自身免疫性脑炎PPT课件
合集下载
《自身免疫性脑炎》课件
作息时间、定期随访医生并接受治疗。
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
自身免疫性脑炎演示课件
实验室检查与影像学表现
实验室检查
自身免疫性脑炎患者可出现脑脊液异常，如蛋白质升高、白 细胞增多等。此外，还可检测到血清中的自身抗体，如抗 NMDA受体抗体、抗LGI1抗体等。
影像学表现
自身免疫性脑炎患者可出现头颅MRI异常，如T2加权像高信 号、FLAIR高信号等。此外，还可出现脑电图异常，如弥漫 性慢波、局灶性异常等。这些影像学表现有助于评估病情严 重程度和治疗效果。
生活方式调整
建议患者保持健康的生活 方式，包括合理饮食、充 足睡眠、适当运动等，以 增强身体免疫力。
04
并发症预防与处理策略
常见并发症类型及危害
精神行为异常
自身免疫性脑炎患者可能出现精神行 为异常，如幻觉、妄想等症状，严重
影响患者的生活质量。
运动障碍
部分患者可能出现运动障碍，如肌张 力增高、不自主运动等，严重时可能
通过神经系统检查、影像学等手 段，评估患者的运动、感觉、言
语、认知等功能恢复情况。
生活自理能力评估
评估患者日常生活自理能力，如穿 衣、进食、洗澡等，以了解患者独 立生活能力。
心理状态评估
采用心理测评工具，评估患者的情 绪、性格、认知等方面的心理状态 。
心理干预和认知功能训练方法
心理干预
针对患者出现的焦虑、抑郁等心理问题，采用心 理咨询、心理治疗等手段进行干预，帮助患者调 整心态，积极面对康复过程。
03
治疗原则与方案选择
治疗目标及原则
01 消除病因
通过免疫抑制治疗，消除自身免疫反应，减少抗 体产生。
02 控制症状
对症治疗，减轻患者痛苦，改善生活质量。
03 预防复发
通过长期免疫调节治疗，降低复发风险。
药物治疗方案
自身免疫性脑炎的诊疗进展及案例分享PPT课件
• Dalmau等［2］确定此类患者均表达抗海马神经元胞膜表面 NMDAR之NR1/NR2功能阈抗体，进而提出“抗NMDAR脑炎” 的概念，占AE的80%。
2011年
• Dalmau等［3］报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕 见疾病。绝大部分抗NMDAR脑炎患者均表现为快速进展的认 知功能障碍和精神行为异常；
[1] N Engl J Med,2019,381:47⁃54. [2] Lancet Neurol,2016,15:391⁃404.
6
自身免疫性脑炎的表现
前驱症状 与事件
高级功能
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛； • 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染
之后。
• 意识水平下降与昏迷； • 精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降； • 言语障碍；
[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
5
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享
上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮
1
脑病
脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)
副肿瘤性AE
副肿瘤性 边缘性
脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
2011年
• Dalmau等［3］报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕 见疾病。绝大部分抗NMDAR脑炎患者均表现为快速进展的认 知功能障碍和精神行为异常；
[1] N Engl J Med,2019,381:47⁃54. [2] Lancet Neurol,2016,15:391⁃404.
6
自身免疫性脑炎的表现
前驱症状 与事件
高级功能
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛； • 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染
之后。
• 意识水平下降与昏迷； • 精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降； • 言语障碍；
[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
5
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享
上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮
1
脑病
脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)
副肿瘤性AE
副肿瘤性 边缘性
脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
。
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
最新自身免疫性脑炎学习课件.ppt
4.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞
动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒、螺旋体等 原因的基础上血管造影显示中枢神经系统大、中 动脉的狭窄或是阻塞是疾病诊断要点。
5. 其它自身免疫性疾病相关性脑炎： 多与一些自身免疫性抗体有关，如SLE与抗双链DNA抗体、
风湿性关节炎与抗磷脂抗体、桥本脑病与甲状腺球蛋白抗体 有关。
免疫治疗的反应良好
分型
四、根据临床综合征与相关的自身抗体： 1. 抗 NMDA 受体脑炎：独立类型，不同与经典的边缘
性脑炎。约占各型AE 的70%-80% 2. 边缘系统脑炎(LE)：抗LGI1 抗体相关脑炎、抗
GABAbR抗体相关脑炎与抗AMPAR 抗体相关脑炎 3. 其他综合征：Morvan 综合征、抗 DPPX 抗体相关
2）睡眠障碍：可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠行为 异常、日间过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。睡眠障碍在抗NMDAR 脑炎、LGI1 抗体相关脑炎以及抗IgLON5 抗体相关脑病中较常见。
