Goodpasture综合征
内科主治医师肾内科学(专业知识)模拟试卷16(题后含答案及解析)
内科主治医师肾内科学（专业知识）模拟试卷16(题后含答案及解析) 题型有：1. A4型题 2. X型题 3. A1型题 4. A2型题 5. A3型题 6. B1型题患者男性，60岁，发热、咳嗽2个月，咯血1周，伴乏力、关节痛，体重下降10kg。
既往咽鼓管炎8年，听力有所下降，经常发作眼结膜炎。
查体：BP 140／90 mmHg，双肺呼吸音粗，肺底可闻及湿?音。
辅助检查示贫血，红细胞沉降率快，血清c—ANCA(+)，PR(+++)，抗GBM抗体(一)。
1．最可能的诊断为A．韦格纳肉芽肿B．变应性肉芽肿性血管炎C．显微镜下多动脉炎D．原发性冷球蛋白血症性血管炎E．皮肤白细胞碎裂性血管炎正确答案：A解析：病人老年男性，发热、咳嗽、咯血，伴体重下降，血清c—ANCA(+)，PR(+++)，病史和辅助检查都支持韦格纳肉芽肿，尤其该病人还有其他器官受累的病史，如咽鼓管炎和结膜炎，这是和显微镜下多动脉炎的不同点。
知识模块：肾内科学2．如果肾穿病理示光镜下26个肾小球，肾小球毛细血管严重破坏，其中1个节段性纤维素样坏死，3个细胞性新月体，7个细胞纤维性新月体，7个纤维性新月体，3个小细胞性新月体，4个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，肾小管萎缩，间质弥漫水肿；免疫荧光示IgC(一)，leA(一)，IgM(++)，C3(一)，C1q(一)，Alb(一)，确诊为A．急进性肾小球肾炎I型B．急进性肾小球肾炎Ⅱ型C．急进性肾小球肾炎Ⅲ型D．急进性肾小球肾炎Ⅳ型E．急进性肾小球肾炎Ⅴ型正确答案：C解析：寡免疫复合物的新月体肾炎，血清c—ANCA(+)，PR(+++)，抗GBM 抗体(一)，临床和病理都支持急进性肾小球肾炎Ⅲ型。
知识模块：肾内科学3．如果该病人Cr566μmol／L，24小时尿量300—500ml，咯血内科治疗无效，应该给予哪些治疗A．甲强龙冲击B．CTX冲击C．血浆置换D．抗生素治疗E．血液透析正确答案：A,B,C解析：急进性肾小球肾炎Ⅲ型，伴咯血，除新月体肾炎的治疗外，要给予血浆置换，尿少要透析。
2023年教师资格之中学数学学科知识与教学能力高分通关题型题库附解析答案
2023年教师资格之中学数学学科知识与教学能力高分通关题型题库附解析答案单选题（共30题）1、免疫标记电镜技术获得成功的关键是A.对细胞超微结构完好保存B.保持被检细胞或其亚细胞结构的抗原性不受损失C.选择的免疫试剂能顺利穿透组织细胞结构与抗原结合D.以上叙述都正确E.以上都不对【答案】 D2、即刻非特异性免疫应答发生在感染后（）A.感染后0～4小时内B.感染后4～96小时内C.感染后24～48小时内D.感染后96小时内E.感染后4～5天【答案】 A3、在学习数学和应用数学的过程中逐步形成和发展的数学学科核心素养包括：（）、直观想象、数学运算、数据分析等。
A.分类讨论B.数学建模C.数形结合D.分离变量【答案】 B4、已知向量a与b的夹角为π/3，且|a|=1，|b|=2，若m=λa+b与n=2a- b 互相垂直，则λ的为（）。
A.-2B.-1C.1D.2【答案】 D5、室间质控应在下列哪项基础上进一步实施A.愈小愈好B.先进设备C.室内质控D.在允许误差内E.质控试剂【答案】 C6、有限小数与无限不循环小数的关系是（）。
A.对立关系B.从属关系C.交叉关系D.矛盾关系7、β-血小板球蛋白(β-TG)存在于A.微丝B.致密颗粒C.α颗粒D.溶酶体颗粒E.微管【答案】 C8、内源凝血途径和外源凝血途径的主要区别在于A.启动方式和参与的凝血因子不同B.启动方式不同C.启动部位不同D.启动时间不同E.参与的凝血因子不同【答案】 A9、珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是A.粒红比缩小或倒置B.血红蛋白尿C.外周血出现有核红细胞D.血红蛋白电泳异常E.骨髓中幼稚红细胞明显增高10、义务教育阶段的数学教育的三个基本属性是（）。
A.基础性、竞争性、普及型B.基础性、普及型、发展性C.竞争性、普及性、发展性D.基础性、竞争性、发展性【答案】 B11、教学的首要任务是（）．A.培养全面发展的新人B.培养社会主义品德和审美情操，奠定学生的科学世界观基础C.引导学生掌握科学文化基础知识和基本技能D.发展学生智力、体力和创造技能【答案】 C12、Goodpasture综合征属于A.Ⅰ型超敏反应B.Ⅱ型超敏反应C.Ⅲ型超敏反应D.Ⅳ型超敏反应E.以上均正确【答案】 B13、《义务教育教学课程标准（2011年版）》设定了九条基本事实，下列属于基本事实的是（）。
得了Goodpasture综合征该怎么办,Goodpasture综合征最有效的治疗方法
得了Goodpasture综合征该怎么办，Goodpasture综合征最有效的治疗方法Goodpasture综合征最有效的西医治疗方法一、治疗：治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。
1.一般治疗：要加强护理，注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因。
如合并感染，常使肺部病变反复加重，须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情。
临床显示广谱第三代头孢菌素头孢他啶(头孢噻甲羧肟)，商品名复达欣(Fortum)疗效满意，可2～6g/d，分2～3次静脉注射给药。
本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血，应注意纠正，可1次/d补充铁剂，常用硫酸亚铁(Ferrosii Sufute)0.3g，叶酸(Acid Folic)20mg 3次/d，维生素B12(Vitamine B12)500μg肌内注射，1次/d;必要时输新鲜血。
2. 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂：肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。
一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，静脉滴注1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。
