生物学氨基酸的分解代谢

延胡索酸
瓜氨 酸
鸟氨酸 氨甲酰磷酸
2.5 α-酮酸的代谢
α-酮酸的三个去路： 合成非必需氨基酸 转变成糖和脂类 氧化供能
氨基酸碳骨架的氧化
糖
脂肪
丙氨酸
丝氨酸
苏氨酸
Ala Cys Gly
Ser Thr 丙Trp酮酸
甘氨酸
半胱氨酸 Ile Le u Trp
磷酸丙糖 PEP
丙乙酮酰酸CoA
乙 酰 -CoA
胰蛋白酶原 肠激酶
胰蛋白酶
糜蛋白酶原 糜蛋白酶 羧肽酶原A及B
弹性蛋白酶原 弹性蛋白酶 羧肽酶A及B
体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
脱氨基作用
脱羧基作用 CO2 + 胺
1.3 氨基酸代谢概况
2 氨基酸的分解代谢
氨基酸分解代谢 脱羧基 → CO2 + 胺 脱氨基 → NH3 + α-酮酸
2.1 氨基酸的脱羧基作用
甘油
脂肪酸
苯丙氨酸
酪氨酸
乙酰乙酰CoA
亮氨酸
乙 酰 乙 酰 -CoA 赖酮氨体酸 色氨酸
草草酰酰乙乙酸酸
天冬氨酸Asp Asn 天冬酰胺
Phe Tyr 延延胡胡索索酸酸
cTTyCCcAlAe
柠柠檬檬酸酸
Le u Lys Phe Tyr Trp
α-酮- 酮戊戊二二酸酸
谷氨酸 Glu
精氨酸 组氨酸 谷氨酰胺 脯氨酸
合成过程分为四步：
线粒体内
氨甲酰磷酸的生成 瓜氨酸的生成
细胞质中 精氨酸的生成 精氨酸的水解
①氨甲酰磷酸的生成
肝细胞线粒体
调控步骤 别构激活剂：N-乙酰谷氨酸：(AGA)
N-乙酰谷氨酸合酶
乙酰CoA+谷氨酸
AGA
② 瓜氨酸的生成
线粒体 鸟氨酸：细胞液→线粒体
鸟氨酸氨甲酰基转移 酶
氨的转运
脑、肌肉→肝或肾：转运氨
无毒 迅速解除氨毒、氨的储藏及运输
谷氨酰胺的运氨作用
谷氨酸
谷氨酸 尿素循环
谷氨酰胺 合成酶
谷氨酰胺酶
谷氨酰胺
谷氨酰胺
肌肉中NH3的转运
肌肉 葡
蛋白质 萄
葡
糖
萄
糖
氨基酸 糖
酵
肌 NH3
解
血
肉
液
谷氨酸 丙酮酸
葡萄糖 尿素
糖 异 生
丙酮酸
尿素循环
NH3 谷氨酸 肝
转氨基作用的机制：
氨基酸 α-酮酸
磷酸吡哆醛 转氨酶
磷酸吡哆胺
谷氨酸 α-酮戊二酸
重要的转氨酶：
谷丙转氨酶（ＧＰＴ） 丙氨酸氨基转移酶 ALT ）
谷草转氨酶（ＧGＴ） 天冬氨酸氨基转移酶（ AST ）
⑵ 氧化脱氨基作用
⑶ 其他脱氨基作用
氨基酸氧化酶
⑷ 联合脱氨基作用
① 转氨基偶联氧化脱氨基作用
α-酮戊 二酸
氨基酸
谷氨酸 α-酮酸
苹果酸
能量计算
每生成1分子尿素，需水解3分子ATP中的4 个高能磷酸键。
2ATP——氨甲酰磷酸的生成； 1ATP——精氨酸代琥珀酸的生成
2个高能磷酸键
尿素生成的意义
每形成1分子尿素，可清除2NH3和1 CO2 。 减除氨对动物机体的毒性； 减少体内CO2溶于血液所产生的酸性。
（OCT）
③ 精氨酸的生成
反应分两步： A 瓜氨酸进入细胞液
消耗两个高能磷酸键
B
④ 精氨酸的水解
CO2 + NH3 + H2O
尿
2ATP
N-乙酰谷氨酸
素
2ADP+Pi
氨甲酰磷酸
Pi 线粒体
循 环
鸟氨酸
瓜氨酸
鸟氨酸
尿素
细胞 液
瓜氨酸
ATP
AMP + PPi
天冬氨酸
精氨酸
精氨琥珀酸 草酰乙酸
延胡索酸
② 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环
腺苷酸代琥
氨
α-酮戊
珀酸合成酶
基
二酸
天冬氨酸
酸
转 氨 酶
