肺出血与肾炎综合征课件

概述：
Goodpasture于1919年，首先作了在一次暴发性流感中 的肾小球损伤合并肺出血的报道。1958年Stanton正式 将此类疾病命名为Goodpasture syndrome。
我国于1965年首次报道。
发病率约为每年0.1-0.5/100万，男女比例：2:19:1,20-30岁和60-70岁左右是两个发病高峰。
临床表现
肾脏表现：急进性肾小球肾炎，肾功能衰竭。每例均有 蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。肾功能减退，然 而进展速度不一，大多数患者在数周至数月内发展至尿毒 症。
并发症：缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大， 眼底异常改变，皮肤紫癜，便血等。
辅助检查
尿液：血尿，蛋白尿。 痰液：含铁血黄素细胞，血痰。 血液：小细胞低色素性贫血，白细胞升高。 肾功能：尿素氮和肌酐进行性升高。
病理改变
肺表面弥漫性出血，切面可见水肿和陈旧的出血。 镜检见肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含铁血黄素的吞噬
细胞，局灶性肺泡纤维组织增殖。 免疫荧光检查显示，肺泡间隔和肺毛细血管基膜有免疫球
蛋白和C3呈线状沉积，肾脏病理改变似急进性肾小球肾 炎。
辅助检查：肾活检
临床表现
肺部表现：咯血为最主要表现，约90%以上的病人都 有不同程度的咯血，少量咯血仅在做支气管肺泡灌洗时才 发现有肺泡出血的证据，量多至可出现致命性大出血。除 咯血外病人还可有发热、胸痛、咳嗽、气短、全身不适等 表现，肺部病变严重者甚至可出现呼吸衰竭。
呼吸困难、咯血 急进性肾小球肾炎
肺出血—肾炎综合征 Goodpasture综合征
肺出血—肾炎综合征
肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、 Goodpasture综合征或Goodpasture病。
肺出血一肾炎综合征，为病因不明的少见的自身免疫 性疾病，它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的 严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清 抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展 迅速，预后凶险。
肾小球基底膜(GBM)IV型胶原抗体
IV型胶原广泛分布在肾、肺和内耳的基底膜。肾基底膜 IV型胶原可被抗IV型胶原自身抗体识别，所以肺出血—肾 炎综合征患者都会发生肾炎。
为什么肾脏更易受累？
在全身毛细血管内皮层中，唯有肾小球毛细血管的内 皮层有窗孔，使得抗体可以与GBM抗原直接接触而致病， 而肺基底膜ABM只有当受到某些外界因素(如感染、吸烟、 吸入汽油或有机溶剂)影响后，破坏其完整性，使基底膜 抗原暴露后，肺部方出现病症。
外院治疗过程： 9月8日给予甲强龙500mg,QD*3D冲击治疗，9月12日改甲强龙
40mg,QD治疗。9月18日再次给予甲强龙500mg,QD冲击治疗。 9月11日给予环磷酰胺0.4g,QD*1D. 9月9日开始给予血浆置换治疗4次。9月16日给予血透1次。 9月20日我院门诊拟“急进性肾小球肾炎”收入院。
我院诊治经过：
入院后给予补液，维持水电解质平衡，控制血压，护 肾，改善微循环，激素冲击等治疗，间断血透，9月23日 行血浆置换后出现咯血，呼吸困难转入ICU.
转入后给予重症监护，维生素K1止血，甲强龙免疫调 节联合血浆置换，CRRT治疗，同时给予抗感染，营养支 持等治疗， 患者呼吸困难缓解，无新发咯血，于9月29日 转回肾内科治疗。
病因学
明确的病因尚未证实，但多推测与感染，特别是病毒 感染有关。另有报告得病前曾有接触汽油、碳氢(烃)化合 物史。故认为这些化学物质和/或病毒可能是致病因子。
发病机理
目前已公认肾脏发病原理为抗基底膜抗体型肾炎的免疫 反应过程。由于某些发病因素原发性损伤肺泡间隔和肺毛 细血管基膜，后者刺激机体产生抗肺基膜抗体，在补体等 作用下引起肺泡一系列免疫反应。
由于肺泡壁基膜和肾小球基底膜间存在交叉抗原，故内 源性抗肺基膜抗体又能与肾小球基底膜起免疫反应，损伤 肾小球。
肺基底膜(AMB)IV型胶原抗体
正常情况下，肺基底膜位于血管内皮细胞和肺泡上皮之间，血管内 皮细胞之间形成的紧密连接使血液中的抗基底膜IV型胶原抗体不能到达 基底膜。
吸烟、呼吸道感染等因素破坏了肺泡毛细血管的内皮细胞屏 障， 使抗体结合于基底膜引起损伤性炎症，导致肺出血。
病例汇报
肺出血—肾炎综合征
PPT by Dr.George
病例：
患者女，41岁，住院ID：586703 主诉：间断血尿6个月，再发伴双下肢水肿1月。 入院诊肾炎 3、高血压3级，极高危组
现病史：
2017年3月首次出现血尿，无其他不适，9月因感冒再次出现血 尿，伴双下肢水肿，外院就诊发现：血肌酐：226umol/L,肾活检病 理诊断：Ⅱ型新月体性肾小球肾炎。左下肺炎症，左侧胸腔少量积液。 腹腔积液。
相关 理化 指标：
相关 理化 指标：
相关理化指标：
肌酐
胸片
9月25日
9月29日
10月10日
肾脏B超：
9月20日报告：双肾实质回声略增强，请结合临床
病例特点：急性肾小球肾炎并发肺出血
哪些疾病可以引起肺出血？ 呼吸系统疾病：肺结核、支气管扩张，肺癌 心血管疾病：风湿性心脏病 血液系统：白血病，特发性血板减少性紫癜，再障，DIC 其他：外伤，钩端螺旋体病、流行性出血热
特异性检查：抗肾小球基膜抗体效价均增高而其他自身抗 体均阴性，个别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗体浓度 不一定和肺、肾病变的严重度成比例。
两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰， 常一侧较重在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症。
气管镜检查
肺泡出血患者可能没有明显咯血。气管镜和肺泡灌 洗（BAL）检查有助确诊肺泡出血，排除感染和气道局部 病变引起的出血，从而帮助鉴别诊断和寻找病因。
概述：
狭义的Goodpasture综合征：具备三个条件：肺出血、 肾炎、抗肾小球基底膜抗体阳性。
广义的Goodpasture综合征：凡是有咯血、肾炎者均可 诊断，包括两大类疾病：符合狭义诊断标准者和各种原因 血管炎引起的肺出血-肾炎综合征。
国内学者建议肺出血-肾炎综合征为广义的。泛指咯血与 肾炎并存的一大组临床现象。而把抗肾小球基底膜抗体阳 性的一类疾病专称为：肺出血-肾炎综合、抗基底膜抗体 型