婴幼儿主动脉缩窄外科治疗
主动脉缩窄的外科治疗
综㊀㊀述主动脉缩窄的外科治疗蔡治祥ꎬ张㊀本综述ꎬ毕生辉ꎬ张卫达审校㊀㊀[摘要]㊀先天性主动脉缩窄是一种比较复杂常见的先天性心脏病ꎬ可单独发病ꎬ也可合并其他心脏缺陷ꎬ临床症状因病情严重程度而不同ꎮ自１９４４年Ｃｒａｆｏｏｒｄ首次报道通过手术修复主动脉缩窄以来ꎬ随着外科手术方法的进步㊁介入技术的兴起ꎬ主动脉缩窄治疗效果及患者预后得到一定改善ꎬ但不论何种治疗都不能避免术后再狭窄㊁主动脉瘤㊁持续性高血压等并发症ꎬ从目前中远期随访结果分析ꎬ手术治疗整体效果依然优于介入治疗ꎮ文章就主动脉缩窄的相关手术治疗问题进行综述ꎮ㊀㊀[关键词]㊀主动脉缩窄ꎻ外科治疗ꎻ术后随访ꎻ并发症㊀㊀[中图分类号]㊀Ｒ５４３.１㊀㊀㊀[文献标志码]㊀Ａ㊀㊀㊀[文章编号]㊀１００８￣８１９９(２０１８)０７￣０７４５￣０５㊀㊀[ＤＯＩ]㊀１０.１６５７１/ｊ.ｃｎｋｉ.１００８￣８１９９.２０１８.０７.０１６基金项目:国家自然科学基金(８１５００２９８ꎬ８１４００２２３)ꎻ广州市科技计划项目(２０１６１００１００９４)作者单位:５１００１０广州ꎬ广州军区总医院心脏外科中心[蔡治祥(医学硕士)㊁张㊀本㊁毕生辉㊁张卫达]通信作者:张卫达ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｘｚｗｋ＿ＺＷＤ＠ｈｏｔｍａｉｌ.ｃｏｍＳｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆａｏｒｔａｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎＣＡＩＺｈｉ￣ｘｉａｎｇꎬＺＨＡＮＧＢｅｎｒｅｖｉｅｗｉｎｇꎬＢＩＳｈｅｎｇ￣ｈｕｉꎬＺＨＡＮＧＷｅｉ￣ｄａｃｈｅｃｋｉｎｇ(ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣａｒｄｉａｃＳｕｒｇｅｒｙꎬＧｅｎｅｒａｌＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＧｕａｎｇｚｈｏｕＭｉｌｉｔａｒｙＣｏｍｍａｎｄꎬＧｕａｎｇｚｈｏｕ５１００１０ꎬＧｕａｎｇ￣ｄｏｎｇꎬＣｈｉｎａ)㊀㊀[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｉｓａｃｏｍｐｌｅｘａｎｄｃｏｍｍｏｎｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅꎬｗｈｉｃｈｃａｎｂｅｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｏｔｈｅｒｈｅａｒｔｄｅｆｅｃｔｓ.Ｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｓｙｍｐｔｏｍｓｖａｒｙｆｒｏｍｔｈｅｓｅｖｅｒｉｔｙｏｆｔｈｅｄｉｓｅａｓｅ.Ｉｎ１９４４ꎬＣｒａｆｏｏｒｄｓｕｃｃｅｓｓｆｕｌｌｙｐｅｒｆｏｒｍｅｄｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａꎬａｌｏｎｇｗｉｔｈｔｈｅｐｒｏｇｒｅｓｓｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｍｅｔｈｏｄｓａｎｄｔｈｅａｄｖｅｎｔｏｆｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｅｃｈｎｉｑｕｅｓꎬｔｈｅｔｒｅａｔｍｅｎｔｅｆｆｅｃｔｉｓｉｍｐｒｏｖｅｄꎬＢｕｔｎｏｍａｔｔｅｒｗｈａｔｋｉｎｄｏｆｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｔｉｓꎬｒｅｓｔｅｎｏｓｉｓꎬａｏｒｔｉｃａｎｅｕｒｙｓｍꎬｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎａｎｄｏｔｈｅｒｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｃａｎｎｏｔｂｅａ￣ｖｏｉｄｅｄ.Ｆｒｏｍｌｏｎｇ￣ｔｅｒｍａｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅｆｏｌｌｏｗｕｐｒｅｓｕｌｔｓꎬｔｈｅｏｖｅｒａｌｌｅｆｆｅｃｔｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｓｔｉｌｌｂｅｔｔｅｒｔｈａｎｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎａｌｔｒｅａｔ￣ｍｅｎｔ.Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ.㊀㊀[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａꎻｃａｒｄｉａｃｓｕｒｇｅｒｙꎻｐｏｓｔｏｐｅｒａｔｉｖｅｆｏｌｌｏｗ￣ｕｐꎻｃｏｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ０㊀引㊀㊀言㊀㊀１７６０年ꎬＭｏｒｇａｇｎｉ首次描述了主动脉缩窄[１]ꎮ主动脉缩窄在新生儿发病率约为３/１０００[２]ꎬ占先天性心脏病的５％~７％ꎬ主动脉缩窄约７０％患者合并一定程度的弓发育不良[３]ꎮ主动脉缩窄可分为单纯主动脉峡部缩窄㊁主动脉长节段缩窄窄㊁主动脉弓发育不良或胸腹主动脉缩窄等[４]ꎮ缩窄可单独存在ꎬ亦可合并其他心脏畸形ꎬ如动脉导管未闭㊁主动脉瓣狭窄及室间隔缺损等[５]ꎮ主动脉缩窄的临床表现随患者年龄㊁缩窄的严重程度及是否合并心脏畸形等而不尽相同ꎮ导管依赖型缩窄或缩窄病变严重时早期即可出现充血性心力衰竭ꎬ酸中毒等表现ꎬ动脉导管闭合后常迅速引起患者意识丧失ꎬ甚至死亡[６]ꎮ缩窄病变较轻时则在儿童期出现高血压或血管杂音时才就诊ꎬ并经心脏彩超㊁６４层螺旋ＣＴ结合三位重建确诊ꎬ进入成年期的患者常出现反复性头痛㊁间歇性跛行㊁乏力等高血压及心力衰竭症状[７－８]ꎮ１９４４年ꎬ有文献首次报道了成功手术修复主动脉缩窄[９]ꎬ此后ꎬ各种手术方式应用于临床治疗ꎬ针对患者个体化治疗ꎬ选择最优手术方式ꎬ以改善患者预后[１０－１２]ꎮ１㊀外科治疗㊀㊀主动脉缩窄自然预后不良ꎬ１９７０年ꎬＣａｍｐ￣ｂｅｌｌ[１３]总结４６５例(>１岁)患者尸检结果和临床资料ꎬ平均死亡年龄３４岁ꎬ４３岁时死亡率达７５％ꎬ死亡原因包括充血心力衰竭(２６％)ꎬ主动脉破裂(２１％)ꎬ细菌性心内膜炎(１８％)ꎬ颅内出血(１２％)等ꎮ而通过外科治疗干预能显著提高患者生存率ꎬ并改善其生活质量[１０ꎬ１４]ꎮ一般认为主动脉缩窄手术适应证:①静息时收缩压段压差ȡ２０ｍｍＨｇ(１ｍｍＨｇ＝０.１３３ｋＰａ)ꎬ②缩压段压差<２０ｍｍＨｇꎬ但主动脉ＣＴ示缩窄直径５０％ꎬ广泛的侧支形成ꎬ出现全身性高血压或合并其他心脏畸形[３ꎬ１１]ꎮ具体外科术式如下:１.１㊀单纯狭窄段切除端端吻合术㊀１９４４年ꎬＣｒａｆｏｏｒｄ首次采用狭窄段切除端端吻合术成功矫治主动脉缩窄[９]ꎮ早期的研究表明ꎬ该术式因环形 荷包样 吻合口和术中导管组织未能彻底清除等原因ꎬ术后再狭窄率超过５０％ꎬ现已较少应用[１５]ꎮ１.２㊀人工血管置换术㊀１９５１年ꎬＧｒｏｓｓ[１６]首次报道缩窄段切除并使用人工血管置换术ꎮ该术式现多应用于成人主动脉动脉瘤及广泛长节段缩窄患者ꎮＣｈａｒｌｔｏｎ等[１７]报道了２９例成年主动脉缩窄患者ꎬ２０例为先天性主动脉缩窄ꎬ其余９例为术后发生再缩窄患者ꎬ胸主动脉瘤２２例(７６％)ꎬ平均年龄４２岁ꎬ２７例采用缩窄段切除人工血管置换术ꎬ其余２例采用主动脉旁路移植术(升￣腹主动脉)ꎬ无院内死亡ꎬ平均随访８１个月ꎬ存活率８９％ꎬ随访期间无患者因修复部位出现问题需再次手术ꎮ１.３㊀主动脉旁路移植术㊀主动脉缩窄旁路移植术即主动脉转流术ꎬ目前常用路径主要包括:升主动脉￣胸降主动脉ꎻ左锁骨下动脉￣降主动脉ꎻ升主动脉￣腹主动脉ꎻ胸主动脉￣腹主动脉ꎮ该术优点在于不需将缩窄部游离ꎬ不会破坏侧枝循环ꎬ术中亦不用完全阻断主动脉ꎬ现主要适用于少见的缩窄范围广泛㊁手术时游离或切除困难者ꎮＷａｎｇ等[１８]分析１９９７年至２００８年４３例采用主动脉￣肾下腹主动脉转流术治疗缩窄同期矫治心内畸形患者临床资料表明:采用主动脉旁路移植术治疗复杂型ＣｏＡ合并心内畸形患者可大大降低其死亡率ꎮ１.４㊀补片成形术１.４.１㊀人工补片成形术㊀１９６１ꎬＶｏｓｓｃｈｕｌｔｅ[１９]首次报道采用人工补片成形术ꎬ但随后研究表明ꎬ采用该术式具有较高的动脉瘤及再缩窄发生率ꎮ１９９５年ꎬ有人提出使用扩张良好的聚四氟乙烯补片代替最初涤纶补片ꎬ但术后仍存在７％的动脉瘤发生率及２５％的再狭窄风险[２０－２１]ꎮ人工材料补片不具备正常血管弹性及术后血管壁张力不均匀ꎬ现已较少应用ꎮ１.４.２㊀自体补片成形术㊀人工补片成形术后再狭窄及假性动脉瘤风险较高ꎬ１９６６年ꎬＷａｌｄｈａｕｓｅｎ和Ｎａｈｒｗｏｌｄ[２２]创造性提出左锁骨下动脉补片成形术ꎬ随后Ｍｏｏｒ等[２３]应用自体胸廓内动脉做成血管片行主动脉缩窄段成形术ꎬ目前常用的自体材料有自体锁骨下动脉㊁自体肺动脉及自体心包等ꎮ①锁骨下动脉翻转术:锁骨下动脉翻转术虽避免了环形吻合口及使用人工补片材料ꎬ且修复后的主动脉具有继续生长的潜力ꎬ理论上可用于长节段主动脉缩窄修复ꎮ但其最大缺点需牺牲左锁骨下动脉ꎬ锁骨下动脉结扎后常导致左臂缺血ꎬ不仅影响左上肢的正常发育和功能ꎬ出现类似间歇性跛行等症状ꎬ且术后易锁骨下动脉盗血现象ꎬ故该术式现已不常采用ꎮ②自体心包及肺动脉补片成形术:自体肺动脉片及自体心包补片均未使用人工血管材料ꎬ且使用该两种补片材料成行主动脉均已取得了较好的临床疗效ꎬ为较理想的加宽材料ꎬ但相对来说肺动脉补片具有弹性好㊁易止血的优点ꎬ理论上与自体主动脉具有同源性ꎬ远期不会钙化ꎬ具备生长潜力ꎬ优于其他的修补材料如同种血管片㊁牛心包和自体心包等材料ꎮ２００２年ꎬＲｏｕｓｓｉｎ等[２４]对２０例行主动脉弓肺动脉补片成形术的主动脉缩窄患儿随访２９个月ꎬ随访期间未发生再次狭窄ꎻ２０１５年ꎬＳｅｏ等[２５]回顾性分析５０例主动脉弓成形术患者临床资料ꎬ平均随访５５.