单纯部分性癫痫发作的诊断与治疗
癫痫的诊断与治疗
全身性 部分性
全身性 部分性
全身性 部分性
特发性癫痫（原发）
• 病因不明，未发现脑部有足以引起癫痫发作的结构性 损伤和功能异常；
• 遗传因素密切相关； • 常在某一特定年龄段起病，具有特征性临床表现；
症状性癫痫（继发）
• 由各种明确的中枢神经系统结构损伤或 功能异常所致； 如：脑外伤、脑血管 病、脑肿瘤、药物及中毒等。
• 6、失神发作：表现为肌张力突然丧失、可致患者跌倒
编辑版ppt
15
简单部分性发作
• 简单部分性运动性发作 • 简单部分性感觉性发作 • 特殊感觉性发作
性幻视； 颞-复杂性幻视 嗅: 钩回、颞眶面、岛叶 杏仁核、岛叶； 颞叶
视：枕-单纯 听：颞叶；
味： 前庭：岛叶、
编辑版ppt
16
复杂部分性发作
发发作的三个重点阶段
• 发作开始：先兆、起始部位、有 无意识丧失？
• 发作中间：发作形式、持续时间
• 发作结束：发作后状态，有无肢 体瘫痪？
编辑版ppt
21
鉴别诊断
• 1、假性发作； 2、晕厥； 3、偏头疼； 4、短暂脑缺血发作；
编辑版ppt
22
鉴别诊断
• 假性发作：是一种非癫痫性的发作性疾病，有 心理障碍而非脑电图紊乱引起的脑部功能异常； 发作时脑电图上无相应的痫性放电和抗癫痫 药物治疗无效是与癫痫鉴别的关键；
编辑版ppt
25
我国癫痫治疗存在的问题
• 大部分没有得到明确诊断和合理规范治 疗,据统计有70%-80%的癫痫患者未治疗 或治疗不正规，其中活动性癫痫的治疗 缺口达到61.8%-75.6%
• 病因 • 生活质量评估
编辑版ppt
18
癫痫的名词解释
癫痫的名词解释癫痫，又称为羊癫疯，是一种常见的神经系统疾病，主要特征是反复发作的、突然的、非自主的神经元异常放电所致的病症。
癫痫的发病原因复杂多样，包括遗传因素、脑损伤、代谢异常、感染以及其他未知的因素。
癫痫的发作形式多样，包括部分性发作和全面性发作。
癫痫的部分性发作是指神经元异常放电的起源在大脑的一部分区域，这种发作通常表现为嗜睡、幻视、肢体抽搐、感觉异常或者情绪变化等。
部分性发作的临床表现与异常放电的起源有关，不同的起源区域导致不同的临床症状。
部分性发作可以继续发展为全面性发作。
全面性发作是指神经元异常放电累及到大脑的整个区域，临床上表现为意识丧失、全身抽搐、舌咬伤、大小便失禁等。
全面性发作可分为强直-阵挛发作和失神发作。
强直-阵挛发作是癫痫最典型的表现之一，患者在发作时突然倒地，全身肌肉强直后迅速出现阵挛性抽动，发作时间持续几十秒到几分钟不等。
失神发作则是由于大脑一瞬间的异常放电导致患者意识短暂丧失，病人可能在发作期间停顿几秒钟，然后恢复正常。
癫痫对患者的生活造成了严重的影响，临床上不仅需要进行病因诊断，还需要评估发作的类型和频率，以便选择合适的治疗策略。
目前，癫痫的治疗方法主要包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
药物治疗是癫痫的首选治疗方法，通过选择适合患者的抗癫痫药物，能够有效地控制发作。
如果药物治疗无效或者存在严重的不良反应，手术治疗或其他辅助治疗可以考虑。
除了治疗，癫痫患者还需要积极的康复和心理支持。
癫痫发作对患者的心理和社会功能造成了严重的影响，患者常常面临歧视、排斥和心理困扰。
因此，建立一个包括家庭、社区和医疗机构在内的支持体系非常重要。
对于一些严重的癫痫患者，他们可能需要长期服药或者进行手术治疗，因此持续的康复和关怀将对他们的生活质量产生积极的影响。
总之，癫痫是一种复杂的神经系统疾病，给患者的生活带来了严重的困扰。
了解癫痫的名称、发作形式和治疗方法，对于患者及其家人来说都非常重要。
癫痫的症状和应急处置方法
癫痫的发病原因多种多样，包括遗传、脑部疾病、全身或系统性疾病等。其中 ，脑部疾病如脑外伤、脑血管疾病、颅内感染等是引起癫痫的常见原因。
癫痫类型及特点
01 02
部分性发作
起源于大脑的某一局部区域，可分为简单部分性发作和复杂部分性发作 。简单部分性发作表现为局部肢体的抽搐或感觉异常，而复杂部分性发 作则伴有意识障碍。
癫痫发病机制研究
近年来，癫痫发病机制的研究取得了重要进展，如基因突变、神经递质异常等与癫痫发作 的关系逐渐被揭示，为癫痫的诊断和治疗提供了新的思路。
新型抗癫痫药物研发
随着科技的进步，新型抗癫痫药物不断涌现，这些药物具有更好的疗效和更低的副作用， 为癫痫患者提供了更多的治疗选择。
神经调控技术的应用
神经调控技术如经颅磁刺激、脑深部电刺激等在癫痫治疗中的应用逐渐增多，这些技术通 过调节大脑神经活动，达到控制癫痫发作的目的。
未来挑战及努力方向
提高癫痫诊疗水平
尽管癫痫诊疗技术不断进步，但仍存在误诊、漏诊等问题，未来需要进一步提高医生的诊疗水平和患者的自我管理能 力。
加强癫痫科普宣传
目前社会对癫痫的认知度仍然较低，存在许多误解和偏见，未来需要加强癫痫科普宣传，提高公众对癫痫的认识和理 解。
推动多学科协作
癫痫的诊疗涉及多个学科领域，未来需要推动神经科、儿科、精神科等多学科的协作和交流，共同为癫 痫患者提供更全面、更个性化的诊疗服务。
效果评估
