癫痫的诊断和鉴别诊断
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
•
部分性发作
–
起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在 一侧半球中比较广泛
LEV-PRM-028007
部 分 性 发 作
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
不典型失神发作
• 意识障碍，持续时间多变 – 持续5-30秒 – 开始和结束都比较缓慢 – 常常6岁以后出现 • 患儿常常有全面的认知功能障碍 • 脑电图为慢的棘慢复合波 • 常常同时伴有强直和失张力发作
LEV-PRM-028007
不典型失神发作
LEV-PRM-028007
肌阵挛发作
• 突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续
议 ILAE,2001)
• 部位相关性综合征（局灶性），全面性癫痫综合征，隐源
性癫痫综合征
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
• 良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）
• 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures）
• 难以分类的发作
• 特殊的发作形式或者类型
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节 律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑
抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍
• 痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞
LEV-PRM-028007
癫痫综合征的定义
• 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现 象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特 的临床特征,病因及预后 ( 癫痫发作和癫痫诊断方案的建
–
全面性
–
部分性
•
癫痫综合征分类
–
–
特发性
隐源性或者症状性
LEV-PRM-028007
癫痫及癫痫发作分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 • ILAE 1989年癫痫综合征的分类 • 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
LEV-PRM-028007
失张力发作
LEV-PRM-028007
（癫痫性痉挛发作） • 以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现 为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现 • 持续1-3秒，比肌阵挛发作时间长，比强直发作时间短， EMG有助于鉴别 • EEG发作期：高波幅双相或者三相慢波为主，低波幅快活
• 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
• 大田原综合征（Ohtahara综合征）
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy) • 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
• 失神癫痫(absence epilepsy) • 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） • 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）
自动症）--（额叶多见）
• 先兆(Aura)：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回 忆的部分
LEV-PRM-028007
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
LEV-PRM-028007
特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作（drop attack） 表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型， 可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等 • 反射性发作（reflex seizure） 表现为客观、刻板性的癫痫发作形式，由特定的传入刺激
或者患者的活动所诱发
• 脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节
律
LEV-PRM-028007
强直发作
LEV-PRM-028007
失张力发作
• 头、躯干、肢体肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者 阵挛动作），持续1-4s，患者常有摔倒 • 脑电图表现为广泛性或者弥漫性高波幅慢波、棘慢波，可 伴有低波幅快活动或者随后的电压降低，多导电生理监测 有助于明确发作诊断
LEV-PRM-028007
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
LEV-PRM-028007
运动性发作
• 局灶性运动发作（不扩散） • 局灶性运动性发作（Jackson ian 方式扩散） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 语音性发作
LEV-PRM-028007
LEV-PRM-028007
自主神经性发作
• 具有自主神经症状或者体征
– 上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或 潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等
• 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症
状
LEV-PRM-028007
简单部分性发作
• 运动性发作
• 感觉性发作
• 自主神经性发作
时间短于400ms
• 严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但 往往保持清醒的意识状态 • 脑电图为4-6Hz的多棘波节律
LEV-PRM-028007
肌阵挛发作
LEV-PRM-028007
强直发作
• 强直发作
– 持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续2-20
秒左右
– 常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展
LEV-PRM-028007
复杂部分性发作
• 核心症状：意识障碍 – 动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应 • 常常伴有异常行为：自动症（Automatism） – 反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（口
咽部自动症）或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动
症）---（颞叶多见） – 肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（躯体
LEV-PRM-028007
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范
畴
• 鉴别： – 有无先兆 – 抽搐的表现是否对称 – 愣神 – 自动症 – EEG
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures）
• 部分性发作（partial seizures）
ຫໍສະໝຸດ Baidu– 诊断癫痫至少需要1次癫痫发作
LEV-PRM-028007
（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义）
• 癫痫定义的“三要素” – 至少1次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响 和障碍