３个月ꎬ１７例肺动脉补片成形术与３３例扩大端端/端侧吻合术相比ꎬ９例扩大端端/端侧吻合术主动脉弓呈尖拱状样改变ꎬ而采用肺动脉补片成形术后主动脉弓形态无明显变化ꎬ且术后高血压发生率较低ꎻ２０１６年ꎬ徐海涛[２６]回顾性分析５７例婴幼儿主动脉缩窄合并主动脉弓发育不良的临床资料ꎬ２６例采用心包补片成形术ꎬ３１例采用肺动脉补片成形术ꎬ早期两组术后压差均改善明显ꎬ随访３~６１个月ꎬ均取得良好的早中期随访效果ꎬ早期比较两组间无明显差异ꎬ中期随访肺动脉补片稍优于心包补片ꎮ综上所述ꎬ对于主动脉缩窄伴弓发育不良患者ꎬ缩窄段切除加主动脉心包/肺动脉补片成形术是较为理想手术方法ꎬ特别当患者肺动脉高压伴有一定程度的肺动脉扩张时ꎬ肺动脉是较好的补片材料ꎬ但上述研究均为单中心㊁小样本量ꎬ尚需进一步长期随访研究支持ꎮ１.５㊀缩窄段切除扩大端端/端侧吻合术㊀１９７７年ꎬＡｍａｔｏ等[２７]首次提出缩窄段切除改良端端吻合技术ꎬ即扩大端端吻合术ꎮ随后Ｋａｒｌ等[２８]１９９２年首次提出端侧吻合术(ｔｈｅｅｎｄ￣ｔｏ￣ｓｉｄｅａｎａｓｔｏｍｏｓｉｓꎬＥＳＡ)ꎮ扩大端端/端侧吻合术均在自体主动脉组织基础上进行修复ꎬ切口均超越狭窄部ꎬ扩大了吻合口周径ꎬ避免了使用补片材料ꎬ保留了主动脉的生长潜力ꎮ两者手术方法略有不同:扩大端端吻合术需切除 不健康 主动脉及导管组织ꎬ剖开主动脉弓小弯侧约锁骨下动脉与左颈总动脉之间ꎬ上提降主动脉与主动脉横弓远端下壁吻合ꎬ多用于主动脉缩窄未累及横弓近端患者[２９]ꎻ而端侧吻合在切除导管组织后ꎬ采用结扎缩窄端的方法ꎬ旷置远弓及峡部ꎬ约升主动脉远端/主动脉横弓近端处主动脉弓小弯侧纵形切口ꎬ将降主动脉吻合至升主动脉/主动脉横弓近端下壁ꎬ一般较多使用于弓发育不良累及横弓近端患者[３０]ꎮＴｈｏｍｓｏｎ等[３１]对１９１例主动脉缩窄患儿均采用扩大端端吻合术的前瞻性研究中ꎬ随访１~１０.６年ꎬ２年及１０年存活率分别为９２％㊁８８％ꎬ早期死亡率低ꎬ中期再缩窄率较低ꎬ且能有效解决主动脉弓发育不良的问题ꎬ认为该术式为最优缩窄治疗选择ꎻＵｎｇｅｒ￣ｌｅｉｄｅｒ等[１０]对５０２５例弓缩窄患者的多中心回顾性分组研究中ꎬ５６％弓缩窄伴弓发育不良患者采用扩大端端吻合术后ꎬ整体死亡率及再缩窄率均大大降低ꎻＬｏｕｉｓ等[１２]对７８６０例主动脉缩窄患者进行回顾性分析ꎬ其中<３０ｄ３５４９例(４５％)ꎬɤ７ｄ１４４４例(１８％)ꎬ随访１０~２５年表明ꎬ主动脉缩窄应以手术治疗为主ꎬ并尤为提倡近期的扩大端端吻合术ꎻＴｕｌｚｅｒ等[３０]回顾分析１８３例采用扩大端端/端侧吻合术治疗的婴幼儿主动脉缩窄伴弓发育不良临床资料ꎬ随访０.２~１８.１６年ꎬ术后３０ｄ死亡率０.５４％ꎬ随访１０年的死亡率及再缩窄率分别为９９.２７％ꎬ９０.１２％ꎬ故扩大端端/端侧吻合术可安全有效的矫治主动脉缩窄伴弓发育不良ꎮ总之ꎬ对于主动脉缩窄伴或不伴弓发育不良患者明确诊断后应尽早手术[３２]ꎬ与采用单纯端端吻合㊁锁骨下垂片及人造血管补片加宽等术式相比ꎬ扩大端端或端侧吻合术可大大降低其死亡率及术后再缩窄率ꎬ为大多数心脏外科中心修复的首选方式[１０ꎬ１２ꎬ３３]ꎮ采用扩大端端/端侧吻合术因未使用补片加宽材料ꎬ由于缩窄段长ꎬ主动脉弹性差ꎬ游离不够充分等原因ꎬ易致吻合口张力过大ꎬ而吻合口张力大易导致出血㊁左支气管受压及术后再缩窄率增加ꎮ１.６㊀主动脉弓滑动成形术㊀２０１１年ꎬＭｃｋｅｎｚｉｅ等[３４]首次报道通过主动脉弓滑动成形术矫治主动脉缩窄伴弓发育不良ꎬ该术式利用均利用自体主动脉组织ꎬ扩大了吻合口周径ꎬ达到了较好重建主动脉弓的目的ꎬ为新型的弓部重建技术ꎮ虽然近期有学者报导通过此技术取得了较好的弓部重建效果ꎬ但该术式需多个主动脉切口ꎬ对术者技术及熟练水平要求较高ꎬ选择性脑灌注时间较长ꎬ对各个器官的保护要求较高ꎬ且目前关于此类研究较少ꎬ尚需进一步研究证实其可行性[２６－２８]ꎮ２㊀术后随访及并发症２.１㊀术后随访㊀主动脉缩窄患者不论才用何种治疗方式ꎬ都不能达到完全和正常人一样体质ꎬ其术后再缩窄㊁高血压等并发症发生率较高ꎬ须重视并积极预防和控制并发症ꎬ终生接受和配合心血管专业人员随访[３４－３９]ꎮ术后除定期复查心脏彩超外ꎬ建议至少每５年进行一次ＣＴ检查ꎬ对于术后血压及上下肢血压梯度正常患者ꎬ且无动脉瘤等心血管疾病时ꎬ除大型体力活动应避免外ꎬ应鼓励其运动[４１]ꎮ２.２㊀术后并发症㊀对术后未发生再缩窄患者ꎬ随访应当注意哪些疾病ꎬ对于感染性心内膜炎ꎬ根据２００７美国心脏协会指南ꎬ除既往存在感染性心内膜炎病史外ꎬ不推荐手术后心内膜炎预防超过６个月[４２]ꎮ有学者报道主动脉缩窄患者与冠状动脉疾病的发病率具有密切相关性[４３]ꎻＢｅａｕｃｈｅｓｎｅ等[４４]认为缩窄患者术后生育问题会受到一定的影响ꎻ当然ꎬ应特别重视静息血压及运动诱发性高血压的监测ꎮ目前对主动脉缩窄患者的高血压的发病机制尚不清楚ꎬ可能与存在动脉侧枝㊁主动脉壁顺应性降低㊁或肾异常等相关[４５]ꎬ亦有学者认为其机制可能与异常波反射叠加致使主动脉压力被放大有关[４６]ꎮ对于术后高血压该怎样治疗ꎬ目前尚无同一标准ꎬ但提倡早期预防性治疗ꎬ即术后血压低于高血压诊断标准时就应接受治疗[４６]ꎮＭｏｆｆｅｔｔ等[４７]研究认为目前针对主动脉缩窄术后高血压没有确切疗效的药物ꎬ呼吁更多研究去开发新的药物ꎮ３㊀结㊀㊀语㊀㊀综上ꎬ自１９４４年首次主动脉缩窄手术修复以来ꎬ我们有了更多手术治疗方案选择ꎬ大大提高了患者术后生存率及生活质量ꎮ目前更多的心脏中心倾向于采用扩大端端/端侧吻合术及补片加宽术矫治畸形ꎬ对于具体采用何种手术方式ꎬ因主动脉缩窄患者人群异构性较大ꎬ需考虑的个体因素较多如临床表现ꎬ解剖畸形程度ꎬ年龄等ꎬ同时亦与主刀的经验及各医疗中心的条件和水平相关ꎬ但不论采用何种手术方法ꎬ手术并不是解决了所有问题ꎬ必须重视随访及术后并发症监测ꎮʌ参考文献ɔ[１]㊀ＺａｎｉＡꎬＣｏｚｚｉＤＡ.ＧｉｏｖａｎｎｉＢａｔｔｉｓｔａＭｏｒｇａｇｎｉａｎｄｈｉｓｃｏｎｔｒｉｂｕ￣ｔｉｏｎｔｏｐｅｄｉａｔｒｉｃｓｕｒｇｅｒｙ[Ｊ].ＪＰｅｄｉａｔｒＳｕｒｇꎬ２００８ꎬ４３(４):７２９￣７３３.[２]㊀ＰáｄｕａＬＭꎬＧａｒｃｉａＬＣꎬＲｕｂｉｒａＣＪꎬｅｔａｌ.Ｓｔｅｎｔｐｌａｃｅｍｅｎｔｖｅｒｓｕｓｓｕｒｇｅｒｙｆｏｒｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅｔｈｏｒａｃｉｃａｏｒｔａ[Ｊ].ＣｏｃｈｒａｎｅＤａｔａ￣ｂａｓｅＳｙｓｔＲｅｖꎬ２０１２ꎬ５(５):ＣＤ００８２０４.[３]㊀ＴｏｒｏｋＲＤ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ:Ｍａｎａｇｅｍｅｎｔｆｒｏｍｉｎｆａｎｃｙｔｏａｄｕｌｔｈｏｏｄ[Ｊ].ＷｏｒｌｄＪＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１５ꎬ７(１１):７６５￣７６９. [４]㊀ＨｏＳＹꎬＡｎｄｅｒｓｏｎＲＨ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎꎬｔｕｂｕｌａｒｈｙｐｏｐｌａｓｉａꎬａｎｄｔｈｅｄｕｃｔｕｓａｒｔｅｒｉｏｓｕｓ.Ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｓｔｕｄｙｏｆ３５ｓｐｅｃｉｍｅｎｓ[Ｊ].ＢｒＨｅａｒｔＪꎬ１９７９ꎬ４１(３):２６８￣２７１.[５]㊀ＢｅｃｋｅｒＡＥꎬＢｅｃｋｅｒＭＪꎬＥｄｗａｒｄｓＪＥ.Ａｎｏｍａｌｉｅｓａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆａｏｒｔａ:ｐａｒｔｉｃｕｌａｒｒｅｆｅｒｅｎｃｅｔｏｉｎｆａｎｃｙ[Ｊ].Ｃｉｒ￣ｃｕｌａｔｉｏｎꎬ１９７０ꎬ４１(６):１０６７￣１０７５.[６]㊀ＲｏｓｅｎｔｈａｌＥ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｆｒｏｍｆｅｔｕｓｔｏａｄｕｌｔ:ｃｕｒａｂｌｅｃｏｎｄｉｔｉｏｎｏｒｌｉｆｅｌｏｎｇｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｃｅｓｓ?[Ｊ]Ｈｅａｒｔꎬ２００５ꎬ９１(１１):１４９５￣１５０２.[７]㊀ＳｔｒａｆｆｏｒｄＭＡꎬＧｒｉｆｆｉｔｈｓＳＰꎬＧｅｒｓｏｎｙＷＭ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒ￣ｔａ:ａｓｔｕｄｙｉｎｄｅｌａｙｅｄｄｅｔｅｃｔｉｏｎ[Ｊ].Ｐｅｄｉａｔｒｉｃｓꎬ１９８２ꎬ６９(２):１５９￣１６３.[８]㊀王思云ꎬ杨有优ꎬ王淑侠.６４层螺旋ＣＴ在先天性心脏病术后评估中的应用[Ｊ].医学研究生学报ꎬ２０１３ꎬ２６(２):１６８￣１７１. [９]㊀ＫｖｉｔｔｉｎｇＪＰꎬＯｌｉｎＣＬ.ＣｌａｒｅｎｃｅＣｒａｆｏｏｒｄ:ａｇｉａｎｔｉｎｃａｒｄｉｏｔｈｏ￣ｒａｃｉｃｓｕｒｇｅｒｙꎬｔｈｅｆｉｒｓｔｔｏｒｅｐａｉｒａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎ[Ｊ].ＡｎｎＴｈｏ￣ｒａｃＳｕｒｇꎬ２００９ꎬ８７(１):３４２￣３４６.[１０]㊀ＵｎｇｅｒｌｅｉｄｅｒＲＭꎬＰａｓｑｕａｌｉＳＫꎬＷｅｌｋｅＫＦꎬｅｔａｌ.Ｃｏｎｔｅｍｐｏｒａｒｙｐａｔｔｅｒｎｓｏｆｓｕｒｇｅｒｙａｎｄｏｕｔｃｏｍｅｓｆｏｒａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎ:ａｎａｎａｌｙ￣ｓｉｓｏｆｔｈｅＳｏｃｉｅｔｙｏｆＴｈｏｒａｃｉｃＳｕｒｇｅｏｎｓＣｏｎｇｅｎｉｔａｌＨｅａｒｔＳｕｒｇｅｒｙＤａｔａｂａｓｅ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖＳｕｒꎬ２０１３ꎬ１４５(１):１５０. [１１]㊀ＶｅｒｇａｌｅｓＪＥꎬＧａｎｇｅｍｉＪＪꎬＲｈｕｅｂａｎＫＳꎬｅｔａｌ.ＣｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅＡｏｒｔａ￣ＴｈｅＣｕｒｒｅｎｔＳｔａｔｅｏｆＳｕｒｇｉｃａｌａｎｄＴｒａｎｓｃａｔｈｅｔｅｒＴｈｅｒａｐｉｅｓ[Ｊ].ＣｕｒｒＣａｒｄｉｏｌＲｅｖꎬ２０１３ꎬ９(３):２１１￣２１６.[１２]㊀Ｓｔ.ＬｏｕｉｓＪＤꎬＨａｒｖｅｙＢＡꎬＭｅｎｋＪＳꎬｅｔａｌ.ＭｏｒｔａｌｉｔｙａｎｄＯｐｅｒａ￣ｔｉｖｅＭａｎａｇｅｍｅｎｔｆｏｒＰａｔｉｅｎｔｓＵｎｄｅｒｇｏｉｎｇＲｅｐａｉｒｏｆＣｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅＡｏｒｔａ[Ｊ].ＷｏｒｌｄＪＰｅｄｉａｔｒＣｏｎｇｅｎｉｔＨｅａｒｔＳｕｒｇꎬ２０１５ꎬ６(３):４３１￣４３７.[１３]㊀ＣａｍｐｂｅｌｌＭ.Ｎａｔｕｒａｌｈｉｓｔｏｒｙｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ[Ｊ].Ｈｅａｒｔꎬ１９７０ꎬ３２(５):６３３￣６４０.[１４]㊀ＨｕＺＰꎬＷａｎｇＺＷꎬＤａｉＸＦꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｓｕｒｇｉｃａｌｖｅｒｓｕｓｂａｌｌｏｏｎａｎｇｉｏｐｌａｓｔｙｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｎａｔｉｖｅｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ:ａｍｅｔａ￣ａｎａｌｙｓｉｓ[Ｊ].ＡｎｎＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１４ꎬ２８(２):３９４. [１５]㊀ＫａｐｐｅｔｅｉｎＡＰꎬＺｗｉｎｄｅｒｍａｎＡＨꎬＢｏｇｅｒｓＡＪꎬｅｔａｌ.Ｍｏｒｅｔｈａｎｔｈｉｒｔｙ￣ｆｉｖｅｙｅａｒｓｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｒｅｐａｉｒ.Ａｎｕｎｅｘｐｅｃｔｅｄｈｉｇｈｒｅｌａｐｓｅｒａｔｅ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖＳｕｒꎬ１９９４ꎬ１０７(１):８７￣９５. [１６]㊀ＧｒｏｓｓＲＥ.ＴｒｅａｔｍｅｎｏｆｃｅｒｔａｉｎａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｓｂｙｈｏｍｏｌｏｇｏｕｓｇｒａｆｔｓꎻＡｒｅｐｏｒｔｏｆｎｉｎｅｔｅｅｎｃａｓｅｓ[Ｊ].ＡｎｎＳｕｒｇꎬ１９５１ꎬ１３４(４):７５３￣７６８.[１７]㊀Ｃｈａｒｌｔｏｎ￣ＯｕｗＫＭꎬＣｏｄｒｅａｎｕＭＥꎬＬｅａｋｅＳＳꎬｅｔａｌ.Ｏｐｅｎｒｅｐａｉｒｏｆａｄｕｌｔａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｍｏｓｔｌｙｂｙａｒｅｓｅｃｔｉｏｎａｎｄｇｒａｆｔｒｅｐｌａｃｅ￣ｍｅｎｔｔｅｃｈｎｉｑｕｅ[Ｊ].ＪＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１５ꎬ６１(１):６６￣７２. [１８]㊀ＷａｎｇＲꎬＳｕｎＬＺꎬＨｕＸＰꎬｅｔａｌ.Ｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｃｏｍｐｌｅｘｃｏａｒｃｔａ￣ｔｉｏｎａｎｄｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｗｉｔｈｃａｒｄｉａｃｌｅｓｉｏｎｓｕｓｉｎｇｅｘｔｒａ￣ａｎａｔｏｍｉｃａｏｒ￣ｔｉｃｂｙｐａｓｓ[Ｊ].ＪＶａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１０ꎬ５１(５):１２０３￣１２０８. [１９]㊀ＶｏｓｓｓｃｈｕｌｔｅＫ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｃｏｒｒｅｃｔｉｏｎｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｂｙａｎ"ｉｓｔｈｍｕｓｐｌａｓｔｉｃ"ｏｐｅｒａｔｉｏｎ[Ｊ].Ｔｈｏｒａｘꎬ１９６１ꎬ１６(４):３３８￣３４５. [２０]㊀ＢａｃｋｅｒＣＬꎬＰａａｐｅＫꎬＺａｌｅｓＶＲꎬｅｔａｌ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ:Ｒｅｐａｉｒｗｉｔｈｐｏｌｙｔｅｔｒａｆｌｕｏｒｏｅｔｈｙｌｅｎｅｐａｔｃｈａｏｒｔｏｐｌａｓｔｙ[Ｊ].Ｃｉｒｃｕｌａ￣ｔｉｏｎꎬ１９９５ꎬ９２(９Ｓｕｐｐｌ):ＩＩ１３２￣ＩＩ１３６.[２１]㊀ＢｒｏｗｎＭＬꎬＢｕｒｋｈａｒｔＨＭꎬＣｏｎｎｏｌｌｙＨＭꎬｅｔａｌ.Ｌａｔｅｏｕｔｃｏｍｅｓｏｆｒｅｉｎｔｅｒｖｅｎｔｉｏｎｏｎｔｈｅｄｅｓｃｅｎｄｉｎｇａｏｒｔａａｆｔｅｒｒｅｐａｉｒｏｆａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃ￣ｔａｔｉｏｎ[Ｊ].Ｃｉｒｃｕｌａｔｉｏｎꎬ２０１０ꎬ１２２(１１Ｓｕｐｐｌ):８１￣８４. [２２]㊀ＷａｌｄｈａｕｓｅｎＪＡꎬＮａｈｒｗｏｌｄＤＬ.Ｒｅｐａｉｒｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｗｉｔｈａｓｕｂｃｌａｖｉａｎｆｌａｐ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ１９６６ꎬ５１(４):５３２￣５３３.[２３]㊀ＭｏｏｒＧＦꎬＩｏｎｅｓｃｕＭＩꎬＲｏｓｓＤＮ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｂｙｐａｔｃｈｇｒａｆｔｉｎｇ[Ｊ].ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ１９７３ꎬ１４(６):６２６￣６３０.[２４]㊀ＲｏｕｓｓｉｎＲꎬＢｅｌｌｉＥꎬＬａｃｏｕｒｇａｙｅｔＦꎬｅｔａｌ.Ａｏｒｔｉｃａｒｃｈｒｅｃｏｎｓｔｒｕｃ￣ｔｉｏｎｗｉｔｈｐｕｌｍｏｎａｒｙａｕｔｏｇｒａｆｔｐａｔｃｈａｏｒｔｏｐｌａｓｔｙ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＣａｒ￣ｄｉｏｖＳｕｒꎬ２００２ꎬ１２３(３):４４９￣４５０.[２５]㊀ＳｅｏＤＭꎬＰａｒｋＪꎬＧｏｏＨＷꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｍｏｄｉｆｉｃａｔｉｏｎｆｏｒｐｒｅ￣ｖｅｎｔｉｎｇａｇｏｔｈｉｃａｒｃｈａｆｔｅｒａｏｒｔｉｃａｒｃｈｒｅｐａｉｒｗｉｔｈｏｕｔｔｈｅｕｓｅｏｆｆｏｒ￣ｅｉｇｎｍａｔｅｒｉａｌ[Ｊ].ＩｎｔｅｒａｃｔＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１５ꎬ２０(４):５０４￣５０９.[２６]㊀徐海涛.自体心包补片和肺动脉补片治疗婴幼儿主动脉缩窄的疗效比较[Ｄ].北京协和医学院ꎬ２０１６.[２７]㊀ＡｍａｔｏＪＪꎬＲｈｅｉｎｌａｎｄｅｒＨＦꎬＣｌｅｖｅｌａｎｄＲＪ.Ａｍｅｔｈｏｄｏｆｅｎｌａｒｇｉｎｇｔｈｅｄｉｓｔａｌｔｒａｎｓｖｅｒｓｅａｒｃｈｉｎｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈｈｙｐｏｐｌａｓｉａａｎｄｃｏａｒｃｔａ￣ｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ[Ｊ].ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ１９７７ꎬ２３(３):２６１￣２６３. [２８]㊀ＫａｒｌＴＲꎬＳａｎｏＳꎬＢｒａｗｎＷꎬｅｔａｌ.Ｒｅｐａｉｒｏｆｈｙｐｏｐｌａｓｔｉｃｏｒｉｎｔｅｒ￣ｒｕｐｔｅｄａｏｒｔｉｃａｒｃｈｖｉａｓｔｅｒｎｏｔｏｍｙ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ１９９２ꎬ１０４(３):６８８￣６９５.[２９]㊀ＤｅＬｅóｎＬＥꎬＭｃｋｅｎｚｉｅＥＤ.ＡｏｒｔｉｃＡｒｃｈＡｄｖａｎｃｅｍｅｎｔａｎｄＡｓ￣ｃｅｎｄｉｎｇＳｌｉｄｉｎｇＡｒｃｈＡｏｒｔｏｐｌａｓｔｙｆｏｒＲｅｐａｉｒｏｆＣｏｍｐｌｅｘＰｒｉｍａｒｙａｎｄＲｅｃｕｒｒｅｎｔＡｏｒｔｉｃＡｒｃｈＯｂｓｔｒｕｃｔｉｏｎ[Ｊ].ＳｅｍｉｎＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏ￣ｖａｓｃＳｕｒｇＰｅｄｉａｔｒＣａｒｄＳｕｒｇＡｎｎｕꎬ２０１７ꎬ２０:６３￣６６. [３０]㊀ＴｕｌｚｅｒＡꎬＭａｉｒＲꎬＫｒｅｕｚｅｒＭꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅｏｆａｏｒｔｉｃａｒｃｈｒｅ￣ｃｏｎｓｔｒｕｃｔｉｏｎｉｎｉｎｆａｎｔｓｗｉｔｈｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎ:Ｉｍｐｏｒｔａｎｃｅｏｆｏｐｅｒａｔｉｖｅａｐｐｒｏａｃｈ[Ｊ].ＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖＳｕｒꎬ２０１６ꎬ１５２(６):１５０６￣１５１３. [３１]㊀ＴｈｏｍｓｏｎＪＤꎬＭｕｌｐｕｒＡꎬＧｕｅｒｒｅｒｏＲꎬｅｔａｌ.Ｏｕｔｃｏｍｅａｆｔｅｒｅｘ￣ｔｅｎｄｅｄａｒｃｈｒｅｐａｉｒｆｏｒａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎ[Ｊ].Ｈｅａｒｔꎬ２００６ꎬ９２(１):９０￣９４.[３２]㊀沈㊀立ꎬ顾海涛ꎬ莫绪明ꎬ等.２１８例６个月以下先心病患儿的外科治疗[Ｊ].