手术治疗后需定期随访，评估癫 痫发作控制情况、生活质量改善 程度等。部分患者可达到完全控 制发作的效果。
心理干预在癫痫治疗中作用
心理干预的重要性
癫痫患者常伴有焦虑、抑郁等心理问题，心理干预有助于提高患者生活质量，促 进身心健康。
癫痫的诊断及治疗ppt课件
2.全身性发作
2.1 全身强直－阵挛发作
意识丧失、双侧强直后出现阵挛是 此型发作的主要临床特征。可由部 分性发作演变而来，也可一起病即 表现为全身强直－阵挛发作。早期 出现意识丧失，跌倒，随后的发作 分为强直期，阵挛期，发作后期
2.2 强直性发作
多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发 作较多。表现为与强直－阵挛性发作中 强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩， 常伴有明显的自主神经症状，如面色苍 白等，如发作时处于站立位可剧烈摔倒。 发作持续数秒至数十秒。典型发作期 EEG为爆发性多棘波
发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、 头向同侧扭转、眼睛注视着同侧
不自主重复发作前的单音或单词， 偶可有语言抑制
1.1.1 运动性发作
严重部分运动性发作患者发作后可留下短暂性 （半小时至36小时内消除）肢体瘫痪，称为 Todd麻痹
躯体感觉性发作常表现为一侧肢 体麻木感和针刺感，多发生在口 角、舌、手指或足趾，病灶多在 中央后回躯体感觉区
1.1.2感觉性发作
特殊感觉性发作可表现为视觉性 （如闪光或黑朦等）、听觉性、 嗅觉性和味觉性
眩晕性发作表现为坠落感、飘动 感或水平/垂直运动感等
出现苍白、面部及全身潮红、 多汗、立毛、瞳孔散大、呕 吐、腹痛、肠鸣、烦渴和欲 排尿感等
1.1.3自主神经性发作 病灶多位于岛叶、丘脑及周
围（边缘系统）
无特征性改变
良 性 新 生 生 后 5 频繁而短暂的阵挛或呼吸暂停性 尖 波 和 δ 波 交
儿惊厥 天左右 发作
替出现
良性婴儿 肌 阵 挛 癫 1～2岁 短暂爆发的全身性肌阵挛 痫
阵发性棘－慢 波
儿童期失 神性癫痫
6～7岁
双侧同步对称 频繁的失神发作，可伴轻微的其 的3Hz棘－慢波 它症状，但无肌阵挛性失神
癫痫灵免煎剂治疗癫痫单纯部分性发作29例临床观察
４ 王永炎 ． 中医内科学 ． ６版， 第 上海 ： 上海科学技术出版社 ，９８ １９ ：
１８ ０ （ 回 ：０７— ３—２ ） 修 ２０ ０ ６
与 对 照组 比较 ＊Ｐ＜００ ．５
癫痫灵免煎剂治疗癫痫单纯 部 分性发 作 ２ ９例临床 观察
见 表 ２ 。
对照组（ ＝ ） ｎ 跎
治疗前 治疗后 王 顺 刘 军
与 本 组 疗 前 比较 ＊Ｐ＜０ ０ ；疗后 组 间 比较 △ Ｐ＞０ ０ ．１ ．５
笔者运用癫 痫灵 免煎 剂治疗 癫痫单纯 部分性 发作取 得
了比较满意 的效果 ， 现报道如下 。
１ 临床资料
３５ 治 疗 组 用 药 前 后 甲 襞 微 循 环 、 液 流 变 学 改 变 ． 血 表 ３ ４ ～ 。
３４ 对 心 绞痛 发 作 次数 及 发 作 时 间 的影 响 ．
表２
对 心绞痛发作次数及发作时间的影响（ ） ｉ±
项目
治 疗组（ ＝０） ｎ１ ８ —
（ 黑龙江省 中医研 究院・ 尔滨 １０３ ） 哈 ５０６
心前区疼痛发作次数（ ，） ３ ５ １ ２０８± ． ． ± ． ． ￣ ． 次ｄ ． ± ． ． １ ２ ２ ８ ｎＬ ３３ １ ５０８ １ １ ２ ２ ９ ０ 心前区疼痛持续时间（ ５３ ２ ５１７ １ ７ ． ± ． ． ± ＿ Ｉ ） ． ± ． ． ± ． Ｌ ５ ６ ２ ３１５ １ ８ １ ３ ４ ５ ０ ２ ０ ２
觉、 嗅觉异常等 。（ ） ４ 精神症状发作 ， 遗忘症 、 情感 异常 、 觉 错
等。依据患者 发作病 史和 以上发作症状特征 ， 发作时无意 识 障碍 ， 以脑 电图痫性放 电即可确诊 。 辅 １３ 排 除标准 ． （） １年龄在 １ ０岁以下或 ６ 岁 以上者 ；２ 妊 ０ （）
癫痫的诊断及分类
癫痫的诊断
1. 确定是否为癫痫详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,尽可能获取详细而完整的 发作史，是准确诊断癫痫的关键。脑电图检查是诊断癫痫发作和癫痫的最重要的手段，并 且有助于癫痫发作和癫痫的分类。临床怀疑癫痫的病例均应进行脑电图检查。需要注意的 是，一般常规脑电图的异常率很低,约为10～30 %。而规范化脑电图，由于其适当延长描 图时间, 保证各种诱发试验, 特别是睡眠诱发, 必要时加作蝶骨电极描记, 因此明显提高了 癫痫放电的检出率，可使阳性率提高至80%左右，并使癫痫诊断的准确率明显提高。
癫痫综合征的分类
：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在 青春期前起病，预后良好。
：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响 脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫痫病例越 来越多。
