布加氏综合征 (2)
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加氏综合征2例临床分析
下腔静脉 出膈肌部明显狭窄 ， 奇静脉 、半奇静脉、下腔静脉肝 段 以下、腰静脉明显扩张 ， 断为布加氏综合征 。 诊 该病例及时 作 出了正确诊 断，因侧支循环 良好，故而症状不 明显；目前正
２ １布加氏综合征的临床表现首先与阻塞部位有关， ． 肝静 脉 阻塞者主要表现为腹痛 、肝脏肿大 、压痛及腹水 ，下腔 静脉 阻塞者在肝静脉 阻塞临床表现基础上，常伴有下肢水肿，色素 沉着 ，甚至下肢静脉曲张 。但患者 临床表现出现 的快慢 、多寡
及形式主要受病程 的影响；急性者大多有 腹痛 、 肝脏肿大压痛
合征 的不同临床表 现及 其诊疗经过以及确立诊 断的检查手段 ， 并综合分析各相 关报道。 结果
截然不 同，最终均经磁共振血管成像 确诊 ，其 中一例诊 断及 时。结论 血管成像 是有效检查手段 ，可作为首选 关键词：布加 氏综合征 临床分析
中图分类号：Ｒ ７ ５５
２ 例布加 氏综合征的临床表现
布加 氏综合征 的临床表现 多样 ，误诊 率高 ，磁 共振
磁共振血管成像
文献标识码 ：Ｂ
２ 讨 论
文章编号 ：１ ７— ０ ５（ ０ ７ ２ ０ ０ － ２ ６ ２ ５ ８ ２ ０ ）１ －０ １０
布 加 氏 （ｕ ｄ Ｃ ｉｒ ） Ｂ ｄ — ｈ ａ ｉ 综合 征是 由于各种 不 同病 因引起 的肝流 出道 受阻，即肝脏 小叶下静脉 以下，右心房 口处以下
氏综合征 的重要检查之一 ， 无创性是其优点，但后处理相对复 杂， 最大缺点是有 限屏气时间内扫描范围受到一定限制 ， 另外，
脾未及 ，移动性浊音 阴性 ，下肢无水肿。ＡＴ Ｓ Ｌ 、ＡＴ正常，总
胆红素 ２ ．２ｍ ｌ Ｌ ２ ｕ ｏ ／ ，乙肝两对半 ：Ｈ ｓ ｂ（ ），余阴，胃 ｂＡ ＋ 镜 ：食道一 胃底静脉 曲张 ；经彩超、ｃ Ｔ未能明确诊 断。因有
布加氏综合征
布加氏综合征布加综合征（B-CS）由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。
本病以青年男性多见，男女之比约为（1.2～2）：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。
（一）辅助检查腹部B超、血管造影、CT平扫、MRI（二）处理原则1．非手术治疗低盐饮食、利尿、营养支持、善患者全身情况。
2. 手术治疗手术治疗和腔内血管介入治疗。
（三）术前护理1.心理护理向病人讲解疾病相关知识，安慰患者，使其消除抑郁和悲观情绪，树立战胜疾病信心。
2. 体位卧床休息，嘱患者卧床休息，可使病人减少能量消耗，减轻肝脏代谢负担。
3. 病情观察1密切观察患者病情变化，注意出血先兆。
如有上腹部不适、恶心、心悸、脉快、黑便等症状，应嘱患者休息，并告知医生，及时处理。
2有心功能不良的病人，应尽量减少病人的活动，以免增加心脏负担。
3指导病人做深呼吸运动以减少呼吸道并发症。
采取有效措施避免增大胸腔压力的运动，防止消化道出血。
4药物护理使用保肝药物，慎用巴比妥等对肝功能有损害的镇静或安眠药。
使用利尿剂者记录24小时尿量。
5. 饮食护理进食高蛋白、高营养、高维生素、低脂无渣饮食。
避免进食过热、粗糙干硬食物，以免损伤消化道引起出血。
禁烟酒，少喝咖啡浓茶，进食细嚼慢咽。
有腹水者，进食低盐饮食.对营养不良的患者，遵医嘱给予肠外营养。
6. 术前执行血管外科术前护理常规。
（四）术后护理1. 按血管外科术后护理常规。
2. 活动与体位低半卧位，床头抬高15°左右、避免扭曲、压迫人工血管，采用轴式翻身，5~7天可遵医嘱下地活动。
3. 病情观察密切观察生命体征变化，注重病人主诉。
4. 药物护理遵医嘱正确使用抗凝药，密切观察患者有无出血倾向，指导病人使用软毛牙刷刷牙，注意自身防护。
5. 并发症的观察与护理（1）发热：密切监测患者体温，遵医嘱使用抗生素，预防感染。
布加综合征
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全 性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因
病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅 毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、 外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现
症状： 取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；
诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方 法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段 介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
• • •
•
先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
布加氏综合征
1845年,Budd最早描述了肝静脉血栓形成而造成得肝肿大、腹水等临床表现;1899年,Chiari详细描述了小肝静脉闭塞所导致得类似临床症状,称之为闭塞性静脉内膜炎。
后来人们将上述发现结合在一起,形成所谓得Budd-Chiari Syndrome(BCS,布一加综合征)概念,即肝静脉血栓形成,进而出现肝静脉流出道受阻所产生得一系列临床表现。