医学研究生学报ꎬ２０１０ꎬ２３(１２):１２６１￣１２６４. [３３]㊀ＢｉｇｄｅｌｉａｎＨꎬＳｅｄｉｇｈｉＭ.Ｒｅｐａｉｒｏｆａｏｒｔｉｃｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｉｎｉｎｆａｎｃｙ:Ａ１０￣ｙｅａｒｃｌｉｎｉｃａｌｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ[Ｊ].ＡｓｉａｎＣａｒｄｉｏｖａｓｃＴｈｏｒａｃＡｎｎꎬ２０１６ꎬ２４(５):１９￣２７.[３４]㊀ＭｃｋｅｎｚｉｅＥＤꎬＫｌｙｓｉｋＭꎬＭｏｒａｌｅｓＤＬꎬｅｔａｌ.Ａｓｃｅｎｄｉｎｇｓｌｉｄｉｎｇａｒｃｈａｏｒｔｏｐｌａｓｔｙ:ａｎｏｖｅｌｔｅｃｈｎｉｑｕｅｆｏｒｒｅｐａｉｒｏｆａｒｃｈｈｙｐｏｐｌａｓｉａ[Ｊ].ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２０１１ꎬ９１(３):８０５￣８１０.[３５]㊀ＬｅｅＭＧꎬＤ'ＵｄｅｋｅｍＹ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｃａｎｎｏｌｏｎｇｅｒｂｅｃｏｎｓｉｄｅｒｅｄａｂｅｎｉｇｎｃｏｎｄｉｔｉｏｎ[Ｊ].ＨｅａｒｔＬｕｎｇＣｉｒｃꎬ２０１４ꎬ２３(４):２９７￣２９８.[３６]㊀ＴｏｎｇＦꎬＬｉＺＱꎬＬｉＬꎬｅｔａｌ.Ｔｈｅｆｏｌｌｏｗ￣ｕｐｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃｏ￣ａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａｐｒｏｃｅｄｕｒｅｓｉｎａｃｏｈｏｒｔｏｆＣｈｉｎｅｓｅｃｈｉｌｄｒｅｎｆｒｏｍａｓｉｎｇｌｅｉｎｓｔｉｔｕｔｉｏｎ[Ｊ].ＨｅａｒｔＬｕｎｇＣｉｒｃꎬ２０１４ꎬ２３(４):３３９￣３４６.[３７]㊀ＨøｉｍｙｒＨꎬＣｈｒｉｓｔｅｎｓｅｎＴＤꎬＥｍｍｅｒｔｓｅｎＫꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｏｆｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ:ｕｐｔｏ４０ｙｅａｒｓｏｆｆｏｌｌｏｗ￣ｕｐ[Ｊ].ＥｕｒＪＣａｒｄｉｏｔｈｏｒａｃＳｕｒｇꎬ２００６ꎬ３０(６):９１０￣９１６.[３８]㊀ＢｒｏｗｎＭＬꎬＢｕｒｋｈａｒｔＨＭꎬＣｏｎｎｏｌｌｙＨＭꎬｅｔａｌ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ:ｌｉｆｅｌｏｎｇｓｕｒｖｅｉｌｌａｎｃｅｉｓｍａｎｄａｔｏｒｙｆｏｌｌｏｗｉｎｇｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒ[Ｊ].ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１３ꎬ６２(１１):１０２０￣１０２５. [３９]㊀ＮｇｕｙｅｎＬꎬＣｏｏｋＳＣ.ＣｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅＡｏｒｔａ:ＳｔｒａｔｅｇｉｅｓｆｏｒＩｍ￣ｐｒｏｖｉｎｇＯｕｔｃｏｍｅｓ[Ｊ].ＣａｒｄｉｏｌＣｌｉｎꎬ２０１５ꎬ３３(４):５２１￣５３０. [４０]㊀Ｕｇ㊅ｕｚＥꎬＯｅｚｋａｎＳꎬＡｋａｙＨＴꎬｅｔａｌ.Ｓｕｒｇｉｃａｌｒｅｐａｉｒｏｆｃｏａｒｃｔａ￣ｔｉｏｎｏｆａｏｒｔａｉｎｎｅｏｎａｔｅｓａｎｄｉｎｆａｎｔｓ:Ａ１０ｙｅａｒｓｅｘｐｅｒｉｅｎｃｅ[Ｊ].ＴｕｒＪＴｈｏｒａｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＳｕｒｇꎬ２０１０ꎬ１８(２):９４￣９９. [４１]㊀ＪｒＧＴꎬＤｒｉｓｃｏｌｌＤＪꎬＧｅｒｓｏｎｙＷＭꎬｅｔａｌ.ＴａｓｋＦｏｒｃｅ２:ｃｏｎｇｅｎｉ￣ｔａｌｈｅａｒｔｄｉｓｅａｓｅ[Ｊ].ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２００５ꎬ４５(８):１３２６￣１３３３.[４２]㊀ＧｅｉｓｔＳＭꎬＦｉｔｚｐａｔｒｉｃｋＳꎬＧｅｉｓｔＪＲ.ＡｍｅｒｉｃａｎＨｅａｒｔＡｓｓｏｃｉａｔｉｏｎ２００７ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏｎｐｒｅｖｅｎｔｉｏｎｏｆｉｎｆｅｃｔｉｖｅｅｎｄｏｃａｒｄｉｔｉｓ[Ｊ].ＪＭｉｃｈＤｅｎｔＡｓｓｏｃꎬ２００７ꎬ８９(９):５０￣５６.[４３]㊀ＲｏｉｆｍａｎＩꎬＴｈｅｒｒｉｅｎＪꎬＩｏｎｅｓｃｕ￣ＩｔｔｕＲꎬｅｔａｌ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａａｎｄｃｏｒｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｄｉｓｅａｓｅ:ｆａｃｔｏｒｆｉｃｔｉｏｎ?[Ｊ]Ｃｉｒｃｕｌａ￣ｔｉｏｎꎬ２０１２ꎬ１２６(１):１６￣２１.[４４]㊀ＢｅａｕｃｈｅｓｎｅＬＭꎬＣｏｎｎｏｌｌｙＨＭꎬＡｍｍａｓｈＮＭꎬｅｔａｌ.Ｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ:ｏｕｔｃｏｍｅｏｆｐｒｅｇｎａｎｃｙ[Ｊ].ＪＡｍＣｏｌｌＣａｒｄｉｏｌꎬ２００１ꎬ３８(６):１７２８￣１７３３.[４５]㊀ＭｏｒｇａｎＧＪꎬＬｅｅＫＪꎬＣｈａｔｕｒｖｅｄｉＲꎬｅｔａｌ.Ｓｙｓｔｅｍｉｃｂｌｏｏｄｐｒｅｓ￣ｓｕｒｅａｆｔｅｒｓｔｅｎｔｍａｎａｇｅｍｅｎｔｆｏｒａｒｃｈｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｉｍｐｌｉｃａｔｉｏｎｓｆｏｒｃｌｉｎｉｃａｌｃａｒｅ[Ｊ].ＪａｃｃＣａｒｄｉｏｖａｓｃＩｎｔｅｒｖꎬ２０１３ꎬ６(２):１９２￣２０１. [４６]㊀ＲｉｎｎｓｔｒöｍＤꎬＤｅｌｌｂｏｒｇＭꎬＴｈｉｌéｎＵꎬｅｔａｌ.Ｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎｉｎａ￣ｄｕｌｔｓｗｉｔｈｒｅｐａｉｒｅｄｃｏａｒｃｔａｔｉｏｎｏｆｔｈｅａｏｒｔａ[Ｊ].ＡｍＨｅａｒｔＪꎬ２０１６ꎬ１８１:１０￣１６.[４７]㊀ＭｏｆｆｅｔｔＢＳꎬＰｅｎｎｙＤＪ.ＶａｒｉａｂｉｌｉｔｙｉｎＴｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰｏｓｔ￣ｃｏａｒｃｔｅｃ￣ｔｏｍｙＨｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ:ＡＭｕｌｔｉｃｅｎｔｅｒＳｔｕｄｙ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＣａｒｄｉｏｌꎬ２０１６ꎬ３７(４):７７２￣７７７.(收稿日期:２０１７￣０９￣２７ꎻ㊀修回日期:２０１７￣１２￣２０)(责任编辑:缪㊀琴ꎻ㊀英文编辑:张龙江)。
婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗经验分享
婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗经验分享作为一名多年从事幼儿相关工作的专业人员，我见证了无数个家庭因为孩子的健康问题而焦虑不安。
今天，我想和大家分享一个关于婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗的故事，希望这个故事能够给那些正在经历相同困境的家庭带来希望和信心。
让我们来了解一下婴幼儿主动脉缩窄。
主动脉缩窄是一种先天性心脏病，它是指主动脉在某个部位出现狭窄，导致血流受阻。
这种病症在婴幼儿中较为常见，而且如果不及时治疗，会对孩子的生长发育和生命安全造成严重影响。
在过去的工作中，我接触过很多患有主动脉缩窄的婴幼儿。
他们的家长往往会在孩子出现呼吸困难、体重不增、喂养困难等症状时才意识到问题的严重性。
然而，正是这些家长的决定和坚持，让孩子们得到了及时的治疗。
让我来分享一个具体的案例。
小杰（化名）是一个出生时就患有主动脉缩窄的婴儿。
他的家长在得知孩子的病情后，情绪非常低落。
我作为小杰的辅导员，不仅给予了家长心理支持，还向他们详细介绍了主动脉缩窄的治疗方法，包括一期手术治疗的优势和风险。
在经过一番激烈的思想斗争后，小杰的家长决定选择一期手术治疗。
手术前夕，我陪伴着家长和孩子，给他们讲解手术过程中的注意事项，并鼓励他们要保持乐观的心态。
手术当天，小杰的家长紧紧握着我的手，眼中充满了信任和期待。
手术进行得非常顺利，小杰在术后恢复了很快。
看着他一天天健康成长，我和家长都为孩子感到高兴。
在术后随访中，我经常和小杰的家长沟通，了解孩子的康复情况，并给予他们相关的指导。
现在，小杰已经健康成长，成为一个活泼可爱的孩子。
通过小杰的故事，我想告诉那些正在为孩子的健康担忧的家庭：请相信医生，相信科学。
婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗是一次机会，虽然存在风险，但成功率很高。
只要家长和孩子勇敢面对，积极配合医生的治疗，相信奇迹一定会发生。
在我多年的工作中，我见证了无数个像小杰这样的奇迹。
每一个孩子的康复，都离不开家长的坚持和信任。
作为婴幼儿健康成长的守护者，我们会一如既往地陪伴在家长和孩子身边，为他们提供最专业、最贴心的服务。
婴幼儿主动脉缩窄合并畸形一期手术治疗的麻醉
婴幼儿主动脉缩窄合并畸形一期手术治疗的麻醉摘要】目的总结和探讨婴幼儿主动脉缩窄合并崎形一期手术治疗的麻醉处理特点。
方法回顾分析2010-11至2011-08收治的22例婴幼儿主动脉缩窄合并畸形一期手术治疗的临床病例。
患儿在以舒芬太尼为主的静吸复合全麻下经胸骨正中切口一期手术治疗，同时动态监测上下肢动脉压力。