：认为是症状性癫痫综合征，但目前病因未明。 ：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫，如阅读性 癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素，发作也消失。 ：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。 ：指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或 者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常，药 物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
2．癫痫发作的类型 主要依据详细的病史资料、规范化的脑电图检查，必要时行录像脑电图检测等进行判断。 3．癫痫的病因 在癫痫诊断确定之后，应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史、出生及生长发育情
癫痫的鉴别诊断
癫痫的鉴别诊断1. 什么是癫痫癫痫是一种慢性脑部神经元异常放电导致的短暂躁动性大脑功能障碍性疾病，常常表现为周期性发作性痫性发作。
癫痫是一种非传染性疾病，但可通过遗传而发生。
癫痫患者在发病时，表现出突然发作的异常脑电活动，会造成异常肌阵挛或意识障碍等不同的临床症状。
癫痫患者会忽然发生癫痫发作，并因此导致意识丧失，在相当长的时间内，无法控制自己的行为和动作，每次发作时间都很短。
癫痫目前还没有根治方法，但通过有效治疗可以有效控制。
2. 癫痫的症状癫痫的发作可以出现在任何时间或场合，患者在发作时出现特殊的症状，有时候很难分辨是否属于癫痫。
癫痫的症状主要有以下几点： - 突然的发作：患者在正常情况下突然抽搐或症状，表现出异常的症状。
- 持续时间短暂：癫痫发作的时间大多在数秒至数分钟之间，发作后很快会恢复正常。
- 全身或局部抽搐：癫痫患者在发作时可能会全身抽搐，也可能只是部分肌肉抽动。
- 失神或昏迷：有的癫痫发作患者会表现出意识丢失、昏迷状态，也有的只是表现出失神状态。
3. 癫痫的分类按照癫痫的发作方式和特点不同，可以将癫痫分为不同的类别。
主要有以下几类： - 部分性发作：只涉及一个脑半球的发作，患者可以保持意识。
- 全面发作：涉及双侧脑半球，患者会明显失去意识。
- 特殊类型发作：如强直性发作、癫痫样发作等。
4. 癫痫的鉴别诊断癫痫鉴别诊断是指将癫痫与其他能引起癫痫样发作的疾病进行区分识别。
癫痫的鉴别诊断有以下几个方面： - 器质性脑病：有些脑病如脑瘤、脑血管病变等也会引起痫的发作，需要注意区分。
- 心因性发作：情绪波动过大、长期焦虑等会引起类似癫痫的发作，需进行分辨。
- 药物因素：一些药物如镇静剂、酒精等也会引起类似癫痫的反应，需要排除药物因素。
5. 癫痫的治疗对于癫痫患者的治疗，主要包括药物治疗和手术治疗。
常用的药物有苯妥英钠、丙戊酸钠等，通过规律服药可以有效控制癫痫的发作。
对于难治性癫痫，可以考虑手术治疗，如癫痫部分切除术或癫痫大脑切除术等。
单药治疗部分性癫痫同样有效 ppt课件
15%
P<0.01
卡马西平(n=151)
因不良事件退出
因疗效差退出
Richens A et al, Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 1994,57,682-687
VIPe 研究目的
评估日常医疗实际情况下，使用德巴金缓释片单药一线治疗新诊断 或近期诊断为部分性癫痫的疗效和耐受性
治疗后无发作率
83.70% 54.60%
72.70% 50.60%
77.00%
50.50%
12个月 6个月
儿童(n=792)
成人(n=1192)
总体(n=1984)
Ref: Epilepsia Vol.46. suppl.2005 P184
德巴金单药一线治疗部分性癫痫， 共有74％的患者能继续接受治疗达12个月，耐受性好
研究方法
• 多国多中心，19个国家和地区参与的，开放的，前瞻性的 临床观察研究
1192名成人和792名儿童（6-15岁）入选研究 入选患者均为新诊断或近期诊断为部分性癫痫的患者，包括继发全面 性发作的患者 口服德巴金缓释片为一线起始治疗药物，剂量由临床医生按照治疗 指南根据实际情况决定 不合并使用其它抗癫痫药物
0%
体重增加 脱发 恶心 呕吐 震颤
图表中的不良事件有10名（0.5%）以上患者发生
Ref: Epilepsia Vol.46. suppl.2005 P184
德巴金单药一线治疗后， 79%的患者有CGI(临床总体印象评分)*的明显改善
CGI明显改善率 83.60%
79.00% 76.20%
儿童 (n=792)
Ref: ILAE IN 2001
癫痫的诊断与治疗(2015指南版)
卡马西平
传统的AEDs
癫痫－药物治疗
传统的AEDs 脂肪酸类，抑制GABA转氨酶 广谱：GTCS及GTCS合并失神的首选也适于部分性发作 副作用：致死性肝病；血小板减少 丙戊酸钠
