后部 额下回后部
顶叶 中央后回 (感觉） 左角
右顶 颞叶 (精神) 颞上回后部
颞中下回后部 枕叶 视觉中枢 (视觉)
主要表现
单瘫 （破坏-病灶侧）
精神障碍（智能障碍为主）
同向斜视 运动性失语（优势侧）
中枢性感觉障碍 古茨曼综合征 体象障碍
精神障碍(情感障碍为主） 感觉性失语（优势侧）命名性失语（优势侧）
视野缺损、皮层盲
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不同部位病损的临床特点
基底节损害的表现
旧纹状体（苍白球）病变： 肌张力增高 运动减少 静止期震颤
新纹状体（壳核、尾状核）病变 肌张力降低 运动增多
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定性诊断 神经系统疾病的病因学分类
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不同部位病损的临床特点
脊髓损害的临床表现
传导束性运动障碍：截瘫、四瘫 传导束性感觉障碍 括约肌功能障碍 无脑、脑神经功能障碍
横贯性损害 半切损害 传导束性损害 节段性损害
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不同部位病损的临床特点
脑部损害的临床表现
脑干——交叉性麻痹 大脑——高级神经活动失调 内囊——三偏 小脑——共济失调 眼震 构音障碍 肌张力低 基底节——肌张力变化、不自主运动
甄 真教授
主任医师 教授 硕士研究生导师，现任河北医科大学传 染病学教研室，河北医科大学第三医院感染科副主任，中华 医学会感染病学会委员、中华医学会感染病学会病毒性肝炎 及肝衰竭与人工肝学组委员、中国医师协会感染科医师分会 常委、河北省医学会感染病学会主任委员、河北省医师协会 感染病科医师分会主任委员、石家庄市医学会感染病专业委 员会名誉主委、《中华传染病杂志》《中华实验和临床感染 病杂志》《中国肝脏病杂志》《国际流行病传染病杂志》《 临床肝胆病杂志》《临床荟萃》《河北医科大学学报》编委。
局灶性
多灶性
播散性
一元论原则
系统性
首发症状常提示病变部位
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不同部位病损的临床特点
肌肉疾病特点
肌无力（下运动神经元瘫痪，近端明显，多对称） 肌萎缩或假性肥大 肌痛 无感觉障碍
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不同部位病损的临床特点
周围神经疾病特点
神经支配范围内有： 下运动神经元瘫痪 感觉障碍 植物神经障碍
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无门-体分流（肝功能不全可能为共同病因）
◦ 急、慢性肝病 ◦ 酒精性脂肪肝 ◦ 重症肝炎 ◦ 先天性肝纤维化 ◦ 肝豆状核变性
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发病机制
1、慢性中毒学说
2、营养不良学说（VB族缺乏、血供异常） 3、免疫因子学说 4、锰代谢异常
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慢性中毒学说
ຫໍສະໝຸດ Baidu
有毒物质：氨，硫醇，短链脂肪酸等。
慢性肝脑或脊髓变性
均为后天获得性损害，分别称为获得性肝脑变性 和肝性脊髓病
均由慢性肝病及门-体静脉分流引起的一种不可 逆的中枢神经系统表现
发病机制有所不同，但病因相似，可能为同一疾 病的不同临床阶段
均无特效治疗，以治疗原发病及对症治疗为主。 早期肝移植是行之有效的治疗的最佳选择
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肝性脊髓病
(hepatic myelopathy.HM)
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肝性脊髓病
肝性脊髓病是多种肝病引起的颈髓以 下脊髓侧索脱髓鞘病变
表现为肢体缓慢进行性对称性痉挛性 瘫痪。
主要发生在肝病终末期的少见的神经 系统并发症。
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病因
门体分流相关
：
◦ 慢性肝病，终末期肝病 ◦ 门-体静脉分流术后 ◦ 自发形成地门体分流后（腹壁静脉曲张，食道静脉曲张等）
除本身的毒性作用外，它们相互间的协同作用均可致HM 的发生与发展。
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维生素Ｂ族缺乏
维生素Ｂ1：糖氧化受阻，能量供应下降，神经组 织变性水肿。
维生素Ｂ6：影响脂肪酸中间代谢，干扰三羧酸循 环致髓鞘蛋白，磷脂缺乏。
维生素Ｂ12：脊髓侧索、后索慢性变性，致脱髓 鞘病变。
当长期肝硬化和门脉高压时，肠肝循环被破坏，维 生素B族吸收、储备及利用障碍，以致于严重缺乏， 影响神经细胞能量供应。
氨主要通过阻碍氧化磷酸化偶联，干扰神经组织能量。
高血氨使脑中运动皮质贝兹(Betz)细胞退变和数目减 少，导致由Betz细胞的纤维下行汇集成的皮质脊髓束 的系统变性及功能障碍。
直接与神经元细胞膜或突触部位结合，影响细胞膜电生 理效应。 在突触部位与正常神经传导递质，如多巴胺，５羟色胺 结合影响神经冲动传递
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神经系统疾病诊断思路
全面详细地询问病史 全面反复细致的查体 必要的实验室及影像学检查
有哪些异常？
定向诊断——是否神经系统疾病？ 定位诊断——什么结构/部位受损？
定性诊断——病变是什么性质？
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定位诊断原则
病损水平： 中枢性（脑、脊髓） 周围性（周围神经、肌肉）
病变的空间分布：