常见非癫痫性发作重庆讲稿

，是一种过分情绪化和追求广泛注意的行为模式。
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（ 2）神经心理及认知因素 所有PNES患者都 有心理应对不良机制。患者是在无意识的情况下创 立了一个心理应激机制，将潜意识中痛苦的创伤经
验或被禁情感转化为不良应激。
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（3）、精神病理学因素： 发现70%的PNES患者有精神合并症，包括： ① 抑郁症或抑郁心境、焦虑症、恐惧症及创伤 后应激障碍； ② 躯体化及异常疾病行为； ③ 边缘人格
发作性睡病
不宁腿
Fra Baidu bibliotek
头伤后非痫性发作 内分沁疾病中的发作
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四 共病---------癫痫和非痫性发作中 的特殊现象
1 假性发作与癫痫：
2 偏头痛与癫痫：
3 发作性张力障碍与癫痫
4 肌阵挛与肌阵挛性癫痫
5 疾病中的痫性和非痫性发作的共病 （MS，TIA、脑炎、头外伤、副肿瘤综合）
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（一） 假性发作与癫痫
常见非痫性发作疾病与癫痫-------------关于共病
重庆医科大学附一院神经科王学峰
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一 非痫性发作性疾病的定义
除癫痫外的发作性疾病统称为非痫性发作性疾病 非痫性发作性疾病是一组相互间并无内在联系的 发作性疾病的总称，其统称为非痫性发作性疾病 的原因是他们都易被误诊为癫痫。
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在诊断为难治性癫痫的患者中有20%系非痫性发 作；在一般的癫痫病防治中心，这种误诊率约为30% ；国内从第1篇报道头痛性癫痫到最后否定其存在用 了近20年的时间其间涉及的患者超过2000人。
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3 与癫痫的鉴别诊断
阵发性脑电图异常不能否定假性发作的存在。 有些脑电图阵发性异常在功能性疾病中也能见到， 如小尖波,颞中部规律放电、在过度焦虑和躯体化的 病人中也可见到阵发性波,甚至尖波。
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泌乳素水平： 强直-阵挛性发作后泌乳素水平升高约5-10倍
复杂部分性发作稍低但仍升高明显（至少2-3倍）
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二 分类
按病变基础不同可以分为二大类： 生理性和心理性非痫性发作性疾病。
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生理性非痫性发作包括
晕厥、眩晕、TIA、偏头痛、短暂性全面 性遗忘、发作性睡眠障碍、发作性张力障碍 、非痫性肌阵挛、头伤后的非痫性发作、发 作性神经痛、高血压脑病等。
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疾病中的痫性发作包括： 多发性硬化、疾病中的自主神经功能紊乱、 发作性内分泌疾病引起的发作性症状。
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7 两者都有脑电图异常，9%的儿童偏头痛有癫 痫波，1%成人偏头痛有棘-慢波。两者对闪光刺激 都有异常反应。
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（二）癫痫-偏头痛综合征
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1 典型偏头痛先兆诱导的癫痫 2 不由偏头痛先兆触发的癫痫 3 偏头痛引起重症脑损伤引起的癫痫 4 儿童良性枕叶癫痫 5 良性中央回癫痫 6 与线粒体脑、肌病有关的恶性偏头痛。 （有家族史、本人有偏头痛，以后出现部分性癫痫，反复中风、神经体征、CT异常）
共性：发作性、短暂性、刻板性、重复性 个性：不同发作类型的特征，是一种发作 类型与另一种发作类型区别的要点
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PNES的主要特征
①“心理过程”导致发作，可以有各种不同心理 过程，精神因素是导致发作的根本原因；
②突然发作性的运动、感觉、自主神经或行为 的改变；、
③临床表现与癫痫相似，易误诊为癫痫；
假性发作：是因情感或心理障碍所致的类似癫 痫样发作性感觉、运动、行为及自主神经功能的紊 乱，但缺乏癫痫的特征性临床表现及脑电图上的痫 样放电。是在心理冲突或精神因素作用下的一种躯 体化表现形式。
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癫痫：新定义认为“癫痫是一种脑部疾病，其 特点是脑部有持续存在的癫痫反复发作的易感性 ，以及由于这种发作引起的神经生物、认知、心理 和社会后果，癫痫的确定要求至少有一次癫痫发作”
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二）共病
癫痫和非痫发作疾病并非完全互相独立而是可 以共存于同一患者。其共存的发生率尚不确定，文 献报道在2%-50%间。波动这么大的原因疾病共存 的标准不同有关，从而使对此类患者的治疗具有了 更大的挑战性