结果麻醉期间血流动力学维持稳定, 术后早期下肢收缩压略低于上肢收缩压。
手术期间无麻醉死亡，未发生截瘫、急性肾功能衰竭等严重并发症。
结论在婴幼儿主动脉缩窄合并崎形一期手术治疗的麻醉处理中, 维护心功能和血流动力学的稳定和防治重要器官功能不全是麻醉成功的重要环节。
【关键词】麻醉主动脉缩窄心脏崎形一期手术Anesthesia for One-Stage Repair of Coarctation of Aorta in Neonates and Infants Associated With Cardiac Anomalies【Abstract】 Objective To summarize and explore the experience of anesthesia for one-stage repair of coarctation of the aorta in neonates and infants associated with cardiac anomalies.??Methods There were 22 patients with coarctation of the aorta associated with cardiac anomalies from Janualy 2010 to August 2011 were surgically repaired. All patients were one-stage repaired through midline sternotom under intravenous-inhalation combination anesthesia used mainly with sufentanyl. The systolic pressure of upper and lower limb was monitored simultaneously. Results Stable anesthesia induction and maintainance were reached. The lowerlimb systolic blood pressure was slightly lower than the upper limb systolic blood pressure after operation. There was no paraplegia, acute renal failure, other serious complications ordeath.Conclusion Successful aneesthesia for one-stage repair of coa rctation of the aorta in neonates and in fants associated with cardiac anomalies might depend on regulating and improving cardiovascular function and protecting vital organ funtion.【Key words】Anesthesia Aortic coarctation Intracardiac abnormalities One-stage repair 随着心脏外科技术及体外循环技术的不断发展，婴幼儿主动脉缩窄合并畸形经胸骨正中切口的一期矫治，文献中屡见报道[1-3]，不但及时纠正解剖异常，还减少了生理和心理影响，缩短了住院时间。
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范
心血管外科主动脉缩窄手术技术操作规范【适应证】1.主动脉缩窄处的主动脉管腔横截面积小于正常的50%或压力阶差∙⅛50mmHg o2.由于出生2个月内主动脉缩窄有继续纤维化和发展的趋势，对于无症状的病儿，一般不选择在此阶段手术。
3.建议5岁以内手术。
超过5~10岁未行手术治疗，成年后高血压的发病率显著增加。
【术前准备】1.对于主动脉缩窄的重症患儿，其药物治疗的基本方法与左心发育不良综合征和主动脉弓中断相同.首先要建立可靠的静脉通路，静脉泵入前列腺素K1,约80%的患者情况会立即得到改善，股动脉搏动再次出现，代谢性酸中毒消失。
4.保持合理的体肺循环阻力。
5.吸入的气体氧浓度保持在21%,血二氧化碳分压45mmHg0术前患者需要气管插管，呼吸机控制呼吸。
6.应用多巴胺，保持酸碱平衡，血肌好水平正常。
患者病情稳定后6-12h后再行手术。
【麻醉、体外循环方法】静脉吸入复合麻醉.在常温麻醉卜阻断主动脉进行切除缩窄段及对端吻合术，为不致发生脊髓缺血损害，导管前型或缩窄范围长以及需长时间阻断主动脉者，为防止脊髓损伤，手术应在低温（30°C）麻醉下进行或采取特殊措施。
应用体外循环者升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750S以上。
特别强调在开始休外循环及降温前，要插好左心房引流管，以避免心脏过分膨胀；合并主动脉瓣关闭不全的病例，切开主动脉，直接由冠状动脉开口注入心脏停跳液。
【手术方法】1.体位及皮肤切口患者左侧向上卧位选择后外切口，经左侧第4肋间剖胸。
或患者仰卧位，按常规做胸正中切口剖胸及深低温低流量或深低温停循环做准备。
2.介入治疗主要为球囊扩张+血管内支架置入。
一般认为，单纯球囊扩张术治疗新生儿期的主动脉缩窄，缩窄的复发率很高。
球囊扩张术用于婴儿及儿童期主动脉缩窄的治疗其复发率与外科手术治疗相等。
由于未能将动脉导管组织除去，晚期动脉瘤的发生率较高。
另一个重要的后遗症是一旦动脉瘤出现，由于没有缺血的刺激，侧支循环发育不良，再次手术治疗的截瘫发生率较高、外科手术后主动脉缩窄复发的标准治疗方法是球囊扩张术。
主动脉弓缩窄的外科治疗
主动脉弓缩窄的外科治疗李宗虓;王凯;郭志鹏;刘立新【摘要】目的:回顾和总结小儿主动脉弓缩窄(COA)的外科治疗经验.方法:自2008～2009年共手术治疗COA患儿 14例,其中单纯COA 6例,合并心内畸形者8例.单纯COA采用左后外侧切口,而同时合并心内畸形者经正中切口一期矫治COA和心内畸形.矫治COA 的方法主要有:缩窄段切除并端端吻合,左锁骨下动脉垂片成形术,补片扩大成形术.结果:14例患儿均存活,无肾功能衰竭、脊髓损伤等严重并发症.术后随访下肢血压高于上肢者10例,上下肢血压相仿者4例.结论:单纯COA手术可于3～5岁进行手术,而合并心内畸形者则尽早手术,一期根治术是安全和有效的.正中切口一期矫治COA及合并的心内畸形是可行的.根据病人缩窄段的具体情况,选择合适的矫治方法可以获得满意的疗效.【期刊名称】《牡丹江医学院学报》【年(卷),期】2010(031)003【总页数】3页(P34-36)【关键词】主动脉弓缩窄;外科;治疗;心内畸形【作者】李宗虓;王凯;郭志鹏;刘立新【作者单位】天津泰达国际心血管病医院心外科,天津,300457;天津泰达国际心血管病医院心外科,天津,300457;天津泰达国际心血管病医院心外科,天津,300457;天津泰达国际心血管病医院心外科,天津,300457【正文语种】中文【中图分类】R54主动脉弓缩窄(C O A)发生率占先天性心脏病的 1.1%～3.4%,常可合并其他心内畸形,尤其在婴儿,其合并心内外其他畸形的发生率为 52%,其中以合并动脉导管未闭,房、室间隔缺损最为常见[1]。
我院自 2008～2009年对 14例主动脉缩窄病人实行了手术治疗,取得了满意的效果,现报道如下。
1 临床资料本组患儿 14例,男 8例,女 6例;年龄 2个月～13岁;体重 6～30k g,平均(9.5±5.1)k g。
患者均经心脏超声或高速螺旋C T确诊,C O A合并动脉导管未闭 6例,合并心内畸形 8例(其中合并室间隔缺损 7例,房间隔缺损 1例)。
【特殊病例】小儿主动脉缩窄
【特殊病例】小儿主动脉缩窄背景知识介绍主动脉缩窄最早在18世纪由意大利解剖学家Giovanni Morgagni 命名，发病率约为万分之四，男性较女性更为常见。
它是指心血管结构异常狭窄导致主动脉血流受阻的一类先天性疾病。
它可以发生在胸腹主动脉的任何区域。
最常见的部位位于动脉导管至左锁骨下动脉分支之间的区域。
1944年Crafoord医生首次报道进行主动脉缩窄的外科手术治疗。
近30年来，经导管内球囊扩张及支架植入术越来越多地被用于主动脉缩窄的治疗。
而本次介绍病例由于腹主动脉过于狭窄，无法进行介入治疗，进行外科开胸开腹手术干预风险也极其高危。
病例介绍患儿，男/5岁7月，主因“发现血压升高及心前区不适3月余”外院就诊，检查发现胸腹主动脉狭窄，考虑为先天发育不良所致。
外院治疗困难，为求进一步诊治入我院血管外科。
我院主动脉CTA示：腹主动脉（T12至L1椎体水平）近腹腔干水平管腔重度狭窄，较窄处直径约2.5mm,狭窄段长约2cm.腹腔干及肠系膜上动脉起始处重度狭窄，右侧两支肾动脉，左侧三支肾动脉。
我院心脏彩超提示：左心增大，左心室肥厚。
体格检查：HT: 110cm；WT: 19kg；BP:左上肢170-180/100-110mmHg；右上肢180-190/110-115mmHg；左下肢100-110/70-80 mmHg；右下肢100-110/60-70mmHg；HR: 95bpm；SPO2: 100%术前口服硝苯地平10mg bid，卡维地洛2.5mg qd控制血压。
本次手术拟行降主动脉-肾下腹主动脉人工血管旁路术。
图1. 外科术前拟定可能手术切口图2. 患儿主动脉CTA图3. 患儿主动脉三维重建图4. 术中患儿所用blocker麻醉难点1）为便于手术操作，外科希望术中行单肺通气。
5岁小儿单肺通气只能选择单腔管加blocker，可能导管内无法同时置入blocker和纤支镜，操作难度大，患儿能否耐受是巨大考验。
婴儿期主动脉缩窄的外科治疗
婴儿期 Ｏ） Ａ临床表现及体征常不典型 ， 易漏 诊 。本组 中较 为多 见 的 临床 表 现 为 呼 吸急促 ， 肺