传统的AEDs
阻止痫性电活动的传导 广谱、起效快、小儿首选 对GTCS及单纯、复杂部分性发作有效 对发热惊厥有预防作用 半衰期长，可用于癫痫持续状态 副作用：镇静、多动、认知障碍
指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。损伤可为全面性或具有选择性，且可表现出不同严重程度。它是一组癫痫疾患的总称。
癫痫-病因分类
特发性癫痫 （原发性癫痫）
症状性癫痫 （继发性癫痫）
隐源性癫痫 （继发性癫痫）
除了可能的遗传易感性之外，没有其他潜在的病因。除了癫痫发作之外，没有结构性脑部病变和其他神经系统症状或体征。通常见的非癫痫性发作
成人期 （大于18岁）
晕厥、癔病发作、偏头痛及头痛、舞蹈症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作、短暂性全面遗忘症、老年猝倒、多发性硬化发作性症状
学龄期 （6-18岁）
晕厥、偏头痛及头痛、抽动症、发作性运动障碍、精神心理行为异常（焦虑/恐惧/暴怒）、睡眠障碍
治疗原则
癫痫－生酮饮食
癫痫－生酮饮食
（5）停止生酮饮食：如果无效，应逐渐降低生酮饮食的比例，所有摄入食物中的脂肪/（蛋白质+碳水化合物）比例由4：1至3：1至2：1，直到酮症消失。如果有效，可维持生酮饮食2－3年。对于葡萄糖载体缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺症和结节性硬化的患者应延长治疗时间。对于发作完全控制的患者，80%的人在停止生酮饮食后仍可保持无发作。
是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病。有着不同病因基础、临床表现各异但以反复癫痫发作为共同特征的慢性脑部疾病状态。 按照传统，临床出现两次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时就可确诊为癫痫。
(1981年国际抗癫痫联盟ILAE)部分性发作(partialseizures)单纯部分
癫痫发作的分类 （1981年国际抗癫痫联盟 ILAE）
• 部分性发作（partial seizures) – 单纯部分发作 – 复杂部分发作 – 部分性发作继发全面化 • 全面性发作(generalized seizures) – 失神发作（小发作） – 肌阵挛发作 – 强直发作 – 阵挛发作
– 强直阵挛发作( 大发作）
• Focal sensory seizures – With elementary sensory symptoms (e.g., occipital and parietal lobe seizures) – With experiential sensory symptoms (e.g., temporo parieto occipital junction seizures)
•Leabharlann 癫痫发作的分类• 对于一种真正的癫痫发作的分类是我们最 终诊断的第一步，而并非最后一步
• 发作的形式从我们非常熟悉的全身强直阵 挛发作到动作停止、凝视或轻微的眼睑的 肌阵挛，再到局灶的手指或口角的麻木感， 多种多样，而后面这些发作常常被忽视， 尽管它们对于癫痫的诊断可能比全身强直 阵挛发作更重要
•
• • • • •
Late onset childhood occipital epilepsy (Gastaut type)
Epilepsy with myoclonic absences Epilepsy with myoclonicastatic seizures Lennox-Gastaut syndrome Landau-Kleffner syndrome Epilepsy with continuous spike-and-waves during slow-wave sleep (other than LKS) Childhood absence epilepsy
中国癫痫诊疗指南
2015癫痫发作的分类一、概述目前，世界范围内普遍应用的仍是ILAE在1981年推出的癫痫发作分类（附录2）。
2010年ILAE分类工作报告对癫痫发作的概念和分类进行了部分修订。
二、癫痫发作的分类（一）1981年ILAE癫痫发作分类：以临床表现和EEG改变（发作间期及发作期）作为分类依据，将癫痫发作分为：1.部分性癫痫发作：最初的临床发作表现和EEG改变提示“一侧大脑半球内的一组神经元首先受累”。
按照有无意识障碍，将部分性发作进一步分为简单部分发作、复杂部分发作和继发全面性发作。
2.全面性癫痫发作：最初的临床发作表现及EEG改变提示“双侧大脑半球同时受累”。
3.不能分类的发作（二）2010年ILAE分类工作报告：保留了对发作的“两分法”（局灶性发作和全面性发作）。
建议把部分性发作称为局灶性发作。
建议取消对局灶性发作的进一步分类（简单和复杂部分性发作），但提出可根据需要对局灶性发作进行具体描述（参见描述发作症状的术语，附录3）。