本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂方法为环磷酰胺 (Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg.d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg.d)疗效更佳。
亦可一开始既口服泼尼松(强的松) (prednison)，1～1.5mg/(kg.d)，再加用免疫抑制剂。
病情控制后，停用免疫抑制剂，泼尼松(强的松)缓慢减至维持量5～15mg /d继续口服治疗，全疗程0.5～1年。
3.血浆置换与免疫吸附疗法：血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体。
积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能。
Goodpasture综合症
Goodpasture综合症又称肺出血肾炎综合征，发病机理可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。
由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。
疾病概述：肺出血-肾炎综合征发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前。
X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。
在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。
肾脏表现：每例均有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼血尿。
治疗措施：同新月体肾炎，采取综合疗法。
血浆臵换与皮质激素和环磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗肾基膜抗体浓度，同时可清除对体内组织有损伤的物质α、β补体等。
血浆臵换和激素免疫抑制剂无效病例，可考虑双肾切除。
肺出血明显者以腹膜透析为宜。
疾病描述本征好发于年龄人，男女之比为4：1，病程长短不一。
肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。
症状体征咯血常为首发症状（少量血痰到大咯血），伴有咳嗽、气促；多数在咯血后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。
疾病病因病因不明，多数人认为本病与自身免疫有关。
病理生理由于呼吸道病毒感染，吸入化学物质（烃或一氧化碳）等因素，引起患者肺泡基底膜抗原性变，产生抗基底膜抗体，因为肾小球基底膜和肺泡毛细血管基底膜有关交叉抗原性，因此，抗肺泡基底膜抗体在肺泡毛细血管基底膜和肾小球起作用引发肺出血和肾炎。
病例肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈水肿并有新旧出血灶。
镜检可见肺泡内出血，间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。
肺泡结构保持完整，无小动脉或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。
电镜见肺泡基底膜拜有关改变，荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着，肺毛细血管内膜基本正常。
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。
诊断检查血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体滴度升高，病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。
泌尿系统疾病新华儿科试题
泌尿系统疾病一、名词解释：1. 单纯性血尿2. Goodpasture综合征3. 激素依赖4. 激素耐药5. 肾病复发二、填空题1. 新生儿葡萄糖肾阈较成人，静脉输入或大量口服时易出现。
2. 诊断肾病综合征的两个必备条件是和。
3. 诊断肾炎型肾病综合征，除须具备“三高一低”的四大特征外，还应具有肾炎特点四项中的一项以上，即血尿、高血压、氮质血症、血C3 下降。
4. 先天性肾病综合征一般是指生后，为常染色体，病情严重，药物疗效差，多致死亡。
5. 选择性蛋白尿是指尿蛋白成分以为主，而没有或极少。
6. 肾病综合征常见并发症有、、、。
7. 血清β2微球蛋白升高提示，尿β2微球蛋白升高提示。
8. 学龄儿童每日尿量少于，学龄前儿童少于，婴幼儿少于为少尿；每日尿量少于为无尿。
9. 肾炎性肾病具备单纯性肾病综合征的条件外，还具有、、、。
10. 单纯性血尿临床表现有两种：，。
11. 先天性肾病综合征，可分为两型、。
12. 肾病治疗首选药物是。
常用制剂有和。
三、选择题：A1型题1. 引起急性链球菌感染后肾炎（以下简称急性肾炎）的链球菌主要是：A．溶血性链球菌A组B．溶血性链球菌B组C．溶血性链球菌B组D．溶血性链球菌A组E．草绿色链球菌2. 儿童24小时尿蛋白大于多少mg/ml为异常：A．75mgB．100mgC．150mgD．200mgE．300mg3. 肾小球肾炎最早出现的症状是：A．血尿C．少尿D．腰痛E．高血压4. 急性肾小球肾炎的特征性病理改变为：A．上皮细胞足突广泛融合B．肾小球系膜细胞增生C．肾小球基底膜弥慢性增生D．肾小球基底膜侧有驼峰样沉积物E．以上均不是5. 肾病综合征最基本的病理生理改变是：A．水肿B．蛋白尿C．血尿D．低蛋白血症E．高胆固醇血症6. 儿童肾病综合征最常见的病理类型为：A．微小病变B．膜性肾病C．系膜增生性肾小球肾炎D．局灶性节段性肾小球肾炎E．新月体性肾小球肾炎7. IgA肾病临床上最主要表现是：A．反复发作性血尿B．中等度蛋白尿C．血清IgA升高D．间歇性发作性高血压E．具有浮肿、蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症8. 急性肾炎患儿经治疗后，最后消失的是：A．浮肿B．镜下血尿C．高血压D．肉眼血尿E．管型或蛋白尿9. 急性肾炎患儿，若尿液呈酸性，则肉眼血尿为：A．浓茶色B．鲜红色C．脓尿D．黄色E．洗肉水样10. 下列哪一项指出小儿急性肾炎远期预后不良：A．急性期浮肿较明显B．急性期非蛋白氮增高C．急性期有肉眼血尿D．急性期血中C3很低E．急性期高血压持续1个月以上11. 链球菌感染后，经多长时间发生急性肾炎：A．2～3天B．3～6天C．1～3周D．