经过百余年来得认识与发展,BCS得涵义已明显扩展。
目前多采用Ludwig提出得BCS概念,即发生在肝脏与右心房之间得肝静脉与(或)下腔静脉阻塞及其所产生得相应临床表现。
BCS就是一种全球性疾病,高发于中国、日本、印度、南非等国家与地区,而其她国家与地区则相对较少。
BCS得发病率、病因、病变类型及临床表现等,均具有一定地域性。
在欧美得一些国家,BCS多由肝静脉血栓所致,并多有明确得基础病因,如骨髓异常增生症、口服避孕药及肿瘤等,临床表现多为肝大、腹痛、腹水等;而在亚洲得一些国家及南非等,BCS多由下腔静脉膜性阻塞所致,而且多无明显病因,临床上除有肝大、腹痛、腹水等表现外,还伴有下肢水肿、胸腹壁静脉曲张等下腔静脉高压得临床表现。
2 病因2.1 小肝静脉阻塞及病因小肝静脉阻塞型BCS亦称为肝静脉广泛阻塞性疾病(HVOD),常见于非洲及印度。
小肝静脉闭塞主要由摄入肝细胞毒素所造成,包括吡咯生物碱、硫唑嘌呤及乌坦、氮芥、乙醇等药物。
肝区放射治疗亦可造成小肝静脉阻塞。
2.2 大肝静脉阻塞及病因大肝静脉阻塞常由肝静脉血栓或肝静脉下腔静脉入口得膜性病变引起。
骨髓异常增生症、抗磷脂综合征、肿瘤、妊娠等病因较常见,主要见于欧美国家。
2.3 下腔静脉阻塞及病因下腔静脉阻塞主要由下腔静脉膜性狭窄／闭塞、血栓形成等因素造成,主要见于亚洲国家如日本及中国。
临床分型由于BCS发生病变得血管部位、程度不同,导致难以对其进行统一分类／分型。
目前分类方法多种多样,各有长处及短处。
比较普遍被接受得就是SUGIURA分型,将BCS分为4种类型、5种表现。
布-加综合征
病 例 1
1）肝肿大，尾状叶为著（2）肝的外周部分密度偏低，尾叶 及肝左叶中央部分密度相对较高（3）可见腹水
动脉期
增强早期见尾状叶及肝左叶中央部分迅速强化，边缘 模糊（斑片状不均匀强化） 特征性：“中心扇样强化”、区域性或广泛性密度不 均
静脉期
静脉期肝静脉不强化，肝静脉与下腔静脉间的连续性中断。肝段 下腔静脉、肝静脉栓塞、血栓形成时显示腔内充盈缺损。尾叶增 大可致肝段下腔静脉呈裂隙状，阻塞端以下下腔静脉扩张。
• Hirooka分 型过于繁 杂，但精 确
汪忠镐分型
• Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或 阻塞型（约占57%）。
• Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型（约占38%）。 亚洲和远东地区所见者多属此型。
• Ⅲ型：肝静脉阻塞型（约占5%）。肝静脉 主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多 发生在西欧和北美地区。
①准确判断有无血流信号（消失肯定有阻塞存在） ②准确判断血流方向，如果肝静脉呈逆向血流，也
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支 血管的显示也不如超声和MRI。
鉴别诊断
• （3）右心衰竭 同样可表现为肝大触痛、 腹水，脾肿大及黄疸等，但多有心脏病史， 反复发作，全心扩大，肝颈静脉回流征阳 性。心衰控制后症状减轻，尤其肝脏缩小， 腹水减少或消失是其特征。
（3）亚急性型：病程多在6个月左右，多肝V及
下腔V同时或相继受累。临床表现典型：肝大，肝 区痛，顽固腹水，半数以上有下肢水肿和多部位 深浅静脉迂曲扩张。下胸部及腰背部浅静脉怒张 等下腔静脉阻塞征为本病重要体征。
布加综合征诊断标准
布加综合征诊断标准
布加综合征（Buccal-Facial Syndrome）是一种罕见的遗传性疾病，主要特征是
面部和口腔区域的异常发育，患者通常表现为面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异常、语音障碍等症状。
由于该症状在临床上较为罕见，因此对其诊断标准的制定至关重要，有助于医生对患者进行准确的诊断和治疗。
布加综合征的诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 面部骨骼畸形，患者面部骨骼的发育异常是布加综合征的主要特征之一。
这
包括颧骨、颌骨、颏骨等部位的发育不良或畸形，导致面部外观异常。
2. 口腔畸形，布加综合征患者常常伴有口腔畸形，如唇裂、腭裂等，这些畸形
对患者的日常生活和饮食造成了一定程度的困扰。
3. 牙齿异常，布加综合征患者的牙齿发育也常常异常，包括牙齿的数量、大小、排列等方面的异常，这也是诊断该症的重要依据之一。
4. 语音障碍，由于面部和口腔的发育异常，布加综合征患者常常伴有语音障碍，表现为发音不清、口齿不清等症状。
在进行布加综合征的诊断时，医生需要综合患者的临床表现、影像学检查、遗
传学检查等多方面的信息，以确定患者是否符合布加综合征的诊断标准。
同时，需要排除其他导致类似症状的疾病，如唇腭裂等。
总的来说，布加综合征的诊断标准主要包括面部骨骼畸形、口腔畸形、牙齿异
常和语音障碍等方面的表现。
医生在诊断时应该综合考虑患者的临床表现和辅助检查结果，以确保准确诊断，并制定合理的治疗方案，提高患者的生活质量和健康水平。
布加综合征
编辑课件
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术后护理
5、并发症的观察及护理 A、急性心力衰竭：球囊扩张后大量瘀滞的血流突然回 流，加重了心理负担。因此，需严密观察患者的生命体 征，严格控制输液量及输液速度；如患者突然出现呼吸 困难、脉速、心悸、大汗、面色苍白、口吐粉红色痰， 应该立即给予氧气吸入，抬高床头和药物治疗。
