自身免疫性脑炎ppt课件
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《自身免疫性脑炎》课件
作息时间、定期随访医生并接受治疗。
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
预后和康复
自身免疫性脑炎的预后因个体差异而异，但早期诊断和积极治疗可以改善患
者的预后。康复治疗的重要性不可忽视，它可以帮助患者尽可能地恢复功能。
结论和建议
自身免疫性脑炎是一种复杂的疾病，需要综合的治疗和康复方案。了解这一
疾病对患者和他们的家人来说非常重要，以便更好地应对和管理。
《自身免疫性脑炎》PPT
课件
欢迎来到《自身免疫性脑炎》的PPT课件。在这个介绍性的部分中，我们将一
起探索这种神秘而复杂的神经系统疾病。
什么是自身免疫性脑炎？
自身免疫性脑炎是一种罕见而严重的疾病，是由免疫系统异常攻击大脑和神
经系统而引起的。它可能导致认知障碍、运动障碍和其他神经系统症状。
症状和表现
罕见情况下，肿瘤可以导致免疫系统异常，进而引发自身免疫性脑炎。
常见的治疗方法
1
免疫抑制剂
通过抑制免疫系统的活动，减轻免疫系
抗炎药物
2
统对大脑的攻击。
3
康复治疗
帮助减轻神经炎症，缓解症状。
包括物理治疗、语言治疗和行为治疗
等，有助于恢复功能和提高生活质量。
注意事项和生活建议
在日常生活中，患有自身免疫性脑炎的患者需要注意避免感染、保持规律的
1
认知障碍
包括记忆力下降、思维迟缓和注意力集中困难。
2
运动障碍 ♀️
包括肌肉僵硬、震颤和运动失调。
3
其他神经系统症状
包括言语障碍、视力问题和行为改变。
发病原因
免疫系统异常
自身免疫性脑炎的发病原因通常与免疫系统异常有关，但具体机发免疫系统对自身神经组织的攻击。
肿瘤
自身免疫性脑炎的诊疗进展及案例分享PPT课件
• Dalmau等［2］确定此类患者均表达抗海马神经元胞膜表面 NMDAR之NR1/NR2功能阈抗体，进而提出“抗NMDAR脑炎” 的概念，占AE的80%。
2011年
• Dalmau等［3］报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕 见疾病。绝大部分抗NMDAR脑炎患者均表现为快速进展的认 知功能障碍和精神行为异常；
[1] N Engl J Med,2019,381:47⁃54. [2] Lancet Neurol,2016,15:391⁃404.
6
自身免疫性脑炎的表现
前驱症状 与事件
高级功能
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛； • 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染
之后。
• 意识水平下降与昏迷； • 精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降； • 言语障碍；
[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
5
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享
上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮
1
脑病
脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)
副肿瘤性AE
副肿瘤性 边缘性
脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
2011年
• Dalmau等［3］报道了3年内100例病人，说明该病不是一种罕 见疾病。绝大部分抗NMDAR脑炎患者均表现为快速进展的认 知功能障碍和精神行为异常；
[1] N Engl J Med,2019,381:47⁃54. [2] Lancet Neurol,2016,15:391⁃404.
