自身免疫性脑炎pptppt课件

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3.抗 Ma2 抗体脑炎 最常见于睾丸生殖 细胞瘤，以 LE、丘脑功能低下和脑干 功能障碍为表现，常有明显的雄激素水 平升高。
4.抗 NMDA受体抗体脑炎 见于卵巢间
质细胞瘤，除脑炎表现外可以有癫痫、
异动， MRI 在 FLAIR T2 信号显示颞中
叶高信号，雌激素水平明显升高， CSF
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2012年美国一项主要的脑炎研究项目-加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的 抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病 毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一 的病毒性脑炎。
北京协和医院神经科的研究结果显示： 在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比 例达16. 2%。
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自身免疫性脑炎(AE)
泛指一大类由于自身免疫系统针对中枢 神经系统抗原产生反应而导致的疾病， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍 及精神症状为主要临床特点。
3.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中样发作和阶梯性进展病程，在除外 巨细胞动脉炎、结节性动脉炎、细菌、 病毒、螺旋体等原因的基础上血管造影 显示中枢神经系统大、中动脉的狭窄或 是阻塞是疾病诊断要点。
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随着研究的进展， 许多中枢神经系统 疾病与自身抗体相关性逐渐明确，早期 诊断自身免疫性脑炎，启动免疫治疗或 切除相关肿瘤有利于改善疾病的预后。
一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另
一种在老年人当中常表现为认知障碍，
抗甲状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白
抗体明显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白
轻度升高，脑电图可有慢波或是癫痫波
等，头MRI有萎缩和白质高信号，但是
上述表现均无特异性，对激素治疗的戏
剧样反应可以支持疾病的诊断。
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3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综 合征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑 脊髓炎、共济失调、癫痫等；临床诊断 主要依靠血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明 显升高， 阳性率为90%。
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抗体水平明显高于血. 浆。
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5.抗 VGKC 抗体脑炎 见于胸腺瘤、 SCLC，临床类似 CreutzfeldtJakob( CJD) 病表现或是 LE、神经元性 肌强直、肌阵挛，伴有低钠血症。
6. 抗 amphiphysin 抗体脑炎 见于 SCLC 和乳腺癌，以僵人综合征( SPS) 和脊髓 病为表现，同时伴有抗 SOX 抗体升高。
原发肿瘤之前就可以查到相关的抗体，
故当患者表现为相应的副肿瘤综合征时，
通过检查其血和 CSF是否存在相关抗体
可以确诊 。
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1.抗 Hu 抗体脑炎 最常见于小细胞肺 癌( SCLC) ，临床可以表现为边缘叶脑 炎( LE) 、亚急性小脑变性、脊髓炎或 是感觉神经元病 。
2.抗 CV2 抗体脑炎 见于 SCLC、胸腺瘤， 最常表现为 LE，也可以表现亚急性小 脑变性、视神经炎和周围神经病。
自身免疫性脑炎
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脑炎的病因包括病毒感染和自身免疫性 疾病两大类，以前者更常见；而以细菌 或者真菌感染引起的脑膜炎和脑脓肿一 般不包含在脑炎的概念范畴中。
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近年来，神经科对自身免疫性脑炎的研 究取得了令人鼓舞的进展，也将脑炎的 病因诊断向前推进了一步。
英国（2010年）一项多中心前瞻性研究 显示：自身免疫性脑炎占脑炎病例的比 例为40%，其中最主要的是近年才被发 现的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体 ( NMDAR)脑炎。
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神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细 胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖 样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎 改变， 却不能在组织中检出病毒抗原 核酸及包涵体。
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分型
病理学上病变部位不同， 可将AE 划分 为灰质受累为主型、白质受累为主型以 及血管炎型。
影像学提示病变累及部位，分为边缘叶 型、边缘叶以外型、混合型及无显著变 型。
脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病的主
要鉴别点，脑活检常. 为血管炎。
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2 非特异的抗体相关脑炎
1.白塞脑病 表现为认知障碍和额叶相 关的执行功能受损。白塞病的典型临床 表现和头 MRI 在基底节、丘脑、上部 脑干和颞中叶 T2 高信号可以作为鉴别 要点。
2.结节病相关的脑病 好发人群为北欧 人及美洲人中黑人，发病率为白人 3 倍， X 线胸片可以有相应表现， 同时血浆和 CSF 的血管紧张素转换酶 ( ACE) 水平 明显升高是疾病的主. 要鉴别要点。 19
（ SPS诊断可参考2009 年的 Dalakas 诊断标准）
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4.干燥相关性脑病 常出现在有风湿性 关节
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合 征患者，临床及影像学表现与 MS 类似， 与MS 鉴别主要依靠唇腺活检。
5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后
1 年内起病，临床和影像学表现为急性
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7 .抗 Zic4 抗体脑炎 见于SCLC，脑炎 表现时常伴有抗 Hu 抗体、抗 CV2 抗体 升高。
8.抗 AMPA 受体抗体脑炎 见于肺、乳 腺、胸腺肿瘤，表现为 LE、激惹和癫 痫，雌激素水平升高，CSF 细胞升高， CSF 抗体较血浆抗体明显升高。
9.抗 Ri 抗体脑炎 见于儿童神经源性肿 瘤、成人乳腺癌和卵巢恶性肿瘤，表现 为眼阵挛和肌阵挛，. 小脑变性及脑干脑14
1. 2 非副肿瘤性的自身免疫性脑炎
1.抗钾离子通道抗体相关脑炎 在出现顺 行
性和逆行性遗忘等脑病表现时，也可以 类似 CJD 表现为快速进展的痴呆，常 有低钠血症， 血浆或是CSF 的 VGKC 抗体常明显升高，对免疫抑制剂治疗具 有戏剧性改变也进一步支持诊断。
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2.Hashimoto 脑病 临床可以有两种表现，
病因分类为特异性抗原抗体相关性 AE 以及非特异性抗原抗体相关性 AE。
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1 特异性抗体相关脑炎
1. 1 明确的抗体相关脑炎( 副肿瘤综合
征) 由于患者血浆和脑脊液( CSF) 中存
在相应抗体而导致局灶性神经功能的异
常，这些特异性抗体通常由某些相对特
定肿瘤组织表达，并且70%患者在发现