转 氨 酶
1
2
腺苷酸 代琥珀酸
谷氨酸 α-酮酸
草酰乙酸 苹果酸
延胡索酸
次黄嘌呤 核苷酸
(IMP)
NH3 腺苷酸 脱氢酶
H2O
腺嘌呤 核苷酸
(AMP)
2.3 氨的去路
① 转运：无毒的谷氨酰胺 ② 排出：尿素（哺乳动物）、尿酸（禽类）或氨 ③ 合成非必需氨基酸、嘌呤、嘧啶
RCH2 COOH
NH2
氨基酸
氨氨基基酸酸脱脱羧羧酶酶
磷（酸P吡LP哆）醛
RCH2NH2 + CO2
一级胺
P308
2.2 氨基酸的脱氨基作用
脱氨基 → NH3 + α-酮酸
氨基酸
CO2+H2O+ATP 糖或脂肪→贮存
脱氨基方式
转氨基作用 氧化脱氨基 其他脱氨基作用 联合脱氨基
⑴ 转氨基作用
反应可逆 除lys、pro、羟脯氨酸外 转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶
生糖氨基酸
在动物体内经代谢可以转变成葡萄糖的氨 基酸。
代谢产物：丙酮酸、 α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、 延胡索酸、草酰乙酸→糖异生
包括Ala、Cys、Gly、Ser、Thr、Asp、Asn、 Met、Val、Arg、Glu、Gln、Pro、His
生酮氨基酸
在动物体内经代谢可转变成酮体的氨基酸。
NH3
CO2
天冬氨酸
NH2
CO
NH2
(CH2)3 NH2 C O HC NH2
NH2 尿素
COOH 鸟氨酸
NH
(CH2)3 HC NH2
COOH 瓜氨酸
非标准氨基酸
NH2
C NH
NH
尿素
(CH2)3
HC NH2
COOH 精氨酸
H2O
鸟氨酸 NH3 + CO2 H2O
瓜氨酸 NH3
精氨酸 H2O
尿素循环
丙氨酸 α-酮戊二酸
丙
丙
氨 α-酮戊 酸
二酸
氨 酸
葡萄糖-丙氨酸循环
氨的排出
排氨动物
排尿素动物
排尿酸动物
2.4 尿素循环（urea cycle）
尿素循环
——第一个环状代谢途径
（鸟氨酸循环，Krebs- Henseleit循环）
部位：肝细胞的线粒体及细胞质
动物清除氨的重要方式 总反应方程式：
1 概述
1.1 蛋白质的功能
参与组织细胞的更新和修补。 参与物质代谢及生理功能的调控。 氧化供能。
1.2 蛋白质的消化
① 胃中的消化：
胃蛋白酶水解食物蛋白质为多肽、寡肽及少量氨基酸。
② 肠中的消化：
蛋白质在肠中完全水解为氨基酸 肽链外切酶：如羧肽酶、氨肽酶等； 肽链内切酶：如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。
苯丙氨酸 酪氨酸
琥琥珀珀酰酰C-CooAA
Ile M e t Se r Thr Val
Arg Gln His Pro
甲硫氨酸 异亮氨酸
缬氨酸
乙来自百度文库CoA
氨基酸的分类
生糖氨基酸(glucogenic amino acids ) 生酮氨基酸(ketogenic amino acids ) 生糖兼生酮氨基酸
代谢产物：乙酰乙酰CoA
包括：苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨 酸、色氨酸
生糖兼生酮氨基酸
在动物体内经代谢可转变成糖或酮体的氨 基酸。
代谢产物：TCA的代谢产物或乙酰乙酰CoA
包括苯丙氨酸、酪氨酸
2.5.1 乙酰CoA途径
1.丙酮酸 乙酰CoA
（1）丙氨酸 L-丙氨酸 + -酮戊二酸 谷丙转氨酶丙酮酸 + 谷氨酸