6
自身免疫性脑炎的表现
前驱症状 与事件
高级功能
• 抗NMDAR脑炎常见：发热、头痛； • 抗NMDAR脑炎可发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染
之后。
• 意识水平下降与昏迷； • 精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降； • 言语障碍；
[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
5
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
自身免疫性脑炎的诊疗进展 及病例分享
上海交通大学附属第六人民医院 付剑亮
1
脑病
脑炎 自身免疫性脑炎 (AE,10-20%)
副肿瘤性AE
副肿瘤性 边缘性
脑炎
脑实质弥漫性或多发性炎性 病变导致的神经功能障碍
成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
。
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌
《自身免疫性脑炎》课件
免疫治疗
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的自身抗 体，减轻炎症反应和脑损 伤。
免疫吸附
利用吸附剂吸附自身抗体 ，达到清除体内自身抗体 的目的。
注意事项
免疫治疗过程中，需注意 预防感染、出血等并发症 ，并监测治疗效果。
康复治疗
认知康复
针对认知障碍进行康复训练， 提高患者的认知功能。
语言康复
针对语言障碍进行康复训练， 提高患者的语言表达能力。
由结核杆菌引起的脑膜炎症，具有结核中 毒症状，脑脊液呈米汤样，白细胞计数减 少，糖和氯化物降低等表现。
自身免疫性疾病
副肿瘤综合征
如多发性硬化、重症肌无力等，具有相应 疾病的症状和体征，自身抗体检测阳性。
由肿瘤引起的免疫反应，表现为神经精神 症状，但无肿瘤证据，自身抗体检测阳性 。
CHAPTER
03
《自身免疫性脑炎》 PPT课件
CONTENTS
目录
• 自身免疫性脑炎概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与护理 • 研究进展与展望
CHAPTER
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
指由自身免疫反应引起的脑炎， 通常由抗神经元抗体引起。
分类
根据抗神经元抗体的不同，自身 免疫性脑炎可分为NMDAR抗体 脑炎、GABABR抗体脑炎等不同 类型。
辅助检查
血液检查
免疫学检查
神经心理评估
其他检查
可能出现血常规、肝肾 功能异常。
可能出现免疫球蛋白、 补体异常。
评估认知功能、情绪状 态等。
如脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位等。
鉴别诊断
病毒性脑炎
结核性脑膜炎
自身免疫性脑炎课件
辅助检查
中 南 大 学
儿 科 学
脑电图异常几乎见于所有患儿，表现为非 特异性弥散性δ、θ频率慢波背景，偶尔可 见癫痫样放电和电发作。 在成人抗NMDA受体脑炎患者脑电图可见特 征性极端δ刷，在儿科病例中则较少见。
Central South University
诊断
中 南 大 学
儿 科 学
对于儿童抗NMDA受体脑炎尚无统一诊断标 准。 目前倾向认为对于儿童临床出现原因不明 的皮质-皮质下功能损害表现，包括精神症 状、惊厥发作、记忆受损、运动障碍、意 识水平降低、植物神经功能紊乱等，尤其 是女性，在排除其他疾病后均应考虑本病；
Central South University
作用机制
中 南 大 学
儿 科 学
一、作用于神经元细胞内副肿瘤抗原抗体 （如抗Hu、Ma2、CV2抗体等），这些特异性抗 体通常由某些相对特定肿瘤组织如小细胞肺癌、 睾丸癌、淋巴瘤等表达；
Central South University
作用机制
中 南 大 学
Central South University
中 南 大 学
Central South University
儿 科 学
中 南 大 学
儿 科 学
由于肿瘤产物（包括异位激素的产生）异 常的免疫反应（包括交叉免疫、自身免疫 和免疫复合物沉着症等）或其他不明原因， 可引起内分泌、神经、消化、造血、骨关 节、肾脏及皮肤等系统发生病变，出现相 应的临床改变，这些表现不是由原发肿瘤 或转移灶所在部位直接引起的而是通过上 述途径间接引起，故称为副肿瘤综合征。
Central South University
临床病程分期
中 南 大 学
自身免疫性脑炎pptppt课件
一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另
一种在老年人当中常表现为认知障碍，
抗甲状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白
抗体明显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白
轻度升高，脑电图可有慢波或是癫痫波
等，头MRI有萎缩和白质高信号，但是
上述表现均无特异性，对激素治疗的戏
剧样反应可以支持疾病的诊断。
.
16
3.抗谷氨酸脱羧酶( GAD) 抗体相关的综 合征 包括 SPS、伴有强直和阵挛的脑 脊髓炎、共济失调、癫痫等；临床诊断 主要依靠血浆或是 CSF 抗GAD 抗体明 显升高， 阳性率为90%。
（ SPS诊断可参考2009 年的 Dalakas 诊断标准）
.
17
4.干燥相关性脑病 常出现在有风湿性 关节
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合 征患者，临床及影像学表现与 MS 类似， 与MS 鉴别主要依靠唇腺活检。
5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后
1 年内起病，临床和影像学表现为急性
.
5
神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细 胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖 样结构为主要表现，虽类似病毒性脑炎 改变， 却不能在组织中检出病毒抗原 核酸及包涵体。
.