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1、密切观察病情变化，定时观察血压、心率、呼吸变 化，卧床休息24小时，术后穿刺侧肢体保持4-6h伸直 制动，观察伤口有无渗血、渗液及伤口侧下肢的末梢血 运情况，观察术后双下肢肿胀程度及改善情况。
2、准确记录尿量，监测患者的腹围和体重。 3、遵医嘱按时用药，适量应用抗生素预防感染。 4、做好患者的饮食指导，鼓励进软食，禁止进食油炸、 坚硬、带刺的食物，保证热量供给。
下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础 上，常伴有乏力、气喘、心悸，双下肢水肿、 双下肢静脉曲张、溃疡、色素沉着。
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• 急性型：病程多在1 个月以内。此型患 者临床表现非常近似急性重型肝炎。骤 然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大 和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同 程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休 克或肝功能衰竭迅速死亡。
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• 亚急性型：病程在1 年以内。临床表现 最为典型，腹水是基本特征，见于90% 以上的患者，腹水增长迅速，持续存在， 多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、 肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、 下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在， 约有1/3 的患者出现黄疸和脾大。
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• 慢性型：病程可经历数月或数年，呈隐匿性起 病，开始仅表现为上腹不适或腹胀，随后逐渐 发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有 轻度黄疸。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲 张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病 人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向 自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色 色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足 踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布加氏综合征
布加氏综合征（Budd—C hia r i S yn d rome）就是以肝静脉与 /或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍月I起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群.因患者得临床表现复杂多样, 涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊.误治，故正确诊断得关键就是对木病得充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发口，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性.先天性与左肝与血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关『下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋口尿.抗凝血酶III缺乏、真性红细胞增多症.狼疮等自身免疫疾病与 I昂凝状态相关O1分型b布加氏综合征得分型方法很多，简单得分为两型，I型:膜性梗阻；II型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
S u giur a 1S则将其分为三型『I a :下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放；I b:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;II:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;III:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2诊断依据2.1b 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以2 0〜40岁多见，患者得症状与体征与病变部位.范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长『病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张朋脏肿大,肝脏淤血肿尢这与肝性门脉高压册脏硬化、萎缩变小不同. 晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力『凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌Bh尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征 2
