布加综合征的病理及分型
布加氏综合征
布加氏综合征(Ｂudｄ—ＣｈiaｒｉＳynｄrome)就是以肝静脉与／或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍,引起门静脉高压,导致肝细胞充血坏死为病理基础得临床症候群、因患者得临床表现复杂多样,涉及相关专业较多,临床上容易造成误诊、误治,故正确诊断得关键就是对本病得充分认识,凡有门静脉高压表现,伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白,静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低得患者均应考虑布加氏综合征得存在。
布加氏综合征可分为先天性与获得性、先天性与左肝与血管胚胎形成期,下腔静脉肝段联接右肝与心通道失败,未能建立起流入右心耳得正常通道有关,下腔静脉与/或肝静脉被覆盖上皮细胞得纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病与高凝状态相关。
1 分型ﻫ布加氏综合征得分型方法很多,简单得分为两型,Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sｕgiurａ'Ｓ则将其分为三型,Ⅰａ:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2.1临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年2 诊断依据ﻫ龄,以2０～40岁多见,患者得症状与体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长,病变位置较固定,常位于下腔静脉与右心耳联结处,并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡,胸壁、腹壁、后背静脉曲张,血流方向为头向血流,腹水,右上腹胀痛不适,食道静脉曲张,脾脏肿大,肝脏淤血肿大,这与肝性门脉高压,肝脏硬化、萎缩变小不同、晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力,凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉,可出现少尿,肌酐、尿素氮增高等肾功能不全得表现。
布加综合征
• 下腔静脉阻塞者表现：在肝静脉阻塞基础 上，常伴有下肢水肿，色素沉着，下肢静 脉曲张，下肢溃疡。
临床表现
• 病变波及肾静脉者表现：蛋白尿，血尿， 甚至发展为肾病综合征。 • 心脏储备功能不足：乏力，心悸，气促。
临床分型（阻塞部位）
• Ⅰa型：下腔静脉膜性阻塞（MOVC），膜 下无血栓，主肝静脉（MHVs）通畅或部 分通畅。 • Ⅰb型：MOVC，膜下有附壁血栓，MHVs 通畅或部分通畅。 • Ⅱ型：下腔静脉（IVC）节段性狭窄， MHVs节段性闭塞。 • Ⅲa型：IVC节段性闭塞（＜2cm），MHVs 闭塞，肝右后下静脉代偿扩张。
诊断与鉴别诊断
• • • • • 病史 症状与体征 实验室检查 彩超（前哨检查） 血管造影（金标准）
• 本病应与肝炎、肝硬化、肝小静脉闭塞病 等疾病相鉴别。
BCS与肝硬化
• BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。 • BCS大多没有急性肝炎病史。 • 体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬 化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引 流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和 腰背部出现竖链状静脉曲张，下肢水肿伴有溃疡 形成，色素沉着或静脉曲张。 • 肝静脉和或下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。
定义
发生在肝脏与右心房之间的肝静脉和（或） 下 腔静脉阻塞及其所产生的相应的临床表现。
病因
• 血管外的压迫：多为临近门脉的恶性肿瘤，少见 的有肝包虫囊肿、阿米巴病、梅毒肉芽肿等。 • 血管腔内赘生物：主要来自肾、肾上腺、肝脏的 恶性肿瘤，偶有下腔静脉平滑肌瘤或侵及下腔静 脉的心耳肿瘤。 • 膜形成或狭窄。 • 血栓形成：见于真性红细胞增多症、阵发性夜间 血红蛋白尿、口服避孕药、妊娠、外伤、炎症性 肠病、HBV感染等。 • 特发性。
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
布加氏综合征的治疗-
肠房转流术
术后6个月
例3：肠腔转流术
刘XX、女、38岁，间断呕血、黑便1年半，诊断为布加氏综合征
肠腔转流术
对于肝静脉阻塞
的布加综合征， 以12～14mm 内径的PTFE带 环人工血管施行 肠腔转流术，常 可获得良好的效 果。图9示C形 转流术后21年。
图9 肠腔转流后造影所见：人工血管形成 自然的C字形转折，管腔通畅，血流逆肝
二、病因
1. 先天性因素 2. 高凝和高粘状态 3. 毒素 4. 腔内非血栓性阻塞 5. 外源性压迫 6. 血管壁病变 7. 横膈因素与腹部创伤 8.其他和病因不明的
三、病理与病理生理