6
分型
病理学上病变部位不同， 可将AE 划分 为灰质受累为主型、白质受累为主型以 及血管炎型。
影像学提示病变累及部位，分为边缘叶 型、边缘叶以外型、混合型及无显著变 型。
.
3
2012年美国一项主要的脑炎研究项目-加利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的 抗NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病 毒脑炎和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一 的病毒性脑炎。
北京协和医院神经科的研究结果显示： 在病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比 例达16. 2%。
中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
自身免疫性脑炎中国专家共识解读护理课件
。
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
目录
• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
运动康复
针对肢体瘫痪或运动障碍的患者， 进行物理治疗、作业治疗和康复训 练，以恢复肢体功能。
认知康复
针对认知障碍的患者，进行记忆、 注意力、思维等方面的训练，以改 善认知功能。
心理支持
心理疏导
社会支持
关注患者的情绪变化，提供心理支持 和疏导，帮助患者调整心态，增强信 心。
鼓励患者积极参与社会活动，与他人 交流互动，增强社会适应能力。
自身免疫性脑炎中国专家共 识解读护理课件
目录
• 自身免疫性脑炎概述 自身免疫性脑炎的治疗进展 • 自身免疫性脑炎的护理要点 • 自身免疫性脑炎的康复指导 • 自身免疫性脑炎的预防与控制
01
自身免疫性脑炎概述
定义与分类
自身免疫性脑炎
由于自身免疫系统攻击脑组织而 引发的脑炎。
分类
根据病因可分为抗NMDAR脑炎 、抗LGI1脑炎等不同类型。
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者关爱和支持， 减轻患者的心理压力，提高生活质量 。
家庭护理与自我管理
日常护理
关注患者的饮食、休息和卫生状 况，保持室内空气清新，预防感
染。
病情监测
定期记录患者的病情变化和康复 进展情况，及时发现异常情况并
就医。
自我管理
指导患者进行自我管理和康复训 练，培养良好的生活习惯和健康
基础护理
01
保持病房安静，避免刺 激和过度兴奋，保证患 者充足的休息。
02
协助患者进行日常生活 活动，如进食、洗漱、 排便等，保持身体舒适 。
03
给予患者营养丰富、易 于消化的食物，保持饮 食均衡。
04
观察患者的体温、脉搏 、呼吸等生命体征，发 现异常及时报告医生。
病情观察与评估
自身免疫性脑炎PPT课件
11
抗NMDAR脑炎的实验室检查
实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状FLAIR 和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出边缘系 统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大脑白质 或者脑干受累。
3 其中中枢神经系统副肿瘤综合征相关抗体可以进一步 分为：
抗细胞内抗体相关AE
抗Hu抗体相关的LE
抗Ma2抗体相关的LE 抗脑衰蛋白反应调节蛋白-5 (CV2/CRMP5)抗体相关的LE 抗Ri抗体相关的LE
抗两性蛋白抗体相关的LE
抗细胞表面抗体相关AE
抗电压门控性钾通道(VGKC)复 合体抗体相关的LE
临床特点：
儿童、青年多见，女性多于男性。 急性起病，一般在2周至数周内达高峰。 可有发热和头痛等前驱症状。 主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动 障碍/不自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等，自主神经功能障 碍包括窦性心动过速、心动过缓、泌涎增多、中枢性低通气低血压和中枢性发热 等。 CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。
6
自身免疫性脑炎的诊断标准-临床表现：1
临床表现： 急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经
与精神症状或者临床综合征。