2010年分类报告对癫痫发作的概念进行了部分修订。
1.局灶性癫痫发作：发作恒定的起源于一侧大脑半球内的、呈局限性或更广泛分布的致痫网络，并有着放电的优势传导途径，可以继发累及对侧半球。
局灶性发作可以起源于皮质下结构。
某些患者可以有多个致痫网络和多种发作类型，但每种发作类型的起始部位是恒定的。
2.全面性癫痫发作：发作起源于双侧大脑皮质及皮质下结构所构成的致痫网络中的某一点，并快速波及整个网络。
每次发作起源点在网络中的位置均不固定。
全面性发作时整个皮质未必均被累及，发作可不对称。
1981年及2010年ILAE关于癫痫发作分类的对比见表2-2。
表2-2 1981年及2010年ILAE癫痫发作的分类对比1981年分类2010年分类全面性发作全面性发作∙强直-阵挛（大发作）∙失神∙肌阵挛∙阵挛∙强直∙失张力∙强直-阵挛∙失神-典型失神-不典型失神-伴特殊表现的失神肌阵挛失神眼睑肌阵挛∙肌阵挛-肌阵挛-肌阵挛失张力-肌阵挛强直∙阵挛∙强直∙失张力部分性发作局灶性发作根据需要，对局灶性发作进行具体描述∙简单部分性发作（无意识障碍）∙复杂部分发作（有意识障碍）∙继发全面性发作不能分类的发作发作类型不明∙癫痫性痉挛三、常见癫痫发作类型及诊断要点（一）全面性发作（generalized seizures）：1. 全面性强直阵挛发作（generalized tonic-clonic seizures, GTCS）是一种表现最明显的发作形式，故既往也称为大发作（grand mal）。
癫痫诊疗常规
癫痫诊疗常规癫痫是一种发作性疾患，是脑内神经元反复发作性异常放电所引起的阵发性脑功能障碍。
是神经系统常见疾病之一。
根据神经细胞异常放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能的障碍。
【诊断】癫痫的发作均有突然性、暂时性、反复性三个特点，至少发作二次以上。
首先诊断是否癫痫，再参考以下的分类，做出发作形式或癫痫综合症分类。
1.发作分类（1）限局性发作（部分性发作）1）简单部分发作：局限性运动发作；局限性感觉发作；自主神经发作；精神性发作。
2）复杂部分发作：除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症。
3）部分性发作演变为全身性发作：不论是简单部分发作或复杂部分发作，均可演变为全身强直-阵挛性发作或强直性、阵挛性发作。
（2）全身性发作1）强直-阵挛性发作；2）强直性发作；3）阵挛性发作；4）失神性发作；5）肌阵挛发作；6）失张力性发作；（3）癫痫综合症1）良性家族性新生儿惊厥；2）良性新生儿惊厥；3）大田原综合症；4）早期婴儿肌阵挛脑病；5）婴儿痉挛症；6）婴儿良性肌阵挛癫痫；7）婴儿重症肌阵挛癫痫；8）Lennox-Gastaut综合症；9）肌阵挛-站立不能发作癫痫；10）具有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫；11）具有枕区放电的小儿癫痫；12）获得性失语性癫痫；13）小儿失神癫痫；14）少年失神癫痫；15）少年肌阵挛癫痫；16）觉醒时全身强直-阵挛性发作；（4）不能分类2.实验室检查（1）脑电图：有肯定的痫性放电异常加上临床发作过程，可确诊癫痫。
除做醒觉脑电图及各项诱发实验外，还可采用自然睡眠脑电图，剥夺睡眠脑电图，24小时遥测脑电图等方法，必要时多次复查提高阳性率。
（2）影像学检查：包括头颅CT，MBT，SPECT，PET，脑血管数字减影检查等。
（3）脑脊液检查：除常规，生化，细菌学检查外，必要时做支原体，弓形虫，囊虫病等病因检查。
（4）生化检查：结合临床选择电解质，血糖，血渗透压，血气分析，血胆红素，血乳酸，血氨基酸，T3、T4、TSH，肝肾功能，血药浓度等检查。
简述癫痫的部分性发作
Brief seizures partial seizures（简述癫痫的部分性发作）With the depth of epilepsy research, the more types of attack known change in classification of the seizures. However, the International League Against Epilepsy (ILAE) in 1981, the development of the program of the International Classification of epileptic seizures is still widely accepted.随着对癫痫研究的深入，更多的发作类型被认识，癫痫发作的分类方法有所变更。
然而，1981年国际抗癫痫联盟（ILAE）发展的癫痫发作的国际分类方案仍然被广泛接受。