BCS的主要病理生理变化为肝静脉回流障碍， 压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩 张、淤血。
在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入 肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性 腹水。
脾门静脉造影亦有助于了解门静脉，尤其是脾静脉 状况。
B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段， 准确率达90%以上。B超可在健康检查时发现早期 布加氏综合征。
CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV静 脉血管造影可了解门静脉系统、肝静脉和下腔静脉 的病变情况。
鉴别诊断
腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特 征之一。
晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化 吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如柴，腹大如 鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营 养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。
终末期病人恶液质状态
五、诊断
有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及 双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。进一 步明确诊断可借助以下辅助检查。
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
布加综合征疾病分型
布加综合征依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。
可分为急性型、亚急性型和慢性型。
急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。
多始于肝静脉出口部，血栓可急剧繁衍到下腔静脉。
起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。
暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。
腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。
亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为Budd-Chiari综合征区别于其他疾病的重要特征。
黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。
不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。
如腹压升至25cmH2O 和50cmH2O 时，则分别出现少尿和无尿。
胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。
慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。
虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。
尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。
食管静脉曲张常不能引起患者注意，多在突发呕血、黑便或发现脾脏肿大而就医时，经内镜或X 线造影才被证实。
此型病人肝肿大多不如亚急性者明显，且多为半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多为中等程度，很少出现象肝内型门脉高压症时的巨脾。
布加综合征 2
发病机制
• 肝静脉属于门静脉系统。正常人70%的脾静脉血 汇入门静脉。有三方面的病理生理可以形成门脉 高压征：①静脉炎或血栓形成；②肝硬化；③肝 静脉或其主干和（或）下腔静脉肝段梗阻。本症 小儿患者以先天性肝静脉狭窄、肝静脉内膜炎为 主要病变。可继发脾功能亢进往往出现全血细胞 减少、皮肤黏膜出血骨髓增生等脾功能亢进的表 现。肝内和肝外两型门脉高压的共同特点为，呕 血（上消化道出血）、脾脏肿大和腹水。
• 2．手术治疗：分为传统的手术治疗和微 创的介入治疗，根据不同病型采用不同的 方法。如有可能则首选介入性方法或介人 与手术联合法。根治性治疗显然为最佳治 疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉 高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针 对门脉高压及由其引起的并发症，其次才 是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯 体静脉回流障碍所致的不良后果。
