自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像学特征和疾病要点

自身免疫性脑炎、自边缘叶脑炎、AR脑炎、皮质脑炎、小脑脑干脑炎等疾病分类、影像

学特征和疾病要点

自身免疫性脑炎及分类

概念回顾

自身免疫性脑炎是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，病理改变以灰质和神经元受累为主，也可累及白质和血管。

脑炎分为感染性和分感染性，感染性脑炎就是病原微生物导致的，如COVID-19感染导致脑炎。非感染性脑炎，如免疫介导性的，妊娠引起的和药物引起的。而免疫介导这组疾病就以自身免疫性脑炎多见，重要特点为：①非感染性；②经过临床治疗后大多数可以缓解。

AE分类：按抗原部位分类，按离子通道分类，按解剖部位来分类。

①重点关注抗细胞表面抗原抗体介导的自身免疫性脑炎，其中的抗NMDAR脑炎是最常见但又最不典型的，它的临床表现各异，各种情况都会出现，包括肢体无力、记忆下降、精神异常等，同样也可能没有任何特殊的症状。特别是当病人早期以反应迟钝、活动缓慢到急诊室就诊时，需要特别警惕，容易漏诊和误诊。

②抗LGI1抗体相关脑炎、抗GABABR抗体相关脑炎、抗CASPR2抗体相关脑炎和抗AMPAR抗体相关脑炎较易识别，这四种脑炎的病变部位主要累及边缘系统，以精神、行为、记忆下降为突出表现，部分病人可能会出现癫痫发作。但值得注意的是抗NMDAR脑炎同样也可以累及边缘系统，从而出现相关症状。

③自身免疫性脑炎还包括抗GAD65抗体相关脑炎，抗细胞内抗原抗体介导的以副肿瘤综合征为代表的疾病。

自边缘叶脑炎影像学特征概念回顾

边缘系统是包含海绵体及杏仁体在内，负责多种功能如情绪、嗅觉、行为及长期记忆的大脑结构。

抗LGI1抗体相关脑炎

为最常见的自身免疫性边缘叶脑炎，主要表现为海马和/或杏仁核肿胀、信号增高。发病初期，MRI可表现为正常，随着疾病进展出现颞叶内侧高信号，长期随访发现41%-95%的患者发展为海马萎缩。

图1 抗LGI1抗体相关脑炎影像学表现

①为电压门控性钾离子通道的脑炎，主要是以边缘系统损害为主，影像学上大多数以颞叶对称性损害，亦可为非对称性。

②特殊类型为非边缘系统损害，同样有自身典型的表现，面-壁肌张力障碍、不自主运动等，容易被误诊为癫痫发作或锥体外系疾病。

③可早期以侵犯皮层为主，如果早期影像学上表现为DWI序列出现弥漫的皮层损害（图2），在皮层出现断袖样或断带样的高信号影

像，症状为快速性进展性痴呆的表现，需要与CJD(克雅病)相鉴别。

④可侵犯尾状核、桥壳等基底节为主（图3）

图2 弥漫的皮层损害

图3 尾状核损害

Tips

面-臂肌张力障碍发作是一组特征性发作症状，表现为单侧手臂及面部乃至下肢的频繁、短暂的肌张力障碍样不自主动作，其发作时间短暂，一般仅数秒，发作频繁者可达每日数十次；可伴有双侧肌张力障碍样发作、感觉异常先兆、愣神、意识改变等。

图4 面-臂肌张力障碍发作

抗CASPR2抗体相关脑炎

图5 抗CASPR2抗体相关脑炎的影像学表现抗CASPR2抗体相关脑炎也是电压门控钾离子通道复合物抗体脑炎中的一组疾病，容易合并副肿瘤综合征，可以出现全身疼痛之类的综合性表现。

抗GABABR抗体相关脑炎

抗GABABR抗体相关脑炎典型临床表现为认知、行为障碍和癫痫发作。约50%的患者伴有肿瘤，小细胞肺癌多见。大部分患者MRI表现为单侧或双侧颞叶内侧T2/FLAIR高信号。可伴有脑膜强化，晚期可出现进行性海马萎缩。

大多数是以边缘叶损害为主，但是临床上以癫痫起病为突出表现，合并有肿瘤，故如抗GABABR抗体阳性，一定要肿瘤筛查。

图6 抗GABABR抗体相关脑炎患者，男，56岁，双侧颞叶内侧海马旁回、海马及齿状回病变

抗AMPAR抗体相关脑炎

该病临床表现以癫痫发作、记忆力下降和精神症状为主，女性常见；70%患者伴有肿瘤；89%患者可见颞叶内侧T2/FLAIR高信号；少数病例伴有前隔核和岛叶、额叶、枕叶和小脑区域异常信号。该病发病率较低，但以边缘叶系统起病、合并副肿瘤综合征的概率更高。

图 7 抗AMPAR抗体相关脑炎

抗AK5抗体相关脑炎

该病发病年龄（57-80岁，中位年龄64岁）；主要表现为亚急性顺行性遗忘，无癫痫发作，也可出现面容失认、阵发性焦虑、行为异常等，与肿瘤无明确相关性。头部MRI大多可见海马及岛叶Flair 像高信号；脑脊液呈炎性改变；血清和（或）脑脊液AK5抗体阳性。免疫治疗效果差，仅1例患者有效。AK5是否直接致病目前尚不明确。王教授表示，该病以边缘叶系统损害为主，主要以顺行性的遗忘、记忆力下降为特殊表现。

图8 抗AK5抗体相关脑炎

抗GAD65抗体相关脑炎

该病可表现为癫痫、精神行为异常、认知障碍；常合并其他疾病，

如Ⅰ型糖尿病、僵人综合征、癫痫、小脑共济失调等；MRI主要表现为颞叶内侧结构T2/FLAIR高信号。

疾病有三主征：1.边缘叶系统损害；2.脊髓小脑共济失调；3.僵人综合征类似的表现。

图9 抗GAD65抗体相关脑炎

抗CRMP-5抗体相关脑炎

常见临床表现癫痫、亚急性痴呆、小脑共济失调、周围神经病变、舞蹈症、人格障碍、葡萄膜炎等，77%的患者合并肺癌，6%的患者存在胸腺瘤。头部MRI多颞叶及海马受累；脑脊液正常或轻度炎症改变；血清和（或）脑脊液CRMP-5抗体阳性。对免疫调节治疗的效果不佳，除了激素及IVIG治疗外需要二线免疫调节治疗。

该病临床上以边缘叶脑炎的损害为主，常常合并副肿瘤，可以出现快速进展性的痴呆，可以合并小细胞的肺癌，可以合并胸腺瘤。

图10 抗CRMP-5抗体相关脑炎

边缘叶脑炎的鉴别诊断

边缘叶脑炎需要与感染性的边缘叶脑炎进行鉴别。单纯疱疹病毒感染，其中1型是最常见，还有6型、7型。如Whipple’s病，以边缘系统损害为特殊的表现，临床中少见，往往合并有消化系统问题。

图11 Whipple’s病