3）周围神经和神经肌肉接头受累：抗CASPR2 抗体相关的Morvan 综合征 可以神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现。抗GABAbR 抗体相关性 脑炎合并肌无力综合征。抗DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
脑炎、基底节脑炎等。这些综合征或者同时累及CNS 与周围神经系统，或者表现为特点的临床-神经影像综 合征，不同于边缘性脑炎。
临床表现
1、前驱症状与前驱事件：可具有发热、头痛等前驱症状，在 抗NMDAR 脑炎中相对常见。发热多为低热或者中等程度的发 热。头痛程度多不严重，颈项强直等脑膜刺激征少见。
北京协和医院神经科的研究结果显示：在病因不明脑炎中
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
自身免疫性脑炎PPT课件
11
抗NMDAR脑炎的实验室检查
实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系 统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质 或者脑干受累。
3 其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步 分为：
抗细胞内抗体相关AE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关AE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动 障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障 碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热 等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
6
自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1
临床表现： 急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经
与精神症状或者临床综合征。
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
自身免疫性脑炎ppt课件
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查。常 见的实验室检查包括脑脊液检查和血液抗体检测。影像学检查如MRI和PET可以 帮助医生了解患者脑部病变的情况。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素
免疫抑制剂
抗癫痫药物
其他药物
用于抑制免疫反应和抗 炎，是治疗自身免疫性
诊断过程
脑电图检查显示轻度异常脑电波，头 部MRI显示脑部轻度水肿。
治疗
经过免疫治疗和抗炎治疗，患者症状 逐渐缓解。
案例总结
儿童自身免疫性脑炎症状较轻，但需 要及时诊断和治疗，以避免病情恶化。
案例二：成人自身免疫性脑炎
患者情况
诊断过程
一名45岁女性，因记忆力减退、言语不清 、行动不便就诊，神经系统检查显示中度 异常。
脑炎的常用药物。
如环磷酰胺、甲氨蝶呤 等，用于降低免疫反应，
减少炎症。
用于控制癫痫发作，如 卡马西平、苯妥英钠等。
如免疫球蛋白、血浆置 换等，根据病情需要选
择使用。
免疫疗法
01
02
03
血浆置换
通过置换患者体内异常免 疫成分，达到缓解病情的 目的。
免疫调节剂
如免疫球蛋白、干扰素等， 用于调节免疫功能，控制 疾病进展。
密切关注患者的病情变化，如 出现异常症状应及时就医。
遵医嘱治疗
按照医生的建议进行治疗，不 随意更改治疗方案。
饮食护理
根据患者的具体情况制定合理 的饮食计划，保证营养摄入。
心理护理
关注患者的心理状态，给予必 要的心理支持和疏导。
康复训练
认知康复训练
针对患者的认知障碍进行康复训练，提高认 知功能。
自身免疫性脑炎PPT课件【13页】
2024/8/30
6
病程中可能伴有以下症状：
a.自主神经功能紊乱：最常见体温调节障碍、心率 增快或减慢、高血压或低血压等尿便障碍。
b.抽搐发作：可出现在疾病的任何时期，多为部分 运动性发作或复杂部分性发作，严重时可出现癫痫 持续状态。
c.意识障碍
d.呼吸困难：较常见，有时需要呼吸机辅助呼吸。
2024/8/30
3
1.2 发病机制
目前发病机制尚不清楚，多认为与自身抗体有关， 如：抗Hu抗体、抗Ta/Ma2抗体，抗电压门控钾离子 通道抗体、抗NMDAR抗体等抗体。神经病理学研究 显示，其发病以脑实质内T细胞的浸润为主，故推 测是由T细胞介导的一种自身免疫性疾病。
2024/8/30
4
自身免疫性脑 炎
2024/8/30
7
3.2 脑脊液检查：
大部分患者脑脊液有改变，但无特异性，主要表现 为淋巴细胞数轻度增高，蛋白含量轻度增高，寡克 隆区带阳性：特意性检查为抗NMDAR抗体阳性，大 多数患者可检查到，通常脑脊液及血清抗体均为阳 性，但是经过治疗后仅有脑积液中抗体阳性。
2024/8/30
8
3.3 影像学改变
2024/8/30
12
2024/8/30
13
2024/8/30
1
自身免疫性脑炎的定义及发病机制 自身免疫性脑炎的分类 自身免疫性脑炎的诊断及鉴别诊断 自身免疫性脑炎的治疗及护理
2024/8/30
2
1.1 自身免疫性脑炎的定义
自身免疫性脑炎泛指一大类由于免疫系统针对中枢 神经系统抗原产生反应而导致的疾病，以急性或亚 急性发作的癫痫、认知障碍及精神障碍为主要临床 特点。
2期 神经症状期：前驱期后5天至两周左右出现神经症 状，表现为焦虑、不安、烦躁、失眠，异常行为等。
自身免疫性脑炎 PPT课件
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。 2014,47:119-122.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
辅助检查
头颅MRI
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis Voltage-gated potassium channel complex
张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳； 恢复期 80%癫痫发作，贯穿于各期 平均病程7个月
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
辅助检查
头颅MRI
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice and hippocampal function. Neuroscience 2015.