检查：
• 主要表现为BSP异常潴留、碱性磷 酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋 白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不 升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋 白尿。
• 其它辅助检查： • 可做腹腔镜检查、B型超声波检 查。核素扫描、血管造影检查， 如肝静脉造影经皮的肝静脉造影、 下腔静脉造影、选择性腹腔动脉 造影等。
病因、病理及分型
• 一、病因
①原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、 闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日 本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴 HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和 少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜 相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭 窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于 膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～ 5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC 是IVC胚胎发育过程中的畸形。
布加氏综合征完整版本
布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。
因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。
布加氏综合征可分为先天性和获得性。
先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。
获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。
1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。
Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。
2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。
下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。
临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。
晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。
严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。
少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。
布加综合征介入诊疗规范的专家共识(全文)
布加综合征介入诊疗规范的专家共识（全文）布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)的最初定义为由肝静脉阻塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和(或)其开口以上的下腔静脉阻塞所导致的门静脉和(或)下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房汇合处的任何部位的肝静脉流出道阻塞。
布加综合征(BCS)分型：目前比较公认的分型为肝静脉阻塞型、下腔静脉阻塞型和混合型3种类型。
我国于20世纪60年代始有布加综合征(BCS)的病例报道；20世纪90年代后，随着医学影像检査方法的不断改进和诊断水平的提高,国内大组病例(＞100例)报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
布加综合征的发生与多种因素有关,但确切病因至今仍不明确。
布加综合征(BCS)的治疗经历了由外科手术向介入治疗转变的过程,目前介入治疗已成为布加综合征(BCS)的首选治疗方法,但尚无统一的介入治疗规范和疗效评价体系。
为了规范介入治疗方法，减少并发症和统一疗效评价标准,经相关专家多次讨论，达成以下共识，希望对布加综合征(BCS)的介入治疗起到规范和指导作用。
本共识中所指布加综合征(BCS)为原发性布加综合征(BCS)。
因本共识是相关专家结合自己的临床经验和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观察结果资料的支持，因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三部分。