4～6周E．6～8周12. 急性肾炎水肿多由何处开始：A．眼睑B．面部C．踝部D．腹部E．下肢13. 急性肾炎的水肿多为非凹陷性的，原因是：A．一般浮肿不重B．起病急，皮肤张力强C．皮下脂肪多D．间质液中含较高蛋白质E．以上均不是14. 急性肾炎患者在病程早期突然发生惊厥，以下情况哪项可能性最大：A．高热惊厥B．低钙惊厥C．低钠综合征D．低血糖15. 单纯性肾病患儿血浆蛋白降低一般以哪项为主：A．白蛋白B．α球蛋白与β球蛋白C．γ球蛋白与β球蛋白D．白蛋白与球蛋白E．白蛋白与α2球蛋白16. 单纯性肾病在病理生理上与肾炎性肾病的不同点是：A．基底膜上有IgG沉着B．仅有肾小球基底膜通透性增高C．肾小球破坏D．肾小球内有非特异性炎症E．肾小球内有凝血现象17. 在单纯性肾病的临床表现中，下述哪项意义最大：A．周身严重的水肿B．血胆固醇明显增高C．血沉明显增快D．有选择性蛋白尿E．可出现暂时性轻度氮质血症18. 下列哪项不符合单纯性肾病：A．血胆固醇明显增高B．尿蛋白多为(+++)～(++++)C．尿中红细胞＜10个/HPD．血清补体大多降低E．γ球蛋白减少19. 目前治疗肾病综合征首选药物：A．免疫抑制剂B．中药C．肾上腺皮质激素D．辅助药物E．抗生素20. 选择性蛋白尿是指：A．以大分子量的尿蛋白为主C．以小分子量的尿蛋白为主D．以小、中分子量的尿蛋白为主E．各种分子量的尿蛋白均增多21. 肾小球疾病发病机制是：A．免疫复合物介导型B．炎性介质介导型C．感染性炎性病变D．非免疫非感染性病变E．免疫介导型炎症病变22. 急性肾炎与急进性肾炎临床表现相似之处：A．中度贫血B．浮肿、少尿、高血压C．肾功能迅速恶化D．持续尿少E．持续无尿23. 急性肾炎合并急性肾功能不全时的临床表现：A．严重少尿或尿闭B．氮质血症C．高钾血症D．代谢性酸中毒E．以上均是24. 小儿无尿标准为：A．每日尿量＜200ml～300mlB．每日尿量＜100ml～150mlC．每日尿量＜30ml～50mlD．每日尿量＜20mlE．每日尿量为025. 急性肾炎引起水肿的主要机理是：A．肾小球滤过率下降B．高血压引起的心力衰竭C．醛固酮增多引起的水钠潴留D．大量蛋白尿引起的低蛋白血症E．全身毛细血管通透性增加26. 急性肾小球肾炎产生炎性介质的细胞不包括：A．内皮细胞B．系膜细胞D．白细胞E．上皮细胞27. 急性肾炎的高血压，错误的是：A．血压轻度增高，只需限制水盐及卧床休息B．舒张压＞90mmHg，必须积极治疗用硝苯地平C．出现高血压脑病，应立即用硝普钠E．必要时可用镇静剂28. 过敏性紫癜肾炎的特点，不包括：A．基本病理改变为程度不等的系膜增殖B．肾小球系膜区有IgA沉积C．血中IgA可增高D．血小板正常E．血清补体C3降低29. 下列哪项符合急性肾炎水肿的特点：A．先眼睑水肿，晨起明显，后渐及全身B．伴发高血压者往往水肿较轻C．多为凹陷性水肿D．以上均是E．以上均不是30. 急性肾炎患儿恢复正常活动的指标是：A．水肿消退B．血压降至正常C．肉眼血尿消失E．血沉接近正常31. 7岁男孩，患上呼吸道感染4天后发生血尿，眼睑无浮肿，血压12/8kPa。
呼吸内科名词解释
Kartagener综合征是指因先天性软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。
Ortner综合征是指由肺动脉高压等致肺动脉增大压迫喉返神经引起声音嘶哑的临床综合征。
阻塞型睡眠呼吸暂停综合征是指由于上呼吸道狭窄或睡眠状态下上呼吸道软组织、肌肉的可塌陷性增加等有关的一类睡眠呼吸暂停综合征。
表现为呼吸暂停时胸腹运动仍然存在。
肺气肿是指肺部终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩张，并伴有肺泡壁和细支气管的破坏而无明显的肺纤维化。
速发型哮喘反应(IAR)是指哮喘几乎在吸入变应原的同时立即发生的反应，15～30分钟达高峰，2小时后逐渐恢复正常。
是IgE介导的变态反应的结果。
结核球：干酪样坏死灶部分消散，周围形成纤维包膜；或空洞的引流支气管阻塞，空洞内干酪物难以排出，凝成球形病灶。
上腔静脉阻塞综合征为肺癌等侵犯纵隔压迫上腔静脉，使上腔静脉回流受阻，产生头面部、颈部和上肢水肿以及胸前部淤血和静脉曲张的综合征，可引起气促、头痛、头昏或眩晕。
多器官功能障碍综合征(MODS)是SIRS进一步发展的严重阶段，指机体在遭受急性严重感染、严重创伤、大面积烧伤的突然打击后，同时或先后出现2个或2个以上器官功能障碍，以至在无干预治疗的情况下不能维持内环境稳定的综合征。
呼吸暂停是指在睡眠过程中口鼻呼吸气流完全停止10秒以上。
急性上呼吸道感染是由细菌、病毒等病原体引起的鼻腔、咽或喉部急性炎症的总称。
寂静胸(silentchest)是指哮喘重度发作时，支气管高度痉挛或痰栓阻塞，气流减少，虽然呼吸困难，反而出现呼吸音降低或哮鸣音不明显的现象，是哮喘病情危重的标志。
支气管哮喘是指有多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症。
这种慢性炎症导致气道反应性增加，出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和(或)清晨发作、加剧，多数患者可自行缓解或经治疗缓解。
肾内科基础知识：肾内科综合考点巩固(三)
肾内科基础知识：肾内科综合考点巩固（三）1、单选房室传导阻滞A.意识障碍伴两眼向一侧凝视B.意识障碍伴呼吸缓慢C.意识障碍伴发热D.意识障碍伴高血压E.意识障碍伴心动过缓正确答案：E2、单选肝硬化导致（江南博哥）血小板减少的最主要原因是A.白蛋白不足B.血氨产生过多C.脾大，脾功能亢进D.门脉压力增高E.长期便秘正确答案：C3、单选呼吸深大A.肺部感染B.肺气肿C.心包积液D.吗啡过量E.糖尿病酮症酸中毒正确答案：E4、单选支气管哮喘A.双肺满布干啰音B.局限性湿啰音C.双肺满布湿啰音D.两肺底湿啰音E.局限性干啰音正确答案：A参考解析：2.急性出血性坏死性肠炎可排出洗肉水样粪便，并有特殊的腥臭味。
3.支气管扩张时可闻及出现在吸气早期的大水泡音。
5、单选腓神经麻痹走路姿势呈A.跨阈步态B.慌张步态C.共济失调步态D.醉汉步态E.间歇性跛行正确答案：A6、单选男性，30岁，晨起时发现神志模糊，呼之不应，唇呈樱桃红色，呼吸浅慢，脉搏细数，发现室内煤气管道泄漏。
为明确诊断，最有意义的检查是（）A.头颅X线片B.血COHb浓度C.血氧饱和度D.心电图E.头颅CT正确答案：B7、单选患者，女性，54岁，近1年来体重明显增加，伴疲劳，厌食，便秘；血清TSH80mU/L（正常0.6～4mU/L），双手非凹陷性水肿。
甲状腺Ⅱ度肿大，表面不平，呈橡皮样韧硬。