In the program, according to the clinical onset of symptoms and EEG seizures are divided into two categories: partial seizures and generalized seizures. Partial seizures of a focal area began in the cerebral cortex, and generalized seizures synchronicity began in the bilateral cerebral hemispheres. Some episodes are nondescript any one of those listed as unclassified seizures.该方案中，根据临床发作症状和脑电图情况将癫痫发作分为2大类：部分性发作和全面性发作。
中 国癫痫临床诊疗指南完整版
中国癫痫临床诊疗指南完整版癫痫是一种常见的神经系统疾病，影响着众多患者的生活质量。
为了规范癫痫的临床诊疗，提高诊疗水平，保障患者的健康，特制定本指南。
一、癫痫的定义与分类癫痫是一种由于大脑神经元异常放电导致的短暂性脑功能障碍。
其发作形式多样，可表现为意识丧失、抽搐、感觉异常、行为异常等。
根据发作的起始部位和临床表现，癫痫可分为部分性发作（包括单纯部分性发作和复杂部分性发作）和全面性发作（包括失神发作、强直阵挛发作、肌阵挛发作、失张力发作等）。
此外，还有一些特殊类型的癫痫，如癫痫持续状态等。
二、癫痫的诊断1、病史采集详细的病史采集对于癫痫的诊断至关重要。
包括发作的症状、频率、诱因、发作前后的情况等。
同时，还要了解患者的出生史、家族史、既往病史等。
2、脑电图检查脑电图是诊断癫痫最重要的辅助检查方法。
发作间期脑电图可能正常，但发作期脑电图常有典型的癫痫样放电。
3、影像学检查头颅 CT、MRI 等影像学检查有助于发现脑部的结构性病变，如脑肿瘤、脑血管畸形、脑外伤后遗症等，这些病变可能是癫痫的病因。
4、实验室检查包括血常规、血生化、甲状腺功能等检查，以排除其他可能导致类似症状的疾病。
三、癫痫的治疗1、药物治疗（1）治疗原则根据癫痫发作类型和综合征选择合适的抗癫痫药物。
尽量单药治疗，如单药治疗无效，可考虑合理的联合用药。
（2）常用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、拉莫三嗪、左乙拉西坦等。
（3）药物治疗的注意事项遵医嘱按时服药，避免漏服或自行增减药量。
定期复查脑电图、血常规、肝肾功能等，监测药物的不良反应。
2、手术治疗对于药物治疗无效、脑部有明确致痫灶的患者，可考虑手术治疗。
手术方式包括癫痫灶切除术、脑深部电刺激术等。
3、神经调控治疗如生酮饮食、迷走神经刺激术等，可作为辅助治疗手段。
四、癫痫患者的日常管理1、生活方式调整保持规律的作息时间，避免过度劳累、睡眠不足、饮酒、吸烟等。
2、心理支持癫痫患者常因疾病而产生焦虑、抑郁等心理问题，需要给予心理支持和疏导。
癫痫的诊断标准
癫痫的诊断标准癫痫是一种常见的神经系统疾病，临床上常见于儿童和青少年，也可发生于成年人。
癫痫的诊断需要经过一系列的临床检查和评估，以确定患者是否患有癫痫，以及确定癫痫的类型和发作频率。
下面将详细介绍癫痫的诊断标准。
1. 详细病史。
诊断癫痫的第一步是收集患者的详细病史。
医生需要了解患者的发作症状、发作频率、发作时的表现以及发作前的感觉变化等信息。
同时，还需了解患者的家族史、既往病史以及药物使用情况等。
这些信息对于确定癫痫的诊断非常重要。
2. 体格检查。
医生会对患者进行全面的体格检查，包括神经系统检查和一般身体状况的评估。
神经系统检查可以帮助医生发现患者是否存在神经系统异常，如肌张力增高、肌阵挛、感觉异常等。
此外，还需要检查患者的一般健康状况，排除其他疾病对癫痫的模拟。
3. 神经电生理检查。
神经电生理检查是诊断癫痫的重要手段之一。
脑电图（EEG）是最常用的神经电生理检查方法，可以记录脑电活动并观察脑电图的异常变化。
在癫痫患者的脑电图上常常可以观察到癫痫样放电，有助于确定癫痫的类型和发作部位。
4. 影像学检查。
影像学检查如头部CT或MRI扫描有助于排除颅内病变和脑部结构异常，从而确定癫痫的诊断。
这些检查可以帮助医生了解患者的脑部结构情况，排除其他疾病对癫痫的影响。
5. 诊断标准。
根据临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查的结果，医生可以根据癫痫的诊断标准来确定患者是否患有癫痫。
根据国际抗癫痫联盟（ILAE）的标准，癫痫的诊断需要满足以下条件，患者至少有两次未知原因的发作，或者有一次发作后高风险的情况下，如有家族史、脑部损伤等。
总之，诊断癫痫需要综合运用临床病史、体格检查、神经电生理检查和影像学检查等多种手段，以确定患者是否患有癫痫，确定癫痫的类型和发作频率。
只有准确诊断，患者才能及时接受有效的治疗，控制病情发展，提高生活质量。
癫痫的发作类型与治疗药物
癫痫的发作类型与治疗药物引言：癫痫是一种常见的慢性神经系统疾病，其特征为反复发作的异常脑电活动导致的意识、行为、感觉或运动功能障碍。
癫痫的发作类型多种多样，因此针对不同类型的癫痫，医生会选择合适的治疗药物。
本文将从癫痫的分类和常见发作类型入手，探讨相应的治疗药物及其使用效果。