发病机制
• 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血 汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉 高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝 静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻。本症 小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为 主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞 减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表 现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕 血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。
• 2．手术治疗：分为传统的手术治疗和微 创的介入治疗，根据不同病型采用不同的 方法。如有可能则首选介入性方法或介人 与手术联合法。根治性治疗显然为最佳治 疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉 高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针 对门脉高压及由其引起的并发症，其次才 是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯 体静脉回流障碍所致的不良后果。
检查：
• 主要表现为BSP异常潴留、碱性磷 酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋 白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不 升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋 白尿。
• 其它辅助检查： • 可做腹腔镜检查、B型超声波检 查。核素扫描、血管造影检查， 如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、 下腔静脉造影、选择性腹腔动脉 造影等。
病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日 本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴 HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和 少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜 相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭 窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于 膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～ 5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC 是IVC胚胎发育过程中的畸形。
布加氏综合征诊断标准
布加氏综合征诊断标准布加氏综合征是一种罕见的遗传性疾病，它主要影响心脏和眼睛。
该病以心脏的左心室肥厚和视网膜的颗粒状脉络膜萎缩为特征。
为了准确诊断布加氏综合征，以下是该病的诊断标准：心脏方面1. 实验证据：左心室壁厚度≥15mm或左心室质量指数≥132g/m2。
2. 临床证据：正常心电图或非特异性ST-T波异常，以及下列中至少一项：- 室性心动过速- 二度或三度房室传导阻滞- 左束支传导阻滞- 严重房性心动过缓3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
眼睛方面1. 实验证据：视网膜颗粒状脉络膜萎缩。
2. 临床证据：单侧或双侧病变，具有以下一项或多项：- 视力下降- 视野缩小（中央或边缘）- 马蹄形视野- 两眼视力明显不对称3. 遗传证据：HD基因的突变或家族中已确诊的布加氏综合征。
综合诊断1. 心脏和眼睛诊断符合布加氏综合征的标准。
2. 心脏具有诊断意义的表现，但是没有眼睛方面的证据，或者眼睛方面有诊断意义的表现，但是没有心脏方面的证据。
3. 心脏或眼睛具有可疑的表现，但是没有满足诊断标准的证据，需要进一步的检查和观察。
治疗方案当前，没有特效疗法可以治愈布加氏综合征。
治疗的主要方向是预防或减轻病情。
具体治疗方法包括：1. 心脏症状：药物治疗包括利尿剂、洋地黄、β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂等。
针对症状的手术治疗包括心脏移植、心脏监测器和心脏消融等。
2. 眼睛症状：对于涉及中心视力的视网膜视觉障碍，对早期治疗非常重要。
视力较差的患者需要使用辅助设备。
