主动脉缩窄外科治疗

主动脉缩窄

主动脉缩窄(COA)发生率占先天性心脏病的6.25%［1，2］，其缩窄段的长短、程度不一，多数合并动脉导管未闭，而且常可合并其他心内畸形，其中以室间隔缺损、房间隔缺损、房室间隔缺损常见［3］。目前对于最佳的手术方案尚没有统一的认识，本文就COA的外科治疗方式综述如下。

1 手术切口入路的选择

1.1 单纯COA

一般将主动脉缩窄单纯合并动脉导管未闭的患儿定义为单纯COA。对于这样的患儿，选择左后外侧切口进行矫治手术，经过第3 或者第4 肋间进胸，手术中将体温控制在34～35℃，处理缩窄区域，阻断降主动脉的时间在30 min之内是安全的。

1.2 复杂COA

对于合并心内畸形的患儿，以往采用侧面和正中联合开胸的方法，先侧开胸矫治COA，关胸后再转为正中开胸，体外循环下修复心内畸形；这样不仅延长了手术时间、加重患儿的创伤程度，而且在体外循环肝素化后，易引起胸腔切口出血，并发左侧血胸。目前已有尝试采用正中开胸入路，体外循环下Ⅰ期矫治COA及合并的心内畸形，不但可以使患儿得到有效降温，而且对于伴有主动脉弓发育不良的患儿，正中切口还可获得更好视野［4-6］。

2 手术方式的选择

外科手术治疗主动脉缩窄始于1945年，由于主动脉缩窄的病理形态变化较多，手术方式也是多种多样，经典的方法包括缩窄段切除并端端吻合，左锁骨下动脉垂片成形术。补片扩大成形术；近来新出现的技术包括主动脉端侧吻合，改良锁骨下动脉垂片成形术。对于成年患者，缩窄严重者可以植入人工血管置换缩窄段主动脉［7］。目前对于首选的外科手术方式仍然存在争议。

2.1 缩窄段切除端端吻合术多应用于缩窄段较短，切除缩窄段后主动脉两端的口径相似者，一定要充分游离主动脉，扩大切除缩窄段后进行对端吻合。本方法可以彻底切除缩窄组织、完全利用自身组织，其术后的再狭窄发生率低，有利于生长，对于婴幼儿病例是主要的手术方式［8，9］。手术中充分切除缩窄段和动脉导管的“不健康”组织以及确保吻合口没有张力是防止术后再狭窄的关键。

2.2 主动脉补片加宽成形术临床应用最多，主要适用于缩窄段较长的大龄儿童［10］，其手术操作相对简单，一般认为，补片加宽至少占原血管的1/2以上，主动脉切口尽可能超越缩窄段1 cm 以上。缺点是有吻合口形成动脉瘤的潜在危险［8］。补片材料主要选择聚四氟乙烯人工血管片和自体心包片，自体肺动脉壁也是很好的选择，在COA合并室间隔缺损、肺动脉高压的患儿，肺动脉壁扩张、增厚，修剪合适大小的肺动脉壁作为补片加宽缩窄的主动脉效果很好，不但组织相容性好，吻合口出血少，而且增厚的肺动脉壁与主动脉壁质地相似，很少发生吻合口处动脉瘤形成。

2.3 锁骨下动脉垂片成形术一般应用于狭窄段较长的婴幼儿患者［11］。该方法不需广泛游离，且吻合口张力低，易止血，具有潜在的生长能力；但由于没有完全切除缩窄组织，术后再狭窄的可能性仍较大，且对左上肢的供血会有一定影响［12］。

2.4 主动脉弓中断的患儿经常会将降主动脉端侧吻合于升主动脉上，人们观察到端侧吻合术后的再狭窄率很低；认为这是由于吻合口不涉及发育不良的远端主动脉弓和导管周围的组织［7］。对于COA的患儿，尤其是那些合并主动脉弓发育不良的患儿，可以在左锁骨下动脉以远结扎切断降主动脉，人为造出一个A型的主动脉弓中断，然后将降主动脉端侧吻合于近端的主动脉弓或者远端的升主动脉。有报道表明［13］，该手术方式是矫治主动脉弓缩窄的有效方式，尤其适用于合并主动脉弓发育不良的患儿，经过正中切口进行手术。