该患者最可能的病因是（）A.结节性甲状腺肿B.桥本病C.肾小球肾炎D.特发性黏液水肿E.神经官能症正确答案：B8、单选脑囊虫A.月经期发作频繁B.头痛伴剧烈呕吐C.头痛伴视力障碍D.头痛伴癫痫发作E.头痛伴神经功能紊乱者正确答案：D9、单选关于Goodpasture综合征，下列正确的是A.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA.阳性B.抗肾小球基膜抗体阳性C.抗磷脂抗体阳性D.抗线粒体抗体阳性E.抗肾小管基膜抗体阳性正确答案：B10、单选下列关于人类免疫缺陷病毒的特点不正确的是（）A.分为HIV-1和HIV-2B.HIV属于反转录病毒C.为RNA病毒D.产生抗体多为中和抗体E.主要感染CDT淋巴细胞正确答案：D11、单选Gilbert综合征A.胆红素生成过多B.肝细胞摄取胆红素障碍C.肝细胞排泌结合胆红素功能障碍D.肝内胆汁淤积E.肝外胆汁淤积正确答案：B12、单选HBV复制的指标是A.抗-HBeB.抗-HBsC.HBeAgD.HBsAgE.抗-HBc 正确答案：C13、单选钻顶样疼痛A.机械性肠梗阻B.消化性溃疡C.胆道蛔虫D.肝淤血E.泌尿系结石正确答案：C14、单选厌氧菌感染( )A.痰白黏稠且牵拉成丝B.粉红色泡沫痰C.黄绿色或翠绿色痰D.铁锈色痰E.恶臭痰正确答案：E15、单选COPD稳定期FEV1>50%时需规律使用的药物是()A.严重CO中毒，昏迷B.肺结核C.急性呼吸窘迫综合征D.COPD急性加重期，Ⅱ型呼吸衰竭E.支气管扩张正确答案：B16、单选肺炎链球菌A.革兰染色阳性菌B.革兰染色阴性的厌氧菌C.抗酸染色阳性的细菌D.革兰染色阴性的需氧菌E.血清学检查对诊断有重要价值的细菌正确答案：A参考解析：2.血清学检查对检测非典型肺炎病原体，如支原体、衣原体、军团菌等有较大价值。
肺出血-肾炎综合征
疾病名：肺出血-肾炎综合征英文名：Goodpasture syndrome缩写：别名：Goodpasture病；Goodpasture综合征；持续性咯血伴肾小球肾炎；出血性肺肾综合征；出血性间质性肺炎伴肾小球肾炎；肺出血伴肾小球肾炎；肺出血肾炎综合征；肺出血-肾炎综合症；古德帕斯丘综合征；基膜性肾小球肾炎；抗基膜性肾小球肾炎；抗肾小球基底膜抗体病(AGBM抗体)；肺含铁血黄素沉着伴肾小球肾炎；肺紫癜伴肾炎综合征ICD号：N16.2*分类：呼吸科概述：肺出血-肾炎综合征又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合征或Goodpasture病。
它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现为肺出血、急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。
多数患者病情进展迅速，预后凶险。
Goodpasture于1919年首先作了在一次暴发性流感中的肾小球损伤合并肺出血的报道。
Stanton和Tange于1958年又报道一组肺出血合并新月体性肾小球肾炎的病例，并命名为Goodpasture综合征。
我国于1965年首次报道并正式列入医学文献。
确定本病有肾小球和肺泡壁的毛细胞血管基膜有线状免疫球蛋白沉积，1967年确定了抗基膜抗体在本病发病机制中所起的重要作用。
流行病学：Goodpasture综合征临床上并不常见，其发病率约为每年0.1～0.5/100万人，占急进型肾小球肾炎病例的1%～2%。
男性多于女性，男女比约2∶1～9∶1。
此病从儿童到老年均可发病，但35和60岁左右为其两个发病高峰，前一高峰以男性发病为高，而后一高峰以女性患者为主。
该病一年四季均可见到，但以春季和初夏为多。
我国自1965年首例报道以来，据不完全统计已有100余例见诸报道。
病因：确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。
一般认为与以下因素有关： 1.感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机C D D C D D C D D C DD体易产生抗GBM抗体。
传染病名词解释
2． 原发综合征：原发肺结核在肺中部近胸膜处形成的原发病灶以及结核杆菌侵入淋巴管，并引流到肺门淋巴结导致的淋巴管炎和淋巴结炎，表现为淋巴结的肿大和干酪样坏死。X显示哑铃状阴影。
3． 结核球：有纤维包裹的孤立的境界分明的干酪样坏死灶。
4． 伤寒小结（typhoid nodule）/伤寒肉芽肿（typhoid granuloma）：增生的巨噬细胞吞噬伤寒杆菌、RBC和细胞碎片，聚集成团，形成的结节状病灶。是特征性病变，有诊断价值。
5． Waterhouse－Friderichsen syndrome（华－佛综合征）：两侧肾上腺出血坏死，功能衰竭，导致皮肤粘膜出现出血点和淤瘢及周围循环障碍的综合表现，现在认为是LPS入血引起的中毒性休克和DIC，两者相互影响。
10．向心性肥大（Concentric hypertrophy）：不伴心腔扩张的心肌肥厚。乳头肌和肉柱增粗，心腔不扩张，相对缩小。
11颗粒性固缩肾：高血压导致的两侧肾对称性缩小，质地变硬，表面凹凸不平，呈细颗粒状皮质变薄，皮髓质分界不清，包膜皱缩。
12．高血压危象：高血压脑病有时出现血压急剧升高，出现头痛、意识障碍、抽搐等症状。
1．AS：主要累及大中动脉，以内膜的脂质沉积、内膜的灶状纤维化、粥样斑块的形成为基本病变，致管壁变硬、管腔狭窄，并引起一系列继发病变。
2．脂纹：AS肉眼可见的最早病变，为点状或条纹状黄色不隆起或微隆起于内膜的病灶。
3．粥瘤（Atheroma）：由纤维斑块深层细胞的坏死发展而来，内膜面可见灰黄色斑块既向表面隆起又向深部压迫中膜。
内科呼吸系统名词解释
1.COPO(慢性阻塞性肺疾病)：是一种具有气流受限特征的可以预防和治疗的疾病，气流受限不完全可逆、呈进展性开展，与肺部对香烟烟雾等有害气体或有害颗粒的异常炎症反响有关。
COPD主要累及肺脏，但也可引起全身(或称肺外)的不良反响。
2.慢性支气管炎：是指在除外慢性咳嗽的其它原因后，患者每年咳嗽、咳痰3个月以上，并连续两年者。
3.小气道：指直径小于2mm的气道。
4.肺气肿：指肺部终末细支气管远端气腔出现异常持久的扩*，并伴有肺泡壁和细支气管的破坏而无明显的肺纤维化。
5.肺源性心脏病：是指由支气管－肺组织、胸廓或肺血管病变至肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室构造和(或)功能改变的疾病。