目前没有针对眼睛症状的特效药物治疗。
3. 如有必要，可能需要其他专科医生的会诊和协调治疗。
结论布加氏综合征是一种复杂的疾病，需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和遗传背景，制定合适的治疗方案，提高患者的生活质量。
未来，应进一步深入研究该病的发病机理和治疗方法，为患者提供更好的治疗和关爱。
布加氏综合征的严重程度是如何评估的？晋城博润微创外科医院来告诉你。
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布加氏综合征临床分期，分Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期这个期，我们中国科学的院士，也是我的老师，叫汪忠镐院士，他在20世纪90年代，经过上千例的病人，做出了一个分期，是为了手术治疗的效果，进行评价。
第Ⅰ（期）是根据病人的营养状况，比如又能吃又能喝，病人又能睡，也没有消瘦，这种情况正常。
比如说病人吃饭不好，无力，我们叫Ⅱ期，如果说病人消瘦得很厉害，叫Ⅲ期，又吃不了饭，肚子很大，只能躺在床上面了，叫Ⅳ期。
有几个指标，第一营养状况，第二是血浆白蛋白的含量，因为我们肝脏是合成白蛋白的场所，肝脏不合成了，它合成不了，合成减少了，证明这个机器的运转减慢了，以白蛋白的含量为标准。
我们说大于3.5克说明正常，3.5到3.0之间，我们属于Ⅱ期了，2.5到3.0之间属于Ⅲ期，小于2.0的话属于Ⅳ期，是晚期了，这是肝功能的指标。
胆红素的指标，血浆胆红素每高出30umol/L的话，依次向后面推一期。
还有个腹水的程度，肚子腹水的程度，这个凭感觉了，大夫的感觉去分期了。
轻度的腹水，病人没有感觉，只有B超，CT，才能发现轻度腹水。
正常的腹水，我们是有Ⅰ期，如果轻度的腹水没有感觉，CT，B超发现Ⅱ期，如果增多的腹水，自己能够看得见了，肚子都来回这么荡了，拍一下就那么荡来荡去的，这是Ⅲ期，如果说肚子整个鼓，比怀孕还厉害，上面的血管爆得很厉害，鼓起来，挺着一个大肚子，那就属于Ⅳ期。
这种状况主要是为了手术做评价，我们第Ⅰ期的手术效果是最好的，如果到晚期，到Ⅳ期，我们就不敢做手术了，大夫基本上放弃手术，为什么？因为他根本就耐受不了，我们要反复的把这个身体调到至少Ⅲ期以上，我们才给他做。
所以这个分期我们医生们自己心里面要有个底，对病人来说，当然越早期治疗越好，到晚期的话，我们开刀就不敢开刀了，所以只能早期治疗。
这就是我们临床上的分期，而且国际上面，都是以我们汪忠镐院士的分期为标准，所以在我们国家在治疗布加还是有发言权的。
布-加综合征二例漏诊
２ ２ 确诊 方 法 ．
① Ｓ Ｔ 是 确诊 Ｂ Ｓ的手段 之一 ， 对 于 ＣＡ Ｃ 但
ＳＴ Ｃ Ａ的结 果 应认 真 分析 ， 能 单 凭 管 腔 狭 窄 即 诊 断 Ｂ Ｓ 不 Ｃ。 本 组 Ｓ Ｔ 均提 示 下腔 静 脉 单 纯 狭 窄 ， 隔 膜 或 血 栓 形 成 ＣＡ 无 等 实质 性 密 度影 ， 无肝 内侧 支 循 环 形 成 。② 对 于 这 种 缺 乏 其 他 特征 的 单纯 静 脉 狭 窄 ， 断 Ｂ Ｓ应 更 为 慎 重 ， 其 是 诊 Ｃ 尤
的标 准方 法 。它 能 明确 病 变 性 质 、 阻 程 度 和 侧 支 循 环情 梗 况 ， 在造 影 同 时进 行 球 囊 导 管 扩 张 术 和 内 支 架 置 入 术 ， 且 诊 治兼 得 ， 点是 有创 且 费 用 较 高 。本 组 均 经 下 腔 静 脉及 缺
［ ］ 何东 方． 谱 多普 勒 超声 在 布一 综 合征 诊 断 中 的价 值 ４ 频 加
为细胞 数 及 蛋 白含 量 均 低 的漏 出液 ， 为渗 出液 ， 胞 数 ３例 细
及 蛋 白含 量 均高于 正 常 。
肝静 脉 Ｄ Ａ排 除 Ｂ Ｓ Ｓ Ｃ。
参 考 文献 ：
［］ 岳峰 ， 婕 ， 敦． ． 综 合 征 ２ １ 刘 沈 布 加 ６例 分 析 ［ ］ 河 南 科 技 Ｊ． 大学学报 （ 医学 版 ） ２０ ，３ １ ：１ ． ，０ ５ ２ （ ）４ ４２ ［ ］ 韩 东 明 ， 玉 侠 ， 清 华 ， ． 维 动 态 增 强 ＭＲ 与 Ｓ Ｔ ２ 李 王 等 三 Ａ ＣＡ 在 Ｂ ｄ ．ｈａｉ 合 征 诊 断 中 的 价 值 ［ ］ 新 乡 医 学 院 学 ｕ ｄＣ ｉｒ综 Ｊ．
布加氏综合征会出现哪些不良反应
布加氏综合征会出现哪些不良反应关于《布加氏综合征会出现哪些不良反应》，是我们特意为大家整理的，希望对大家有所帮助。
大家的人体是非常容易被多种多样病症困惑的，许多病症的出現都是给人的身体导致巨大的影响，布加氏综合症是一种常见疾病，大部分会产生在西方国家地域，由于血液的汇集情况，造成肝脏主动脉的产生，因此会造成腔静脉阻塞，造成血液没法一切正常商品流通，这类病尽管少见，但是却会产生在很多新生儿的身上，乃至可能在胚胎发育过程的全过程中慢慢出現，不良影响能够说成非常大的，也有可能会影响性命，因此当出現这类病症后，要第一时间接纳医治，防止水准持续加剧。
血液高凝情况和先天生长发育出现异常是布加氏综合症最普遍的病发原因。
在欧美国家，大部分布加氏综合症是由于血液高凝情况，造成了肝静脉血栓形成。
经常不涉及到下腔静脉，或是是因为肿胀的肝脏被压迫了下腔静脉，继发性了下腔静脉狭小或阻塞。
包含我国以内的东方国家，则下列腔静脉生长发育出现异常主导。
先天下腔静脉生长发育出现异常是在胚胎发育过程全过程中产生的，能够简易详细介绍以下。
在胚胎发育过程全过程中，心下静脉往下生长发育，肝总静脉往上生长发育，然后心下静脉和肝总静脉联接互通，变成下腔静脉。
假如由于某类原因二者生长发育到一定环节就终止了，便会造成下腔静脉不连或联接不全。
大部分生长发育出现异常是膈膜型的，或蹼状，或筛状，或薄膜状。