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2 共病的发生率 （1）共存发生率的确切价值尚无定论，但大量
研究提示其共患率在10-18%，也就是只有 少部分非痫性发作性疾病患者合并癫痫 （2） 诊断为PNES患者中有5%-40%是PNES合并
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五）与癫痫的鉴别 临床表现变化多样，以反复发作性为特征，多 数患者具有模拟性特点，很多表现类似癫痫发作 是与癫痫鉴别的一个难点。
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1 病因不同
假性发作是由多种不同病因共同作用的结果： （1）个性及人格因素： 患者的个性特点具有强烈的情感性、情感的多
变性、高度的暗示和自我显示性及丰富的幻想性等
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② 心因性发作患者的抽搐和癫痫的大发作不同： 心因性发作者，其发作常表现为有目的或半有目 的，不对称或者不同步的行为，如捶打、或者翻 滚等动作，而癫痫常为强直-阵挛动作
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3 假性发作与癫痫的区别
（1） 持续时间不同： （2） 缺乏刻板性： （3） 没有真正的意识丧失： （4） 抗癫痫治疗效果差，易受暗示的影响： （5） EEG，神经元烯醇化酶，催乳素
④ 发作起始较缓慢、为渐进性，发作停止缓慢，发作一旦终止，反应立刻恢复，没有发 作后状态；且发作带有明显的目的性，通常在数分钟内开始，持续时间通常超过2～3分钟；
⑤ 发作表现多样化，发作行为常为猛烈、戏剧性，而不像癫痫发作那样刻板；
⑥发作中能避免受到伤害，对疼痛刺激有回避 ⑦ PNES在发作中常伴有呻吟或哭泣等情感发
癫痫
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三）共病的表现形式
癫痫及非痫性发作性疾病共存有两种可能形式 相继或者同时型。一些在儿童时期患有癫痫的患者 可能在以后某一时段，当癫痫发作已被药物有效控 制或明显减少时出现非痫性发作性疾病，这种癫痫 与非痫性发作性疾病的共存被认为是相继型。
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相反，同时发生非痫性发作性疾病和癫痫发作的患者被认为是同时型。 最常见的是相继发生而非同时出现。 Luther等人（29）共病进行研究发现，非痫性发作性疾病总是活跃于癫痫发作，较癫痫发作 的频率更频繁。
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一）流行病学资料
1 假性发作与癫痫的关系；5-10%诊断为癫 痫的患者是PNES，癫痫中心住院患者的10-40%为 PNES。
Bodde等指出综合医院诊断为癫痫的患者中 有5%～33%是PNES而不是癫痫，约有10% ～48%以难 治性癫痫收住入院的患者实际上是PNES。
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Boesebeck等对208例由急诊收入神经科重症 监护室的患者进行回顾性研究，发现13.9%诊断为 癫痫发作的患者实际是PNES，而15.6%诊断为PNES的 患者最终诊断为癫痫发作，
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（4）、创伤因素： Fiszman等[70]对Medline (1966-2004) 数据
库中的资料分析发现44~100%的PNES患者既往有 重大的精神或躯体创伤性体验，23~77%的PNES患 者曾经遭受躯体、性或精神虐待。
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（5）、神经生物学因素 PNES患者不存在发作期癫痫样放电，但研
4 发作性头痛是偏头痛的核心症状，但可仅有 先兆而无头痛，而癫痫病人发作后均有明显的头痛
5 癫痫发作系神经元功能异常，持续时间较短 ，因而可出现在偏头痛前，后或插入到偏头痛先兆 与头痛间，从而相互掩盖。
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6 发作性意识丧失和不同脑部引起的损伤如瘫 痪等症状是癫痫发作常见的临床表现，但基底动 脉型偏头痛发作时由于基底动脉的收缩也可能导 致发作性意识丧失和局灶性神经功能障碍的表现
四）共病存在的原因
1 历史上的共存： 从子宫疾病，癫痫样癔 症或癔症性癫痫，癫痫与癔症。
2 在癫痫发作后出现非痫性发作性提示非痫 性发作性疾病可能是一个习惯行为或者是对癫痫潜 意识的社会心理依赖。
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两者并存的原因有以下几种可能的解释：癫痫 患者发现其癫痫发作可以得到关注，可满足其心理 需要；另外，他们可患导致心理症状的神经病学疾 病、人格障碍、认知障碍，或受损的应对机制。
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① 癫痫发作分为发作前、发作中、发作后 癫痫发作持续时间多数不会超过5分钟 癫痫发作后症状一般持续不足3分钟 而心因性发作时间明显更长；
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3 假性发作与癫痫的区别