边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3 个症状中的1个或者多个。
脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。
自身免疫性脑炎精品课件
编辑版ppt
3
▪ 2012年美国一项主要的脑炎研究项目--加 利福尼亚脑炎项目报道，其新诊断的抗 NMDAR脑炎病例数已经超过了肠病毒脑炎 和单纯疱疹病毒脑炎等任何单一的病毒性 脑炎。
▪ 北京协和医院神经科的研究结果显示：在 病因不明脑炎中抗NMDAR脑炎的比例达 16. 2%。
编辑版ppt
4
自身免疫性脑炎(AE)
编辑版ppt
19
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
▪ 3.原发性中枢神经系统血管炎性脑病 卒中 样发作和阶梯性进展病程，在除外巨细胞 动脉炎、结节性动脉炎、细菌、病毒、螺 旋体等原因的基础上血管造影显示中枢神 经系统大、中动脉的狭窄或是阻塞是疾病 诊断要点。
炎、系统性红斑狼疮( SLE) 和干燥综合征 患者，临床及影像学表现与 MS 类似，与 MS 鉴别主要依靠唇腺活检。
▪ 5.狼疮脑病 60%患者在确诊 SLE 后 1 年 内起病，临床和影像学表现为急性脑梗死。 抗磷脂抗体阳性是疾病的主要鉴别点，脑 活检常为血管炎。
编辑版ppt
18
2 非特异的抗体相关脑炎
▪ 1.白塞脑病 表现为认知障碍和额叶相关的 执行功能受损。白塞病的典型临床表现和 头 MRI 在基底节、丘脑、上部脑干和颞中 叶 T2 高信号可以作为鉴别要点。
▪ 2.结节病相关的脑病 好发人群为北欧人及 美洲人中黑人，发病率为白人 3 倍，X 线 胸片可以有相应表现， 同时血浆和 CSF 的血管紧张素转换酶 ( ACE) 水平明显升高 是疾病的主要鉴别要点。
15
▪ 2.Hashimoto 脑病 临床可以有两种表现， 一种复发缓解病程伴有卒中样发作，另一 种在老年人当中常表现为认知障碍，抗甲 状腺过氧化物酶较抗甲状腺球蛋白抗体明 显升高，CSF 有淋巴细胞和蛋白轻度升高， 脑电图可有慢波或是癫痫波等，头MRI有 萎缩和白质高信号，但是上述表现均无特 异性，对激素治疗的戏剧样反应可以支持 疾病的诊断。
自身免疫性脑炎教学护理课件
避免诱发因素
根据医生建议接种相关疫苗，预防病 毒感染等诱发因素。
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息等健 康生活方式有助于提高免疫力，降低 自身免疫性脑炎的发生风险。
疫苗接种
避免过度劳累、精神压力过大等因素， 这些因素可能诱发自身免疫性脑炎。
保健知 识
了解疾病症状
了解自身免疫性脑炎的症状，如 头痛、发热、意识障碍等，以便
临床表现与诊断标准
临床表现
自身免疫性脑炎的临床表现多样，常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发 作、精神异常等。
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。常见的实 验室检查包括脑脊液检查和血清抗体检测。影像学检查如MRI和PET有助于评估 脑部病变的范围和程度。
02
自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
1 3
免疫抑制药物
用于抑制过度免疫反应，常用药物包括糖皮质激素、环磷酰 胺等。
抗炎药物
2
用于缓解炎症反应，常用药物包括非甾体抗炎药、免疫球蛋
白等。
抗癫痫药物
用于控制癫痫发作，常用药物包括苯妥英钠、丙戊酸钠等。
免疫疗法
血浆置换
通过置换患者体内异常血浆，降低免疫复合物的浓度，减轻免疫损伤。
免疫吸附
分类
根据病因和发病机制，自身免疫 性脑炎可分为抗NMDA受体脑炎、 抗LGI1受体脑炎、抗GABABR受 体脑炎等多种类型。
病因与发病机制
病因
自身免疫性脑炎的病因较为复杂，可 能与遗传、环境、感染等多种因素有 关。
发病机制
自身免疫性脑炎的发病机制主要涉及 中枢神经系统的自身免疫反应，导致 脑组织炎症、水肿、神经元损伤等症状。
根据医生建议接种相关疫苗，预防病 毒感染等诱发因素。
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息等健 康生活方式有助于提高免疫力，降低 自身免疫性脑炎的发生风险。
疫苗接种
避免过度劳累、精神压力过大等因素， 这些因素可能诱发自身免疫性脑炎。
保健知 识
了解疾病症状
了解自身免疫性脑炎的症状，如 头痛、发热、意识障碍等，以便
临床表现与诊断标准
临床表现
自身免疫性脑炎的临床表现多样，常见的症状包括头痛、恶心、呕吐、癫痫发 作、精神异常等。