炎， 左心功 能衰 竭 等 。有 学 者认 为 先 天性 充 血性 心脏 病伴肺 动 脉高 压 及 心力 衰 竭 者 ， 特别 是合 并
窄附近的降主动脉 ， 部分主动脉弓及左锁骨下动 脉 。其 中 ３ 例 阻断 降主动 脉 ， １ 部分 主动 脉 弓及左
・
４ ・ ８
Ｊｎａ ｆＣ１ ｅｌＭ ｅ ｉｉｅｉ ａｃｉｅ 实用临床医 药零志 ｃ ｏ ｒ ｌ ｉ ａ ｄｃｎ ｎＰｒ ｔ ｕ ｏ ｎｉ
２ 年’…４第ｌ一 ０ …第 卷 …５ １ １… 期 ０ …
婴儿 期 主 动脉 缩 窄 的外 科治 疗
罗国华 ，闫 军 ， 王 强， 刘迎龙 ， 李守军
者 ， 除 Ｃ Ａ段 ， 切 ｏ 自体心包 加 宽全 主动脉 弓 ， 远端
降主动脉 与主动 脉 弓下 缘行 端侧 吻合术 。
２ 结
果
例 ， 中 １０例合 并各 种心 内畸形 。由于 Ｃ Ａ是 其 ２ ｏ
否合并 心 内畸形 在 治 疗方 法 上 存 在较 大 差异 ， 本
本 组 ３ 中 ， 亡 １例 ， ８例 死 术后 １ｄ死 于肺 部 ２
锁 骨下动脉 ， 除缩 窄的主 动脉 ， － 切 ５０或 ６０的可 — 吸收线或 Ｐｏｅｅ 行 主动 脉 端 端 吻合 术 ， １例 ｒｌ 线 ｎ ３
收稿 Ｅ期 ： ０ ０ ６—１ ｔ ２ １ —０ ２
Ｐ Ａ者 ， Ｄ 要警惕 Ｃ Ａ的可能ｌ 。无创测定上下肢 ｏ ５ Ｊ
压差 ， 干 扰 因素 较 多 ， 往 不 能 反 映其 真 实 情 受 往
况。超声心动图结合 Ｃ Ｔ检查 ， 可了解跨狭窄部 位 的压 差 ， 窄 的部 位 ， 围 ， 态
婴幼儿主动脉缩窄的手术治疗
・
临床 研讨 ・
婴幼儿主动脉缩窄的手术治疗
曹 辛，洪 伟 ，吴 骏 ，张 鸿，高运市儿童医院 外 四科 ，云南
摘要 ：目的 总结 ５例婴幼儿主动脉缩 窄手术治疗的体会 。方法 ５ 例均治愈 出院 ，随访 ６～２ ０月无不 良反应 。结论
文章编号 ：１０ － １ １ （０ ２ ５ ０ ３ — ２ ０ ６－ ４ ２ １）０ — ４ ２ ０ ４
Ｓ ｒｉａ ｎ ｇ ｍｅ ｔ ｏ ｏ ｒｔｔ ｎ ｏ ｏｔ ｅ ｎ ｔｓａ ｄ ｉｆｎ ｓ Ｃ ｎ ｕｇｃｌｍａ ａ ｅ ｎ ｒｅ ａｃａｉ ｆａ ｒ ｉ ｎ ｏ ａｅ ｎ ｎａ ｔ． Ａ ０ Ｘｉ，ＨＯ ｆ ｏ ａｎ ＮＧ
１ａ ． ｍ，直 径 ０１～０３ｍ，切 除 缩 窄 主 动 脉 ，应 注 ０ ． ．ｃ 意切 除 动脉 导管 或 动脉 韧 带及 其对 应 的降 主动 脉 ， 避免 术 后再 狭 窄 的发生 ，将游 离 的降 主 动脉 上 拉 ， 用 ７ ｒｌｎ线 行 主 动脉 端 侧 或 端 端 吻合 ，认 为 一ＯＰｏ ｅ ｅ
ｒ ｓ ｃ ｉｎ ａ ｄ ｅ ｄ ｔ ｎ ｒ ｅ ｄ ｔ ｉ ｅ ａ ａ ｔｍｏ ｉ． ｓ ｌ ５ ｐ ｔ ｎｓ ｗｅ ｅ ｄ ｓ ｈ ｒ ｅ ， ｈ ｒ ｓ ｕ ｅ ｄ ｆ ｒ ｎ ｅ ｅ ｅ ｔ ｎ ｎ ｏ ｅ ｄ ｏ ｎ ｏ ｓ ｎ ｓｏ ｓｓ Ｒｅ ｕ ｔ ｏ ｄ ｓ ａｉ ｔ ｅ ｒ ｉｃ ａ ｇ ｄ ｔ ｅ ｐ ｅ ｓ ｒ ｉ ｅ ｅ ｃ ｂ ｔ ｅ ｐ ｅ ｎ ｗ ｒ ｉ ｓｄ ｓ ｐ ｅ ｅ ， ｎ ｏｌ ｗ ｄ ｕ ｅｗｅ ｎ ｕ ｐ ｒａ ｄ ｌ ｅ ｍｂ ｉａ ｐ ａ ｄ ａ ｄ ｆｌ ｅ ｐ ６～２ ｎ ｈ ， ｏ ｃ ｍｐ ｉ ａｉｎ ｃ ｕ ｄ Ｃ ｎ ｌ ｓｏ ｏ ｌ ｒ ｏ ０ ｍｏ ｔ ｓ ｎ ｏ ｌ ｔ ｓｏ ｃ ￣ｅ ． ｏ ｃｕ ｉ ｎ ｃ ｏ Ｓ ｒ ｉ ａ ｎ ｇ ｍｅ ｔ ｏ ｏ ｈ ｓｓ ｔ ｆｃ ｏ ｙｅｆｃ ｒ ｅ ｎ ｔｓａ ｄ ｉ ｆ ｎ ｓ ｕ ｇｃ ｍａ ａ ｅ ｎ ｒＣ Ａ ａ ａｉ ａ ｔｒ ｆ ｔ ｏ ａ ｅ ｎ ａ ｔ． ｌ ｆ ｓ ｅ ｆ ｎ ｏ ｎ Ｋ ｙｗｏ ｄ ： ｅ ｎ ｔｓａ ｄ ｉｆ ｔ ； Ｃ ａ ｃａｉ ｎｏ ｏ ； Ｓ ｒ ｉａ ｎ ｇ ｍｅ ｔ ｅ ｒ ｓ Ｎ ｏ ａｅ ａ ｓ ｏ ｔｔ ｆ ￣ａ ｕ ｇ ｃ ｍａ ａ ｅ ｎ ｎ ｎｎ ｒ ｏ ａ ｌ
婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期外科治疗
To summarize and review the surgical repair of coarctation of the aorta (Coa.Ao)withventricular septale defect (VSD)in oneFrom January 2008to December 2016，31infants diagnosedaortic coarctation with VSD underwent surgical treatment ．Mean age of the patients was 4.0months ，with a range from 1month to 6months ．Mean body weight was 5.2kg ，with a range from 3.0to 6.5kg.In all 31patients of one-stage operation through median sternotomy ，selective cerebral perfusion with deep hypothemia and circulatory·临床研讨·婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期外科治疗吴骏1，张桂敏2，郑景浩3，曹辛1，洪伟1，杨仕武1，金东旭1，陈君如1（1．昆明市儿童医院心胸外科，云南昆明650288；2．云南阜外心血管病医院心外科，云南昆明650000；3．上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心小儿心胸外科，上海200127）摘要：目的总结婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期手术治疗的临床经验。
方法2008年1月-2016年12月，采用胸骨正中切口一期手术治疗婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损31例，手术年龄1～6月，平均4.0月，体重3.0～6.5kg ，平均5.2kg 。
本组患儿主动脉缩窄均为导管前型，主动脉弓发育不良合并主动脉缩窄6例，本组伴有膜周型室间隔缺损25例、肺动脉瓣下室间隔缺损6例。
婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗成功案例
婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗成功案例在我国，婴幼儿主动脉缩窄是一种较为罕见的先天性心脏病。
主动脉缩窄是指主动脉在近心端发生局限性狭窄，导致血液流动受阻，从而影响心室的输出量和血液循环。
婴幼儿主动脉缩窄一经诊断，应及时进行手术治疗，以免影响孩子的生长发育和生命安全。
今天，我就来和大家分享一个婴幼儿主动脉缩窄一期手术治疗的成功案例。
这个案例中的宝宝名叫小明，他在出生后不久就被发现患有主动脉缩窄。
小明父母在得知孩子病情后，焦虑不安，四处求医。
他们了解到，我国的心脏外科技术在国际上享有盛誉，于是带着小明来到我国一家知名的心脏外科医院寻求治疗。
医生在详细检查和评估小明的病情后，认为他适合进行一期手术治疗。
一期手术是指在患儿清醒状态下，通过微创手术方法扩张狭窄的主动脉，以达到治疗目的。
相比传统的开胸手术，一期手术具有创伤小、恢复快等优点，非常适合婴幼儿患者。
在充分了解一期手术的优点和可能的风险后，小明父母决定放手一搏，为孩子争取最佳治疗时机。
手术前夕，医生和护士们对小明进行了全面的术前准备，包括心肺功能评估、营养支持、心理安抚等。
为了让小明在手术过程中保持平静，医护人员还特意为他准备了可爱的小熊玩偶，以减轻他的恐惧感。
手术当天，小明在全身麻醉下进行了主动脉缩窄一期手术。
手术过程中，医生通过股动脉插入导管，将狭窄的主动脉部位显露出来，然后使用球囊导管对狭窄部位进行扩张。
经过约一个小时的紧张操作，小明的心脏主动脉成功扩张，血液流动恢复正常。
术后，小明被送往重症监护室进行观察。
在小明的术后恢复过程中，医护人员精心照料，为他提供了最优化的治疗和护理方案。
小明父母也全程陪伴，为孩子加油鼓劲。
经过几天的努力，小明的病情逐渐稳定，主动脉缩窄症状得到明显改善。
在医护人员的鼓励下，小明勇敢地面对病痛，积极配合康复训练。
出院前，医生对小明进行了全面的复查，结果显示他的主动脉缩窄症状已得到有效治疗，可以像其他孩子一样正常生活。
小明父母感激不已，为医护人员送上了锦旗，以表达他们的感激之情。
儿科常见病诊断与治疗培训课件主动脉缩窄的诊断与治疗
THE FIRST LESSON OF THE SCHOOL YEAR
目录CONTENTS
• 主动脉缩窄概述 • 主动脉缩窄的诊断 • 主动脉缩窄的治疗 • 主动脉缩窄的预防与康复
01
主动脉缩窄概述
定义与特点
主动脉缩窄是指主动脉管腔狭窄或闭塞，导致血流受阻的疾 病。其主要特点是病变部位主动脉管腔狭窄或闭塞，血流受 阻，导致远端器官供血不足。
预后与随访
预后评估
根据患者的具体情况，医生会评估主 动脉缩窄的预后情况，以便制定合适 的治疗和随访计划。
随访安排
根据患者病情和治疗效果，制定个性 化的随访计划，以便及时发现和处理 可能出现的问题。
感谢观看
THANKS
THE FIRST LESSON OF THE SCHOOL YEAR
传统开胸手术创伤较大，术后恢复时 间长，但适用于病变严重的患者。微 创手术创伤小，术后恢复快，适用于 大多数患者。
01
主动脉缩窄的预防 与康复
预防措施
பைடு நூலகம்
定期进行体检
通过常规体检，可以及早发现主动脉缩窄的迹象，以便早期干预 和治疗。
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、避免过度肥胖等，有助于降低主动脉缩窄的 发生风险。
临床表现
01