6.慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织构造和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩*和(或)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏和左心病变引起者。
7.隐性肺动脉高压：如在静息时肺动脉平均压〈20mmHg，而运动后肺动脉平均压〉30mmHg 时为隐性肺动脉高压。
8.肺性脑病：是由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起精神障碍、神经系统病症的一种综合征。
但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱中毒、感染中毒性脑病。
9.外源性过敏性肺泡炎：是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫介导的肺部疾病。
10.间质性肺疾病：是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低、低氧血症和影象学的双肺弥漫性病变。
11.Goodpasture综合征(肺出血－肾炎综合症)：病因不明，本综合症以肺弥漫性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。
12.结节病肉芽肿：是非干酪样坏死性类上皮肉芽肿，病变中央是多核巨嗜细胞和类上皮样细胞，后者可溶合成郎格罕斯巨细胞，病变周围有淋巴细胞浸润，无干酪样病变。
泌尿系统疾病练习试卷2(题后含答案及解析)_6
泌尿系统疾病练习试卷2(题后含答案及解析) 题型有：1. A1型题1．常导致急性肾功能衰竭的肾小球肾炎是：A．微小病变性肾小球肾炎B．系膜增生性肾小球肾炎C．局灶性肾小球肾炎D．新月体性肾小球肾炎E．膜性肾小球肾炎正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病2．有关新月体性肾小球肾炎的描述中，哪项是错误的：A．临床表现为快速进行性肾炎综合征B．电镜下表现为CBM缺损和断裂C．构成新月体的细胞是球囊壁层细胞和系膜细胞D．特征性病变是多数肾球囊壁层细胞增生，新月体形成E．根据免疫荧光检查可分为3型，I型表现为线性荧光，Ⅱ型为颗粒荧光，Ⅲ型阴性正确答案：C 涉及知识点：泌尿系统疾病3．快速进行性肾炎综合征是指：A．蛋白尿、脓尿、菌尿B．血尿、蛋白尿、少尿，快速进人肾功能衰竭C．大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高胆固醇血症D．无症状的蛋白尿、血尿E．突起性血尿，伴有水肿、蛋白尿、少尿正确答案：B 涉及知识点：泌尿系统疾病4．有关肾小球肾炎发病机理的描述中，哪项是错误的：A．可由肾小球固有抗原引起B．可由原位免疫复合物引起C．可由循环免疫复合物引起D．可由肾小球植入抗原引起E．可由细菌感染直接引起正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病5．下列各型肾炎中，不可能出现颗粒状IgG沉积于肾小球毛细血管袢的是：A．膜性肾小球肾炎B．膜增生性肾小球肾炎C．急性弥漫性增生性肾炎D．微小病变性肾小球肾炎E．快速进行性肾小球肾炎正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病6．IgA肾病一般不表现为：A．新月体性肾小球肾炎B．局灶性节段性肾小球硬化C．膜性增生性肾小球肾炎D．脂性肾病E．系膜增生性肾小球肾炎正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病7．急性肾盂肾炎的并发症中不包括：A．急性膀胱炎B．急性坏死性乳头炎C．肾结石D．肾盂积脓E．肾周围脓肿正确答案：C 涉及知识点：泌尿系统疾病8．有关膜增生性肾小球肾炎的描述中，哪项是错误的：A．预后差，呈慢性进展，约半数在10年内出现慢性肾衰B．多见于成人，可分为I、Ⅱ两型C．多表现为肾病综合征，也可表现为血尿和蛋白尿D．致密沉积物可出现在内皮下或基底膜内E．多由高分子量循环免疫复合物引起正确答案：B 涉及知识点：泌尿系统疾病9．Goodpasture综合征是：A．植入性非肾性抗原引起B．由Ⅳ型超敏反应所致C．属IgA肾病D．抗基底膜抗体引起E．循环免疫复合物引起正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病10．有关膜增生性肾小球肾炎病变特点的描述中，哪项是错误的：A．系膜区增宽，血管球小叶分隔明显B．肾小球体积增大，细胞数增多C．IgG、C3、Clq阳性或单纯的C3阳性D．嗜银染色基底膜呈梳齿状或双轨征E．系膜细胞及基质增生，基底膜不均匀增厚正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病11．有关透明细胞癌形态特点的描述中，哪项是错误的：A．肿瘤边界较清，可有假包膜B．多见于肾脏两极C．肿瘤间质丰富血管少D．切面呈五彩状E．癌细胞体积大，胞浆空亮正确答案：C 涉及知识点：泌尿系统疾病12．引起急性肾盂肾炎最常见的致病菌是：A．变形杆菌B．大肠杆菌C．真菌D．副大肠杆菌E．葡萄球菌正确答案：B 涉及知识点：泌尿系统疾病13．有关循环免疫复合物引起的肾小球肾炎的描述中，哪项是错误的：A．由非肾小球性抗原引起B．由肾小球性抗原引起C．抗原抗体在血液中形成复合物D．免疫复合物沉积于肾小球引起损伤E．复合物的大小及所带电荷在发病中起重要作用正确答案：B 涉及知识点：泌尿系统疾病14．通常认为新月体的形成是由于下列哪种成分由断裂的基底膜进入球囊所致：A．红细胞B．巨噬细胞C．淋巴细胞D．中性粒细胞E．纤维素正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病15．有关急性弥漫性增生性肾小球肾炎病变特点的描述中，哪项是错误的：A．多见于儿童，多数患者抗链”O”增高B．肾小球内皮细胞、系膜细胞增多，伴中性粒细胞和巨噬细胞浸润C．肾小球内有链球菌菌栓，血管壁坏死、出血D．基膜和系膜区有IgG和C3颗粒状沉积，上皮下有驼峰状沉积物E．肾小球毛细血管管腔变窄甚至闭塞正确答案：C 涉及知识点：泌尿系统疾病16．急性肾盂，肾炎通常不引起：A．脓尿、菌尿、蛋白尿B．尿频、尿急、尿痛C．肾区酸痛D．发热、寒战、白细胞增高E．尿毒症正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病17．在人类肾小球，肾炎中与Heymann肾炎相似的类型是：A．膜增生性肾小球肾炎B．