诊断标准
诊断自身免疫性脑炎需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查。常见的实 验室检查包括脑脊液检查和血清抗体检测。影像学检查如MRI和PET有助于评估 脑部病变的范围和程度。
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自身免疫性脑炎的治疗
药物治疗
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免疫抑制药物
用于抑制过度免疫反应，常用药物包括糖皮质激素、环磷酰 胺等。
抗炎药物
2
用于缓解炎症反应，常用药物包括非甾体抗炎药、免疫球蛋
白等。
抗癫痫药物
用于控制癫痫发作，常用药物包括苯妥英钠、丙戊酸钠等。
免疫疗法
血浆置换
通过置换患者体内异常血浆，降低免疫复合物的浓度，减轻免疫损伤。
免疫吸附
分类
根据病因和发病机制，自身免疫 性脑炎可分为抗NMDA受体脑炎、 抗LGI1受体脑炎、抗GABABR受 体脑炎等多种类型。
病因与发病机制
病因
自身免疫性脑炎的病因较为复杂，可 能与遗传、环境、感染等多种因素有 关。
发病机制
自身免疫性脑炎的发病机制主要涉及 中枢神经系统的自身免疫反应，导致 脑组织炎症、水肿、神经元损伤等症状。
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主要是由细胞毒性 T 细胞介导的脑炎病 主要是神经毒性体液免疫机制介导脑炎 变，脑组织有神经元特异性 CD8+T 细 病变，很少有脑组织炎症浸润。 胞浸润。
常导致不可逆的神经元损害，对免疫治 可逆性抗体介导突触传递损害，对早期
疗反应较差。
免疫治疗的反应性一般较好。
95% 可以发现恶性肿瘤
发现肿瘤的几率较小
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抗Ma2脑炎 2y，女童，突发高热、右侧肢 体癫痫发作，入院2w病情持 续恶化，抗病毒治疗无效，血 清及脑脊液抗Ma2抗体强阳性 A、B：左侧颞叶、前额叶及 枕叶皮层下高信号
C：DWI（b值1000）示病变 区信号增高
D：软脑膜强化
自身免疫性脑炎
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抗CV2/ CRMP5抗体脑炎
•与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关；主要累及纹状体，临 床症状类似舞蹈病样运动障碍。 •MRI：不典型，颞叶较少累及，纹状体病变区通常弥散不 受限或T2WI无高信号改变，以此可区分朊病毒疾病，如 克雅氏病。 排除性诊断，需首先排除更常见的代谢紊乱如高氨血症， 一氧化碳中毒和低血糖是重要的。
自身免疫性脑炎
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抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗体脑炎
• 预后较抗Hu脑炎好，与年轻男性的睾丸生殖细胞肿 瘤和小细胞肺癌或老年患者的乳腺癌密切相关。神 经系统症状的出现早于肿瘤的检出。只有少数患者 （26%）有边缘叶脑炎的典型症状，大多数脑干受 累患者同时合并眼肌麻痹（92%）。
• 儿童少见， 通常亚急性发作，行为改变，语言障碍 和肌张力障碍。
• MRI：非特异，主要累及颞叶内侧份，也可累及丘 脑和脑干。
自身免疫性脑炎
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抗Ma2脑炎 A：睾丸生殖细胞肿瘤 患者右侧颞叶信号异常 B~C：严重运动功能减 退综合征患者出现双侧 颞叶及背侧丘脑信号异 常 D：非小细胞肺癌患者 ，T1WI+C示右侧颞叶 、丘脑、下丘脑及丘状 区结节状明显强化
自身免疫性脑炎
可以分为三类
Ma(Ma1/Ma2/Ma3)、抗 CV2/CRMP5、 1. 兴奋性递质受体：抗 NMDAR、抗
抗GADA、抗AMPH、抗 Ri 、抗Yo等 AMPA。
2. 抑制性递质受体：抗 GABABR、抗
GABAAR、抗 GlyR受体。
3. 离子通道的亚单位或相关黏附分子：
抗 LGI1、抗 CASPR2 和抗 DPPX。
自身免疫性脑炎
3
自身免疫性边缘性脑炎确诊标准
以下四项均符合可诊断