一、癫痫的分类与发作类型癫痫根据其临床表现和脑电图特征可分为部分性（局限性）癫痫和全身性（广泛性）癫痫。
部分性癫痫指起源于大脑某个区域，并局限于该区域范围内；而全身性癫痫则由整个大脑参与。
1. 部分性（局限性）癫痫部分性癫痫又可细分为简单部分性发作和复杂部分性发作。
简单部分性发作是指只涉及一个大脑半球或某个具体区域，在意识清晰的情况下产生不同类型的运动、感觉、感知或自主神经功能异常。
复杂部分性发作则伴随有意识改变，患者可能出现短暂的意识丧失、自动症状（如咀嚼、吞咽动作）以及情感和心理行为异常。
2. 全身性（广泛性）癫痫全身性癫痫是由整个大脑参与的一种类型，其最典型的表现是全身肌肉强直-阵挛发作（俗称"大发作"）。
这种发作以突然失去意识、跌倒和全身肌肉紧张收缩开始，接着会出现强直-阵挛相间的抽搐。
二、常见癫痫发作类型及治疗药物1. 复杂部分性癫痫复杂部分性癫痫可以使用多种抗癫痫药物进行控制。
常用的药物包括卡马西平、奥卡西平和拉莫三种。
卡马西平是第一代抗癫痫药物，它通过调节神经传递物质来减少局部细胞兴奋性，从而抑制癫痫发作。
奥卡西平是第二代抗癫痫药物，作用机制类似于卡马西平，但具有更好的耐受性和生物利用度。
拉莫三种，则是一种新型抗癫痫药物，其通过增强抑制性神经递质GABA的活动来抑制癫痫发作。
2. 强直-阵挛发作强直-阵挛发作是全身性癫痫最典型的表现形式之一。
对于这种类型的癫痫发作，常用的治疗药物包括苯巴比妥钠、丙戊酸钠和氨己罗。
苯巴比妥钠是第一个被广泛应用于治疗癫痫的药物之一，它通过增强GABA能神经递质的抑制效应来控制癫痫。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
单纯部分性癫痫发作的诊断与治疗
癫痫一种古老的疾病，全球现大约有5千万个癫痫病患者[1-2],它是世界范围内的常见病，中国大约有癫痫病患者900万名，而且每年新增加患者大约40万人左右[3-4],是神经系统常见的慢性发作性疾病，癫痫是发作期或发作间期大脑皮层神经元的异常同步放电，这种反复放电可以表现为不同形式的痫性发作。
其中部分性发作包括：单纯部分性发作、复杂部分性发作、部分性继发全面性发作三类。
单纯部分性发作是指发作起始与结束均较突然，发作时程短，一般不超过1分钟，无意识障碍。
临床上大约70%的患者经过口服抗癫痫药物后，病情能够得到有效得控制，因此服用抗癫痫药物仍然是目前的主要治疗方法[5]。
单纯部分性发作的临床表现：可分为以下四型[6]：
一、精神性发作
二、自主神经性发作
三、部分感觉性发作
四、部分运动性发作
五、单纯部分性癫痫发作的诊断
一、病史和体检：由于大多数患者发作时有意识障碍，难以描述发作情形，所以应详细询问目击者或患者的亲属。
病史需包括起病年龄、发作诱因、发作的详细过程、是否有诱因、发作的频率、病情发展过程、和治疗经过；既往史应包括母亲是否有妊娠用药史、妊娠是否有异常、过去是否患过什么重要疾病，围生期是否有异常；家族史
应包括各级亲属中是否有癫痫发作或与之相关的疾病。
应做详尽的全身及神经系统查体是必须的。
二、辅助检查：脑电图是最重要的诊断癫痫的辅助检查方法，有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合症，实际工作中由于操作及技术上的局限性，常规头皮脑电图能记录到的患者痫样放电仅为49.5%，采用诱导方法可进一步提高脑电图的阳性率，但仍有一部分患者的脑电图检查始终正常。
部分正常人有时也会记录到痫样放电。
因此癫痫的诊断不能只依靠脑电活动的正常、异常来确定是否为癫痫。
近年来为明确发作性症状及脑电图变化间的关系，广泛应用24小时长程脑电监测和视频脑电图使痫样放电的可能性大为提高。
三、神经影像学检查：对癫痫及癫痫综合症诊断和分型很有帮助，可确定脑结构异常或病变，包括CT和MRI，有时可作出病因诊断。
1997年国际抗癫痫联盟神经影像学委员会提出以下情况应做神经影像学检查：（1）一线抗癫痫药物无法控制发作；（2）神经或神经心理证明有局限性损害；（3）任何年龄、病史或脑电图说明为部分性发作；（4）在1岁内或成人未能分型的发作或明确的全身性发作；（5）抗癫痫药物不能控制发作或发作类型有变化以及可能有进行性病变者。
功能影像学检查如SPECT、PET可以从不同的角度反映脑局部代谢变化，辅助癫痫病灶的定位。
单纯部分性发作的治疗：传统抗癫痫药中
一、卡马西平：是单纯部分性发作的首选药物，但可加重失神和肌阵挛的发作，生物利用度在58～85%之间。
半衰期单次量为25～65
小时，长期服用由于自身诱导代谢降为8～29小时，平均12～17小时，72%经肾脏排出，28%随粪便排出。
起始剂量为2～3mg/(kg.d),一周后渐增加至治疗剂量。
治疗期间需要监测血药浓度。
二、苯妥英钠：对单纯部分性发作有效，但可加重失神和肌阵挛的发作， tmax为4～8h。
PB为90%。
t1/2约为20～30h。
主要在肝脏代谢，经肾脏排泄。
要监测血药浓度，有效血浓为10(g/ml～20(g/ml，中毒血浓30(g/ml，口服：成人，100mg/次，2～3次/日，饭后服用，数日后逐增至600mg/日，稳定后用维持量。