新月体性肾小球肾炎ⅢC．新月体性肾小球肾炎工型D．新月体性肾小球肾炎Ⅱ型E．膜性肾小球肾炎正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病18．细胞性新月体主要由哪些成分构成：A．足细胞和系膜细胞B．球囊壁层细胞和系膜细胞C．球囊壁层细胞和巨噬细胞D．球囊壁层细胞和纤维母细胞E．内皮细胞和系膜细胞正确答案：C 涉及知识点：泌尿系统疾病19．有关膜性肾小球肾炎的病理改变中，哪项是错误的：A．肾小球体积增大，细胞数增多B．基底膜均匀弥漫增厚C．免疫复合物沉积于基底膜外侧D．银染显示CBM外侧钉突形成或呈虫蚀状改变E．足突消失，上皮下致密沉积物正确答案：A 涉及知识点：泌尿系统疾病20．光镜下膜性肾小球肾炎与膜增生性肾小球肾炎的最重要的区别点是：A．肾小球硬化B．基底膜增厚C．肾小球细胞不增生D．内皮细胞增生E．系膜细胞增生正确答案：C 涉及知识点：泌尿系统疾病21．有关IsA肾病病变特点的描述中，哪项是错误的：A．不伴C3或少量IgG和IgM沉积B．电镜下系膜区出现沉积物C．常表现为系膜增生性肾炎D．主要诊断依据是系膜区IgA为主的免疫球蛋白沉积E．组织学改变差异很大正确答案：A 涉及知识点：泌尿系统疾病22．在尿液检查中，急性弥漫性增生性肾炎和急性肾盂肾炎的最大区别点是：A．白蛋白B．中性粒细胞C．红细胞D．颗粒管型E．细菌正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病23．有关IgA肾病的描述中，哪项是错误的：A．发病可能与先天或获得性免疫调节异常有关B．是引起反复发作血尿的最常见原因C．致病机理可能由IgA循环免疫复合物沉积所致D．IgA肾病属于系膜增生性肾小球肾炎E．占我国原发性肾小球肾炎的30％左右正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病24．有关透明细胞癌的描述中，哪项是错误的：A．与抑癌基因WT-1突变有关B．临床常表现为无痛性血尿C．预后差，易出现早期血行转移，最常转移至肺和骨D．是起源于肾小管上皮的恶性肿瘤E．是肾脏最常见的肿瘤正确答案：A 涉及知识点：泌尿系统疾病25．有关局灶性节段性肾小球硬化临床特点的描述中，哪项是错误的：A．预后不好，呈慢性进行性发展，肾功能损害严重B．是儿童肾病综合征的常见原因C．蛋白尿为非选择性D．通常不出现血尿和高血压E．多数对皮质激素不敏感正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病26．有关急性肾功能衰竭的描述中，哪项是错误的：A．肾小管急性损伤是发病的中心环节B．水电解质和酸碱平衡紊乱C．氮质血症D．高血压、贫血、尿毒症E．急性少尿或无尿正确答案：D 涉及知识点：泌尿系统疾病27．有关膀胱移行细胞癌生物学行为的描述中，哪项是错误的：A．与p53基因关系密切B．术后易复发C．肿瘤扩散以局部直接侵袭为主D．预后与肿瘤分级、浸润深度有关E．转移发生较晚，但以血道转移为主正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病28．哪项不符合肾病综合征的表现：A．高脂血症B．脓尿C．蛋白尿D．严重水肿E．低蛋白血症正确答案：B 涉及知识点：泌尿系统疾病29．膜增生性肾小球肾炎增生的成分是：A．基底膜样物质增生B．球囊脏层上皮细胞C．内皮细胞D．系膜细胞和内皮细胞E．系膜细胞和基质正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病30．有关继发性肾小球肾炎的描述中，哪项是错误的：A．肾小球病变与原发性肾小球肾炎不易区分B．预后取决于原发性疾病和肾脏受累情况C．肾小球病变是全身疾病的一部分D．其他脏器疾病累及肾小球E．临床表现与原发性肾小球肾炎不同正确答案：E 涉及知识点：泌尿系统疾病。
肾脏内科
肾脏内科[单项选择题]1、GoodPasture综合征，不正确的是（）A.有肺出血B.有肾小球肾炎C.抗肾小球基底膜抗体阳性D.肾脏受累均表现为新月体性肾炎，预后差E.抗肾小球基底膜抗体和ANCA可同时阳性参考答案：D[单项选择题]2、属于激素适应证的肾小球疾病中，对激素敏感的多为（）A.微小病变肾病B.隐匿性肾炎C.急进性肾小球肾炎D.慢性肾炎E.系膜毛细血管增生性肾炎参考答案：A[单项选择题]3、原发性肾小球疾病的临床分类中不包括（）A.急性肾小球肾炎B.急进性肾小球肾炎C.IgA肾病D.慢性肾小球肾炎E.无症状性血尿和（或）蛋白尿参考答案：C[单项选择题]4、关于慢性肾炎的临床表现下列错误的是（）A.轻中度水肿B.中等程度蛋白尿C.高血压D.不导致尿毒症E.贫血参考答案：D[单项选择题]5、急进性肾小球肾炎与急性肾小球肾炎临床特征相似之处是（）A.急性肾炎综合征B.肾功能急剧恶化C.贫血D.早期出现少尿性急性肾衰竭E.预后差参考答案：A参考解析：急性肾小球肾炎与急进性肾小球肾炎都是肾炎综合征（蛋白尿、血尿、水肿与高血压，发病均较急），但急性肾小球肾炎绝大多数为自限性疾病，预后较好，经3～4周大多可以病情好转、减轻，很少出现肾功能急剧恶化或少尿型急性肾衰竭以及贫血。
[单项选择题]6、急性链球菌感染后肾炎一般发生于（）A.链球菌感染后6～8天B.金黄色葡萄球菌感染后1～3周C.链球菌感染后1～3周D.金黄色葡萄球菌感染后6～8天E.金黄色葡萄球菌感染后1个月参考答案：C[单项选择题]7、对于表现为肾病综合征的老年患者，应首先考虑（）A.高血压肾小动脉硬化症B.慢性肾小球肾炎C.急性肾小球肾炎D.IgA肾病E.多发性骨髓瘤或其他肿瘤相关性肾病参考答案：E[单项选择题]8、下列属于糖尿病肾病特异性改变的是（）A.弥漫型肾小球硬化B.结节型肾小球硬化C.肾小囊“泪滴样”改变D.毛细血管襻"帽状"结构E.小动脉内膜明显增厚参考答案：B[单项选择题]9、乙肝病毒相关性肾炎最常见病理类型是（）A.毛细血管内增生性肾小球肾炎B.局灶节段硬化性肾小球肾炎C.系膜增生性肾小球肾炎D.膜性肾病E.肾小球微小病变参考答案：D[单项选择题]10、下列是诊断多发性骨髓瘤的必要条件的是（）A.骨髓中异常浆细胞>15％B.骨髓中有大量M蛋白C.尿中查到本一周蛋白D.广泛骨质破坏E.骨活检发现异常细胞参考答案：A[单项选择题]11、肾小管液中溶质浓度升高时（）A.小管液渗透压降低，水的重吸收减少，尿量不变B.小管液渗透压升高，水的重吸收增加，尿量增加C.小管液渗透压升高，水的重吸收减少，尿量增加D.小管液渗透压降低，水的重吸收不变，尿量减少E.小管液渗透压降低，水的重吸收增加，尿量减少参考答案：B[单项选择题]12、用糖皮质激素治疗病情可以得到改善的一组肾脏疾病是（）A.免疫性急性间质性。