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up of anti-NMDA receptor encephalitis: a retrospective study. The lancet Neurology. 2013,13(2):167-177.
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
14
Hale Waihona Puke 自身免疫性脑炎临床表现急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱， 幻觉，睡眠障碍，抑郁
癫痫发作
– 面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS） – 颞叶癫痫、全身强直阵挛发作
顽固型低钠血症
少于10%患者合并肿瘤
– 甲状腺癌，小细胞肺癌等
15
自身免疫性脑炎
辅助检查
头颅MRI
– 60%可有双侧海马区异常信号 – 少数单侧海马区信号或正常
无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；
不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌 张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；
恢复期
80%癫痫发作，贯穿于各期
平均病程7个月
7
自身免疫性脑炎
与肿瘤关系
女性患者
– ＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤 – ＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤
GAD antibody encephalitis 3
自身免疫性脑炎
抗NMDA受体脑炎
以年轻女性多见（约91%） 59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤 以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神
经功能紊乱为典型表现 依靠脑脊液中NMDA抗体诊断
4
自身免疫性脑炎
NMDA受体
离子型谷氨酸受体-钙通道 重要的兴奋性氨基酸受体 分布于海马、前额皮质、小脑颗粒细胞层 神经细胞的突触后膜 功能：学习、记忆、精神行为
and hippocampal function. Neuroscienc1e72015.
自身免疫性脑炎
18
自身免疫性脑炎
13
自身免疫性脑炎
Voltage-gated potassium channel （VKGC）
Sarosh R. Irani, Jeffrey M. Gelfand. Cell-Surface Central Nervous System Autoantibodies: Clinical Relevance and Emerging Paradigms. ANN NEUROL 2014, 76:168-184.
– LGI1 antibody encephalitis
– CASPR2 antibody encephalitis
GABAA receptor antibody encephalitis GABAB receptor antibody encephalitis AMPA receptor antibody encephalitis
自身免疫性脑炎
1
自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎
常需与病毒性脑炎相鉴别 占所有脑炎病例的比例为4%[1] 协和医院神经科284例不明原因脑炎
– 抗NMDA脑炎比例达16.2%[2]
1. Granerod J,Ambrose HE.Causes of encephalitis and differences in their clinical
男性患者
– 只有5%发现肿瘤
其他肿瘤
– 睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌
8
自身免疫性脑炎
辅助检查
头颅MRI
– 50%患者无异常 – 全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、
白质）高信号
PET/CT
– 较MRI更为敏感 – 额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢
9
自身免疫性脑炎
辅助检查
of anti-NMDA receptor 2013,13(2):167-177.
encephalitis:
a
retrospective
10
study.
The
lancet
Neurolog自y.身免疫性脑炎
治疗
肿瘤切除 一线免疫抑制治疗
– 糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d） – IVIG（0.4g/kg/d*5d) – 血浆置换
二线免疫抑制治疗
– 美罗华 – CTX
11
自身免疫性脑炎
预后
75%可完全康复或仅遗留轻微残障 伴有肿瘤且早期切除者预后较好 15%患者可能发生1-3次复发
12
自身免疫性脑炎
抗LGI1脑炎
绝大部分为边缘叶脑炎 多见于50岁以上人群，60-70%为男性 以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状 少见合并肿瘤 对免疫治疗效果好
PET-CT
– 一侧或双侧海马区、基底节区高代谢 – 比MRI更敏感
LGI1抗体
– 血清及脑脊液均有意义
16
自身免疫性脑炎
J. Henine, H. Pruss. Imaging of autoimmune encephalitis-Relevance for clinical practice
脑脊液
– 中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患 者可见寡克隆区带（OB）
NMDA抗体
– 敏感性：CSF 100%，血清 85%[1] – CSF中阳性即可确诊
1. Nuria Gresa-Arribas, Maarten J Titulaer. Antibody titres at diagnosis and during follow-up
2014,47:119-122.
2
自身免疫性脑炎
Autoimmune Encephalitis
NMDA receptor antibody encephalitis
Voltage-gated potassium channel complex antibody encephalitis (VGKC)
5
自身免疫性脑炎
抗体产生机制
畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体 作为抗原诱导产生抗体 诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性 抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）
6
自身免疫性脑炎
临床表现
前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；
精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆 力减退、语言减少、缄默
presentations in England:a multicentre, population-based prospective study. Lancet
Infect Dis, 2010,10:835-844
2. 任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。