儿童，每日5mg/kg，最大量为300mg/日，维持量为4mg～8mg/kg，6岁以上儿童可用至成人量。
长期服用后或血药浓度达30μg/ml可能引起恶心，呕吐甚至胃炎，饭后服用可减轻。
三、丙戊酸钠：口服胃肠吸收迅速而完全，约1～4小时血药浓度达峰值，生物利用度近100%，有效血药浓度为50～100μg/ml成人常用量：每日按体重15mg/kg或每日600～1200mg分次2～3次服。
开始时按5～10mg/kg，一周后递增，至能控制发作为止。
当每日用量超过250mg时应分次服用，以减少胃肠刺激。
每日最大量为按体重不超过30mg/kg、或每日1.8～2.4g。
小儿常用量：按体重计与成人相同，也可每日20～30mg/kg，分2～3次服用或每日15mg/kg，按需每隔一周增加5～10 mg/kg，至有效或不能耐受为止。
四、苯巴比妥：镇静、抗癫痫：每次0．015～0.03ｇ，1日3次。
2.安眠：每次0.03～0.09ｇ，睡前服１次。
五、加巴喷丁：加
巴喷丁抗惊厥作用的机制尚不明确，第一次睡前服300毫克。
以后每天增加300毫克，用量可以高达每天3600毫克上述剂量需分三次服用。
六、拉莫三嗪：对十二岁以上儿童及成人的单药治疗： 12岁以上患者本药单药治疗的初始剂量是25mg，每日一次，连服2周；随后用50mg，每日1次，连服两周。
此后，每隔1-2周增加剂量，最大增加量为50-100mg，直至达到最佳疗效，通常达到最佳疗效的维持剂量为100-200mg/日，每日一次或分两次给药。
但有些病人每日需服用500mg才能达到所期望的疗效。
为降低发生皮疹的危险，初始剂量和随后的剂量递增都不要超过上述要求。
2-12岁儿童因为对儿童进行的相应的研究所获得的数据尚不充分，故无法推荐对于12岁以下儿童进行单药治疗的剂量。
为了保证维持治疗剂量，要监测病儿体重；在体重发生变化时要核查剂量。
如果根据体重计算出的儿童剂量不是整片数，则所用的剂量应舍去非整数部分，取其整片数。
七、托吡酯：托吡酯可迅速、完全地被吸收。
剂量调整应从每晚口服50mg开始，服用1周，随后，每周增加剂量50-100mg，分2次服用。
剂量应根据临床疗效进行调整。
有些患者可能每日服用一次即可达到疗效。
通常的日剂量为200-400mg/日，分2次服用，个别患者口服剂量高达 1600 mg/日。
应用本药治疗时，不必监测血浆托吡酯浓度即可达到妥泰治疗的最佳疗效。
上述推荐的剂量适用于所有成人，包括老年人和无肾脏疾患的患者。
儿童:儿童用药的剂量尚无一致意见。
可从每日12.5-25mg开始，逐步增加剂量，维持量为每日100mg，
分次口服。
八、左乙拉西坦：用于成人及4岁以上儿童癫痫患者部分性发作治疗,成人（>18岁）和青少年（12-17岁）（体重≥ 50kg者）：起始治疗剂量为每次500mg，每日2次。
根据临床效果及耐受性，每日剂量可增加至每次1500mg，每日2次。
剂量的变化应每2-4周增加或减少500mg/次，每日2次。
老年人 (≥65岁)：根据肾功能状况，调整剂量.
九、奥卡西平：一种神经性药物，可用于局限性及全身性癫痫发作。
用法用量：开始剂量为300mg/d，以后可逐渐增量至900～3000mg/d以达到满意的疗效。
小儿可从每日30mg/kg开始，逐渐增加，每日1～10mg/kg。
常用其片剂，每片0.3g或0.6g。
参考文献
[1] NyhanWI. Abnormalities of fatty acid oxidation[J].New Eng J Med ,1988,319:1344-1346.
[2] Vockley J, Whiteman D. Defelts of mitochondrial betaoxidation a growing group of disorders [J]. Neuromuscul Disord.2002,12(3) 235-246.
[3] Campagna F, Nanni L, Quagliarini F, et al.Novel mutations in the adipose triglyceride lipase gene causing neutral lipid storage disease with myopathy. Biochem Biophys Res Commun.2008 Dec 19;377(3):843-6.
[4] Olsen RK, Pourfarzam M, Morris AA, et al. Lipid-storage
myopathy and respiratory insufficiency due to ETFQO mutations in a patient wiah late-onset multiple acyl-CoA dehydrogenation deficiency.J Inherit Metab Dis .2004;27(5) 671-8.
[5] Mannan AA,Ralte AM,Sharma MC, et al, Lipid Storage myopathy. IndianJ Pediatr.2004Mar;71 (3):277-8.。