如果不符合第一项标准，确诊只能通过细胞表面抗体检测、树突或神经 抗原蛋白检测。 1.亚急性起病（迅速进展少于3个月）工作记忆缺陷、癫痫、或边缘系 统相关的精神症状。 2.MRI T2-FLAIR序列示双侧大脑异常，且高度局限于内侧颞叶。18FFDG-PET 成像有助于确诊，过去5年的研究显示，18F-FDG-PET 成像 在表现正常的内侧颞叶的葡萄糖摄取比MRI的敏感性高。 3.至少满足一项： ①脑脊液细胞增多（白细胞计数超过5/mm3） ②EEG提示癫痫和颞叶内侧慢波活动。 4.合理排除其他疾病。
自身免疫性脑炎
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Graves眼病合并抗-Hu抗体脑炎（63y，女，出现严重自主神经功能障碍。）
A：颞叶内侧明显高信号 B：右侧背侧丘脑、右>左侧岛叶皮质、右后颞叶
C：T1W+C D~E：DWI、ADC F：眼外肌弥漫性增粗
自身免疫性脑炎
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63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌
⑤自主神经功能失调或中枢性低通气
2.至少以下两项实验室研究结果：
①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ 波)
②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带
3.合理排除其他疾病。
自身免疫性脑炎
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分型
I 型抗体（抗细胞内抗原抗体 AE）
II 型抗体（抗神经元表面抗原抗体 AE）
主要包括抗 Hu、抗
自身免疫性脑炎
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A
B
C
D
小细胞肺癌患者，类舞蹈病发作前4个月（A）示尾状核 及左侧壳核信号轻度增高，类舞蹈病发作后一个月 （B），病情进展，化疗后（C、D）明显缓解
自身免疫性脑炎
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抗-Hu抗体脑炎（ 68y，男，COPD患者，突发进行性记忆、意识障碍，PET示左肺高 代谢病灶，后被证实为小细胞肺癌。）
A：T2-FLAIR，右颞叶内侧份肿胀，信号增高 B：FDG-PET ，局部高代谢 C~D：患 者肺癌综合治疗2.5年后记忆力衰退恶化 ，左颞叶新发病灶，右枕叶梗塞灶较前进展
自身免疫性脑炎
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抗NMDA受体脑炎诊断标准
单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统 症状（单纯疱疹后脑炎）来自同时满足以下三项标准可诊断
1.急性起病（＜3个月）或至少包括以下6个标准中的4项
①异常（精神）行为或认知障碍
②语言功能障碍（多语，少语，缄默症）
③癫痫发作
④运动失调，运动障碍，或强直/异常姿势
自身免疫性脑炎
2
可能的自身免疫性脑炎的诊断标准
以下三个方面都符合时诊断成立 1.亚急性起病（迅速进展＜3个月）工作记忆缺陷（长期或短期丢 失），意识状态改变。 2.意识状态改变定义为：意识能级升高或降低，昏睡，性格改变，或 精神症状。 ①发现新的中枢神经系统感染病灶 ②无法解释的癫痫 ③脑脊液细胞数增多（白细胞计数超过5/mm3） ④MRI T2-FLAIR高信号，局限于一侧或两侧颞叶(边缘脑炎)或多发性 病灶，包括脑白质，灰质，或都有髓鞘脱失，炎症反应。 3.合理排除其他疾病。
自身免疫性脑炎影像学表现
定义
自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE） 一种由抗体介导的损伤以及造成神经元结构功能障碍的
中枢神经系统炎性疾病，边缘系统受累是其典型特点。其 抗体包括抗神经元细胞内抗原抗体（产生副肿瘤综合征)及 抗神经元细胞表面蛋白抗体（产生突触性脑病）。其中最 常见的为抗NMDA受体脑炎，其诊断主要依靠临床表现、 头颅MRI、血清和（或）脑脊液相关抗体。
自身免疫性脑炎
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抗Hu抗体脑炎
•与成人小细胞肺癌（75%）相关；临床表现为副肿 瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性亚急性感觉神经病和副肿 瘤性小脑变性。 •小儿少见，与肿瘤（最常见于神经母细胞瘤）相关 性较小， 儿童临床表现为边缘性脑炎。 •MRI:主要累及右侧颞叶内侧份，T2-FLAIR呈高信 号，也可累及小脑和脑干