2023年主治医师之内科主治303模拟考试试卷B卷含答案
2023年主治医师之内科主治303模拟考试试卷B卷含答案单选题（共30题）1、在脑血管疾病中，起病速度最快的是A.脑血栓形成B.脑栓塞C.脑出血D.蛛网膜下腔出血E.腔隙性脑梗死【答案】 B2、期货公司（）在失踪、死亡、丧失行为能力等特殊情形下不能履行职责的，期货公司可以按照公司章程等规定临时决定由符合相应任职条件的人员代为履行职责，并自作出决定之日起3个工作日内向中国证监会派出机构报告。
A.董事长B.总经理C.首席风险官D.期货交易员【答案】 A3、GoodPasture综合征，不正确的是A.有肾小球肾炎B.抗肾小球基底膜抗体阳性C.抗肾小球基底膜抗体和ANCA可同时阳性D.肾脏受累均表现为新月体性肾炎，预后差E.有肺出血【答案】 D4、患者，男性，52岁，半个月前开始出现双下肢麻木无力，解小便困难，无棘突压痛。
后逐渐向上进展。
查体：脐以下痛觉减退，触觉存在。
正确的诊断是A.髓内占位可能性大B.髓外硬膜内病变可能性大C.定位在T8平面D.硬膜外病变可能性大E.定位在T12平面【答案】 B5、关于反应性关节炎的描述错误的是A.发病前有过泌尿生殖系感染或胃肠炎B.可有结膜炎，虹膜炎C.部分患者有骶髂关节病变D.一般与HLA-BE.多呈自限性【答案】 D6、患者常处于睁眼状态，不言不语，不主动进食，但喂食时能进食，对外界刺激缺乏主动运动反应，但脑干等反射功能存在，有睡眠觉醒周期A.晕厥B.浅昏迷C.脑死亡D.木僵E.昏睡【答案】 D7、无动脉粥样硬化，也无冠心病危险因子血脂异常者的药物治疗开始标准是A.TC>6.24mmol／L(240mg／dl)；LDL-C<4.16mmol／L(160mg／dl)B.TC<5.20mmol／L(200mg／dl)；LDL-C<3.12mmol／L(120mg／dl)C.TC<5.72mmol／L(220mg／dl)；LDL-C<3.64mmol／L(140mg／dl)D.TC<4.68mmol／L(180mg／dl)；LDL.C<2.60mmol／L(100mg／dl)E.TC>5.72mmol／L(220mg／dl)；LDL-C<3.64mmol／L(140mg／dl)【答案】 A8、男，26岁，腹泻便秘交替半年，低热、乏力。
肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗指南
肺以外器官病变引起肺损伤与肺有关综合征诊断标准和治疗一、肺以外器官病变引起肺损伤相关综合征正常生理状态下，不同器官组织之间是存在互相调节的，以达到共同维持体内环境的稳态，当人体某一器官发生病变引起相关疾病时，其他组织也会出现相应损伤。
对肺以外器官病变引起肺损伤的相关综合征如下:1. 肺肾综合征，即肺出血-肾炎综合症（Goodpastures syndrome）即肺和肾脏功能同时衰竭的状态，最常见的是急性肾损伤时液体负荷过多造成肺水肿及肾衰竭合并肺部感染。
当肺损伤表现为肺泡出血，肾损伤以急进性肾小球肾炎（RPGN，肾活检病理表现新月体性肾炎）为特征时，称为肺出血-肾炎综合征。
肺出血-肾炎综合征包含两大类疾病：一类由特异性抗肾小球基膜（GBM）抗体介导，同时损伤肺泡和肾小球毛细血管基膜；另一类是系统性自身免疫病，最常见的是抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎；其他疾病包括系统性红斑狼疮（SLE）、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、类风湿性关节关等。
诊断标准1. 临床表现为反复咯血、肺部浸润、血尿、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体；2. 抗 GBM 抗体是判定肺出血-肾炎综合征病因及诊断的金标准。
但近来研究发现，抗 GBM 抗体存在假阳性、假阴性及抗 GBM 抗体和 ANCA「双阳性」状态，因此，应强调肾活检在诊断 Goodpastures syndrome 的重要性。
治疗肺出血-肾炎综合症是一种快速致死性疾病，尤其合并弥漫性肺出血时，一旦确诊应立即给予相应治疗。
1.大剂量糖皮质激素：一般静脉给予甲泼尼松每日 500 ~ 1000 mg，连续 3 天，注意避免后续继发感染或消化道出血。
待激素冲击结束后，改为泼尼松每日 1 mg/kg（每日最大剂量 60 mg）口服 6 ~ 8 周后逐渐减量，在 6 ~ 9 个月内逐渐停用；2.清除抗 GBM 抗体：应用血浆置换或免疫吸附能快速清除循环抗 GBM 抗体，可有效缓解肺出血，改善预后；3.免疫抑制剂：在血浆置换或免疫吸附之后，为了减少抗 GBM 抗体的产生，可采用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗，环磷酰胺的治疗疗程取决于临床表现及抗 GBM 抗体转阴的时间。
内科学_各论_疾病：Goodpasture综合征_课件模板
内科学疾病部分：Goodpasture综合征>>>
症状及病史：
沉渣中常含细胞及颗粒管形，胸部X线检 查可显示进行性，游走性，不对称的双侧 性绒毛状致密影，常有缺铁性贫血。
某些胶原性血管疾病(如系统性红斑 狼疮,类风湿性关节炎)，特发性急进性肾 小球肾炎，镜下多动脉炎，Wegener肉芽 肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时 出现肺出血和肾衰，但这
有关症状：
急性呼吸窘迫综合征、胸痛、啰音、急性 呼吸窘迫综合征、胸痛、啰音、呼吸异常、 咳嗽、肺通气一血流比例失调、尿道流血、 尿隐血、咯血、急性肾衰竭。
内科学疾病部分：Goodpasture综合征>>>
检查项目： 血常规、尿常规、动脉血气分析、血常规、 尿常规、动脉血气分析、胸部平片、纤维 支气管镜检查。
内科学疾病部分：Goodpasture综合征>>>
症状及病史：
Goodpasture综合征症状_Goodpasture综 合征有什么症状
Goodpasture综合征不常见，病人常 为青年男性，典型的表现为严重咯血，呼 吸困难和急进性肾功能衰竭。部分病例， 肺出血可先于肾脏疾病数周至数月出现， 血中出现循环抗肾小球基膜抗体，多有血 尿和蛋白尿，尿
内科学疾病部分：Goodpasture综合征>>>
预防：
疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中 抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程 变动较大,在某些病人则可能需要12~18个 月.早期综合使用这些措施可保护肾功能, 晚期肾疾病可行长期血透或肾移植.。