它是在胚胎发育过程全过程中，心下静脉和肝总静脉不久触碰，都还没彻底互通的結果。
自然血液高凝情况也是原因之一。
一部分患者便是肝静脉内血栓形成造成的，静脉血栓还可以拓展到下腔静脉，产生肝静脉和下腔静脉堵塞。
别的原因还可以造成布加氏综合症，但较罕见。
无论布加氏综合症是啥原因造成的，都能够出現2组病症。
其一便是下肢静脉曲张。
其二是肝静脉堵塞造成的病症，跟门静脉髙压症同样。
此外也有胸骨、腹腔和腰背部的浅静脉曲张，这是由于下腔静脉堵塞，静脉血没法从下腔静脉流回到右心房，导致胸、腹腔及其腰背部皮下组织浅静脉扩大和曲张，以一部分偿还下腔静脉的流回，使下肢的静脉血从扩大和曲张的胸骨、腹腔及其腰背部皮下组织浅静脉绕道到上腔静脉，再流回到右心房的結。
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布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
2.2 辅助检查2.2.1 实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。
晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。
2.2.2 多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。
检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。
另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。
超声的“实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。
2.2.3 CT CT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂（gastrografin）。
其重要的影像为:（1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。
（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-shaped）高密度区，周围密度稍低。
（3）肝静脉不显影。
其他发现还有:肝实质密度不均（与血流速度减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。
CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。
同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。
2.2.4 MRI MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应”（flow void phenomenon）使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。
MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。
尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。
其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。
2.2.5 核医学检查99m Tc肝脾扫描，早期病人显示:密度不均，有肿大肝脏，腹水。
晚期病变扫描提示:左、右肝活性降低，尾叶增大，可出现局部热区（hot spot）。
核素检查的结果并不特异，不能作为诊断的标准。
随着多普勒超声、CT、MRI等非创作性检查的普及和完善，核素扫描有被取代的趋势，临床应用越来越少。
2.2.6 血管造影血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。
同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。
造影可见:（1）下腔静脉:肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。
双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管）可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。
侧支循环开放;（2）肝静脉:选择性造影出现特征性的蜘蛛网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻;（3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬;（4）肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。
下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2 O左右。
梗阻近端及上腔静脉压力甚低。
手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。
当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影（percrtaneo us transhepatic venography PTHV）。
由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。
PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。
血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。
2.2.7 经皮肝活检粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均十分重要。
以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。
因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。
治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。
CT、超声引导穿刺可更好的定位。
镜下典型的组织学改变为:中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为:中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为:肝细胞萎缩，广泛纤维化。
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是由肝静脉和/或开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症或/和下腔静脉高压症。
一分型：A：下腔静脉局限性狭窄或闭塞型；B：弥漫性狭窄或阻塞型；C：肝静脉型．二临床表现①门脉高压：上腹部或肝区疼痛，肝脾肿大，腹水，上消化道出血等。
②下腔静脉高压：下肢水肿和静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡，侧胸腹壁和腰部上行性浅静脉曲张等。
③伴随症状：女性性功能减退，月经紊乱不孕；男性性欲减退，阳瘘，会阴部或精索静脉曲张三、诊断及辅助检查有门脉高压表现并伴有胸腹壁特别是腰背部及双下肢静脉曲张应高度怀疑本病；彩超是重要的非创伤性检查手段，诊断符合率达95%以上；DSA下腔静脉造影是诊断BCS的金标准。
鉴别诊断:与肝炎后肝硬化鉴别有急性－慢性肝炎－肝硬化病史；乙肝或丙肝抗原阳性；无短期内大量腹水；胸腹壁静脉曲张呈放射状，无侧胸壁静脉曲张；无双下肢静脉曲张或肿胀四、BCS的外科治疗治疗原则能同时缓解门静脉和下肢静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症；目前首选介入或介入与手术联合法。
手术方法大致分为六类①间接减压术；②断流术；③促进侧支循环手术；④直接减压术；⑤病变根治性切除手术；⑥肝移植术一）介入治疗1．经皮下腔静脉破膜，球囊导管扩张，内置支架术适应症：下腔静脉隔膜或短段病变型，下腔静脉无血栓。
禁忌症：下腔静脉主干广泛性狭窄或阻塞。
下腔静脉远端有血栓。
由肝尾状叶肥大所致的假性下腔静脉狭窄。
手术方法：Seldinger技术自股静脉插管，穿破阻塞或通过狭窄，以20～30mm 内径球囊的特制导管，对病变施行扩张。
若扩张后有回缩现象应最大程度扩张后放置内经合适的支架2．经皮肝静脉破膜扩张内置支架术适应症：肝静脉隔膜或短段狭窄，闭塞。
禁忌症：肝静脉广泛性狭窄或闭塞手术方法：透视下穿刺一主肝静脉（多选肝右静脉）阻塞段远心端扩张部。
送入导丝及7F或8F导管鞘，然后以超硬导丝硬头破膜并以球囊扩张肝静脉病变部置入ф10～15mm的支架二）直视下根治术1．单纯隔膜切除术适用于不伴有下腔静脉狭窄的隔膜型，介入治疗失败的或隔膜下方有大块血栓而手术的病人。
下腔静脉最窄处直径应>16mm。
手术方法：经右胸第6肋间标准胸切口进胸，切开心包，控制下腔静脉右心房入口处，游离病变段下腔静脉切开之，以球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除隔膜，直接缝合下腔静脉。
2．病变切开,下腔静脉扩大成形术：适应症：伴有明显狭窄的隔膜型或短段闭塞型。
禁忌症：下腔静脉狭窄>10cm，全段下腔静脉狭窄，节段性下腔静脉狭窄手术方法：开胸和下腔静脉游离同单纯隔膜切除术。
一般心包片(人造血管补片)大小要超过矫正病变范围4～6mm，使血管成形后保持病变处下腔静脉内径15mm～20mm，HV出口内径8mm～10mm。
3．下腔静脉病变段切除，人工血管原位移植术适用于下腔静脉短段闭塞型手术方法：右胸第6肋间标准胸切口，控制下腔静脉右心房入口处，游离下腔静脉，于闭塞处下方2～3cm正常下腔静脉处切开，插入球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除病变下腔静脉，人工血管，ф16mm，长4～6cm，分别与远切端及下腔静脉的右心房入口处行端-端吻合4．肝静脉病变段切除，肝静脉流出道扩大成形，肝静脉开口至下腔静脉的右心房入口处行人工血管原位移植术：适应症：下腔静脉长段闭塞伴肝静脉主干短段闭塞型手术方法：入路同前，向下游离至闭塞的右肝静脉与下腔静脉汇合处，显露闭塞段及其远端扩张的肝静脉1～2cm，切除闭塞的肝静脉主干及其上方的下腔静脉，将肝静脉开口切开扩大与膈肌缝合，形成一光滑的流出道，ф12mm，长4～7cm，人工血管分别与肝静脉开口及下腔静脉右心房入口处行端端吻合。
（三）间接转流减压术1．肠房转流术适应症：下腔静脉短段病变而有血栓者或肝静脉病变，下腔静脉长段病变者。
手术方法：中上腹部正中切开进腹于Treitz韧带右侧显露肠系膜上静脉起始段约4～6cm。
取右侧第4肋间前外侧切口开胸，切开心包充分显露右心房。
取ePTFE带外支撑环人造血管ф14～16mm，长度>30cm，与肠系膜上静脉及右心房作端侧吻合。