相关定义
LEV-PRM-028007
癫痫的分类（二分法）
•
癫痫发作的分类(基于临床-脑电图)
LEV-PRM-028007
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
癫痫的诊断和鉴别诊断
神经内科
LEV-PRM-028007
（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义） • 癫痫发作（epileptic seizure）
– 因脑部神经元异常过度或同步性活动而出现的一过性 体征或症状 – 癫痫发作必须有临床表现，既可以是患者的主观感觉， 也可以是客观观察到的体征 – 具有突发突止、一过性、刻板性的特点
痉挛发作
动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后
有跟随数秒的弥漫性电压衰减
LEV-PRM-028007
痉挛发作
LEV-PRM-028007
高度失律
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
•
全面性发作
–
起源于双侧异常网络中的某些位臵，并且快速的传导 至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必 须包括整个皮层（以往的概念-整个脑；目前的概念-大 脑中的网络）
LEV-PRM-028007
全面性发作
LEV-PRM-028007
全面性发作 LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)
• 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
LEV-PRM-028007
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
LEV-PRM-028007
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
LEV-PRM-028007
新的癫痫发作类型(ILAE 2001)
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作， 同时伴有肢体的肌阵挛动作 • 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的
强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒
LEV-PRM-028007
失神发作
• 意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞， 对外界无反应 • 持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒 • 患者的精神运动发育正常 • 脑电图表现为每秒3次的棘慢综合波节律
• 常被过度换气所诱发
LEV-PRM-028007
失神发作
LEV-PRM-028007
相关定义
LEV-PRM-028007
（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义）
• 癫痫（epilepsy）
– 癫痫是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久 易患性和出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等 方面的后果为特征 – 癫痫不是一个独立的疾病实体，而是不同病因基础，以反复
相关定义
出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状
• 精神性发作
LEV-PRM-028007
精神性发作
• 发作性情感障碍（恐惧、发怒等） • 发作性记忆障碍 （似曾相识感、陌生感） • 发作性认知障碍 （梦样状态、时间感觉的扭曲） • 发作性错觉（视物变大或者变小） • 发作性结构性幻觉 （音乐、风景等）
LEV-PRM-028007
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
LEV-PRM-028007
全面性发作
• 失神发作（absence seizure • 强直发作(tonic seizure
• 阵挛发作(clonic seizure)
• 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 痉挛发作（spasms） • 失张力发作（atonic seizure） • 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）
部分性发作
–
起源于一侧半球的网络，既可以非常限局，也可能在 一侧半球中比较广泛
LEV-PRM-028007
部 分 性 发 作
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
不典型失神发作
• 意识障碍，持续时间多变 – 持续5-30秒 – 开始和结束都比较缓慢 – 常常6岁以后出现 • 患儿常常有全面的认知功能障碍 • 脑电图为慢的棘慢复合波 • 常常同时伴有强直和失张力发作
LEV-PRM-028007
不典型失神发作
LEV-PRM-028007
肌阵挛发作
• 突然、短暂、触电样肌肉收缩（单独或多个），持续
议 ILAE,2001)
• 部位相关性综合征（局灶性），全面性癫痫综合征，隐源
性癫痫综合征
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
• 良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）
• 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或类型
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚 无法归类者
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures）
• 难以分类的发作
• 特殊的发作形式或者类型
• 眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节 律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑
抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍
• 痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞
LEV-PRM-028007
癫痫综合征的定义
• 癫痫综合征：由一组类似症状和体征组成的特定的癫痫现 象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）,其具有独特 的临床特征,病因及预后 ( 癫痫发作和癫痫诊断方案的建
–
全面性
–
部分性
•
癫痫综合征分类
–
–
特发性
隐源性或者症状性
LEV-PRM-028007
癫痫及癫痫发作分类
• 国际抗癫痫联盟（ILAE）1981年癫痫发作分类 • ILAE 1989年癫痫综合征的分类 • 2001年ILAE“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
LEV-PRM-028007
失张力发作
LEV-PRM-028007
（癫痫性痉挛发作） • 以躯干和四肢近端（轴性）肌群为主的快速收缩，可表现 为屈曲、伸展或者混合型，多数成串出现 • 持续1-3秒，比肌阵挛发作时间长，比强直发作时间短， EMG有助于鉴别 • EEG发作期：高波幅双相或者三相慢波为主，低波幅快活
• 早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）
• 大田原综合征（Ohtahara综合征）
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
• 良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy) • 婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征） • 婴儿痉挛（West综合征） • Lennox-Gastaut 综合征（LGS） • 肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