术前诊断一、临床主要表现1.肝静脉阻塞的临床表现:主要表现为腹胀、腹痛、黄疸、肝脾肿大、顽固性腹水、脾功能亢进、消化道出血等门静脉高压的症状和体征。
2.下腔静脉阻塞的临床表现:主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素沉着、单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排除单侧或双侧髂静脉阻塞和深静脉血栓形成者；躯干出现纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉阻塞的特征性表现之一。
布加综合征医学课件
布加综合征的影像学诊断1概述2病因1.2.3.恶性肿瘤浸润4.血管外压迫5.3病理生理正常肝组织（HE,X400）布加肝组织（HEX400）4临床表现胸腹壁静脉曲张下肢水肿5超声检查方法◆◆6超声诊断腔扩张肝大，尾叶为著肝硬化及门静脉高压征象血管腔内血栓或癌栓 78超声诊断PW ：至反向。
91011超声分型Ⅲ下腔静脉阻塞伴血栓形成肝静脉阻塞型Ⅰ肝静脉局限性阻塞Ⅱ肝静脉广泛性阻塞Ⅲ肝静脉和副肝静脉阻塞混合性阻塞型Ⅰ下腔静脉和肝静脉阻塞Ⅱ下腔静脉和肝静脉阻塞伴副肝静脉代偿121.2.匀,,周边密度较低,延迟后呈等密度改变;此为较具特征性表现。
3.肝静脉不强化4.,腹壁两侧及前方可见多个增粗的血管断面5.病程后期肝硬化改变,压征象。
6.可有肝脏再生结节。
鉴别诊断右心衰竭下肢静脉曲张其他原因的腹水15治疗内科治疗 利尿剂抗凝剂全身溶栓基础血液病的治疗外科治疗 门腔分流术（PCS ）肠腔分流术（MCS ） 肝移植16◆◆慢性型肝内形成大的再生结节，CT节，直径1cm以上者中央常有纤维瘢痕。
继发性BCS 。
19◆◆1、小肝静脉广泛性阻塞◆2、大肝静脉阻塞⑴红细胞增多症和骨髓异常增多症◆ ⑵抗磷脂综合症⑶口服避孕药和妊娠⑷PNH －阵发性睡眠性血红蛋白尿症⑹血小板活化 20增强扫描◆门脉出现逆流，因而强化缓慢◆21◆血流增加，出现尾叶肥大）◆隔膜 不容易诊断，但是CDFI,可看到花彩血流22。
布加综合征
巴德吉亚利综合征巴德吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)(简称布加综合征)是指肝后段下腔静脉或(和)肝静脉狭窄或完全闭塞的病变。
临床上主要表现为肝脾大,进行性肝功能损害和大量腹水,严重患者可有上消化道出血、呕血和黑便,晚期患者均并发肝硬化。
1845年George Budd首先报道了原发性肝静脉阻塞的综合征,此后Hans Chiari又报道了肝静脉内膜炎性闭塞征1878年Osler首次报道下腔静脉纤维性阻塞性门静脉高压症。
此后医学家们将这些类型的肝后性门静脉高压的疾病命名为Budd-Chiari syndrome。
【病因】病因仍不十分清楚。
在亚洲国家中,最常见的原因是先天性因素所致的下腔静脉近心端或肝静脉入下腔静脉入口处形成完全性或不完全性隔膜而引起的阻塞。
在欧美国家,该病多由下腔静脉或肝静脉的血栓形成引起,并以单纯肝静脉阻塞为主。
另外,周围结构的外源性压迫也可导致该病,如肝癌、肾和肾上腺肿瘤、腔静脉内皮瘤、平滑肌肉瘤。
近年的研究发现,该病患者中至少有35％的病例合并有易栓性疾病,如骨髓增生性疾病,白塞病,红细胞增多症,抗心磷脂抗体综合征,阵发性夜间血红蛋白尿,因子ⅤLeiden突变,蛋白S、蛋白C缺乏,妊娠,口服避孕药等。
【病理生理】肝静脉回流受阻,肝淤血。
肝静脉压力增高,肝血窦亦出现淤血,淋巴液回流严重受限,腹腔形成腹水。
此种腹水蛋白含量高。
门静脉压力增高,脾大和脾功能亢进,并发食管胃底静脉曲张破裂出血和肝性脑病等一系列门静脉高压症的表现。
肝功能损害出现一般较晚。
早期可有蛋白合成障碍和凝血酶原时间延长。
晚期患者因顽固腹水、恶病质、消化道出血、肝性脑病等可导致患者死亡。
由于长期回心血量明显减少,心脏缩小。
下腔静脉严重狭窄或闭塞者,出现双下肢肿胀、盆腔淤血等下腔静脉高压症候群。
【病理分型】根据病理性质、病变的部位和范围等可有各种方法的病理分型。
作者认为病理分型不宜过分复杂,以有利于指导诊断和治疗为原则,大致可分为如下三型:1.下腔静脉局限狭窄或阻塞型此型最为常见,病变主要在下腔静脉的近心端。
布加综合征分型及治疗方式的选择
专业的血管病医疗服务平台 /布加综合征（BCS）目前分型种类繁多，但临床实用性不强，推荐采用简单分型，即分为肝静脉型、下腔静脉型及混合型，根据血管病变特点制定个体手术治疗方案。
在中国，BCS以下腔静脉肝静脉同时阻塞的混合型最多见，肝静脉阻塞而下腔静脉通畅的肝静脉型次之，单纯下腔静脉阻塞较少见。
下腔静脉病变以膜性阻塞多见、短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，均可合并血栓形成。
肝静脉病变以膜性阻塞多见，短节段闭塞次之，长节段闭塞少见，亦可合并血栓形成。
在治疗方面，由于病变以膜性病变与短节段性为主，多采用腔内介入治疗，手术方式包括球囊扩张，必要时内支架置入，对于广泛肝静脉闭塞者可行TIPS治疗。
在欧美国家，BCS以高凝状态导致肝静脉血栓形成所致的肝静脉血液回流障碍多见，下腔静脉阻塞少见。
病变的肝静脉为血栓形成，而无合并阻塞隔膜形成，与我国病变类型有明显差别。
在治疗方面，2009年5月美国肝病研究协会更新了BCS的治疗指南，提出了一个旨在减小侵入性的治疗策略，根据需要再行进一步的治疗。