内科学疾病部分：Goodpasture综合征&g;>>
预防：
Goodpasture综合征预防_Goodpasture综 合征怎么调理
放射科主治医师分类模拟题4-(3)
放射科主治医师分类模拟题4-(3)一、A型题1. 膈脚外侧积液提示A.胸水B.腹水C.胸水及腹水D.无明显意义E.淋巴回流受阻答案：B[解答] 膈上方为胸腔，膈下方为腹腔，膈脚外侧为腹腔范围，膈脚外侧积液是腹水的CT征象。
2. 患者，男，45岁，咳嗽，咳痰，高热(39℃)1周余，抗感染治疗无明显效果，临床上伴有肾脏功能异常，近日有咯血。
CT随访观察肺部多个类圆形病灶，部分病灶内可见空洞，在1～2周内部分病灶缩小，并有新的病灶出现。
以下最应考虑的诊断是A.支气管扩张并感染B.继发性肺结核C.肺癌D.肺脓肿E.韦格肉芽肿答案：E[解答] 抗感染治疗无明显效果可排除A、D可能；病变的演变特点不符合B、C。
韦格肉芽肿的病理改变为坏死性肉芽肿和坏死性血管炎，坏死性肉芽肿可发生于上、下呼吸道，坏死性血管炎好发于肺、肾、皮肤、心血管、消化道和神经系统。
早期肺部病灶可在1～2周内缩小，消失或有新病灶的出现。
3. 新月样空气征见于A.肺曲霉菌病C.农民肺D.肺泡蛋白沉积症E.肺类风湿性病答案：A[解答] 肺曲霉菌病空洞内出现曲霉菌菌丝球时可见此征象。
其他选项并无新月样空气征的特点。
4. 侵袭性曲菌病感染早期，CT扫描在肺部结节周边可见较低密度区域环绕，称作“晕轮征”，其病理基础为A.肺不张B.肺出血C.肺水肿D.肺气肿E.阻塞性肺炎答案：B[解答] “晕轮征”是肺侵袭性曲霉菌感染早期较特征性的表现，表现为环绕结节或肿块周围的磨玻璃样密度，其组织学基础为真菌易侵犯肺小血管引起肺出血，向周围肺组织渗入，从而表现为病变周围的磨玻璃样密度。
5. 患者，男，46岁，头痛1周，加重1天，出现喷射性呕吐，无明显发热，有轻咳。
其家中多年饲养肉鸽。
CT示双肺多发大小不等的斑片状影，无纤维钙化灶。
下列最可能的诊断为A.肺放线菌病B.肺吸虫病C.肺隐球菌病D.过敏性肺炎E.肺结核答案：C[解答] 肺隐球菌为土壤、牛乳、鸽粪和水果等的腐生菌，感染途径为吸入性，除产生肺部病变之外，孢子，有助于本病的诊断：鸽粪也可引起过敏性肺炎，但过敏性肺炎一般不会并发神经系统症状。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
山西大医院风湿科
赵 星
1 2
概述 发病机制 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断
3
4 5
6
治疗
概述
Goodpasture于1919年首先报道该病，1例男性患者,流感后出
现咳嗽、咯血及严重肾炎,死后尸检发现肺内出血、肾皮质出
血,呈增生性肾小球肾炎改变。 我国于1965年首次报道。 发病率约为每年0.1～0.5/100万，男女比约2∶1～9∶1，2030岁和60-70岁左右其两个发病高峰。
特异性检查：血清抗GBM、NC1抗体阳性
辅助检查---胸部X线片
肺部浸润是肺部病变的特征，
表现为弥漫或局限性由肺门向肺野扩散的肺泡浸润影
辅助检查---肾活检
HE染色
抗GBM
多表现为新月体性肾炎，少数 表现为轻度系膜增生性肾炎 抗肾小球基底膜抗体IgG、 C3沿GBM呈线样沉着
诊断标准
肺、肾同时或先后受累的临床表现 血液中存在抗GBM抗体 肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG和C3沿肺泡和肾基底 膜呈线状沉积
激活补体
ADCC
调理作用
细胞溶解
临床表现
肺部症状：咯血，发热、胸痛、咳嗽、气短、呼吸衰竭
ห้องสมุดไป่ตู้
肾脏表现：急进性肾小球肾炎，肾功能衰竭
并发症：缺铁性贫血，高血压，肝脾肿大，心脏扩大，眼底
异常改变，皮肤紫癜，便血等
辅助检查---实验室检查
尿液：血尿、蛋白尿 痰液：含铁血黄素细胞、血痰 支气管镜肺泡灌洗液可灌洗出血性液体 血液：小细胞低色素性贫血、白细胞高 肾功能：BUN和Scr进行性增高，Ccr降低
11
鉴别诊断
特发性肺含铁血黄素沉着症
ANCA相关性血管炎，多见于老年女性，肾脏、关节、中枢神经
、皮疹、肺部等多系统损害，ANCA阳性，肾活检可鉴别。
系统性红斑狼疮，多见于年轻女性，多系统受累，ANA、抗
dsDNA抗体阳性，肾脏免疫荧光示满堂亮。
肾炎伴咯血
弥漫性血管内凝血
治疗
1、强化血浆置换治疗：2～4L/次，每天或隔天1次，持续2～4周 。配合泼尼松1mg/kg·d ，3个月后渐减至维持量，抗肾小球基底 膜抗体转阴6个月后可考虑停药。环磷酰胺(每天2~3mg/kg，累积 达6~8g后停药) 2、强化免疫抑制剂治疗：首选肾上腺皮质激素，甲基强的松龙冲 击疗法，甲基强的松龙0.5～1g/d ，每日或隔日1次，3次为一疗 程，间隔3~5日，用3个疗程。对大咯血的止血效果明显。辅以泼 尼松及环磷酰胺口服，用法同上
以肺出血为首发表现者，预后较好，早期血浆置换治 疗可改善预后。经血浆置换及甲强龙、CTX治疗，约 一半患者预后明显改善。 如果病人出现少尿、Scr>600umol/L，提示预后差。 如果肾穿刺有85%的肾小球有大新月体，无必要血浆 置换。 经治疗一旦抗GBM病达到缓解，几乎不复发。
概述
Goodpasture综合征是一种自身免疫性疾病，特点为外周血中检
测到抗GBM抗体，或肾小球毛细血管襻上有抗GBM抗体沉积
抗GBM抗体可与肺泡和肾小球基底膜的抗原特异性结合而致病
肺和肾同时受累，表现为肺出血肾炎综合征，但也可以肺肾单
独受累；
以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着、急进性肾小球肾炎为特
治疗
3.透析治疗及肾移植：急性肾功能衰竭符合透析指征时及时透析 ，晚期予维持透析或肾移植
4.对症治疗：输血、止血、补充铁剂和抗感染
预后
Goodpasture综合征预后凶险。死亡原因常为肺出血 和急性肾衰竭，在急性期常需气管插管，辅助通气和 血透，随后给予早期应用强化血浆置换，同时联合应 用激素及细胞毒性药物，早期综合使用这些措施可保 护肾功能。
征
发病机制
感染 呼吸道感染（流感病毒、Ａ组链球菌感染等）
卡氏肺囊虫
接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合 物、工业粉尘等 吸烟、吸入可卡因 遗传易感性：多数患者HLA-DR2阳性
病毒
刺激
机体
产生
抗 体
抗肾小球基底膜抗体 抗肺泡毛细血管基底膜抗体 抗原——Ⅳ型胶原α3 链的非胶原结构域1（ NC1）