• 失神癫痫(absence epilepsy) • 儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） • 儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）
自动症）--（额叶多见）
• 先兆(Aura)：可以是感觉性、自主神经性或精神性发作，发作后可回 忆的部分
LEV-PRM-028007
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
LEV-PRM-028007
特殊的发作形式或者类型
• 跌倒发作（drop attack） 表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型， 可能是肌阵挛发作、失张力发作、强直发作等 • 反射性发作（reflex seizure） 表现为客观、刻板性的癫痫发作形式，由特定的传入刺激
或者患者的活动所诱发
• 脑电图为突然的全导抑制，然后出现低波幅快节
律
LEV-PRM-028007
强直发作
LEV-PRM-028007
失张力发作
• 头、躯干、肢体肌肉的张力突然消失（之前无肌阵挛或者 阵挛动作），持续1-4s，患者常有摔倒 • 脑电图表现为广泛性或者弥漫性高波幅慢波、棘慢波，可 伴有低波幅快活动或者随后的电压降低，多导电生理监测 有助于明确发作诊断
LEV-PRM-028007
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
LEV-PRM-028007
运动性发作
• 局灶性运动发作（不扩散） • 局灶性运动性发作（Jackson ian 方式扩散） • 偏转性发作 • 姿势性发作 • 语音性发作
LEV-PRM-028007
LEV-PRM-028007
自主神经性发作
• 具有自主神经症状或者体征
– 上腹部感觉（如胃气上升感）、肠鸣、呕吐、尿失禁面色苍白或 潮红、出汗、竖毛和瞳孔扩大等
• 单纯自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症
状
LEV-PRM-028007
简单部分性发作
• 运动性发作
• 感觉性发作
• 自主神经性发作
时间短于400ms
• 严重时病人手中的东西会扔出，甚至病人会摔倒，但 往往保持清醒的意识状态 • 脑电图为4-6Hz的多棘波节律
LEV-PRM-028007
肌阵挛发作
LEV-PRM-028007
强直发作
• 强直发作
– 持续的肌肉收缩而导致的某种姿势，持续2-20
秒左右
– 常见的姿势是颈、腰部的屈曲，上肢外展
LEV-PRM-028007
复杂部分性发作
• 核心症状：意识障碍 – 动作的突然停止、凝视等，对外界刺激无有效的反应 • 常常伴有异常行为：自动症（Automatism） – 反复、刻板、无目的、有一定协调性的动作，如咀嚼、吞咽（口
咽部自动症）或者反复搓手、摸索衣服、脱衣等动作（肢体自动
症）---（颞叶多见） – 肢体及躯干近端的大幅度动作蹬踏、投掷以及蹬车样动作（躯体
LEV-PRM-028007
继发全面强直阵挛发作
• 部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范
畴
• 鉴别： – 有无先兆 – 抽搐的表现是否对称 – 愣神 – 自动症 – EEG
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures）
• 部分性发作（partial seizures）
ຫໍສະໝຸດ Baidu– 诊断癫痫至少需要1次癫痫发作
LEV-PRM-028007
（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义）
• 癫痫定义的“三要素” – 至少1次的癫痫发作 – 反复癫痫发作的倾向及易感性 – 有相应神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的影响 和障碍
相关定义
LEV-PRM-028007
癫痫的分类（二分法）
•
癫痫发作的分类(基于临床-脑电图)
LEV-PRM-028007
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
癫痫的诊断和鉴别诊断
神经内科
LEV-PRM-028007
（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义） • 癫痫发作（epileptic seizure）
– 因脑部神经元异常过度或同步性活动而出现的一过性 体征或症状 – 癫痫发作必须有临床表现，既可以是患者的主观感觉， 也可以是客观观察到的体征 – 具有突发突止、一过性、刻板性的特点
痉挛发作
动可出现于慢波之前、之后或者复合于慢波之上，慢波后
有跟随数秒的弥漫性电压衰减
LEV-PRM-028007
痉挛发作
LEV-PRM-028007
高度失律
LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 全面性发作（generalized seizures） • 部分性发作（partial seizures） • 难以分类的发作 • 特殊的发作形式或者类型
•
全面性发作
–
起源于双侧异常网络中的某些位臵，并且快速的传导 至双侧网络，包括皮层和皮层下结构，但是并不是必 须包括整个皮层（以往的概念-整个脑；目前的概念-大 脑中的网络）
LEV-PRM-028007
全面性发作
LEV-PRM-028007
全面性发作 LEV-PRM-028007
癫痫发作的分类
• 获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)
• 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）
LEV-PRM-028007
癫痫综合征
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
LEV-PRM-028007
感觉性发作
• 躯体感觉性发作 • 视觉性发作 • 听觉性发作 • 嗅觉性发作 • 味觉性发作 • 眩晕性发作
LEV-PRM-028007
简单部分性发作
• 运动性发作 • 感觉性发作 • 自主神经性发作 • 精神性发作
LEV-PRM-028007
新的癫痫发作类型(ILAE 2001)
• 肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作， 同时伴有肢体的肌阵挛动作 • 负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的
强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒
LEV-PRM-028007
失神发作
• 意识障碍，突然终止原来的动作，空洞的凝视或呆滞， 对外界无反应 • 持续数秒至十秒，随即又突然完全恢复清醒 • 患者的精神运动发育正常 • 脑电图表现为每秒3次的棘慢综合波节律
• 常被过度换气所诱发
LEV-PRM-028007
失神发作
LEV-PRM-028007
相关定义
LEV-PRM-028007
（ 2005年国际抗癫痫联盟的定义）
• 癫痫（epilepsy）
– 癫痫是一种脑部疾病状态，以具有能够产生癫痫发作的持久 易患性和出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等 方面的后果为特征 – 癫痫不是一个独立的疾病实体，而是不同病因基础，以反复
相关定义
出现癫痫发作为共同特征的一组神经系统疾病症状
• 精神性发作
LEV-PRM-028007
精神性发作
• 发作性情感障碍（恐惧、发怒等） • 发作性记忆障碍 （似曾相识感、陌生感） • 发作性认知障碍 （梦样状态、时间感觉的扭曲） • 发作性错觉（视物变大或者变小） • 发作性结构性幻觉 （音乐、风景等）
LEV-PRM-028007
部分性发作
• 简单部分性发作（simple partial seizure, SPS） • 复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS） • 继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)
LEV-PRM-028007
全面性发作
• 失神发作（absence seizure • 强直发作(tonic seizure
• 阵挛发作(clonic seizure)
• 肌阵挛发作（myoclonic seizure） • 痉挛发作（spasms） • 失张力发作（atonic seizure） • 强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）