1. 所有BCS的患者先行内科保守治疗，包括抗凝(无抗凝禁忌征者)及病因及症状性门脉高压的治疗;2. 对于肝静脉或下腔静脉的膜性或短段狭窄或闭塞性病变应积极行球囊扩张或必要时的支架植入;3. 对于不适合开通治疗或开通治疗效果不佳者，可考虑行TIPS治疗;4. TIPS治疗失败者，最终可慎重考虑肝移植。
随着影像医学、介入技术与器械的发展，腔内介入治疗因微创、操作简单、安全性高、并发症低、可重复强等优点已经成为BCS首选的治疗方式。
对于介入治疗失败及各种原因不宜行介入治疗者，或术后多次复发患者可行外科手术治疗。
汪忠镐院士发明的多种沿用至今的门腔转流术式，随访数据显示仍有很好的疗效，对复杂危重的BCS患者仍是有效的治疗方案之一。
布加综合征的分型及介入诊断技术
布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。
下面让我们来了解一下布加综合征的分型及介入诊断技术分型Ⅰ型，肝静脉阻塞型:约占10%～20%，肝静脉压达3.0～5.5kPa,肝静脉回流障碍，肝淤血增大。
(本人对25例BCS进行总结：肝静脉阻塞12例，占45% ，本组病例全部来自河南、山东、江苏一带，可能与全国、世界其他国家病例发病机理不同所致)Ⅰa型，主肝静脉梗阻，远心端扩张，占80%以上。
Ⅰb型，主肝静脉广泛性狭窄或闭塞，占10%左右。
Ⅱ型: 下腔静脉阻塞，约占50%～70%，本型主要为肝段下腔静脉阻塞，而主肝静脉一支以上通畅或副肝静脉代偿扩张及肝内小静脉扩张，侧支循环形成。
Ⅲ型: 肝、下腔静脉阻塞型，约占20%～30%。
Ⅳ型: 肝内小静脉闭塞，少见。
介入诊疗技术：布加氏综合征(BCS)血管成形术主要是下腔静脉(IVC)成形术和肝静脉(HV)成形术，在做下腔静脉和肝静脉开通之前一定要切记：多位置造影确定无大块血栓存在再去开通血管，如果有大块血栓存在要先置管溶栓治疗，融不掉的血栓进行支架置入覆盖、固定血栓，以防止急性大面积肺梗塞。
HV成形术：一般情况下认为整个肝脏只要有一支主肝静脉或副肝静脉通畅即可满足整个肝脏血液回流。
1. 经IVC途径HV成形术：经IVC入路是用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此方法仅在少数主肝静脉狭窄或开口处隔膜薄弱者适用。
因HV和IVC的夹角较小导丝硬头或破膜针无法送抵破膜点或破膜成功后球囊无法沿导丝通过狭窄段。
2. 经上腔静脉HV成形术：经上腔静脉入路用破膜针逆行HV狭窄、闭塞段破膜之后球囊扩张或(和)支架置入术。
此途径可使导丝通过夹角增大，球囊便于跟进通过狭窄段，但也有缺点，如果该病人合并有IVC闭塞，近心端较短，破膜针较难支撑，使破膜方向控制和刺入难度加大，甚至可造成针尖反弹而损伤心房壁。
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一) 肝脏病理变化
1，以肝静脉完全性阻塞或伴有肝段下腔静脉节段性阻塞者，肝脏急剧肿大，表现光滑，边缘变纯，呈紫色或紫黑色，伴有血浆流入肝淋巴间隙，再经肝包膜涌入腹腔形成大量腹水，组织学检查可见肝窦扩张，淤血，中央型肝细胞萎缩，坏死，出血，淋巴管及肝小叶静脉扩张，血细胞进入Disse间隙。
2，隔膜型病变多伴有部分肝静脉开放，临床上多呈慢性经过。
肝脏渐硬化，尾状叶增大为其特征之一。
肝表面可呈现紫红色，其间可见弥蔓的粟粒结节。
至晚期，肝硬化更为明显，右叶可出现萎缩，镜下可见小叶中央区纤维变性，而左叶特别是尾叶呈代偿性肥大，脾脏日渐肿大，但多为轻度或中度肿大，腹水减少或处于相对稳定状态，巨脾则少见。
二) 阻塞病变的性质
1，纤维隔膜型隔膜多为周边厚中心菲薄，厚度1-5mm不等，多呈天幕状或僧帽状，有的中央有孔，呈砂漏或筛状。
隔膜由纤维结缔组织和很少弹性纤维构成，表面由内皮细胞覆盖。
有时隔膜下可有新的血栓形成。
2，血栓型血栓大小不一，形态各异，可分辨出头，体，尾部。
头部为白血栓，顶部被覆盖隔膜，体尾部无明显界限，但尾部多为经血栓，亦有完全机化成为纤维条索者，或游离于下腔静脉内或附着于下腔脉壁，表面可由内皮细胞覆盖。
3，纤维瘢痕型下腔静脉被机化血栓所充填，下腔静脉增厚，其管腔狭窄几近闭塞。
三) 侧支循环
1，肝内侧支循环急性期肝内很少侧支循环，慢性期各静脉引流区可形成侧支循环，影像学检查可发现肝内“蛛网征”。
当肝静脉血液流出受阻后，门管区短路开放，门静脉可成为肝脏静脉血液的流出道，另外，部分肝静脉血流可经肝被膜血管流入心包隔静脉，再经上腔胸脉注入心脏。
2，肝外侧支循环肝静脉是肝血流的唯一正常流出道。
当肝静脉阻塞后，门静脉出现逆流，成为肝血流的流出道，门静脉系统压力升高，出现门—奇静脉及门—体静脉及其他吻合处出现“自然分流”。
当下腔静脉受阻后，其血流可经
肾静脉---肾上腺静脉----腰升静脉流入奇静脉和半奇静脉而入上腔静脉，胸腹壁怒张的深，浅静脉也成为下腔静脉血液流入上腔静脉的通道。
四) 阻塞类型
依据阻塞病变的性质，部位，范围和程度的不同，布加综合征有不的分类，临床常用的分类
Ia IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下无血栓形成
Ib IVC膜性阻塞，主要肝静脉至少一支通畅，膜下有血栓形成
II IVC节段狭窄，主要肝静脉阻塞
IIIa IVC节段闭塞(<2cm),主要肝静脉部分阻塞
IIIb IVC节段闭塞(>=2cm)主要肝静脉完全阻塞
IV 以上任何一类型伴上腔静脉受累者。