目前，对于最佳的手术方式一直存在争论。事实上，手术治疗的效果并不完全取决于手术方式本身，根据具体的病理学形态选择合适的手术方法才能使手术达到最佳的效果［12］。

3 手术后并发症

3.1 术后再缩窄

术后缩窄部位正常血流的恢复会促进局部血管的发育，减少再缩窄的发生。但有研究表明［12］，COA术后再缩窄的发生率为5%～30%。术后再缩窄的诊断通常是经超声检查测定局部压差超过20 mmHg［14］，也有学者认为该标准的敏感程度是有限的［1］。出现再缩窄的常见原因包括［1，15］：手术中缩窄段切除不够，吻合口张力过大，缩窄部位的内膜嵴没有切除或者残余导管组织，主动脉弓发育不全以及术后吻合口部位没有生长发育，或者异常中胚层组织增生等。最近有研究提出［13］，矫治术后的主动脉弓的形状与再缩窄的发生率有关，如果主动脉弓呈现三角形的形状则术后再缩窄和高血压的发生率明显的增高。一般情况下，手术时年龄越小术后再缩窄的发生率就越高，而当年龄超过4岁，主动脉已经发育到正常口径的50%，术后的再狭窄发生率下降。

3.2 术后晚期高血压

COA术后容易出现长期的上肢高血压，如果静息状态下右上肢血压超过150/90 mm Hg 则认为存在术后晚期的高血压［8］。其可能的原因包括［1，16］：内分泌因素，上肢小血管的顺应性和反应性异常，缩窄修补部位近段的主动脉顺应性差，术后残余缩窄或者再缩窄。另外，持续的上肢高血压还可能是由于左心室肥厚造成的。Phalla等［14］认为术后高血压主要是由于大动脉壁中层和内膜增厚变硬的结果。在对不同手术方式的效果比较中，Ronald等［8］发现单纯的补片加宽术后高血压发生率较高，可能与局部残留导管组织和大动脉壁顺应性下降有关。有研究表明，手术时年龄越小，术后血压正常的时间越长［1］。

3.3 动脉瘤形成

COA矫治术后的动脉瘤形成可以分为真性动脉瘤和假性动脉瘤［1］。真性动脉瘤主要见于缩窄部位补片加宽的患儿，各报道中其发生率差异较大，一般在6.4％左右［8，17］。动脉瘤出现在人工补片的对侧，这是由于坚硬的补片将动脉搏动的压力传导到对侧的有弹性的动脉壁上，对侧有限的动脉壁过度的扩张导致动脉瘤的形成。有研究表明［8］，使用Dacron

补片进行加宽补片形成动脉瘤的几率较高，而PTFE补片则较少形成动脉瘤。假性动脉瘤则见于术后早期吻合部位真菌感染时。

COA的外科理想手术，应该是能完全解除主动脉的梗阻无近远期并发症，尤其是能防止远期COA的复发和吻合口动脉瘤的发生。只有了解各种并发症发生的机制，在手术中选择合适的手术方式，尽量切除缩窄组织和导管组织，不断完善缝合技术就可以获得理想的手术效果。

4 手术年龄的选择

过去认为无症状的患儿手术年龄可在4～6岁，因此时主动脉已发育到其最大口径的50%，手术后不易发生再缩窄；但有资料表明［18，19］，远期高血压的发生率与手术年龄正相关，小于3岁患儿术后持续高血压发生率较低；最近也有研究表明［20］婴儿期具有术前最低的心血管疾病发生率、术后最低的晚期高血压发生率和再缩窄发生率。对于单纯COA的患儿，如无症状或症状轻微，选择3～5岁手术，效果好、风险小，因为此时动脉管径已有一定发育，且侧支循环形成，有利于手术中的确切吻合及对肾脏、脊髓的保护，小婴儿由于侧支循环尚未建立，下半身供血不足，有可能产生严重酸中毒，甚至休克。而对于COA合并心内畸形者，由于缩窄使得左心室的后负荷增加，进而导致左心室收缩力明显增强，加大了左向右分流量，可使患儿较早出现肺动脉高压、心力衰竭，对于这样的患儿，一旦确诊应早期手术。

动脉缩窄的外科治疗

(2005-10-14)

主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的位置、严重程度和合并畸形, 一般患者无心电图、X 线特异性表现, 只有缩窄程度重的高龄患者可能出现由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张组成的“3”字征; 主动脉造影可以明确病变部位、范围、程度和侧枝循环的情况, 同时可以了解有无肾动脉异常。未经治疗的主动脉缩窄的自然病程取决于出现症状时年龄和合并的畸形。缩窄的存在即是手术指征, 手术时机的选择是影响手术效果的重要因素, 现倾向于幼龄时行选择性矫治,以防止各种并发症发生。

患者取右侧卧位, 经左后外侧第4 肋间进胸, 游离主动脉缩窄部上至左锁骨下动脉及主动脉弓降部, 下至主动脉缩窄处以下3～4cm水平, 缝扎肋间动脉, 结扎切断未闭导管或导管韧带。