（1） 持续时间不同： （2） 缺乏刻板性： （3） 没有真正的意识丧失： （4） 抗癫痫治疗效果差，易受暗示的影响： （5） EEG，神经元烯醇化酶，催乳素
声，而癫痫发声单调没什么感情，发作伴哭 泣是支持PNES诊断的有力依据。
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⑧PNES很少在夜间发作，不在睡眠中发生， 即使发作前似在睡眠中(闭眼、不动)，但脑电图显 示却是觉醒状态即假睡状态(preictalpseudosleep) ，被认为是PNES所特有的发作特征；
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⑨PNES通常在周围人多的时候发作，单独一人 时罕见发作； ⑩ 另外，反复发作可能类似癫痫持续状态 但它无口发绀、瞳孔散大等表现且意识 清楚。
究发现18~22.3%的PNES患者伴有发作期或发作 间期非特异性脑电图异常，而年龄匹配的健康对照 组非特异性脑电图异常率为10%，提示大脑结构和 功能异常在PNES发病过程中有重要意义。
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2 临床表现
癫痫的临床特征： 脑电图上痫样放电和癫痫的临床发作是癫痫 临床特征，共性与个性是癫痫临床发作的特征
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（二） 偏头痛-癫痫综合征
1 两者都是临床上常见的反复发作性、短暂 性脑功能紊乱性生病，偏头痛的患病率为5-10% ，癫痫为0.5-1%。偏头痛病人中有2-3%有癫痫家族 史，6-8%的病人有癫痫发作。
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2 偏头痛与癫痫发作都有不同程度和不同类型的先兆症状。 3 偏头痛的先兆如视幻觉、麻木、针刺感、偏身感觉障碍、失语、构音障碍，以及一些少见 症状如记忆力减退、精神异常等与枕叶癫痫、部分性感觉性发作、复杂部份性发作相似，增 加了临床鉴别的困难。
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⑤ 心因性发作常能被情感刺激或暗示诱发： 诱发发作引发还是可能引起一些伦理争 议，诱发发作时对患者的误导会损害医患关 系而应当避免；
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3 假性发作与癫痫的区别
（1） 持续时间不同： （2） 缺乏刻板性： （3） 没有真正的意识丧失： （4） 抗癫痫治疗效果差，易受暗示的影响： （5） EEG，神经元烯醇化酶，催乳素
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心理性非痫性发作性疾病也被称为心因性发 作、假性发作或癔病性发作，是一个最为常见疾病 之一，临床上所提及的非痫性发作性疾病多数指这 种心理性非痫性发作。
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三 最常见的非痫性发作性疾病
偏头痛
过度换气综合征
梦游症
晕厥
夜惊
发作性张力障碍
梦魇
TIA
快速眼动睡眠紊乱 惊恐发作
睡眠中周期性腿动 心因性非痫性发作
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④缺乏癫痫发作的电生理特征； ⑤排除躯体性疾病引起的发作； ⑥发作过程为无意识性发作，不能随意控制； ⑦通常发作有时限性，常为自限性。
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3 假性发作与癫痫的区别
（1） 持续时间不同： （2） 缺乏刻板性： （3） 没有真正的意识丧失： （4） 抗癫痫治疗效果差，易受暗示的影响 （5） EEG，神经元烯醇化酶，催乳素
主要在发作后20分钟到1小时明显。
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假阳性和假阴性： 晕厥者也有报道泌乳素升高。 单纯部分性发作或轻度复杂部分性发作，尤其是基本无运动症状的发作，泌乳素升高可
能不明显。 在癫痫持续状态或者反复癫痫发作后患者泌乳素可能不升高
3 假性发作与癫痫的区别
（1） 持续时间不同： （2） 缺乏刻板性： （3） 没有真正的意识丧失： （4） 抗癫痫治疗效果差，易受暗示的影响： （5） EEG，神经元烯醇化酶，催乳素
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以下情况有助于PNES诊断： ① 青年女性多见，发病常有明显的精神诱因，暗示能诱发或加剧发作； ② 常首先表现为头昏、各种古怪感觉、单侧或双侧肢体麻木等； ③ 运动症状多表现为全面，强直或阵挛性发作，很少为单侧或部分性发作，临床表现不能用 神经解剖、生理等医学知识来解释；
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③心因性发作患者发作时意识或反应多数是存 在，哭泣比癫痫常见。尽管非痫性发作性疾病患者 发作时的尿失禁和自残也有报道，但要少得多；
④ 心因性发作对抗癫痫药物反应很差
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3 假性发作与癫痫的区别
（1） 持续时间不同： （2） 缺乏刻板性： （3） 没有真正的意识丧失： （4） 抗癫痫治疗效果差，易受暗示的影响： （5） EEG，神经元烯醇化酶，催乳素