主动脉缩窄的临床表现因病变部 位和严重程度而异，常见的症状 包括头痛、头晕、视物模糊、四 肢乏力等。
02
主动脉缩窄可能导致高血压、心 脑血管事件等严重后果，因此需 要及时诊断和治疗。
01
主动脉缩窄的诊断
诊断标准
01
02
03
临床表现
主动脉缩窄患儿可能出现 头痛、高血压、心绞痛、 主动脉瓣关闭不全等症状 。
心脏外科主动脉缩窄手术技术操作规范
心脏外科主动脉缩窄手术技术操作规范【适应证】1.单纯主动脉缩窄患儿宜4~6岁后手术，缩窄两端压力＞4kPa者手术纠治。
2.婴儿期顽固性心力衰竭，内科治疗无效若应早期或急诊手术。
3.主动脉缩窄合并动脉导管未闭或室间隔缺损者。
⑴伴大室同隔缺损或双动脉下缺损和动脉导管末闭者，一期根治。
(2)伴动脉导管未闭，一期完成手术。
(3)婴儿期伴小室间隔缺损(膜部或小梁部)，先行主动脉缺损矫治术。
【禁忌证】1.有重度器质性肺动脉高迅，伴右向左分流者。
2,心力衰竭和肺炎时暂缓手术。
【操作方法及程序】1.单纯主动脉缩窄或伴有动脉导管未闭者，经肋间切口进胸，游离动脉导管及主动脉缩窄段，结扎或切断缝扎动脉导管，缩窄的上、下段置阻断钳后行以下术式：(1)缩窄段全切除，主动脉端端吻合。
(2)缩窄段楔形切除，切口端端吻合。
(3)缩窄段壁纵切开，人造血管补片扩大修补。
(4)左锁骨下动脉远端横断，锁骨下动脉前壁纵形剖开成动脉瓣作为补片扩大切开的主动脉缩窄段。
2.伴有室间隔缺损一期根治者，在体外循环下手术。
胸骨正中切口进胸，游离动脉导管和缩窄段主动脉，先行动脉导管切断缝合；继缩窄段切除，主动脉两端直接缝合；最后心跳停止，行室间隔缺损修补术。
【注意事项】1.主动脉缩窄成形术时，阻断主动脉时间不超过30~40min,阻断时体温宜35~36C,以免下半身脊髓神经缺血。
3.游离切除缩窄段时要超过健康主动脉，使吻合时无张力，亦不损伤肋间或侧支动脉。
4.主动脉阻断时下肢血压不宜过低，否则需左心转流下行主动脉成形术。
5.做缩窄段楔形切除或锁骨下动脉瓣扩大者，缩窄段内壁的喳状突起要切除,以免残余梗阻。
6.缩窄段切除时要包括两端部分正常主动脉。
7.避免误伤喉返神经。
主动脉缩窄外科治疗
主动脉缩窄主动脉缩窄(COA)发生率占先天性心脏病的6.25%［1，2］，其缩窄段的长短、程度不一，多数合并动脉导管未闭，而且常可合并其他心内畸形，其中以室间隔缺损、房间隔缺损、房室间隔缺损常见［3］。
目前对于最佳的手术方案尚没有统一的认识，本文就COA的外科治疗方式综述如下。
1 手术切口入路的选择1.1 单纯COA一般将主动脉缩窄单纯合并动脉导管未闭的患儿定义为单纯COA。
对于这样的患儿，选择左后外侧切口进行矫治手术，经过第3 或者第4 肋间进胸，手术中将体温控制在34～35℃，处理缩窄区域，阻断降主动脉的时间在30 min之内是安全的。
1.2 复杂COA对于合并心内畸形的患儿，以往采用侧面和正中联合开胸的方法，先侧开胸矫治COA，关胸后再转为正中开胸，体外循环下修复心内畸形；这样不仅延长了手术时间、加重患儿的创伤程度，而且在体外循环肝素化后，易引起胸腔切口出血，并发左侧血胸。
目前已有尝试采用正中开胸入路，体外循环下Ⅰ期矫治COA及合并的心内畸形，不但可以使患儿得到有效降温，而且对于伴有主动脉弓发育不良的患儿，正中切口还可获得更好视野［4-6］。
2 手术方式的选择外科手术治疗主动脉缩窄始于1945年，由于主动脉缩窄的病理形态变化较多，手术方式也是多种多样，经典的方法包括缩窄段切除并端端吻合，左锁骨下动脉垂片成形术。
补片扩大成形术；近来新出现的技术包括主动脉端侧吻合，改良锁骨下动脉垂片成形术。
对于成年患者，缩窄严重者可以植入人工血管置换缩窄段主动脉［7］。
目前对于首选的外科手术方式仍然存在争议。
2.1 缩窄段切除端端吻合术多应用于缩窄段较短，切除缩窄段后主动脉两端的口径相似者，一定要充分游离主动脉，扩大切除缩窄段后进行对端吻合。
本方法可以彻底切除缩窄组织、完全利用自身组织，其术后的再狭窄发生率低，有利于生长，对于婴幼儿病例是主要的手术方式［8，9］。
手术中充分切除缩窄段和动脉导管的“不健康”组织以及确保吻合口没有张力是防止术后再狭窄的关键。
婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形16例外科治疗的临床分析
（ ＜００） Ｐ ． ５ 。复 查 胸 主 动 脉 Ｃ Ａ 提示 吻合 口无 狭 窄 。 Ｔ
除肥大胸腺 ， 充分 游 离 右 无 名 动 脉 、 颈 总 动 脉 、 锁 骨 下 动 左 左 脉、 主动 脉 弓 、 主肺 动 脉 间 隔 、 主 动 脉 ， 规 建 立 体 外 循 环 降 常 后 ， 流降温 ， 鼻 咽 温降 至 ３ 转 当 ２℃ 时 阻 断 升 主 动 脉 ， 注 灌
２ ０ 年 １ 一２ １ ０８ 月 ０ １年 １月 共 完 成 ｌ ６例 先 天 性 主 动 脉 缩 窄
为 （２ ０ ２ ｈ ８ ±１ ． ） 。术 后 并 发 症 包 括 肺 部 感 染 ９例 ， 性 。 急 肾功 能 不 全 ３例 ， 口感 染 １例 ， 心 排 合 征 １例 ， 喉 返 神 经 、 切 低 无 喉上神经损伤 、 脊髓损 害、 部损害等并发症 。 无 脑 顺利出院 １ ５例 ， 后 ３月 返 院 复 查 ， 儿 生 长 发 育 良 术 患
先 天 性 主 动 脉 缩 窄 为 较 常 见 的先 天性 血 管 畸 形 ， 窄段 缩 多 位 于 主 动 脉 峡 部 ， 常 分 为 导 管 前 型 和 导 管 后 型 ， 合 并 通 常 心 内畸 形 ， 括 动 脉 导 管 未 闭 、 间 隔 缺 损 、 间 隔 缺 损 、 包 室 房 右 室双 出口、 肺动脉窗¨ ］ 主 ｌ 。通 常 采 用 胸 部 正 中 切 口联 合 左 后 外 侧 切 口 的一 期 矫 治 手 术 方 法 ， 由 于 采 用 双 切 口 ， 伤 但 创 大 ， 后 心 肺 功 能 影 响 大 ， 亡 率 高 。近 几 年 来 ， 术 死 随着 麻 醉 、 体 外 循 环 灌 注 技 术 及 Ｉ Ｕ 监 护 技 术 的 提 高 ， 者 医 院 于 Ｃ 笔
主动脉缩窄补片成形术
主动脉缩窄补片成形术
1. 适应症
1、合适的手术年龄为4～8岁。
2、婴幼儿症状明显、内科治疗无效者亦须手术治疗。
3、缩窄病变局限，≤2.5cm。
2. 禁忌症
暂无可参考资料。
3. 最佳时间
当前手术最佳时间谨遵医嘱。
4. 术前准备
1、吸氧、强心利尿治疗，纠正心衰。
2、应用硫前列酮(前列腺素E)以扩张未闭动脉导管，改善体循环灌注。
3、纠正水电、酸碱失衡。
5. 术前注意
暂无可参考资料。
6. 手术步骤
1、左侧第4肋间后外侧切口进胸。
2、沿降主动脉纵行切开纵隔胸膜。
3、游离缩窄段上下之降主动脉。
4、结扎动脉导管。
5、置无创伤阻断钳，切除狭窄段主动脉。
6、设计切口。
7、阻断主动脉后切开主动脉壁，剪除增厚内膜。
8、用Dacron血管片或自体心包补片修补。
9、结扎动脉导管。
7. 并发症
暂无可参考资料。
8. 后遗症
暂无可参考资料。
9. 术后饮食
适宜饮食：
1、宜食用新鲜水果蔬菜等清淡饮食。
2、忌食辛辣刺激性食物。
3、忌饮酒。
10. 术后护理
应注意术后恢复情况，补充营养。
11. 注意事项
暂无可参考资料。
12. 手术影响
暂无可参考资料。
先天性主动脉缩窄怎样治疗？
先天性主动脉缩窄怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍先天性主动脉缩窄的治疗方法，治疗先天性主动脉缩窄常用的西医疗法和中医疗法。
先天性主动脉缩窄应该吃什么药。
*先天性主动脉缩窄怎么治疗？*一、西医*1、治疗主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。
主动脉缩窄病例併有其它先天性心脏血管畸形者，在婴幼儿时期即可呈现心力衰竭而导致死亡。
不併有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易併发动脉瘤、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期高血压引致脑血管意外、充血性心力衰竭和冠状动脉硬化性心脏病等严重致死性疾患。
因此，主动脉缩窄病例一旦明确诊断，均应考虑施行手术治疗，但手术治疗的时期和手术方式的选择则需根据病人的年龄和心血管病变情况而定。
婴幼儿病例併有其它严重先天性心脏血管病变，临床上呈现心力衰竭者，未经外科治疗死亡率高达80%。
缩窄段切除及主动脉吻合术的手术死亡率早年曾高达56%。
随着术前准备、麻醉和手术操作技术，以及术后处理的改善和进行，手术死亡率已降至15%左右。
目前认为病情严重的婴幼儿病例，应立即给予静脉滴注前列腺素E，每分钟每公斤体重0.1mg以延缓动脉导管闭合。
约80%的病婴给药后病情迅速改善，出现股动脉搏动；躯体下半部血流灌注量不足引致的代谢性酸中毒消失。
病情持续改善6～12小时后即可施行手术。
给药后未收效的病例则宜立即施行手术。
婴幼儿病例施行缩窄段切除及主动脉对端吻合术后，约16～50%的病例于术后1年内呈现主动脉再狭窄。
因此，手术方式宜采用锁骨下动脉血管瓣或用织片修补扩大缩窄段血管。
导管后型主动脉缩窄病例，婴幼儿期呈现充血性心力衰竭，经内科治疗后，如心力衰竭完全消失则可延期施行手术。
进入童年期后，虽然临床上大多不呈现明显症状，但为了预防持续性高血压对心脏血管系统造成的不良影响，仍需施行手术治疗，切除缩窄段和对端吻合近远段主动脉，手术时间一般认为以3～4岁为宜。
婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期外科治疗
婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期外科治疗吴骏;张桂敏;郑景浩;曹辛;洪伟;杨仕武;金东旭;陈君如【摘要】目的总结婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损一期手术治疗的临床经验.方法2008年1月-2016年12月,采用胸骨正中切口一期手术治疗婴儿主动脉缩窄合并室间隔缺损31例,手术年龄1～6月,平均4.0月,体重3.0～ 6.5kg,平均5.2kg.本组患儿主动脉缩窄均为导管前型,主动脉弓发育不良合并主动脉缩窄6例,本组伴有膜周型室间隔缺损25例、肺动脉瓣下室间隔缺损6例.手术采用胸骨正中切口,同期行主动脉缩窄及室间隔缺损手术矫治.本组患儿均应用选择性脑灌注加下半身停循环.结果本组患儿围手术期死亡2例.余29例患儿术后随访3～ 20个月,恢复可.结论主动脉缩窄合并室间隔缺损可在婴儿期手术,选择胸骨正中切口一期手术可同时矫治主动脉弓发育不良.选择性脑灌注加下半身停循环可以有效保护脑和重要脏器.【期刊名称】《云南医药》【年(卷),期】2018(039)001【总页数】4页(P11-14)【关键词】先天性心脏病;主动脉缩窄;室间隔缺损【作者】吴骏;张桂敏;郑景浩;曹辛;洪伟;杨仕武;金东旭;陈君如【作者单位】昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明650288;云南阜外心血管病医院心外科,云南昆明650000;上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心小儿心胸外科,上海200127;昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明650288;昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明650288;昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明650288;昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明650288;昆明市儿童医院心胸外科,云南昆明650288【正文语种】中文【中图分类】R54.1主动脉弓缩窄多为主动脉弓降部狭窄，常合并其它心内畸形，部分患儿合并主动脉弓发育不良，病情复杂，病死率高[1,2]。
随着手术技术、体外循环技术和重症监护水平地提高，同期处理主动脉弓部异常，远期疗效更好[3,4]。
婴幼儿主动脉缩窄外科治疗研究进展
婴幼儿主动脉缩窄外科治疗研究进展
陈斌(综述);安永(审校)
【期刊名称】《现代医药卫生》
【年(卷),期】2014(30)13
【摘要】主动脉缩窄（coaretation of aorta,CoA）指胸降主动脉先天性局限性狭窄,狭窄区域一般在动脉导管和主动脉连接处[1]。
严重的CoA患者主动脉狭窄部位管腔可接近闭锁,但主动脉壁是延续的。
CoA发病率在西方国家约占先天性心脏病的5%～8%,我国发病率约占先天性心脏病的3%～5%。
病变部位通常在动脉导管附近,常伴动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）[2-3],可伴发其他心脏畸形，如室间隔缺损（ventricular septaldefect，VSD）、房间隔缺损、右室双出口等。
CoA分为单纯型和复杂型，单纯型指仅伴或不伴PDA的CoA。
【总页数】3页(P1971-1973)
【作者】陈斌(综述);安永(审校)
【作者单位】重庆医科大学附属儿童医院，重庆400014;重庆医科大学附属儿童医院，重庆400014
【正文语种】中文
【相关文献】
1.婴幼儿主动脉缩窄合并复杂心内畸形的外科治疗 [J], 马志岭;王强;闫军;李守军;花中东;晏馥霞;王旭
2.婴幼儿主动脉缩窄外科治疗进展 [J], 沈一丁;朱雄凯
3.婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形及肺动脉高压的外科治疗 [J], 周文武;伍明;陈飞;
侯安新;周庆;张志功;杨劲松
4.婴幼儿主动脉缩窄合并心内畸形16例外科治疗的临床分析 [J], 丘智煌;陈道中;陈良万;曹华;黄忠耀
5.婴幼儿主动脉缩窄外科治疗 [J], 高伟年;陈欣欣
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亡。
常。 除非确定室 间隔缺损 是限制性 ， 自发 闭合 的可 能性 ， 有 则均 应采用一 期根治 术。 Ｈ ａ 等 报道 ２ ａｓ １例主动 脉 弓梗 阻合并 室 间隔缺损新 生 患 儿行 一 期根 治 手 术 。０ｄ １年 和 ３年 生存 率 分 别 为 ３ 、
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５１ ・ ８
Ｓ ｕｈＣ ｉａＪｕ Ｉ ｆ ａｄｏａｃ ｌｒ ｉ ａｅ， ｅｅ ｂ ｒ ０ １ Ｖ ｌ１， ｏ６ ｏ ｔ ｈｎ ｍａ ｒｉｖｓｕａ ｓ ｓｓＤ ｃｍ ｅ １， ｏ ７ Ｎ ｏ ｏＣ Ｄｅ ２
・
ｄ ｉ１ ．９ ９ ｊｉ ｎ １０ － ６ ８２ １ ．６０ ９ ｏ： ０３ ６ ／ ．ｓ ．０ ７ ９ ８ ．０ １０ ．２ ｓ
主 动 脉缩 窄 （ｏｒｔｉｎｏ ａｒ 。Ｃ Ａ 是 指 在 动 脉导 ｃａ ａ ｏ ｆ ｏ ａ ｏ ） ｃｔ ｔ
动力学加 重心肺 负担 ， 严重影 响预后 。
管或动脉 韧带 附近区域 的主动 脉狭 窄。据 西方 国家统计 ，
每 １ ０ 活产 婴儿 中就 有 ４例发 生主 动脉缩 窄 ，约 占 ００ ０名
口血 流速 度稍增 快 ８例 ， 无 明显 压力 阶差 ： 约心 脏协 但 纽 会心 功能分级 均为 Ｉ ， 级 生长 发育 良好 ， 再缩窄 发生 。 无 ３ 手 术方式的 进展 新 发 展 的各种 术式 主要 是 围绕 防止 再缩 窄进 行 设计
者 的再狭 窄发生率 为 ２ ％．小于 １ 岁 的再狭 窄发生 率仅 ０ Ｏ
１ ％。有资 料表 明 ， ． ７ 远期 高血压 的发生率 与手术 年龄正相
关 ， 于 ３岁的 患儿术后持 续高血压 发生率较 低 ＿。 小 ５ ＿
２ 分期 手术与 一期手术 对 于 Ｃ Ａ合 并心 内畸形 的患儿 ，０世 纪 ８ ｏ ２ ０年代 前 多
采用分期 手术 ， 即在 第一 次手术 时纠 治主动 脉缩 窄或 同时 行肺 动脉环缩术 ， 后期再 行心 内畸形 的治疗 。其优 点是对 于可 以 自发 闭合 的室间隔 缺损而 言 ，避 免 了二期手术 ， 同
随着 深 低 温停循 环技 术 在其 他先 天性 心脏 病 手术 的 广泛 、 安全使 用 ， 胸 骨正 中切 口一期 矫治 Ｃ Ａ合并 心 内 经 ｏ 畸形 已成 为首选 方案 ， 可取得 良好 的手术及随访 结果 Ｉ ６ ｌ 。 Ｇ ｙｏ 等 ［回顾性研 究 ２ ａｎｒ ８ Ｊ ５例 Ｃ Ａ合 并室 间隔缺损 患 ｏ
幼儿 主动脉 缩窄外科 治疗 的发 展方 向。 关键 词 ： 主动脉 缩窄 ； 心脏外 科手术 ； 室间隔缺损 ； 心血管畸形 中图分类号 ： ５ ３１ Ｒ４． 文 献标志码 ： Ａ 文章编号 ：０ ７ ９ ８ （０ ）６ ０ １— ２ １０ — ６ ８ ２ １ ０ — ５ ８ ０ １
心血管疾 病的发 生率 ， 使修 复后 的主动 脉有充 足 的生 长潜 力 。 ｅｖｎｅ．ａａａ 等［报道 ， Ｃ ｒａｔｓＳｌｚｒ ４ ＿ 纠治 时年龄大 于 １ ０岁的患
１ ． 例 为一 ２个月 龄 Ｃ Ａ合 并室 间隔缺 损 患儿 ， ｏ 因右膈 肌 麻痹 、 左下 肺静 脉受压 及肺 炎 ， 手术 后 ４个月 死 于呼 吸衰 竭。 其余 ３ ４例超声心 动图复查 无心 内残余 畸形存 在 ， 吻合
１ ％， 并其他 复杂 畸形 占 ７ 。 １ 合 ％Ｉ
１ 手术适 应证和 时机 对 于有症状 的婴儿 型 Ｃ Ａ患儿 ， 于诊断 明确后尽早 ｏ 应
（ ） 间隔缺损是否 有 自发 闭合趋势 ；３ 是否存在 近端 主 ２室 （）
动脉 弓发育不 良；４ （ ）主动脉瓣 下和 主动脉瓣 是否 发育正
儿 ． 出选 择处 理 原则 应 考虑 如 下 因素 ： １ 室 间 隔缺 损 提 （） 是否 足 够 大 ，在 Ｃ Ａ纠 治后 是 否导 致充 血 性 心力 衰 竭 ； ｏ
先天 性心 脏 病 的 ５ ％ｔ ，其 中单 纯性 主 动脉 缩 窄 占 ％ ８ ａ ，
８ ％ 合并室 间隔缺损 （ｅｔｃｌｒ ｅｔｌ ｅ ｃ， Ｖ Ｄ） ２ ｖｎｒ ｕａ ｐａ ｄｆ ｔ Ｓ 占 ｉ ｓ ｅ
３ ｍ Ｈ （ ｍ Ｈ ＝ ． ３ｋａ ， ０ｍ ｇ １ ｇ ０１ Ｐ ）同时 ， ｍ ３ 影像 学提示 其缩 窄
直径 小 于正 常的 ５ ％或 以下 ，则 认 为是手 术 的绝对 适 应 ０
证 ， 尽早手 术 。若将 手术推 迟到 ５ １ 岁 以后 ， 也应 —０ 尽管 手
术修 复成 功且没有压 力 阶差 ， 但是其 在成 年 的相 对早 期 出
现严 重高 血压 的风险将升 高。 年龄 是影响患 儿术后 生存 的重要 因素 ， 早治疗 已经 尽
手 术 死亡 １例 。 系术前 反复 心力 衰竭 及 充血 性肺 炎 ， 后 术
１ ５ｄ死于 心肺功 能衰竭 。３ ５例随访 ４ ３ — ６个 月 ， 晚期 死亡
成 为共 识 ， 期治 疗可 避免 远期 高 血压 的发 生 ， 早 降低术 前
综
述 ・
婴 幼儿 主动脉 缩窄外科 治疗
高伟年 ， 陈欣欣 （ 汕头大学医学院 广 州市妇女儿童 医疗中心 ）
提要： 主动脉缩 窄是一种较 为常见 的先天 性心脏病 ， 其发病 率约 占先天性 心脏病 的 ５ ８ 婴幼儿 期未经 治疗 ％一 ％， 的病 死率较 高 。本文 主要介 绍婴幼 儿主动 脉缩 窄的手 术适应 证和 时机 的选 择 ， 式的种类 等 ， 术 以进一步探 讨婴
８ ％、 ６ ６ ７ ％和 ７ ％． 为一期 根治手 术结 果很 好 ， 于早 产 ０ 认 对 患儿或低 体质量患 儿也应早期 完全 纠治所有 畸形 。 陈欣欣等 采用胸 骨正 中一期矫治 Ｃ Ａ合并畸形 ３ ｏ ６例 ，
而无症 状 的 Ｃ Ａ患儿 ，如果其 缩 窄 处压 差 大于 ２ — ｏ ０